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1第十一章语言障碍皖南医学院黄宏平neuropsychology2第一节语言的神经心理机制第二节失语症第三节失读症第四节失写症neuropsychology3第一节语言的神经心理机制一、概述语言(language)就广义而言,是一套共同采用的沟通符号、表达方式与处理规则。严格来说,语言是由语音、词汇和语法构成并能表达人类思想的符号系统。言语(speech)是指人们掌握和使用语言的活动,是人们运用语言这种工具进行交际的过程和结果。neuropsychology4语言障碍(languagedisorder):指不能接受、理解别人的语言,或者不能让别人理解自己的想法,观点,感觉。言语障碍(speechdisorder):指不能正确或流利的进行言语或者发音,说话有问题。包括发音困难,言语不够清晰,口吃。neuropsychology5二、语言的神经基础与功能定位对脑的语言功能定位最初来自于对脑病患者的研究。随着脑功能成像技术的应用,我们可以对语言思维过程进行脑功能定位。neuropsychology6脑功能成像技术功能磁共振成像技术(fMRI)

灌注加权磁共振成像技术(PWI)弥散加权磁共振成像技术(DWI)

磁共振波谱成像技术(MRS)

血氧水平依赖磁共振成像技术(BOLD-fMRI)事件相关电位(ERP)正电子发射断层扫描(PET)扩散张量成像(DTI)脑磁图(EMG)脑电图(EEG)neuropsychology7脑功能成像研究结果显示参与语言功能的脑区(一)Broca区(二)Wernicke区(三)辅助运动区(四)左半球其它皮质区域(五)右侧大脑半球(六)皮质下结构(七)小脑大脑的Broca区和Wernicke区示意图neuropsychology8三、语言加工过程模型(一)Wernicke-Geschwind模型语言理解(听和看)和语言产生(说和写)涉及到大脑皮层的广泛区域以及皮层下的众多结构。角回运动皮质嘴与唇的运动控制区Broca区

听皮质Wernicke区

视皮质弓状束neuropsychology9基于Wernicke-Geschwind模型的语言处理的模式neuropsychology10复述Broca区(45区)Wernicke区(22区)

角回(39区)高级听皮层(42区)初级听皮层(41区)听到的词弓状束

基于Wernicke-Geschwind模型复述听到一个词的神经通路基于Wernicke-Geschwind模型视觉物体命名的神经通路命名Broca区(45区)Wernicke区(22区)角回(39区)高级视皮层(18区、19区)初级视皮层(17区)视觉物体弓状束neuropsychology11该模型没有提到失语症与皮质下脑区受损的关系;视觉输入的语言信息并不经过Wernicke区,而是从视觉联合皮层直接传入Broca区;语言的认知研究认为存在处理声音和含义的相互分离的通路。Wernicke-Geschwind模型存在的问题:neuropsychology12(二)阅读的神经心理学模型目前的阅读认知模型是建立在拼音文字基础上的。人脑中存在感知字词形态的专门功能区,称为视觉词形加工区(visualwordformarea,VWFA),它属于左侧梭状回的一部分。如果VWFA或是与之相联系的视觉传入通路受损,便会产生纯失读症。neuropsychology13(三)书写的神经心理学模型书写涉及三个关键的过程:运动控制、语言的处理和产生、视空间的分析和协调。书写形式大致分为三种:听写、抄写、自发书写。

