小儿泌尿系统疾病第一节

小儿泌尿系统疾病第一节第一页，共七十三页，2022年，8月28日泌尿系统构成第二页，共七十三页，2022年，8月28日肾脏生理功能排泄体内代谢终末产物如尿素、有机酸调节机体水、电解质、酸碱平衡，维持内环境相对稳定内分泌功能，产生激素和生物活性物质如EPO、肾素、前列腺素等第三页，共七十三页，2022年，8月28日

肾脏完成其生理功能，主要是通过肾小球滤过和肾小管重吸收、分泌及排泄。肾脏生理功能第四页，共七十三页，2022年，8月28日小儿泌尿系统特点肾脏的调节能力较弱，一般在1~1.5岁才达到成人水平输尿管长而弯曲，易受压、扭曲女孩尿道短，易受粪便污染而感染胚胎12周已有尿液形成，胎儿尿液是羊水的主要来源婴儿每日尿量400~500ml；幼儿500~600ml；学龄前期600~800ml；学龄儿800~1400ml第五页，共七十三页，2022年，8月28日

儿童每日排尿量少于400ml/m2时，即为少尿，每日尿量少于50ml/m2为无尿。小儿泌尿系统特点第六页，共七十三页，2022年，8月28日正常尿检

正常小儿尿中仅含微量蛋白，新鲜尿液离心后沉渣镜检，红细胞<3个/HP,白细胞<5个/HP,偶见透明管型。第七页，共七十三页，2022年，8月28日蛋白尿无论婴儿或儿童若尿蛋白浓度>100mg/L或24小时尿蛋白定量>150mg可以初诊为蛋白尿发生机制：主要与肾小球滤过（↑）和肾小管的重吸收（↓）有关第八页，共七十三页，2022年，8月28日

病理性蛋白尿肾小球性蛋白尿肾小管性蛋白尿溢出性蛋白尿分泌性蛋白尿组织性蛋白尿蛋白尿第九页，共七十三页，2022年，8月28日

功能性蛋白尿热性蛋白尿运动性蛋白尿蛋白尿第十页，共七十三页，2022年，8月28日

直立性蛋白尿：直立体位时出现蛋白尿，卧床后即消失，当采取脊柱前突姿势时，蛋白尿加剧。E.g.左肾静脉受压综合征（胡桃夹现象）。蛋白尿第十一页，共七十三页，2022年，8月28日

无症状性蛋白尿：是指临床无肾脏病的症状和体征，而在直位或卧位时均出现持续性蛋白尿。蛋白尿第十二页，共七十三页，2022年，8月28日尿液分析：尿常规、尿系列血液学检查：肝功、血脂、补体等肾功能检查：肾小球：SCr，BUN，GFR

肾小管：葡萄糖最大吸收量分肾功能：排泄性静脉肾盂造影影像学检查：B超、X线、放射性核素肾穿刺活组织检查：适应症、禁忌症肾脏疾病的检查方法第十三页，共七十三页，2022年，8月28日本教科书中泌尿系统疾病肾小球疾病肾小管疾病：肾小管酸中毒尿路疾病：泌尿道感染肾小球肾炎肾病综合征第十四页，共七十三页，2022年，8月28日第十五页，共七十三页，2022年，8月28日原发性肾小球疾病继发性肾小球疾病遗传性肾小球疾病肾小球疾病分类

临床分型第十六页，共七十三页，2022年，8月28日原发性肾小球疾病肾小球肾炎肾病综合征孤立性血尿或蛋白尿①急性肾炎②急进性肾炎③迁延性肾炎④慢性肾炎①单纯性②肾炎性第十七页，共七十三页，2022年，8月28日紫癜性肾炎狼疮性肾炎乙肝病毒相关性肾炎其他：毒物、药物中毒，或其他全身性疾患致的肾炎及相关性肾炎继发性肾小球疾病第十八页，共七十三页，2022年，8月28日先天性肾病综合征：指出生后3月内发病，NS

分遗传性和原发性遗传性进行性肾炎，即Alport综合症家族性再发性血尿其他，如甲-膑综合征遗传性肾小球疾病第十九页，共七十三页，2022年，8月28日肾功能的诊断肾功能正常期：BUN、SCr及CCr正常肾功能不全代偿期：BUN、SCr值正常，

CCr为50~80ml/(min·1.73m2)肾功能不全失代偿期：BUN、SCr增高，

CCr为30~50ml/(min·1.73m2)肾衰竭期（尿毒症期）：CCr为10~30ml/(min·1.73m2)终末肾：CCr为<10ml/(min·1.73m2)第二十页，共七十三页，2022年，8月28日第一节急性肾小球肾炎

AcuteGlomerulonephritis(AGN)

