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文档简介

孤立性纤维性肿瘤孤立性纤维性肿瘤(solitaryfibroustumors,SFTs)是一种少见的间叶来源性梭形细胞肿瘤,1931年首次提出。起初认为该病起源于胸膜间皮细胞,而人们对SFTs的认识逐渐深入,证实了SFTs起源于一种CD34+的树突状间叶细胞,具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞、血管外皮细胞及血管内皮细胞分化的特性。大多数SFTs的生物学行为呈良性或交界性,恶性孤立性纤维性肿瘤(malignantsolitaryfibroustumors,MSFTs)非常罕见。目前SFTs被认为是胸膜及胸膜外组织发生的间叶源性肿瘤,同时伴有CD34过度表达。临床特征可发生于身体多个部位,如胸膜、鼻腔、口腔、腹膜、腹股沟、头颈部、软组织、四肢、肾脏、宫颈、舌及脑膜等。任何年龄段均可发病,多见于20-70岁,无明显性别差异。临床表现依发生部位和肿瘤大小不同而异,多以无痛性肿块为首发症状,如肿块巨大累及重要脏器时可出现相应的症状。低血糖在西方较为常见,约5%的SFTs病例在临床上可检测到低血糖,这是因为肿瘤细胞分泌胰岛素样生长因子,后者可产生降血糖效应。大体形态特点SFTs的大体形态依发生的部位而有所不同。胸腔内,常为孤立性肿块,可隆起于胸膜,也可呈息肉状向腔内生长。颅内多见于脑膜、脑室系统,其中脑膜最常见,肿瘤多突起于脑膜,与脑实质界限清晰,一般不伴脑组织浸润;而脑室内常呈息肉样生长,蒂较窄,部分可沿脑室生长。位于内脏器官和软组织者,绝大多数为孤立性实质性肿块,圆形或不规则形,呈膨胀性生长,境界清楚,少数呈分叶状、卫星灶状分布。组织学特征细胞组成上,SFTs由较为单一的梭形细胞构成,细胞形态变化较小,有时可见上皮样细胞,不同的细胞形态可出现在同一肿瘤内。上皮样细胞的出现,往往提示肿瘤的生物学行为转化免疫表型特征目前认为绝大多数SFTs都表达CD34、CD99、Bcl-2,其中CD34是公认的比较特异和准确的免疫标记物.良恶性诊断SFTs的临床及影像学表现均无特异性表现,确诊主要依赖病理形态学特征及免疫表型。2006版WHO软组织肿瘤病理学分类中关于MSFTs的诊断推荐使用以下标准:除了典型的良性SFTs形态学表现外,还可见恶性表现:细胞生长活跃,密集分布;细胞多形性;核分裂像多见,一般每10个高倍镜视野大于4个;肿瘤性坏死。此外,肿瘤广泛浸润也是诊断恶性的重要依据。鉴别诊断血管外周细

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