儿科造血系统疾病

儿科造血系统疾病ChapterOne

小儿造血和血液特点(Characterofhematopoiesisandblood)造血特点

胚胎期造血造血生后造血

胚胎期造血(Hematopoiesis

inembryony)1.中胚叶造血mesoblastichematopiesis2.肝造血hepatichematopiesis3.骨髓造血medullaryhematopiesis注意各期的造血时间Time

造血部位Theplace

造何种血细胞Bloodcell

（各期造血时间有重叠）生后造血

Hematopoiesisinafter-born

1.骨髓造血medullaryhematopiesis

正常时(inanormalsituation)` 2.骨髓外造血

(extramedullaryhematopoiesis)

婴幼儿造血需要增加（感染或溶血）

肝、脾、淋巴结肿大

Ifhemotopoesisincreasedininfants(infectionandhemolysis)theliverandspleenareenlarged.

血象特点Characterofhemogram红细胞RBC、血红蛋白Hb

出生时生后10天生后2-3月[生理性贫血](physiologicalanemia)白细胞（WBC）总数

分类

注意

两种细胞

中性粒细胞Granulocyte淋巴细胞lymphocyte

两个交叉时间[4-6天、4-6岁]456d4567ybirth1030506580%GL

血小板（PLT）

变化不大(150~250×109/L)

血容量

年龄越小,血容量占体重比例越大

新生儿血容量占10%体重儿童血容量占8~10%体重ChapterTwo

小儿贫血Anemia定义Definition末梢血单位容积内红细胞、血红蛋白

低于正常或其中一项明显低于正常

Anemiaisdefinedasareductionoftheredbloodcellvolumeorhemoglobinconcentrationbelowtherangeofvaluesoccurringinhealthperson.诊断标准

Standarofthediagnosis(参照WHO标准)

Hb

g/L

neonate<145

1-4m<90

4-6m<1006m-6y<110

6-14y<120

分度

Grader

轻度

中度

重度

极重度

neonate～120～90～60<60child90～12060～9030～60<30（Hbg/L）

分类Classfication1.形态学分类

morphologicclassfity

红细胞指数

MCV、MCH、MCHC

a.正细胞性贫血normocyticanemiab.大细胞性贫血megaloblasticanemiac.小细胞性贫血microcyticanemiad.小细胞低色素性贫血microcytichypochromicanemia

病因学分类

causalclassify1.失血性贫血Bloodlossanemia2.溶血性贫血Hemolyticanemia

3.红细胞生成不足贫血RBCproductinsufficientanemia

（病因学分类常用形态学分类有助诊断）

1、一般表现苍白、发育落后注意有无伴黄疸、呕血、便血Lookpale,growthfallbehind.Companionwithjaundice?vomiteupblood?passingbloodinstool?临床表现

Clinicalmanifestations

2、髓外造血(extramedullaryhematopoiesis)肝、脾肿大theliverandspleenareenlarged.

循环和呼吸系统3、各系统表现神经系统消化系统

circulationandrespiration~Varioussystemnervous~digestiv~贫血诊断Diagnosis详细问病史historytaking全面体检physicalexamination实验室检测laboratoryexamination思考题1.何谓生理性贫血？

Whatisphysiologicalanemia?2.小儿贫血如何病因学分类？

Howtoclassifyaboutanemiainchildhood?

ChapterThree营养性缺铁性贫血Nutritrionalirondeficiencyanemia(NIDA)由于体内铁缺乏Hb合成减少小细胞低色素性贫血

Microcytichypochromicanemiaresultingfromlackofsufficientironforsynthesisofhemoglobin.定义Definition[铁代谢]

本节难点1.总铁量、分布及储存形式2.铁来源、吸收3.铁运转4.铁利用5.铁需要、排泄

病因Cause婴幼儿Infant1.先天储铁不足(congenitaldeficiencyofstoreiron)早产、双胎、孕母缺铁2.铁摄入不足(irondeficiencyfromfoods)[最主要的因素]

人工喂养,添加辅食不当

3.生长发育较快(growthrequirementininfancy)4.铁吸收障碍(ironmalabsorption):食物搭配不合理5.铁丢失过多(ironloss)：钩虫病、肠息肉、憩室、鲜牛奶不加热引起过敏致小肠出血

年长儿:

1.铁吸收障碍(ironmalabsorption):食物搭配不合理

2.铁丢失过多(ironloss):钩虫、蛲虫感染致隐性失血、月经失血过多3.青春期生长育过快(thegrowthspurtinadolescence)

1.对血液的影响影响红细胞中的Hb合成（最主要）

synthesisofhemoglobininRBCs(veryimportant).