AGNisthecommon,acuteglomerulardiseaseresultingfromimmunereactionpostinfection.Itmaybecausedbymanyinfections,e.g.bacteria,virus,mycoplasma,andprotozoon.Ofthem,poststreptococcalacuteglomerulonephritisisverycommon,sowediscussthistypeinthissection.第二十一页，共七十三页，2022年，8月28日Clinicalcharacterizeistheacutenephriticsyndrome:edema,oliguria,hypertension,hematuria,proteinuria,

cylintruriaandrenalfunctiondecreaseTheageofonsetisusually5-10yearsold,malesaremoreseenthanfemales(2:1)Theprognosisisgood.第二十二页，共七十三页，2022年，8月28日

急性肾小球肾炎（Acuteglomerulonephritis）简称急性肾炎，是儿科常见的感染后免疫反应性肾小球疾病。是指一组病因不一，临床表现为急性起病，多有前期感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压，或肾功能不全等特点的肾小球疾患。

概述第二十三页，共七十三页，2022年，8月28日急性链球菌感染后肾小球肾炎（APSGN）非急性链球菌感染后肾小球肾炎

概述第二十四页，共七十三页，2022年，8月28日本病多见于儿童和青少年，以5~14岁多见

概述第二十五页，共七十三页，2022年，8月28日

尽管本病有多种病因，但绝大多数的病例属急性链球菌感染后引起的免疫复合物性肾小球肾炎。

呼吸道及皮肤感染为主要前期感染。一、病因第二十六页，共七十三页，2022年，8月28日一、病因细菌：最常见的是

A组β-溶血性链球菌的某些致肾炎病株

其他的葡萄球菌、肺炎链球菌等也可致病病毒：流感病毒、腮腺炎病毒、柯萨奇病毒和埃柯病毒等其他：真菌、钩端螺旋体、立克次体等第二十七页，共七十三页，2022年，8月28日

目前认为急性肾炎主要与可溶血性链球菌A组中的致肾炎菌株感染有关，是通过抗原抗体免疫复合物所引起的一种肾小球毛细血管炎病变，包括循环免疫复合物和原味免疫复合物形成致病学说。二、发病机制第二十八页，共七十三页，2022年，8月28日二、发病机制细菌感染通过抗原-抗体免疫反应引起急性肾炎病毒和其他病原体则以直接侵袭肾组织而致肾炎第二十九页，共七十三页，2022年，8月28日致肾炎链球菌感染免疫复合物形成肾小球局部炎症反应肾小球滤过膜受损血尿、蛋白尿肾小球毛细血管管腔狭窄，甚至闭塞肾小球血流量↓肾实质缺血肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活↑肾小管重吸收钠↑肾小球滤过率↓水、钠排出↓少尿肾功衰竭血容量↑↑高血压水肿循环充血高血压脑病第三十页，共七十三页，2022年，8月28日三、病理

毛细血管内增生性肾小球肾炎光镜：肾小球体积增大，内皮细胞与系膜细胞增生，系膜基质增多，可见中性粒细胞浸润，毛细血管变窄。免疫荧光：沿毛细血管袢和系膜区见到颗粒状C3和IgG沉积电镜：在基底膜上皮侧可见“驼峰样”沉积（4~8周消失），为本病特征性改变第三十一页，共七十三页，2022年，8月28日第三十二页，共七十三页，2022年，8月28日第三十三页，共七十三页，2022年，8月28日第三十四页，共七十三页，2022年，8月28日第三十五页，共七十三页，2022年，8月28日第三十六页，共七十三页，2022年，8月28日第三十七页，共七十三页，2022年，8月28日第三十八页，共七十三页，2022年，8月28日第三十九页，共七十三页，2022年，8月28日第四十页，共七十三页，2022年，8月28日第四十一页，共七十三页，2022年，8月28日第四十二页，共七十三页，2022年，8月28日第四十三页，共七十三页，2022年，8月28日

急性肾炎临床表现轻重悬殊，轻者全无临床症状而检查时发现无症状镜下血尿，重者可呈急进性过程，短期内出现肾功能不全。四、临床表现第四十四页，共七十三页，2022年，8月28日四、临床表现㈠前驱感染在秋、冬季的呼吸道感染是APSGN主要的前驱病。夏秋季则为皮肤感染，偶见猩红热

前驱期：呼吸道感染1~2周皮肤感染2~3周第四十五页，共七十三页，2022年，8月28日

急性期常有全身不适、乏力、食欲不振、发热、头痛、头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐、腹痛及鼻出血等。四、临床表现第四十六页，共七十三页，2022年，8月28日TypicaltypeEdema:beginsroundtheorbitalareaespeciallyinthemorning,spreadsalloverthebodyinafewdays,nonpitingedema,oliguriaoranuresisatthesametime.Hematuria:microscopichematueiaispresentinalmostcasegrosshematuriaisobservedin30―50%thecolourofurine:washingfreshmeat→neutraloralkalineU.smokyorteacoloured→acidicU.Hypertension50―70%:inthefirstfewdaysaftertheonset.第四十七页，共七十三页，2022年，8月28日㈡典型表现

