中枢神经系统脱髓鞘疾病

中枢神经系统脱髓鞘疾病第一页，共七十九页，2022年，8月28日脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失为主要特征的一组疾病“脱髓鞘”

是病理过程中具有特征性的表现

概述概念：第二页，共七十九页，2022年，8月28日获得性脱髓鞘疾病遗传性脱髓鞘疾病:脑白质营养不良

继发于其它疾病的脱髓鞘病原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病临床分类第三页，共七十九页，2022年，8月28日第一节多发性硬化第二节视神经脊髓炎第四节弥漫性硬化和同心圆性硬化

第三节急性播散性脑脊髓炎第五节脑桥中央髓鞘溶解症第四页，共七十九页，2022年，8月28日

MultipleSclerosis，MS第一节多发性硬化第五页，共七十九页，2022年，8月28日最常累及的部位为脑室周围白质、近皮层、视神经、脊髓、脑干和小脑症状和体征的空间多发性(DIS)和病程的时间多发性

(DIT)概念多发性硬化（multiplesclerosis,MS）是以中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘性病变为主要特点的免疫性疾病第六页，共七十九页，2022年，8月28日

病毒感染与自身免疫反应

激活自身免疫系统病因及发病机制病毒感染攻击髓鞘碱性蛋白（MBP）分子模拟第七页，共七十九页，2022年，8月28日病因及发病机制

遗传因素15%的MS患者有一个患病的亲属。MS遗传易感性可能受多数微效基因的相互作用影响，与6号染色体组织相容性抗原HLA-DR位点相关第八页，共七十九页，2022年，8月28日病因及发病机制

环境因素MS发病率随纬度增高而呈增加趋势，离赤道愈远发病率愈高，南北半球皆然亚洲为低发病地区，我国发病率与日本相似第九页，共七十九页，2022年，8月28日第十页，共七十九页，2022年，8月28日病理CNS白质内多发性脱髓鞘斑块，多位于侧脑室周围、视神经、脊髓、脑干和小脑大体：脑和脊髓冠状切面肉眼可见较多分散的脱髓鞘病灶，急性呈粉红色，陈旧性呈灰色镜下：急性期血管周围炎症细胞呈袖套状浸润，病灶内髓鞘破坏，轴索损伤程度不同。随病情好转，髓鞘再生，星形胶质细胞增生，构成硬化斑。第十一页，共七十九页，2022年，8月28日Grossappearance,coronalsection,occipitallobe.Noteextensiveperiventricularlesions.Severalsmalllesionsarescatteredelsewhereinthewhitematter.（MERRITT'SNeurology11edition）第十二页，共七十九页，2022年，8月28日Myelinsheathstainofbrainsteminmultiplesclerosis.Notesharpdemarcationoflesions.（MERRITT'SNeurology11edition）第十三页，共七十九页，2022年，8月28日Demyelinizationofopticnervesandchiasm（MERRITT'SNeurology11edition）第十四页，共七十九页，2022年，8月28日髓鞘脱失淋巴细胞套胶质细胞增生图11-1病理第十五页，共七十九页，2022年，8月28日起病年龄多在20～40岁，10岁以下和50岁以上患者少见，男女患病之比约为1：2亚急性起病多见，急性和隐匿起病仅见于少数病例临床特征为空间和时间多发性临床表现第十六页，共七十九页，2022年，8月28日肢体无力：最多见，大约50％的患者首发症状，包括一个或多个肢体无力，以不对称瘫痪最常见。感觉异常：浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感，异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常，也可出现深感觉障碍临床表现

第十七页，共七十九页，2022年，8月28日眼部症状：常表现为急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视力下降，有时双眼同时受累；病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹，侵犯脑桥旁正中网状结构导致一个半综合征(PPRF)共济失调：Charcot三主征（眼球震颤、意向性震颤、吟诗样语言）发作性症状：痛性痉挛、Lhermittesign精神症状其他症状:膀胱直肠功能障碍临床表现

第十八页，共七十九页，2022年，8月28日第十九页，共七十九页，2022年，8月28日复发缓解型（relapsingremitting,RR-MS）表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。80％～85％MS患者最初为本类型。继发进展型（secondary-progressive,SP-MS）约50％的RRMS患者患病l0～15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。临床分型

