心血管外科手术图谱

动脉导管未闭解剖病左肺动脉和主动脉之间的时期的沟通的导管生理性关闭缺如。这个沟通在出生后几小时或几天后关脉导管未闭是常见的单纯的或与其他心血管畸形并存的性心血管病。未闭的动脉导管其粗细和长短；； 不等。其外形分为①管型：两端等粗漏斗型：主动脉端粗大；窗型：导管极短瘤型：导管成瘤（少见。；；图手术步骤图图图动脉导管未闭解剖示意 图在靠近动脉导管区，将降主动脉图在靠近动脉导管区，将降主动脉 降主动脉上游端和下游 开始剪断动脉导 图动脉导管接近完全剪 缝合动脉导管的肺动脉图动脉导管的两切断端已进行连续

围绕动脉导管进行套 动脉导管已结扎完 在体外循环下进行动脉导管图采用带垫片间断褥式缝合法对动脉导管开口进行缝闭

牵开肺动脉主干切口显露图采用补片缝闭动脉导管的开 缝合肺动脉主干的切（傅新平主动脉缩窄 种主要形式。主动脉缩窄位于主动脉的峡部，主动脉弓发育良好，附近有少量的侧支循环。这型主动脉缩窄约占延伸到锁骨下动脉的下面，约 ）主动脉弓明显发育不全，发育不全通常自右头臂干动脉后开始，不同程度地累及左颈总动脉和左锁骨下动脉。主动脉缩窄常合并有动脉导管未闭，动脉导管可与缩窄的上游或下游相沟通。在与下游相沟通的情况下，它将来自肺动脉的没有经过氧合的血导入下半身。手术步骤图解 切开纵隔胸膜，显露缩窄段主动 迷走神经被显露并套带，游离降主 图切断结扎动脉导管，切断结扎图缩窄段切除后采用连续缝合将降

图吻合口的前壁已吻合近

断主动脉弓，阻断缩窄段远端的 锁骨下动脉蒂片反翻转法对于左颈总动脉和左锁骨下动脉之间的主动脉弓发育不良的可采用逆反转锁骨下动脉蒂片作血管成形术。在左颈总动脉起始部的近端夹一阻断钳横行阻断主动脉弓和左颈总动脉同时阻断降主动脉远端

图切断左锁骨下动脉，向下向主动脉方向切开左锁骨下动脉，连同切开主动脉弓进行到左颈总动脉根部，形成锁骨下动图 将锁骨下动脉蒂片逆行反转与切开图图

对于主动脉发育不良的主动脉缩窄病人，采用扩大切除进行主动脉远端和主动脉弓下缘吻合。横行阻断左锁骨下动脉，左颈总动脉和右颈总动脉上 图主动脉补片成形术在缩

图纵行切开主动脉壁后剪 采用加宽缩窄段

图

讨论与手术进展改良的 手术手术切除缩窄段，将缩窄段以下的正常直径的降主动脉与横行的主动脉弓的凹面直合。这种手术用于新生儿和婴幼儿主动脉缩窄矫治手术具有技术方面和解剖方面的优点。其技术方面的优点：这种方法容易适合于个月以内婴幼儿的各种解剖类型的主动脉缩窄，因为在切除了狭窄区和发育不全区以后，移动远端主动脉，通常容易达到降主动脉移栽到主动脉弓的凹面而不在此区遗留中间型狭窄。其解剖方面的优点：切除了主动脉峡部的整个病变段，吻合是在健康段之间进行，因而变得很匀称。这种手术未采用的补片。吻合手术总是用非常细致的方法来完成，大都后壁采用连续缝合，前壁采用间断缝合。这种手术的不足之处是：对于较大的儿童，有时使广泛切除病变进行直合受到限制，有时由于吻合口缝合的张力太大，容易造成再狭窄或残余狭窄。采用造管补进主脉形 这种术法为 广泛用手术于行切主脉和其狭窄部分，借助于人造血管补片扩大主动脉的口径。这种手术的缺点是留下病理组织于原位，因此在这一段，其一侧为增长不可靠的病理组织，而另一侧则为固定的、没有生长能力的人造血管补片，故术后易形成再狭窄，这种手术多用于大龄儿童而在婴幼儿已几乎不再采用。 手术） 年了采用左锁骨下动脉翻转进行主动脉扩大成形治疗主动脉缩窄。这种手术的优点是局部分离少，避免了移动主动脉，需用人血补片采锁下动做的可以着儿的长增长手经侧第 肋间进胸，沿着主动脉切开纵隔胸膜，左锁骨下动脉被游离到第一肋，用阻断钳在套带处控制降主动脉和主动脉弓，控制主动脉弓的阻断钳被安放在左颈总动脉和左锁骨下动脉之间，左锁骨下动脉在靠近脊柱的地方予以结扎，其后予以切断，再后在锁骨下动脉的下缘自远心端开始进行切开，一直切开至主动脉的侧壁，并延续此切口将缩窄的主动脉段全长纵行切开，主动脉内壁的缩窄的环形垫圈要予以彻底切除。将锁骨下动脉的蒂片向主动脉翻下，从远端开始缝合，被吻合在主动脉切口的最远端。手术中锁骨下动脉制成的血管补片要完全足够而不造成对近端的牵引力，这种牵引力将使原来的主动脉的良好的弯曲度丧失而影响血流。采用锁骨下动脉进行主动脉成形的最大缺点是左上肢动脉轴的，少数的左合征，表现为肢体营养不良。

）主动脉缩窄局部切除对端吻合术 此法为较为理想的手术方法，但其病变范围切除长度有限，不能超过 因此手术仅局限于缩窄段不太长的病例。（刘成 杨辰垣主动脉肺动脉间解剖病者为管型缺损。

手术图主动脉肺动脉间隔缺损的解剖外图体外循环转流开始，进行并行体外循环时用手指主动脉肺动脉窗，主动脉

图主动脉肺动脉间隔缺损血液分流径 用胆囊钳分离间隔缺损 经主动脉切口修复间隔缺 切开主动脉壁，见窗形间隔缺 采用涤纶补片修补间隔缺 间隔缺损已修补完 缝合主动脉壁切 经缺损前壁在主动脉与肺动脉毗邻处进行切开

采用涤纶补片修补间隔缺 图间隔缺损后缘缝合完

连同补片一道连续缝合 经肺动脉切口修补间隔 采用补片修补间隔缺 补片与缺损的后缘进行缝 图间隔缺损已修补完 图缝合肺动脉壁切（叶世铎主动脉瓣狭解剖病 瓣叶的 手术步骤图 主动脉根部半环形切 图 手术完毕插针经右室穿过间隔达到左室测量左室的压力，以测量左室与主动脉两者之间的压差

图主动脉瓣下狭窄显露瓣下纤 图切除瓣下纤维隔 图切除瓣下肥厚的纤维肌肉组 图显露瓣环上方的隔膜环行狭窄 图剪除瓣环上方的纤维隔膜图采用补片扩大升主动脉根（叶世铎细小主动脉解剖病主动脉根部细小，造成主动脉瓣环狭窄，而无法置入合适的人造瓣膜。若置换不适宜的小的人造瓣膜，则术后血液动力学得不到保证，出现难以克服的低心排和反复的左心衰，小的人造瓣膜还容易形成血栓和造成溶血。为了克服在细小主动脉根部进行瓣膜替换的，目前采用扩大瓣环的手术方法有手术和手术。手术步骤图解

手术 图手术斜行切开升主动 指向无冠窦斜行切开升主动脉根 剪除病变的主动脉瓣 病变的主动脉瓣膜已切 主动脉切口延向无冠窦，并切开瓣环，使瓣环扩 图采用涤纶补片加宽扩大瓣 人造瓣膜已固定完毕，将扩大环的涤纶补片与主动脉切口缝合 涤纶补片加宽主动脉 图手术纵行切开升主动脉，切口向主动脉根延伸，在右冠动脉开口的左侧，切口继续向下延伸，其后在的前壁，切开右室流出道 在左右冠瓣交界切开瓣环切口

切开室间 人造瓣膜已固定一部 扩大瓣环的补片已缝合完 图采用涤纶补片加宽右室流出 手术已完 图手术切 切开左冠瓣与无冠瓣交 延向二尖瓣中 涤纶补片扩大二尖瓣环和修补图扩大瓣环的补片缝合于主动脉壁切 图人造瓣膜固定于扩大瓣环的涤纶补 涤纶补片扩大主动脉前壁，完成

采用特制的带瓣管道进行左室与降主动脉间搭桥，带瓣管道准备与心尖切口进行结合 带瓣管道与左室切口进行吻 带瓣管道与降主动脉进行吻讨论与手术进、、主动脉瓣环发育不全是临床少见和外科治疗很为的病症。主动脉瓣环狭窄由于主动脉根部细小而无法置入合适的人造瓣膜。若置换不适宜的小的人造瓣膜，则术后血液动力得不到保证，出现难以克服的低心排和反复的左心衰，小的人造瓣膜还容易形成血栓和造成溶血。为了克服在细小主动脉根部进行瓣膜替、、换的，目前采用较多的手术方法有 手术术。

手 手术及心尖主动脉带瓣管道分手术 年首先提出，手术在体外循环下进行，纵行切开升主动脉，切口向主动脉根部延伸，在右冠状动脉开口的左侧，左、右冠状窦之间切开主动脉瓣环，切口继续向下延伸到室间隔的上部分，其后在的前壁即对着室隔切口的漏斗部进行切开。切除主动脉瓣，替造瓣膜。采用两块的成锤的 补片在开的隔窗上补的中部作为造的固定区其主动的切开窗 的前叶来关闭。有时为了防止漏血，采补片作为双层补片。

