小儿惊厥讲课

小儿惊厥讲课第一页，共六十七页，2022年，8月28日教学要求掌握小儿惊厥的年龄特征，相关概念熟悉小儿惊厥的主要病因及临床特征掌握热性惊厥的分类与诊断要点熟悉小儿惊厥的诊断步骤掌握惊厥的处理原则第二页，共六十七页，2022年，8月28日一、相关概念痫性发作惊厥癫痫惊厥持续状态第三页，共六十七页，2022年，8月28日痫性发作（EpilepticSeizures)大脑神经元异常放电引起的发作性脑功能异常。发作大多短暂并有自限性由于异常放电所累及的脑功能区不同，临床可有多种发作表现，包括局灶性或全身性运动、感觉异常，或是行为认知、植物神经功能障碍。第四页，共六十七页，2022年，8月28日惊厥神经元异常放电：起源于大脑皮层运动区脑功能障碍基本表现：抽搐（全身或局部骨骼肌的不自主收缩）可伴有不同程度意识障碍第五页，共六十七页，2022年，8月28日癫痫（Epilepsy）神经元反复异常放电所致的慢性脑功能障碍长期反复出现至少两次或两次以上痫性发作呈慢性、发作性、刻板性第六页，共六十七页，2022年，8月28日痫性发作、惊厥、癫痫

痫样发作：发作性皮层功能异常所引起的一组临床症状惊厥：伴有骨骼肌强烈收缩的痫性发作癫痫：临床呈长期反复痫性发作的疾病过程定义第七页，共六十七页，2022年，8月28日

癫痫≠惊厥症状疾病长期反复的痫性发作骨骼肌收缩的痫性发作第八页，共六十七页，2022年，8月28日癫痫持续状态（statusconvulsion）

一次惊厥发作时间超过30分钟，或两次发作间歇期意识不能完全恢复者称惊厥持续状态属于惊厥的危重型明显增加惊厥性脑损伤的发生率第九页，共六十七页，2022年，8月28日(1)发生率高：两岁以下尤多见，6岁以下是成人10~15倍；(2)易有严重惊厥或惊厥持续状态;(3)新生儿及幼婴（<3月）常有微小发作；(4)病因复杂急性惊厥在小儿时期的年龄特征第十页，共六十七页，2022年，8月28日二、病因

感染性

非感染性颅内脑膜炎、脑炎：细菌（化脓性、结核性）、病毒、霉菌、寄生虫颅脑损伤颅内肿瘤颅脑发育畸形(癫痫)颅外热性惊厥中毒性脑病

代谢性：

电解质紊乱（低钙、低镁、低钠、高钠）

特发性低血糖症遗传代谢性疾病中毒性：灭鼠药、有机磷农药第十一页，共六十七页，2022年，8月28日惊厥病因及分类

感染性

非感染性颅内脑膜炎、脑炎：细菌（化脓性、结核性）、病毒、霉菌、寄生虫颅脑损伤颅内肿瘤颅脑发育畸形(癫痫)颅外热性惊厥中毒性脑病

代谢性：

电解质紊乱（低钙、低镁、低钠、高钠）

特发性低血糖症遗传代谢性疾病中毒性：灭鼠药、有机农药第十二页，共六十七页，2022年，8月28日颅内感染--脑膜炎、脑炎、脑寄生虫病多有感染中毒症状（发热、嗜睡、烦躁、激惹等）反复而严重的惊厥发作，持续时间长多伴有进行性意识障碍伴有不同程度颅内高压表现脑脊液检查有助诊断惊厥病因-感染性第十三页，共六十七页，2022年，8月28日惊厥病因及分类

