复杂先天性心脏病概要

复杂先天性心脏病概要立项背景

先天性心脏病是我国新生儿死亡的主要疾病国际上，提高新生儿复杂先心病的手术成功率，即早期发现、准确诊断、及时干预；我国：产前诊断普及率、准确率较低，出生后延误诊断错过最佳治疗时机，围术期治疗措施薄弱2021/4/272迫切解决问题

建立先心病产前筛查制度：胎儿期明确诊断；开展先心病的围出生期治疗：新生儿心脏手术的绿色通道；个体化改进手术技术：优化围术期治疗方案，提高近期和远期生存质量2021/4/273

实施的新生儿复杂先天性心脏病围生期的诊断和手术治疗方案，比以往单纯围术期治疗有了更进一步发展，挽救了许多危重新生儿先心病患者的生命，对缩小我国在先心病治疗领域同国际先进水平的差距有着积极的推动作用。2021/4/274第一部分产前检查及新生儿心脏急诊手术途径的建立

2021/4/275一、胎儿期超声心动图检查技术

对于产科超声检查怀疑胎儿心脏结构异常的孕妇，转诊至我院心脏中心进行全套完整的胎儿超声检查。胎龄18～24周；常用检查切面：二维四腔心观、心室流出道观、心室流入道观、三血管平面；评价胎儿的整体心室功能2021/4/276二、胎儿心脏磁共振检查技术如果存在孕妇过度肥胖、孕妇合并子宫肌瘤、羊水过少、子宫畸形、双胎、多胎和胎儿体位不佳等影响超声显示胎儿心脏的情况时，胎儿心脏磁共振的诊断敏感性,特异性和准确性均高于胎儿超声心动图。

两维快速稳态进动序列（2D-FIESTA）非心电门控实时2DFIESTA成像作为主要扫描序列2021/4/277胎儿心脏磁共振的大视野，高分辨率特点，已使其成为超声的一种有效的补充检查手段。孕妇不需要使用镇静剂和造影剂，不要求孕妇屏气，孕妇仰卧侧卧均可，也不使用各种门控如心电和呼吸门控等,安全性高;检查速度快,一般只占用磁共振设备10-15分钟,临床应用前景广阔。2021/4/278室间隔缺损

左心发育不良

右心室双出口

纠正性大动脉错位2021/4/279三、新生儿心脏急诊手术的绿色通道建立多省市、多中心、多学科协作组，在胎儿心脏超声筛查基础上1.建立并加强易感产妇的高危险因素产前检查；2.对确诊胎儿的父母建立固定、协调的沟通渠道；3.建立多学科协作：胎儿-新生儿先心病计划性治疗（绿色通道）2021/4/2710

多学科协作组技术路线图2021/4/2711

新生儿直接进入心脏中心的重症监护室或内科的新生儿监护室；心内科紧急会诊后，立即经心脏超声心动图作出诊断，与心外科医生共同制定手术方案；术前存在严重的酸中毒症状，必须经过围术期的综合治疗，包括强心、利尿、纠正酸中毒、营养支持，为新生儿急诊手术创造比较安全的术前条件。

2021/4/2712第二部分

新生儿心脏手术新技术和镶嵌治疗模式

2021/4/2713一、完全性大动脉错位（TGA）Lecompt手术2021/4/2714翻板门凸窗心包袖新技术：合并冠脉畸形的冠脉重建2021/4/2715手术结果：TGA/IVS手术病人2006年的手术死亡率明显下降2021/4/2716二、心上型梗阻性完全性肺静脉异位引流（TAPVC）传统经左房后壁与肺静脉汇总吻合，心房内操作和牵拉多，术后心律失常发生率高2021/4/2717新技术：经左房顶部途径进行手术，术后心律失常明显降低。吻合口暴露良好，减少残余梗阻发生，心房内操作少，减少心律失常发生2021/4/2718手术结果：2006年后，心上型TAPVC术后心律失常和肺静脉再梗阻发生率明显降低，死亡率为0%

2021/4/2719三、室隔完整型肺动脉闭锁（PA/IVS）—心内外科镶嵌治疗依据右心室发育状态，选择个体化手术方法：双心室修补：内外科镶嵌治疗：心内科先介入打通右室流出道通路，外科手术体-肺分流术，促进右心室发育11/2心室修补单一心室修补：存在RVDCC的患儿，只能按单心室修补2021/4/2720右心室评估2021/4/2721

