儿科知识点整理

儿科知识点名词解释生长:是指儿童身体各器官,系统的长大,可有相应的测量值来表示其量的变化.发育:指细胞,组织,器官功能的分化与成熟,是机体质的变化,包括情感,心理的发育成熟过程.胚胎期造血：造血首先在卵黄囊出现，然后再肝脾，最后在骨髓，胚胎期造血分为三个不同阶段，分别是中胚叶造血期、肝脾造血期、骨髓造血期脱水：水分摄入不足或丢失过多所引起的液体总量，尤其是细胞外液量的减少，脱水时除丧失水分外，尚有钠、钾和其他电质的丢失。艾森曼格综合症：在室间隔缺损中，当右心室收缩压超过左心室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现发绀。骨髓外造血：在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时期的造血状态，而出现肝、脾、淋巴结肿大，同时外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，感染及贫血纠正后即恢复正常。脑膜刺激征：是临床上常见的体征，当脑膜由于炎症或出血等刺激时，所出现的一种防御反应性肌痉挛现象，主要表现为颈强直、克氏征和布氏阳性等。生理性体重下降：新生儿生后1周内因奶量摄入不足，加之水分丢失、胎粪排出，可出暂时性体重下降或称生理性体重下降，约在生后第3—4日达最低点，下降范围为3%-9%，以后逐渐回升，至出生后第7-10日应恢复到出生是的体重。适于胎龄儿：出生体重在同胎龄儿平均出生体重第10至90百分位之间的新生儿。小于胎龄儿；出生体重在同胎龄儿平均出生体重第10百分位以下的新生儿大于胎龄儿；出生体重在同胎龄儿平均出生体重第90百分位以上的新生儿低渗性脱水：又称慢性缺水或继发性缺水，此时水和钠同时丢失，但钠损失量比水分多，故血浆渗透压低于正常范围，血清钠<130mmol/L。细胞外液呈低渗状态，水分渗入细胞内造成细胞外液容量减少，同时出现细胞内水肿。等渗性脱水:发病后水和电解质等的总损失量。高渗性脱水：又称原发性脱水，水钠同时丢失，但缺水更多，故血清钠高于正常范围，细胞外液的渗透压升高。电解质的损失量比水分少，血浆渗透压较正常高，血清钠>150mmol∕L生理性腹泻：多见于6个月以内的婴儿，外观虚胖，常有湿疹，生后不久即出现腹泻，除大便次数增多外，无其他症状，食欲好，不影响生长发育。可能为乳糖不耐受的一种特殊类型，添加辅食后，逐渐恢复正常。Koplik斑：是麻疹早期具有特征性的体征，一般在出疹前1-2天出现，开始见于下磨牙相对的颊黏膜上，为直径0.5-1mm的灰白色小点，周围有红晕，常在1-2天内迅速增多，可累及整个颊黏膜并蔓延至整个唇部黏膜，于出疹后消失，可留有暗红色小点。生理性贫血:婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加等原因，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，到2-3个月时红细胞数降至3.0x1012/L左右，血红蛋白量降至100g/L左右，出现轻度贫血，称之生理性贫血，为自限性。呼吸暂停:呼吸停止20秒以上，伴心率＜100次/分及发绀。激素依赖型肾病：对激素敏感，但减量或停药1个月内复发，重复2次以上者。P319重症肺炎:除呼吸系统外，其他系统亦受累，出现其他系统的表现，全身中毒症状明显，甚至危及生命。迁延性肺炎：指病程1-3个月的肺炎。原发综合征：婴幼儿初次患肺部结核，胸片上出现由原发病灶、局部淋巴结病变、和二者相连的淋巴管炎组成的双极影。面神经症：以手指尖或叩诊锤骤击患儿颧弓与口角间的面颊部(第7脑神经孔处)，引起眼睑和口角抽动为面神经症阳性。急性肾小球肾炎：是指一组病因不一，临床表现为急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压，或肾功能不全等特点的肾小球疾患。差异性紫绀：动脉导管未闭时，当肺动脉压力超过主动脉压力时，左向右分流明显减少或停止，产生肺动脉血流逆向分流入主动脉，患儿呈现差异性紫绀，下半身青紫，左上肢有轻度青紫，而右上肢正常。肺炎：是指不同病原体或其他因素（吸入羊水、油类或过敏反应)等所引起的肺部炎症，主要临床表现为发热、咳嗽、气促、呼吸困难和肺部固定性中、细湿罗音。粘液性水肿综合征：为甲状腺功能减低症的一种症状，临床上有显著的生长发育和性发育落后、智能低下、粘液性水肿等。血清T4降低、TSH增高。约25%患儿有甲状腺肿大。神经性综合征；为甲状腺功能减低症的一种症状，主要表现为；共济失调、痉挛性瘫痪、聋哑、智能低下，但身材正常，甲状腺功能正常或轻度减低。腹泻病：是一组由多病原、多因素引起的以大便次数增多和大便性状改变为特点的消化道综合征。蛋白质-能量营养不良：由于缺乏能量和（或）蛋白质所致的临床上以体重明显减轻、皮下脂肪减少、和皮下水肿为特征一种营养缺乏症，常伴有各器官系统的功能障碍，主要见于3岁以下婴幼儿。新生儿溶血病：系指母、子血型不合而引起的同族免疫性溶血。染色体病：指染色体的数目或（和）结构异常，造成许多基因物质的得失而引起的疾病，常造成机体多发畸形、智力低下、生长发育迟缓和多系统的功能障碍，故又称之为染色体畸变综合症。肾小管酸中毒：是由于近端肾小管对HCO3-重吸收障碍和（或）远端肾小管排泄H＋障碍所致的一组临床综合征。免疫缺陷病：是指因免疫细胞（淋巴细胞、吞噬细胞和中性粒细胞）和免疫因子（可溶性因子白细胞介素、补体、免疫球蛋白和细胞膜表面分子）发生缺陷引起的机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合征。新生儿呼吸窘迫综合征（RDS、肺透明膜病）：是由于肺表面活性物质（PS）缺乏而导致，以生后不久出现呼吸窘迫并呈进行性加重的临床综合征。缺氧缺血性脑病（HIE）：指各种围生期窒息引起的部分或完全缺氧、脑血流减少或暂停而导致胎儿和新生儿的脑损伤，称之为缺氧缺血性脑病。法洛四联征：一种先天性心脏病，一般由四种畸形组成，包括：右室流出道梗阻、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。肾病综合征：指一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。临床有四大特点：(1)大量蛋白尿；(2)低白蛋白血症；(3)高脂血症；(4)明显水肿。以上第（1）、（2）两项为必备条件。病理性黄疸:①生后24小时内出现的黄疸；②血清胆红素足月儿>221umol/L(12.9mg/dl)、早产儿>257umol/L(15mg/dl)或每日上升85umol/L(5mg/dl)；③黄疸持续时间足月儿>2周，早产儿>4周；④黄疸退而复现；⑤血清结合胆红素>34umol/L(2mg/dl)。具备一项即确诊。生理性黄疸：①一般情况良好;②足月儿在出生后2-3天出现，,4-5天时达高峰，5--7天消退，最迟不超过2周,早产儿一般在3-5天后出现，5--7天达高峰,7--9天消退,最长可延迟到3--4周，③每日血清胆红素升高＜85µmo/L（5mg/dl）。低钾血症:当血清钾浓度低于3.5mmol/L时称为低钾血症。心力衰竭:是指心脏工作能力（心肌收缩和舒张功能）下降，即心排血量绝对或相对不足，不能满足全身组织代谢的需要的病理状态。是儿童时期危重症之一缺铁性贫血:是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少，临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点的贫血症。