感染性

非感染性颅内脑膜炎、脑炎：细菌（化脓性、结核性）、病毒、霉菌、寄生虫颅脑损伤颅内肿瘤颅脑发育畸形(癫痫)颅外

热性惊厥中毒性脑病

代谢性：

电解质紊乱（低钙、低镁、低钠、高钠）

特发性低血糖症遗传代谢性疾病中毒性：灭鼠药、有机农药第十四页，共六十七页，2022年，8月28日颅外感染--热性惊厥（FebrileSeizure,FS）定义：颅外热性疾病的发热初期所致惊厥发作，发作后不留神经系统体征特征：小儿时期最常见惊厥原因，年龄依耐性：首发年龄生后6月至3岁，预后好，占各类小儿惊厥30%、小儿惊厥持续状态的28%惊厥病因-感染性第十五页，共六十七页，2022年，8月28日热性惊厥是小儿时期最常见的惊厥原因患病率：5岁以下3～5%

全部小儿5～6%1988年全国普查：FS发病率4.7‰FS患病率2.9%占各类小儿惊厥30%、小儿惊厥持续状态的28%惊厥病因-感染性第十六页，共六十七页，2022年，8月28日颅外感染--热性惊厥（FebrileSeizure）病因:遗传因素+诱发因素（环境因素）遗传因素

(FS敏感基因）常显遗传，伴低外显率多基因遗传已报告的FS相关基因位点

FEB1(FS伴TLE):8q13-21;FEB2(单纯性FS)：19p13-3;FEB3(各种全部性FS+):2q21-q33FEB4:5q14-15惊厥病因-感染性第十七页，共六十七页，2022年，8月28日颅外感染--热性惊厥（FebrileSeizure）诱发因素：发热病毒感染：86%的FS与病毒感染引起的发热有关；70%为上呼吸道感染细菌感染：较少见预防接种：极少数，主要见于白-百-破、麻疹预防注射3-7天内惊厥病因-感染性第十八页，共六十七页，2022年，8月28日颅外感染—中毒性脑病大多见于严重细菌感染过程中与感染和毒素导致的脑水肿有关临床特征：原发疾病极期反复惊厥发作伴有意识障碍与颅内压增高脑脊液检查仅压力增高惊厥病因-感染性第十九页，共六十七页，2022年，8月28日惊厥病因及分类

感染性

非感染性颅内脑膜炎、脑炎：细菌（化脓性、结核性）、病毒、霉菌、寄生虫颅脑损伤颅内肿瘤颅脑发育畸形(癫痫)颅外热性惊厥中毒性脑病

代谢性：

电解质紊乱（低钙、低镁、低钠、高钠）

特发性低血糖症遗传代谢性疾病中毒性：毒鼠药、有机农药第二十页，共六十七页，2022年，8月28日非感染性病因--颅内病变颅脑损伤（产伤、外伤、出血）伤后立即起病反复惊厥发作伴有意识障碍与颅内压增高症状头颅影像学检查（CT、MRI）有助诊断惊厥病因-非感染性第二十一页，共六十七页，2022年，8月28日非感染性病因--颅内病变颅脑发育畸形（颅脑发育异常、脑积水）常呈反复发作伴有智力和运动发育落后肿瘤常呈反复发作伴有颅内压增高定位体征病情进行性加重头颅影像学检查确诊惊厥病因-非感染性第二十二页，共六十七页，2022年，8月28日惊厥病因及分类

感染性

非感染性颅内脑膜炎、脑炎：细菌（化脓性、结核性）、病毒、霉菌、寄生虫颅脑损伤颅内肿瘤颅脑发育畸形(癫痫)颅外热性惊厥中毒性脑病代谢性：

电解质紊乱（低钙、低镁、低钠、高钠）

特发性低血糖症遗传代谢性疾病中毒性：毒鼠药、有机农药第二十三页，共六十七页，2022年，8月28日非感染性病因--颅外病变缺氧缺血（窒息、溺水、休克、阿斯氏综合征等）

缺氧缺血后立即起病反复惊厥发作伴有意识障碍与颅内压增高症状惊厥病因-非感染性第二十四页，共六十七页，2022年，8月28日非感染性病因--颅外病变代谢性疾病（水电解质紊乱）低钙血症（，游离钙0.75mmol/L）低血糖症（）低镁血症（）低钠或高钠血症（136-146mmol/L）惊厥病因-非感染性特点：1.相应临床表现及其基础病因

2.血生化检查助诊

3.

