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椎管内肿瘤总论

昆明医学院第三附属医院神经外科左频椎管内肿瘤总论

一、概念

椎管内肿瘤(intraspinaltumor)是指发生于脊髓本身及椎管内与脊髓邻近的组织(脊神经根、硬脊膜、脂肪组织、血管、先天性残留组织等)的原发性肿瘤或转移性肿瘤的总称，有时又称为脊髓肿瘤(spinaltumors)。椎管内肿瘤总论二、发病率

发病率从0.9～2.5／10万不等，其发病率大约是脑肿瘤发病率的1／l0。肿瘤可发生于自颈髓至马尾的任何节段。发生于胸段者最多，约占半数，颈段约占1／4，其余分布于腰骶段及马尾。椎管内肿瘤可发生于任何年龄，发病高峰年龄为20～50岁之间。除脊膜瘤外，椎管内肿瘤男性较女性发病率略高。椎管内肿瘤总论三、分类

（1）解剖分型：根据肿瘤与硬脊膜及脊髓的关系，椎管内肿瘤一般可分为硬脊膜外，髓外硬脊膜下和髓内三大类。与颅内肿瘤不同的是椎管内肿瘤以髓外良性肿瘤多见。（2）硬脊膜外肿瘤约占椎管内肿瘤总数的25％，病理分型有：神经鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮样及上皮样囊肿、脂肪瘤及转移瘤等。髓外硬脊膜下肿瘤约占椎管内肿瘤的65％～70%，主要病理类型是神经鞘瘤及脊膜瘤。髓内肿瘤约占椎管内肿瘤的5％～10％，主要病理分型是：室管膜瘤，星形细胞瘤及胶质母细胞瘤。

椎管内肿瘤总论四、临床表现

由于肿瘤进行性压迫而损害脊髓和神经根，其临床表现可分为三期：①刺激期，此期肿瘤较小，主要表现为相应结构的刺激症状，最常见症状是神经根痛，疼痛的区域固定，部分病人可出现“夜间疼痛”或“平卧痛"，此为椎管内肿瘤特征性表现之一。②脊髓部分受压期，脊髓受到挤压而逐渐出现脊髓传导束受压的症状。典型体征为脊髓半切综合征(Brown-Sequard'ssyndrome)

腰髓以下一侧病变不引起这一综合征。③脊髓瘫痪期，脊髓半切综合征或不完全性瘫痪逐渐加重，最终至完全性瘫痪。

椎管内肿瘤总论五、诊断

1．节段性定位

(1)颈髓：表现为颈枕部放射性疼痛，强迫头位，颈项强直，四肢痉挛性瘫痪，Cl~4以下躯体感觉障碍，膈神经受到刺激而引起呃逆、呕吐，膈神经受损则出现呼吸困难，呼吸肌麻痹。颈膨大病变(C5～T1)可出现颈肩痛、手肌萎缩、脊髓半切征等。

椎管内肿瘤总论五、诊断

1．节段性定位

(2)胸髓：根性症状表现为肋间神经痛，腹背部疼痛，有时伴有带状疱疹，部分病人表现似急腹症。感觉障碍平面位于T2以下，腹股沟以上，双下肢呈痉挛性瘫痪，腱反射亢进，腹壁反射减退或消失。T10节段病变者可出现脐孔上移征(Beever征)。椎管内肿瘤总论五、诊断

1．节段性定位

(3)腰骶髓

：腰上段(L1～L2)：髋关节屈曲及股内收动作不能，膝、踝、足趾为痉挛性瘫痪。根痛分布范围为腹股沟、臀外部、会阴或大腿内侧。下肢锥体束征阳性，膝反射亢进，提睾反射消失。腰下段(L3～L5Sl～S2)：根性疼痛分布于大腿前外侧或小腿外侧，感觉障碍限于下肢。膝踝关节运动障碍。股二头肌反射和提睾反射正常。膝反射及踝反射消失。大小便失禁或潴留。椎管内肿瘤总论五、诊断

1．节段性定位

(4)圆锥部(S3~S5)：会阴部及肛门区皮肤呈马鞍状感觉减退或消失，称鞍区感觉障碍。常有膀胱直肠功能障碍，性功能减退或消失。若肿瘤压迫邻近的马尾神经，可出现根性疼痛和下肢某部位的下运动神经元性瘫痪及感觉障碍。椎管内肿瘤总论五、诊断

1．节段性定位

(5)马尾：常有马尾综合征表现，疼痛为最常见的早期症状。表现为腰骶部疼痛或坐骨神经痛，膝、踝反射消失，鞍区感觉减退，早期为单侧性，随后表现为双侧。肛门反射消失。可有下肢的下运动神经元性瘫痪，括约肌功能障碍出现较晚，足底可有营养性溃疡。椎管内肿瘤总论五、诊断