本病以婴幼儿发病率最高。早产儿:胎龄足不足37周的新生儿。正常足月儿:是指胎龄≥37周并＜42周，出生体重≥2500g并≤4000g，无畸形或疾病的活产婴儿。围生期:自妊娠２８周到生后７天。是指产前、产时、产后的一个特定时期。新生儿：是指从脐带结扎到生后28天内的婴儿。幼儿期：1岁至满3周岁之前为幼儿期。胎儿期:从受精卵形成到小儿出生为止,共40周.婴儿期：自出生到1周岁之前为婴儿期学龄期：自入小学（6~7岁）至青春期前为学龄期学龄前期：自3周岁至6~7岁入小学前为学龄前期高危儿：指已发生或可能发生危重疾病而需要监护的新生儿。陶瑟征（Trousseu征）：用血压计袖带缚于上臂，使血压表的压力维持在收缩压和舒张压之间，5分钟内出现手痉挛为阳性。中性温度：是指机体维持体温正常所需的代谢率和耗氧量最低时最适环境温度。风湿热：是一种常见的反复发作的急性或慢性全身性结缔组织炎症，主要累及心脏、关节、中枢神经系统、皮肤和皮下组织。临床表现以心脏炎和关节炎为主，可伴有发热、毒血症、皮疹、皮下小结、舞蹈病等。毛细支气管炎：是一种婴幼儿较常见的下呼吸道感染，多见于1至6个月的小婴儿。社区获得性肺炎：指无明显免疫抑制的患儿在院外或住院48小时内发生的肺炎。Roger病：又称小型室间隔缺损，指缺损直径小于5mm或缺损面积小于0.5cm2/m2体表面积。无尿：若新生儿每小时尿量<0.5ml/kg为无尿;儿童每日尿量少于50ml为无尿;成人少于100ml/d为无尿。联合免疫缺陷病:该组疾病中T细胞和B细胞均有明显缺陷，临床表现为婴儿期致死性感染，细胞免疫和抗体反应均缺陷，外周淋巴细胞减少，尤以T细胞为著。蹲踞症状：法洛四联征患儿多有蹲踞症状，每于行走游戏时，常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏的负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解，不会行走的小婴儿，常喜欢大人抱起，双下肢屈曲。抗生素相关性腹泻AAD:肠道外感染时长期、大量地使用广谱抗生素可引起肠道菌群紊乱，肠道正常菌群减少，耐药性金黄色葡萄球菌等细菌可大量繁殖，引起药物较难控制的肠炎，称为抗生素相关性腹泻骨龄:用X线检查测定不同年龄儿童长骨干骺端骨化中心的出现的时间、数目、形态的变化，并将其标准化，即为骨龄。贫血：指外周血中单位容积内的红细胞数和血红蛋白量低于正常。Down’s综合征：即21-三体综合征，是人类最早被确定的染色体病。本病主要特征为智能落后、特殊面容和生长发育迟缓，并可伴有多种畸形。口服补液盐（oralrehydrationsalts、ORS):即，一般适用于轻度或中度脱水无严重呕吐者。由氯化钠2.6g，枸橼酸钠2.9g，氯化钾1.5g，葡萄糖13.5g加水到1000毫升配制而成。Moro反射（拥抱反射）：为新生儿原始反射的一种；新生儿于仰卧位，从背部托起婴儿，一手托住颈及背部，另一只手拖着枕部，然后托枕部的手突然下移数厘米，正常可见两上肢外展并伸直，手指张开，然后上肢屈曲回收。阴离子间隙(AG)：指血浆中未测定的阴离子（UA）与未测定的阳离子(UC)浓度间的差值，即AG=UA-UC大量蛋白尿:尿蛋白定性＞+++，24小时定量＞0.05g/公斤体重。补授法：母乳喂养婴儿体重不满意时，提示母乳不足。此时用配方奶或兽乳补充母乳喂养，为补授法，适合4个月内婴儿。先天性甲状腺低下症：由于先天性甲状腺激素合成不足所引起的疾病，散发性系因先天性甲状腺不发育或甲状腺激素合成途径中酶缺陷造成，；地方性者是由于孕妇饮食中缺碘所致。杵状指(趾)：患儿长期处于缺氧环境中,可使指趾端毛细血管扩张增生,局部软组织和骨组织也增生肥大,表现为指趾端膨大如鼓槌状极低体重儿：是指出生体重小于1500g的新生儿。潜在青紫型先天性心脏病：是指正常情况下由于体循环压力高于肺循环，平时血液从左向右分流而不出现青紫。当啼哭、屏气或任何病理情况下致使肺动脉或右心室压力增高并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。这种类型的先心病有室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等。癫痫持续状态:癫痫发作持续30分钟以上或反复发作持续30分钟以上，发作间意视不恢复者。TORCH感染:包括弓形虫、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、梅毒螺旋体等引起的先天感染。选择性蛋白尿：肾小球基膜损害较轻，仅有分子量较小的蛋白质（以白蛋白为主）滤过，而大分子蛋白质不能滤过。急性粟粒型肺结核:是结核杆菌经血行播散而引起的肺结核。潜伏结核感染:由结核杆菌引起的结核菌素试验阳性，除外卡介苗接种后反应，X线胸片或临床无活动性结核病证据者。营养性维生素D缺乏佝偻病:是由于儿童体内维生素D不足使钙,磷代谢紊乱,产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病.不显性失水:正常情况下,水通过皮肤和肺的蒸发,即不显性失水,主要用于调节体温.激素敏感:又称激素过敏,一般是指皮肤过敏,过敏是人体的一种变态反应,通常与接触到过敏源引起体内的过敏介质分泌,从而出现一些症状,最常见就是皮肤过敏,一般情况下比较轻微,避免接触或是食用过敏性的物质就可以好转的,严重者有可能引起过敏性休克,这是需要及时进行处理的.治疗需要首先明确过敏源,避免接触这些过敏物质,然后应用一些抗过敏要进行治疗.原发型肺结核：是原发性肺结核病中最常见者，为结核菌初次侵入肺部后发生的原发感染，是小儿肺结核的主要类型,包括原发综合征和支气管淋巴结结核。呼吸衰竭：动脉血氧分压PaO2＜50㎜Hg，动脉二氧化碳分压PaCO2＞50㎜Hg，动脉血氧饱和度SaO2＜85%。三凹征：上呼吸道梗阻或严重肺病变时，胸骨上、下（剑突下）窝，及肋间隙软组织在吸气时凹陷。腓反射：维生素D缺乏性手足搐搦症的隐匿表现；以叩诊锤骤击膝下外侧腓骨小头上腓神经处，引起足向外侧收缩者即为腓反射阳性。BW：即出生体重，出生1h内的体重。LBW：即低出生体重儿，体重<2500g的新生儿。VLBW：即极低出生体重儿，体重<1500g的新生儿。ELBW：即超低出生体重儿，体重<1000g的新生儿。NBW：即正常出生体重儿，BW≥2500g并≤4000g的新生儿。巨大儿：BW>4000g的新生儿。早期新生儿：生后1周以内的新生儿，也属于围生儿。其发病率和死亡率在整个新生儿期最高，需要加强监护和护理。Aschoff小体：即风湿小体，是血管周围的局灶性胶原纤维素样坏死，外周有淋巴细胞、浆细胞和巨大的多核细胞（风湿细胞）的浸润，是诊断风湿热的病理依据，表示风湿活动。问答题重症肺炎的临床表现。（1）呼吸系统：大多起病较急，主要症状为发热，咳嗽，气促、全身症状、发绀、肺部固定啰音。呼吸增快，鼻翼扇动，三凹征，唇周发绀。肺部可听到固定的中、细湿?音。SaO2<85%，还原血红蛋白>50g/L时出现发绀；PaO2<50mmHg，PaCO2>50mmHg，SaO2<85%为呼吸衰竭。严重肺炎存在混合性酸中毒（呼吸性酸中毒和代谢性酸中毒）。（2）心血管系统：呼吸突然加快>60次/分。心率突然>180次/分。突然极度烦躁不安，面色苍白或发灰心音低钝，奔马律，颈静脉怒张。肝脏迅速增大。尿少或无尿，眼睑或双下肢水肿。