儿童泌尿系统疾病课件1

儿童泌尿系统疾病儿童泌尿系统疾病

概述急性肾小球肾炎肾病综合征尿路感染概述儿童泌尿系统解剖生理特点

解剖特点：肾脏、输尿管、膀胱、尿道生理特点：肾小球滤过率，肾小管重吸收和排泄功能；浓缩和稀释功能；酸碱平衡；肾脏的内分泌功能小儿排尿及尿液特点：排尿次数，每日尿量，尿的性质，少尿，无尿，尿沉渣检查，Addis计数，尿比重儿童泌尿系统解剖生理特点解剖特点：肾脏、输尿管、膀胱、尿解剖特点解剖特点肾脏年龄愈小肾脏相对愈重反之愈低输尿管长、弯曲、弹力纤维发育不良易梗阻感染膀胱膀胱位置高在耻骨联合上随年龄逐渐下降尿道女短外口暴露接近肛门男长常有包茎易引起感染解剖特点解剖特点肾脏年龄愈小肾脏相对愈重反之愈低输尿管长、弯儿童泌尿系统疾病课件1生理特点胎儿肾功能胚胎12周末已能形成尿液无排泄和调节内环境功能此功能主要靠胎盘来完成生理特点胎儿肾功能胚胎12周末已能形成尿液无排泄和调节内环境生理特点肾小球滤过出生时率过滤为成人的1/43-6个月为成人的1/26-12个月为成人的3/42岁时达成人水平生理特点肾小球滤过出生时率过滤为成人的1/43-6个月为成人生理特点肾小管重吸收和排泄功能钠重吸收低：肾小管对醛固酮反应低排钠易出现低钠血症葡萄糖重吸收低：葡萄糖阈值低易发生尿糖及低血糖碳酸氢根阈值极低和肾小管排酸能力差易引起晚期代谢性酸中毒生理特点肾小管重吸收和排泄功能钠重吸收低：肾小管对醛固酮反应生理特点浓缩和稀释功能稀释功能已接近成人但滤过功能低浓缩功能差不能处理过多水和溶质易发生水肿易发生脱水肾功能不全生理特点浓缩和稀释功能稀释功能已接近成人但滤过功能低浓缩功能生理特点酸碱平衡肾保留HCO-3能力差泌NH3和H+的能力低尿中排磷酸盐量少易发生酸中毒生理特点酸碱平衡肾保留HCO-3能力差泌NH3和H+的能力低生理特点肾脏的内分泌功能肾素血管紧张素醛固酮高于成人前列腺素合成少促红细胞生成素多1，25（OH)2D3高生理特点肾脏的内分泌功能肾素血管紧张素醛固酮高于成人前列腺素生理特点儿童排尿及尿液特点排尿次数排尿控制每日尿量尿的性质生后排尿时间：93%生后24h内排尿99%48h内三岁已能控制排尿少尿：新生儿<1.0ml/kg/h婴幼儿<200/d学龄前：<300ml/d学龄：<400ml/d无尿：新生儿：<0.5ml/kg/h婴幼儿、学龄期、学龄前期<50ml/d排尿次数：生后前几天4-5/d，1周后20-25/d，1岁15-16/d，学龄及学龄前6-7/d。尿色酸碱度渗透压和比重尿蛋白尿细胞和管型生理特点儿童排尿及尿液特点排尿次数排尿控制每日尿量尿的性质生儿童肾小球疾病的分类原发性肾小球疾病急性肾小球肾炎急性链感后急进性肾小球肾炎迁延性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎肾小球肾炎肾病综合征按临床分型单纯型肾病肾炎型肾病按激素反应分型激素敏感性肾病激素耐药性肾病激素依赖性肾病孤立性血尿蛋白尿孤立性血尿孤立性蛋白尿非链感后儿童肾小球疾病的分类原发性肾小球疾病急性肾小球肾炎急性链感后儿童肾小球疾病的临床分类继发性肾小球肾炎紫癜性肾炎狼疮性肾炎乙肝病毒相关性肾炎其他如药物、毒物等儿童肾小球疾病的临床分类继发性肾小球肾炎紫癜性肾炎狼疮性肾炎儿童肾小球疾病的临床分类遗传性肾小球肾炎先天性肾病综合症遗传性芬兰型法国型原发型遗传性进行性肾炎家族性再发性血尿其他如甲-膑综合症儿童肾小球疾病的临床分类遗传性肾小球肾炎先天性肾病综合症遗传AGN和NS的患病率AGN和NS的患病率AGN和NS的发病情况AGN和NS的发病情况急性肾小球肾炎AcuteGlomerulonephrits，AGN急性肾小球肾炎AcuteGlomerulonephrit临床表现前言发病机制病理

