先天性肥厚性幽门狭窄_第1页
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文档简介

先天性肥厚性幽门狭窄第一页，共三十四页，2022年，8月28日1627年Hildanus首次报导该病1888年Hirschsprung

首次描述病理及临床特征1898年Lobker

行胃肠吻合术成功治愈1907年Fredet幽门肌切开术成功1912年Ramstedt行幽门肌切开术第二页，共三十四页，2022年，8月28日先天性神经发育异常（幽门肌间神经丛减少或神经节细胞发育不成熟）内分泌素（五肽胃泌素）遗传因素病因

第三页，共三十四页，2022年，8月28日病理第四页，共三十四页，2022年，8月28日

IHPS肌肉增厚以环肌为主，肌厚可达4-7mm，肥厚的肌肉组织逐渐向正常胃壁移行，在十二指肠侧，肥厚部突然终止于十二指肠起端，第五页，共三十四页，2022年，8月28日第六页，共三十四页，2022年，8月28日第七页，共三十四页，2022年，8月28日橄榄核样改变第八页，共三十四页，2022年，8月28日第九页，共三十四页，2022年，8月28日镜下

环肌增厚为主，纵肌轻度增生粘膜水肿、溃疡、充血神经节细胞减少、缺如或发育不良第十页，共三十四页，2022年，8月28日临床表现足月头胎男孩多见，生后正常呕吐：时间大部分为生后2－4周呕吐呈进行性加重非胆汁性，喷射性，吐后强烈求食严重者吐含血性物质第十一页，共三十四页，2022年，8月28日消瘦或体重不增二便减少脱水离子紊乱：多伴低氯低钾性碱中毒第十二页，共三十四页，2022年，8月28日第十三页，共三十四页，2022年，8月28日第十四页，共三十四页，2022年，8月28日腹部体征望诊：

上腹膨隆，可见胃型，逆行蠕动波触诊：可触特征性包块注意事项第十五页，共三十四页，2022年，8月28日诊断典型病史右上腹包块辅助检查第十六页，共三十四页，2022年，8月28日线样征：幽门肌肥厚，油门管细长第十七页，共三十四页，2022年，8月28日第十八页，共三十四页，2022年，8月28日第十九页，共三十四页，2022年，8月28日幽门肌性肿块压迫胃窦远端，胃窦近端小弯侧上翘成角，常伴GER第二十页，共三十四页，2022年，8月28日第二十一页，共三十四页，2022年，8月28日第二十二页，共三十四页，2022年，8月28日超声诊断幽门管长>16mm幽门直径＞14mm肌肉厚＞3mm第二十三页，共三十四页，2022年，8月28日第二十四页，共三十四页，2022年，8月28日第二十五页，共三十四页，2022年，8月28日第二十六页，共三十四页，2022年，8月28日鉴别诊断幽门痉挛胃食管返流胃扭转贲门失馳缓症幽门瓣膜喂养不当第二十七页，共三十四页，2022年，8月28日治疗术前准备：纠正脱水，离子紊乱、贫血等术式：幽门肌纵形切开术第二十八页，共三十四页，2022年，8月28日第二十九页，共三十四页，2022年，8月28日第三十页，共三十四页，2022年，8月28日第三十一页，共三十四页，2022年，8月

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