（3）神经系统：轻度表现烦躁、嗜睡；重者出现意识障碍，惊厥，呼吸不规则，前囟隆起。（4）消化系统：常有纳差、吐泻、腹胀等。若发生中毒性肠麻痹，腹胀严重肠鸣音消失。有时呕吐咖啡渣样物，大便隐血阳性或排柏油样便。（5）抗利尿激素异常分泌综合征（6）DIC支气管肺炎的抗生素治疗原则及疗程？抗生素治疗：（1）根据病原菌选用敏感药物（2）选用的药物在肺组织中应有较高的浓度（3）早期用药（4）联合用药（5）足量、足疗程，重症患儿宜静脉联合给药。疗程：用药时间应持续至体温正常后5—7天，临床症状、体征消失后3天；支原体肺炎至少用药2-3周；葡萄球菌肺炎于体温正常后继续用药2-3周可停药，总疗程≥6周。试述化脓性脑膜炎、病毒性脑膜炎、结核性脑膜炎脑脊液检查的各自特点？压力外观白细胞蛋白糖氯化物查找病原化脓性脑膜炎不同程度增高米汤样浑浊显著增多，中性粒细胞为主明显增高明显降低明显降低涂片染色和培养可发现致病菌结核性脑膜炎增高微浊，毛玻璃样淋巴细胞为主增高降低降低涂片染色和培养可发现抗酸杆菌病毒性脑膜炎正常或轻度增高清亮正常或轻度增多，淋巴细胞为主正常或轻度增高正常正常特异性抗体阳性，病毒分离可呈阳性小儿生长发育遵循一定的规律，详细阐述？生长发育是连续的、有阶段性的过程。在整个小儿时期生长发育不断进行，但各年龄生长发育并非等速进行。一般体格生长，年龄越小，增长越快。各系统、器官的发育不平衡。各系统的发育快慢不同，各有先后。如神经系统发育较早，生殖系统发育较晚。一般生长发育遵循由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂的规律。生长发育的个体差异。小儿生长发育虽按上述一般规律发展，但在一定范围内由于种种因素如遗传、性别、环境、教养等的影响而存在着相当大的个体差异。口服补液盐（ORS液）补液的理论基础及成分？基于小肠的Na+—葡萄糖藕联转运吸收机制，即小肠上皮细胞刷状缘的膜上存在着Na+—葡萄糖共同载体，此载体上有Na+和葡萄糖两个结合点，当Na+和葡萄糖同时与结合位点相结合时即能转运，并显著增加钠和水的吸收。成分：Na+75mmol/L，K+20mmol/L，枸橼酸根10mmol/L葡萄糖75mmol/L，可用NaCl2.6g、枸橼酸钠2.9g,KCl1.5g，葡萄糖13.5g加水1000ml配成。新生儿呼吸窘迫综合征的发病机制？新生儿呼吸窘迫综合征是由于肺表面活性物质缺乏导致，胎龄愈小，肺表面活性物质也愈低，肺泡表面张力增加，呼气末功能残气量降低，肺泡趋于萎陷。其肺功能异常主要表现为肺顺应性下降，气道阻力增加，通气/血流降低，气体弥散障碍及呼吸功增加，从而导致缺氧和因其所致的代谢性酸中毒及通气功能障碍所致的的呼吸性酸中毒。由于缺氧和酸中毒使肺毛细血管通透性增高，液体漏出，使肺间质水肿和纤维蛋白沉着于肺泡表面形成透明膜，进一步加重气体弥散障碍，加重缺氧和酸中毒，并抑制肺表面活性物质合成，形成恶性循环小儿原发型肺结核的转归？①吸收好转，病变完全吸收、钙化或硬结，此种最常见②进展原发病灶扩大，产生空洞；支气管淋巴结周围炎，形成淋巴结-支气管瘘，导致支气管内膜结核或干酪性肺结核；支气管淋巴结肿大，造成肺不张或阻塞性肺炎；结核性胸膜炎。③恶化血行播散，导致急性粟粒性肺结核或全身粟粒性结核病。肺炎引起的神经系统病理生理改变有哪些？严重缺氧和二氧化碳潴留使血和脑脊液PH值降低，高碳酸血症使脑血管扩张、血流减慢、血管通透性增加，致使颅内压增加。严重缺氧使脑细胞无氧代谢增加，造成乳酸堆积、ATP生成减少和NA+-K+离子泵转运功能障碍，引起脑细胞内钠、水潴留形成脑水肿。急性链球菌感染后肾小球肾炎的病理改变？疾病早期，肾脏病变典型，呈毛细血管内增生性肾小球肾炎改变。光镜下肾小球表现为程度不等的弥漫性增生性炎症及渗出性病变。肾小球增大、肿胀，内皮细胞和系膜细胞增生，炎性细胞浸润。毛细血管狭窄甚或闭锁、塌陷。肾小球囊内可见红细胞、球囊上皮细胞增生。电镜检查可见内皮细胞胞浆呈连拱状改变，使内皮孔消失，电子致密物在上皮细胞下沉积，呈驼峰样分布。免疫荧光检查可见一致性纤细或粗颗粒状的IgG、C3和备解素沉积，主要分布于肾小球毛细血管袢和系膜区。肺炎合并心力衰竭的诊断标准、临床表现？呼吸突然加快>60次/分心率突然>180次/分突然极度烦躁不安，面色苍白或发灰心音低钝，奔马律，颈静脉怒张肝脏迅速增大尿少或无尿，眼睑或双下肢水肿。肺炎合并心衰时的治疗原则：镇静、吸氧、强心、扩血管药、利尿简述重症肺炎并发心力衰竭的机制。(1)病原体和毒素侵袭心肌，引起心肌炎。(2)缺氧使肺小动脉反射性收缩，肺循环压力增高，使右心负荷增加。生理性黄疸和病理性黄疸的区别生理性黄疸：(1)一般情况良好(2)足月儿生后2-3天出现黄疸，4-5天达高峰，5-7天消退，但最迟不超过2周，早产儿黄疸多于生后3-5天出现，5-7天达高峰，7-9天消退，最长可延迟到3-4周(3)每日血清胆红素升高<5mg/dl（<85umol/L).病理性黄疸:(1)生后24小时内出现黄疸(2)血清胆红素足月儿>12.9mg/dL(>221umol/L)、早产儿>15mg/dL(257umol/L)，或每日上升>5mg/dL(85umol/L）(3)黄疸持续时间足月儿>2周，早产儿>4周(4)黄疸退而复现(5)血清结合胆红素>2mg/dL（34umol/L）。简述数PPD（结核菌素）试验阳性反应的临床意义接种卡介苗后；年长儿无明显临床症状仅呈一般阳性反应，表示曾感染过结核杆菌；婴幼儿尤其是未接种卡介苗者，阳性反应多表示体内有新的结核病灶，年龄愈小，活动性结核可能性愈大；(4)强阳性反应者，表示体内有活动性结核病；(5)由阴性反应转为阳性反应，或反应强度由原来小于l0mm增至大于l0mm，且增幅超过6mm时，表示新近有感染；简述小儿维生素D缺乏性佝偻病的常见病因围生期维生素D不足。(母营养不良、肝、肾疾病、腹泻等。早产、双胎可使体内贮存不足)日照不足。生长速度快，需要增加；食物中补充维生素D不足。(天然食物中维生素D含量少。母乳含量也少。疾病影响导致吸收不足，（胃肠道及肝胆疾病可影响维生素D吸收）简述维生素D缺乏性佝偻病激期的骨骼改变。头：方颅、颅骨乒乓球感、前囟大、出牙迟胸：肋骨串珠、鸡胸、肋膈沟四肢：手足镯、O型腿、X型腿试述活动期佝偻病的临床表现、X线改变和血生化改变？临床表现：生长最快部位的骨骼改变。a.6月以内：以颅骨病变为主--颅骨软化（乒乓感）b.6月以后：以骨样组织堆积表现为主---肋骨串珠、手足镯、方颅、前囟宽大、鸡胸、赫氏沟、“O”“X”腿、萌牙迟、全身肌肉松弛，肌张力、肌力下降。X线:①长骨钙化带消失②干骺端呈毛刷样、杯口状改变③骨骺软骨盘增宽（>2mm）④骨质稀疏，骨皮质变薄⑤可有骨干弯曲畸形或青枝骨折，骨折可无临床症状。血生化改变:①血清25-(OH)D显著下降②PTH显著升高③血钙稍低④血磷显著降低⑤碱性磷酸酶显著升高。简述维生素D的生理功能？人体吸收的维生素D包括维生素D2和D3两种，其本身并没有活性，在体内须经过两次羟化，才能转化成具有很强生物活性的1.25二羟胆骨化醇D3。1.25二羟胆骨化醇D3是维持钙、磷代谢平衡的主要激素之一，主要通过作用于肠、肾、骨等靶器官发挥抗佝偻病的作用。其生理作用有：①促进肠道对钙、磷的重吸收，②增加肾近曲小管对钙、磷的重吸收，利于骨的矿化，③动员骨钙：一方面与甲状旁腺协同使破骨细胞成熟，促进骨重吸收，旧骨中钙盐释放入血；另一方面刺激成骨细胞促进骨样组织成熟和钙盐沉积。试述新生儿的分类？