小儿常见代谢紊乱

小儿常见代谢紊乱张兰水、电解质和酸碱平衡紊乱一水代谢紊乱（一）脱水：指体液总量尤其细胞外液量的减少。1、脱水程度：根据脱水的量可将脱水分为轻、中、重度。评估方法是根据前囟、眼窝、皮弹性、循环和尿量等变化。2、脱水性质：指体液渗透压的改变。根据血钠的含量将脱水又分为低渗、高渗、等渗三种，其中以等渗最多见。小儿不同程度脱水的鉴别诊断要点脱水程度轻度中度重度丢失体液量占体重5%10%15%精神状况好烦躁萎靡眼眶凹陷不明显明显十分明显眼泪有少无口腔粘膜湿润干燥十分干燥末梢循环好稍差差尿量正常减少无血压正常基本正常下降小儿不同性质脱水的鉴别诊断要点低渗性脱水等渗性脱水高渗性脱水腹泻及呕吐时间不长较长短皮肤：颜色苍白苍白潮红温度冷冷—弹性低下良好良好粘膜湿湿干口渴不明显不明显显著眼眶凹陷显不显显神经症状嗜睡不明显明显末梢循环障碍明显不明显不明显低钠血症：血清钠浓度低于130mmol/L病理生理：细胞内水肿；细胞外脱水；脑细胞水肿明显；病因：严重腹泻病；反复使用利尿剂；营养不良；医源性；1、低钠伴细胞外液容量减少-脱水； 2、低钠伴细胞外液容量正常-SIADH；3、低钠伴细胞外液容量过多-水钠潴留及水中毒（吃过度稀释奶医源性等）临床表现：1、细胞内水肿;萎靡苍白嗜睡低体温，重者昏迷惊厥脑疝；2、细胞外液容量改变：细胞外液脱水相对较重；3、神经肌肉应激性低下：肌张力低、腱反射消失，心音低、腹胀治疗•1、低渗性脱水：累计损失量2/3或等张；重者有神经系统症状加3%氯化钠；每输入12ml/kg可提高血钠10mmol/L，血钠达120mmol/L，可予2/3或等张液至累计损失量纠正•2、水钠潴留所致低钠血症：治疗原发病，限制水钠摄入，重者可用利尿剂•3、水中毒所致低钠血症：轻者限水，重者用利尿剂，并用等渗或高渗含钠液补充由尿丢失的钠盐高钠血症：血清钠大于150mmol/L病理生理：细胞内脱水；病因：1、体内水缺失:摄水过少，丢失水或低渗液过多；2、摄盐过多：多为医源性临床表现：1、 细胞内脱水：烦渴、超高热、唇干、无泪；烦躁、强制、肌震颤、抽搐；脑出血2、 细胞外液容量改变：细胞外脱水针状相对较轻3、 神经肌肉应激性增高；治疗：1、要缓慢降低血清钠浓度，以下降10-15mmol/24小时为宜；2、液体中加适当钾；3、在48小时左右纠正脱水、酸中毒；4、镇静、降温；5、控制心衰；4、无循环障碍仅有少尿者：1：1液体，5-10ml/kg,4h,如果尿量大于0.5ml/kg/h，继续给予30-40mmol/L钠，48小时完成；5、既无循环障碍也无少尿者：给予30-40mmol/L钠；6、有血压下降，少尿或无尿，循环障碍者：1、开始选用3：4：2或生理盐水，10-20ml/kg，1-2小时内完成，2、如中心静脉压低于10cmH2O，可重复上一步骤，3、循环初步恢复，选用3：2：1，4-6ml/kg/小时，4-5小时，4、小便达到0.5ml/kg小时，改用30-40mmol/L的Na+，48小时内补足累计丢失量；（二） 补充继续损失量； 10-40ml/kg,1/2-1/3张,14-16小时；（三） 补充生理需要量60-80ml/kg，1/5张,14-16小时根据上述三方面的需要总计第一日所用的液量、电解质。低钾血症血清钾低于3.5mmol/L。