儿科大课总论

1小儿循环系统疾病总论

CardiovascularDiseasesinChildren(GeneralIntroduction)储晨复旦大学附属儿科医院心血管中心内科2教学要求熟悉胎儿血液循环及出生后血流动力学改变了解小儿循环系统疾病概况熟悉小儿循环系统常用检查和治疗方法了解先天性心脏病病因掌握先心病的分类3讲课内容介绍小儿循环系统疾病概况讲解心脏胚胎发育，正常胎儿循环及出生后血液循环的变化介绍先天性心脏病病因讲解小儿循环系统常用检查方法和治疗原则讲解先天性心脏病的分类4儿科心血管疾病先天性心脏病（Congenitalheartdiseases） 川崎病（KawasakiDisease）心律失常（Arrhythmia）心肌炎（Myocarditis） 心肌病（Cardiomyopathy） 感染性心内膜炎（Infectiveendocarditis） 充血性心力衰竭（Congestiveheartfailure） 心包炎（Pericarditis） 风湿性心脏病（Rheumaticheartdisease）

……5

胚胎发育的2-8周胚胎第3周初，原始心管形成胚胎3～4周，心管扭曲旋转，右侧成袢胚胎28天左右，心脏外形基本形成，但仍为单一管道心内膜垫形成胚胎第3周末，心房开始分隔，第5-6周，基本形成胚胎第7-8周，室间隔形成，3个来源主肺动脉分隔

心脏胚胎发育6心脏早期发育D15新月形生心板两侧心管向中线靠拢第一生心区第二生心区静脉窦心房心室心球动脉干D20原始心管形成D22-26心管搏动D28心管扭曲旋转，右侧成袢心球心室—右侧腹侧心房静脉窦—背侧颅侧D32外形形成，单一管腔开始形成心内膜垫，房隔，室隔，动脉干分隔（图片来源于：Nature.2008,451(7181):943-948）7心内膜垫形成共同房室管上(腹)心内膜垫右侧房室孔下(背)心内膜垫左侧房室孔胚胎第3周胚胎第4周胚胎第5-6周胚胎第7-8周侧心内膜垫分隔房室8房间隔和室间隔形成分隔左右1＝LA2＝LV3＝RA4＝RV5＝septumprimum6＝septumsecundum7＝endocardialcushion8,9＝ventricularsepta原发孔胚胎第3周胚胎第4周胚胎第5-6周胚胎第7-8周继发孔卵圆孔室间孔9房间隔发育过程第6周基本形成第一房间隔（原发隔），原发孔、继发孔第二房间隔（继发隔），卵圆孔10室间隔的组成三个来源：①肌隔②心内膜垫成分③动脉干间隔成分膜部隔胚胎第7-8周11肺动脉肺动脉肺动脉主动脉肺动脉主动脉主动脉主肺动脉隔主、肺动脉分隔纵嵴形成、螺旋扭转，分隔主、肺动脉12

原始心脏于胚胎第2周开始形成第四周左右有循环作用第八周房室隔已完全长成——四腔心脏先天性心脏畸形的形成主要在胚胎2～8周1313胎儿循环

Fetalcirculation1.气体交换与营养依赖母体2.单套循环，肺压缩状态3.卵圆孔、动脉导管开放4.全身混合血5.供应脑、心、上肢的血氧

>供应下半身血氧6.右心室不仅要克服体循环阻力，同时承担着远较左心室多的容量负荷1414新生儿循环Neonatalcirculation独立生活，建立双套循环

血液由右心-肺动脉-肺静脉-左心房，左房压力>右房卵圆孔功能关闭

5～7月解剖关闭血氧升高，前列腺素减少动脉导管关闭生后24h功能关闭

3月～1岁解剖关闭动、静血分开15先天性心脏病定义：胎儿期心脏血管发育异常而致的畸形流行病学：全世界：发病率为活产婴儿中6-10‰，最常见的出生缺陷中国：近十年出生缺陷首位每年新增13万病例导致5岁以下儿童死亡的先天性疾病中占首位中国妇幼卫生事业发展报告（2011）.7-8中国出生缺陷防治报告（2012）.5相对发病率：