发病机理

原卟啉+Fe

（血红素）

HbRBC分裂影响小珠蛋白(globinchain)

小细胞低色素性贫血

MCVMCHMCHC2.对其它方面的影响

影响肌红旦白合成--运动能力下降

影响某些含铁酶活性--细胞功

(Iron-dependentenzyme)能下降

本节重点缺铁三个阶段ID期(irondepletion)IDE期

(irondeficienterythropoisis)IDA期(irondeficientanemia)

仅IDA期出现临床表现

临床表现

Clinicalmanifestations

1.一般表现苍白唇、甲床、口腔粘膜乏力，头晕，消瘦，反甲

pallorintheskinandmucousmembanes，felltired,dizziness,becomethin(marasmus).

2.髓外造血

肝、脾轻度肿大theliverandspleenareenlarged.3.其他消化系统：纳差、恶心、呕吐、异嗜癖神经系统：记忆力、注意力下降循环系统：心率快、心界扩大其他：免疫力下降，易感染实验室检查Laboratoryexamination

1.血象(hemogram)

Hb↓↓〉RBC↓

MCV、MCH、MCHC均↓呈小细胞低色素性贫血（Microcytichypochromicanemia）

涂片peripheralbloodSmear

RBC大小不等,中央浅染区扩大WBC、PLT无改变

2.骨髓象Bonemarrowexamination

红系增生明显活跃Theerythropoiesisshouldbeveryhigh中、晚幼红细胞比例↑铁染色：细胞内、外铁↓铁粒幼细胞↓<15%含铁血黄素缺乏Bonemarrowhemosiderindisappear3.铁生化(biochemical)

SFFEPSITIBCID期IDE期IDA期

(IDA期二低二高)诊断Diagnosis

1.年龄:婴幼儿多见age2.病史,尤其喂养史feedinghistory3.临床表现clinicalmanifestation4.血象特点Characterofhemogram具备前4项可临床诊断

5.有条件做铁生化检查确诊或6.诊断性铁剂治疗治疗Treatmentment

1.一般治疗:护理,休息,防感染Generaltreatment:nursing,rest,preventedinfection

2.去病因治疗treatedtocause

合理饮食按时添加辅食驱虫治疗慢性肠道疾病

3.铁剂治疗

①.种类:亚铁(ferroussalts)易吸收常用2.5％硫酸亚铁3％富马酸亚铁10％葡萄糖酸亚铁

②.剂量：按元素铁1～2mg/kg.次

常用2～3次/天

新法1~2次/周

③.用法：口服④.服用时间：餐间⑤.同服：VitC、胃酶合剂⑥.不能同服:茶、钙、牛奶、咖⑦.疗程：轻症１月左右一般用至Hb正常后2月(补充储存铁)

⑧疗效观察

a.Ret3～4d↑网织红2~3d7～10dpeak2～3weeksnormal

b.Hb7～10d↑↑10～20g/L/week4～8weeksreachnormallevel

4.输血Transfusion

一般不需严重贫血5～8ml/kg

（慢速）

预防Prevention1.加强卫生宣教2.强化铁食品，按时添加辅食。3.早产儿、低出生体重儿生后2月开始补充铁剂

Thefamilymustbeeducatedaboutthepatient’sdiet;Theamountofiron-richfoodisincreased;Theprematureinfantandlowbirthweightinfantshouldbeprovidediron-fortifiedfrom2mofage.ChapterFour

营养性巨幼红细胞性贫血（NutritionalMegaloblasticAnemia）

定义Definition缺乏VitB12和/叶酸所致的巨大

红细胞性贫血MagloblasticanemiaiscausedbyadeficientoffolicacidorVitB12.

1.供给不足(deficientfromfoods)：与喂养有关:乳母素食不按时添加辅食奶制品喂养不当2.吸收障碍(malabsorption)

:肠道疾病

病因Cause3.需要增加:生理需要增加严重感染时需要增加growthrequirementphysiological

requirementseriousinfect

机理1.对血液的影响

(affecttoblood)①.红细胞核酸合成代谢受影响

VitB12

叶酸－－四氢叶酸

ＤＮＡ合成

②白细胞、血小板亦受影响

affecttoWBC、PLT

2.对神经的影响affecttonervesystem

B12参与保持神经髓鞘完整性,缺乏B12可致神经变性

临床表现

Clinicalmanifestations好发于6月～2岁的婴幼儿,起病缓慢

itspeakincidenceat6m~2yandcomeonslowly.

1.一般表现theurualclinicalfeatruesofanemia.

皮肤蜡黄,结膜、唇、指甲苍白,虚胖，头发稀疏、枯黄,重者皮下出血

2.髓外造血

肝、脾肿大

theliverandspleenareenlarged.

3.神经精神症状：烦躁不安，易怒(irritable)

叶酸缺乏可导致神经精神症状，但不发生神经系统症状Ｂ12缺乏（神经系统症状）迟钝、呆滞、嗜睡、少哭不笑，智力、动作发育落后/退步,震颤,严重者抽搐、感觉异常、共济失调消化系统症状出现较早

纳差、恶心、呕吐、腹泻、舌炎

havenotappetiteforfood,nausea,vomit,diarrhea,tonguelitis实验室检查laboratoryexamination1.血象(hemogram)