髓鞘发育及HIE白质病变

髓鞘发育及HIE白质病变

吴梦龙髓鞘的作用、成分及发育：

髓鞘包绕于神经纤维周围，起保护轴索、帮助神经冲动快速传导等作用，其主要化学成分为神经磷脂(78％)和蛋白质(22％)。髓鞘髓鞘是由少突胶质细胞膜沿轴突缠绕而成的一种复合的细胞膜,由双层类脂质构成的。蛋白质22%髓鞘脂质７８％

颅脑正常髓鞘形成始于妊娠第5月，持续至生后，自出生—6个月，为有规律地动态地发育过程，9—12个月髓鞘脂化向周围半球进行，3岁以内生长发育活跃并基本形成，以后逐渐发育变慢，至青春期发育成熟。

髓鞘形成顺序通过脑干经内囊后肢到双侧半球白质从中央沟向周边扩展从后向前，从中央到外围MRI成像的优点MRI：可较敏感和准确显示灰质和白质的变化，包括髓鞘化的变化，还可用DWI研究小分子活动，MRS研究脑成熟而发生的化学变化，BOLD研究脑功能区的变化等。

在神经髓鞘成熟过程的组织学及生物化学改变主要是髓鞘成份及磷脂含量的变化。引起髓鞘成分中质子的变化。所以MRI可显示神经髓鞘的成熟过程，对白质髓鞘的显示远胜于其他神经影像学检查。神经髓鞘的形成过程被认为是估价正常脑发育及成熟的有用指标。