第二十页，共七十九页，2022年，8月28日临床分型

原发进展型(primaryprogressive,PP-MS)病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。约10％的MS患者表现为本类型。进展复发型(primary-relapsing,PR)疾病最初呈缓慢进行性加重，病程中偶尔出现较明显的复发及部分缓解过程，约5％的MS患者表现为本类型。第二十一页，共七十九页，2022年，8月28日第二十二页，共七十九页，2022年，8月28日单个核细胞数轻度增加或正常，通常不超过50×106/L约40%病人，蛋白轻度增高

IgG鞘内合成增高CSF-IgG指数CSF-IgG寡克隆带OB，阳性率可达95%

同时检测脑脊液和血清

1.脑脊液（CSF）检查辅助检查

第二十三页，共七十九页，2022年，8月28日2.诱发电位辅助检查

视觉诱发电位（VEP）：各波峰潜伏期延长听觉诱发电位（BAEP）：Ⅲ-Ⅴ峰潜伏期延长体感诱发电位（SEP）

50～90%的MS患者可有一项或多项异常第二十四页，共七十九页，2022年，8月28日图11-2辅助检查

视觉诱发电位（VEP）第二十五页，共七十九页，2022年，8月28日视觉诱发电位（VEP）Netter’sNeurology第二十六页，共七十九页，2022年，8月28日脑干听觉诱发电位（BAEP）Netter’sNeurology第二十七页，共七十九页，2022年，8月28日体感诱发电位（SEP）Netter’sNeurology第二十八页，共七十九页，2022年，8月28日3.MRI检查

分辨率高，可识别无临床症状的病灶大小不一类圆形的T1低信号、T2高信号侧脑室前角与后角周围、半卵圆中心、胼胝体，脑干，小脑，脊髓Dawson手指征病程长的患者多数可伴脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征象辅助检查

第二十九页，共七十九页，2022年，8月28日（Multiplesclerosis，Lancet2002；359:1221-31）第三十页，共七十九页，2022年，8月28日图7女性，38岁，反复发作的肢体麻木，无力，视力减退4年。7A：轴位侧脑室体部层面T2WI，显示MS病灶沿着侧脑室旁小静脉分布，垂直于侧脑室；7B：轴位与图7A同层面T1Flair像，MS病灶呈等至长T1信号；7C：矢状位旁正中层面T1WI，显示MS病灶垂直于侧脑室，呈“Dawson's手指征”(箭头)第三十一页，共七十九页，2022年，8月28日

图1女，36岁，双下肢麻木7月，无力4月。1A：侧脑室体水平轴位T2WI，侧脑室旁深部白质、左侧额叶皮层下可见多发类圆形长T2异常信号，其中左侧额叶皮层下可见卵圆形病灶，周围可见水肿征象，称为“煎蛋征”；1B：同水平层面对比剂增强后的T1WI，可见多数病灶周边可见轻至中度的异常强化，呈环形，或者开环样强化，提示为急性或亚急性MS病灶；第三十二页，共七十九页，2022年，8月28日图4女，19岁，双下肢无力5年，视物不清、二便不利1年余，4A：侧脑室体水平轴位T2WI，显示典型的静止期病灶，长轴垂直于侧脑室(箭头)，为横轴位所示的“Dawson'sFingers”征；4B：半卵圆中心水平轴位T2WI，静止期病灶呈小条形(箭头)；4C、4D：相同层面对比剂增强后的SET1WI，显示上述斑块呈稍长T1信号，增强后未见明显异常强化(箭头)第三十三页，共七十九页，2022年，8月28日图8女，27岁，头晕、走路不稳1年半。8B：颈段脊髓矢状位T2WI，显示C2～3、C6～7脊髓内多发卵圆形长T2异常信号影，长轴平行于脊髓，小于3个椎体节段(箭头)；8C：轴位T2WI，显示MS斑块位于脊髓的左侧白质分布的区域，病灶截面积小于1/2脊髓横断面面积(箭头)；8D：患者脑部侧脑室体水平轴位T2WI，可见双侧侧脑室旁白质多发MS斑块影第三十四页，共七十九页，2022年，8月28日