治疗诊断和鉴别诊断临床表现前言发病机制病理治疗诊断和鉴别诊断

AGN，指一组不同病因所致的感染后免疫反应引起的急性两侧肾脏弥漫性肾小球非化脓性炎性病变，临床以水肿、少尿、血尿及高血压为主要表现，预后良好，但如处理不当也可于急性期死于肺水肿、高血压脑病或ARF。绝大多数为链球菌感染后所致，称之为APSGEN，即通常临床所谓的急性肾炎。AGN，指一组不同病因所致的感染后免疫反应引起临床表现前言发病机制病理

治疗诊断和鉴别诊断临床表现前言发病机制病理治疗诊断和鉴别诊断发病机制

链球菌致肾炎菌株抗原成分原位免疫复合物形成循环免疫复合物诱发自身免疫激活补体肾小球炎症病变内皮细胞肿胀系膜细胞增生肾小球基底膜破坏蛋白尿血尿管型尿毛细血管腔闭塞肾小球滤过率下降球管失衡少尿无尿钠水潴留血管容量扩张水肿高血压抗原成分发病机制

链球菌致肾炎菌株抗原成分原位免疫复合物形成循环免疫临床表现前言发病机制病理

治疗诊断和鉴别诊断临床表现前言发病机制病理治疗诊断和鉴别诊断病理病理改变肾脏肿大是正常肾的2倍-大红肾肾小球呈弥漫性增生性炎症及渗出性病变特征性改变为上皮细胞有颗粒均质电子致密物呈圆顶型团块状沉积，即“驼峰”（hump)样沉积弥漫性、渗出性、增生性肉眼所见光镜所见肾间质水肿及炎性细胞的灶性侵润肾小管上皮细胞变性电镜所见病理变化特点可见IgG和C3沿毛细血管壁、系膜区沉积免疫荧光所见病理病理改变肾脏肿大是正常肾的2倍-大红肾肾小球呈弥漫性增生病理变化特点：弥漫性、渗出性性、增生性。肉眼所见：肾肿胀为正常时的2倍——大红肾光镜：肾小球：呈弥漫增生性炎症及渗出性病变肾小管：上皮细胞变性肾间质：水肿及炎性细胞的灶性侵润电镜：特征性改变为上皮细胞下有细颗粒均质电子致密物呈圆顶型团块状沉积，即“驼峰”（hump)様沉积。免疫荧光：肾小球毛细血管攀和系膜区可见IgG、C3和备解素沉积。病理变化特点：弥漫性、渗出性性、增生性。病理毛细血管内增生性肾小球肾炎（左）正常，（右）内皮（E）和系膜（M）细胞增生，上皮下驼峰状电子致密物（D）沉积本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编.肾脏病病理图鉴.人民卫生出版社,1998年病理毛细血管内增生性肾小球肾炎本课件所用病理图片均摘自邹万病理PASM-HE染色×400正常PASM染色×100ECPGN病理PASM-HE染色×400正常PASM染色×100病理HE×1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞病理HE×1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎在油镜下观病理Masson×1,000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（Hump）

病理Masson×1,000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎病理PAM－Masson×1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎在毛细血管基底膜外侧可见驼峰病理PAM－Masson×1000毛细血管内皮增生性肾小球肾病理IF×400IgG沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光肾小球系膜区也可见团块状沉积病理IF×400IgG沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧病理EM×10000在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（H）－驼峰病理EM×10000临床表现前言发病机制病理

治疗诊断和鉴别诊断临床表现前言发病机制病理治疗诊断和鉴别诊断临床表现前驱感染

临床表现前驱感染少尿oliguria水肿edema

血尿hematuria高血压hypertension临床表现典型表现少尿oliguria水肿edema血水肿可出现少尿，但发展至无尿（anuria）者为少数年龄正常尿量少尿无尿婴儿400～500<200幼儿500～600<200<30～50学龄前600～800<300学龄儿800～1400<400单位：ml临床表现水肿可出现少尿，但发展至无尿（anuria）者为少数年龄最早出现和最常见的症状下行性非凹陷性临床表现一般病例——水肿最早出现和最常见的症状临床表现一般病例——水肿

肉眼血尿（grosshematuria）

镜下血尿（microscopichematuria）临床表现一般病例——血尿肉眼血尿镜下血尿临床表现一般病例——血尿

血压（mmHg）学龄前>120/80学龄儿>130/90

高血压判断临床表现一般病例——高血压血压（mmHg）严重循环充血高血压脑病

急性肾功能不全临床表现严重表现严重循环充血高血压脑病急性肾功能不全临床表现严重表现临床表现严重病例——严重循环充血循环容量增加，静脉压增高所致起病后一周内早期诊断：呼吸↑心跳↑烦躁不安、胸闷、腹痛临床表现严重病例——严重循环充血循环容量增加，静脉压增高所致