手术结果：室隔完整型肺动脉闭锁的手术死亡率相对较高,2007年后逐步下降

2021/4/2722第三部分

新生儿心脏手术围术期优化方案2021/4/2723一、新生儿体外循环及脏器保护技术预充液配方的改进

；超滤技术的优化

；辅助循环技术应用

；新生儿未成熟脏器保护技术：逐级增氧技术，顺行脑灌注技术等应用。2021/4/2724二、新生儿心脏术后监护和危险因素治疗策略新生儿心脏术后监护新技术：经动脉搏动曲线分析技术的持续心排量测定（PiCCO技术）优点：可以连续的监测心排量，心指数可测量全心的相关参数创伤小，对血流动力学影响小，适合新生儿很少受呼吸的影响，指标更可靠2021/4/2725持续心排量监测

2021/4/2726新生儿组与婴儿组术后心排量比较，新生儿组临床未出现低心排症状2021/4/2727心指数值与体外循环时间呈负相关，与SvO2值呈正相关

偏回归系数标准误tP心指数常数项2.1650.08824.6840.000SvO20.0130.0062.2870.023体外循环-0.0010.001-1.4750.0412021/4/2728结论：新生儿未成熟心肌在经历体外循环心脏术后，早期的心排量低于小婴儿和正常新生儿，但能够满足全身的氧供和氧需。新生儿心脏术后的相对较高死亡率与本身疾病的复杂性，体外循环时间、术前存在严重的合并症、并发症有关，应尽早干预，减少急诊手术的被动性2021/4/27292.围术期危险因素应对策略（1）手术前支持治疗（2）术后延期关胸技术（3）新生儿术后各脏器功能支持

2021/4/27302003年后的新生儿心脏术后的死亡率逐年下降

2021/4/2731成果创新点及应用效果

1.国内率先提出围生期早期发现、准确诊断、及时干预的新理念：是国内最早开展胎儿心脏超声心动图和胎儿心脏磁共振检查的单位，并建立新生儿心脏急诊手术的绿色通道：胎儿心脏超声检查300-400例/年,确诊率高（85-90%）。

2006年后新生儿复杂先心病术后死亡率从13％-15％降至2009年的8.8％。

2021/4/27322.优化围术期治疗方案，改进手术技术及体外循环技术：（1）在国内最先开展完全性大动脉错位的治疗：

生后6小时、9小时、11小时患者均急诊手术，获得成功。保持该类手术数量国内最多（500多例），手术年龄国内最小，死亡率最低（3.3％％），达到国际同类技术水平（3％）。

（2）在国内最先开展快速二期大动脉换位根治术：

部分失去手术最佳时机的患者获得手术纠治的机会。2021/4/2733（3）国内最完善的新生儿体外循环技术：新生儿预充液配方，心肌保护液配方的改进；超滤技术的改良；顺行脑灌注技术，逐级增氧技术的应用。（4）国内最先实施心内外科联合治疗（镶嵌技术）室隔完整型肺动脉闭锁：早期生存率从50%提高至86%-90%。（5）国内最早开展新生儿微创心排量评估：安全、方便的监测技术，可以更全面、准确、及时反映心脏术后心功能改变。

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3.国内最早提出并建立新生儿围生期心脏手术协作网，制定多省市，多学科协作的围生期治疗计划：

比以往单纯围术期治疗更全面、主动，降低了急诊手术被动性。新生儿心脏急诊手术量2009年达到91例/年，术后死亡率从2003年的15％降至2009年的8.8％2021/4/2735同国外先进水平比较

1.我院提出的建立全国范围的新生儿心脏急诊手术网，同发达国家新生儿先心病的治疗过程、措施保持同步:我们的目标是加强国内的新生儿围生期诊断网络，培训全国各地更多的心脏内科、放射科、心脏超声等医护人员，保证很多危重患者在新生儿阶段就转至我院，避免因诊断延后而丧失手术指征，从而进一步提高我院的新生儿心脏手术量，挽救更多患者的生命。

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2.提高心内外科镶嵌治疗水平：尚处于积累经验阶段，同发达国家的熟练配合有一定差距。当前新生儿室隔完整肺动脉闭锁手术死亡率（14％），高于国际先进水平（＜3％），一旦在镶嵌治疗上有所进步，可以较大程度的降低该疾病的死亡率。2021/4/2737

3.新生儿未成熟器官的体外循环心肌保护技术、脑保护技术、超滤技术、预充液配制技术，在国内的应用是最早的和最全面的：保持与国际先进技术同步并不断完善中，今后的目标是在体外膜肺，心室辅助装置的应用上，要投入更多的人力、物力。2021/4/2738

4.新生儿围术期监护水平：我院心脏中心的重症监护区有特别划定的新生儿专区，可以减少新生儿心脏术后的感染机会，新生儿心脏术后监护设备、监护技术在国内是一流的，达到国际先进水平：护理人员配备上尚有欠缺（护士与患者比例，我院是1：2-3，国际先进是1：1）。2021/4