以客观病史和临床体征为基本依据，应充分结合辅助检查特别是磁共振成像(MRI)特点，寻找病变的DIT及DIS证据，还需排除其他可能疾病。起病年龄在10～50岁之间有缓解与复发交替的病史，两次发作的间隔至少1个月，每次持续24小时以上；或呈缓慢进展方式而病程至少1年以上诊断

第三十五页，共七十九页，2022年，8月28日Poser（1983年）的诊断标准诊断分类诊断标准（符合其中一条）临床确诊MS①病程中两次发作和两个分离病灶临床证据；②病程中两次发作，一处病变临床证据和另一部位亚临床证据实验室检查支持确诊MS①病程中两次发作，一处病变临床证据，CSFOB/IgG（+）②病程中一次发作，两个分离病灶临床证据，CSFOB/IgG（+）③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一病变亚临床证据，CSFOB/IgG（+）临床可能MS①病程中两次发作，一处病变临床证据；②病程中一次发作，两个不同部位病变临床证据；③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据实验室检查支持可能MS①病程中两次发作，CSFOB/IgG；两次发作需累及CNS不同部位，需间隔至少一个月，每次发作需持续24小时诊断

第三十六页，共七十九页，2022年，8月28日McDonald多发性硬化诊断标准（2010年修订版本）临床表现附加证据2次或2两次以上发作（复发）;客观临床证据提示2个以上不同部位病灶1个病灶并有1次先前发作的合理证据不需附加证据2次或2次以上发作（复发）客观临床证据仅提示1个病灶由以下2项证据的任何一项证实病灶的空间多发性（DIS）：①MS4个CNS典型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓）中至少2个区域有≥1个T2病灶；②等待累及CNS不同部位的再次临床发作1次发作客观临床证据提示2个以上不同部位病灶由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性（DIT）：①任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶；②随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶，不管与基线MRI扫描的间隔时间长短；③等待再次临床发作1次发作客观临床证据提示1个病灶（单症状临床表现;临床孤立综合征*）由以下2项证据的任何一项证实病灶的空间多发性：①MS4个CNS典型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓）中至少2个区域有≥1个T2病灶；②等待累及CNS不同部位的再次临床发作由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性：①任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶；②随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶，不管与基线MRI扫描的间隔时间长短；③等待再次临床发作

诊断

第三十七页，共七十九页，2022年，8月28日临床表现附加证据提示MS神经功能障碍隐袭性进展（PP-MS）回顾性或前瞻性调查表明疾病进展1年，并具备下列3项中的任何2项：①MS典型病灶区域（脑室周围、近皮层或幕下）有≥1个T2病灶，以证实脑内病灶的空间多发性②脊髓内有≥2个T2病灶，以证实脊髓病灶的空间多发性③CSF阳性结果（等电聚焦电泳证据有寡克隆区带和/或IgG指数增高）McDonald多发性硬化诊断标准（2010年修订版本）续上表诊断

第三十八页，共七十九页，2022年，8月28日

对于早期的MS，尤其应注意与其他临床及影像上同样具有DIT和DIS特点的疾病进行鉴别。尽可能完善实验室及其他相关辅助检查，如AQP4抗体、其他自身免疫相关抗体筛查，排除其他疾病可能，切忌仅凭脑室周边多发长T2信号就片面做出MS诊断。鉴别诊断

第三十九页，共七十九页，2022年，8月28日鉴别诊断

疾病类别名称非特异性炎性脱髓鞘NMO及NMOSDs,ADEM,脊髓炎，脱髓鞘假瘤脑血管病CADASIL，腔梗，烟雾病，血管畸形感染性疾病莱姆病，梅毒，脑囊虫，热带痉挛性截瘫，HIV,Whipple病，PML结缔组织病SLE,白塞病，干燥综合征，系统性血管炎，原发性中枢神经系统血管炎肉芽肿性疾病结节病，Wegener肉芽肿，淋巴瘤样肉芽肿肿瘤类疾病胶质瘤病，淋巴瘤等遗传代谢性疾病肾上腺脑白质营养不良，异染性脑白质营养不良，线粒体脑肌病，维生素B12缺乏，叶酸缺乏等功能性疾病神经症等第四十页，共七十九页，2022年，8月28日

