第七章氨基酸代谢

第七章

氨基酸代谢第一节

蛋白质的营养作用一、蛋白质的主要功能①维持组织细胞的生长、更新和修补；②参与催化、运输和代谢调节；③提供能源。二、氮平衡（nitrogenbalance）氮平衡状态进、出氮情况常见人群氮的总平衡摄入氮=排出氮健康成年人氮的正平衡摄入氮＞排出氮儿童、青春期青少年、孕妇及恢复期病人氮的负平衡摄入氮＜排出氮长期饥饿、消耗性疾病患者三、必需氨基酸人体营养需要，而又不能自身合成，必须由食物供应的氨基酸。共8种：Val、Ile、

Leu、

Phe、Met、Trp、Thr、Lys。蛋白质的互补作用混合食用营养价值较低的蛋白质，则必需氨基酸可以互相补充，从而提高营养价值。第二节

氨基酸的一般代谢氨基酸的来源和去路

一、氨基酸的脱氨基作用氧化脱氨基转氨基联合脱氨基（一）L-谷氨酸氧化脱氨基作用

要点：①反应可逆。②L-谷氨酸脱氢酶为不需氧脱氢酶，辅酶为NAD+或NADP+。③此酶分布广泛，但以肝、肾、脑中活性较强。④此酶为别构酶。此反应与能量代谢密切相关。（二）转氨基作用（transamination）在转氨酶的作用下，-氨基酸的氨基转移到-酮酸的-碳上，生成相应的氨基酸，而原来的氨基酸则转变成-酮酸。

要点：①反应可逆。②体内除Lys、Pro和羟脯氨酸外，大多数氨基酸都可进行转氨基作用。③转氨酶均以磷酸吡哆醛为辅酶。磷酸吡哆醛是VB6的衍生物。反应中起传递氨基的作用。

转氨基作用机制体内重要的转氨酶①丙氨酸氨基转移酶：肝中活性最高②天冬氨酸氨基转移酶：心肌中活性最高

（三）联合脱氨基作用在转氨酶和谷氨酸脱氢酶的联合作用下，使各种氨基酸脱下氨基的过程。它是体内各种氨基酸脱氨基的主要形式。其逆反应也是体内生成非必需氨基酸的途径。Ala+-酮戊二酸丙酮酸+GluGlu+NAD++H2O-酮戊二酸+NADH+NH4+

Ala+NAD++H2O丙酮酸

+NADH+NH4+嘌呤核苷酸循环肌肉中的脱氨基反应是一种特殊的联合脱氨基作用

嘌呤核苷酸循环

三、氨的代谢氨的来源去路一、体内氨的来源1.氨基酸脱氨基作用：是主要来源。还有少量胺的氧化。2.肠道吸收的氨：4g/日

①蛋白质的腐败作用

②肠道尿素的水解

肠道对氨的吸收与肠道pH有关：3.肾小管上皮细胞泌氨

氨的去路◆排氨生物：以NH3形式随水直接排出体外。(原生动物、线虫和鱼类——水生动物)◆以尿酸排出：将NH3转变为溶解度较小的尿酸排出。通过消耗大量能量而保存体内水分。（陆生爬虫及鸟类）◆以尿素排出：经尿素循环（肝脏）将NH3转变为尿素而排出。（哺乳动物）◆重新利用合成AA◆合成酰胺（高等植物中）◆嘧啶环的合成（核酸代谢）大量氨入脑,与α-酮戊二酸合成谷氨酸,或与脑中的谷氨酸合成谷氨酰胺,造成脑中α-酮戊二酸减少,TAC减弱,ATP生成减少,引起大脑功能障碍的现象.严重时可导致肝昏迷.1、氨的代谢转变（1）尿素的合成——鸟氨酸循环或尿素循环①尿素合成的部位肝脏是生成尿素的主要器官（证据P.216）②尿素生成的机制和鸟氨酸循环小鼠肝切片＋铵盐铵盐、尿素O2鸟氨酸或瓜氨酸促进尿素生成肝中含精氨酸酶，催化精氨酸水解为尿素和鸟氨酸NH3

NH2CONH2尿素？肝1932年德国学者克雷布斯（Krebs）等首先提出尿素生成的鸟氨酸循环学说。

NH2

（CH2）3H2N-CHCOOHNH2CONH

（CH2）3H2N-CHCOOH

（CH2）3H2N-CHCOOHNH2CNHNHNH3CO2H2OH2ONH3H2O鸟氨酸循环尿素鸟氨酸瓜氨酸精氨酸NH2CONH2NH3+CO2+H2O2ATP2ADP+Pi氨基甲酰磷酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi精氨琥珀酸精氨酸延胡索酸+H2O尿素鸟氨酸Pi鸟氨酸循环线粒体

①②③④③鸟氨酸循环的中间步骤1）氨基甲酰磷酸的合成CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(肝mito）N-乙酰谷氨酸(+)，Mg2+NH2-C-O-P=O+2ADP+PiOOHOH（CPS-I）氨基甲酰磷酸（调节酶）尿素合成限速酶(活性最低)说明：关于氨基甲酰磷酸中NH3的来源－－此NH3是在细胞质中由谷氨酸脱氢酶产生2）瓜氨酸的合成NH2CO～