书写的过程包括两条主要通路:词汇通路:加工熟悉的词语亚词汇通路:加工不熟悉的词汇或假词

neuropsychology14口语和书写的双通路模型neuropsychology15拼写过程的神经心理学模型neuropsychology16第二节失语症一、概述失语症(aphasia):是一种语言障碍;主要是由于与语言功能有关的特定部位的脑区受损所致。表现为对语言符号的理解、组织、表达等某一方面或几个方面的功能障碍。广义的失语症包括失读症和失写症。neuropsychology17以下两种情况不属于失语症由于严重的智力障碍,感觉输入障碍(耳聋或失明),嘴部或手部肌肉麻痹和不协调造成的言语障碍。因先天或幼年疾病导致学习困难,造成的语言机能发育缺陷。neuropsychology18二、失语症的分类及表现(一)外侧裂周失语综合征失语症的病灶部位都位于优势半球外侧裂附近。外侧裂周失语综合征症状表现比较外侧裂周失语综合征口语流畅性口语理解复述命名朗读阅读理解书写Broca失语非流利型相对好不正常不正常不正常相对好不正常Wernicke失语流利型严重障碍严重障碍大量错语不正常不正常不正常传导性失语流利型有障碍不很严重,语法句困难不成比例地受损错语命名,可接受选词提示不正常不正常不正常neuropsychology19(二)分水岭区失语综合征经皮质运动性失语:病灶主要位于额叶颞叶交界区的额下回部位(Broca区前部及/或Broca区上部)。经皮质感觉性失语(隔离综合征):病灶涉及左侧颞叶,顶叶及颞顶联合区,左角回区,使外侧裂语言区与其它语言功能脑区之间的联系受损。经皮质混合性失语:病灶累及大片颞顶叶分水岭区,口语不流利,有模仿性语言,听理解严重障碍,复述好,命名严重障碍。neuropsychology20分水岭区失语综合征症状表现比较分水岭区失语综合征口语流畅性口语理解复述命名朗读阅读理解书写经皮质运动性失语非流利型或中间型相对好好有缺陷严重缺陷严重缺陷严重缺陷经皮质感觉性失语流利型严重障碍好严重缺陷有缺陷严重缺陷有缺陷混合性经皮质失语非流利型严重障碍相对好严重缺陷有缺陷有缺陷有缺陷neuropsychology21(三)完全性失语是最严重的一种失语。优势侧大脑中动脉供血的脑区受损伤后可导致完全性失语。病变累及额、顶、颞叶,包括Wernicke区,Broca区以及联系它们之间的弓状束。(四)命名性失语又称遗忘性失语,记忆缺失性失语症;特点是不能命名,但言语理解和复述基本正常。病变部位为颞中回后部或颞枕交界区。该类型失语预后好。neuropsychology22(五)皮质下失语症指病变部位位于丘脑、基底神经节,内囊区、下丘脑、小脑、脑室周围白质等皮质下结构的失语症。丘脑受损后,患者可表现为缄默,也可体现为言语杂乱,如语量增大、累赘、错乱。基底神经节损伤会引发言语重复、言语模仿和刻板的口语。下丘脑损伤可导致患者言语行为动机缺失,患者不愿意说话,言语迟缓,发音困难。neuropsychology23几种皮质失语症的比较皮质失语症损伤区域输出理解复述命名1.Broca失语2.经皮质运动性失语3.完全性失语4.Wernicke失语5.经皮质失语6.传导性失语7.命名性失语8.纯词聋Broca区左额叶内侧部或边界区前部左额顶叶内侧部或整个边界区Wernicke区及后语言区左顶叶内侧部或边界区后部弓状索(顶叶下、外侧裂上方白质)顶、颞叶的有关部位Wernicke区或其与听皮质的联系不流畅不流畅不流畅流畅流畅流畅流畅流畅良好良好差差差良好良好差差良好良好差良好差良好差良好差差差差良好差良好neuropsychology24失语症与语言功能脑区的关系分类其它命名涉及的脑区Broca失语运动性失语、表达性失语、传出性运动性失语,口语性失语症语言优势侧额下回后部,包括Broca区,后延至中央回下部,深至侧脑室周白质Wernicke失语感觉性失语、接受性失语优势半球颞上回后部,即Wernicke区,左顶叶传导性失语左侧缘上回,约2/3的患者病灶累及Wernicke区经皮质运动性失语Broca区前部及/或Broca区上部,即额叶颞叶交界区的额下回部位经皮质感觉性失语隔离综合征优势半球后部,颞顶联合区,左外侧裂后部角回区混合性经皮质失语优势半球分水岭区大片病灶完全性失语表达/接受性失语,混合性失语大脑中动脉供血的脑区受损伤命名性失语遗忘性失语,记忆缺失性失语症枕叶和颞叶交界区,大多在左颞中回后部或颞-枕叶联合区,主要是Brodmann37区及21区、22区的后部皮质下失语综合征皮质下结构,主要有丘脑,基底神经节等。纯词聋颞叶纯词哑中央前回下部或其下的传出纤维受损失读症角回失写症额叶中后回neuropsychology25三、失语症的检查(一)量表评估检查1.英语失语检查测验(1)波士顿诊断性失语症测验(BDAT或BDAE)(2)明尼苏达失语症测验(3)Spreen-Benton失语症测验(4)Halstead-Wepman失语症筛选测验(5)标记测验(TokenTest)2.汉语失语检查(1)北京大学第一医院高素荣编制的汉语失语成套检测(ABC)(2)中国康复研究中心李胜利等编制的汉语标准失语症检查(3)中国科学院心理研究所编制的临床汉语言语测评方法neuropsychology26临床汉语测评基本测验项目口头语言书面语言口语理解1.声音辨识:声音匹配2.听名指物3.系列听名指物4.执行口语指令5.语句理解(听呈现)6.短文理解(听呈现)口语表达1.言语肌肉运动能力测量2.自动性言语3.呼名4.复述性言语5.主动性言语6.看图说话7.主题性言语表达阅读理解1.听字指字2.朗读3.视语理解:字、句-图匹配、回答书面问题书写表达1.临摹书写2.自动性书写3.听写(字、词、句)4.主动性书写:看图写字词、写话、主题性书写neuropsychology27(二)脑功能成像技术检查正电子发射断层扫描功能性磁共振成像