皮质类固醇：大剂量甲泼尼龙是多发性硬化急性发作的首选治疗药物，大剂量、短疗程。大剂量丙种球蛋白血浆置换1.急性发作期治疗：治疗

第四十一页，共七十九页，2022年，8月28日

2.疾病调节治疗（1）复发型MSβ-干扰素：IFN-β能抑制T淋巴细胞的激活，减少炎性细胞穿透血脑屏障进入中枢神经系统，通常需持续用药2年以上。醋酸格拉默：一种结构类似于髓鞘碱性蛋白的合成氨基酸聚合物。可能通过激活其反应性Th2细胞，阻断T淋巴细胞而发挥抗炎作用那他珠单抗：一种重组人单克隆抗体，主要通过选择性地与整合素α4结合，阻止激活的T细胞通过血脑屏障。米托蒽醌：一种具有细胞毒性和免疫抑制作用的蒽醌衍生物。推荐用于SP-MS、PR-MS患者及重症RR-MS患者治疗

第四十二页，共七十九页，2022年，8月28日

芬戈莫德：一种针对淋巴细胞神经鞘氨醇1-磷酸受体的免疫调节剂，能抑制淋巴细胞向淋巴结迁移特立氟胺：为来氟米特的活性产物，通过抑制线粒体内的二氢乳清酸脱氢酶（dihydroorotatedehydrogenase，DHODH）而抑制嘧啶合成，进而抑制淋巴细胞增殖硫唑嘌呤：具有细胞毒性及免疫抑制作用，对降低年复发率可能有效，但不能延缓残疾进展静注人免疫球蛋白（IVIG）：对不能耐受一、二线DMDs不良反应或妊娠及产后阶段的患者，可使用IVIG治疗治疗

第四十三页，共七十九页，2022年，8月28日

（2）继发进展型MS米托蒽醌为目前被批准用于治疗SP-MS的唯一药物，能延缓残疾进展免疫抑制剂，如氨甲蝶呤、环磷酰胺、环孢霉素A等可能有效。（3）原发进展型MS目前尚无有效的治疗药物β-干扰素及血浆置换治疗无效环孢素A、甲氨蝶呤、环磷酰胺可能有效治疗

第四十四页，共七十九页，2022年，8月28日

1．痛性痉挛：卡马西平、加巴喷汀、巴氯芬等药物。对比较剧烈的三叉神经痛、神经根性疼痛患者，还可应用普瑞巴林。2．慢性疼痛、感觉异常等：阿米替林、普瑞巴林、选择性5-羟色胺及去甲肾上腺素再摄取抑制剂(SNRI)、去甲肾上腺素能与特异性5-羟色胺能抗抑郁药(NaSSA)等。3．抑郁焦虑：选择性5-羟色胺再摄取抑制剂(SSRI)、SNRI、NaSSA类药物以及心理辅导治疗。4．乏力、疲劳：是MS患者较明显的症状,莫达非尼、金刚烷胺。5．震颤：盐酸苯海索、盐酸阿罗洛尔等药物。6．膀胱直肠功能障碍：配合药物治疗或借助导尿等处理。7．性功能障碍：改善性功能药物。8．认知障碍：胆碱酯酶抑制剂等。9．行走困难：中枢性钾离子通道拮抗剂Dalfampridine。中国多发性硬化诊断和治疗专家共识(2011)对症治疗

第四十五页，共七十九页，2022年，8月28日

急性发作后患者至少可部分恢复，但复发的频率和严重程度难于预测女性、40岁前发病预后较好有共济失调和瘫痪者预后较差病后存活期可长达20～30年，但少数可于数年内死亡预后

第四十六页，共七十九页，2022年，8月28日NeuromyelitisOptica，NMO第二节视神经脊髓炎第四十七页，共七十九页，2022年，8月28日视神经脊髓炎（neuromyelitisoptica,NMO）由Devic于1894年首次描述，又称Devic病。视神经与脊髓同时或相继受累的炎性脱髓鞘病

