腹膜后纤维化

腹膜后纤维化CTCT横断位CT横断位CTCT冠状位CT矢状位定义腹膜后纤维化(retroperitonealfibrosis,RPF)是一种临床罕见病,是以腹膜后组织慢性非特异性炎症伴纤维组织增生为特点,引起输尿管及腹膜后空腔脏器受压、梗阻为特征的慢性疾病。Albarran于1905年首次报道，Ormond于1948年系统阐述，因此又叫做Ormond's病。分型特发性腹膜后纤维化（idiopathicretroperitonealfibrosis,IRF）继发性腹膜后纤维化（secondaryretroperitonealfibrosis,SRF）良性腹膜后纤维化恶性腹膜后纤维化病因特发性腹膜后纤维化:约占2/3病因未明、发病机制尚未清楚，大多学者认为是自身免疫性疾病病因继发性腹膜后纤维化:约占1/3恶性肿瘤（8%）、炎症、外伤、手术、放射线治疗及某些药物(如麦角新碱类)石棉吸入过量吸烟等发病机制三者组成慢性主动脉周围炎(CP)的疾病谱三者在本质上有着相似的组织病理学特征特发性腹膜后纤维化炎性腹主动脉瘤动脉瘤周围腹膜后纤维化发病机制腹主动脉瘤慢性破裂、渗漏与腹膜后纤维化：（两种学说）1.动脉瘤慢性或亚急性渗漏引起的反应性炎症。2.免疫性反应导致瘤周纤维化。发病机制左：免疫反应右：炎性反应动脉粥样硬化斑块内一种氧化LDL和蜡样质的混合物从破裂口溢出，引起过度的局部免疫反应。巨噬细胞吞噬氧化LDL和蜡样质，介导炎症反应。病理A.硬化组织被炎症细胞浸润（弥散型+结节型）B.血管周围炎症细胞聚集（单核细胞+嗜酸性细胞）C.粗大、成束的纤维化组织分期早期：大量的炎症细胞浸润，成纤维细胞、增生的毛细血管、胶原蛋白组成；晚期：大量无炎症细胞及无血管的纤维化组织构成。临床表现发病率：1/10万，好发于50~60岁，儿童罕见男性多发，男女比例大约为（2~3）：1临床症状取决于病变对输尿管、下腔静脉、腹主动脉及其分支等部位的压迫和侵犯情况输尿管是最早和最常受侵的脏器临床表现疼痛，最主要的临床表现，腰痛、下腹痛等全身症状：疲倦乏力、食欲下降、体重减轻、发热、恶心、呕吐等尿液改变：尿频、尿少、尿闭和血尿等单侧下肢水肿、深静脉血栓形成临床表现鞘膜积液、睾丸疼痛间歇性跛行、高血压肠梗阻、大便习惯改变腹膜后及盆腔包块实验室检查无特异性氮质血症血沉增快、CPR升高γ球蛋白、铁蛋白、免疫球蛋白升高影像学检查B超：简单、易行、无创，应首选IVP缺乏特异性CT、MRI诊断腹膜后纤维化的重要方法PET-CT分期及定性IVP表现

典型征象是“三联征”。

A.肾盂积水伴有上部输尿管扩张扭曲。

B.双侧输尿管向中心移位。

C.输尿管受外部压迫的征象，可出现管腔狭窄变细拉长，僵直而向内侧方向移位；晚期双肾可均不显影。CT表现(1)位置：肿块主要分布于主动脉周围，主动脉无前移，肿块下界达主动脉分叉处。(2)肿块特征：肿块较大，呈弥漫性、连续性，密度均匀，肿块外形可不规则，但非结节融合或分叶状，并与主动脉相连紧密。肿块CT密度平扫时与肌肉相仿，增强轻度-中度强化。(3)肿块周围组织：主动脉及周围器官无明显受压移位，主动脉与椎体间距离无变化，输尿管狭窄者向中心牵拉移位，相邻组织被包裹，但无侵蚀破坏及推移，而腹膜后恶性肿瘤常侵犯相邻组织，与相邻结构间隙消失或推移之。CT表现腹主动脉旁软组织团块，向下累及双侧髂动脉，血管未向前推移，未见明显强化。三维重建冠状位示腹主动脉旁软组织肿块影，向下包绕髂动脉。腹主动脉前见弥漫不规则病变，累及肠系膜，不均匀强化，右侧肾盂扩张积水。CT表现腹膜后软组织团块，部分包绕腹主动脉，不均匀强化，右侧腰大肌受累。腹主动脉旁软组织团块，不均匀强化。盆腔内不规则软组织肿块，与右侧髂内动脉紧贴。诊断标准无统一的诊断标准结合临床表现、实验室检查；影像学检查非常重要，尤其CT、MRI。RPF以侵犯腹膜后空腔脏器及受侵以上输尿管扩张、肾积水为其重要特点，分布范围可窄可广．但不侵犯空腔脏器或仅侵犯实质脏器；RPF的形态多样性，以其侵犯的器官、范围、大小而不同。病理为金标准鉴别诊断淋巴瘤恶性肿瘤的腹膜后淋巴结转移来源于腹膜后组织的间质性肿瘤及副节瘤等当侵犯胰腺时，需与胰腺癌鉴别。鉴别诊断（1）腹膜后淋巴瘤：分布范围广，平扫时显示为大结节性肿块，密度不均，可伴有肠系膜淋巴结肿大，增强后无明显变化，主动脉与椎体间距增大(即腹主动脉被推移)。（2）转移性肿瘤：缺乏纤维组织，表现为不连续的主动脉旁淋巴结肿大，肠系膜淋巴结肿大强有力地表明为恶性病变，增强后肿块呈结节状不均匀强化。（3）腹膜后组织的间质性肿瘤及副节瘤往往边界较为光整，副节瘤往往强化明显。MR表现59岁男性IRFAT1WIBT2WICT1WIDT2WIPET-CT腹膜后纤维化、同时累及纵膈纤维化，FDG浓聚治疗手术：解除梗阻，不能阻止疾病发展剖腹探查输尿管松解内移术输尿管松解加大网膜包裹输尿管内逆行双J管置入术利用膀胱镜放置输尿管支架术肾功能受到严重影响者,可实施肾移植术。治疗药物治疗糖皮质激素：目前最有效的药物免疫抑制剂:对激素耐药可使用，如硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤他莫昔芬：雌二醇的拮抗剂预后经恰当的手术及药物治疗后，多数RPF预后良好继发于恶性肿瘤的RPF的预后较差，平均生存期为3～6个月。参考文献［1］VaglioA,SalvaraniC,BuzioC．Retroperitonealfibrosis［J］．Lancet,2006,367:241－251．［2］CollD．Retroperitonealfibrosis［J］．Contemp

DiagnRadiol,2005,28:1－4．［3］CroninCG,Lohan

DG,Blake

MA,etal．Retroperitonealfibrosis:areviewofclinicalfeaturesandimagingfindings［J］AJR,2008,191:423－431．［4］Vaglio

A,Palmisano

A,Corradi

D,etal．Retroperitonealfibrosis:evolvingconcepts［J］．RheumDis

ClinNorthAm,2007,33:803－817．［5］CarmelG.Cronin1DerekG.Lohan1.MichaelA.RetroperitonealFibrosis:AReviewofClinicalFeaturesandImagingFindings.AJR:191,August2008.423-429［6］AugustoVaglio,AlessandraPalmisano,RetroperitonealFibrosis:Evolving