影像诊断课件 儿科头颈部2

儿科系统--头颈部内容视网膜母细胞瘤腺样体肥大视网膜母细胞瘤

（Retinoblastoma,RB）教学内容眼球解剖学基础RB临床与病理影像学表现鉴别诊断眼球解剖-复习眼球壁纤维膜（角膜、巩膜）血管膜（虹膜、睫状体、脉络膜）视网膜（虹膜部、脉络膜部）眼球房水内容物晶状体玻璃体

超声

CTMRI影像学检查方法

CT检查方法及扫描参数

镇静：水合氯醛灌肠体位：仰卧位，头部棉垫固定螺旋CT横断面平扫，必要时加做增强扫描。听眶下线为基线从眶下缘扫至眶上缘，层厚1.5mm。眼眶CT扫描技术与解剖眼球正常CT表现眼环(眼球壁):三层膜组成的致密环影球内低密度玻璃体、梭形高密度影为晶状体CT值120-140HU球后脂肪呈负CT值视神经和眼外肌，横断面呈带状软组织影眼球MR扫描技术正常MR表现检查方法及扫描参数镇静：水合氯醛灌肠MRI扫描:常规SE序列，T1WI,T2WI,T2-stirMRI扫描：层厚3mm,扫描参数：T1WITR300ms，TE11ms，T2WI：TR3300ms，TE108ms。MRI增强：钆喷替酸葡甲胺（Gd-DTPA），剂量为0.1mmol/kg。视网膜母细瘤-概述（retinoblastoma,RB)儿科最常见的眼部肿瘤病变发病年龄：90-94%<3岁，可见于新生儿恶性程度高，可发生全身转移因此早期诊断及治疗十分重要病理肿瘤源于神经外胚层、视网膜感受器上皮的前驱细胞呈白色、灰白色，质脆，形态不规则，有丰富的血管网，眼血管周围排列呈假菊形按肿瘤生长方式分为内生型、外生型和弥漫浸润型三种易钙化，机制可能为肿瘤生长过快，血供不足，细胞坏死，钙盐沉积形成复合体为特征性表现。临床表现：发现时瘤体小，且婴儿不能述说视力，故早期无明显症状。当肿瘤增大到一定程度时，瞳孔区黄光反射为最常见的就诊原因。此时患儿眼已无视力，瞳孔散大，表现为白瞳症增大的眼球可突至眼眶外眼内期眼压高（青光眼）期眼外期（眶内期）转移期临床分期RB影像学表现超声CTMRI影像学表现：超声

病灶呈球形或不规则眼球内肿块，边界不清，内部回声不均匀，见沙粒状钙化回声、其后方伴淡声影。彩色多普勒超声探及肿块内血流信号，呈高速高阻型。

超声示左RB伴点状钙化灶，几乎占据整个玻璃体RB影像学表现超声/CT示左RB伴点状钙化灶，几乎占据整个玻璃体

影像学表现-CT

玻璃体内钙化肿块(95%)—重要直接征象眼环增厚球后软组织肿块(突破眼环)视神经受累视网膜脱离，双侧眼球发病的患儿两侧病灶大小可不等增强：软组织部分显著强化，对小的肿瘤及颅内转移更有帮助眼球后部软组织密度肿块伴斑片状钙化

图2

CT示双侧RB，大小不一，右侧肿块无钙化，左侧眼球内侧点状钙化灶

图3CT示左眼视神经增粗影像分期--I期（眼内期、眼压增高期）肿瘤局限于眼球内，眼环完整CT表现为眼球后部软组织密度肿块突入玻璃体内，呈块状不规则形，常有钙化眼球可增大肿块向球内生长的同时，侵犯视神经或球外组织

CT表现为眼球完整性破坏累及眼内肌、眶周脂肪间隙累及视神经，表现为视神经不规则增粗。影像分期--II期（眼外期）肿块沿视神经侵犯眶周、颅内或血行远处转移影像分期---III期（眶外期）影像学表现-MRI眼球后部肿块影与正常的玻璃体相比，T1WI呈略高信号，T2WI呈低信号与视神经比较在T1WI、T2WI均呈等信号MRI增强，T1WI可显示肿瘤不均匀强化，中央坏死或钙化则表现为不强化的低信号区T1WI：与正常的玻璃体相比，患儿均表现为T1WI呈略高信号，T2WI：与正常的玻璃体相比，患儿均表现为低信号MRI平扫：横断位T1WI和冠状位T2WI显示双眼RBT1WI/T2WI均与视神经呈等信号MRISTIR压脂序列显示左眼球增大，突出，眼睑周围软组织受侵犯图2MRIT1WI增强示右侧RB不均匀强化