补片与心包补片组成，这种手术方法可以有效地加宽瓣环，可使主动脉瓣环周径扩大 瓣环直径加大年 手术 岁术前心导管检查所有主动脉与的压差都超过了这 狭窄例曾经进行过瓣膜替换手术，但由于瓣膜尺寸太小，术后存在有主动脉和心室间较大的压差而，需要再次手术。 采用 手术为这 例替换外径为 的人造瓣膜造瓣都原来进扩大预能替换瓣尺大 尺寸号，其宽室的补占扩了整的 这 例手术测量与主脉的力，没残余压。 手的优是仅能大动脉环而能大道。扩主动瓣的度来， 手术是当前所有手术方法中最为理想的一种，可以扩大到比较理想的程度。唯手术技术较复杂，损伤太大，手术时间较长。手术 补片或自体 相的双层补片缝于扩大部分的人工瓣膜缝合缘和扩大的主动脉切口。 将主动脉根 手术 宽，手术大约可扩大瓣 ；手术时不能采用当有反常的冠状动脉回旋支围绕主动脉后方时有损伤冠状动脉的；）狭窄的，对于儿童和成年都适用，特别适用于主动脉瓣发育不良合并有主动脉瓣下管状狭窄的，对于因主动脉壁钙化而无法扩大瓣环的也不失为一种补救的有效手术。这种手术创造一个人工的真正的，，双出组 例 自 岁 例均在有室出道，其中例为动脉环发全 例 采用尖主脉带分。 例前脉心室间的压差为 术压差至 例心尖 主动脉流手的主动脉与压差术的到，流动力学得到显著改善。这种手对于一些复杂的病例特别是主动脉瓣环发育不全合并有瓣下管状狭窄的是一种惟一可行的手术方法。这种手术的主要证是主动脉瓣关闭不全。其长期疗效和预后主要取决于带瓣管道瓣膜的退行性变化和耐久性。，，（杨辰 谢少波细小主动脉根部扩大瓣环的换瓣细小主动脉根部扩大瓣环的换瓣 阜外医院心血管外 佛氏窦瘤破裂手术步骤图解 自升主动脉根部插针灌注心脏停跳液，食指从右房切口经孔进入，将窦瘤破口堵住，使心脏停跳液能很好地自冠状动脉开口注入，而不经窦瘤破口返流入图切开主动脉自左右冠状

将袋形的窦瘤剪 显露窦瘤“颈部 采用间断褥式缝合窦瘤破裂口颈 采用补片修补窦瘤破裂 图补片缝合已完图

口和合并存在的室间隔缺（张凯 杨辰垣房间隔缺解剖病缺损则位于冠状窦口前下方。根据继发孔所处的部位，将继发孔房缺分为 型。型缺损为单呈椭圆形下腔型缺损，其下缘即为下腔静脉，伴有较大的下腔静脉瓣，术中易将此瓣误作缺损下缘缝合，导致下腔静脉血液直接回流入左心房。上腔型缺损其上缘为上腔静脉开口下缘为房间隔往往伴有右上肺静脉异位混合型缺损，缺损巨大两种类型的特点手术步骤图 型房 采用补片修补型房 下腔型缺 采用补片修补下腔型缺 上腔型缺损的心房切 切开右心房显露上腔型缺 图采用补片修补上腔型房 横行缝合右房切口完毕，使上腔（蔡俊坚房间隔缺损合并右肺静脉异位连解剖病变房间隔缺损合并部分肺静脉异位连接是一种相对常见的性心脏病，大都为右侧肺静脉异位连接，或为右侧肺静脉的全部，或为右侧的上支或下支。病理解剖形态根据肺静脉异位连接的数目和异位开口的位置以及房缺的类型而有所不同。诊断要点心肺拍片 心影显示上腔静脉终末部显著扩张（右上肺静脉异位连接于上腔静腔），右下肺野弯形大刀图像（右下肺静脉异位连接于下腔静脉或右心房下部的典型镰刀图像）。右心导管检查 上腔静腔血氧明显高于右心房（右上肺静脉异位连接于上腔静脉）。右心导管自上腔静腔或右房区进入右肺野。 手术步骤图图上腔型房缺合并右上肺静脉异位连

异位开口于右心房图采用补片修补房缺并将异位的肺静脉开口矫正归入左心房

图小型房缺予以扩 图右心房切口采用补片扩大，讨论与手术进于进行各合并畸形矫正，利于术毕行腔排气。极数科师喜采用经第 肋间的右前侧胸切口，这个手术进路的优点除了美容的特征和避免胸骨的外，这个侧位进路使得右心有一个良好的显露，但对心脏的其他部分则显露不良，手术操作也比较，还有其最大的不便，是心腔排气存在着排气不尽，招致空气栓塞的，因此除了对极少数青年女人由于美容的需要而采用此切口外，绝大多数手术组都沿用胸骨正中切口。心包切开后在建立体外循环以前，首先查明异位联接肺静脉的开口位置和数目。进行主动脉和腔静脉插管建立体外循环。静脉插管或自右房插入或直接插在腔静脉。心房切口采用后侧的纵行切口可能延长到上腔静脉脚部，使右上肺静脉的异位开口可能有一个良好的，这个切口避开了窦房结区，避开了窦房结动脉。窦房结动脉在的病例发自右冠状动脉，位于右房前面与上腔静脉的联接处，但也有变异，有时房结动脉围绕右房后面，或在右房与上腔静脉相联接处的后面通过，对于这种变异采用右房后侧切口就有损伤窦房结动脉的。这些变异使得有些手术者进行心房切口，从心耳端横越以及在上腔插管以避免损伤窦房结动脉。肺静脉异位联结的外科治疗有两个目的，一方面矫正房间隔缺损，另一方面将异位联接的肺静脉血导入左房。因此，绝大多数手术医师采用一块补片，进行合理的裁剪后，在修补房缺的同时，将肺静脉血引入房缺，通过房缺进入左心房。有些病例尤其是儿童有时需要进行上腔静脉的扩大以避免在心内畸形矫正后成腔静脉右房联接的窄采用一块 补或自体包补片大上腔静脉的以便形成一个够大的轮廓既能照顾到腔静脉的航道又能照顾到相适应的肺静脉的航道。对于右肺静脉异位开口于隔下的下腔静脉，需要将异位联接的肺静脉首先移栽到右房，其后在靠近移栽处进行房隔切开扩大，采用补片构成航道将移栽的肺静脉血引入房缺进入左房。至于异位联接的肺静脉开口于下腔静脉进入右房处的病例，可以不进行肺静脉移栽，同样可以采用裁剪的补片将异位开口的肺静脉血引入左房，只需在补片围绕静开口时，时下腔脉拔（ 分钟）暂时上腔脉管和用心吸引收下腔静脉的血液来维持体外循环，待补片围绕异位开口缝合固定这个程序完成后，再将下腔管置入下腔静脉，重新恢复标准化的体外循环。（蔡俊坚

右上肺静脉异位连接于上腔静脉的外科治 同济医学学报部分性共同通解剖病为孔房缺合并二尖瓣大瓣裂。孔缺损位房间隔的下部，即位于冠状静脉窦的前下方，靠近二尖瓣和环，是由心内膜垫在胚胎时发育不良造成的，故又称之为部分心内膜垫缺损，二尖瓣大瓣有裂隙，其下方无室间隔缺损，这是与完全性共同通道区别的标志。手术步骤图解 切开右心房，显示孔

间断缝合修补二尖瓣 图修补二尖瓣大瓣图采用涤纶补片修补孔房间隔缺损，并通过补包绕将冠状静脉窦开口引入左心房，以利于补片修补孔房缺时，避免损伤传导系统（张凯 傅新平完全性共同通解剖病完全性共同通道或称完全性管畸形，病变包括孔缺损伴有室间隔缺损，合并有二尖瓣和三尖瓣畸形形成前后两个共同瓣一个口使个心腔互相交通。将完全共同通道分成种类型： 间隔相连接，而借腱索同内不正常的肌相连接（ 型：共室瓣既没有也没有附着于室间隔，即二尖瓣大瓣与隔瓣的腹侧融合一片而不分离，（图手术步骤图 共同通道型心内 型心内 图图显露室间隔缺图采用两块补片分别修补间隔缺损先采用补片修补室间隔缺图修补二尖瓣大瓣 瓣裂采用间断缝合修

图采用褥式缝合将修补房缺的补片、二尖瓣大瓣、室间隔补片、隔瓣四者缝合在一 采用单一的大补片同时闭合间隔缺损，图示将前半瓣与后半瓣分开 图采用一块补片修补室缺和房缺，先行采用褥式小垫片间断缝合吊线缝合

修补二尖瓣裂测试 修补房间隔缺 修补隔瓣 图 为了避免损伤传导系统采用涤纶片绕过冠状静脉窦开口，将冠状静窦留左房侧图补片盖围

补片缝合已绕过冠状静脉（张凯伦完全性肺静脉异位连解剖病根据肺静脉连接的不同分 型心上型：两肺的肺静脉汇合至共同肺静脉干，通过左垂直静脉右心房。

房静脉进入右心房。

肝静 经下手术步骤图 心上型手术矫正，显露异位肺静脉的共同 显示共同干和左房侧壁切 剪开左房后壁与共同干之间的联图将左房后壁切口边沿与共同干的

的切口边沿吻合已完 图将左房前壁切口边沿与共同干切口的前图缝合两个切口的后壁，

心上型矫正手术，在左房侧壁 缝合吻合两个切口的前图进行垂直静脉套 平行切开左房后壁和肺静脉共同 缝合两切口的后 缝合两切口的前 两切口前壁已吻合完毕，结扎垂直静图心上型矫正手术完成

