原发性醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症第一页，共40页。Q1：什么是原发性醛固酮增多症由于肾上腺皮质本身病变(肿瘤或增生)，分泌过多的醛固酮〔ALD〕，导致水钠潴留、血容量扩张、肾素-血管紧张素系统活性受抑制，称原发性ALD增多症〔PA〕，又称Conn综合征第二页，共40页。Q2：什么是继发性醛固酮增多症一类是使有效血容量减少的疾病，如肾动脉狭窄、充血性心力衰竭、肝硬化、失盐性肾病、特发性水肿、滥用利尿药等另一类是肾素原发性增多，如肾素瘤、巴特综合征第三页，共40页。Q3：为何要重视PA的诊断发病率高，占高血压的10%心脑血管并发症发生率高治疗和原发性高血压存在差异第四页，共40页。2级及3级高血压难治性高血压：三种降压药物联用仍难以到达降压效果高血压合并低血钾〔自发性低血钾或者利尿剂诱发出的低血钾〕Q4：哪些患者要筛查PA〔1〕第五页，共40页。Q4：哪些患者要筛查PA〔2〕高血压合并肾上腺意外瘤高血压及有早发高血压家族史年龄小于40岁的合并高血压的脑卒中患者所有原醛患者的一级亲属第六页，共40页。Q5：PA有哪些类型〔1〕醛固酮瘤〔APA〕最常见，以前认为占PA的70%左右常为单个小腺瘤〔<2cm〕，左侧多见高血压、低血钾常较严重其分泌程度具有昼夜节律性，受ACTH调控对肾素、血管紧张素II的刺激无效第七页，共40页。Q5：PA有哪些类型〔2〕特发性醛固酮增多症〔IHA〕占PA的30%左右常为双侧肾上腺增生高血压、低血钾常较轻其分泌受肾素、血管紧张素II调控第八页，共40页。Q5：PA有哪些类型〔3〕糖皮质激素可抑制性PA〔GRA〕常染色体显性遗传GC可抑制ALD分泌基因编码错位所致增多的ALD主要在束状带分泌，受ACTH调控第九页，共40页。Q5：PA有哪些类型〔4〕原发性肾上腺皮质增生极少为单侧性病理类型似IHA，生化特征似APA醛固酮癌第十页，共40页。Q6：PA的首选筛查手段血浆ARR〔醛固酮/肾素活性比值〕以比值为30为标准起床2小时之后〔站立、坐位或者行走〕，然后坐位15分钟以上，正常饮食〔不要限钠〕先把血钾纠正至正常第十一页，共40页。Q7：测定ARR需要停用哪些药物以下药物撤停4周以上安体舒通、阿米洛利、氨苯蝶啶、依普利酮排钾利尿剂甘草制剂假如以上药物撤除之后，ARR的结果仍不具诊断价值的话，撤停以下药物2周以上beta受体阻滞剂，中枢性alpha2冲动剂〔甲基多巴和可乐定〕ACEI、ARB、肾素抑制剂、二氢吡啶类CCB第十二页，共40页。Q7：测定ARR需要停用哪些药物〔2〕假如必须控制血压，选用以下降压药维拉帕米a受体阻滞剂肼屈嗪第十三页，共40页。Q8：PA的诊断流程？第十四页，共40页。Q9:PA确实诊实验有哪些口服钠负荷实验口服钠盐负荷试验患者需连续3d，每天摄入钠盐超过200mmol/L〔相当于6克钠盐〕。从第3天早晨起，患者留取24h尿液至第4天早晨，以测定24h尿醛固酮，尿钠和尿肌酐。结果断定：假如患者的尿醛固酮超过12μg/24h〔MayoClinic的标准〕，或者14μg/24h〔ClevelandClinic的标准〕，那么可以确诊PA。第十五页，共40页。口服钠负荷实验口服钠盐负荷试验患者需连续3d，每天摄入钠盐超过200mmol/L〔相当于6克钠盐〕。从第3天早晨起，患者留取24h尿液至第4天早晨，以测定24h尿醛固酮，尿钠和尿肌酐。