出血性疾病的诊断CaseanalysisIII

出血性疾病的诊断北京协和医院普通内科黄晓明陈嘉林人的止血机制血管血小板凝血因子Blood_clot.swf出血性疾病血管异常先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症获得性：过敏性紫癜血小板异常血小板数量减少：如免疫性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、急性白血病、脾功能亢进等血小板数量增多：如原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病等，常伴血小板功能异常血小板功能异常：如尿毒症、肝脏疾病、阿斯匹林等抗血小板药物的应用等

凝血因子异常遗传性：血友病获得性：如维生素K缺乏、肝病、肾病综合征等

男性，50岁，东北农民主诉：血尿、黑便、关节肿痛40多天患者40天前因右下肢肌痛服“小活络丹”及“止痛片”，2天后出现血尿，呈洗肉水样，并有黑便、牙龈出血。外院给予止血芳酸及输注血浆后，症状缓解。1个月前患者发现右髋关节肿痛，伴乏力、头晕；次日关节肿胀处皮下大片瘀斑，并迅速蔓延到踝部；多次输注新鲜冰冻血浆及止血芳酸等药物治疗后，右下肢瘀斑有所消退；但是左髋关节再次出现类似症状。问诊既往出血病史慢性疾病史药物毒物接触史家族史查体皮肤出血的类型淤点紫癜瘀斑关节腔出血或血肿，是否存在关节畸形皮肤或粘膜是否有毛细血管扩张有无黄疸、贫血、淋巴结肿大或胸骨压痛等，出现这类体征通常提示某种全身性疾病的伴随症状。皮肤出血点（2mm以内）皮肤紫癜(35mm)