鉴别诊断许多儿童的眼病与RB的临床表现极为相似需与儿童表现为白瞳症的鉴别：Coats病（渗出性视网膜炎）永存性原始玻璃体增殖症（PHPV）晶状体后纤维增生视网膜脱离Coats病小儿多见的眼部良性病变病因是视网膜上毛细血管炎和毛细血管扩张引起的脂肪、蛋白、血细胞渗出积聚，可导致视网膜脱离的病变鉴别诊断-1渗出的成份决定了其影像学表现渗出物增强不强化伴视网膜脱落时，视网膜可强化Coats病的临床与影像表现青少年男性多见单眼发病，好发年龄为5-10岁，80%为单眼发病极少钙化，病侧眼球无增大，增强扫描渗出物不强化右侧玻璃体后方见高密度影，前缘凹陷，CT值约为35HU．内部密度均匀，边界清楚，未见钙化影，增强扫描束见强化。Coats病增强平扫在T2WI病变侧眼球信号普遍高于对侧正常眼球信号在T1WI均呈月牙形高信号,位于眼球后部Coats病眼球在发育成熟过程中发生障碍胚胎原始玻璃体动脉永久存留并增殖表现为视盘与晶状体之间的原始玻璃体纤维和血管物增殖，其牵拉可致视网膜脱离婴幼儿多发，90%单眼发病，常有白色瞳孔，影像学表现的特征为小眼球鉴别诊断—2永存原始玻璃体增生

persistentprimaryhperplasticvitreous（PHPV）永存性原始玻璃体增殖症（PHPV）▼影像学表现：典型表现为小眼球畸形伴有垂直方向的隔CT表现：平扫显示晶状体至视神经方向的条索影像，增强扫描隔可见轻度强化。晶状体小、移位或密度增高是特征性表现钙化在PHPV中不多见。MRI表现：平扫T1WI显示患侧眼球小且玻璃体信号较健侧略高，T2WI与健侧一致或稍高T1WI或T2WI可显示玻璃体内前后走向的低信号条索影增强后强化+CT1增强

高脚杯征T2高脚杯征永存性原始玻璃体增殖症（PHPV）左侧眼球小；横断位T1WI或T2WI可显示玻璃体内前后走向的低信号条索影永存性原始玻璃体增殖症（PHPV）冠状位T1WI显示左侧小眼球，可见条索状低信号横断面鉴别3-早产儿视网膜病

retinopathyofprematurity病理：其最主要的因素为高浓度吸氧引起血管收缩、视网膜损伤损伤后新增生的血管深入玻璃体内，多位于眼球的颞侧，也可侵犯视网膜全部视网膜出血视网膜脱离视网膜下渗出瘢痕形成早产儿视网膜病临床又称晶状体后纤维增生，主要发生在早产儿多为双侧发病高浓度吸氧史患儿目光不追随活动物体，白瞳症，重者可形成小眼球

早产儿视网膜-影像表现常为双侧发病，不对称平扫CT显示视网膜脱离呈V型高密度影，出血时呈高密度MRI清楚显示视网膜脱离和出血本病形成的成纤维细胞瘢痕在MRI上很难与RB鉴别。本病可反复出血，但很少发生钙化双侧发病与临床病史是鉴别其他原因引起的视网膜脱离的依据。左眼球内的颞侧显示视网膜脱离伴高密度出血T1WIT2WI鉴别诊断-4视网膜脱离

外伤、出血、先天性病变、视网膜肿瘤性病变、肉芽肿性病变、脉络膜炎症及肿瘤等，均可致视网膜神经细胞层及色素层上皮分离，即视网膜剥离。

CT表现眼环后部新月形高密度区(41Hu±)，前缘呈后凹形为其特点。视网膜脱离右眼球内外后方内壁新月形视网膜剥离CT表现：视网膜母细胞瘤的典型CT表现为眼球内含有钙化的肿块。早期眼环呈局限性增厚，后期整个玻璃体内密度增高，病灶内常见钙化，呈沙粒状、斑块状，发生率高达95%以上。发现肿块内钙化是诊断RB的最主要证据。小结1MRI表现：RB的典型表现为肿块呈不规则形，由眼球后壁突向玻璃体内与正常玻璃体相比，肿块T1WI高于玻璃体信号，T2WI呈低信号；与视神经相比，T1WI、T2WI肿块均呈等信号小结2

MRI具有多个断面成像的优势，更好的显示出肿瘤的形态、边缘、大小及转移侵犯的情况MRI对瘤内钙化灶显示不敏感小结3思考题RB的影像学CT及MR表现及分期腺样体肥大Adenoidvegetation

概述

又称咽扁桃体或增殖体，位于鼻咽顶壁及后壁交界区炎症多次刺激发生的病理性增生鼻咽部淋巴组织，2-10岁为增殖旺盛期常与慢性扁桃体炎合并存在病因细菌或病毒感染①急、慢性鼻咽炎的反复发作②鼻、鼻窦炎症循粘膜累及腺样体病理堵塞后鼻孔、咽