造血系统疾病全

第十五章、贫血第一节、 小儿造血和血象特一、 造血特点（一、胚胎期造血：分为中胚叶造血期、肝脾造血期、骨髓造血期（二、生后造血：1、骨髓造血：出生后主要是骨髓造血。婴幼儿期所有的骨髓均为红骨髓，5-7岁开始，脂肪组织（黄髓）逐步代替长骨中的造血组织，因此年长儿和成人红骨髓仅限于颅骨、锁骨、肩胛骨、胸骨、肋骨、脊椎、骨盆。必要时可恢复红骨髓。小儿因全部是红骨髓，故造血代偿潜力小，可髓外造血。2、骨髓外造血：必要时，肝、脾、淋巴结可肿大恢复造二、 血象RBC（10^12)Hb(g/L)出生时5.0-7.0RBC（10^12)Hb(g/L)出生时5.0-7.0150-220备注6-12小时上升上升细胞较多血液短暂浓缩2-3个月3.0100生理性贫血>3个月上升上升12岁成人水平3.5-5.5成人水平生理性贫血的形成原因：1、生后自主呼吸血氧上升，RBC需要减少，导致促红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少；2、胎儿红细胞寿命较短3、血循环量增多（二、白细胞分类出生时白细胞水平较高，经短暂上升后，逐步下降，于8岁左右到达正常水平.白细胞分类主要是中性粒细胞和淋巴细胞的比例变化。出生时中性粒细胞为另者2在生后4-6（第一次血交叉；随后淋巴细胞比例上升。至4-6岁时两者比（第二次血交叉，以后分类与成人逐渐相似。（三）血小板数与成人相似（四）血红蛋白种类：共6种（五）血容量出生时占体重比例较高第二节、 小儿贫血的概述贫血是指外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常6个月-61000m4%<145g/L,1-4个月时<90g/L，4-6个月时<100g/L为贫血。一、 贫血的分类1、 红细胞和血红蛋白生成不足A、 造血物质缺乏：缺铁性贫血，巨幼红细胞性贫血；B、 骨髓造血功能障碍：再障；C、 其他：慢性肾病所致贫血等类型大细胞性贫血类型大细胞性贫血小细胞低色素性贫血MCV红细胞平均体积>10080-100<80MCHC红32-3532-35<32常见疾病Hb巨幼细胞贫血再障、溶血性贫血缺铁性贫血低低低A、 红细胞内在异常；B、 红细胞外在因素：免疫因素等3、 失血性贫二、 临床表现（一）一般表现。贫血时皮肤（面、耳轮、手掌等、黏膜（睑结膜等）甲床呈苍白色；重度贫血时皮肤往往蜡黄色，易误诊为轻度黄疸；相反，伴有黄疸、青紫或其他皮肤色素改变时可掩盖贫血的表现。此外。病程较长的患儿还常有易疲倦、毛发干枯、营养低下、体格发育迟缓等症状。（二）造血器官：体外造血为主（三）各系统症状1、 循环和呼吸系统：呼吸加速、心率加快等2、 消化系统：食欲减退等3、 神经系统：常表现精神不振，注意力不集中，情绪易波动三、 诊断要点（一）病史（二）体格检查（三）实验室检四、 治疗原则附：第三节、 营业性贫缺铁性贫血缺铁性贫血是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少，临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点的贫血症。本病以婴幼儿发病率最高，严重危害小儿健康。一、 铁的代谢1、铁的来源：1/3来源于食物；2/3来源于体内红细胞衰老等2、铁的吸收和转运：主要以二价铁离子的形式在十二指肠和空肠上段被吸收。进入肠黏膜细胞后被氧化成三价铁。一部分与细胞内的去铁蛋白结合形成铁蛋白，暂时保存在肠黏膜细胞中；另一部分与细胞浆中载体蛋白结合后移出胞外进入血液，与血浆中的转铁蛋白结合，随血液循环将铁运送到需铁和贮存铁组织，供给机体利用。3C磷酸、草酸、植物纤维等可抑制铁的吸收。4、正常情况下，血浆中的转铁蛋白仅1/3血清铁S；其余2/3未饱和铁结合力血清总铁结合力（TIB转铁蛋白饱和度T）二、缺铁对血液系统的影响分裂增殖影响较小，故红细胞数量的减少程度不如血红蛋白减少明显，从而形成小细胞低色素性贫血。通常经历3个阶段1、铁减少期（I：此阶段体内储存铁已减少（有约1/3贮存于肝脾等合成血红蛋白的铁尚未减少；2、红细胞生成缺铁期（ID：；3、（ID三、临床表现1、一般表现：皮肤、黏膜逐渐苍白，以唇、口腔黏膜及甲床较明显。易疲乏，不爱活动2、髓外造血：肝脾轻度肿大3、非造血系统症状：消化系统（、神经系统（烦躁不安等四、实验室检查1、 外周血象：平均红细胞容积小于80fl，频繁均红细胞血红蛋白(MCH)于26pg，平均红细胞血红蛋白浓度小于0.312、 骨髓象：呈增生活跃3、 有关铁代谢的检查A、血清铁蛋白S：可较敏感地反映体内贮存铁情况，因而是诊断缺铁ID期的敏感指标SF3194-238微克18-91/12微克染、肿瘤、肝脏和心脏疾病时SF明显升高，故当缺铁合并这些疾病时其SF值可不降低，此时测定红细胞内碱性铁蛋白有助诊断。、红细胞游离原卟啉（FE：由于铁减少而导致体内积累的FEP增多。表明红细胞SFIDEC、血清铁（SI、总铁结合力（TIB）和转铁蛋白饱和度（TSIDA期才出现异常SITS降低，TIBC升高。五、 诊断六、 治疗主要原则为去除病因和补充铁剂1、 一般治疗：加强护理，保证充足睡眠；避免感染；2、 去除病因3、 铁剂治疗：A、 口服铁剂铁剂是治疗缺铁性贫血的特效药。剂量为元素铁每日4-6mg/kg，两餐间口服为宜；同时服用维生素C，可增加铁的吸收。B、 注射铁剂：一般情况下不选择注射而口服。C、 补给铁剂12-24小时后，烦躁等精神症状减轻。网织红细胞于服药后2-3天后开上升，5-7日达高峰，2-3周后逐渐下降。4、 输红细胞一般不必，适应证是：贫血严重，尤其是发生心力衰竭者；合并感染者；急需外科手术者。贫血越严重者，每次输注量应越少。七、 预防营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血时由于维生素B12或（和）主要临床特点是贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼红细胞、用维B12或（和）62岁多见一、 病因1、 摄入量不足2、 需要量增加3、 吸收或代谢障二、 发病机制叶酸经叶酸还原酶的还原作用和维生素B12的催化作用后变成四氢叶酸，后者是DNADNADNA合成不足也可导致粒细胞核成熟障碍，出现巨大幼稚粒细胞和中性粒细胞分叶过多的现象。维生素B12缺乏者中性粒细胞和巨噬细胞吞噬细菌后的杀灭细菌作用减弱，可有利于结核杆菌的生长，故维生素B12缺乏者易患结核病。三、 临床表现1、 一般表现2、 贫血表现：皮肤常呈蜡黄色，睑结膜、口唇等苍白，偶有轻度黄疸3、 精神、神经症状：烦躁不安维生素B12缺乏者表情呆滞，有神经精神症状；叶缺乏无神经系统症状，但可导致异常。4、 消化系统症四、 实验室检查1、 外周血象2、 骨髓象3、 血清维生素B12和叶酸测五、 诊断诊断不难，在此基础上若精神神经症状明显，则考虑为维生素B12