病因治疗能迅速控制惊厥发作第二十五页，共六十七页，2022年，8月28日代谢性疾病（遗传代谢性疾病）特点：1.进行性加重的惊厥或癫痫发作

2.异常代谢相关的异常体征

3.血、尿中代谢不完全产物含量增高例：苯丙酮尿症（PKU）苯丙氨酸酪氨酸非感染性病因（颅外）

PAH（苯丙氨酸羟化酶）第二十六页，共六十七页，2022年，8月28日非感染性病因--颅外病变中毒性（杀鼠药、有机磷农药、中枢兴奋药）顽固性惊厥发作意识障碍肝、肾功能损伤惊厥病因-非感染性第二十七页，共六十七页，2022年，8月28日三、发病机制

小儿大脑皮层发育尚未成熟，当各种刺激因素作用于神经系统时，易使神经细胞过度兴奋而发生异常的反复放电活动。第二十八页，共六十七页，2022年，8月28日(一)解剖及生理因素

婴幼儿易发生惊厥是因大脑发育尚未成熟，皮层神经细胞分化不全，因而皮层的分析鉴别及抑制功能较弱，其次神经元的树突发育不全，轴突髓鞘未完全形成，兴奋性冲动易于泛化而产生惊厥，当各种刺激因素作用于神经系统时，使神经细胞过度兴奋而发生过度的反复放电活动。这种电活动可为局限性或全身性，临床即表现为局限性或全身性抽搐。第二十九页，共六十七页，2022年，8月28日(二)生化因素血中钙离子正常浓度可维持神经肌肉兴奋性，当浓度降低或细胞内钙离子超载时，使神经与肌膜对钠离子通透性增高，容易发生除极化，导致惊厥发作。丁氨基丁酸(GABA)是神经抑制性介质，当维生素B6缺乏时妨碍GABA的合成，脑内GABA浓度降低后发生惊厥。第三十页，共六十七页，2022年，8月28日脑神经细胞能量代谢障碍。当缺氧时可产生大量自由基，使神经细胞破坏变性，通透性增高产生癫痫样放电。低血糖最常引起神经元能量代谢障碍。细胞内外钠离子的相对浓度可影响大脑的功能与惊厥阈值。血清钠降低时，水由细胞外进入细胞内，使神经细胞水肿，颅内压增高，重者可致惊厥。血清钠增高时，钠的浓度与神经肌肉应激性成正比，超过一定浓度易致惊厥。(二)生化因素第三十一页，共六十七页，2022年，8月28日典型临床表现强直期：突然的意识丧失，双眼上翻凝视或向一侧斜视，头部后仰或转向一侧，牙关紧闭，呼吸暂停，颜面及口周发绀，四肢强直，躯干呈角弓反张样。阵挛期：面部及肢体节律性抽动，喉头痰响，口吐白沫，同时可伴尿便失禁。惊厥停止：昏睡状态、肌张力暂时性降低。第三十二页，共六十七页，2022年，8月28日第三十三页，共六十七页，2022年，8月28日四、临床表现少数有先兆，常突然起病、可伴意识丧失头向后仰、眼球固定上翻或斜视、牙关紧闭、面部或四肢肌肉呈阵挛或强直性抽搐惊厥的典型表现第三十四页，共六十七页，2022年，8月28日咽部肌肉抽搐可致口吐白沫、喉头痰鸣、窒息；呼吸肌抽搐可有屏气、紫绀严重者可出现颈项强直、角弓反张，呼吸不整、青紫或大小便失禁惊厥的典型表现第三十五页，共六十七页，2022年，8月28日多见于新生儿或小婴儿发作不典型，多为微小发作呼吸暂停，两眼凝视，反复眨眼、咀嚼，一侧肢体抽动一般神志清楚如抽搐部位局限而固定，常有定位意义局限性抽搐第三十六页，共六十七页，2022年，8月28日高热惊厥（FS）