（1）根据胎龄分类：①足月儿②早产儿③过期产儿（2）根据体重分类：①低出生体重儿②正常体重儿③巨大儿（3）根据体重与胎龄的关系分类：①小于胎龄儿②适于胎龄儿③大于胎龄儿（4）根据生后周龄分类：①早期新生儿②晚期新生儿化脓性脑膜炎常见并发症？(1)硬脑膜下积液(2)脑室管膜炎（3)抗利尿激素异常分泌综合征(4)脑积水(5)各种神经功能障碍简述化脓性脑膜炎合并硬脑膜下积液的临床特点？答：(1)主要发生在1岁以内婴儿。(2)经化脑有效治疗48^-72小时后，体温不退，意识障碍、抽搐或颅内压增高等脑症状无好转，甚至进行性加重。(3）头颅透光检查阳性，CT扫描可协助诊断。(4)硬膜下穿刺，积液送常规和细菌学检查可确诊。简述新生儿及3个月以下婴儿化脓性脑膜炎临床表现？答：①体温可高可低或不发热，甚至体温不升；②内压增高表现可不明显，幼婴不会诉头痛，可能仅有吐奶、尖叫或颅缝分离；③惊厥可不典型，如仅见面部、肢体局灶或多灶性抽动、局部或全身性肌阵挛，或呈眨眼、呼吸不规则、屏气等各种不显性发作；④脑膜刺激征不明显，与婴幼儿肌肉不发达，肌力弱和反应低下有关。母乳喂养的优点？母乳营养丰富,易被吸收利用,含必需氨基酸比例合适,酪蛋白为β酪蛋白，白蛋白为乳清蛋白，人乳乙型乳糖丰富，含不饱和脂肪酸多利于吸收消化及脑的发育。钙磷比例合适，钙吸收好。a人乳缓冲力小，不影响胃酸的酸度利于酶发挥作用，b含不可替代的免疫成分、大量的免疫活性细胞及较多的乳铁蛋白、溶菌酶、生长调节因子抗多种病毒、细菌。低聚糖是人乳特有母乳喂养经济、方便、温度适宜、有利于婴儿心理健康的优点。母亲喂乳可加快乳母产后子宫复原，减少再受孕的机会。胎儿血循环的特点？答：1.胎儿时期的营养和气体代谢是通过脐血管和胎盘与母体以弥散方式进行交换；2.有特殊通道：静脉导管、卵圆孔、动脉导管；3.只有体循环，几乎无肺循环；4.除脐静脉外，均为混合血；5.胎儿期供应脑、心、肝及上肢的血氧量较下半身高。简述新生儿ABO溶血病的实验室检查？检查母子血型：检查母子ABO和Rh血型，证实有血型不合存在。确定有无溶血；溶血时红细胞和血红蛋白减少，网织红细胞增高，外周血有核白细胞增多；血清总胆红素和未结合胆红素明显增高。致敏红细胞和血型抗体测定：①改良直接抗人球蛋白试验阳性，表明红细胞已致敏，该项为确诊试验。②抗体释放试验阳性，也为确诊试验。③游离抗体试验阳性，表明血清中存在游离的ABO血型抗体，可能与红细胞结合引起溶血。用于估计是否继续溶血或换血后的效果，不是新生儿溶血病的确诊试验。风湿热的诊断标准（Jones诊断标准）？主要指标：①心脏炎；②多关节炎；③舞蹈病；④环形红斑；⑤皮下结节。次要指标：①发热；②关节痛；③血沉增高；④CRP阳性；⑤P-R间期延长。链球菌感染证据：①咽拭培养阳性或快速链球菌抗原试验阳性；②抗链球菌抗体滴度升高。在确定链球菌感染证据的前提下，有两项主要表现或一项主要表现伴两项次要表现即可作出诊断。筒述低钾血症补钾的原则？答：每天可给钾3mmol／kg，严重低钾者可给4～6mmol／kg。补钾常以静脉滴入，但如病人情况允许，口服缓慢补钾可能更安全。应积极治疗原发病，控制钾的进一步丢失。精确计算补钾的速度和浓度，见尿补钾，在补钾时应多次监测血清钾水平，有条件者给予心电监护。输注速度应小于O.3mmol／h，浓度小于40mmol／L(0.3％）。当低钾血症伴有碱中毒时常伴有低血氯，故采用氯化钾液补充可能是最佳策略。婴儿腹泻时低钾血症的原因？答：呕吐、腹泻丢失大量钾盐；进食少，入量不足；肾脏保钾功能比保钠差，在缺钾时仍有一定量的钾排出。在脱水未纠正前，由于血液浓缩，且酸中毒时钾由细胞内向细胞外转移以及尿少而致钾排出减少等原因，钾总量虽然减少，但血钾多数正常，随着脱水酸中毒被纠正，排尿后钾排出增加以及大便继续失钾等因素使血钾迅速下降而出现缺钾症状。简述法洛四联症青紫产生的机理？答：1）主动脉骑跨于两心室之上，主动脉除了接受左心室的血液外，还直接接受一部分来自右心室的静脉血，输送到全身各部，因而出现青紫。2）同时因肺动脉狭窄，肺循环进行气体交换的血液减少，更加重了青紫。简述营养性维生素D缺乏性佝偻病活动期骨骼（长骨）X线改变特点？答：骨钙化带消失，干骺端呈毛刷样、杯口状改变；骨骺软骨盘明显增宽，大于2mm；骨质稀疏，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折，骨折可无临床症状。简述腹泻病患儿发生代谢性酸中毒的原因？腹泻丢失大量碱性物质；进食少，肠吸收不良，热能不足使机体得不到正常能量供应导致脂肪分解增加，产生大量酮体；脱水时血容量减少，血液浓缩使血流缓慢，组织缺氧导致无氧酵解增多而使乳酸堆积；脱水时使肾血流量亦不足，其排酸、保钠功能低下使酸性代谢产物滞留体内。简述轮状病毒肠炎的临床特点？秋冬季婴幼儿腹泻最常见病原，故曾称秋季腹泻。散发或小流行，粪口传播或经呼吸道感染致病。潜伏期1—3天，多发生于6—24个月婴幼儿，4岁以上者少见，起病急，常伴发热和上呼吸道感染，无明显中毒症状，病初1—2天发生呕吐，随后发生腹泻，大便次数多、量多、水分多，黄色水样或蛋花样便带少量黏液，无腥臭味。常并发脱水、酸中毒及电解质紊乱。可侵犯多个脏器，可产生神经精神症状，少数亦患儿心肌受累。本病为自限性疾病，数日症状好转，自然病程3—8天，感染1—3天即有大量病毒自大便排出，最长可达6天，血清抗体一般在感染后3周上升。简述室间隔缺损的血液动力学变化？若存在室缺，左心房血液进入左心室后，一部分从正常途径即左心室到主动脉至体循环，为有效循环，另一部分则自左心室经室缺分流入右心室到肺动脉至肺循环，为无效循环。此时两个循环量不在相等，肺循环血流量大于体循环血流量，从肺动脉瓣或二尖瓣瓣血流量中减去主动脉波或三尖瓣血流量即所谓的分流量。其大小取决于缺损面积、心室间压差及肺小动脉阻力。分小型室缺、中型室缺、大型室缺。原发性肾病综合征，“肾炎性肾病”的诊断依据有哪些？答：肾病综合症诊断标准：①大量蛋白尿(尿蛋白+++～++++，一周内3次，24小时尿蛋白定量≥50mg/kg)；②低蛋白血症（血浆白蛋白＜30g/L）；③胆固醇＞5.7mmol/L；④不同程度水肿。以上①②为必具条件。肾病综合症患者具备任何1项或多项即属肾炎性肾病：①2周内分别3次以上离心尿检查红细胞≥10个／HP，并证实为肾小球源性血尿者；②反复或持续高血压，学龄儿童≥130/90mmHg，学龄前儿童≥120/80mmHg，并除外糖皮质激素等原因所致者；③肾功能不全，并除外血容量不足等所致者；④持续低补体血症。21-三体综合征患儿有哪些临床表现？主要特征为智能落后，（2）生长发育迟缓，（3）特殊面容，出生时即有明显的特殊面容，表情呆滞，（4）皮纹特点，可有通贯手和特色皮纹，（5）伴发畸形，约50%患儿伴有先天性心脏病。简述小儿的免疫特点？答：小年龄儿童的非特异性免疫、体液免疫、细胞免疫功能都不成熟，因此，抗感染的能力比成人和年长儿低下，如婴儿时期SIgA和SIgG水平均较低，容易发生呼吸道和消化道感染。因此适当的预防措施对小年龄儿童特别重要。简述左向右分流型先天性心脏病的共同特征？（1）一般情况下无青紫，当哭闹、患肺炎/心功能不全，右心压力高于左心，即可出现青紫；（2）心前区有粗糙的收缩期杂音，于胸骨左缘最响；（3）肺循环血量增多，易患肺炎；（4）体循环血流量减少，影响生长发育。简述新生儿黄疸光疗的副作用？答：光疗的副作用有：发热，腹泻和皮疹；蓝光可分解体内的核黄素，因而光照超过24小时时应补充核黄素，以防引起核黄素的缺乏；当血清结合胆红素大于68μmol/L（4mg/dl），并且血清谷丙转氨酶和碱性磷酸酶增高时，光疗可使皮肤呈青铜色即青铜症，此时应停止光疗；光照可能对眼有一定危害（充血、角膜溃疡等），故光疗时必须用黑纸或黑布保护眼睛。