结果断定：假如患者的尿醛固酮超过12μg/24h〔MayoClinic的标准〕，或者14μg/24h〔ClevelandClinic的标准〕，那么可以确诊PA。第十六页，共40页。静脉盐水负荷试验静脉盐水负荷试验试验一般在早晨08：00am左右开场。患者在试验开场前先静卧1～2h，然后以500mL/h静脉注射速度，连续滴注4h共计2L生理盐水。滴注前后分别测定血浆醛固酮、肾素活性、血钾和血皮质醇浓度。假如滴注后的血皮质醇浓度低于滴注前的，那么可进一步断定检查结果。结果断定：目前认为滴注生理盐水后的血浆醛固酮假如超过10ng/dL，那么多可明确有PA，小于5ng/dL，那么PA可能性小，介于两者之间，那么需权衡。第十七页，共40页。静脉盐水负荷试验静脉盐水负荷试验试验一般在早晨08：00am左右开场。患者在试验开场前先静卧1～2h，然后以500mL/h静脉注射速度，连续滴注4h共计2L生理盐水。滴注前后分别测定血浆醛固酮、肾素活性、血钾和血皮质醇浓度。假如滴注后的血皮质醇浓度低于滴注前的，那么可进一步断定检查结果。结果断定：目前认为滴注生理盐水后的血浆醛固酮假如超过10ng/dL，那么多可明确有PA，小于5ng/dL，那么PA可能性小，介于两者之间，那么需权衡第十八页，共40页。氟氢可的松抑制实验氟氢可的松抑制试验患者连续4d，每隔6h服用0.1mg氟氢可的松，同时服用足量缓释氯化钾，以保证血钾在4.0mmol/L以上。患者同时行高钠饮食，保证尿钠的排出量为3mmol/kg。在第4天上午10：00am左右测定血浆醛固酮、肾素活性和皮质醇的质量浓度。假如上午10：00am的皮质醇程度低于上午07：00am的，且血浆醛固酮超过6ng/dL，肾素活性小于1ng.ml-1.h-1，那么确诊试验阳性。第十九页，共40页。卡托普利试验患者在坐位或立位保持1h后，服用25～50mg卡托普利。在服用前零点，服用后1h、2h分别测定血浆醛固酮、皮质醇浓度和肾素活性，期间患者保持坐位。结果断定：服药后血浆醛固酮浓度的抑制程度假如不超过30％，那么试验结果为阳性。第二十页，共40页。Q10:各实验的利弊和本卷须知氟氢可的松抑制试验最准确，但是费时、费力、费钱，且需住院前三种方法均需高钠，故未控制高血压，心功能不全者禁用实验前低血钾必须矫正第二十一页，共40页。Q11：肾上腺CT诊断PA的价值如何目前最推荐的手段判断一侧优势分泌的敏感性和特异性分别为78%和75%对于小于1cm的腺瘤检出率小于25%与肾上腺取血的符合率仅为53%有22%的该手术的被排除手术，23%的患者承受不必要的手术第二十二页，共40页。Q12:肾上腺取血的诊断价值如何PA分型、判断优势分泌的的金标准敏感性和特异性分别到达95%和100%右侧肾上腺静脉插管困难，成功率较低醛固酮/皮质醇比值为对侧两倍以上，那么认为该侧存在优势分泌第二十三页，共40页。Q13：PA的治疗存在某侧优势分泌者，手术切除不存在优势分泌，选择盐皮质激素受体拮抗剂：安体舒通依普利酮阿米洛利可结合噻嗪类利尿剂和CCB