由于血压急剧升高，导致脑血管痉挛或脑血管高度充血，而致脑水肿。表现为头痛、恶心、呕吐、复视、或一过性失明，严重者可出现惊厥、昏迷。血压升高超过140/90mmHg，并伴视力障碍、惊厥及昏迷之一者即可诊断。临床表现严重病例——高血压脑病由于血压急剧升高，导致脑血管痉挛或脑血管高度肾小球滤过率下降急性肾衰竭少尿或无尿氮质血症代谢性酸中毒电解质紊乱

（BUN>6.4mmol/LCr>62.0mol/L）临床表现严重病例——急性肾衰竭肾小球滤过率下降临床表现严重病例——急性肾衰竭无症状性急性肾炎肾外症状性急性肾炎以肾病综合征形式起病的急性肾炎临床表现不典型表现无症状性急性肾炎肾外症状性急性肾炎以肾病综合征形式起病的急ASO：10～14d开始升高3～5周高峰3～6月恢复

ESR：显著↑，代表疾病的活动性；2～3月恢复，增高程度与疾病严重度无关

C3：

2周内↓↓6～8w恢复临床表现实验室检查ASO：10～14d开始升高ESR：显著↑，代表疾病的活动性尿化验：蛋白、RBC或管型临床表现实验检查尿化验：蛋白、RBC或管型临床表现实验检查尿化验：蛋白、RBC或管型临床表现实验检查尿化验：蛋白、RBC或管型临床表现实验检查临床表现急性肾炎的诊断要点起病1～3w有链球菌的前驱期感染临床出现水肿、少尿、血尿、高血压

尿检有蛋白、RBC、管型血清C3↓，伴或不伴ASO↑临床表现急性肾炎的诊断要点起病1～3w有链球菌的前驱期感染临临床表现前言发病机制病理

治疗诊断和鉴别诊断临床表现前言发病机制病理治疗诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断临床表现前言发病机制病理

治疗诊断和鉴别诊断临床表现前言发病机制病理治疗诊断和鉴别诊断治疗治疗原则及程序自限性疾病，无特效治疗休息和对症治疗纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容量过大）防治急性期并发症、保护肾功能，以利其自然恢复治疗治疗原则及程序自限性疾病，无特效治疗治疗基础治疗休息

饮食

治疗基础治疗休息治疗1.休息：

①卧床2~3周②床轻微活动肉眼血尿消失，水肿消退，血压正常。③上学血沉正常2.饮食：限盐限水限蛋白①食盐以60mg/(kg.d)为宜。②水一般以不显性失水及尿量计算。③优质动物蛋白0.5/(kg.d)。治疗1.休息：治疗

3.抗感染治疗青霉素类10~14天治疗

3.抗感染治疗青霉素类10~14天治疗对症治疗利尿

降压

治疗对症治疗利尿治疗4.对症治疗①利尿氢氯噻嗪1~2mg/(kg.d),2~3次/d,PO。无效改用呋塞米2~5mg/(kg.d),PO，2~3次/d。注射剂量1~2mg/（kg.d),1~2次/d。②降血压★硝苯地平：开始量0.25mg/(kg.d),最大量1mg/(kg.d)，3次/d。★卡托普利：初始量o.3~0.5mg/(kg.d),最大量5~6mg/(kg.d),3次/d。与硝苯地平交替使用降压效果更佳。治疗4.对症治疗治疗严重病例的治疗严重循环充血高血压脑病急性肾衰竭

治疗严重病例的治疗严重循环充血治疗5.严重循环衰竭的治疗①矫正水、钠潴留，恢复正常血容量呋塞米注射。②肺水肿硝普钠，5~20mg+5%GS100ml以1ug/(kg.min)静点，每分钟不宜超过8ug/kg,以防发生低血压。③难治病例腹膜透析、血液滤过。治疗5.严重循环衰竭的治疗治疗6.高血压脑病的治疗首选硝普钠，有惊厥者，及时止惊。7.急性肾功能衰竭的治疗治疗6.高血压脑病的治疗预后和预防预后好！95%APSGN能完全恢复，>5%可有持续尿异常，死亡率在1%以下，死因——急性肾功能衰竭。预防预防上呼吸道感染，扁桃腺切除。预后和预防预后好！95%APSGN能完全恢复，>治疗抗感染治疗青霉素类治疗抗感染治疗青霉素类治疗严重病例的治疗严重循环充血高血压脑病急性肾衰竭

治疗严重病例的治疗严重循环充血Nephroticsyndrome，NS肾病综合征Nephroticsyndrome，NS肾病综合征儿童泌尿系统疾病课件1病生与临床前言发病机制病理