病因：（1）钾摄入量不足；（2）钾丢失过多：胃肠道、肾脏、出汗；（3）钾向细胞内转移；家族性周期性麻痹；（4）碱中毒临床表现：（1） 神经肌肉系统：神经肌肉兴奋性降低：软弱无力，膝反射、腹壁反射减弱或消失（2） 胃肠道系统：恶心、呕吐、腹胀、肠鸣音减弱、麻痹性肠梗阻（3） 心血管系统：心音低钝、心率紊乱、血压下降、心电图异常（4） 肾脏：尿浓缩功能差、尿量多、低钾性碱中毒•治疗：1、剂量为100~300毫克/公斤，分成4次口服，静脉浓度不超过0.3%，2、速度不宜过快：致死性心律失常；3、重症低钾血症处理；4、治疗低血钾须维持4-6天高钾血症：指血清钾＞5.5mmol/L原因：（1）摄入过多；医源性；（2）排出太少；肾功能异常；（3）钾从细胞内释出过多；休克、溶血、挤压临床表现：1、 神经肌肉症状：萎靡、嗜睡、手足感觉异常、腱反射减弱或消失、迟缓性麻痹2、 心电图异常及心率紊乱：心率慢而不规则，室早、室颤，T波高尖、P波消失，EKG异常与否对决定治疗与否有很大帮助•治疗：1、所有含钾液必须停；2、快速予碳酸氢钠1-3mmol/kg；3、葡萄糖液加胰岛素（每3克GS加1单位）;4、10%葡萄糖酸钙0.5ml/kg；5、沙丁胺醇5ug/kg,15分钟静脉用或以2.5-5mg雾吸，可维持2-4小时低钙血症（三）低钙血症： 血清钙低于1.88mmol/L。原因：维生素D缺乏、甲状腺功能低下、慢性肾功能衰竭、低蛋白血症、酸中毒纠正后、滥用利尿剂。临床表现： 神经、肌肉兴奋性增高、治疗：10%葡萄糖酸钙10毫升静脉缓慢滴入。如补钙后仍不能纠正症状者要考虑低镁，低镁血症低镁血症：血清镁低于0.65mmol/L。原因：（1）摄入不足；（2）肠道疾病多；（3）肾脏排泄过多；（4）应用碱性药物过多；（5）用枸橼酸抗凝剂临床表现：神经、肌肉兴奋性增高治疗：镁的补充为0.2毫升/公斤，静脉滴入。每日2~3次，症状消失后停用。代谢性酸中毒由于H+增加或HCO3一丢失所致。原因：（1）体内碱性物质经消化道或肾脏丢失；（2）酸性物质摄入过多、产生过多、排除障碍临床表现：呼吸深快、呼出的气含酮味、心率增快、口唇樱红、意识障碍；新生儿及婴幼儿临床表现不典型治疗轻、中度酸中毒无须另行纠正。对重度酸中毒可另用碱性液体来改善酸中毒。应积极治疗缺氧、组织低灌注、腹泻等。一般首选碳酸氢钠。注意点：（1）应避免频繁使用高张液；（2）避免过快完全纠正酸中毒；5%碳酸氢钠（ml）=（-BE）*0.5*wt（kg）,先予半量；（3）糖尿病酮症酸中毒时，PH达7.2则可；（4）纠正酸中毒过程要注意补充钾盐代谢性碱中毒由于体内固定酸丢失或hco3一蓄积所致。原因：（1）体内酸性物质大量丧失；（2）应用碳酸氢钠过多或利尿剂；（3）血钾降低，细胞外液减少及近端肾小管碳酸氢盐重吸收增加，临床表现：轻度可无症状，可有呼吸减慢、游离钙降低时手足搐溺、躁动酸碱平衡紊舌卜代谢性碱中毒治疗•1、去除病因2、停用碱性药物；3、静滴生理盐水；4、重症者给氯化铵；5、纠正低钾、低钠、低氯•呼吸性酸中毒：呼吸功能发生障碍，引起肺泡PCO2增加［原因］（1）呼吸系统本身的疾病引起呼吸道梗塞；（2）神经及肌肉疾患引起呼吸肌麻痹而使换气不足;（3）药物或脑外伤使呼吸中枢受到抑制临床表现、：低氧、乏力、气促、紫绀、头痛、胸闷、血压下降、昏迷、心跳停止等治疗：原发病治疗，改善通气，机械通气呼吸性碱中毒：由于肺的换气过度至PCO2降低［原因］（1）高热、昏迷、脑炎、脑外伤等；（2）使用人工呼吸机。