皮肤紫癜皮肤大大片淤淤斑患者既既往体体健，，无出出血病病史无家族族史否认药药物和和毒物物接触触史查体中度贫贫血貌貌口腔粘粘膜，，舌体体可见见出血血点，，全身身皮肤肤散在在淤斑斑双臀部部髋关关节处处肿胀胀伴压压痛（（+）），张张力高高，皮皮面可可见大大片淤淤斑浅表淋淋巴结结不大大，胸胸骨无无压痛痛。心心肺和和腹部部查体体无特特殊阳阳性发发现皮下血血肿表1血血管管/血血小板板异常常所致致出血血性疾疾病和和凝血血因子子异常常所致致出血血性疾疾病的的临床床鉴别别临床特点凝血因子异常血管/血小板异常淤点少见常见，特征性深部血肿特征性少见浅表瘀斑常见，通常范围大特征性，多发，范围小关节血肿特征性少见迟发性出血常见少见浅表伤口/划痕致出血较少持续，量多病人性别多为男性，遗传性多见女性多见阳性家族史常见相对少见口腔粘粘膜出出血点点皮肤紫紫癜皮肤紫紫癜、、血疱疱关节血血肿腹部皮皮下巨巨大血血肿（（假瘤瘤）此患者者特点点血尿黑便皮肤大大片瘀瘀斑关节血血肿凝血因因子异异常？？实验室室检查查出血时时间血常规规：血血小板板计数数血小板板聚集集功能能凝血功功能凝血酶酶原时时间（（PT）活化的的部分分凝血血活酶酶时间间（APTT））肝肾肾功功能能血常常规规：：白白细细胞胞11.37××109/L，，血血红红蛋蛋白白77g/L，，血小小板板287××109/L肝肾肾功功能能：：正正常常PT不不凝凝，，APTT62.5s，，纤维维蛋蛋白白原原（（FbgC））275.5mg/dL血乙乙肝肝病病毒毒标标记记物物阴阴性性，，抗抗丙丙型型肝肝炎炎病病毒毒抗抗体体阴阴性性正常常凝凝血血机机制制XIIXIaXIXIIaIXIXaVIIIVIIIa组织织损损伤伤TFVII/TFVIIa/TFXaX凝血血酶酶原原VIII凝血血酶酶VIIIa纤维维蛋蛋白白原原纤维维蛋蛋白白XIIIXIIIa交联联的的纤纤维维蛋蛋白白XIIa凝血血共共同同途途径径凝血血酶酶原原时时间间(PT)内源源性性凝凝血血途途径径外源源性性凝凝血血途途径径活化化部部分分凝凝血血活活酶酶时时间间(APTT)凝血血酶酶原原时时间间(PT)延延长长外源源性性凝血血因因子子的的缺缺乏乏或或异异常常先天天性性凝凝血血因因子子异异常常：：I、、II、、V、、VII、、X因因子子缺缺乏乏或或异异常常获得得性性凝凝血血因因子子异异常常严重重肝肝脏脏疾疾病病-----凝凝血血因因子子合合成成减减少少维生生素素K缺缺乏乏-----II、、VII、、IX、、X因因子子合合成成障障碍碍口服服双双香香豆豆素素类类抗抗凝凝药药------维维生生素素K拮拮抗抗剂剂其它它：：DIC、、循循环环抗抗凝凝物物质质、、抗抗磷磷脂脂综综合合征征活化化部部分分凝凝血血活活酶酶时时间间(APTT)延延长长内源源性性凝血血因因子子的的缺缺乏乏或或异异常常先天天性性凝凝血血因因子子异异常常：：VIII(血血友友病病甲甲)、、IX(血血友友病病乙乙)、、XI、、XII因因子子缺缺乏乏或或异异常常获得性凝凝血因子子异常严重肝脏脏疾病-----凝血血因子合合成减少少肝素治疗疗------用于肝肝素抗凝凝治疗的的监测其它：DIC、、循环抗抗凝物、、抗磷脂脂综合征征等凝血因子子异常凝血因子子缺乏？？存在病理理性抗凝凝物质？？1：1血血浆纠正正试验1:1血血浆纠正正后复查查PT12.1s，APTT29sANA、、抗dsDNA抗体、、ACL均阴性性，LA正常凝血因子子活性第二因子子（FⅡⅡ）8.1%第五因子子（FⅤⅤ）103%第七因子子（FⅦⅦ）5.1%第八因子子（FⅧⅧ）229.8%第九因子子（FⅨⅨ）6%第十因子子（FⅩⅩ）7.4%第十一因因子（FⅪ）172%第十二因因子（FⅫ）63%获得性依依赖维生生素K凝凝血因子子缺乏吸收不良良综合征征阻塞性黄黄疸长期服用用肠道抗抗生素服用华法法林等双双香豆素素类抗凝凝药物新型慢性性抗凝血血鼠药新型慢性性抗凝血血鼠药香豆素类类茚满二酮酮类杀鼠灵\杀鼠迷迷\敌鼠鼠\敌鼠鼠钠\克克灭鼠\氯敌鼠鼠\溴鼠鼠隆\溴溴敌隆\杀它仗仗中毒机制制:干扰扰肝脏对对维生素素K的作作用，抑抑制凝血血因子ⅡⅡ、Ⅶ、、Ⅸ、ⅩⅩ合成，，同时代代谢产物物可破坏坏毛细血血管壁。。作用缓慢慢，鼠中中毒后3～4d才死亡亡，人口口服后要要3～4d才出出现症状状，且有有蓄积作作用。新型慢性性抗凝血血鼠药怀疑此类类药物中中毒，可可试验性性静脉应应用维生生素K10mg，PT和APTT明明显改善善。急性期在在血、尿尿或呕吐吐物中查查见该类类农药原原形或其其代谢物物，则可可直接确确定病因因。急性期后后血、尿尿中可查查不出代代谢物，，但抗凝凝血作用用可持续续存在。。予大剂量量VitK30-50mgiv治疗疗3天后后出血明显显缓解，，未再有有新鲜出出血；血血肿明显显吸收PT14.7s；APTT43.7s；INR1.47追问病史史患者家家中存放放有鼠药药新型灭鼠鼠药中毒毒可能性性大治疗新鲜全血血或冷冻冻血浆；；作用不不持久vitK1为特特效拮抗抗剂轻度异常常：vitK110～20mg肌肌注，3～4次次/d严重出血血：首剂剂10～～20mg，后后60～～80mg静脉脉点滴，，总量达达120mg/d，并并可辅助助糖皮质质激素治治疗。出出血好转转后渐减减量，连连续10～14dvitK3、K4等合合成药物物对此类类抗凝血血剂中毒毒所致出出血无效效总结问诊查体体很重要要从最基本的的化验检查查入手对于出血的的病人要考考虑到药物物和毒物的的影响，如如华法林、、鼠药等怀疑鼠药中中毒，VitK1有有特效,应应及时加用用血浆对于急急性严重出出血有短效效9、静静夜夜四四无无邻邻，，荒荒居居旧旧业业贫贫。。。。1月月-231月月-23Saturday,January7,202310、雨中黄叶树树，灯下白头头人。。21:36:4721:36:4721:361/7/20239:36:47PM11、以我我独沈沈久，，愧君君相见见频。。。1月-2321:36:4721:36Jan-2307-Jan-2312、故故人人江江海海别别，，几几度度隔隔山山川川。。。。21:36:4721:36:4721:36Saturday,January7,202313、乍见翻疑疑梦，相悲悲各问年。。。1月-231月-2321:36:4721:36:47January7,202314、他乡乡生白白发，，旧国国见青青山。。。07一一月月20239:36:47下下午21:36:471月-2315、比不了了得就不不比，得得不到的的就不要要。。。。一月239:36下午午1月-2321:36January7,202316、行动出成果果，工作出财财富。。2023/1/721:36:4721:36:4707January202317、做前，能够够环视四周；；做时，你只只能或者最好好沿着以脚为为起点的射线线向前。。9:36:47下午9:36下下午21:36:471月-239、没有失败败，只有暂暂时停止成成功！。1月-231月-23Saturday,January7,202310、很多事情努努力了未必有有结果，但是是不努力却什什么改变也没没有。。21:36:4721:36:4721:361/7/20239:36:47PM11、成功就就是日复复一日那那一点点点小小努努力的积积累。。。1月-2321:36:4721:36Jan-2307-Jan-2312、世间成成事，不不求其绝绝对圆满满，留一一份不足足，可得得无限完完美。。。21:36:4721:36:4721:36Saturday,January7,202313、不知香积积寺，数里里入云峰。。。1月-231月-2321:36:4721:36:47January7,202314、意志坚强的的人能把世界界放在手中像像泥块一样任任意揉捏。07一月20239:36:47下午21:36:471月-2315、楚塞塞三湘湘接，，荆门门九派派通。。。。。一月239:36下下午午1月-2321:36January7,202316、少年年十五五二十十时，，步行行夺得得胡马马骑。。。2023/1/721:36:4721:36:4707January202317、空山新雨雨后，天气气晚来秋。。。9:36:47下下午9:36下下午21:36:471月-239、杨杨柳柳散散和和风风，，青青山山澹澹吾吾虑虑。。。。1月月-231月月-23Saturday,January7,202310、阅阅读读一一切切好好书书如如同同和和过过去去最最杰杰出出的的人人谈谈话话。。21:36:4721:36:4721:361/7/20239:36:47PM11、越是没没有本领领的就越越加自命命不凡。。1月-2321:36:4721:36Jan-2307-Jan-2312、越是是无能能的人人，越越喜欢欢挑剔剔别人人的错错儿。。21:36:4721:36:4721:36Saturday