变在亚洲、拉丁美洲较为常见，女性高发急性或亚急性起病，临床表现为较严重的视神经炎和脊髓炎。概念第四十八页，共七十九页，2022年，8月28日

NMO的病因及发病机制尚不清楚。近年研究发现CNS水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)的抗体，是NMO较为特异的免疫标志物，被称为NMO-IgG。与MS不同，NMO是以体液免疫为主，细胞免疫为辅的CNS炎性脱髓鞘病。大部分学者认为NMO是不同于MS的疾病实体。病因及发病机制第四十九页，共七十九页，2022年，8月28日病理病变主要累及视神经和脊髓，部分患者有脑部非特异性的症状。表现为脱髓鞘、坏死甚至囊性变，伴血管周围炎性细胞浸润第五十页，共七十九页，2022年，8月28日起病年龄见于4～85岁各年龄阶段，平均发病年龄30～40岁。单时相NMO男女患病比率均等；复发型NMO女性发病显著高于男性，女/男患病比率约为9～12：1临床表现第五十一页，共七十九页，2022年，8月28日1.视神经：眼痛、视力下降、视野缺损，失明；可单眼、双眼间隔或同时发病。2.脊髓：以横贯性脊髓损害较为多见，包括相应病变平面以下传导束型深浅感觉和运动障碍以及膀胱直肠功能障碍，神经根性疼痛、痛性痉挛较为突出，易出现Lhermitte征，高颈段受累可出现呼吸机麻痹临床表现第五十二页，共七十九页，2022年，8月28日3.脑干：（1）顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓交界区受累症状，相对特异，甚至部分病例为唯一首发表现；（2）间脑病变可出现嗜睡、困倦、低钠血症等。临床表现第五十三页，共七十九页，2022年，8月28日4.部分NMO患者可伴有其他自身免疫性疾病，如SLE、干燥综合症、MG、甲亢等5.10～20%的NMO为单时相病程，亦称Devic病，欧洲多见；80～90%的NMO为复发型NMO，亚洲相对多见。临床表现第五十四页，共七十九页，2022年，8月28日视神经谱系疾病（neuromyelitisopticaspectrumdisorders,NMOSDs）

NMO病变限定于视神经和脊髓亚洲类型的视神经脊髓型多发性硬化视神经炎或长节段横贯性脊髓炎合并自身免疫性疾病视神经炎或脊髓炎合并NMO特征的颅内病灶临床表现第五十五页，共七十九页，2022年，8月28日1.脑脊液（CSF）检查脑脊液细胞数增多显著，可＞50×106/LCSF蛋白增高在复发型较单相病程明显脑脊液蛋白电泳可见寡克隆区带，但检出率较MS低

2.血清NMO-IgG（AQP4抗体）多为阳性,而MS多为阴性，为鉴别NMO与MS的依据之一。是NMO相对特异性自身抗体标志物，其强阳性提示疾病复发可能性较大辅助检查

第五十六页，共七十九页，2022年，8月28日3.MRI检查

脊髓长节段损害，病灶≥3个椎体节段，轴位像上病灶多位于脊髓中央，累及大部分灰质和部分白质，病灶主要见于颈段、胸段，急性期病灶处脊髓肿胀，严重者可见空洞样改变，增强扫描后病灶可强化辅助检查

第五十七页，共七十九页，2022年，8月28日3.MRI检查

视神经MRI提示视神经肿胀增粗，T2呈“轨道样”高信号超半数患者最初脑MRI正常，但复查可见异常病变，分别多与AQP4高表达区域一致，但不符合MS的影像诊断标准，多见于下丘脑、丘脑、三脑室、四脑室周围、大脑脚等。辅助检查

第五十八页，共七十九页，2022年，8月28日3.VEP多数患者表现为VEP的异常4.血清中其他自身免疫抗体：抗ANA、抗dsDNA、抗着丝粒抗体、抗SSA、抗SSB抗体阳性

辅助检查

第五十九页，共七十九页，2022年，8月28日

2006年Wingerchuk修订的NMO诊断标准（1）必要条件:①视神经炎;②急性脊髓炎（2）支持条件:①脊髓MRI异常病灶≥3个椎体节段;②头颅MRI不符合MS诊断标准;③血清NMO-IgG阳性具备全部必要条件和支持条件中的2条，即可诊断NMO诊断