2.髓内外病变鉴别诊断临床表现

髓内病变

髓外病变

根性痛

少见，晚期出现，定位意义不明确出现较早，比较顽固，有定位意义

感觉障碍

自上而下发展，有感觉分离现象

自下而上发展，感觉分离现象少见

脊髓半切征

少见，且不典型

多见且典型，多从一侧开始

下运动神经元性瘫痪

广泛而明显，有肌萎缩

只限于病变所在节段，不明显

锥体束征

出现较晚，且不显著

早而显著

括约肌障碍

早期出现

出现较晚

椎管内梗阻

不明显

明显，造影呈杯口状

脑脊液蛋白含量

不明显增多

明显增高

腰穿放脑脊液后的反应

影响较少，症状改变不明显

常使症状加重营养性改变

大多显著

不明显

脊柱骨质改变

一般无改变

较多见

椎管内肿瘤总论五、诊断

3．腰椎穿刺

取脑脊液标本作生化检查及动力学检查。脊髓肿瘤由于产生蛛网膜下腔阻塞，脑脊液中蛋白量增加，但细胞数正常，称蛋白细胞分离现象，是诊断椎管内肿瘤的重要依据之一。脑脊液呈黄色，蛋白含量在500mg％以上时，可在体外自凝称为Froin征。脑脊液动力学检查，椎管内有梗阻时，阻塞平面以下的脑脊液压力较正常低，压颈试验不能使脑脊液压力上升，称奎根斯德(Queckenstedt)试验阳性即椎管梗阻。

椎管内肿瘤总论五、诊断

4．X线脊柱平片

可见椎管管腔直径增加，椎弓根变窄；根间距增大；椎间孔扩张；椎体后缘受压吸收。（常见有转移瘤、脊索瘤、血管。表现为骨质的破坏和增生，良性肿瘤骨质破坏边界清楚，边缘常有硬化；恶性肿瘤骨质破坏，边缘不清，形态不规则，一般补累及椎间盘）椎管内肿瘤总论五、诊断

5．脊髓造影

以往常采用碘苯酯(iophendylate)为对比剂，由于其比重大于脑脊液，可借腰穿后体位变化行上行性或下行性造影，对肿瘤的定位准确率可达80％～100％；但由于碘苯酯为油性，不能与脑脊液混合，对神经根或某些椎间隙不能显影，且吸收缓慢易造成蛛网膜下腔粘连；现常用水溶性造影剂，可避免此类并发症。椎管内肿瘤总论五、诊断

6．CT扫描检查

CT平扫的诊断意义不大，静脉注射增强对比剂可清楚显示肿瘤影像(如神经纤维瘤，血管网状细胞瘤等)。椎管造影CT扫描：髓内肿瘤表现为脊髓增粗、蛛网膜下腔变窄；髓外硬脊膜下肿瘤显示脊髓移位、变形，蛛网膜下腔在肿瘤侧明显扩大，在肿瘤对侧变窄；硬脊膜外肿瘤显示脊髓移位、变形及双侧蛛网膜下腔变小。CT扫描图像不甚清晰，且不能从矢状位、冠状位观察病变。椎管内肿瘤总论五、诊断

7．脊髓磁共振(MRI)检查

这是目前最有诊断价值的辅助检查方法。不仅能从矢状位、冠状位、轴位三个方向立体观察病变，对病变进行精确定位，还能观察到病变与脊髓、神经、椎骨的关系。经过注射顺磁性造影剂Gd—DTPA后，根据某些肿瘤自身的影像学特点就能作出定性诊断，这样术前就能确定肿瘤的位置、大小、数目及其与脊髓的关系，甚至可确定部分肿瘤的性质，对手术方法的选择及综合治疗帮助很大。由于MRI的广泛应用，使椎管内肿瘤的诊断和治疗水平达到了一个新高度。椎管内肿瘤总论六、治疗

椎管内肿瘤目前唯一有效的治疗手段是手术切除。鉴于椎管内肿瘤的3／4为良性，一般全部切除肿瘤后，预后良好。恶性肿瘤可经手术行肿瘤大部切除并作外减压，术后辅以放射治疗，能使病情得到一定程度的缓解。椎管内肿瘤除非转移癌、原发病灶不能切除或已有广泛转移或患者处于衰竭状态不能承受手术者，一般均应尽早行手术治疗。椎管内肿瘤总论六、治疗

1、硬脊膜外肿瘤切除术椎管内肿瘤总论六、治疗

2、硬脊膜内髓外肿瘤切除术椎管内肿瘤总论六、治疗

3、脊膜瘤切除术椎管内肿瘤总论

六、治疗

4、脊髓内肿瘤切除术

椎管内肿瘤总论

影像学资料

T3神经鞘瘤（矢状位）术前