心内型左右两侧肺静

将两个肺静脉开口汇合成一个共同开 图两个肺静脉开口在剪除部分房间隔后其开口得以扩大，两个开口毗邻

图通过补片修补房间隔，将肺静脉血引向 补片已缝合完毕，完成心内型肺静脉完全性异位连接矫正手术

心内型矫正手术完成后肺静脉血流径图将心脏翻起，显露肺静脉共同 在左房后壁和共同干上各做一切 连续缝合两切口的后 缝合两切口的前 结扎降静脉完成心下型矫正手讨论与手术进完全性肺静脉异位联接矫正手术遵循下列项基本原则建立肺静脉与左心房的通路，使肺静脉血通畅地回流入左心房。对于心上型和心下型，在共同肺静脉干和左心房间建造一个尽可能大的吻合口。对于心内型，肺静脉异位联接于冠状静脉窦者，需要切除冠状静脉窦与房缺之间的房间隔组织，形成一个共同开口，并将冠状静脉窦的左房侧壁切开，以扩大冠状静脉窦与左房的沟通。对于四根肺静脉或其中的一根直接开口于上腔静脉处者，则沿右房和上腔静脉的后外）修补房间隔缺损，扩大发育不良的左心房。和 两氏完全性肺静脉异位联接患 则引起心排出量明显减少。因此在修补房间隔对心上型和心下型者，结扎垂直静脉和下降静脉，使全部肺静脉血流入左房。垂直静脉和下降静脉均明显扩张，有时呈瘤静脉壁薄而手术游离和结扎易损伤引起破裂对于薄而脆大成瘤样

， 等人主张在矫正手术时暂不结扎垂直静脉和降静脉，仍让一部分肺静脉血暂时回流入右房，以减轻左心的负担，等待左心功能逐步适应（等一月左右第二期再进行，（杨辰 张凯伦（蓝鸿钧、杨辰垣等完全型肺静脉畸形连 临床心血管病杂志 解剖病三房心有一异常的隔膜，位于左心房内将左心房分为上下两个腔，即副心房腔位于后上方，接受肺静脉血的回流，另一为真左房腔，位于前下方，与二尖瓣孔相联接。异常隔膜上常有开孔孔的直径自数毫米至数厘米不等，隔膜多为横位或斜位，常与房间隔相连。三房心常合并有房间隔缺损，房缺或与副心房腔相通，或与真左心房腔相通、或同时与两个房腔相通。根据 的分类三房心可分为 两型。 型副心房位于后上方接受肺静脉的回流，血流通过隔膜开孔流至位于前下方的真左房腔，再经二尖瓣孔流入。型，副心房腔位于下方，副心房接受的肺静脉血流通过下方的房间隔缺损与右心房相通，流至右心房，其后病理生三房心的病理生理类似二尖瓣狭窄病变，即左房的血液由于隔膜受阻，流入发生，引起左房压升高（副心房腔压力），肺动脉压升高。这些病理生理改变的严重度不单由于存在三个腔，而在于异常隔膜有无开孔和开孔的大小。如果隔膜是完整的，没有任何开孔，则只有在合并有房缺或肺静脉异常联接于右心房时才有可能生存下来。如果隔膜开孔很小，则病理生理改变严重。如果隔膜开口很大，则病理生理改变轻微，症状出现较晚，大都可生活至成年。由于三房心的病理生理改变和自然预后取决于隔膜开孔的大小，因此手术的目的也就在于最大限度地扩大这个开孔。副心房腔与其左房腔间的通道愈小，压差愈大，则预后愈严重，愈需要及早进行手术。手术 型三房心左房内隔膜

型三房心左房内隔膜有一开孔副 型三房心左房内隔膜无开孔副 型三房心左房内隔膜无开孔副房房腔、真左房腔均与右心房相 腔和真左房腔内 图型三房心，副房腔位于下方，真左房腔位于上方，两房腔均有房缺与右心房相

图左房内隔膜有一小孔， 左房成为一个完整的讨论与手术三房心的外科手术治疗经房间隔切开左心房，探查可见一隔膜将左心房分成两个不同的腔，隔膜上往往有一开孔，仔细地将这个开孔与肺静脉的开口进行辨别。手术首先将隔膜的开孔切开，其后缘隔膜的周边将隔膜全部剪除，使副房腔与真左房腔完全相通。隔膜剪除后可见到一个正常的二尖瓣和一个正常的左孔开口于真左房腔。当有房间隔缺损合并存在时，经过房缺或扩大房缺后进至左心房剪除异常隔膜，其后修房间隔缺损做二尖瓣狭窄进行分离而遗留了对三房心的矫正，则预后不良。当 心房腔和真左房腔均有房缺与右心房相通，或在 修补房缺时应避免损伤。三房心隔膜开孔较大者手术预后良好。当合并有肺动脉高压和肺血管退行变时，术后需要延长辅助呼吸的时间，配合采用正压辅助呼吸，严格限制入水量和晶体输入量，加强利尿和正性肌（杨辰 汪东仿，杨辰垣等三房心的外科治疗同济医学学报李守先等三房心心血管学术交流会汇编，，室间隔缺损解剖病从面观，从外科手术的角度，人们将室间隔分 个部分室隔的部分，位于隔瓣的后面，外观光滑。室间的小梁部分，这是室隔最为宽大达心肌小梁所覆盖。室隔的膜部范围较小直径不足，隔瓣环横跨于膜部间隔的中位，位于隔瓣下方的部分室间隔缺损的解剖病变与分型漏斗部室间隔缺 种。干下型：缺损上缘无肌组织，紧邻肺动脉瓣环。缺损常呈泪滴状，主动脉右冠瓣往往构成缺损的部分底部。手术误伤会引起主动脉瓣功能。）膜部室间隔缺 可分为以下种嵴下型：缺损累及膜部和部分室上嵴，位于圆锥肌之前。缺损巨大时，其上方为主动脉右冠瓣，后缘达环，后下缘有传导束走行。单纯膜部型：仅限于膜部室间隔的小缺损，四周为纤维组织。不少病例中，室缺为隔瓣及其附近的纤维结缔组织所包绕或复盖。隔瓣下型：缺损累及膜部和一部分窦部，位于圆锥肌之后。隔瓣附着缘构成缺损的上缘，缺损的前缘和主动脉瓣尚保持一定距离，缺损位于圆锥肌之后，隔瓣可将一部分或大部分缺损遮间隔缺损的临床分类临床分类根据肺动脉压力的高低进行分类（分类法。第型：小型室间隔缺损，肺动脉压和压力均在正常范围。第型室间隔缺损合并有肺动脉高压第 即肺动脉压力中等高度肺动脉压力不超过体循

，肺动脉压力超过体循环压力 压力接近相等但肺血管阻力还未第型室间隔缺损合并严重肺动脉高压左压力相等肺血管阻力高而且固定第型是由型进一步发展形成。第型：室间隔缺损伴有左、压力相等，但肺动脉压力仍低，这是由于在右室流出道存在有使肺血管和肺获得保护的结果。对于第型，其肺血管的梗阻变已发展成为不可逆病理改变，手术已无法使病变逆转，反而由于手术修补了室缺，使右向左的反向分流的自然发展成为不可能，因而取消了左心系统的代偿能力对其后发展的右心衰竭的补偿，再加上手术的因素使得术后的心功能和肺功能遭到了附加的损害，致使右心衰竭的发展进一步加快加重，缩短了的生存期。手术步骤图解 室间隔缺损各种类型心内 采用间断褥式带垫片缝合 缝合吊线逐一缝于补图图 间断褥式加连续缝合修补干下室缺完

图室缺修补完图缺损的下缘采用连续缝合修补室 采用肺动脉横切口修补干下型室 图缝合肺动脉横切图采用右室流出道斜切口修补漏斗部室 切开右室流出 显露嵴内室缺。室于嵴间 图 采用连续缝合法修补干下型室 采用一根缝线的两端分别以顺时针和时针方向进行连续缝合修补嵴内室图嵴内室缺修补完 缝合右室流出道切 膜周部室缺 图缝针距室缺边 防止损伤传导 膜部室缺已修补完 靠近室上嵴区连续缝合可紧靠室缺边 缝合缺损后下缘时，出 避免损伤传导

以 导束可暂不拉紧毕再拉紧打结，以利良好地显露隔瓣根和位合 经右房切口修补膜周部室 隔瓣后室 沿平行隔瓣环方向切开隔 图将切开的隔瓣牵开，显露隔瓣后室 图采用连续缝合法修补室缺，连续缝合在靠近隔瓣区域需要缝在隔瓣根部，避免损伤传导系统

