原发性肾小球疾病修改后

几种原发性肾小球疾病的临床病理联系郑州大学一附院肾脏内一科郑州大学肾脏病研究所

邢国兰常用基本组织、病理概念病理技术几种常见的ＰＧN临床病理联系

内容

肾穿刺活检术是指应用穿刺针进入活体的肾组织，取出少量肾组织，进行病理学分析的方法肾活检发展史1923年开放肾活检〔1〕1944年经皮肾活检〔2〕（我国首例1958年〔3〕）1990年经静脉肾活检〔4〕1991年腹腔镜下肾活检〔5〕个例报道

经尿道肾活检〔6〕1.GwynNB.Biopsiesandcompletionofcertainsurgicalprocedures.CanMedAssJ,19232.SamikJ.DoublerenalbiopsywuthMenohinineedle.IntUrolNephrol,19763.赵魁单,周惠英.肾脏穿刺活体组织检查初步报告.中华内科杂志,19584.MalF,MeyrierA,CallardP,etal.Transvenousrenalbiopsy;apreliminaryreporton36patients.KidneyInt,19905.ShetyeKR,KavoussiLR,RamakumarS,etal.Laparoscopicrenalbiopsy:a9-yearexperience.BJUInt,20036.LealJJ.Anewtechniqueforrenalbiopsy:thetransurethralapproach.JUrol,1993超声引导下肾活检（示意图）

我院2004-2014年肾穿刺标本量

标本来源15个地市河南省17个地市，一亿多人口我院病理实验室特聘教授国际肾脏病理学会主席Fogo教授来访香港中文大学病理学系黎永祥教授来访姊妹单位哈佛大学、北京大学第一医院肾脏病及肾脏病理专家来访全自动组织脱水机Leica包埋机及冷台Leica扫描电镜日本电子JSM-8390LV透射电镜日本电子JEM-1400超薄切片机LeicaEMUC7超声引导下肾活检（实际操作图）弥漫(Diffuse)：>80%肾小球有病变

局灶(focal)：<50%肾小球有病变

常用基本病理概念球性(Globle)：一个小球（>50%）毛细血管襻有病变节段性(Segmental)：一个小球的部分(<50%)毛细血管襻有病变

常用基本病理概念渗出：病理切片见白细胞（滞留、浸润）增生：肾小球的固有细胞增多高细胞性:渗出和/或增生坏死+渗出：急性炎症病变

常用基本病理概念硬化：肾小球ECM结节状增多纤维化:肾间质成纤维细胞分泌大量的胶原纤维

常用基本病理概念常用基本病理概念病理技术几种常见的ＰＧN临床病理联系内容

病理技术

1.免疫病理：荧光法、免疫组化法

2.光镜：各种特殊化学染色法

3.电镜透射电镜：超微结构、电子致密物扫描电镜：观察细胞和组织表面免疫电镜：扫描电镜＋免疫组化法免疫荧光

抗体的性质沉积部位形状

病理技术病理切片染色HEPASPASMMassonMasson+PASM

病理技术电镜电子致密物足突融合基底膜的结构有无特殊结构病理技术病理制片技术是正确诊断的前提和基础常用基本病理概念病理技术几种常见的ＰＧN临床病理联系内容常见的几种ＰＧＮ急性肾小球肾炎（AGN)急进性肾小球肾炎（RPGN）原发肾病综合征（NS)隐匿性肾小球肾炎（LatentGN)慢性肾小球肾炎（CGN)IgA肾病（IgAN)AGN－临床特点年龄：儿童多见,有前驱感染史急性肾炎综合征：血尿，蛋白尿，浮肿，高血压，一过性肾功能↓实验室检查：C3↓、ASO↑

