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文档简介

过敏性紫癜

小儿科:李晓娟第一页,共47页。概述过敏性紫癜〔又称亨-舒综合征〕是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。尤以皮肤紫癜最有特点。第二页,共47页。遗传免疫异常环境发病第三页,共47页。病因感染:细菌病毒食物:牛奶鸡蛋鱼虾其他药物:抗生素磺胺类解热镇痛其他:花粉虫咬预防接种第四页,共47页。发病机制各种刺激因子具有遗传背景的个体B淋巴细胞克隆扩增大量IgA和IgG系统性血管炎第五页,共47页。病理改变1.全身性小血管炎〔微动脉、微静脉、毛细血管〕是本病根底病变。皮肤真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润,浆液和红细胞外渗以致间质水肿,血管壁可有纤维素样坏死。肠道因微血管血栓形成出血坏死。第六页,共47页。2.肾脏改变多为局灶性肾小球病变,毛细血管内皮增生,部分纤维化和血栓形成,灶性坏死,可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累,呈弥漫性肾小球肾炎改变。第七页,共47页。局部的纤维化第八页,共47页。新月体的形成第九页,共47页。3.免疫荧光检查:肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变,并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积。第十页,共47页。免疫荧光可见:IgA颗粒纤维蛋白沉积第十一页,共47页。汇报病例患者孙东岳,男,7岁。因右下腹痛2天于年1月14日14:27收入普外科。患者于两天前无明显诱因出现腹痛,位于右侧腹部持续性钝痛,1天前于我院就诊,给予抗生素类药物静脉点滴,效果好转。于1月14日上述病症再次发作,门诊诊断为腹痛待诊肠系膜淋巴结炎?阑尾炎?3月前患猩红热就诊于淄博市第三医院,治愈。第十二页,共47页。查体:腹部平坦,无腹壁静脉曲张,无胃肠型及蠕动波,腹肌软,右下腹有压痛,无反跳痛,肝脏肋下未触及,未扪及包块,Murphy氏征阴性,叩诊呈鼓音,挪动性浊音阴性,肠鸣音正常,未听及血管杂音。年1月13日WBC:12×10*9/LN:78.9%RBC:5×10*12/LHBC:149g/LPLT:338×10*9/L腹部B超:肠系膜淋巴结肿大年1月14日WBC:9.6×10*9/L嗜酸性粒细胞百分比0.34%〔〕血小板计数304×10*9/L〔100-300〕凝血酶原时间〔10-14〕初步诊断:腹痛原因待诊肠系膜淋巴结炎?阑尾炎第十三页,共47页。患者于1月16日双下肢出现皮疹,经我科医师会诊后意见考虑为过敏性紫癜待查,转入我科继续治疗年1月18日患儿双下肢及臀部散在栗粒状皮疹,鲜红色压之不退色,疹间皮肤正常。WBC:8×10*9/L嗜酸性粒细胞百分比0.1%〔〕血小板计数270×10*9/L〔100-300〕

年1月19日患儿经脱敏支持治疗,腹痛减轻,腹部查体无阳性体征,病情好转。年1月20日患儿右下腹痛明显,右下腹压痛无反跳痛,原有皮疹变淡,无新皮疹出现。行腹部B超示右下腹回盲部管状低回声,考虑阑尾炎?急请普外科医生会诊,阑尾炎的诊断尚不充分。年1月23日患者今日感头痛,轻度钝痛。体温考虑与大剂量激素应用有关。今日激素减量第十四页,共47页。年1月28日患者出现咳嗽,干咳无痰。患儿目前有呼吸道感染,加用头孢米诺抗感染治疗。查尿液红细胞〔0-3〕年1月29日患儿夜间出现上腹痛,伴恶心,呕吐物为胃内容物,腹平软,剑突下压痛,肠鸣音活泼,腹部B超未见明显异常。患儿腹痛与进食不当有关,嘱注意饮食。给予临时液体500ml补充进食缺乏。患儿家长述静滴头孢米诺后腹部加重,停用。年1月30日患儿偶有腹痛,下肢隐约有新皮疹出现。近2-3天有低热。体温37.3.咽部充血。患儿目前有上呼吸道感染,过敏性紫癜病情有复发。今日给予病毒唑治疗。嘱节制饮食。自备感冒中成药。第十五页,共47页。年1月30日患儿偶有腹痛,下肢隐约有新皮疹出现。近2-3天有低热。体温37.3.咽部充血。患儿目前有上呼吸道感染,过敏性紫癜病情有复发。今日给予病毒唑治疗。嘱节制饮食。自备感冒中成药。年2月2日患儿家长要求去上级医院诊治,上级医院考虑腹痛与过敏性紫癜所致年2月6日左下肢隐约出现新皮疹,大便发黑,病情反复,停用米乐松改为地塞米松抗过敏治疗。年2月8日患儿病情好转,大便为黄色软便,无新皮疹出现,将激素减量改为强的松口服。第十六页,共47页。护理诊断1皮肤完好性受损与血管炎有关2疼痛与关节肿痛、肠道变态反响性炎症有关3潜在并发症消化道出血、紫癜性肾炎4焦虑与担忧预后有关5知识缺乏患儿父母缺乏有关疾病的知识第十七页,共47页。临床表现本病多见于7~14岁儿童。急性起病,始发病症以皮肤紫癜为主,少数病例以腹痛、肾脏病症首先出现,各种病症可有不同组合,在起病前1~3周常有上呼吸道感染史。下肢可见紫红色斑丘疹第十八页,共47页。