(三)电生理技术检查事件相关电位neuropsychology28第三节失读症一、概述失读症(alexia):不能阅读,是角回受损所致阅读中枢不能像正常状态那样处理所看到的文字图像,便产生了失读。如果角回和其他脑区以及它们之间的联络纤维的完整性尚存,不伴有失写,即为纯失读。neuropsychology29二、失读症的分类及表现Benson根据病变部位将皮质失读症分为四类:(一)枕叶失读(又称后部失读症、纯失读症、失读不伴失写症)(二)顶-颞叶失读(又称中央部失读症、失读伴失写症)(三)额叶失读(又称前部失读症、字母失读症)(四)其他种类的失读neuropsychology30三种皮质失读症的表现neuropsychology31汉语失读症

汉字是语素性文字,其字形的特殊性决定了汉字失读具有不同于拼音文字的特征。汉字失读可能存在字形、字音及语义多层级上的损伤。

汉语浅表性失读不存在同音字混淆现象,患者虽然出现发音错误,但能正确理解字义。深部失读所表现的语义性错读在汉字失读中可能普遍存在,

这与拼音文字的语义性错读只发生在深部失读患者中并不一致。neuropsychology32三、失读症的检查失读症常为失语症的表现之一,因此失语症检查都包含了阅读检查。专门的失读症检查法不多,如Nelson阅读测验,新成人阅读测验。neuropsychology33汉语失读症检查可采用中国科学院心理所编制的失读症筛查量表进行检查。检查项目有:①字频效应检查:②部件效应检查:③词长效应检查:④言语部分效应(词性效应)检查:⑤具体性效应检查:⑥规则性效应检查:⑦假字辨识;⑧结构效应检查:⑨近型字辨识;⑩句子阅读理解检查。neuropsychology34第四节失写症一、概述失写症(agraphia):是指由于获得性脑损伤所引起原有的书写功能受损或丧失。一般认为是位于额中回后部的书写中枢Exner氏区受损所致。不包括文盲及先天性障碍导致的书写不能,以及周围神经、骨骼、肌肉的外伤导致的运动障碍引起的书写不能。neuropsychology35Benson等结合临床及神经心理学特征将失写症分为三大类:(一)失语性失写(二)非失语性失写(三)过写症失写的研究是在失语的基础上进行的。单纯的失写症很少发生。二、失写症的的分类及表现neuropsychology36(一)失语性失写症1.非流畅性失写(nonfluentagraphia):见于非流畅性失语患者(如Broca失语、经皮质运动性失语)。2.流畅性失写(fluentagraphia):见于流畅性失语患者。3.其他失语性失写:见于完全性失语患者,经皮质混合性失语的失写,命名性失语者的失写。4.伴失读的失写症(alexiawithagraphia):也称顶颞叶失写症,主要是优势半球顶叶角回和颞叶病变引起。5.Gerstmann综合征的失写:常见于优势半球的顶叶角回病损。6.单纯性失写(pureagraphia):多为左顶叶病变。7.精神错乱性失写症:如药物中毒、代谢性脑病或麻醉状态。8.深层失写(deepagraphia):病变多位于优势半球顶叶。9.分离性失写症:多出现在胼胝体切除术后。neuropsychology37失语性失写症的表现1.非流畅性失写书写表现为写出量少,书写费力,常遗漏笔画,字体笨拙;书写内容缺乏语法词,比口语中语法缺失明显,但可反映出中心含义。

