免疫系统疾病

免疫系统疾病2023/1/191第一页，共四十九页，2022年，8月28日内容风湿热小儿类风湿过敏性紫癜川崎病2023/1/192第二页，共四十九页，2022年，8月28日小儿免疫系统发育特点免疫：是人体的生理性保护机制。本质是识别自身，排除异己。功能是防御感染、清除衰老损伤和死亡的细胞。一，非特异性免疫

1.皮肤粘膜的屏障防御功能差

2.吞噬功能弱

3.补体水平低：生后3-6周达成人水平。二，特异性免疫

1.细胞免疫

2.体液免疫2023/1/193第三页，共四十九页，2022年，8月28日风湿热定义：是一种与A组乙型溶血性链球菌感染密切相关的免疫炎性疾病。临床表现为发热，多伴有关节炎、心脏炎，冬春季发病高，无性别差异。病因:

A组乙型溶血性链球菌感染。

2023/1/194第四页，共四十九页，2022年，8月28日风湿热发病机制抗体免疫复合物心脏丘脑下核自身抗体丘脑2023/1/195第五页，共四十九页，2022年，8月28日风湿热病理分期：

1.变性渗出期：变性、水肿、淋巴细胞侵润和浆细胞侵润，心包膜纤维素渗出，关节腔内浆液性渗出。2.增生期：风湿小体的形成。3.硬化期：风湿小体的中央变性和坏死物质吸收，纤维组织增生和疤痕形成。常累及二尖瓣和主动脉瓣。2023/1/196第六页，共四十九页，2022年，8月28日风湿热临床表现：根据疾病侵犯部位和程度，临床表现轻重不一。发生于上呼吸道感染后1至数周。可急性起病或隐匿型起病。1.症状：临床表现主要为心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结节和环形红斑。（1）一般表现：发热，热型不规则，伴精神不振、乏力、多汗、面色苍白、腹痛等。2023/1/197第七页，共四十九页，2022年，8月28日风湿热（2）心脏炎：轻者症状不明显，重者可致心力衰竭、死亡，以心肌炎、心内膜炎多见，也可发生全心炎。1）心肌炎：可有心前区疼痛、心动过速、呼吸困难。

2）心内膜炎：主要侵犯二尖瓣，其次为主动脉瓣。多次复发可造成心瓣膜永久性瘢痕形成，导致风湿性心瓣膜病。

3）心包炎：积液量少时，心前区疼痛。积液量多时有呼吸困难、心动过速，提示心脏炎严重，易发生心力衰竭。2023/1/198第八页，共四十九页，2022年，8月28日风湿热（3）关节炎：表现为游走性多关节炎。以膝、踝、肘、腕等大关节为主，局部出现红、肿、热、疼痛和活动受限。经适当治疗后关节炎可完全治愈而不留畸形。2023/1/199第九页，共四十九页，2022年，8月28日风湿热（4）舞蹈病：多见于女性。多于感染后1-6个月出现。表现为面部和四肢肌肉不自主、无目的的快速运动，如歪嘴、伸舌、皱眉、挤眼、耸肩、语言障碍、书写困难、微细动作不协调，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡时消失。2023/1/1910第十页，共四十九页，2022年，8月28日风湿热（5）皮肤损害

1）皮下小结：呈圆形、质硬、可活动而无压痛。好发于肘、腕、膝、踝等关节伸侧。常在起病数周后才出现，经2-4周消失。

2）环形红斑：多于躯干和四肢屈侧，呈环或半环形，如钱币大小，色淡红或暗红，边缘可轻度隆起，环内肤色正常。出现迅速，且常于数小时或1～2天内消失，不留痕迹，可反复出现。