又称热性惊厥。指婴幼儿期单纯发热引起的惊厥，但不包括颅内感染和各种颅脑病变引起的急性惊厥。多发生于上呼吸道感染的初期，当体温骤升至38.5~40℃或更高时，突然发生惊厥。第三十七页，共六十七页，2022年，8月28日单纯性高热惊厥发病年龄多在6个月~5岁，可有高热惊厥家族史当体温骤升至38.5~40℃或更高时发作全身性强直－痉挛性发作，持续数秒至10分钟，可伴有发作后短暂嗜睡发作后，除原发病的表现外，一切如常在一次热性疾病过程中，大多只发作一次脑脊液正常，热退1周后脑电图正常预后良好第三十八页，共六十七页，2022年，8月28日复杂性高热惊厥（CFS）局灶性发作全身性惊厥发作>15秒24小时内反复发作≥2次累计发作总数5次以上初为高热惊厥，发作数次后低热甚至无热时也可发生惊厥发作后有暂时性麻痹等神经异常热退后1－2周，脑电图仍异常可有癫痫家族史预后差：有阳性癫痫家族史者，以后发生癫痫的可能性为30%－50%第三十九页，共六十七页，2022年，8月28日单纯型复杂型发作年龄6个月~3岁任何年龄神经系统病史无可有如外伤、窒息、中毒等发作时的体温体温骤升时>38.5℃低热也可发生,可<38.5℃发作类型全身性、对称性部分或全身性、局限性发作频率少，一次疾病中多仅一次多，反复发作持续时间短,1~2min,<15min长，>15min意识恢复快慢神经系统检查正常可不正常，有病理征脑电图热退1~2周后正常热退1~2周后仍异常预后良好差，常复发，可发展为癫痫第四十页，共六十七页，2022年，8月28日CFS直系亲属中有癫痫病史首次FS前已有神经系统发育延迟或异常体征FS与癫痫关系单纯性FS：癫痫发生率仅2.4%复杂性FS：具有以上2~3个危险因素者，七岁时癫痫发生率平均达9%以上。第四十一页，共六十七页，2022年，8月28日五、诊断惊厥的诊断主要在于寻找病因。诊断步骤为详细的采集病史，准确的体格检查，必要的实验室辅助手段。第四十二页，共六十七页，2022年，8月28日发病年龄有热惊厥无热惊厥新生儿期败血症颅内感染HIE颅内出血代谢紊乱破伤风1月-3岁FC颅内感染中毒性菌痢电解质紊乱EP婴儿痉挛症大于3岁中毒性脑病EP中毒颅脑外伤1.惊厥与年龄关系第四十三页，共六十七页，2022年，8月28日