［临床表现］与代谢性碱中毒类似。低血糖症定义：血糖浓度低于正常。新生儿低于2.2mmol/L，较大婴儿或儿童低于2.8mmol/L病因：、新生儿期生糖基质不足；2、新生儿高胰岛素血症：糖尿病母亲的婴儿、成红细胞增多症；3、婴儿和儿童高胰岛素血症（反复出现2次以上低血糖而胰岛素水平高可诊断）；4、内分泌激素缺乏：皮质醇和生长激素可拮抗胰岛素；5、糖原累积症；6、糖异生疾病；7、其他酶缺乏及其他原因临床表现：自主神经兴奋释放肾上腺素过多-多汗颤抖心动过速烦躁紧张等；脑葡萄糖利用减少-头痛视力障碍乏力淡漠抑郁性格改变僵木迟钝嗜睡昏迷；新生儿治疗：10%葡萄糖2ml/kg,iv高血糖症当血糖值高过规定的水平时就会形成高血糖症.当空腹血糖高于正常范围，称为高血糖，空腹血糖正常值4.0-6.1mmol/L，餐后两小时血糖高于正常范围7.8mmol/L病因:偶然的高血糖。血糖检查前如果食用大量的甜食饮食不合理导致的高血糖其他疾病引起的高血糖糖尿病，医源性，应激性，糖尿病症状：血糖升高，尿糖增多，可引发渗透性利尿，从而引起多尿的症状；血糖升高、大量水分丢失，血渗透压也会相应升高，高血渗可刺激下丘脑的口渴中抠，从而引起口渴、多饮的症状；由于胰岛素相对或绝对的缺乏，导致体内葡萄糖不能被利用，蛋白质和脂肪消耗增多，从而引起乏力、体重减轻；为了补偿损失的糖分，维持机体活动，需要多进食；这就形成了典型的“三多一少”症状。血糖测试值升高，尿糖测试呈阳性反应。治疗：一般不需特殊处理，降低输入糖的浓度即可，血糖过高可予胰岛素口服补液组成：口服补液盐成分为氯化钠、碳酸氢钠、氯化钾、葡萄糖。新配方用枸橼酸钠代替碳酸氢钠。用途：ORS补液主要应用于轻、中度脱水注意事项：有导致高钠血症可能，最好稀释成1/3或1/2张；新生儿慎用；心肾肝功能不全者慎用用法：轻度50ml/小、时；中度100ml〃J、时静脉补液（一）补充累计损失量：1）确定脱水的程度；2）确定补液的成分；3）确定补液的速度补液原则：先快后慢、先盐后糖、先浓后淡、见酸补碱、见尿补钾、见惊补钙。新生儿液体疗法1、新生儿脱水、酸中度临床表现不明显；2、第一日补液量不得超过200ml/kg；3、电解质浓度适当降低；4、生后10天不需补钾；5、纠正酸中毒不宜采用乳酸钠婴幼儿肺炎的液体疗法1、肺炎不伴有脱水者仅给生理需要量；2、肺炎合并腹泻者，并出现脱水者，按腹泻处理，但总量及钠盐要减少，速度要放慢，5ml/kg/h；3、呼吸性酸中毒的重点应改善肺的气体交换，不应用碱性液体肾功能衰竭时的液体疗法一、少尿或无尿期1、 严格控制液体入量：全日液体量=前一日尿量+异常丢失量-食物代谢产生的内生水-组织分解产生的水。1）不显性失水按0.5-0.6ml/kg/h；2）体温升高1度，不显性失水丢失0.16ml/kg/h；3）食物代谢产生内生水按0.1ml/kcal/d；4）组织分解水按18.756mlX血尿素氮（g/L）X0.6；2、 保证热能的供给；3、高血钾的处理；4、低钠综合征的处理二：多尿期的处理小儿急性脑水肿的液体疗法一：脱水剂