治疗临床并发症诊断病生与临床前言发病机制病理治疗临床并发症诊断前言NS是由于肾小球滤过膜的通透性增加，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。原发性NS约占儿科泌尿系统住院的20%，仅次于ANG，居第2位。前言NS是由于肾小球滤过膜的通透性增加，导致大量血浆病生与临床前言发病机制病理

治疗临床并发症诊断病生与临床前言发病机制病理治疗临床并发症诊断发病机制发病机制发病机制发病机制病生与临床前言发病机制病理

治疗临床并发症诊断病生与临床前言发病机制病理治疗临床并发症诊断病理病理病理正常肾小球结构模式图本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编.肾脏病病理图鉴.人民卫生出版社,1998年病理正常肾小球结构模式图本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编病理正常肾小球毛细血管模式图病理正常肾小球毛细血管模式图病理（模型）正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）上皮细胞足突广泛融合、消失病理（模型）正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）上皮细胞正常NS患儿病理（光镜）PASM-HE×400正常肾小球PAS×400肾小球结构基本正常正常NS患儿病理（光镜）PASM-HE×400正常肾小球病理（电镜）EM×13000肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该病的特征性病变EM×8400正常肾小球显示正常的肾小球基底膜(BM)，内皮细胞(En)，足细胞(P)及足突(FP)病理（电镜）EM×13000肾小球上皮细胞足突广泛融合变平病生与临床前言发病机制病理治疗临床并发症诊断病生与临床前言发病机制病理治疗临床并发症诊断病生与临床大量蛋白尿正常尿中有少量蛋白质：通常≤100mg/（M2·d）；>200mg/d为异常NS：定性≥+++；定量〉50mg/（kg·d）病生与临床大量蛋白尿正常尿中有少量蛋白质：病生与临床大量蛋白尿病生与临床大量蛋白尿病生与临床大量蛋白尿原因病生与临床大量蛋白尿原因病生与临床大量蛋白尿原因病生与临床大量蛋白尿原因病生与临床大量蛋白尿原因病生与临床大量蛋白尿原因病生与临床对机体的影响大量蛋白尿低蛋白血症尿中多种蛋白丢失的影响

血清转铁蛋白铜蓝蛋白

锌结合蛋白甲状腺结合蛋白

25-羟胆骨化醇结合蛋白皮质醇结合蛋白

IgG、补体旁路B因子

脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶Ⅲ、纤溶有关因子，高凝状态大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变病生与临床对机体的影响大量蛋白尿低蛋白血症病生与临床血浆白蛋白<30g/L治疗前治疗后低蛋白血症病生与临床血浆白蛋白<30g/L治疗前治疗后低蛋白血症病生与临床低蛋白血症原因尿中排出分解代谢：肾小管处分解↑肝合成状态血管通透性增加致间质中增加，血中下降胃肠道：吸收不良，异常丢失？病生与临床低蛋白血症原因尿中排出病生与临床低蛋白血症对机体的影响蛋白质营养不良影响内环境的稳定：渗透压下降(25～30mmＨg降至6～8mmＨg）血容量改变营养多种物质代谢：脂代谢对药代动力学影响病生与临床低蛋白血症对机体的影响蛋白质营养不良病生与临床

水肿下行性凹陷性严重者可有体腔积液病生与临床水肿下行性病生与临床①underfilledtheoryNS蛋白尿低蛋白血症血浆胶渗透压↓血容量↓神经内分泌调节改变（RAA，ADH，心房肽等）水肿②overfilledtheoryNS原发性水钠潴留

水肿原因

病生与临床①underfilledtheory水肿②ove病生与临床血浆白蛋白↓

↓脂质在肝脏代偿合成增加脂蛋白的分解代谢障碍高脂血症高胆固醇血症（>5.72mmol/L）

主

要

危

害增加心血管疾病的发病率

导致肾小球硬化

对血小板聚集的影响

高脂血症病生与临床血浆白蛋白↓↓脂质在肝脏代偿合成增加脂蛋白的分解病生与临床前言发病机制病理治疗临床并发症诊断病生与临床前言发病机制病理治疗临床并发症诊断临床并发症免疫功能低下全身水肿和循环不良蛋白质营养不良免疫抑制药物的使用气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染

感染临床并发症免疫功能低下气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染临床并发症低血容量和休克原因体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水大量长期使用了激素降低了保钠作用白蛋白<20g/L难以维持正常血容量免疫抑制药物的使用长期免盐或低盐临床并发症低血容量和休克原因体液调节机制差，强利尿剂和大量放临床并发症血液高凝状态和血栓形成临床并发症血液高凝状态和血栓形成病生与临床前言发病机制病理治疗临床并发症诊断病生与临床前言发病机制病理治疗临床并发症诊断