图修复切开的隔 用神经钩显露室图垂直于隔瓣环切开隔

经右房切口孔显露肌部室 采用补片修补肌部室 肌部室缺修补完 图经左室切口修补肌部室 经左室切口显露肌部室 采用长条垫片间断褥式缝讨论与手术进临室间隔缺损以膜周部为最多见，漏斗部次之（其中多为干下型缺损），肌部室间隔缺损极为少见。室间隔缺损修补的基本原则、采用的修补材料及避免传导系统损伤的方法上都基本雷同。然即使是同一类型的室间隔缺损，其在形状，周边毗邻关系，缺损缘的缝合条件都不完全一样，在具体手术操作时，需采取恰当、灵活的缝合方法。越来越多的医生采用非切口经路修补室缺，以保护功能，即采用肺动脉切口修补干下型和部分嵴内型缺损；采用右心房切口修补嵴下，膜部和隔瓣后缺损。除非上述两切口无法良好显露的巨大嵴内或嵴下室缺，则采用右室流出道切口。对膜周部室缺为隔瓣及其腱索粘连遮盖的术中表现，近几年已被的心外科医生所认识，常采用平行或垂直隔瓣环的切口切开隔瓣，以显露并修补这种室缺。大大降低了术后残余漏的发生率。干下型缺损使主动脉右冠瓣失去了依托力，随病程的延长，易发展为主动脉瓣关闭不全，尽早手术治疗已成共识。在修补干下型缺损时，缝合缘尽量向左室面压低，既可增强补片对主动脉瓣环的支撑力，又可减轻或消除因补片缝置过于偏右所至的术后右室流出道血流通过不畅，术后遗留右室流出道区收缩期杂音。对于干下型大型缺损经补片修补后，影响右室流出道通畅者，宜采用补片加宽右室流出道。（孙宗全杨辰垣等心室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全的外科治疗 杨辰垣等小儿室间隔缺损合并肺动脉高压 例外科治疗的体会临床心血管病杂志，杨辰垣等杨辰垣等艾森曼格综合征前 同济

未闭合膜部室间隔缺损的外科处 左室右房漏手术步骤图 图漏道开口于环隔瓣与前瓣交界处位于隔瓣的后方，伴有关闭不全因

采用褥式间断缝合夹垫片缝闭漏道（漏孔较大者采用补片修补（杨辰垣主动脉左手术步骤图 主动脉左室漏 主动脉左室漏道采用补片修（杨辰垣法乐氏解剖病法乐氏症典型的病变包括室间隔缺损，右室流出道梗阻，主动脉骑跨和肥大。法乐氏症常合并有冠状动脉网的异常。法乐氏症最重要的解剖病变是室间隔缺损和肺动脉出口，肺动脉干及其手术步骤图解 法乐氏症解剖病变，图示巨大

图切 流出道粗大的隔束和壁束图剪除肥厚的隔图采用垫片褥式间断缝合法将补片覆盖室缺室

图修补室缺，图示为避开传导束，在靠近隔瓣处缝上一根带垫片 采用连续缝合法避开传导束，将 图图示连续缝合法将补片覆盖于室 采用补片扩大狭窄的流出 采用带单瓣的补片加宽右室流出 图加宽右室流出道的补片已缝合完 对于肺动脉主干极度发育不良，甚至肺动脉主干闭锁的病例，采用带瓣管道将右心室与肺动脉相连接，图示准备带瓣管道

图图示带瓣管道将肺动 右冠动脉的粗大分支横跨于右室流道上，使得右室流出道彻底疏通遇上，采用人造血管横越粗大的冠状 讨论与手术进在标志为法乐氏症的病症中，肺动脉流出道狭窄和室间隔缺损两个成分占重要的地位。因为这两个成分决定着临床特征和血流动力学的特征，并直接影响和决定着手术方式和手术的预后。而另外两个成分是次要的，即主动脉骑跨（主动脉右位）肥发期手术前系统的检查和血流动力学的研究能揭示一些附加病变的存在，涉及到肺动脉树或心脏的其他组成成分。这些附加病可能给矫治手带来和影手术治疗的结果。法乐氏症矫治术右室流出道狭窄的治疗，第一步是切除壁束直切到与室上嵴的连接部分，在此区存在一个带可能是术后残余漏的原因。相反，其隔束的切除曾为早先的手术者所提倡，而现在许多学者主张不予切除或少切除，因为这一部分不构成狭窄的成分，而是参与右室隔传导的一个重要部分。第二步是沿漏斗部的纵切口切开肺动脉瓣孔的狭窄，敞开右室的切口使得肺动脉瓣的切开变得容易和准确，在瓣孔切开前通过探条的直径肺动脉流出道的重建，通过自体心包补片或补片来完成。对于右室漏斗部狭窄成重度膜管型，局限肌肥厚型或室于肺动脉瓣下无第三心室或第三心室很小者，在采用补片修补室缺后，流出道变窄，须采用补片加宽右室流出道。对于肺动脉环发育不良合并肺动脉主干狭窄者，采用补片跨瓣环加宽右室流出道和肺动脉瓣环及肺动脉主干直至肺动脉分叉。对于肺动脉分支有局限性狭窄，肺血管床发育欠佳，原有肺动脉瓣受到严重破坏者，大都采用带瓣补片。补片缝合采用连续缝合法，缝合至漏斗部切口时，宜缝合切口的全层，以防止漏血。在跨环补片时切开瓣环要沿瓣膜的交界切口，尽可能保存原有瓣膜的功能，同时要将所有瓣膜交界全部切开，以增加瓣膜活动度。在缝合带瓣补片时应将人工单瓣与原留存的瓣膜缝在同一水平上，以图瓣膜关闭良好。肺动脉和右室流出道的重建是涉及到症矫治手术的一个重要问题。跨瓣补片扩大肺动脉瓣环的， 儿童应大于 例法乐氏症 年 时跨环补片后反流的程度与补片的宽度有关补片宽度占标准肺动脉瓣环周长 者反流明显大于周长，） 宽度能满足右室出口达到标准要求和较理想的血流动力学。根据年在 的图（见表认为当肺动脉瓣 根据的体重提出了肺动脉瓣环需要扩大直径的图（见表根据的体表面积计算肺动脉瓣环需要扩大的尺寸）（见表并认为可以容许只扩大至肺动脉瓣环正常切面续按体重肺动脉瓣环需要扩大的最小尺 按体表面积肺动脉瓣环扩大所需尺总之，对于右室流出道和肺动脉瓣环的重建既要考虑到重建满意的肺血流量又不降低 的血液动为了克服跨瓣补片引起的肺动脉瓣关闭不全，近年来采用带瓣补片的比例逐年增加。目前较常采用的带瓣补片计有人造血管带瓣补片，自体心包带瓣补片，同种血管带瓣补片 种。临床实践证明，同种血管带瓣补片血液动力学特性与固有瓣类似，不受补片宽度的限制，可有效减轻返流而且无跨瓣压差存在，对于重狭窄，采用同种瓣外通道效果更佳。自体心包单瓣补片，取材方便，缝合不易漏血。自体心包单瓣补片有两种，带瓣的人造血管有钙化、管内纤维狭窄和晚期等缺点，因此对于人造血管带瓣管道的适应证要求从严掌握。其主要适应证为：其一，冠状动脉异常，特别是前降支发自右冠状动脉伴有右室流出道严重狭窄需要跨冠状动脉进行加宽。其二，肺动脉主干和左、右分支均发育不良。其三，关闭不全与肺动脉瓣关闭不合并存在。其四，存在有肺动脉高压而肺动脉瓣在矫治中受到破坏。肺动脉高压可由于矫治术前的体肺分流手术，主动脉与肺动脉直合，延搁的时间太长或吻合口过大引起。或由于症合并有粗大的动脉导管未闭，长期存在的较大的左向右分流，致最后引起肺血管床退行性变形成肺动脉高压。室间隔缺损的修补与右室流出道的重建同样是矫治手术的关键，需要予以特别注意，室缺修补存在着两个严重的并发症，一是完全性传导阻滞，二是残余分流。规则的症，室缺大都为宽大和单一的，室缺的周边可划分成个阶段，每一段代表一个部位。后部（第二段）室间隔缺损的边缘与隔瓣的植入部相适合，有时在这段不存在任何肌肉成分，隔瓣与主动脉瓣环相连，以一个很不明显的嵴作为这个边界。高部（第三段缺总是以主动脉瓣环为界。表面由漏斗部的隔束所覆盖，束在靠近第二段的底部通过。束的分出和其左支位于肌隔的左侧，至于其右支自左向右穿过隔，，支穿行于隔的两侧。，

束的主干位于后 束修补室缺的补片补片的缝合

被广泛采用。在第一段，或采用很细的针线进行连续缝合肌隔的游离缘，缝针很浅；只缝及心内膜（此处稍厚、坚略呈白色每针间的距离一般此段缝 针。或采用字间断带小垫片缝合法，在离缺损边缘以远处缝合一般间断字形缝合 针。在第二段，即区采用在环褥式字形带垫片缝合针，自右房面进针经瓣环的右室面穿出，其中针为转移针，其一转移至第一段，其二转移至第三段。个字形缝针要正缝在瓣环上，因缝针过有损伤传导束的缝针过缝及瓣叶有撕破瓣叶的。）在第三段，以主动脉瓣环为界，在主动脉瓣环与第二段的环之间总是有皱折隐窝，因此在第二段转到第三段时应当很好地折叠这个区域。第三段的缝针，每针缝合较多的漏斗部，自漏斗部的隔部进针而自主动脉瓣环的根部出针。在缝合第三段时可自主动脉根部灌注第四段为安全区可采用连续缝合法，缝合的组织力求坚实，防止撕脱