光疗时适当补充水和钙剂。简述致泄性大肠杆菌的分型？分为产毒性大肠杆菌、致病性大肠杆菌、侵袭性大肠杆菌、出血性大肠杆菌、黏附－集聚性大肠杆菌。新生儿常见的几种特殊生理状态？生理性黄疸、马牙、乳腺肿大和假月经、新生儿红斑和粟粒疹。添加辅食的原则是什么？（1）从少到多，使婴儿有一个适宜过程（2）由稀到稠（3）从细到粗（4）习惯一种食物后再加另一种不能同时加几种（5）应在婴儿健康，消化功能正常时添加急性风湿热的主要表现？心脏炎:40%--50%风湿热患者常侵犯心脏，是风湿热唯一的持续性器官损害，有心肌炎、心内膜炎、心包炎、心力衰竭;关节炎:约占50%--60%,为游走性多关节炎，主要累及大关节，以红肿热痛和活动受限为主，不留畸形。舞蹈病:占3%-10%,表现为全身或部分肌肉的无目的不自主快速运动兴奋或注意力集中时加剧,入睡后即消失,患儿常伴肌无力和情绪不稳定,常在其他症状出现后数周至数月出现,也可为首发症状。环形红斑:较少见,可持续数,周环形或半环形边界明显的淡色红斑,大小不等出现在躯干和四肢近端,呈一过性,或时隐时现呈迁移性。皮下小结；见于5%的风湿热患儿呈坚硬无痛结节，与皮肤不粘连，直径0.1--1cm，出现在关节伸面或枕部、前额头皮以及胸、腰椎脊突的突起部位，约经2--4周消失。肾病综合症主要症状？不同程度的水肿、大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症。简答小儿原发性肾病综合征病理分型？1．微小病变（76.4），2.局灶性节段性肾小球硬化（6.9%）3.膜性增生性肾小球肾炎（7.5%），4.单纯系膜曾生（2.3%），5.增生性肾小球肾炎（2.3%），6.局灶性球性硬化（1.7%），7.膜性肾病（1.5%），8.其他（1.4%），根据血流动力学变化先天性心脏病分几型？各型的代表病是什么？左向右分流型（潜伏青紫型），代表病是室间隔缺损（或动脉导管未闭、房间隔缺损）右向左分流型（青紫型）代表病是法洛四联症（或大动脉转位等）无分流型（无青紫型）代表病是肺动脉狭窄（或主动脉缩窄）等。小儿水代谢特点？水的需要量大,交换率高,婴儿每日水交换量为细胞外液量的1/2体液调节功能不成熟。RDS（新生儿呼吸窘迫综合征）诊断要点？即新生儿呼吸窘迫综合症诊断要点,主要见于早产儿,糖尿病母亲婴儿,剖宫产儿,双胎的第二婴和男婴.生后2-6小时出现呼吸窘迫.表现为发绀,鼻扇,吸气三凹征阳性和明显呼气呻吟.严重者呼吸浅表,呼吸节律不整,呼吸暂停及四肢松弛.如出生12小时后出现症状,不考虑此病,肺部听诊呼吸音减低,可闻及细湿咯音.X线检查示毛玻璃样改变,支气管充气征,白肺。生儿及婴幼儿易发生酸中毒原因？（1）肾保留碳酸氢根能力差,碳酸氢盐的肾阈降低（2）分泌NH3和氢离子的能力低（3）尿中排磷酸盐量少,故排出可滴定酸的能力受限简述支气管肺炎时应用肾上腺皮质激素的目的及指征？（1）目的：糖皮质激素可减少炎症渗出,解除气管痉挛,改善血管通透性和微循环,减轻颅内压。（2）指征：严重憋喘或呼吸衰竭，全身中毒症状明显，合并感染中毒性休克，出现脑水肿。简述早发型和晚发型新生儿败血症的临床特点？早发型：1）生后7天内起病；2）感染发生在生前或生时，与围生因素有关，常由母亲垂直传播引起，病原体以大肠杆菌等G-杆菌为主3）常呈暴发性多器官受累，病死率高。晚发性：1）出生7天后起病感染发生在出生时或出生后，由水平传播引起，病原体以葡萄球菌、机会致病菌为主；常由脐炎、肺炎或脑膜炎等局灶性感染，病死率较早发型低。简述肺炎支原体肺炎的临床特点？（1）多见于5-14岁的年长儿，秋冬季多见。（2）常有发热，热型不定，全身中毒症状不重。（3）咳嗽重，呈刺激性咳嗽、少痰为突出表现。（4）肺部体征多不明显，故体征与剧咳及发热等临床表现不一致。（5）常可合并肺外系统并发症。（6）X线片可有4种改变：支气管肺炎改变，以右下肺野多见；间质性肺炎改变；云雾状片状阴影或大片实变影；部分呈肺门阴影增浓或胸腔积液。（7）红霉素治疗有效。支原体性肺炎X线检查肺部有几种变化及其特点？①肺门阴影增浓；②支气管肺炎：呈节段状、密度不均匀，以右中下肺多见；③间质性肺炎：两肺弥漫性网状结节样影，由肺门向肺野中外带放射，周围有小薄片状阴影及栗粒影；④均匀一致的片状阴影，似大叶性肺炎改变。上述改变可相互转化，有时一处消散，而另一处又出现新的病变，即所谓游走性浸润；有时呈薄薄的云雾状浸润影。亦可有胸腔积液。体征轻而X线改变明显是它的又一特点。试述新生儿胆红素脑病的定义及临床分期？(1)定义:未结合胆红素透过血脑屏障,在脑组织聚集、结合、沉积，抑制神经细胞的线粒体酶活性，造成细胞的能量代谢障碍，甚至造成神经细胞调亡，产生中枢神经系统的异常表现，是新生儿溶血病最严重的并发症。早产儿更易发生，多在生后47天出现症状。(2)分期：临床上分为警告期、痉挛期、恢复期、后遗症期四个期。为什么肾病综合征的病人要出现水肿？①由于低蛋白血症使肢体胶体渗透压下降,液体向组织间转移。②胶体渗透压下降,血容量减少而致抗利尿激素和醛固酮分泌增加,使肾小管远曲小管对钠水的吸收增加,导致钠水潴留。③血容量下降使交感神经兴奋，使进曲小管对钠重吸收增加。④肾内因子改变了肾小管周围的体液平衡机制，使进曲小管对钠重吸收增加。以上原因导致水钠潴留而出现水肿。为什么肾病综合征易合并感染？答：①体液免疫功能低下（IgG尿中丢失、分解代谢增加，蛋白质合成减少）。②细胞免疫功能和补体功能不足。③蛋白质营养不良、水肿导致局部循环障碍。④皮质激素、免疫抑制剂的应用。简述重症腹泻的临床特点及治疗原则？临表：（1）多为肠道内感染所致（2）有较重的胃肠道症状（3）有较明显的水、电解质及酸碱平衡紊乱（4）有全身中毒症状，一般状态较差，如有发热、烦躁不安、精神萎靡、嗜睡，甚至昏迷、休克治疗原则：调整饮食，预防和纠正脱水，合理用药，加强护理，预防并发症。①重度脱水有明显周围循环障碍者应先扩容，20ml/kg等渗含钠液，30-60分钟内快速输入。②累计损失量（扣除扩容液量）一般在8-12小时内补完，约每小时8-10ml/kg，脱水纠正后，补充继续损失量和生理需要量时速度减慢，于12-16小时内补完，约每小时5ml/kg。③重度脱水伴低血钾时，应纠正酸中毒的同时缓慢补钾，每日补钾量一般按3-4.5ml/(kg•d)。试就小儿消化系统解剖生理特点说明其易患某些消化道疾病的原因？(1)溢乳：新生儿和婴儿胃呈水平位，下食管括约肌发育不成熟，控制能力差，常发生胃食管反流，加之婴儿吸奶时常吞人过多空气，故易发生溢乳。(2)呕吐：小儿喷门和胃底部肌张力低，幽门括约肌发育较好，故易发生幽门痉挛而出现呕吐。(3)肠扭转和肠套叠：小儿肠黏膜肌层发育差，肠系膜柔软而长，结肠无明显结肠带与脂肪垂，升结肠与后壁固定差，易发生肠扭转和肠套叠。(4)肝脏淤血肿大：婴儿肝脏有大量血管，肝细胞和肝小叶分化不全。易受各种不利因素的影响，如缺氧、感染、药物中毒等均可使肝细胞发生肿胀、脂肪浸润、变性、坏死、纤维增生而肿大，影响其正常功能。(5)腹泻：婴儿消化系统发育不成熟，对食物耐受力差，但因生长发育快，需要营养物质相对较多，致消化道负担较重。加之血清免疫球蛋白较成年人低，胃肠道分泌型IgA较低，易腹泻。静脉补钾应注意哪些问题？有尿补钾；浓度不超过0.3%；每日补钾不少于8小时；总的补钾时间4-6天；速度要小于0.3mmol/kg/h.接种卡介苗与自然感染结核杆菌所致结核菌素试验阳性反应有何区别？