2岁以上脑白质含水量87%出生时脑灰质为89%脑灰质为82%脑白质含水量72%

新生儿、婴儿期脑的发育正处于神经胶质细胞成熟和白质纤维髓鞘形成旺盛的时期,这一时期脑内生物化学成分、水含量变化极大,在ＭＲＩ上信号变化复杂。MRI信号特点小儿脑MRI信号强度特征取决于：㈠脑白质和灰质含水量不同及其变化；㈡脑白质神经纤维的髓鞘形成和成熟；髓鞘化过程6-8个月以前主要在T1WI上观察，6个月以后主要在T2WI上观察。MRI信号特点由于构成髓鞘的主要成分胆固醇、糖脂、磷脂、蛋白质均可使附着在髓鞘内化合物上的水分子T1弛豫时间缩短，因此在T1WI上开始髓鞘形成的部位呈高新号；未成熟的髓鞘内疏水的磷脂含量较少，螺旋排列疏松，髓鞘内含水较多，未成熟的髓鞘在T1WI上呈低信号，T2WI上呈高新号。脑白质质髓鞘鞘形成成依MRI所见见分为为四阶阶段：：新生儿儿：出出生至至出生生后1个月月；早期婴婴儿阶阶段：：出生生后1~6个月月；后期婴婴儿阶阶段：：出生生后6~12个个月；；早期儿儿童阶阶段：：出生生后1~3年髓鞘形形成的的分期期新生儿儿期（（I期期）髓鞘形形成进进程的的MRI表表现：：T1WI：：高信信号T2WI:低信信号正常足足月儿儿出生生时：：★放射冠冠中央央★大脑脚脚、视视束、、桥脑脑、内内囊后后肢★丘脑腹腹外侧侧★小脑上上蚓部部、小小脑上上、下下脚生后4天小脑上上蚓部部、上上下脚脚及脊脊髓为为高信信号，，并从从延髓髓、桥桥脑背背侧沿沿内侧侧丘系系向头头侧伸伸展到到大脑脑脚、、丘脑脑腹外外侧、、内囊囊后支支的后后部及及放射射冠中中央部部。正常足足月新新生儿儿（生生后4天）T1WI新生儿儿（40W）T2WI正常足足月新新生儿儿脑髓髓鞘发发育出生至至6个个月：：脑水分分含量量高，，灰、、白质质内水水分相相近；；大部分分白质质尚未未髓鞘鞘化；；在T2WI上上皮质质与白白质均均呈高高信号号；灰、白白质分分辨欠欠清晰晰；此期脑脑内病病变主主要在在T1WI上观观察；；未髓鞘鞘化的的白质质T1WI呈低低信号号T2WI高信信号。。早期婴婴儿阶阶段（（>1-6个月月）II期期：视视放射射、扣扣带回回、禽禽距、、小脑脑中部部、小小脑中中脚、、内囊囊前肢肢、胼胼胝体体后部部、膝膝部相相继出出现髓髓鞘形形成。。4月T2WT1W生后5-6个月月：胼胝体体高信信号达达到膝膝部。。6个个月时时枕、、顶叶叶出现现高信信号，，并向向额叶叶伸展展。半半卵圆圆中心心髓鞘鞘化更更明显显。正常6个月月婴儿儿MRI表表现枕、顶顶叶出出现高高信号号，并并向额额叶伸伸展。。半卵卵圆中中心髓髓鞘化化更明明显。。后期婴婴儿阶阶段Ⅲ期：：出生生后6～12个个月属属此期期。此时，，白质质内的的水分分逐渐渐下降降，并并有髓髓鞘形形成，，小脑脑半球球、以以至小小脑叶叶、内内囊全全部、、大脑脑枕叶叶、顶顶叶后后部和和额叶叶相继继髓鞘鞘形成成和部部分成成熟。。正常8月男婴婴MRI表现内囊、、大脑脑枕叶叶、顶顶叶后后部和和额叶叶相继继髓鞘鞘形成成和部部分成成熟正常9月婴婴儿MRI表现现（9-12个个月等等信期期）小脑半半球、、内囊囊全部部、大大脑枕枕叶、、顶叶叶后部部和额额叶相相继髓髓鞘形形成和和部分分成熟熟。正常9月男男婴MRI表现现小脑半半球、、内囊囊全部部、大大脑枕枕叶、、顶叶叶后部部和额额叶相相继髓髓鞘形形成和和部分分成熟熟。生后>12个月月~3岁岁IV期期：>12个月月~18个月月94%属属此此期；；>18个月月-<2岁100%属属此此期。。T2WI观察察亦称灰灰白质质信号号倒转转期。。随月月龄增增长大大脑深深部白白质内内水分分降低低，水水分比比灰质质少，，外围围区皮皮质逐逐渐变变薄，，白质质信号号区逐逐渐扩扩大。。此期期中间间区（（白质质）呈呈低信信号，，灰质质与中中央区区呈中中等信信号。。正常12月月男婴婴MRI表表现T2WI白质呈呈低信信号，，灰质质与中中央区区呈中中等信信号。。正常2岁幼幼儿MRI髓鞘发发育异异常的的判断断：由于MRI可以以在活活体上上对神神经系系统的的发育育过程程作动动态观观察，，为判判断神神经系系统发发育或或衰退退(老老化)发生生在何何年龄龄提供供了依依据。。新生儿儿期时时，背背部中中脑、、丘脑脑的侧侧脑室室旁和和内囊囊后肢肢。2个个月时时，中中央前前回。。3个月月时，，小脑脑脚和和视放放射。。6个月月时，，半卵卵圆中中心，，枕部部白质质和肼肼胝体体；9个个月时时。额额部白白质。。如在下下年龄龄阶段段不出出现相相应部部位的的T1加权高高信号号即示示神经经髓鞘鞘发育育迟缓缓。脑生长长发育育CT所见见新生儿儿脑实实质CT值值较成成人偏偏低。。脑灰质质为31.82.67Hu（（成人人36.33.6Hu））.脑白质质为22.82.63Hu（（成人人27.13.6Hu））.出生时时脑实实质含含水量量85%,至2岁时时为82%，与与此同同时，，脑脂脂质增增加，，铁质质沉着着。2岁小小儿脑脑实质质CT值可可作为为正常常诊断断的依依据。。正常婴婴儿CT表现出生后后不同同时期期新生生儿脑脑白质质密度度的差差异3天8天缺氧缺缺血性性脑病病HIEHIE常见MRI表现：：大脑脑皮层层病变变白质病病变异常内内囊后后肢BGT病变HIE大脑脑皮层层病变变HIE的白白质病病变MRI表现现脑的的轻轻中中度度低低血血流流灌灌注注引引起起脑脑室室周周围围的的损损害害（（PVL））脑的的重重度度低低血血流流灌灌注注引引起起深深部部灰灰质质、、丘丘脑脑、、脑脑干干及及小小脑脑损损害害1、、脑脑白白质质水水肿肿34+1w，双侧侧顶顶叶叶白白质质弥弥漫漫性性长长T1长T2信号号，双双侧侧脑脑室室积积血血并并扩扩张张，，双双侧侧侧侧脑脑室室旁旁可可见见多多发发局局灶灶性异异常常信信号号。。T2WIT1WIT2WIT1WI基底底节节区区信信号号异异常常T1WI内囊囊后后肢肢正正常常高高新新号号消消失失，，急急性性期期DWI呈高高新新号号T1WIDWI2、、基基底底节节区区信信号号异异常常（a）健康康的的新新生生儿儿横横断断面面T1WI图像像显显示示内内囊囊后后肢肢的的正常常表表现现是是显显著著高高信信号号（（↑↑））。。（b）出生生后后5d的严严重重缺缺氧氧缺缺血血性性损损伤伤的的新新生生儿儿横横断断面面T1WI图像像显显示示壳壳核核后后部部和和丘丘脑脑腹腹外外侧侧信信号号增增高高，而而内内囊生生理理性性高高信信号号消消失失。。ab双侧侧内内囊囊后后肢肢正正常常高高信信号号消消失失,T2WI改变变不明明显显，，DWI信号号无无明明显显增增高高（已已非非急急性性期，，出出现现““假假正正常常化化现现象象））。。T1WI壳核核后后部部信信号号增增高高，，内内囊囊后后肢肢信信号号不不均均匀匀减减低低3、、皮皮层层及及皮皮层层下下病病变变皮层层及及皮皮层层下下点点、、条条状状异异常常信信号号：：T1WI、、DWI及及FLAIR呈呈高高信信号号，T2WI呈呈稍稍低低信信号号。皮层层下下囊囊状状坏坏死死表表现现为为皮皮层层下下小小囊囊状长长T1长长T2信信号号区区，，病病灶灶边边缘缘在在T1WI、、Flair及及DWI上上呈呈高高信信号号。双侧侧中中央央沟沟周周围皮皮层层条条状状异异常信信号号，，T1WI、Flair及DWI上均均为为高信信号号，，T2WI显示示欠欠出生生后后10天横横断断面面T2WI（a）和DWI（b）显示示双双侧侧枕枕叶叶矢矢状状旁旁区区皮皮层层及及皮皮层层下下白白质质在在T2WI上信信号号轻轻度度增增高高、、弥弥散散受受限限（（*））。。4、、深深部部白白质质病病变变脑室室周周围围白白质质软软化化（（PVL）），，是指指特特征征性性分分布布的的白白质质坏坏死死，，即即侧侧脑脑室室周周围围白白质质，，特特别别累累及及半半卵卵圆