水肿

眼睑水肿下行性非凹陷性特点第四十八页，共七十三页，2022年，8月28日

肾炎性水肿（非凹陷性水肿）：主要因肾小球滤过率降低而使肾脏排除水、钠障碍而导致水肿，多见于各种肾小球肾炎。临床上多伴有少尿、血尿、高血压和肌酐清除率降低等肾病性水肿（凹陷性水肿）：主要因肾小球基底膜通透性增加，大量蛋白从尿中丢失，以致血浆蛋白及胶体渗透压降低而引起水肿，多见于肾病综合征。临床上可有大量蛋白尿，低蛋白血症和高脂血症。甚者可伴发胸腔积液、腹腔积液及会阴水肿等

第四十九页，共七十三页，2022年，8月28日㈡典型表现

血尿50%~70%为肉眼血尿第五十页，共七十三页，2022年，8月28日㈡典型表现

高血压

30%~70%可有高血压高血压标准：学龄前儿童：120/80mmHg

学龄儿童：130/90mmHg第五十一页，共七十三页，2022年，8月28日典型病例中其他表现蛋白尿：一般≤2+（病理常系膜增生严重）少尿：婴幼儿<200ml/m2

学龄前<300ml/m2

学龄儿<400ml/m2无尿：<50ml/m2第五十二页，共七十三页，2022年，8月28日SeveretypeApartfromthesymptomsmentionedabovesome,severesymptomsmaybeaccompaniedinafewcasesinearlystage(1―2wk).Deathmayoccuriftheycannotbetreatedintime.Severesymptomsareasfollows:第五十三页，共七十三页，2022年，8月28日㈢严重表现循环充血高血压脑病肾功能衰竭多发生于起病1~2周内第五十四页，共七十三页，2022年，8月28日

常发生在起病后第一周内，由于水、钠潴留，血容量增加而出现循环充血。㈢严重表现循环充血第五十五页，共七十三页，2022年，8月28日㈢严重表现心脏：搏出量增加、心脏扩大、心率增快，甚至出现奔马律肺脏：呼吸增快、咳嗽、端坐呼吸、肺底可及细小水泡音、粉红色泡沫痰肝脏：肝肿大、肝区疼痛、肝颈回流征阳性外周静脉压增高：颈静脉充盈或怒张循环充血第五十六页，共七十三页，2022年，8月28日㈢严重表现

脑组织血液灌注急剧增多而至脑水肿（早期）

剧烈头痛、烦躁不安、恶心呕吐一过性失明、惊厥、昏迷高血压脑病第五十七页，共七十三页，2022年，8月28日㈢严重表现

尿量减少、尿闭（早期）短暂氮质血症、高钾血症、低钠血症、代谢性酸中毒、尿毒症的症状急性肾功能不全一般持续3~5天，不超过10天第五十八页，共七十三页，2022年，8月28日㈣不典型病例无症状病例：有尿改变而无临床症状可有ASO↑、C3↓肾外症状：有水肿、高血压而尿改变轻微或无改变有链球菌前期感染及C3↓肾病综合征：是肾炎，有肾病综合征表现肾活检有助诊断第五十九页，共七十三页，2022年，8月28日五、实验室检查尿检查：血尿肉眼血尿镜下血尿>3个/HP

蛋白尿+~++

管型尿链球菌感染的证据：ASO↑C3补体下降血常规、血沉、肾功能（Bun、Cr）第六十页，共七十三页，2022年，8月28日假如来了个这样的患儿高举，男，9岁主诉：眼睑水肿、尿色红3天现病史：3天前发现晨起眼睑水肿，尿色发红，时觉下腹不适和乏力，偶有头痛，曾去当地医院验尿有明显血尿，未予治疗，为明确诊治来我院，病来精神尚可，睡眠好，进食差，尿量不多约350ml左右。既往史：半月前患过“感冒”已愈查体：BP160/110mmHg，眼睑水肿······辅助检查：尿系列：RBC满视野，畸形90%，蛋白（++）；ESR56mmH2O；ASO800iu/ml(<400iu/ml)；C30.5g/L（0.88~2.01g/L）第六十一页，共七十三页，2022年，8月28日六、诊断凡急性起病，尿检查有红细胞、蛋白和管型，有或无水肿、尿少，高血压均可诊断为急性肾炎

+急性链球菌感染后肾小球肾炎（APSGN）链球菌感染的证据

ASO↑和C3↓第六十二页，共七十三页，2022年，8月28日

肾活检只在考虑有急进性肾炎或临床、化验不典型者，或病情迁延者进行，以确定诊断。六、诊断第六十三页，共七十三页，2022年，8月28日七、鉴别诊断其他原发性肾炎：IgA肾病继发性肾炎：过敏性紫癜肾炎、狼疮性肾炎、乙肝相关性肾炎慢性肾炎急性发作特发性肾病综合征第六十四页，共七十三页，2022年，8月28日八、治疗㈠一般处理：①卧床休息1~2周②水肿消退、肉眼血尿消失、血压正常可下床③尿常规好转，少量蛋白和红细胞或血沉正常时可复学④尿常规正常3个月后可恢复体力活动四步曲第六十五页，共七十三页，2022年，8月28日八、治疗㈡抗生素：青霉素（Penicillin）或红霉素（Erythromyci