VSD 25－30％ D-TGA 3－5％

ASD(II) 6－8％ TAPVD 1－2％

PDA 6－8％ TA 1－2％

CoA 5－7％ SV 1－2％

PVS 5－7％ DORV 1－2％

TOF 5－7％ Others 5－10％16病因先天性心脏病遗传因素环境因素17先心病相关的基因VSDNKX2.5,GATA4,TBX5,TBX1,TBX20,CITED2ASDNKX2.5,TBX20,GATA4,TBX5,CITED,MYH6TOFNKX2.5,GATA4,TBX1,JAG1,CFC1,FOXH1,NOTCH1PSGATA4,GATA6,MYOCDTGANKX2.5,FOXH1,CFC1AVSDGATA4,NKX2.5,TBX5,CRELD1,GDF1,CFC1DORVNKX2.5,GDF1,CFC1HLHSNKX2.5,NOTCH1,GJA1先心病与基因先心病与多种基因相关基因相关的先心病NKX2.5VSD,ASD,TOF,TGA,AVSD,DORV,HLHSGATA4VSD,ASD,TOF,PS,AVSDTBX5VSD,ASD,AVSDTBX1VSD,TOFTBX20VSD,ASD,CITED1/2VSD,ASD,AVSDCFC1TOF,TGA,AVSD,DORVFOXH1TOF,TGA,NOTCH1TOF,HLHSGDF1AVSD,DORV基因与多种先心病相关18临床表型和基因型的关系19高危因素母体因素高龄孕妇孕早期病毒感染史（如风疹、水痘、流感、流行性腮腺炎等）代谢性疾病（糖尿病） 母亲药物或毒物暴露（酒精、吸烟、苯丙胺、锂、抗癫痫药等）结缔组织疾病（SLE，风湿性关节炎等）阳性孕产史：反复流产、死胎，先天性畸形或染色体异常发生史胎儿因素染色体异常，胎儿心律失常，心外脏器畸形等先心病家族史预防：避免与发病有关的高危因素早期诊断与干预：胎儿超声心动图，染色体与基因检测20小儿心血管疾病常用检查方法

－病史询问（Historytaking） －体格检查（Physicalexamination）特殊检查： －心电图（Electrocardiogram） －X线胸片（ChestRoentgenography） －超声心动图（Echocardiography） －磁共振成像（Magneticresonanceimaging,MRI） －计算机断层扫描（ComputedTomography,CT） －心导管检查（Cardiaccatheterization） －心血管造影（Angiocardiography）－放射性核素心血管显像（Radionuclideangiography）21病史询问临床表现－婴幼儿先心病的临床线索：心脏杂音、青紫、心功能不全

－反复肺炎－心功能不全：喂养困难，气促，多汗，水肿－生长发育迟缓－紫绀－胸痛，心悸，关节痛，晕厥母亲和家族史 －母亲孕期情况 －既往不良妊娠史 －先心病家族史，染色体疾病史22体格检查-全身检查生长发育评价：身高、体重,青紫：生长发育、智能、杵状指心衰：气促、多汗、肝大、浮肿、颈静脉怒张伴发其它畸形：特殊面容、白内障、唇腭裂、多指畸形、蜘蛛指趾等皮肤淤点，皮下小结、环形红斑等2324体格检查

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心脏检查望诊－心前区：有无隆起（心脏扩大）－心脏搏动：位置，强弱，范围正常心尖搏动：<2岁—第4肋间乳线外1cm5～6岁—第5肋间锁骨中线上

范围——不超过2-3cm2异常：心前区弥散或至剑突下—右室大向左下偏倚—左室大搏动强烈、范围扩大——心室肥大搏动减弱——心包积液，心肌收缩力减弱25触诊：－确定心尖搏动的位置、强弱、范围－心前区抬举感第5-6肋间左锁骨中线外——左室肥大胸骨左缘3-4肋间和剑突下——右室肥大－震颤：部位、时期叩诊：粗略估计心脏大小及位置体格检查

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心脏检查26听诊：

－心率，心律

－心音

－异常心音

－心脏杂音

－心包摩擦音体格检查

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心脏检查

正常心率新生儿 120～140bpm

婴儿 110～130bpm

幼儿期100～120bpm

学龄前期80～100bpm

学龄期70～90bpm27心音：第一、第二心音强弱肺动脉瓣区第二心音（P2）：

—强弱：正常，增强，亢进，减弱，消失

—分裂：生理性，固定分裂额外心音：收缩早期喀喇音—主、肺动脉扩张心包摩擦音：LSB3-4肋间最明显体格检查

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心脏检查28杂音(murmur)—部位(location)：胸骨左缘、右缘，心尖—时相(timing)：收缩期，舒张期，连续性—性质(nature)：柔和，粗糙，吹风，喷射，机器样—响度(amplitutude)：I～IV级—传导(conduction)：颈部，心前区，背部—音调(pitch)：高频，低频