联症矫治术中合并的房间隔缺损的处理大都认为需要予在关闭，因为症矫治手术后，右房的压力仍可能高于左侧，遗留的未修补的房缺可引起右向左的分流，引起缺氧和青紫，就是卵圆孔未闭也会引起上述结果。房缺的修补宜经右房切口进行。因为通过右室切口和孔修补房缺，不但手术，而且会损伤和损伤传导系统。症合并和二尖瓣关闭不全的处理：症合并关闭不全，若为右室负荷过重引起的对性 关闭不全，轻者可不予处理，重者可行 整形。合并二尖瓣关闭不全，若为大瓣裂或瓣膜脱垂可行大瓣裂修补和瓣脱垂整形治疗，瓣膜病变如果严重，整形治疗成为不可能或整形失败时，则需要进行二尖瓣换手。同医学心管科 年治疗例岁合并严重二尖瓣关闭不全的四联症，在二尖瓣成形术失败后，改行二尖瓣替换手术，此由于二尖瓣关闭不全左室稍大，症矫正手术后血液动力学良好，术后恢复顺利。症合并冠状动脉异常的处理在性脏病冠动脉布变并不见在氏占 有 变异直接造成外科手术的。冠状动脉的主要变异是前降支于右冠状动脉，横越右室漏斗部，正位于畸形矫治手术的切口上。另一种畸形是单一的冠状动脉，行走在右室流出道上。当出现这种畸形时，矫治手术应延岁以后 年例法乐氏症矫治手术，其 例前降支来源右冠状脉。针对这种冠状动脉异常畸形， 位的状脉后放大流道补，先疗 例获得成功有例需要架设带瓣管道。然而这种游离前降支的手术，操作很精细，有损伤冠状动脉的，且冠状动脉后面置换扩大补片，其扩大尺寸受到一定的限制，往往使得流出道遗留残余狭窄，因此对于漏斗部严重狭窄，前降支游离有者，则需要在右室和肺动之架设瓣道带瓣道其膜有期和退变有需再次术。 年后及其同事采用一种新的手术方法即当没有严重肺动脉漏斗部发育不全时采用右房切口和肺动脉切口的联合入路修补室缺和疏通右室流出道。 年 月到 年 月共行种术 例中例为冠状动脉异常，手术结果满意。这种新的手术方法可以避免冠状动脉的损伤，又能很好地保存右室的功能。其不足之处是不能有效地扩大右室流出道，对于合并有严重右室流出道狭窄需要补片或带瓣管道加宽的仍需进行冠状动脉的移动或架设带瓣管道。矫治手术可能遗留两个缺陷，即残余分流和流出道残余狭窄。在矫治手术后除了观察心脏复跳的情况外，还须探查心表有否异常震颤，需要测量各心腔和肺动脉的压力。术后能否顺利终止体外循环，取决于两个因素即术中心肌保护的质量和矫治手术的质量，对于有一个良好的心肌保护的心脏，有时尽管矫治手术质量不佳，在刚停止体外循环时，仍有良好的跳动甚至比较好的血压，在突然中止体外循环时测量各心腔的压力和肺动脉压力有时尚不能完全反应矫治手术的质量，只有在平稳的停止体外循环和复温到正常水准时测量上述数值才能客观估价矫治手术的质量。 在主动脉与上腔静脉之间的缝隙插针测量右肺动脉的压力，并记录其压力曲线和搏动曲线。依次测量左室压力，主动脉压力和左、右心房的压力。理想的矫治手术的结果是：压力与压力之比

，与肺动脉之间的压左右，与肺动脉的压差 （比如左室收缩压右室收缩压肺动脉压力＝。这种情况如伴有心脏良好的搏动而不需要药物支持，右心房的压力不超过肺动脉成良好的搏动曲线且矫治不满意的矫治结果是左、的压力相等。左、右室压力相等可根据肺动脉压力的不同数值来判断。如果肺动脉远端的压力低，压力曲线中断，没有搏动曲线，这说明在肺动脉分叉处或在肺动脉主干存在着残余狭窄。对于矫治手术不满意，存在有残余狭窄和残余分流的病例，需要当即再次进行补救矫治，否则很难度过难关，于术后不久死于低心排和肾功能衰竭。即或经多方抢救存，其晚期预后亦很严重。 ，压力症矫治手术后晚 直接与的压力有关 年症矫治手术，压力者远期 率低于而大 者率 率为主要参考文献

（杨辰 黄毅杨辰垣等法乐氏症右室流出道梗阻外科改造的探 中华胸心血管外科杂志右室流出道狭解剖病漏斗部狭窄：为隔膜狭窄，常见于漏斗部的下部，隔膜与肥大的室上嵴结合，将分隔成两个大小不、等手术步骤图图肺动脉瓣狭窄，纵行切开肺动 图切开肺动脉，见肺动脉狭窄形如喷嘴 用手术刀沿瓣膜融合切 三个融合的瓣膜交界被完全切断缝合肺动脉切 图瓣环和漏斗部狭窄病例，纵行切开瓣环和右室漏斗部图瓣环和漏斗部已切图采用涤纶补片加宽右室流出道和肺动脉瓣环

剪除肥厚的膈束，疏通右室流出 加宽的补片已接近缝合完 图动脉主干一段极度发育不良例，分别在肺动脉主干远心端和漏斗图带瓣管道与肺动脉主

采用带瓣管道将与肺动脉主干远心端（在左、右肺动脉分叉处）进行连接，图示带瓣管道与切口吻合图带瓣管道连接于和肺动脉主干远心端（、右肺动（蒋雄刚右室双腔心解剖病双腔系指被异常肥厚的肌肉分隔为两个心腔，即后的高压腔，肥厚肌肉与肺动脉瓣间的低压腔。的正常解剖是由前壁、隔壁和心室间隔围成，是孔，出口是肺动脉瓣孔。腔分为三个部分。流入道内壁光滑。漏斗结构。室后附着于的前肌，在此段被称为调节束，调节束通过一些肌小梁与隔壁相连。 双腔的病理解剖是：由一肥厚的肌肉环分隔为两个腔，位于与肥厚肌肉间的腔为高压腔，位于肥厚肌肉与肺动脉瓣间的腔是低压腔，两腔之间有一个开孔相通。双腔的病理解剖结构有两种型式第一（图，调节束在较连续于边缘隔小梁，由调节束，边缘隔小梁室上嵴和前壁组成一个肥厚的肌肉环，有一开孔，孔道成方形或圆形。如连接调节束至隔壁的肌小梁肥厚粗大互相融合，则内的血流完全经肥厚肌肉环的开孔通过。如这些肌小梁很细、稀疏，则在这些肌小梁之间存在一些孔道，的血流除了通过开孔流动，还可以肌小梁间通过。第图缘隔高度起，如于室和右室前的肌肉非常肥而且直与缘隔小梁相会合，则没有调节束，因而也就没有附着于隔壁的肌小梁。其内的通道由室上嵴、边缘隔小梁和游离于的肥厚的肌肉束围合而成，这个围合而成通道成卵圆形，其孔径很小。解剖图解 正常解剖示意 双腔第一型解剖结构示意 双腔第二型解剖结构示意 切除分隔高压腔和低压腔的肥厚肌小梁，使高压腔与低压腔重新汇合形成一个共同的右室腔讨论与手术进双腔常与其他性心脏畸形合并存在，术前容易误诊，手术当中需要进行认真的手术探查。对于单纯性的双腔，心表探查，可见肺动脉发育良好，肺动脉主干无震颤，震颤位于肺动脉瓣下方的漏斗部。在漏斗部心表面有时可见到一凹陷区，这是由于异常肥厚的肌肉牵引而成。切开右室流出道进入低压腔，低压腔类似第三心室，低压腔内见不到的开口。低压腔内有一孔道由肥厚肌肉围成。手术时如果将这一孔误认为室缺加以修补，势必造成严重的，当判断时可用手指经右房探查摸到孔，再通过孔进入高压腔，摸及高压腔顶端的开孔，将其予以证实，其后切开此孔道，将高压腔与低压腔的肥厚肌肉彻底切除，使高压腔与低压腔重新汇合形成一个共同腔。有时由于壁特别肥厚，切除肥厚的肌肉环，室流道直径不达正常准寸采用 补片或自体心包补片予以加宽。在切除内肥厚的肌肉时要注意勿损伤附着于的前肌，以免招致向右心房翻转，出现关闭不全。调节束常有传导束的右束支通过，切断后招致右束支传导阻滞，手术当中要力求避免损伤。两腔之间的开孔特别小者，高压腔的室壁特别肥厚，的容量往往很小，术前右心功能受到严重损害，术中要特别注意加强心肌的保护，防止术后低心排。（杨辰垣杨辰垣等双腔的外科治 临床心血管病杂志右室双出解剖病主动脉和二尖瓣之间被肌性圆锥结构分隔开来，因而没有纤维联系，这是右室双出口区别于法乐氏四联症的重要标志存在一个室间隔缺损惟一出口。室缺的口径差别很大，或为巨大室缺，或为小室缺室缺的位置不一，或位于主动脉瓣下，或位于肺动脉瓣下，或位于两者之间，即所谓双关型，或离主动脉和肺动脉开口均较远即所谓无关型有时合并有肺动脉出口狭窄窄通常根据室缺的位置和肺动脉出口的狭窄与否，右室双出口被划分为种类型。 合并肺动脉高压室于肺动脉瓣的血 液经室间隔缺损优先流入肺动脉，血液动力学与完全性大血管位相手术步骤图 右室双出口、室于主动脉瓣 右室双出口，室于肺动脉瓣 图右室双出口室缺离主动图室于肺动脉瓣下的矫正手术 远心端进行吻合