PO

NH2（CH2）3CHNH2COOHOCT

NH2C=ONH（CH2）3CH-NH2COOH++H3PO4氨基甲酰磷酸鸟氨酸瓜氨酸

OCT：鸟氨酸氨甲酰转移酶（线粒体）3）精氨酸的合成

NH2C=ONH（CH2）3CH-NH2COOHCOOHCH-NH2CH2COOH精氨琥珀酸合成酶（胞液）ATPAMP+PPiH2O+

NH2COOHC=NC-HNHCH2（CH2）3COOHCH-NH2COOH瓜氨酸天冬氨酸精氨琥珀酸天冬氨酸↑草酰乙酸↑谷氨酸↑各种氨基酸第二个氨的来源精氨琥珀酸裂合酶

NH2C=NHNH（CH2）3CH-NH2COOH+COOHCHCHCOOH精氨酸延胡索酸联系尿素与三羧酸循环4）精氨酸水解生成尿素

NH2C=NHNH（CH2）3CH-NH2COOH精氨酸酶(胞液)+H2ONH2C=ONH2

NH2（CH2）3CHNH2COOH精氨酸尿素鸟氨酸+线粒体尿素生成总反应式2NH3+CO2+3ATP+3H2OCO(NH2)2+2ADP+AMP+2Pi+PPi图TCA循环和尿素循环之间的联接顶端相互联接的途径被趣称为“Krebs自行车（Krebsbicycle）”。尿素合成小结1.原料:2NH3(Glu--NH3，Asp--NH3)、CO22.产物:1尿素3.部位:肝4.过程:鸟氨酸循环5.排泄:肾

6.意义:解除氨毒,并消耗部分CO27.耗能：4个高能键2NH3+CO2+3ATP+3H2OCO(NH2)2+2ADP+AMP+2Pi+PPi8.总反应式:（2）酰胺的生成GlnGlu+NH3谷酰胺合成酶ATPGlnGlu+NH3谷氨酰胺酶H2O扩散排出体外(尿氨)在肾内：◆在脑、肝、肌肉等组织：◆在植物体内：Asp+NH3ADP+PiAln天冬酰胺合成酶ATPADP+PiAlnAsp+NH3H2O天冬氨酰胺酶氨基酸合成四、-酮酸的代谢转变（1）再合成AA（2）转变成糖和脂肪

♦生糖AA:凡能生成丙酮酸、琥珀酸、草酰乙酸和-酮戊二酸的AA。(Asp,Asn,Ser,Gly,Thr,Ala,Cys,Glu,Gln,His,Arg,Pro,Val,Met,Ile,Tyr,Phe,Trp

－－18种)

♦生酮AA:凡能生成乙酰CoA或乙酰乙酸的AA。(Leu,Lys

－－2种,在动物肝脏中转变成酮体)

♦生糖兼生酮AA：二者兼有的AA。(Ile,Tyr,Phe,Trp－－4种)图生糖氨基酸和生酮氨基酸概括乙酰乙酰CoA乙酰CoA丙酮酸葡萄糖延胡索酸苹果酸草酰乙酸柠檬酸异柠檬酸酮体琥珀酸琥珀酰CoAα-酮戊二酸谷氨酸三羧酸循环（3）氧化成CO2和H2O(注意阅读P.221)例题：写出由草酰乙酸彻底氧化生成CO2和H2O的总反应式。解：

草酰乙酸草酰乙酸脱羧酶丙酮酸＋CO2

丙酮酸＋NAD＋CoASH

丙酮酸脱氢酶

乙酰CoA

＋NADH2

＋CO2乙酰CoA

＋3NAD＋FAD＋ADP＋Pi＋2H2OTAC循环

2CO2＋CoASH

＋ATP＋3NADH2

＋FADH2

总：草酰乙酸＋4NAD＋FAD＋ADP＋Pi＋2H2O

→4CO2＋4NADH2

＋FADH2

＋ATP第三节

个别氨基酸代谢一、氨基酸的脱羧基作用氨基酸脱羧酶的辅酶是磷酸吡哆醛。

胺是体内的生理活性物质，主要在肝中灭活。（一）组胺由His脱羧生成。

由Glu脱羧生成。（二）-氨基丁酸（GABA）（三）5-羟色胺（5-HT）由Trp羟化后脱羧而成。（四）多胺是由鸟氨酸和Met参与生成的。二、一碳单位的代谢某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团，称为一碳单位（onecarbonunit）。一碳单位不能游离存在，常与FH4结合而转运和参加代谢。体内的一碳单位有：甲基(-CH3)、甲烯基(-CH2-)、甲炔基(=CH-)、甲酰基(-CHO)和亚氨甲基(-CH=NH)。（一）一碳单位与四氢叶酸四氢叶酸（FH4）是一碳单位的载体，可看作是一碳单位代谢的辅酶。其功能部位是N5和N10。

四氢叶酸（FH4）（二）一碳单位与氨基酸代谢一碳单位主要来源于Ser、Gly、His、Trp的分解代谢。

（三）一碳单位的生理功用主要是合成嘌呤和嘧啶的原料。为体内的甲基化反应间接提供甲基。叶酸缺乏磺胺药及抗代谢药

三、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸包括：Phe、Tyr、Trp。主要在肝脏分解代谢。（一）Phe的代谢

反应不可逆。苯丙氨酸羟化酶为加单氧酶。辅酶为四氢