接种卡介苗后自然感染硬结直径多为5-9mm多为10-15mm硬结颜色浅红深红硬结质地较软，边缘不整较硬，边缘清阳性反应持续时间短，2-3天消失长，达7-10天以上阳性反应的变化逐年减弱，3-5年内消失无明显减弱趋势，可持续若干年或终身试述等渗性脱水的分度及临床表现？（1）等渗性脱水时血钠在130-150mmol/L。（2）轻度脱水体液丢失30-50ml/kg,表现：患儿精神稍差，略有烦躁不安，体检见皮肤稍干燥，弹性尚可，眼窝和前囟稍凹陷，哭时有泪，口唇黏膜略干燥，尿量稍减少。（3）中度脱水体液丢失50-100ml/kg,表现：患儿精神萎靡或烦躁不安，皮肤苍白，干燥，弹性较差，眼窝和前囟明显凹陷，哭时泪少，口唇黏膜干燥，四肢稍凉，尿量减少。（4）重度脱水体液丢失100-120ml/kg,表现：患儿呈重病容，精神极度萎靡，表情淡漠，昏睡甚至昏迷。皮肤发灰或有花纹，弹性极差，眼窝和前囟深凹陷，眼闭不合，哭时无泪，口唇黏膜极度干燥。因血容量明显减少可出现休克表现如心音低钝，脉搏细速，血压下降，四肢厥冷，尿量极少甚至无尿。肾小球肾炎的临床表现？（1）典型表现：水肿、血尿、蛋白尿、高血压、尿量减少。（2）严重表现：循环充血，高血压脑病、急性肾功能不全。（3）不典型表现：Ａ无症状病例：有尿改变，而无临床表现。补体C3降低，血清链球菌抗体增高。Ｂ肾外症状：以水肿和（或）高血压疾病，尿改变轻微或无改变。Ｃ肾病综合征。儿童宏量营养素有哪三种组成？（糖、脂肪、蛋白质）各自的主要功能是什么？答：糖为供能的主要来源；脂肪不仅供能还对细胞膜功能、基因表达、生长发育、防治心脑血管疾病有重要作用；蛋白质主要是构成机体组织和器官的重要成分，其次是供能。抗利尿激素异常分泌综合征（SIADH）的临床特点？血钠≤130mmol/L，血渗透压﹤275mmol/kg；2）肾脏排钠增加，尿钠≥20mmol/L；3）临床上无血容量不足，皮肤弹性正常；4）尿渗透克分子浓度高于血渗透克分子浓度；5）肾功能正常肾上腺皮质功能正常；6）ADH升高。过敏性紫癜的鉴别诊断？（1）特发性血小板减少性紫癜（2）急腹症，与以腹型紫癜为首发的情况（3）感染性疾病，如败血症、流行性脑脊髓膜炎等（4）其他肾脏疾病，特别是慢性肾炎。川崎病诊断标准。根据临床表现，并排除其他疾病，下列6项中具有5项即可成立诊断。续发热5日以上。2）双侧结合膜充血。3）多形性红斑。4）口唇发红，草莓样舌；口腔及咽部粘膜弥漫性充血。5）急性期手掌与足底充血、硬结性水肿，恢复期指尖开始脱皮。6）急性非化脓性颈部淋巴肿大。HMD（肺透明膜病）的X线改变有何特点？=1\*GB3①毛玻璃样改变：两肺呈普遍性透过度降低，可见弥漫性均匀一致的细颗粒（肺泡不张）网状影。见于RDS初期或轻型病例。=2\*GB3②支气管充气征：在普遍性肺泡不张（白色）的背景下，呈树枝状充气的支气管（黑色）清晰显示。RDS中、晚期或较重病例多见。=3\*GB3③白肺：整个肺野呈白色，肺肝界及心界均消失。见于严重RDS。动态拍摄X线胸片有助于诊断及治疗效果的评估。新生儿缺氧缺血性脑病的诊断标准。1.有明确的可导致胎儿宫内窘迫的异常产科病史，以及严重的胎儿宫内窘迫表现，或者在分娩过程中有明显的窒息史2.出生时有重度窒息指APGAR评分1分钟小于等于3分，并延续至5分钟时仍小于等于5分和出生时脐动脉血PH小于等于73.出生后不久出现神经系统症状，并持续24小时以上。4.排除电解质紊乱，颅内出血和产伤等原因引起的抽搐，以及宫内感染，遗传代谢，和其他先天性疾病所引起的脑损伤。结核菌素阴性可见于哪些情况？①感染过结核；②初次感染4～8周内；③假阴性反应；④技术误差或所用结核菌素已失效。法洛四联症的蹲踞症状产生的机理如何？该病的主要并发症是什么？机理：蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。不会行走的小婴儿，常喜欢大人抱起，双下肢屈曲状。并发症：脑血栓、脑脓肿及感染性心内膜炎。试述典型法洛四联症的临床特点及典型X线特点？症状：①青紫②蹲踞③杵状指（趾）④阵发性缺氧发作体征：①发育迟缓②呼吸困难③心前区略隆起，胸骨左缘2、3、4肋间Ⅱ-Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音，由肺动脉狭窄所致，无收缩期震颤。④P2（肺动脉第二心音）减弱，狭窄严重时杂音反而不明显。X线特点：心脏大小一般正常或稍增大，典型者“靴形”心，即心尖圆顿上翘，肺动脉段凹陷，上纵隔较宽，肺门血管影缩小，两侧肺纹理减少，透亮度增加，偶见网状纹理（侧支循环形成）；25%可见右位主动脉弓影。何谓法洛四联症脑缺氧发作及产生机理？发作：常见于婴儿发作诱因为吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等。表现：阵发性呼吸困难、严重者可引起突然晕厥、抽搐，甚至死亡。机理：在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧。简述先天性心脏病的病因？①内在因素：与遗传因素相关，可为染色体异常或多基因突变引起。如房室间隔缺损和动脉干畸形等与第21号染色体长臂某些区带的过度复制和22对染色体部分片段缺失有关。第7、12、15和22号染色体上也有与形成心血管畸形有关的基因。②外在因素：宫内感染、母孕早期患病毒感染如风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯萨奇病毒感染等。孕母缺乏叶酸，接触放射线，服用药物（抗癌药、抗癫痫药等），代谢性疾病（糖尿病、高钙血症、苯丙酮尿症等），宫内缺氧等。潜伏青紫型先心病的常见类型及共同的临床特点？类型：室间隔缺损，动脉导管未闭和房间隔缺损。共同的临床特点为：一般情况下不出现紫绀，但当患儿剧哭、屏气祸患肺炎等病理情况下，肺动脉高压发展到一定程度，发生右向左分流时出现暂时性紫绀，体循环量均低于正常，故体格发育落后；由于肺循环量的增加，使患儿易发生反复肺部感染。临床表现为体形瘦小，多咳，活动后气急，心脏扩大，X线肺部有不同程度的充血；肺动脉高压为最常见而重要的并发症。试述缺乏维生素B12所致的巨幼红细胞贫血的典型临床表现及骨髓相特点？（1）临床表现：以6月—2岁多见,起病缓慢一般表现:虚胖,颜面轻度浮肿,毛发纤细稀疏黄贫血表现:皮肤蜡黄,疲乏无力,睑结膜,口唇,指甲处苍白,常伴肝脾增大精神症状:烦躁不安,易怒,表情呆滞,目光发直,对周围反应迟钝,不认家人,少哭不笑,动作落后者,不规则震颤,甚至抽搐,共济失调,踝阵挛。消化系统症状:厌食,恶心.吐,腹泻,舌炎.（2）骨髓相特点：增生明显活跃,以红细胞增生为主,粒红细胞均出现巨幼变,表现胞体变大,核染色体粗而松,副染色质明显,中性粒细胞胞浆空泡形成,核分叶过多.巨核细胞的核有过度分叶现象。简述营养性缺铁性贫血的外周血象特点？血红蛋白降低比红细胞减少明显，呈小细胞低色素性贫血；血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为主，中央淡染区扩大；MCV＜80fl，MCH＜26pg，MCHC＜32%；网织红细胞正常或轻度减少，白细胞、血小板一般无特殊改变。小儿贫血的临床表现？答：与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关。①一般表现：皮肤(面、耳轮、手掌等)，黏膜(口唇、脸结膜)苍白为突出表现。病程较长的患儿易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发育迟缓。