图心内管道补片将左室血液引入主动 带瓣管道与切口进行吻图右室与肺动脉主干间架设的心外讨论与手术进右室双出口室于主动脉瓣下的矫正手术室缺位于主动脉下对于矫正手术很为有利。手术采用一块管道式补片构成内管道将的血液引入主动脉，管道补片围绕室缺的下缘、右缘和左缘，进行间断缝合，其后在主动脉开口的前半圈进行间断缝合，将人造管道补片安置上，在缝合室缺的下缘时，如同对 ，以避免伤及传导系统为了使的血液通畅地流向主动脉，室缺必须足够宽大，需要等于主动脉开口的口径，在室缺不够大时，需要对室缺进行扩大，为了避免伤及传导系统，应对室缺的左缘进行切开管道补片的尺寸要精确设计，补片既不能太宽又不能太窄，也不成右室出受阻碍，因而需要采用补片加宽右室出口，加宽右室出口的补片其长度在下面必须关闭室的内管道在上面必须肺动脉瓣环，肺动脉主干发育不全则加宽的补片需要延长至肺动脉主干甚至肺动脉的分叉部手术毕测量右室、肺动脉、左室和主动脉的压力，以检测手术的效果。）右室双出口室于肺动脉瓣下的矫正手术 当室于肺动脉瓣下时，如采用心内管道补片将左 口因此必须配合采用右 带瓣外管道以采用同种主动脉瓣为优，带瓣外管道的 径与肺动脉主干口转变为完全性大血管错位，其后进 手术，进行心房内静脉血转流。改良 手术 右室双出口合并有严重的发育不全，估计手术矫正 后无力单独承担体循环的功能（ 的血液经矫正入主动脉）或肺循环的功能（的血液经矫正手 手术的条件，肺动脉发育良好，肺动脉平均压低 可考虑行改 手术 手术腔静脉的血液直接引入肺动脉，让和共同承担体循环的功能在进行手术前除了测量肺动的压力，还须测量和的压力，如压力明显高于，说明室间隔缺损很小需要进行扩大，否则，在完成 手术后，腔静脉的血液全部流入肺床，左房左室的回心血顿时增多，如室缺太小则左室血液流入进入主动脉发生，形成如同主动脉瓣下狭窄引起的难以克服的低心 到一例右室双出 径达到与主动脉开 （谢少 杨辰垣 右室双出口名缩，， 名学对右室双出口有如下简要名，即 等 个字母代表内脏位 ”代表内脏位置正常代表内脏反位。第 个字母代表心室袢，，，代表心室右袢，即位于右前方。代表心室左拌，指位于左后房。 个字母代表主，左侧。

代表王动脉右位，即主动脉位于肺动脉的右侧，代表主动脉左位，指主动脉位于肺动脉的主要参考文邱兆昆心室双出胸心外科手术学人民卫 大动脉错解剖病大动脉错位的主要异常是主动脉于静脉心室肺动脉于动脉心室体循环和 、右两个心腔，则患儿出生后尚可存活。大动脉错位伴有房间隔缺损约伴有室间隔缺损约 同时伴有室隔缺损和肺动脉瓣狭窄约手术步骤图 大动脉错位心脏外 大动脉错位心脏内面图大动脉错位心脏内血流图 手术采用把无损伤的血管钳骑跨置于左、右两个心房上，钳房间隔 分房间隔和两个心房的部分侧壁，点

两个心房均被切开，用镊子房间隔用剪刀剪除钳夹的该部分的房间图人造房间隔缺损已形 图手术剪下一块自体心包，大小

切开右心 扩大冠状静脉图开始定位进针缝合用于图自体心包片已缝合于左肺静脉的左缘和下腔静脉开口的右缘，以及上腔静脉开口的右缘

图将自体心包缝于房间隔缺损的左缘和上、下腔静脉开口的 下腔静脉血流入二尖瓣孔图手 处纵向切开右心

另取一块心包补片扩大右心房壁，补片缝合于右心房切口前缘与后缘之间，以扩大肺静脉血流向三尖瓣孔的通道大房间隔缺损虚线示意图 纵向切开房间 缺损前缘，再将切口 上、下两端分别向右肺静脉开口上，下方横向延伸到达房间 图房间隔切开后形成的斜方形房间隔瓣片仅基部附着于房间沟，为了弥补房间隔瓣片的不足，可在房间隔瓣片上缝补小块心包膜补片或涤纶补片

图虚线示房间隔补片即将缝合的位 已成形的房间隔补 将房间隔补片缝合至左肺静脉的左 房间隔补片开始已大部分缝合固定于左肺静脉左缘，将肺静脉开口与二尖瓣孔分隔开

图将右房切口后缘与房间隔切口左缘作连续缝合，使下腔静脉回液经房间隔缺损进入二尖

右房切口后缘与房间隔切 将右心房切口左缘与房间沟处左心房 图左、右肺静脉与冠状静脉窦回流的血液经房间沟处切开的房缺流经孔进入到达主动脉

图手术图示心脏的解剖外观，肺动脉干细小，位于主动脉的右侧图示建立体外循环的主动脉与上、下腔静脉的插管 显露室间隔缺 采用连接缝合法将人图解剖和切断肺动脉主干，其主干的近心端采用连续缝合或加间断缝合两层予以缝闭

图 补片在心腔内修补室缺完毕，在心内形成一个内通道，将左室血经过室主脉图带瓣外管道与肺动脉主干的远心端 图 带瓣外管道近心端与相连 图 大动转解矫手术（手术）从接完成整个 术 正主动将肺水左、图将冠状动脉移栽于肺

将升主动脉远心端移至肺动脉远心端的后方，将升主动脉远心端与肺动脉的近心端采 或的线进行 采用心包补片或补片修补升主 端吻合完成整个手术动脉近心端原摘除冠脉位的缺损图手术其手术方式基本与手术壁近心端的两个冠脉开口摘除后遗留的缺损采

图连接左右冠状动脉的楔形片缝合吻合端遗留下来的冠脉开口楔形摘除术遗讨论与手术进大动脉错位矫正手术的发 世纪 为功能性的矫正手术的房矫正时期。手术建立在一个基本的原则：即再分隔心房以便将腔静脉的血引向二 年首先 月造了更为简便的手术，取得了很大的成就，其后

手术手术在体外循环下进行，扩大房间隔缺损，切下一大块心包，其大小适合于肺静脉周围和周围间形成一个圆柱或漏斗，圆柱的外部引导肺静脉的血，流向进入主动脉：而腔静脉的血在塑造的圆柱管道内面流动，经过扩大的房间隔进入左房经二尖瓣孔入流入肺动脉。这个手术的优点是操作简便，易于推广，率低。但是有着一些较为严重的并发症，首先是机械性的并发症，即腔静脉或肺静脉通路的狭窄和闭塞，通过大量的技术改进后最后才得以缓解和。其次是房性心律失常，由于其频发性和严重性，对手术的远期效果构成。，手术的改进在手术到的况， 年首先由 手方年以后年由小组加以改进，有幸重新采用并得以推广改进的 手术不同于方法之处，在于只采用一小片材料（心包片或其他补片）进行代替，心房重新分隔的主要部分用心房本身的壁来完成，也就是说是自体的组织，而不是无血管的组织，由此装备起来的通道有随着协调增长的希望，其机械性的并发症，腔静脉和肺静脉通路的闭塞大大减少甚至得以消除。，解剖矫正时期自 年进行第 例大管位剖正术得功来解剖矫术获得了迅速的发展。解剖矫正手术的成功，一方面取决于手术的技术，主要是冠状动脉的再定位移栽和肺动脉的重建，而且还取决于手术后能否担负起体外循环的功能，在没有心室间隔缺损的单纯性大血管错位，只有在出生后的头几天具有承担体循环的功能，其后很快就失去这种功能，因此必须在出生后头几天就进行矫正手术。解剖矫正手术的早期阶段，一些手术组对单纯性大血管错位进行解剖矫正手术而归于失败，相反，对一些伴有大型室间隔缺损和肺动脉高压的进行解剖矫正手术而获成功似乎感到不合乎情理和迷惑不解，以后通过实践和研究，才明白失败的原因，才认识到手术与术后是否能承担体循环的功能密切相关。因为合并有大型室缺的，与高肺血流量有关的肺动脉高压，加重了的负荷，因而“训练”了能在解剖矫正手术后承担体循环的功能。首先 小组择两组术原则，婴儿生进球囊造口（手术或手术，其后进行肺动脉环缩同时加体肺循环吻合术以避免深度缺氧，而解剖矫正手术只是在几个月后左心室已经肥厚，其的压力已维持在等于或接近于体循环水平时才进行。这种两期手术的决策，使手术的成功率提高，然而第一期手术为第二期的解剖矫正手术也带来了一些，加重了解剖矫正手术的复杂性和难度，加了术的发症。 世纪 年代初，由婴幼心脏术的步和生术后监的功，期生儿血错解剖正术了很的。 小组和 选择于新生儿出后天早进解剖正术以便用生存自然备件。 自 年 到 年 月共进近 例新儿剖矫手，总稳在 左右新生儿血管解剖矫正手术的大功与步使得去一的术、观和度由始被推，后取术时以正。间缺损是并，通是缺位于圆区。也以是于在 手术程中撕破卵圆窝的膜而产生。室间隔缺损带来一些治疗问题，治疗的取决于缺损的大小和位置。如果室缺很小，通常可以不予处理。如果属于大型室缺，按原来传统的方法是首先环缩肺动脉，在几个月后再在进行解剖矫正手术时同时修补室缺，然而在已经扩大了的肺动脉上进行环缩会给以后的解剖矫正手术带来弊端，因而现代大多数手术组主张不事先环缩肺动脉，而且是采用在新生儿期进行大血管错位解剖矫正手术的同时，一并修补室间隔缺损。修补室间隔缺损或经孔或通过切开心室进行，根据室缺的具置而定。主动缩的合存也并少，解剖正术很大，大都解矫手术先 脉缩窄，先后进行几例手术均获成功。大动脉错位解剖矫正手术的技术改进

