库欣综合征治疗指南(美国内分泌学会)

3库欣综合征治疗指南罗纳尔迪尼奥近期，美国内分泌学会公布了库欣综合征〔CS〕治疗的临床实践指南，全文登载在2023年7月的TheJournalofClinicalEndocrinology&Metabolism杂志中。CS的治疗目标对于明显的CS患者，推举将皮质醇水平或作用恢复正常，以消退CS的病症和体征，同时治疗与皮质醇增高有关的合并症。假设CS诊断尚未明确，不推举进展降低皮质醇水平或作用的治疗。仅存在下丘脑-垂体-肾上腺〔HPA〕轴边缘性生化特别而无任何特异性CS体征者，不推举旨在使皮质醇水平或作用恢复正常的治疗。抱负的关心治理推举为患者及其家人/看护者供给疾病学问、治疗方法、缓解后的预期等方面的教育。推举全部患者承受皮质醇依靠性合并症〔精神障碍、糖尿病、高血压、低钾血症、感染、血脂特别、骨质疏松和身体不适〕的监测和关心治疗。推举包括内分泌专家在内的多学科团队充分考虑患者的价值取向并为其供给治疗选择方面的教育。推举评估患者静脉血栓形成的风险因素。对于承受手术治疗的CS患者，推举进展围手术期静脉血栓栓塞的预防。推举临床医生考虑为CS患者供给适龄疫苗接种，尤其是感染风险较高的流行性感冒、带状疱疹和肺炎球菌疫苗。一线治疗选择对于库欣病、异位和肾上腺〔恶性肿瘤、腺瘤和双侧病变病变所致的CS，推举首选原发病灶切除，除非无法手术或手术无法明显降低糖皮质激素水平〔图。推举全部良性单侧病变患者承受单侧切除，手术由有阅历的肾上腺外科医生进展。推举对异位ACTH剖。对于儿童和成人 CD患者，推举将经蝶骨选择性腺瘤切除术〔TSS〕作为最正确治疗选择，手术由有阅历的垂体外科医生进展。推举在经蝶骨手术后的5-14天进展数次血钠水平监测。推举在手术1-2周内评价游离T4垂体功能减退。推举在成功实施TSS后1-3个月内进展垂体MRI扫描。推举对双侧肾上腺疾病行手术切除，同时建议对双侧肾上腺大结节增生进展药物治疗以阻断特别的激素受体。肿瘤切除后的缓解和复发建议依据术后血浆皮质醇水平将患者分为皮质醇减低、皮质醇增高或皮质醇正常组，进展个体化治理。对于持续存在明显高皮质醇血症的患者，推举进展额外治疗。推举对TSS后皮质醇水平正常的患者进展午夜唾液或血浆皮质醇水平测量，包括那些在术前经药物治疗后皮质醇水平正常的患者。推举对ACTH依靠性CS患者进展高皮质醇血症筛查，以评价是否复发。糖皮质激素替代治疗和停药，以及其他激素缺乏的应对在手术缓解后，推举低皮质醇血症患者承受糖皮质激素替代治疗以及关于肾上腺皮质功能不全的教育。假设无禁忌，推举在至少保存一侧完整肾上腺的患者中随访早晨皮/或ACTH刺激试验或胰岛素诱导的低血糖，以评价HPA轴的恢复状况。假设上述试验正常，推举停用糖皮质激素。推举在术后对其他垂体激素缺乏的治疗需求进展再次评估。二线治疗选择对于承受非治愈性手术或无法手术的ACTH依靠性CS患者，术、放疗、药物治疗和双侧肾上腺切除术。建议将双侧肾上腺切除术用于隐匿或转移性异位 ACTH分泌〔EAS〕的治疗，或将其作为急救措施用于格外严峻的ACTH依靠性CS，药物治疗无法快速把握的患者。对于承受双侧肾上腺切除术的CDEAS承受双侧肾上腺切除的患者，推举通过垂体MRI或ACTH水平定期评估促肾上腺皮质激素肿瘤进展。建议行二次手术，尤其对于有证据显示手术切除不完全或影像学提示垂体病变的患者。由于在放疗/放射手术起效之前要靠药物治疗维持，因此推举在进展放疗/放射手术前确认药物治疗对皮质醇正常化有效。建议对TSS失败或复发性CD患者行放疗/放射手术。假设存在促肾上腺皮质激素细胞腺瘤有关的占位效应或侵袭，推举赐予放疗。推举在停药后每隔6-12个月监测血浆皮质醇或尿游离皮质醇腺皮质功能不全，同样做上述监测。药物治疗1.以下状况推举类固醇合成抑制剂：作为CD患者TSS后的二线治疗〔/放射手术；作为隐匿或转移性S的主要治疗；作为肾上腺皮质癌患者降低皮质醇水平的关心治疗。对于不适合手术或TSS后疾病持续的CD患者，推举针对垂体的药物治疗。对于不适合手术或TSS后疾病持续，同时伴有糖尿病或糖耐量特别的患者，推举赐予糖皮质激素拮抗剂。对于异位ACTH综合征，推举实行靶向治疗。长期随访方案对于全部CS患者，推举终生针对CS相关的特定合并症〔如心血管风险因素、骨质疏松和精神病症〕进展治疗直至缓解。同时推举除肾上腺腺瘤 CT密度<10个Hounsfield单位并承受手术切除的患者外，其余患者终生承受复发检测。推举就缓解的临床特征向患者及其家人进展教育。在肾上腺腺瘤患者中，假设CT提示腺瘤密度<10个HounsfieldCT提示高密度或病理提示恶性可能的患者，建议通过影像学评估恶性状况。对于伴有Carney综合征的患者，推举终生随访心脏黏液瘤和其他相关病变〔睾丸肿瘤、肢端肥大症、甲状腺病变