枕颈部发育畸形

关于枕颈部发育畸形现在学习的是第一页，共77页颅底凹陷症上颈椎融合畸形下颈椎发育畸形颈椎分节不全复杂枕颈部畸形（一）椎骨分节不全寰椎枕骨化畸形现在学习的是第二页，共77页复杂枕颈部畸形（二）寰椎后弓部分缺如齿突缺如畸形短齿畸形椎骨发育缺如现在学习的是第三页，共77页寰椎枕骨化颅底凹陷症寰枢椎发育畸形寰椎前脱位复杂枕颈部畸形（三）畸形致脊髓压迫单纯枕骨大孔狭窄寰椎后弓发育短小下颈椎分节不全现在学习的是第四页，共77页小脑扁桃体疝Arnold-Chiari畸形复杂枕颈部畸形（四）合并神经系统畸形现在学习的是第五页，共77页颈椎半椎体畸形颈椎分节不全颈椎间盘退变复杂枕颈部畸形（五）合并下颈椎畸形颈椎半椎体畸形颈胸段脊柱侧凸现在学习的是第六页，共77页枕颈部畸形指枕骨、寰椎、枢椎、附属韧带结构及神经组织发育异常枕颈部畸形导致的枕颈不稳和脊髓压迫为本病的主要临床表现现在学习的是第七页，共77页骨性结构韧带结构寰枕关节呈马鞍状寰枢关节面呈水平位，关节囊松弛现在学习的是第八页，共77页常规X线检查

颅颈侧位及伸屈侧位

上颈椎开口位

侧位片ADI间隙正常者

张口位可发现异常现在学习的是第九页，共77页X线断层片常规断层断层常规断层断层现在学习的是第十页，共77页MRI可显示枕颈部脊髓与韧带结构CT可显示骨与韧带结构变化现在学习的是第十一页，共77页CT容积重建(VR)现在学习的是第十二页，共77页由于胚胎发生和发育过程中（胚胎期4~6周）某种尚不清楚的原因（遗传因素：基因突变、染色体异常；环境因素：病毒、药物、射线）导致解剖结构的异常（先天引起或后天发育）现在学习的是第十三页，共77页发育性枕颈部畸形1.齿突畸形2.寰椎沟环畸形3.寰椎发育不全或不良4.枕骨大孔狭窄症5.寰椎枕骨化6.枕髁发育不良7.枕骨椎体化8.颅底凹陷或扁平9.Arnold-Chiari畸形10.颈椎半椎体畸形11.枕颈部畸形合并颈椎分节不全12.枕颈部畸形合并多种颈椎畸形尚有诸多未认识的复杂畸形现在学习的是第十四页，共77页最多见的上颈椎畸形（占80％）可单独存在，但多伴其他畸形，包括枕颈部复杂畸形Greenberg分类Ⅰ型：游离齿突小骨,齿突不与

枢椎融为一体，呈游离状

Ⅱ型：齿突末端小骨,齿突腰部

缺如，但基底部仍存在

Ⅲ型：齿突基底部不发育,仅残

存齿突尖部并呈游离状

Ⅳ型：齿突尖部缺如,仅残存齿

突基底部

Ⅴ型：齿突完全缺如Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型Ⅳ型Ⅴ型各种类型枕颈部畸形之一齿突发育畸形现在学习的是第十五页，共77页除Greenberg分类之外，“短齿型”齿突短而粗，基底部宽，形若完整齿突现在学习的是第十六页，共77页寰椎枕骨化（枕寰融合）各种类型枕颈部畸形之二现在学习的是第十七页，共77页部分融合现在学习的是第十八页，共77页枕骨大孔狭窄各种类型枕颈部畸形之三现在学习的是第十九页，共77页后颅窝发育位置较高蝶骨和斜坡形成基底角增大

各种类型枕颈部畸形之四颅底扁平颅底凹陷枕骨大孔周围的颅底骨向上方凹陷进入颅腔寰椎、齿突升高，甚至进入颅底现在学习的是第二十页，共77页均表现为枕骨大孔综合征颅底扁平和颅底凹陷常合并寰椎枕化、枕骨颈椎化、枕大孔狭窄及齿突畸形现在学习的是第二十一页，共77页颈椎分节不全

Klippel-Feil畸形各种类型枕颈部畸形之五现在学习的是第二十二页，共77页寰椎前后弓缺如各种类型枕颈部畸形之六现在学习的是第二十三页，共77页Arnold-ChiariⅠ型各种类型枕颈部畸形之七现在学习的是第二十四页，共77页Arnold-ChiariⅡ型

小脑扁桃体疝现在学习的是第二十五页，共77页枕颈部畸形的早期可无症状畸形结构相对稳定症状少而轻症状多变（时轻时重）随着发育及其不稳

逐渐出现脊髓压迫现在学习的是第二十六页，共77页典型临床表现上颈椎神经根受压颈脊髓受压颅神经(后四组)受压或刺激小脑受压致运动失衡无明显诱因体位性创伤性枕骨大孔区综合征现在学习的是第二十七页，共77页临床症状和体征神经系统检查影像学检查一经出现临床表现必须作详尽的神经系统、影像学检查明确诊断枕颈部畸形诊断程序现在学习的是第二十八页，共77页枕颈部畸形外科进展现在学习的是第二十九页，共77页背景1930s，Gallie法后路钢丝固定1978年，Brooks法后路钢丝固定1975年，枕骨骨瓣翻转枕颈融合术1987年，Margerl后路颈1-2经关节螺钉固定1990s以来，内固定技术及器械发展迅猛现在学习的是第三十页，共77页