治疗4-8w尿蛋白仍≥++者，争取肾活检

诊断治疗4-8w尿蛋白仍≥++者，争取肾活检

单纯性NS肾炎性NS病理

MCD为主non-MCD为主临床

凹陷性水肿

同单纯性NS+以下一项或多项

大量蛋白尿

①持续性血尿，两周内三次尿

低蛋白血症

沉渣RBC>10个/HP

高脂血症

②氮质血症，除外循环量不足

③高血压，除外激素影响

④持续性低补体血症

临床诊断单纯性NS肾病生与临床前言发病机制病理治疗临床并发症诊断病生与临床前言发病机制病理治疗临床并发症诊断

治疗治疗

治疗要点休息营养限盐1~2g/d蛋白质2g±/（kg·d）抗感染利尿降压或对症处理（包括严重病例处理）治疗要点休息糖皮质激素治疗

治疗要点短疗程8～12周中、长疗程目前国内通行长程治疗9月～1年以上针对肾炎性NS复发性单纯性NS难治性肾病糖皮质激素治疗治疗要点短疗程8～12

激素疗效判定

治疗以泼尼松1.5～2mg/（kg·d）（最大量60mg/d）

治疗8w判断：激素完全效应（敏感型）激素部分效应（部分敏感型）激素无效应（耐药型）

激素疗效判定治疗以泼尼松1.5～2mg/（kg激素疗效判定

治疗复发：半年内有2次以上或1年内有3次以上的复发依赖：对激素敏感，用药缓解，减量或停药2周内复发，恢复用量或再次用药又缓解并重复2－3次者激素疗效判定治疗复发：半年内有2次以上或1年内有3泌尿道感染UnrinaryTractInfection,UTI泌尿道感染UnrinaryTractInfection概述儿科常见的感染性疾病之一国内统计约占泌尿系统疾病住院第3～4位临床以细菌尿和〈或〉白细胞尿为特征婴幼儿UTI症状多不典型,容易漏诊合并严重畸形和/或反复感染可致肾疤痕形成概述儿科常见的感染性疾病之一

病因和发病机制宿主的易感因素致病菌的特征病因和发病机制宿主的易感因素（一）宿主的易感因素小儿的输尿管长而弯曲,管壁弹力纤维发育不良女婴尿道短,男孩包茎积垢泌尿系统先天发育异常#

膀胱输尿管反流双肾盂、双输尿管、后尿道瓣膜神经原性膀胱多囊肾慢性疾病、药物影响（一）宿主的易感因素儿童泌尿系统疾病课件1（二）致病菌的特征

80%～90%的尿路感染由肠道杆菌引起最常见的是大肠杆菌其次为变形杆菌，副大肠杆菌，克雷白杆菌等少数为粪链球菌，金葡萄球菌等偶由病毒，支原体或真菌、淋球菌引起（二）致病菌的特征

临床表现急性感染新生儿以全身症状为主,多由血行感染引起,男女发病相等婴幼儿期全身症状重,局部症状轻微或缺如儿童期下尿路感染以膀胱剌激症状如尿频、尿急、尿痛为主,上尿路感染以发热、寒战、腰痛、肾区叩击痛、肋脊角压痛等为主临床表现急性感染（二）复发与再感染复发经治疗后暂时转阴,停药后短期内原有致病菌又现,症状再现。再感染经治疗已愈,停药后较长时间(通常>6周),由另外一种致病菌侵入尿路引起（三）慢性感染病程迁延或反复发作，可出现贫血、消瘦、生长迟缓、高血压或肾功能不全（二）复发与再感染

实验室检查及特殊检查

(一)尿常规晨尿离心后镜检白细胞>5个/HP为异常白细胞管型更具诊断意义肾盏乳头炎或膀胱炎可有血尿实验室检查及特殊检查中段尿培养:

①抗生素应用前完成

②避免污染

实验室检查及特殊检查

(二）尿细菌学检查

1.中段尿培养确诊

2.尿涂片找细菌3.亚硝酸盐试验中段尿培养:

①抗生素应用前完成

②避免污染

实验室(三)影像学检查

1.X线检查

排尿性膀胱尿道造影MCU静脉肾盂造影IVP2.B超检查(三)影像学检查3.核素检查99mTcDMSA对检查肾疤痕较敏感3.核素检查99mTcDMSA对检查肾疤痕较敏感①有UTI症状,中段尿培养菌落计数≥105/m1②无症状,则要求2次中段尿培养为同一种菌种且菌落计数均≥105/m1③耻骨上膀胱穿刺尿,细菌生长即有意义菌尿