2.流畅性失写

书写时写出量较多或很多,字形尚可,句子长短正常;但拼写困难,缺实质性词,出现大量语音性和词义性错写。3.其他失语性失写

完全性失语患者表现为严重失写,具有非流畅性失写特点,经皮质混合性失语的失写表现为抄写相对好;命名性失语的抄写明显优于自发书写。neuropsychology384.失读伴失写书写不费力,可写简单字词,但杂乱无章;由于失读,对书写的内容不会纠正。

5.Gerstmann综合征患者的失写表现为流畅性失写,有字母遗漏,或者字母秩序错误而组成无意义词。

6.纯失写除书写障碍外其他的语言功能正常或接近正常。7.精神错乱状态失写症表现为字形笨拙、书写量少,不能反映书写主题。

8.深层失写症指患者在书写中出现词义替代,即词义性错写。

9.分离性失写症患者左手抄写尚可,但自发书写完全失败,左手不能写出有意义的文字材料。neuropsychology39(二)非失语性失写症运动或视空间功能受损都可干扰书写的正常进行。

1.运动性失写

(1)瘫痪性失写:见于没有失语的患者出现中枢或周围神经损伤。

(2)运动减少性失写(hypokineticagraphia):或称小写症。多见于锥体外系病变引起的帕金森病患者。

(3)运动过多性失写(hyperkineticagraphia):多见于锥体外系的舞蹈症、抽动障碍等。

(4)重复性失写(reiterativeagraphia):是一种惰性书写现象。

2.视空间性失写(visual-spatialagraphia):右侧颞顶枕交界处病变可表现为是空间性失写。

3.癔症性失写(hystericalagraphia):见于癔症患者。neuropsychology40非失语性失写症的表现1.运动性失写(1)瘫痪性失写:

书写笨拙,字大,字形不规范,趋向于以印刷体书写。

(2)运动过少性失写:

书写慢,字越写越小,笔画可出现不应有的曲折。书写利手静息时伴不自主震颤。(3)运动过多性失写:

字体笨拙,歪歪斜斜,字距和行间距等差别较大。(4)重复性失写:

写短语、词、字母甚至字母的一部分时,反复地重写。neuropsychology412.视空间性失写

对左侧空间的注意障碍,患者表现为只在纸的右半部分书写。由于空间视觉的改变,患者写字时,向纸的上方或下方倾斜。由于复视或注意障碍,患者书写字母的间隔不等。视空间性失写在自动书写、抄写、听写等任何形式的书写中程度相同。3.癔症性失写患者不能写或严重障碍,可以经暗示治疗而得到戏剧性改善。neuropsychology42(三)过写症过写症可发生于颞叶癫痫或精神分裂症患者。过写症的表现:

颞叶癫痫患者书写内容常带有强烈的情感色彩,常见的是内容泛泛而空洞的过量书写。精神分裂症患者书写过量,内容稀奇古

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