枕颈部畸形本身不可逆转，手术的目的是维持或者减缓疾病进展手术指征：非手术治疗无效的枕颈部不稳合并脊髓神经根压迫手术的目的是减压和稳定现在学习的是第三十一页，共77页单纯植骨容易发生植骨移位、折断、融合率低，术后外固定时间长等钢丝及钛缆等二维固定仍有植骨吸收、不融合、固定失败等并发症最理想的内固定方式应为三维固定存在问题现在学习的是第三十二页，共77页单纯枕颈融合术现在学习的是第三十三页，共77页单纯枕颈融合术A现在学习的是第三十四页，共77页A现在学习的是第三十五页，共77页寰椎后弓切除减压

枕颈融合术现在学习的是第三十六页，共77页寰椎后弓切除减压枕颈融合术B现在学习的是第三十七页，共77页B现在学习的是第三十八页，共77页枕骨大孔扩大减压

枕颈融合术现在学习的是第三十九页，共77页PO5YFlexionPO5YExtensionC枕骨大孔扩大减压枕颈融合现在学习的是第四十页，共77页M14C现在学习的是第四十一页，共77页植骨块钢丝固定

枕颈融合术现在学习的是第四十二页，共77页植骨块钢丝固定枕颈融合术大面积的植骨融合界面较单纯枕颈融合术有一定内固定能力及一定的抗旋转能力内固定能力有限需多处椎板下穿钢丝，增加手术风险需取大骨块D现在学习的是第四十三页，共77页D现在学习的是第四十四页，共77页!植骨融合是手术成功的关键

内固定只能起辅助作用现在学习的是第四十五页，共77页寰枢椎后结构融合术

现在学习的是第四十六页，共77页钢丝从寰椎后弓下贯穿并绕过枢椎棘突结扎寰椎后弓表面与枢椎棘突间植骨Gallie法现在学习的是第四十七页，共77页Gallie改良技术移植骨块成T形，下方制成豁口作寰枢椎弓间表面植骨维持了弓间高度弓间植骨提高了后伸稳定性钢丝拉紧后增加了愈合能力其力学强度相当于Brooks法而手术风险大大降低，可作为首选现在学习的是第四十八页，共77页钢丝固定术后5年现在学习的是第四十九页，共77页钛缆现在学习的是第五十页，共77页PO2wPO3mPO5mPO7mPO9mDELAYEDFUSIONF49C1~C2Instability+OsOdentoidem现在学习的是第五十一页，共77页F60OsOdentoidem+DislocationPO1wPO3mPO9mNON-FUSIONREVISION现在学习的是第五十二页，共77页M55OdentoidFrx+C1~C2Instability#1SurgPO3m#1SurgPO1y#2SurgPO3m#2SurgPO5mNON-FUSIONREVISION现在学习的是第五十三页，共77页Brooks法寰枢椎椎板下钢丝（与Gallie法根本区别）两侧寰枢椎弓间植骨较Gallie法稳定性提高，但手术风险增加现在学习的是第五十四页，共77页Brooks现在学习的是第五十五页，共77页Brooks改良技术钢丝穿越同Gallie法移植骨块尾端鱼尾状镶嵌于枢椎棘突基底部豁口内以钛质Cable代替钢丝固定现在学习的是第五十六页，共77页扩大有效接触面的表面和弓间植骨弓间植骨高度应该在10～12mm之间10～12mm10～12mmGallieBrooks现在学习的是第五十七页，共77页寰枢椎后路钢丝术后应辅以牢靠外固定只有牢靠固定才能保证植骨愈合，植骨愈合才能提供永久稳定性植骨表面去皮质，植骨块尽量做成后弓的弧度，植骨块与植骨床良好的接触及最大的接触面，周围用松质骨粒现在学习的是第五十八页，共77页PO4MPO6M现在学习的是第五十九页，共77页松质骨粒填充于植骨块周围现在学习的是第六十页，共77页枕颈后结构植骨

融合内固定术现在学习的是第六十一页，共77页钉杆内固定系统CerviFix钉-杆结构设计固定

螺钉的位置和方向灵活

固定杆位于侧块外侧

可更大地留存植骨区现在学习的是第六十二页，共77页F58CerviFix内固定系统现在学习的是第六十三页，共77页APOFIX颈椎板夹系统适用于C1-C5，相邻椎板的固定直接夹紧连接无需锁紧装置严重骨质疏松不宜寰枢椎后路钢丝固定的可采用椎板夹现在学习的是第六十四页，共77页

APOFIX颈椎板夹系统的错误应用现在学习的是第六十五页，共77页

错误的应用耗费极大的人力，物力及财力进行翻修现在学习的是第六十六页，共77页

M38Summit内固定系统现在学习的是第六十七页，共77页SUMMIT新型现在学习的是第六十八页，共77页寰枢椎后路经关节螺钉（Magerl）现在学习的是第六十九页，共77页C1-2后路经关节螺钉（Magerl）现在学习的是第七十页，共77页寰枢椎经关节螺钉内固定术现在学习的是第七十一页，共77页C0-C1钢丝固定植骨融合C1-2

前路Harms固定

现在学习的是第七十二页，共77页Harms+Brooks经关节螺钉+Brooks枕颈三维内固定椎板夹