第六十页，共七十九页，2022年，8月28日鉴别诊断

临床特点视神经脊髓炎多发性硬化种族亚洲人多发西方人多发前驱感染或预防接种史多无可诱发发病年龄任何年龄，中位数39岁儿童和50岁以上少见，中位数29岁性别（女：男）5-10：12：1发病严重程度中重度多见轻、中度多见发病遗留障碍可致盲或严重视力障碍不致盲临床病程>85%为复发型，较少发展为继发进展型，少数为单时相型85%为复发－缓解型，最后大多发展成继发进展型，10%为原发进展型，5%为进展复发型血清NMO-IgG大多阳性大多阴性脑脊液细胞多数患者白细胞>5×106/L，少数患者白细胞>50×106/L，中性粒细胞较常见，甚至可见嗜酸细胞多数正常，白细胞<50×106/L，以淋巴细胞为主脑脊液寡克隆区带阳性较少见（约20％）常见（国外约85％）IgG指数多正常多增高脊髓MRI长脊髓病灶>3个椎体节段，轴位像多位于脊髓中央，可强化脊髓病灶<2个椎体节段，多位于白质，可强化脑MRI无，或点片状、皮质下、下丘脑、丘脑、导水管周围，无明显强化侧脑室旁白质、皮质下白质、小脑及脑干，可强化第六十一页，共七十九页，2022年，8月28日急性发作期治疗首选大剂量甲泼尼龙冲击疗法缓解期治疗主要通过抑制免疫达到降低复发率，延缓残疾累积的目的，需长期治疗：一线：硫唑嘌呤联用泼尼松或者利妥昔单抗

二线：环磷酰胺、米托蒽醌、吗替麦考酚酯对症治疗见第一节多发性硬化

治疗

第六十二页，共七十九页，2022年，8月28日

AcutedisseminatedencephalomyelitisADEM第三节

急性播散性脑脊髓炎

第六十三页，共七十九页，2022年，8月28日广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾

病通常发生在感染后、出疹后或疫苗接种后病理特征为多灶性、弥散性髓鞘脱失概念第六十四页，共七十九页，2022年，8月28日

确切病因不明与免疫相关病因及发病机制第六十五页，共七十九页，2022年，8月28日病理静脉周围出现炎性脱髓鞘病变散布于大脑、脑干、小脑和脊髓的灰质和白质，以白质为主病灶多围绕在小和中等静脉周围，自0.1mm~数mm(融合时)不等

脱髓鞘区可见小神经胶质细胞,淋巴细胞形成血管袖套常见多灶性脑膜浸润第六十六页，共七十九页，2022年，8月28日病理小静脉周围脱髓鞘淋巴细胞袖套第六十七页，共七十九页，2022年，8月28日好发儿童和青壮年，感染或疫苗接种后1～2周急性起病，脑脊髓炎常见于皮疹后2～4日，出现头痛、全身酸痛，痫性发作、昏睡和深昏迷等；脊髓受累可出现截瘫或四肢瘫；锥体外系症状和小脑症状急性坏死性出血性脑脊髓炎（acutenecrotizinghemorrhagicencephalomyelitis）又称为急性出血性白质脑炎，认为是ADEM暴发型，死亡率高。临床表现第六十八页，共七十九页，2022年，8月28日辅助检查

外周血白细胞增多，血沉加快。脑脊液压力增高或正常，CSF-MNC增多EEG常见弥漫的θ和δ波，亦可见棘波和棘慢复合波

CT显示白质内弥散性多灶性大片或斑片状低密度区，急性期呈明显增强效应；MRI可见脑和脊髓白质内散在多发的T1低信号、T2高信号病灶第六十九页，共七十九页，2022年，8月28日

感染或疫苗接种后急性起病脑实质弥漫性损害、脑膜受累和脊髓炎症状CSF-MNC增多、EEG广泛中度异常、CT或MRI显示脑和脊髓内多发散在病灶诊断

第七十页，共七十九页，2022年，8月28日

鉴别诊断

1.单纯疱疹病毒性脑炎单疱脑炎高热、抽搐多见，ADEM相对较少，CSF前者单纯疱疹病毒抗体滴度增高，MRI以颞叶、额叶受累为主