第二十四页，共40页。病例一、刘XX，69岁，男性，主诉：发现血压高10余年，发现现左肾上腺肿瘤1年余现病史：患者缘于1998年左右查体时发现血压高，。此后屡次测血压均高，最高血压为230/120mmHg。当地医院明确诊断为“高血压病〞。于2004年左右，患者无明显诱因出现反复头昏病症，休息后缓解，行动态血压监测提示：白天平均收缩压172mmHg，最高值188mmHg，夜间平均收缩压176mmHg，最高值187mmHg。行肝功、血脂、乙肝两对半均提示正常。心脏超声提示：高血压性心脏病。调整降压药物为“咪达普利、倍他乐克、坎地沙坦、吲哒帕胺〞，效果不佳。第二十五页，共40页。监测血压仍偏高，最高收缩压达230mmHg，多于早晨血压较高，偶有黄昏出现双下肢凹陷性水肿，曾于年5月在以“高血压〞入住我院老年科，行肾上腺增强CT提示：左肾上腺结节影，考虑腺瘤可能性大，生化示低血钾，查血浆醛固酮程度提示正常，肾素活性、血管紧张素检查明显低于正常。尿VMA提示：10.5mg/24h。诊断考虑“原发性醛固酮增多症〞，予“氨体舒通〔连续，20mg，一日1次〕、氨氯地平〔5mg一日1次〕、卡维地洛〔10mg一日1次〕〞等口服病症缓解第二十六页，共40页。第二十七页，共40页。诊断：诊断根据：治疗：第二十八页，共40页。病例二肖XX，39岁，女性，主诉：反复头昏、全身乏力10月现病史：患者于10月前出现头昏，伴乏力，无恶心、呕吐，无腹胀及腹泻，无肉眼血尿，无尿急、尿痛，无发热、畏寒等不适。在当地区医院检查，测血压：190/110mmHg，血钾低〔详细不详〕，经积极降压及补钾后病症缓解。诊断考虑：继发性高血压。未检查出病灶。后服用：硝苯地平2片，2次/日降压治疗。后反复发作，遂到达州市中心医院检查行双侧肾上腺CT检查：提示左侧肾上腺占位。给于：氯化钾片2片，2次/日，硝苯地平2片，2次/日降压治疗，病症缓解。第二十九页，共40页。第三十页，共40页。在全麻下行后腹腔镜左侧肾上腺切除术。术后给予吸氧、抗炎、止血等对症支持治疗，术后病检示：左侧肾上腺皮质增生。患者恢复顺利血压目前正常，切口愈合良好，精神食欲佳。潘进洪副教授指示出院。出院时情况：患者一般情况好，血压正常，小便通畅、未诉尿频、尿急、尿痛、腰部疼痛，无发热，伤口甲级愈合已拆线。出院诊断：1.左侧肾上腺皮质增生。2、原发性醛固酮增多症出院医嘱：1.出院后继续监测血压，监测电解质。2、出院后继续口服抗生素。3、门诊随访.

第三十一页，共40页。病例三黄XX，女性，48岁主诉：发现血压高15月，乏力、停经半年。现病史：患者于年10月因面部发红、夜尿增多去当地诊所，查血压160/90mmHg左右。无头晕、头痛，无胸闷、胸痛、端坐呼吸和双下肢水肿，无畏寒、发热，无咳嗽、咯痰，无黑朦、晕厥，无腰痛、血尿等症。服“硝苯地平缓释片、北京降压灵、硝酸甘油〞控制血压，自诉血压一直控制不好，监测血压仍逐渐上升。年7月无明显诱因月经突然停顿，逐渐出现头晕、乏力，面部红肿，颈项增粗，胡须生长，偶伴双下肢水肿。无口干、多饮，无头痛、胸闷、胸痛等症。年8月31日奉节县人民医院超声示：甲状腺构造欠均，右叶内低回声，请结合临床及化验；患者自诉当时查甲功无明显异常。第三十二页，共40页。年11月初测血压达220/120mmHg，伴头晕、乏力、腰部疼痛，无头痛、胸闷、胸痛，无视物旋转、视物模糊、恶心、呕吐，无胸闷、胸痛。11月4日入奉节县人民医院查颅脑CT示：颅脑CT平扫，部分脑沟略髋，结合临床，必要时进一步检查；超声心动图示：1、左室壁增厚，运动欠协调2、左室舒张功能减退。患者未引起重视，未进一步诊治。年1月10日巫山县人民医院查电解质：K2.6mmol/L，Na149.1mmol/L