诊断标准①有UTI症状,中段尿培养菌落计数≥105/m1诊断标临床评估

本次系初次感染、复发或再感染致病菌的确定及药敏试验感染的定位诊断,肾实质损害程度的估计有无尿路畸形、梗阻以及“反流”及其程度有无肾疤痕、肾功能受损,以做为拟定治疗计划及长期随访的依据临床评估本次系初次感染、复发或再感染治疗原则缓解症状清除细菌防止复发保护肾功能治疗原则缓解症状（一）一般治疗休息，饮水（二）抗菌疗法1.急性感染的治疗

新生儿和<6月小儿：静脉用药，总疗程10～14天。

年长儿上尿路感染－静脉用药,膀胱炎或轻症者可口服给药，疗程7～10或10～14天

（一）一般治疗休息，饮水2.复发与慢性感染的治疗

明确基础诱因，及时纠正疗程至少2周或更长待尿菌培养阴性后,再减量维持治疗3～6个月3.膀胱输尿管反流

综合反流程度、肾疤痕情况手术纠正预防性抗生素治疗（不宜选用广谱抗生素）2.复发与慢性感染的治疗

儿童泌尿系统疾病儿童泌尿系统疾病

概述急性肾小球肾炎肾病综合征尿路感染概述儿童泌尿系统解剖生理特点

解剖特点：肾脏、输尿管、膀胱、尿道生理特点：肾小球滤过率，肾小管重吸收和排泄功能；浓缩和稀释功能；酸碱平衡；肾脏的内分泌功能小儿排尿及尿液特点：排尿次数，每日尿量，尿的性质，少尿，无尿，尿沉渣检查，Addis计数，尿比重儿童泌尿系统解剖生理特点解剖特点：肾脏、输尿管、膀胱、尿解剖特点解剖特点肾脏年龄愈小肾脏相对愈重反之愈低输尿管长、弯曲、弹力纤维发育不良易梗阻感染膀胱膀胱位置高在耻骨联合上随年龄逐渐下降尿道女短外口暴露接近肛门男长常有包茎易引起感染解剖特点解剖特点肾脏年龄愈小肾脏相对愈重反之愈低输尿管长、弯儿童泌尿系统疾病课件1生理特点胎儿肾功能胚胎12周末已能形成尿液无排泄和调节内环境功能此功能主要靠胎盘来完成生理特点胎儿肾功能胚胎12周末已能形成尿液无排泄和调节内环境生理特点肾小球滤过出生时率过滤为成人的1/43-6个月为成人的1/26-12个月为成人的3/42岁时达成人水平生理特点肾小球滤过出生时率过滤为成人的1/43-6个月为成人生理特点肾小管重吸收和排泄功能钠重吸收低：肾小管对醛固酮反应低排钠易出现低钠血症葡萄糖重吸收低：葡萄糖阈值低易发生尿糖及低血糖碳酸氢根阈值极低和肾小管排酸能力差易引起晚期代谢性酸中毒生理特点肾小管重吸收和排泄功能钠重吸收低：肾小管对醛固酮反应生理特点浓缩和稀释功能稀释功能已接近成人但滤过功能低浓缩功能差不能处理过多水和溶质易发生水肿易发生脱水肾功能不全生理特点浓缩和稀释功能稀释功能已接近成人但滤过功能低浓缩功能生理特点酸碱平衡肾保留HCO-3能力差泌NH3和H+的能力低尿中排磷酸盐量少易发生酸中毒生理特点酸碱平衡肾保留HCO-3能力差泌NH3和H+的能力低生理特点肾脏的内分泌功能肾素血管紧张素醛固酮高于成人前列腺素合成少促红细胞生成素多1，25（OH)2D3高生理特点肾脏的内分泌功能肾素血管紧张素醛固酮高于成人前列腺素生理特点儿童排尿及尿液特点排尿次数排尿控制每日尿量尿的性质生后排尿时间：93%生后24h内排尿99%48h内三岁已能控制排尿少尿：新生儿<1.0ml/kg/h婴幼儿<200/d学龄前：<300ml/d学龄：<400ml/d无尿：新生儿：<0.5ml/kg/h婴幼儿、学龄期、学龄前期<50ml/d排尿次数：生后前几天4-5/d，1周后20-25/d，1岁15-16/d，学龄及学龄前6-7/d。尿色酸碱度渗透压和比重尿蛋白尿细胞和管型生理特点儿童排尿及尿液特点排尿次数排尿控制每日尿量尿的性质生儿童肾小球疾病的分类原发性肾小球疾病急性肾小球肾炎急性链感后急进性肾小球肾炎迁延性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎肾小球肾炎肾病综合征按临床分型单纯型肾病肾炎型肾病按激素反应分型激素敏感性肾病激素耐药性肾病激素依赖性肾病孤立性血尿蛋白尿孤立性血尿孤立性蛋白尿非链感后儿童肾小球疾病的分类原发性肾小球疾病急性肾小球肾炎急性链感后儿童肾小球疾病的临床分类继发性肾小球肾炎紫癜性肾炎狼疮性肾炎乙肝病毒相关性肾炎其他如药物、毒物等儿童肾小球疾病的临床分类继发性肾小球肾炎紫癜性肾炎狼疮性肾炎儿童肾小球疾病的临床分类遗传性肾小球肾炎先天性肾病综合症遗传性芬兰型法国型原发型遗传性进行性肾炎家族性再发性血尿其他如甲-膑综合症儿童肾小球疾病的临床分类遗传性肾小球肾炎先天性肾病综合症遗传AGN和NS的患病率AGN和NS的患病率AGN和NS的发病情况AGN和NS的发病情况急性肾小球肾炎AcuteGlomerulonephrits，AGN急性肾小球肾炎AcuteGlomerulonephrit临床表现前言发病机制病理