②造血器官反应：肝、脾、淋巴结轻度肿大。外周血中可出现有核红细胞、幼稚粒细胞。③各系统症状：a.循环、呼吸系统:呼吸、心率加快，脉速、毛细血管搏动；重度时心脏扩大，杂音，心衰。b.消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，偶有舌炎,舌乳头萎缩。C.神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动。d.免疫系统：免疫功能下降，易感染简述营养性巨幼细胞性贫血的病因？摄入量不足，单纯母乳喂养而为及时添加辅食，人工喂养不当及严重偏食的婴幼儿，其饮食中缺乏肉类，动物肝，肾及蔬菜，可致维生素B12和叶酸缺乏，羊乳含量叶酸量很低，单纯以羊奶喂养着，可致叶酸缺乏.需要量增加，婴儿生长发育较快，对叶酸，维生素B12的需要量也增加，严重感染者维生素B12的消耗增加，需要量相应增加。吸收和代谢障碍。食物中维生素B12必须与胃底部壁细胞分泌的糖蛋白结合成复合物，才能有末端回肠黏膜吸收。进入血液循环后在与转钴胺素蛋白结合，运送到肝脏，慢性腹泻影响叶酸吸收，先天性叶酸代谢障碍也可致叶酸缺乏。78.缺铁性贫血发病机制中对血液系统的影响？答：铁是合成血红蛋白的原料，缺铁时血红素生成不足，进而血红蛋白合成也减少，导致新生的红细胞内血红蛋白含量不足，细胞浆减少，细胞变小；而缺铁对细胞的分裂、增殖影响较小，故红细胞数量减少程度不如血红蛋白减少明显，从而形成小细胞低色素性贫血。79.对营养性缺铁性贫血患儿应如何治疗？答：原则：去除病因和补充铁剂。①一般治疗：加强护理、保证充足睡眠、预防感染；贫血重者保护心功能；饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配。②去除病因：纠正不良饮食习惯和食物组成；治疗慢性失血性疾病。③铁剂治疗：铁剂是治疗缺铁性贫血的特效药。口服铁剂：餐间口服为宜，二价铁盐：易吸收。元素铁剂量：每日4-6mg/kg，３次／日，每次<1.5-2mg/kg；或小剂量、间歇性补铁（每日或每周1次，１mg/kg）b.注射铁剂:副作用多，慎用.适应证:口服铁剂治疗无效。口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者；胃肠手术后无法口服者。④红细胞输注：一般不输。适应证：a.贫血严重，尤其发生心衰者。b.合并感染者c.急需外科手术者。80.试述肾病综合征糖皮质激素的中长疗法？中程疗法;①泼尼松2mg/kg•d(最大量≤60mg/d)，分三次服用。②若4周内尿蛋白转阴，自转阴后至少巩固两周。③减量至2mg/kg，隔日晨顿服，继用4周。④以后每2～4周减2.5～5mg，直到停药。⑤疗程必须达6个月。长程疗法:①泼尼松2mg/kg•d(最大量≤60mg/d)，分三次服用4周。②尿蛋白未转阴者，可服至尿蛋白阴转后。③巩固两周，一般不超过8周。④改为2mg/kg，隔日早餐后顿服，继用4周。⑤以后每2～4周减量一次，2.5～5mg/次，直至停药。⑥疗程9个月。81.辅食添加的原则（规律）？循序渐进，由少到多，有稀到稠，由粗到细，由一种到多种，在婴儿健康、消化功能正常时逐步添加。82.新生儿病理性黄疸的特点及常见病因？①胆红素生成过多：因过多的红细胞的破坏及肠肝循环增加，使血清未结合胆红素升高，如红细胞增多症，血管外溶血，感染、红细胞形态异常、血红蛋白病等。②肝脏胆红素代谢障碍：由于肝细胞摄取和结合胆红素的功能低下，使血清未结合胆红素升高，缺氧和感染，药物等。③胆汁排泄障碍：肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆管受阻，可致高结合胆红素血症、新生儿肝炎、先天性代谢缺陷病、胆管阻塞等。83.新生儿生理性黄疸发生机理？①胆红素生成过多a.胎儿血氧分压低，其红细胞数量代偿性增加，出生后血氧分压升高，大量红细胞破坏；b.新生儿红细胞寿命短，且血红蛋白的分解速度是成人的2倍；c.肝脏和其他组织中的血红素及骨髓红细胞前体较多。②血浆白蛋白联结胆红素的能力差；③肝细胞处理胆红素能力差。④肠肝循环增加。84.小儿结核性脑膜炎的早期诊断要点是什么？早期诊断：主要依靠详细的病史询问，周密的临床观察及对本病的高度警惕，综合资料全面分析，最可靠的诊断依据是脑脊液中查到结核杆菌。病史:①结核接触史②卡介苗接种史③既往结核病史④近期急性传染病史临床表现：凡有上述病史的患儿出现性格改变、头痛、不明原因的呕吐、嗜睡或烦躁不安相交替及顽固性便秘时，即可考虑本病的可能。眼底检查发现有脉络膜粟粒结节对诊断有帮助。填空题:我国对围生期的定义是指（妊娠28周）至出生后（7天）。小儿生长发育遵循的一般规律是(由上到下)(由近到远)(由粗到细)(由低级到高级)(由简单到复杂)1岁以内必须完成的疫苗接种为(乙肝疫苗)、(卡介苗)、(脊髓灰质炎三价混合疫苗)、(百白破混合制剂)、(麻疹减毒疫苗)。遗传性疾病可分为染色体病，(单基因遗传病)，(多基因遗传病)，(线粒体病)，(基因组印记)。4.小儿对能量的需要包括(基础代谢率)，(食物热力作用)，(活动消耗)，(排泄消耗)，(生长所需)5个方面。维生素D缺乏性佝偻病是由于儿童体内(维生素D不足)致使（钙,磷）代谢失常的一种慢性营养性疾病，以（长骨）骨骺端软骨板不能正常钙化、造成骨骼病变为其特征。本病主要见于（1岁）以内婴幼儿。新生儿肺透明膜病又称新生儿（呼吸窘迫综合症），多发生于（早产儿），是由于缺乏（肺表面活性物质）所引起。临床表现为生后不久即出现（呼吸窘迫）并且（进行性加重）。白细胞分类主要是(中性粒细胞)与(淋巴细胞)比例的变化，生后随着白细胞总数的下降，中性粒细胞比例也随之下降，生后4-6天两者比例约相等，之后中性粒细胞比例逐渐上升，4-6岁两者比例又相等。风湿热的主要表现为(心脏炎)，(游走性关节炎)，(舞蹈病)，(环形红斑)，(皮下结节)。小儿腹泻病的治疗原则是(调整饮食)，(预防和纠正脱水)，(合理用药)，(加强护理)，(预防并发症)。缺铁性贫血一般要经过三个阶段，分别为(铁减少期)，(红细胞生成缺铁期)，(缺铁性贫血期)。正确口服铁剂时间最好于(两餐之间)服药，铁剂应继续服用至血红蛋白达正常水平后(6-8)周左右再停药，以补足铁的储存。慢性肾炎是指病程超过(1年)，有不同程度的(肾功能不全)或(肾性高血压的肾小球肾炎)。急性肺炎病程为(小于1个月)，迁延性肺炎病程为(1-3个月)，慢性肺炎病程为(大于3个月)。抗结核药物治疗原则为(早期治疗)(适宜剂量)(联合用药)(规律用药)(坚持全程)(分段治疗)。原发型肺结核包括(原发综合征)，(支气管淋巴结结核)。在临床上，根据左、右两侧及大血管之间有无分流，先天性心脏病分为(左向右分流型（或潜伏青紫型）)，(右向左分流型（或青紫型）)，(无分流型（或无青紫型）)室间隔缺损易并发(支气管炎)(充血性心力衰竭)(肺水肿)(感染性心内膜炎)。常见化脓性脑膜炎致病菌有(脑膜炎球菌)(肺炎链球菌)(流感嗜血杆菌)。典型的化脓性脑膜炎的脑脊液压力(增高)，外观(混浊似米汤样)，白细胞总数显著(增多)，糖含量明显(降低)，蛋白显著(增高)。法洛四联症有四种畸形：(右心室流出道梗阻)(室间隔缺损)(主动脉骑跨)(右心室肥厚)。其中右心室流出道梗阻是决定患儿的病理生理、病情严重程度及预后的主要因素。缺铁可影响肌红蛋白的合成，并可使多种含铁酶如（细胞色素C）、(单胺氧化酶)、(核糖核甘酸还原酶)、(琥珀酸脱氢酶)等的活性减低。