等人亦主张采用大血管错位解剖矫正手术的同时处体外循环的技术改进 大血管错位解剖矫止手术是一个复杂的过程，它包括多根血管的吻合，手术 主张选择连续的体外循环，而不采用深低温停循环手术。体外循环的预充液要尽可能减（左右预充液采用冷冻的新鲜血浆和 天内提取的新鲜浓缩红血球通过氧合器充氧混合。插管 手术创造的房缺房缺修补可在体外循环转流降温阶段，在主动脉阻断以前进行右房切口也可用于膜部室间隔缺损的修补然而对于右房明显发育不全的新生儿，通过右房插两根腔静脉管会影响房缺的修补和其他心内操作，这样则只在右房插一根静脉管，手术在深低温停循环下进行出口重建和冠状动脉移栽的技术改进阻断主动脉后，通过主动脉根部注射的停跳液进行心肌保护，同时进行心表降温，冰水淋浴和冰屑置于心表主动脉在瓣膜交界上横行切断，分离两根冠状动脉的起始部，连同一块主动脉壁即窦一起将冠状动脉的开口自主动脉根部游离切下，肺动脉主干在靠近肺动脉分叉处切断。冠状动脉的移栽有下面两种方式：当肺动脉主干宽（大血管错位合并室缺病儿先进行主动脉远端与肺动脉主干近心端的吻合，其后在肺动脉干的壁上切成两个圆形的小孔以接受相应的两根冠状动脉开当肺动脉干是正常的直径时（单纯性大血管错位在肺动脉干的相应处做两个纵行切口，其后采用连续缝合法将包含有冠状动脉开的主动脉壁“舌片”的固定到肺动脉的纵行切口上，其包含有冠状动脉的小在主动脉与肺动脉的吻合过程中，往往存在着一定的不对称，因而需要在主动脉的前壁 的纵行（整形以利主动脉与肺动脉的吻合均匀对称，不产生狭窄。）右出口重建的改进右出口的重建即肺动脉出路的重建有两个目的，首先是重建由于提取冠状动脉而在原主动脉根部控出 心端在进行吻合时由于组织不够所遗留的空缺。为了适应儿童生长发育过程的需要，大都采用自体心包作为室缺的填充组织，而放弃采用其他非自体的生物组织或其他织物。原主动脉部重， 在早期用两心包分别补由提取状动开所形成圆孔，中 例术出现动狭窄在受经验训，期 改为采用其主动脉底部的重借助一块心片心包的缘倒转凹形便接主脉后的联合将动分叉至动

年进行的余例手术，自采用上）室间隔缺损修补的切口的选择膜部室缺通常通过右房切口，室缺在切断主动脉和分离冠状动脉大动脉错位解剖矫正手术后血流动力学的问题手术后功能的暂时性失调在新生儿单纯性大血管错位解剖矫正手术后时有遇到。这种功的暂时失调属于一个不适应时期，说明在手术前期为了维持达到负担体循环功能的能力所采取措施还不完即手术前通过促使动脉导管开放的间接办法维持肺动脉高流量和高压力无疑还没有建立一个相等于体循环阻力射数的后负荷。术后功能失调的临床表现为左房压力明显升持续正压辅助呼吸以期矫正缺氧和限制前负荷。正性心肌收缩药。尊重自然的常见的心跳快速甚至通过对心房刺激使心率加快至使用利尿剂，入量须非常谨慎，略少于出量，严密监护。主要参考文献

（杨辰 谢少波

改良手术矫正完全性大血管错位中华胸心血管外科杂志矫正性大动脉错位解剖病矫正性大动脉错位为主动脉大动脉的错位得到矫正，静脉血自右房流入解剖再流入肺动脉，自左房来的氧合血流入解剖再流入主动脉。矫正性大动脉错位在不合并其他心内畸形的情况下，不引起血液动力学的改变，无需外科治疗。然而此类约合并有心内畸形。解剖病变的特殊性瓣和于解剖的肺动脉瓣间有一纤维联接。与左心房相联接的心室是，解剖通过孔与左心房相通，内壁有粗大的肌小梁， 部较长，漏斗部将与主动脉瓣分隔开 位于右侧解

肺动脉开口位于正常心脏的主动脉开口位，位置较低偏右偏后，主动脉开口位于正常心脏的肺动脉开口位，位置较高，偏左偏前。主动脉与肺动脉不互相交叉，主脉在左侧，肺动脉位后靠。由心室的反位而出 解剖的结构异常，内有一些附着于二尖瓣的粗大的肌，这增加了经过解剖左室切口修补心内畸形的，在进行此切口时，切口位置应稍高偏左，以免损伤肌。冠状动脉反位，右冠动脉自右冠窦的上方发出，分出前降支，左冠动脉起自左冠窦。前降支交叉于肺动脉的流出道。传导系统异位，有两个结，正常的后结往往是残存的而不与任何传导系统连接。前结发育良好与异位的传导束相连接，这个传导束在肺动脉瓣环的下方绕过到达膜隔的上部，当合并有室间隔缺损存在时，传导束沿着室缺上缘走行，这种传导束的特殊行径不但在修补膜部室间隔缺损时易受损伤，而且在切除肺动脉流出道前壁肥厚肌肉以解除肺动脉瓣下狭窄时也容易损伤，给肺动脉流出道的加宽带来很大的。诊断要点矫正性大动脉错位本身不显现特殊症状，主要为合并的心内畸形固有的症状。如合并室间隔缺损表现为左向右分流所固有的症状，如室缺和右室流出道狭窄同时合并存在，则其症状类似法乐氏症。矫正性大动脉错位，合并的心内畸形大多为房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭，肺动脉瓣狭窄和畸形等。对于矫正性大动脉错位，超声心动图和心血管造影检查对确定诊断有其重要意义。型超声检查可见主动脉位于前面，成垂直，肺动脉位于后面成斜行，主动脉往往位于肺动脉的左侧，两个瓣并列。心血管造影检查，右心造影见造影剂自右心房进入解剖，然后进入肺动脉，造影剂显示解剖位于右侧，解剖左室显影的特点为内膜光滑。左心造影见造影位于左侧，内壁有较多的肌小梁。升主动脉造影见主动脉位于前面和左侧，显示冠状动脉反位。手术步骤图解 矫正性大动脉错位的心脏外 矫正性大动脉错位的心脏内面图矫正性大动脉错位的心

经右房切口跨过二尖瓣孔进入解剖 经解剖切口修补室 显露室间隔缺 图 补片补缺 图 采用条垫片断式缝连续缝合两层加固缝合解剖讨论与手术进心脏切口的选择 对于室缺的修补，

根据传导束的行径及其位于间隔右侧，认为采取经解剖等认为不论哪型缺损均可由解剖切口进修补，不会有很大的。对于室于肺动脉瓣下而肺动脉瓣又无狭窄时，亦可从肺动脉干切口进行修补。同济医学心血管病心脏外科经过手术实践进行总结认为采用右房斜切口经二尖瓣孔进入解； 可同时修补房缺和室 ；显露室缺与周围组织的关系，便于室缺的修

；可避免切断心室肌肉，较好地保存心肌和心脏的功能；避免心室切口所带来的弊端，如自解剖左室切口，因右冠状动脉（解剖左冠状动脉）的回旋支和前降支相隔较近，横切口常显不足且易伤及冠状动脉，而纵切口易伤及横越流出道前壁的传导束和右侧冠状动脉的起始段。如自解剖右室切口，由于解剖右室属动脉心室技术，属体循环系统，负荷重，术后切口容易漏血，往往需要补片在切口内、外衬垫加固才能防止。室缺修补的技巧 在矫正性大动脉错位，传导系统因左、的转位而转位，传导束经肺动脉的前缘进入圆锥肌间隔下行至室间隔前部，分成左右两束支右束支下行至解剖右室，左束支分布于解剖左室，在膜部室间隔缺损，传导束位于缺损前缘和下缘的右侧，因此修补室缺时要充分考虑这一解剖特点，采用补片细针（

）右室流出道处理的技巧由于传导束和右冠状动脉的起始部均横越右室流出道，对于右室流出道狭窄者，不可采用通常的疏通术，而应采用心外管道架设于解剖和肺动脉主干之间。对于解除单纯的肺动脉瓣狭窄其在环 以远次切瓣膜的个联合使瓣最大度于架心管道技比较并症较，右出道轻狭窄，如肺量已大肺脉左室的压差不超过

，一般认为不必架设心外管

（杨辰 任长裕 杨辰垣等矫正性大动脉转位合并心内间隔缺损的外科治疗临床心血管病杂志（

永存动脉解剖病主动脉和肺动脉发自一根共同的血管总干，血管总干骑跨于两个心室，位于室间隔缺损的上方。按 和分类分为 种基本的解剖类型。第型：共同血管总干分出一支升主动脉和肺动脉总干 型：两支肺动脉在血管总干的后侧以一个共同开口或两个开口发出。第型：左、右肺动脉分别于血管总干的两侧。第型：肺动脉于胸段降主动脉手术步骤图 第 第 第 第型解剖外观 自共干将肺动脉游离并予切断，缝合 修补室间隔缺 将带瓣管道与肺动脉总干进行吻 带瓣管道架桥于心室切口与肺动脉总干之 第型永存动脉干解剖外 型永存动脉干两支肺动脉与 图进行肺动脉右支套 图环索肺动脉左支和右