1.皮肤紫癜:反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。好发部位皮疹特点第十九页,共47页。第二十页,共47页。第二十一页,共47页。第二十二页,共47页。2.消化道病症:约2/3患儿出现消化道病症,一般出如今紫癜发生1周内,部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊).反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛,恶心、呕吐、呕血和便血可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。第二十三页,共47页。第二十四页,共47页。3.关节病症:约1/3患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛,活动受限.成一过性,多在数日内消失,不遗留关节畸形。第二十五页,共47页。4.肾脏表现:国内报道约30%~60%的患儿出现肾脏损害。常在紫癜后2~4周内出现,也可出如今紫癜消失后或疾病的静止期。病症轻重不一大多数患儿多能完全恢复,约1-2%开展为慢性肾炎,-0.2%发生肾功能不全。第二十六页,共47页。5.其他病症:中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一,偶可发生颅内出血,还可出现血管神经性水肿,肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、急性阑尾炎、心肌炎及睾丸炎等。第二十七页,共47页。实验室检查血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。血白细胞正常或增加,中性和嗜酸性粒细胞可增高,一般无贫血,血小板计数正常甚至升高约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。尿常规可有红细胞、蛋白、管型有消化道病症的患儿,可有大便潜血阳性。血沉正常或增快约半数患儿急性期血清IgA、IgM浓度增高。第二十八页,共47页。诊断皮肤紫癜病症典型者,诊断并不困难,同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助;非典型病例,尤其在紫癜出现前出现其他系统病症时,易误诊。第二十九页,共47页。治疗本病无特效疗法,主要采取支持对症等综合治疗,尽可能寻找并防止接触过敏原,积极治疗感染。第三十页,共47页。1.一般治疗:急性期卧床休息;有肾脏损伤,短时间内不要参加体育课,紫癜平时不出,一活动就出一点,并且是很细小的红点,这种紫癜引起肾脏损伤的可能性很小有消化道出血或腹痛较重时,可禁食或流食;有感染时加用抗生素;注意寻找和防止接触过敏原。第三十一页,共47页。2.对症治疗:有荨麻疹或血管神经性水肿时,应用抗组胺药物和钙剂;腹痛时加用解痉挛药物。第三十二页,共47页。3.抗血小板凝集药物:潘生丁、阿司匹林等。第三十三页,共47页。4.抗凝治疗:协和医院儿科报道小剂量肝素预防紫癜性肾炎。第三十四页,共47页。5.肾上腺皮质激素:不能改变肾脏病变,不能改善预后,对皮疹无效,急性期对腹痛消化道出血,关节肿痛可予缓解。肾上腺皮质激素:可迅速缓解腹痛和关节痛病症但不能预防肾脏损害的发生亦不能影响预后泼尼松:〔1~2〕mg/(kg.d),分次口服病症缓解后即可停用紫癜性肾炎:结合免疫抑制剂环磷酰胺等治疗第三十五页,共47页。使用激素的指征:严重的消化道病变,如消化道出血肾病综合症表现急进性肾炎关节肿痛第三十六页,共47页。6.肾功能衰竭:可采用血浆置换及血液透析治疗。第三十七页,共47页。7.对于严重的病例:可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗,重症紫癜性肾炎可加用免疫抑制剂。第三十八页,共47页。护理〔一〕皮肤护理观察皮疹形态、颜色、数量、部位和有无反复出现。皮疹有痒感,应保持皮肤清洁,防擦伤,防患儿抓伤,如有破溃及时处理,防止出血和感染。穿柔软、透气性好宽松的棉质内衣,并经常换洗。保持床单位清洁、枯燥、防止使用碱性肥皂等过敏原。进展穿刺时,应避开紫癜部位,防止出血感染。第三十九页,共47页。〔二〕饮食勿食用致敏性食物,多食富含维生素C、K的食物。忌食辛辣刺激食品,要注意防止进食粗糙、坚硬和对胃肠道有机械性刺激的食物。肾型紫癜患儿,应予低盐饮食第四十页,共47页。〔三〕疼痛腹痛患儿可卧床休息。观察有无腹绞痛、呕血、血便,注意大便的性状,有时外观正常但隐血阳性。腹痛者制止腹部热敷以防肠出血。腹型紫癜患儿应给予无动物蛋白、无渣的流质饮食,同时注意患儿面色、脉搏、血压的变化。关节疼痛的患儿应观察疼痛及肿胀的情况,保持患肢功能位置,协助患儿选用舒适体位,同时做好日常生活护理。第四十一页,共47页。〔四〕监测病情1观察有无腹痛、便血等情况,同时注意腹部体征并及时报告和处理,有消化道出血时,应卧床休息,限制饮食,给予无渣流食,出血量多时禁食,经静脉补充营养2观察尿色,尿量,定时做尿常规检查,假设有血尿和蛋白尿,提示紫癜性肾炎,按肾炎护理。第四十二页,共47页。病程及预后轻症7~10天痊愈;重者病程可长达数周及数月,甚至一年以上。绝大部分患者预后良好,发生肾衰者或颅内出血者预后不良。第四十三页,共47页。安康教育以通俗易通的语言教会家长和患儿观察病情,合理调配饮食,防止接触过敏原;防抓伤,擦伤;注意个人卫生,加强营养,增强体质,从而增强机体抵抗力,急性期控制活动有肾脏损伤,短时间内不要参加体育课。紫癜性肾炎患儿出院时要叮嘱家属追踪尿检3~6个月,在发病的前2-3个月内每1-2星期检查一次尿常规,危险期过后可以间隔长一点。第四十四页,共47页。患病后防止复发

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