2023/1/1911第十一页，共四十九页，2022年，8月28日2023/1/1912第十二页，共四十九页，2022年，8月28日风湿热2.体征：（1）心肌炎时心脏扩大，心音低钝，可闻及奔马律，心尖部轻度收缩期吹风样杂音。（2）心内膜炎时主要侵犯二尖瓣，心尖部可闻及二尖瓣关闭不全引起的吹风样收缩期杂音，向腋下传导，有时可闻及二尖瓣相对狭窄引起的舒张期杂音；主动脉瓣关闭不全时，胸骨左缘第3肋间可闻及舒张期叹气样杂音2023/1/1913第十三页，共四十九页，2022年，8月28日（3）心包炎可于心底部听到心包摩擦音，积液量多时有心前区搏动消失，心音遥远，颈静脉怒张，肝脾增大等心包填赛征表现。2023/1/1914第十四页，共四十九页，2022年，8月28日风湿热2.体征：（1）皮下小结多位于肘、腕、膝、踝等关节伸侧，呈圆形，质硬，无压痛，可活动，米粒至花生米大小。（2）皮肤环形红斑分布于躯干及四肢近端曲侧，呈环形、半环形红斑，受热时明显，边缘微隆起环内皮肤正常。（3）肘、腕、膝、踝等大过节局部红、肿、热、痛，活动受限。2023/1/1915第十五页，共四十九页，2022年，8月28日风湿热辅助检查：1.血常规：2.链球菌感染证据3.风湿热活动指标4.心电图检查5.影像学检查2023/1/1916第十六页，共四十九页，2022年，8月28日风湿热治疗:

（一）休息由心脏受累情况和心功能状态来决定卧床休息的期限。急性期如无心脏受累，卧床休息2周。心脏炎伴心力衰竭者，应绝对卧床8周，于3个月内逐渐恢复正常运动。

（二）肃清链球菌感染青霉素红霉素不小于2周

2023/1/1917第十七页，共四十九页，2022年，8月28日风湿热（三）抗风湿治疗心脏炎时早期使用糖皮质激素治疗。关节炎时患儿可用水杨酸制剂，常用阿司匹林。

（四）对症治疗2023/1/1918第十八页，共四十九页，2022年，8月28日幼年类风湿关节炎定义：是一种全身性结缔组织病，以慢性关节滑膜炎为主要特点，常伴有不规则发热、皮疹、肝脾及淋巴结肿大，胸膜炎、心包炎等全身多系统受累。2023/1/1919第十九页，共四十九页，2022年，8月28日幼年类风湿关节炎病因：病因不清，一般认为与感染(病毒、支原体等持续感染)；自身免疫；遗传及寒冷、潮湿、疲劳、精神因素等有关。为一全身结缔组织病，但以关节的慢性非化脓性炎症变化最为明显。

2023/1/1920第二十页，共四十九页，2022年，8月28日幼年类风湿关节炎临床表现：临床表现多样，根据关节症状与全身症状分为三型。

1．全身型(still病)幼儿多见。发热为主要症状，可持续数周或数月，能自行缓解但易复发。伴一过性多形性皮疹，常随体温升降而时隐时现。关节症状较轻，多数有肝、脾、淋巴结肿大。胸膜、心包或心肌可受累。2023/1/1921第二十一页，共四十九页，2022年，8月28日幼年类风湿关节炎

2.多关节型

学龄儿童多见。其特征是进行性多发性关节炎（4个），随后伴关节破坏。关节炎可由一侧发展到对侧，由小关节发展到大关节，先呈游走性，然后固定对称。发作时产生肿痛与活动受限，反复发作者关节发生畸形强直。全身症状较轻2023/1/1922第二十二页，共四十九页，2022年，8月28日幼年类风湿关节炎3．少关节型

常侵犯单个或四个以内的关节，以大关节为主，多无严重的关节活动障碍，全身症状轻，少数患儿伴虹膜睫状体炎。

2023/1/1923第二十三页，共四十九页，2022年，8月28日2023/1/1924第二十四页，共四十九页，2022年，8月28日2023/1/1925第二十五页，共四十九页，2022年，8月28日幼年类风湿关节炎实验室检查：血液检查：白血球增高，以中性增高为主，血沉↑免疫检查：C反应蛋白↑。兔疫球蛋白↑、部分病例类风湿因子和抗核抗体可为阳性。X线检查：关节片可见骨质不同程度损害。

2023/1/1926第二十六页，共四十九页，2022年，8月28日治疗原则：主要是抗炎治疗，可选用萘普生、布洛芬、吲哚美辛(消炎痛)。无效时加用羟氯喹、青霉胺等。肾上腺皮质激素用于心肌和眼部病变者或局部用药治疗(如滴眼、关节内注射)。