带瓣管道与左、右肺动脉开口进行吻

修补室间隔缺带瓣（张凯伦下移畸解剖病叶，部分下移或全部下移，不与正常的环相联接，而是呈螺旋状向尖部下降移植于壁上。下 （往往位于正常位

）房化心室，在下移的隔瓣、后瓣与环之间壁成为右心房的延续部分。这一延续部分在解剖位置上属于右房，因为其位于后瓣和隔瓣的上方，而结构上属心室壁的结构，因而称为房化心室。房化心室壁薄，向外突出，其收缩与舒张和相一致，而与右心房相反，临称为反常运动。由于房化心室的存在，具正常收缩功能的明显缩小。隔瓣和后瓣往往发育不全，菲薄透明，部分缺损，与瓣叶相连接的腱索和肌也变细变短甚至缺如，前瓣叶发育正常，有时也可出现瓣叶脱垂、肥厚和有多个小孔。手术步骤图图的正常位 图隔瓣和后瓣下移合并房间隔缺 图修补房缺，采用带垫片褥式缝合法将下移的隔瓣与后瓣悬吊至正常解剖位置的房室环 环环缩整形完

部分垫片褥式缝合线已打 尖瓣环环缩整形图对于无法通过悬吊方法进行矫治的下移畸形，需进行替换手术示 采用生物瓣进行替换手 替换手术，采用褥式间断缝合 替换手术已完讨论与手术进关于畸形的矫治是进行瓣膜替换手术还是进行整形矫治这取决于病变的严重度，特别是前瓣和后瓣的畸形程度。如果瓣叶够大，发育好，活动度良好，则宜行瓣膜成形手术。相反，如果瓣叶严重发育不全，活动度受限，整形成为不可能时则需要进行瓣膜替换手术，一般是采用生物瓣替换，以减少术后血栓形成和避免术后抗凝治疗。） ）房化心室折叠术。 则主张同时施行房化心室折叠术和替换术。认为对待房化心室的态度应取决于房化心室的大小和房化心室的收缩特征，房化心室收缩的特征可通过超声心动图和右心造影来测定，也可通过术中观察来判定。主张，对于具有收缩能力的房化心替换手术的技巧第一例下移畸形的替换手术由 完成结果出置，样有效避损传导统手剪除有不全瓣，在人换 外径的猪主动脉瓣。儿一般换外径的主动瓣。“房心室很大没有缩能时，学者用缝瓣膜的同一根线。这样，其冠状静脉窦保留在房侧可能造成传导系统损伤，出现传导阻滞的。关于替换方法的选择，即环上法缝瓣或瓣环位的缝瓣的选择，大多数学者主张，如隔瓣未发育，宜采用环上法缝瓣，把瓣膜安置在冠状静脉窦的上方位置。当尚有隔瓣存在时可采用缝在瓣环位的方法，将冠状静脉窦保留在右房侧。病变外科治疗的手术适应证和手术方法长期以来是争论的。通过近些年来外科手术的进展和临床实践的检验，保存的外科手术取得了良好的结果。替换手术的适应证逐步缩小。三尖瓣替换手术只是在其他保存瓣膜的手术成为不可能或是在试图进行保存瓣膜的手术遭到失败以后才被迫采用。替换手术只切除前瓣和后瓣，其隔瓣被保留以便在这个水平安装人造瓣膜而不伤及传

字形穿过人造瓣（杨辰 刘成硅（（，：：： 心血管外科学术交流会汇编，，：：闭解剖病房间隔缺损 房间隔缺损右房血液通过的惟一的通。房缺通常大，在极数情况下为小型房缺，这样使右房血液流入房存在一定的。 室间隔缺 室缺的大小不一，或为大的缺损，或为限制性室缺。室缺构成血液流向的惟一通道。手术步骤图图典型的 手术通过一根带瓣管道在右心房和肺动脉主干间进行吻合。生物瓣膜安置在下腔静脉和右心房下腔口之间。上腔静脉远心端与右肺动脉进行端端吻合，房间隔缺损以涤纶补片进

图改良 手术上、下腔静脉进行荷包缝线以备上下腔静脉 通过右心耳切口修补房间隔缺 房间隔缺损已修补完 将同种瓣的一端 漏图右房与右室漏斗部间的同种瓣搭桥

图改良手术带瓣管道吻合在右心 同种瓣已与肺动脉主干的远心端进行吻合 右心房与右室漏斗部间人造血管补片搭桥，在右心耳旁和右室漏斗部做两个平行的纵切口 采用半边人造血管建造搭桥管道的前

右心房与肺动脉主干间的同种图将右心房的组织修剪成为一块长图手术上腔静脉与右肺动脉上缘进行吻合。下腔静脉通过人造血管联接自右心房内穿出与右肺动脉下缘进图手术上腔静脉与右肺动脉上缘吻合，下腔静脉通过人造血管连接于上腔静脉口与右肺动脉下缘吻合讨论与手术进经典 手术要损切断肺动脉主干根闭在右心耳切口与肺动脉干远心端之间植入一带瓣之心外管道。切断上腔静脉，与右肺动脉端端或端侧吻合。 手术 手术所取代。改良手术的主要方右房右室漏斗部带瓣管道联接手术 对于闭锁而大血管关系正常无错位的，在右室流出道区纵行切开发育不全的，探查右室腔，室间隔缺损采用补片进行修补，测量右室出口的尺寸，其右室

）右心房与肺动脉主干带瓣管道联接手术对于闭锁伴有大血管异位的，采用补片修补房间隔缺损，切断肺动脉主干，其近心室端予以缝闭，采用同种带瓣管道将右心房联接于肺动脉主干的远心端，左心室的血液通过室间隔缺损进入，其后进入骑跨于的主动脉。关于手术的若干认识和改进： 用的经典手术方法用意在于以右心房作“右心泵， 等认为右心房不可能成为“右心泵”， 左右阶差足可推动血循环进行根据上述血液动力学的概念，近年来，改良 手术已基本上取代传统的手术方法。 本人 年至 ，关于带瓣道 极力推同种动脉管。年至 年进行 例手用同主动脉瓣管道除 例因菌严造外，达 年观现瓣膜功能丧失出现钙现狭窄关闭全。种带管道易发钙化退性变，后造功能失。年来由于用液超低温冻存同主脉瓣得喜展，种动管道在 手术中使用为广。，由于同种主动脉瓣的来源，无菌和保存等方面的，在缺乏同种主动脉的情况下，不少学者采心房肺脉直，称为房动脉合（等人采用心房壁构成管道的后壁，其管道的前壁采用自体心包片共同组成管道进行右房和肺动脉间的联接，或进行右房与发育不全的之间的联接。自体心包片在右心房收缩时呈搏动性隆起，而当右房舒张时自行塌陷，自体心包片随着心房收缩与舒张所发生的起伏摆动，在客观上起了部分瓣叶的作用，防止了血液向右房返流。手术的吻合口应尽可能够大，以达到病儿体重所需要的正常的孔的直径最为理想，其最低要求要达到该体重儿童的肺动脉环的正常的解剖尺寸。手术的适应证 岁以后或体重达到时进行，这是因为在这种和体重的时候 手术也宜在岁之间进行因为在岁以后，的容量负荷开始减退，特别是对于曾进行过体、肺循环间分流手术术的理想手术条件。）窦性心律。右房容积正常或增大。肺动脉的平均压力小于肺血管的阻力小 肺动脉主干和分支无畸形功能正常，射血指数正常的腔静脉回流。

矫正手术的机遇和术后的结果 手术后形成的腔静脉压力升高所致的结果，可通过提高血液的胶体渗透区，增加胶体溶液的输入，限制水分和晶体的输入，采用利尿剂使腔静脉的压力最大限度地降低。因手术后常有右胸积液，右胸需要常规持续几天。功能由于足够的前负荷和采用周围血管扩张剂降低后负荷得到维持和改善，心脏的收缩力通过异丙肾素和多巴胺的使用而得到增加，这些综合性措施通常使术后恢复顺利，的血液动力学逐步适应新的情况。术后血氧饱和度通常可达数需要继续服用一定量的强心剂和利尿剂。功能性矫治手术

心功能恢复良，恢复正常活动原 手术方法 年和采用腔脉与动脉行直合疗闭获成功，手术方法为切断上腔静脉，将其近心端与右肺动脉的远心端吻合，上腔静脉的远心端和右肺动脉的近心端吻合，同时关闭房间隔缺损，心房内未进行分隔。年对上述手术方法进行了改进，称为手术成功地治疗了例。其手术方法是在靠近人心房口处切断上腔静脉，其上腔静脉的远心端与右肺动脉的上缘进行端侧吻合，其近心端与右肺动学的优点是血液流动少有旋涡，因而能量消耗少 手术：手术若干改进手术要求腔静脉与肺动脉的吻合要足够大，以避免形成压力阶差。下腔静：的直通大于腔脉，此腔脉的心要扩大。 在上腔静脉开处的右房外后分，正与右心耳相反的方位纵行切开采用探条核对扩大的开口达到下腔静脉相等的尺寸，将右肺动脉的下缘切开直至与肺动脉主干的联接处。