先天性心脏病患儿出现大量左向右分流的的证据是(反复的肺炎)、(心功能不全)、(生长发育迟缓)细菌性肺炎以(实质)受累为主，病毒性肺炎以(间质)受累为主，可累及肺泡PPD试验判断标准，硬结直径（不足5mm）为阴性（5-9毫米）为(+)，(10--19mm)为中度阳性（++),(≥20毫米)以上为(+++)，除硬结外，还可见水疱及局部坏死者为(++++)。儿科病史采集记录过程中现病史为病历的主要部分，应详细描述此次患病的情况，包括（主要症状）、（病情发展）和（诊治经过）。支气管肺炎常见并发症有(脓胸)、（脓气胸）、(肺大疱)。婴儿腹泻脱水性质分为(等渗性脱水)、(低渗性脱水)、(高渗性脱水)。急性肾炎早期可出现的严重临床表现包括（严重循环充血）、（高血压性脑病）、（急性肾功能不全）。结核性脑膜炎脑脊液的典型改变是（蛋白质增高）,(糖和氯化物同时降低)。小儿支气管肺炎的病理生理变化，主要是由于(支气管)和(肺泡炎症)引起的(通气）和（换气）障碍，导致（缺氧）和（二氧化碳潴留），从而造成一系列病理生理改变。诊断肾病综合症的两个必备条件是（大量蛋白尿）（低白蛋白血症）2岁以后身高平均每年增长（6-7）cm,语言发育要经过（发音）、（理解）、（表达）3个阶段。蛋白质一能量营养不良时，临床上以（体重明显减轻）、（皮下脂肪减少）、(皮下水肿),为特征。母O型、子A或B型的ABO溶血换血疗法血源选择最好为（AB型血浆）、（O型红细胞的混合血）。静脉补液适用于中度以上（脱水）、（吐泻严重)、或者(腹胀)的患儿。肺炎主要临床表现为(发热)(咳嗽)(气促)(发绀)肺部固定湿罗音。先天性甲状腺功能减低应用L--甲状腺素钠的用药量可根据(甲状腺功能)、(临床表现)进行适当调整。预防风湿热复发的首选药物是(长效青霉素)。左向右分流型先心病最常见的并发症是(充血性心力衰竭）、（感染性心内膜炎）、（支气管炎）(肺水肿)(感染性动脉炎）。法洛四联症右向左分流量的大小主要取决于（右心室流出道狭窄程度）。皮肤粘膜淋巴结综合征引起猝死的原因是（心肌梗塞）和（冠状动脉破裂)。1岁小儿体重为(10公斤)，身长为(75厘米)，头围等于胸围为(46厘米)。引起小儿腹泻最常见的细菌是（大肠杆菌），最常见的病毒是(轮状病毒)。急性腹泻指病程（2周以内）迁延性腹泻指病程（2周-2月）慢性腹泻指病程（2月以上）WHO小儿6个月至6岁时血红蛋白值低于(110g/L),6--14岁为（120g/L）为贫血,海拔每升高1千米血红蛋白上升（4%），低于此值者为贫血，6月以下的小儿无统一标准，我国规定血红蛋白在新生儿期（＜145g/L）,1--4月时（＜90g/L），4--6月时（＜100g/L）者为贫血。维生素D缺乏性手足搐搦症可引发的主要临床症状有（惊厥）（手足搐搦）（喉痉挛）两种特殊类型的上呼吸道感染是（疱疹性咽峡炎)和(咽结合膜热)，分别由(柯萨奇A组病毒)和(腺病毒3、7型病毒)致病。婴幼儿期是最常见的病毒性肺炎为(呼吸道合胞病毒)感染所致。小儿乳牙萌出时间为(4-10个月），最晚出齐时间为（2.5）岁。乳牙共（20颗）恒牙（28--32颗），(6岁左右）出第一颗恒牙，（6-12岁)恒牙逐渐替换乳牙，(12岁）出第二恒磨牙，（18岁）第三恒磨牙或终身不出。小儿腹泻脱水补充累计损失量时，轻度脱水约（30-50ml/kg）中度脱水约（50-100ml/kg）重度脱水约（100-120ml/kg）。急性肾小球肾炎的主要临床表现为：（血尿）（水肿）（高血压）（蛋白尿）（尿量减少）。引起缺铁性贫血的病因有：(先天储铁不足)，(铁摄入不足)，(生长发育因素)，(铁吸收障碍)，(铁丢失过多)。（语言）与智能发育密切相关，是儿童全面发育的标志。营养不良患儿调整饮食，轻度营养不良者每日开始供给的热量是【250--330kJ/kg（60--80kcal/kg),中、重度者，每日开始供给的热量是【165--230kJ/kg（40－55kcal/kg）】，若消化好，逐渐加到每日【500--727kJ/kg（120--170kcal/kg）】，蛋白质摄入量每日（1.5--2.0g/kg）开始，逐步增加到（3.0--4.5k/kg），过早给予高蛋白食物会引起腹胀和肝大。婴儿基础代谢所需能量为：55kcal/kg。当血清总蛋白浓度（＜40g/L）、白蛋白（＜20g/L），便可发生低蛋白水肿。病毒性肠炎以（轮状病毒）感染最常见。肾病综合征最常见的并发症是(感染)、(电解质紊乱和低血容量)、（血栓形成）（急性肾衰竭）、（肾小管功能障碍）。前囟闭和过晚常见于（维生素D缺乏性佝偻病），(脑积水)，(先天性甲状腺功能低下)风湿热的主要致病菌是(A组乙型溶血性链球菌)是咽峡炎后的晚期并发症。小儿两个生长发育高峰期是（婴儿期)，(青春期）。腹泻病应与(生理性腹泻)、(细菌性痢疾)、(坏死性肠炎）.儿童的生长发育是一个连续渐进的动态过程，在实际工作中将小儿年龄分为:胎儿期，新生儿期，婴儿期，幼儿期，学龄前期，学龄期，青春期。肾病综合征的临床特点大量蛋白尿,低白蛋白血症,高脂血症,明显水肿。左向右分流型先天性心脏病常见的有房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭等。营养性巨幼红细胞性贫血是由于缺乏维生素B12和叶酸引起。营养不良患儿的早期表现是体重不增，皮下脂肪消失的顺序首先是腹部、其次躯干，臀部，四肢最后为颜面。幼儿患肠炎，有脱水时，出现哭声无力、腹胀、腱反射减弱或消失，应考虑：低钾血症。皮肤中7—脱氢胆骨化醇在日光紫外线照射下经光化学作用转化为胆骨化醇，即内源性维生素D3，为人类维生素D的主要来源。腹泻患儿在补液后出现惊厥的常见原因为低钙血症和低镁血症。唯一能通过胎盘的免疫球蛋白是IgG。肺炎诱发心力衰竭的主要原因：肺动脉高压、中毒性心肌炎。在X线检查上可出现肺门“舞蹈”现象的先心病室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭。重型肺炎与轻型肺炎的主要区别在于有无肺外脏器受累。配制900mL4：3：2含钠液需要10%葡萄糖400mL，生理盐水443mL，5%碳酸氢钠57mL。人类VitD的主要来源是皮肤的光照合成，治疗营养性VitD佝偻病时，一般口服治疗量的VitD一月后，改为预防量400IU/日剂量的VitD预防。各类先天性心脏病的发病情况以室间隔缺最多，其次是房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症。早期结核性脑膜炎的主要临床表现特点是性情改变。新生儿生理性体重下降，通常指体重下降为出生体重的3%～9%，7～10天应恢复到出生体重。主诉是用病史提供者的语言概括主要症状或体征及时间；个人史包括出生史、喂养史，生长发育史。新生儿溶血病的临床表现：黄疸、贫血、肝脾大。先天愚型根据染色体核型分析可分为标准型、易位型、和嵌合体型。小儿腹泻病的特征是：大便次数增多和大便性状改变；严重者可引起营养不良和生长发育障碍。腹泻病的发病机制包括渗透性、分泌性、渗出性、肠道功能异常性。甲状腺功能减低症的主要临床特征为智能落后、生理功能低下和生长发育迟缓。皮肤的光照合成是人类维生素D的主要来源，血清25-（OH）D3是诊断营养性维生素D缺乏性佝偻病的最可靠的指标。原发性免疫缺陷病共同表现是反复感染、易患肿瘤和自身免疫性疾病。多数有明显家族史。腹泻时补液总量轻度脱水为90～120ml/kg,中度脱水为120～150ml／kg，重度脱水为150～180ml／kg。通常对低渗性脱水补2/3张含钠液；等渗性脱水补1/2张含钠液；高渗性脱水补1/3～1/5张含钠液；儿童体格生