第十六章-血液的生物化学

第十六

章血液的生物化学HemalBiochemistryP392血液(blood)的组成血浆(plasma)

红细胞，白细胞，血小板血清(serum)---血液凝固后析出的淡黄色透明液体,

无纤维蛋白原。血液的固体成分无机物：以电解质为主有机物：蛋白质、非蛋白质类含氮化合物、糖类和脂类等血液概况*非蛋白氮（non-proteinnitrogen，NPN）非蛋白质类含氮化合物:尿素、尿酸、肌酸、肌酐、胆红素、氨等中的氮。正常人血NPN含量为14.28-24.99mmol/L，其中尿素氮约占NPN的一半。P392第一节血浆蛋白质PlasmaProtein一、血浆蛋白的分类与性质

血浆蛋白总浓度：70～75g/L血浆蛋白是指血浆含有的蛋白质，是血浆中的主要的固体成分。1.依据电泳(electrophoresis)结果分类（一）血清蛋白的分类2球蛋白清蛋白(albumin)1球蛋白(globulin)球蛋白球蛋白血清蛋白电泳图谱人类血浆蛋白质的分类

种类

血浆蛋白1.载体蛋白2.免疫防御系统蛋3.凝血和纤溶蛋白4.酶5.蛋白酶抑制剂6.激素7.参与炎症应答的蛋白清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等IgG,IgM,IgA,IgD,IgE

和补体C1-9等凝血因子Ⅶ、Ⅷ、凝血酶原、纤溶酶原等卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等1抗胰蛋白酶、2巨球蛋白等促红细胞生成素、胰岛素等C-反应蛋白、2酸性糖蛋白等2.依据生理功能分类

维持血浆胶体渗透压维持血浆正常的pH

运输作用免疫作用催化作用营养作用凝血、抗凝血和纤溶作用二、血浆蛋白的功能第三节

血细胞代谢MetabolismofBloodCellsP401一、红细胞的代谢特点红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢的改变

代谢能力

有核红细胞

网织红细胞

成熟红细胞分裂增殖能力DNA合成RNA合成RNA存在蛋白质合成血红素合成脂类合成三羧缩酸循环氧化磷酸化糖酵解磷酸戊糖途径＋＋*＋＋＋＋＋＋＋

＋＋－－－＋＋＋＋＋＋＋＋－－－－－－－－－＋＋（一）糖代谢1.糖酵解和2,3-二磷酸甘油酸(2,3-BPG)旁路2.磷酸戊糖途径,主要功能是产生NADPH+H+成熟红细胞除质膜和胞浆外，无其它细胞器。葡萄糖1,3-BPG3-磷酸甘油酸2,3-BPG2,3-BPG

磷酸酶二磷酸甘油酸变位酶3-磷酸甘油酸激酶乳酸

2,3-BPG旁路-2,3-BPG是调节血红蛋白(Hb)运氧的重要因素，可降低Hb与氧的亲和力。2,3-BPG的功能对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白的巯基等不被氧化，从而维持红细胞的正常功能。

NADPH的功能葡萄糖6-磷酸6-磷酸葡萄糖酸NADP+NADP++H+2GSHGSSGH2O22H2O6－磷酸葡萄糖脱氢酶谷胱甘肽还原酶谷胱甘肽过氧化物酶磷酸戊糖途径二、血红素的合成与调节P404珠蛋白+血红素(heme)*血红素的合成*珠蛋白的合成*血红蛋白的合成血红蛋白的组成血红蛋白的合成1.血红素的生物合成合成的组织和亚细胞定位参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。合成原料甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+⑴合成过程①-氨基--酮戊酸(-aminolevulinicacid,ALA)的生成：由ALA合成酶(ALAsynthase)催化，是血红素合成的关键酶+HSCoA

+CO2

ALA合成酶（磷酸吡哆醛）反应部位：线粒体COOHH2CCH2C～SCoAO胆色素原的生成ALA生成后从线粒体进入胞液ALA脱水酶2H2O反应部位：胞液③尿卟啉原与粪卟啉原的生成4x胆色素原线状四吡咯尿卟啉原Ⅲ粪卟啉原Ⅲ尿卟啉原Ⅰ同合酶尿卟啉原Ⅲ同合酶尿卟啉原Ⅲ脱羧酶反应部位：胞液④血红素的生成胞液中的粪卟啉原Ⅲ再进入线粒体粪卟啉原Ⅲ原卟啉原Ⅸ原卟啉Ⅸ血红素粪卟啉原Ⅲ氧化脱羧酶亚铁螯合酶原卟啉原Ⅸ氧化酶反应部位：线粒体A:-CH2COOHP:-CH2CH2COOHM:-CH3V:-CH=CH2①合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸、

Fe2+等小分子物质；②ALA合酶是血红素合成的关键酶③合成过程的起始与最终过程在线粒体，中间过程在胞液。血红素合成的特点

血红素合成后与珠蛋白结合成血红蛋白。珠蛋白的合成同一般蛋白质的合成，其合成受血红素调控。2.血红蛋白的合成第十六章血液的生物化学NPN成熟红细胞的代谢特点2,3-BPG旁路血红素生物合成的原料、部位、关键酶、辅酶1．血红素合成的限速酶是A．ALA脱水酶B．ALA合酶C．尿卟啉原I同合酶D．血红素合成酶E．尿卟啉原Ⅲ同合酶2．合成血红素