治疗诊断和鉴别诊断临床表现前言发病机制病理治疗诊断和鉴别诊断

AGN，指一组不同病因所致的感染后免疫反应引起的急性两侧肾脏弥漫性肾小球非化脓性炎性病变，临床以水肿、少尿、血尿及高血压为主要表现，预后良好，但如处理不当也可于急性期死于肺水肿、高血压脑病或ARF。绝大多数为链球菌感染后所致，称之为APSGEN，即通常临床所谓的急性肾炎。AGN，指一组不同病因所致的感染后免疫反应引起临床表现前言发病机制病理

治疗诊断和鉴别诊断临床表现前言发病机制病理治疗诊断和鉴别诊断发病机制

链球菌致肾炎菌株抗原成分原位免疫复合物形成循环免疫复合物诱发自身免疫激活补体肾小球炎症病变内皮细胞肿胀系膜细胞增生肾小球基底膜破坏蛋白尿血尿管型尿毛细血管腔闭塞肾小球滤过率下降球管失衡少尿无尿钠水潴留血管容量扩张水肿高血压抗原成分发病机制

链球菌致肾炎菌株抗原成分原位免疫复合物形成循环免疫临床表现前言发病机制病理

治疗诊断和鉴别诊断临床表现前言发病机制病理治疗诊断和鉴别诊断病理病理改变肾脏肿大是正常肾的2倍-大红肾肾小球呈弥漫性增生性炎症及渗出性病变特征性改变为上皮细胞有颗粒均质电子致密物呈圆顶型团块状沉积，即“驼峰”（hump)样沉积弥漫性、渗出性、增生性肉眼所见光镜所见肾间质水肿及炎性细胞的灶性侵润肾小管上皮细胞变性电镜所见病理变化特点可见IgG和C3沿毛细血管壁、系膜区沉积免疫荧光所见病理病理改变肾脏肿大是正常肾的2倍-大红肾肾小球呈弥漫性增生病理变化特点：弥漫性、渗出性性、增生性。肉眼所见：肾肿胀为正常时的2倍——大红肾光镜：肾小球：呈弥漫增生性炎症及渗出性病变肾小管：上皮细胞变性肾间质：水肿及炎性细胞的灶性侵润电镜：特征性改变为上皮细胞下有细颗粒均质电子致密物呈圆顶型团块状沉积，即“驼峰”（hump)様沉积。免疫荧光：肾小球毛细血管攀和系膜区可见IgG、C3和备解素沉积。病理变化特点：弥漫性、渗出性性、增生性。病理毛细血管内增生性肾小球肾炎（左）正常，（右）内皮（E）和系膜（M）细胞增生，上皮下驼峰状电子致密物（D）沉积本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编.肾脏病病理图鉴.人民卫生出版社,1998年病理毛细血管内增生性肾小球肾炎本课件所用病理图片均摘自邹万病理PASM-HE染色×400正常PASM染色×100ECPGN病理PASM-HE染色×400正常PASM染色×100病理HE×1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞病理HE×1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎在油镜下观病理Masson×1,000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（Hump）

病理Masson×1,000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎病理PAM－Masson×1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎在毛细血管基底膜外侧可见驼峰病理PAM－Masson×1000毛细血管内皮增生性肾小球肾病理IF×400IgG沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光肾小球系膜区也可见团块状沉积病理IF×400IgG沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧病理EM×10000在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（H）－驼峰病理EM×10000临床表现前言发病机制病理

治疗诊断和鉴别诊断临床表现前言发病机制病理治疗诊断和鉴别诊断临床表现前驱感染

临床表现前驱感染少尿oliguria水肿edema

血尿hematuria高血压hypertension临床表现典型表现少尿oliguria水肿edema血水肿可出现少尿，但发展至无尿（anuria）者为少数年龄正常尿量少尿无尿婴儿400～500<200幼儿500～600<200<30～50学龄前600～800<300学龄儿800～1400<400单位：ml临床表现水肿可出现少尿，但发展至无尿（anuria）者为少数年龄最早出现和最常见的症状下行性非凹陷性临床表现一般病例——水肿最早出现和最常见的症状临床表现一般病例——水肿