1、发病年龄新生儿期HIE、颅内出血、胆红素脑病、破伤风、脑发育畸形、代谢紊乱（低血糖、低钙、低钠）化脓性脑膜炎婴幼儿期热惊厥、低钙、癫痫、脑发育异常中枢系统感染、学龄前及学龄期颅内感染、癫痫、中毒、各种脑病、颅内肿瘤、颅脑外伤第四十四页，共六十七页，2022年，8月28日2、发病季节春季常见流脑、手足搐搦症、热惊厥夏秋季中毒性菌痢、病毒性脑炎冬季重症肺炎造成的脑病、低钙以及CO中毒等。第四十五页，共六十七页，2022年，8月28日伴随症状可能诊断伴有发热、意识障碍、脑膜刺激征提示中枢系统感染神经系统局限性体征考虑颅内占位性病变，如脑肿瘤、脑脓肿等特殊面容、智能障碍、肝脾肿大需注意代谢障碍性疾病或有无先天性脑发育异常惊厥家族史要考虑癫痫、高热惊厥。3、伴随症状第四十六页，共六十七页，2022年，8月28日4、体格检查眼底检查：如有眼底水肿、渗出、出血等，提示颅内压力增高；有视神经萎缩、黄斑变性、角膜色素沉着等，考虑代谢性疾病；前囟：婴儿前囟尚未闭合，检查时如前囟张力增高或膨隆，提示颅内压力增高；皮肤：如有色素脱失斑、牛奶咖啡斑等，考虑神经皮肤综合征；流脑可出现瘀点瘀斑等第四十七页，共六十七页，2022年，8月28日牛奶咖啡斑腋窝下雀斑神经纤维瘤病的皮肤改变第四十八页，共六十七页，2022年，8月28日头围：头颅大小可间接反映脑发育情况，如小头畸形、巨脑畸形等；神经系统体征：注意有无颅神经及肢体的定位体征，如面瘫、球麻痹、肢体瘫痪等。第四十九页，共六十七页，2022年，8月28日5、辅助检查血尿便常规：注意血象中白细胞数及分类、涂片有无幼稚细胞、是否贫血、有无血小板减少尿中有无潜血、蛋白；大便中有无脓球及潜血等；血生化检查：可行血糖、血钙、血镁、血钠、肝肾功能、血气分析等检测；脑脊液检查：疑颅内感染者可行脑脊液常规、生化，必要时作涂片染色及培养；第五十页，共六十七页，2022年，8月28日脑电图检查：EEG可提供癫痫、脑炎、代谢性脑病等的诊断依据，为惊厥病人必须的辅助检查。影象学检查：头颅CT、MRI、PET及脑血管造影等，可明确颅内有无结构异常、占位、血管畸形、出血及梗塞等。

第五十一页，共六十七页，2022年，8月28日结构异常---胼胝体缺如第五十二页，共六十七页，2022年，8月28日第五十三页，共六十七页，2022年，8月28日颅内占位---胶质瘤第五十四页，共六十七页，2022年，8月28日鉴别诊断屏气发作晕厥癔病多发性抽动症第五十五页，共六十七页，2022年，8月28日屏气发作：以6个月-3岁小儿多见，常因突然大哭及疼痛而诱发，出现哭声及呼吸暂停、口周发绀，严重者可有意识障碍及抽搐。晕厥：年长女孩多见，常在长时间直立时出现，发作时双眼发黑、面色苍白、跌倒，意识短暂丧失，倒地数秒钟后恢复，EEG正常。第五十六页，共六十七页，2022年，8月28日癔病：以年长儿常见，多有精神诱因，发作时抽动幅度较大，形式多样，意识无丧失，有些小儿还可出现假性“睡眠”，暗示治疗可终止发作。EEG正常。多发性抽动症：学龄期儿童多见，表现为点头、摇头、眨眼、吸鼻、扭颈、耸肩、甩手等，紧张时上述症状加重，睡眠时消失。第五十七页，共六十七页，2022年，8月28日六、治疗原则控制发作对症处理对因治疗预防复发第五十八页，共六十七页，2022年，8月28日

控制发作针刺法：针人中、合谷、十宣、内关、涌泉等穴。2~3分钟不能止惊者可用下列药物。第五十九页，共六十七页，2022年，8月28日控制发作药物地西泮：首选，尤适用于惊厥持续状态苯妥英钠：地西泮无效时，心电监护下使用苯巴比妥钠（鲁米那）：新生儿惊厥首选10％水合氯醛：胃管给药或加等量生理盐水灌肠第六十页，共六十七页，2022年，8月28日用药原则早期治疗，有针对性用药，提高疗效原则上选择一种药物，剂量要足，或两种药物交替使用规律用药，保证有效药物浓度是否需用维持量或维持用药期限，视病因消除或惊厥控制情况而定。反复惊厥者，维持治疗可持续数周至惊厥的潜在可能性降低为止第六十一页，共六十七页，2022年，8月28日降温治疗脑水肿持续