杂音与先心病复杂程度无直接关系体格检查

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心脏检查杂音分级Ⅰ级：杂音很轻，仔细听诊才能听到；Ⅱ级：轻而易听，一般听诊立即听到；Ⅲ级：杂音响亮，不伴震颤；Ⅳ级：宏亮且常伴震颤；Ⅴ级：杂音很响，但仍需听诊器才能听到；Ⅵ级：杂音极响，听诊器胸件稍离胸壁也能听到29脉搏（Arterialpulse）—强度、脉压、对称性：增强、脉压增宽—水冲脉、股动脉枪击音、毛细血管搏动征（PDA或主动脉关闭不全）减弱—心力衰竭、心源性休克四肢对称性：左右、上下血压（Arterialbloodpressure）上肢血压：－收缩压(mmHg)=年龄×２+80

－舒张压(mmHg)=2/3×收缩压下肢血压：较上肢高20mmHg下肢血压低于上肢主动脉缩窄体格检查

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外周血管30特殊检查

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x线可获取以下信息：肺血：充血，缺血，不对称心胸比例心脏形态、位置，各房室有无增大肺动脉段，主动脉结内脏有无异位：肝脏和胃泡的位置31特殊检查–x线正常肺血管影：下肺>上肺（立位），中央>外周右下肺动脉主干横径=气管位于主动脉弓水平的横径肺门区血管断面直径=毗邻的气管断面直径肺充血——左向右分流先心病肺缺血——右向左分流先心病32特殊检查

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x线心胸比率=T1+T2/Th正位侧位33大型室间隔缺损肺血增多；心胸比例增大,以左室大明显；肺动脉段凸出特殊检查

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x线法洛四联症（靴形心）Boot-shapeEgg-shapeSnowman-shapeTGA（蛋形心）TAPVC（雪人心）34诊断各种心律失常提供房室肥大、心肌病变、心脏位置等重要参考信息各间期及各波时限随年龄、心率变化QRS综合波以右室占优势，尤其在新生儿及婴幼儿，随着年龄增长逐渐转为左室占优势右胸前导联T波随年龄发生改变（生后第1天V1导联T波直立，4-5天后转为倒置或双向）室性早搏房室肥大特殊检查

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心电图（electrocardiogram，ECG）35特殊检查-超声心动图（Echocardiography）先心病不可或缺的非创伤性诊断方法显示心脏解剖结构、心腔和血管大小、瓣膜评估心脏功能、部分血流动力学信息36超声心动图种类

M型超声心动图（M-mode）显示心脏各层结构，尤其是瓣膜活动测量心腔、血管内径计算心功能指标二维超声心动图（Two-dimensional）显示心脏和大血管各解剖结构的活动情况，以及它们的空间毗邻关系经食道心超用于术中评估37超声心动图种类

多普勒超声心动图（Doppler）脉冲波多普勒、连续波多普勒、彩色多普勒血流显像检测血流的方向及速度评估瓣膜、血管的狭窄程度估算分流量及肺动脉压力三维超声心动图（Three-dimensional）成像直观、立体感强、易于识别可任意切割图像，显示感兴趣区，为外科手术提供信息38超声心动图种类

胎儿心超（Fetalechocardiography）产前早期无创性诊断先心病先心病二级预防39特殊检查—磁共振（MagneticResonanceImaging，MRI）主动脉弓降部局限性缩窄特点：无电离辐射，多剖面成像能力

评价先心病的有效手段，尤其用于心外大血管显像，如主动脉弓心功能：评价右室功能40特殊检查—CT

（ComputedTomography）另一种评价先心病的有效手段，和MRI互为选择，辐射性心外大血管异常心脏瓣膜、心包和血管壁钙化，心腔肿块、心包缩窄、心肌病等41多排螺旋CT主动脉弓离断：升主动脉与降主动脉不连续，降主动脉通过粗大动脉导管靠肺血供应主动脉瓣上狭窄并感染性心内膜炎：升主动脉内赘生物形成42特殊检查—心导管检查及心血管造影进一步了解心脏和大血管解剖，明确先心病诊断并决定手术方案

——金标准动脉、静脉途径——左心导管、右心导管血流动力学改变：心腔和大血管压力、血氧含量计算心排出量、分流量及血管阻力，评价肺血管发育情况，心室功能选择性心血管造影：明确各种畸形的解剖43心导管检查及心血管造影

（cardiaccatheterizationandangiography）

室间隔缺损伴膜部瘤形成肺动脉瓣狭窄动脉导管未闭44右位心（dextrocardia)肺动脉闭锁(pulmonaryAtresia,PA)伴室间隔缺损（VS