2023/1/1927第二十七页，共四十九页，2022年，8月28日护理：

1.护理评估2.护理诊断：体温过高疼痛潜在并发症焦虑3.护理措施2023/1/1928第二十八页，共四十九页，2022年，8月28日常规护理：生活护理，病情观察对症护理：高热护理、关节护理、用药护理心理护理健康教育2023/1/1929第二十九页，共四十九页，2022年，8月28日过敏性紫癜定义又称舒-亨综合症，是一种以小血管炎为主要病变的血管炎综合症。临床特点除皮肤紫癜外，常伴有关节痛、关节积液、腹痛、便血及蛋白尿、血尿。多见于学龄儿童，男多于女性。2023/1/1930第三十页，共四十九页，2022年，8月28日过敏性紫癜病因及发病机制尚不清楚

可能诱发的原因有微生物感染、药物、食物过敏、花粉过敏，但均无确切证据。2023/1/1931第三十一页，共四十九页，2022年，8月28日过敏性紫癜临床表现一、症状：急性起病多见。起病前1-3周常有上呼吸道感染史。可伴有低热、食欲缺乏、乏力、纳差等全身症状。首发症状多为皮肤紫癜，也可为腹痛、关节痛或肾脏症状。

（1）皮肤紫癜：可在病程中反复出现，多见于四肢及臀部，对称分布，伸侧较多，分批出现，面及躯干部较少。2023/1/1932第三十二页，共四十九页，2022年，8月28日2023/1/1933第三十三页，共四十九页，2022年，8月28日2023/1/1934第三十四页，共四十九页，2022年，8月28日过敏性紫癜（2）消化道症状：约2/3患儿出现反复的腹痛（常呈阵发性绞痛或持续性钝痛），脐周或下腹痛较剧烈；伴恶心、呕吐，少数有呕血、便血。偶见并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔。（3）关节症状：约1/3患儿出现大关节活动受限。关节腔内可有浆液性积液，可在数日内消失，不留后遗症。2023/1/1935第三十五页，共四十九页，2022年，8月28日过敏性紫癜（4）肾脏症状：约30％-60％患儿出现肾脏受损的临床表现。多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型，伴血压增高及水肿，称为紫癜性肾炎。少数呈肾病综合征表现，少数发展为慢性肾炎，最终导致慢性肾功能衰竭。（5）其它：偶尔有颅内出血、鼻出血、咳血、牙龈出血，睾丸出血等。少数可有心肌炎、心包炎、哮喘、肺出血。2023/1/1936第三十六页，共四十九页，2022年，8月28日过敏性紫癜二、体征：皮肤紫癜初期呈大小不等鲜红色皮疹，略高于皮面，压之不退色，有时皮疹融合成片状，逐渐变为紫红色皮疹，此后渐变为棕褐色而消退，可伴有荨麻疹和血管神经性水肿。严重者紫癜可融合或大疱大疱伴出血性坏死。膝、踝、肘、腕等大关节肿痛。2023/1/1937第三十七页，共四十九页，2022年，8月28日2023/1/1938第三十八页，共四十九页，2022年，8月28日

2023/1/1939第三十九页，共四十九页，2022年，8月28日过敏性紫癜治疗一、一般治疗：卧床休息，积极寻找并去除致病因素，控制感染。二、对症治疗：抗组胺药物和钙剂；腹痛时用解痉剂；消化道出血时禁食并静点西咪替丁，必要时用止血剂或输血。三、肾上腺皮质激素泼尼松用于急性期，对腹痛和关节痛可缓解，但不能预防肾脏损害。重症可用环磷酰胺等免疫抑制剂。四、用双嘧达莫抗凝治疗。2023/1/1940第四十页，共四十九页，2022年，8月28日皮肤粘膜淋巴结综合症又称川崎病，是一种以全身小血管炎为主要病理改变的结缔组织病。主要表现为急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大，婴幼儿多见。最严重的是可引起冠状动脉扩张和动脉瘤常为致死主要原因。我国近年来该病发病率明显增高。

2023/1/1941第四十一页，共四十九页，2022年，8月28日皮肤粘膜淋巴结综合症【病因】病因不清，可能与感染，免疫反应和环境污染、药物、化学制剂等有关。病变可累及动脉、静脉和毛细血管、可侵犯全身多个系统，使临床表现多种多样。

2023/1/1942第四十二页，共四十九页，2022年，8月28日皮肤粘膜淋巴结综合症【临床表现】病程多为6～8周，有心血管症状时可持续数月至数年。

1．主要表现①发热，呈稽留热或弛张热，持续5天以上。②