AGN－病理

LM:弥漫毛细血管内增生白细胞渗出高细胞性内皮细胞增生系膜细胞增生

IF:IgG+C3

团块状或粗颗粒 状Gcw、Ms沉积

EM:上皮下驼峰样电子致密物沉积

光镜-PASM

RPGN－临床特点

年龄：中青年、老年好发起病：隐匿或急，可有感染先驱急性肾炎综合征：血尿，蛋白尿，浮肿高血压肾功能进行性坏转：迅速达肾衰，常早期少尿，无尿肾综和贫血：常出现

B超:肾体积增大，皮质厚度正常或变薄RPGN－病理表现新月体肾炎：两个50%

细胞性新月体

LM

细胞纤维性新月体纤维性新月体注：光镜下RPGN无法分型，只有IF分型

RPGN－病理分型（ＩＦ）

Ⅰ型：IgG和C3线样或飘带样沉积，Gcw↓,

无Ｍs↓，100%抗GBM+．

30%ANCA(＋）为Ⅳ型.Ⅱ型：IgG和C3Gcw↓,Ｍs↓,EM下系膜区， 内皮下可见电子致密物沉积。Ⅲ型：寡免疫复合物型，

80%ANCA（＋）

20%ANCA（－）Ⅴ型

病理-光镜原发性ＮＳ－病理分五型

微小病变（MCD)

系膜增生性GN(MsPGN)

膜性肾病(MN)

系膜毛细血管性GN(McPGN)

局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)

MCD－临床特点

年龄：两个高峰（儿童和老年人）肾综：100%

肉眼血尿：绝对不出现不伴高血压，易出现急性肾损伤

MCD－病理LM:基本正常EM:弥漫足突融合管球病：空泡变性准许有轻度系膜增生IF:（-）MsPGN－临床特点IgAN：肉眼血尿60%，镜下血尿100%，肾综发生率10-15%非IgAN系膜增生性GN:肉眼血尿30%，肾综发生率30%MsPGN－病理

LM:系膜细胞和基质增生轻:系膜基质增生不压迫毛细血管腔中:系膜基质增生压迫毛细血管腔1/2

重：系膜基质增生压迫毛细血管腔且使其塌陷。

MsPGN－临床特点轻度系膜增生GN：临床缓解率80-90%，儿科

90%以上。急性肾炎综合征：MsPGNN在急性感染后起病时可出现，临床可见肉眼血尿。IgAMN－临床特点

年龄：40岁以上多见肾综：60-80%

70%anti-PLA2R(+)

血尿：30-40%可见镜下血尿，无肉眼血尿肾功能减退：25%

血栓形成常见：肾静脉分支血栓可达50%

自然缓解率：25%MN－病理LM:可分四期

Ⅰ期：GBM外侧嗜复红蛋白沉积。GBM稍增厚，肾小球基本正常，上皮细胞空泡变性

Ⅱ期;钉突形成，GBM增厚

Ⅲ期：链环状GBM，假双轨形成

Ⅳ期：吸收消散免疫复合物，GBM更厚

IF:IgG＋C3在Gcw沉积，呈细颗状。

PLA2R（+），IgG1、4（+）EM:上皮下电子致密物沉积，基底膜增厚，足突融合。

MN－病理肾小球毛细血管襻节段性硬化伴玻璃样变性FSGS－临床特点

年龄：好发青状年起病：隐袭肾综：占75%

血尿常见：占75%

常伴肾功减退，血压升高

范围：肾小球的局灶、节段性（<两个

50%）性质：硬化(FSGS)病变是的基本病理改变，但可合并增生性病变。

核心机制：足细胞损伤

病理特点非特殊型（NOS,nototherwise

specified）门部型（perihilar）顶端型（tip）细胞型（cellular）塌陷型（collapsing）根据病理学改变及临床特点对FSGS进行分类（2004）LM:

开始多发生在皮髓交界肾小球（局灶）节段性均质样基质增多,玻璃样变。

IF:IgM,C3团块样沉积EM：广泛足突融合;FSGS－病理MPGN－临床特点

年龄：青壮年起病：隐袭或急性发作肾炎综合征：100%血尿肾病综合症：60%，或轻-中度蛋白尿肾功能减退：25%病初出现贫血：与肾功能减退不成正比血C3:30-50%明显下降，持续存在MPGN－病理LM：肾小球毛细血管襻成分叶状，系膜细胞增殖，系膜基质重度增多，广泛插入内皮与基底膜之间插入，基底膜增厚呈双轨或多轨

MPGN－病理McPGN插入：要求两个50%（1）肾小球毛细血管壁的插入占

50%周径（2）所有毛细血管襻在一个球内占50%有插入。新月体形成：10-15%EM:可分三型：

Ⅰ型：占65-70%，电子致密物在内皮下， 典型的双轨征

Ⅱ型：20-30%，电子致密物在基底膜内成条带