肉眼血尿（grosshematuria）

镜下血尿（microscopichematuria）临床表现一般病例——血尿肉眼血尿镜下血尿临床表现一般病例——血尿

血压（mmHg）学龄前>120/80学龄儿>130/90

高血压判断临床表现一般病例——高血压血压（mmHg）严重循环充血高血压脑病

急性肾功能不全临床表现严重表现严重循环充血高血压脑病急性肾功能不全临床表现严重表现临床表现严重病例——严重循环充血循环容量增加，静脉压增高所致起病后一周内早期诊断：呼吸↑心跳↑烦躁不安、胸闷、腹痛临床表现严重病例——严重循环充血循环容量增加，静脉压增高所致

由于血压急剧升高，导致脑血管痉挛或脑血管高度充血，而致脑水肿。表现为头痛、恶心、呕吐、复视、或一过性失明，严重者可出现惊厥、昏迷。血压升高超过140/90mmHg，并伴视力障碍、惊厥及昏迷之一者即可诊断。临床表现严重病例——高血压脑病由于血压急剧升高，导致脑血管痉挛或脑血管高度肾小球滤过率下降急性肾衰竭少尿或无尿氮质血症代谢性酸中毒电解质紊乱

（BUN>6.4mmol/LCr>62.0mol/L）临床表现严重病例——急性肾衰竭肾小球滤过率下降临床表现严重病例——急性肾衰竭无症状性急性肾炎肾外症状性急性肾炎以肾病综合征形式起病的急性肾炎临床表现不典型表现无症状性急性肾炎肾外症状性急性肾炎以肾病综合征形式起病的急ASO：10～14d开始升高3～5周高峰3～6月恢复

ESR：显著↑，代表疾病的活动性；2～3月恢复，增高程度与疾病严重度无关

C3：

2周内↓↓6～8w恢复临床表现实验室检查ASO：10～14d开始升高ESR：显著↑，代表疾病的活动性尿化验：蛋白、RBC或管型临床表现实验检查尿化验：蛋白、RBC或管型临床表现实验检查尿化验：蛋白、RBC或管型临床表现实验检查尿化验：蛋白、RBC或管型临床表现实验检查临床表现急性肾炎的诊断要点起病1～3w有链球菌的前驱期感染临床出现水肿、少尿、血尿、高血压

尿检有蛋白、RBC、管型血清C3↓，伴或不伴ASO↑临床表现急性肾炎的诊断要点起病1～3w有链球菌的前驱期感染临临床表现前言发病机制病理

治疗诊断和鉴别诊断临床表现前言发病机制病理治疗诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断临床表现前言发病机制病理

治疗诊断和鉴别诊断临床表现前言发病机制病理治疗诊断和鉴别诊断治疗治疗原则及程序自限性疾病，无特效治疗休息和对症治疗纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容量过大）防治急性期并发症、保护肾功能，以利其自然恢复治疗治疗原则及程序自限性疾病，无特效治疗治疗基础治疗休息

饮食

治疗基础治疗休息治疗1.休息：

①卧床2~3周②床轻微活动肉眼血尿消失，水肿消退，血压正常。③上学血沉正常2.饮食：限盐限水限蛋白①食盐以60mg/(kg.d)为宜。②水一般以不显性失水及尿量计算。③优质动物蛋白0.5/(kg.d)。治疗1.休息：治疗

3.抗感染治疗青霉素类10~14天治疗

3.抗感染治疗青霉素类10~14天治疗对症治疗利尿

降压

治疗对症治疗利尿治疗4.对症治疗①利尿氢氯噻嗪1~2mg/(kg.d),2~3次/d,PO。无效改用呋塞米2~5mg/(kg.d),PO，2~3次/d。注射剂量1~2mg/（kg.d),1~2次/d。②降血压★硝苯地平：开始量0.25mg/(kg.d),最大量1mg/(kg.d)，3次/d。★卡托普利：初始量o.3~0.5mg/(kg.d),最大量5~6mg/(kg.d),3次/d。与硝苯地平交替使用降压效果更佳。治疗4.对症治疗治疗严重病例的治疗严重循环充血高血压脑病急性肾衰竭

治疗严重病例的治疗严重循环充血治疗5.严重循环衰竭的治疗①矫正水、钠潴留，恢复正常血容量呋塞米注射。②肺水肿硝普钠，5~20mg+5%GS100ml以1ug/(kg.min)静点，每分钟不宜超过8ug/kg,以防发生低血压。③难治病例腹膜透析、血液滤过。治疗5.严重循环衰竭的治疗治疗6.高血压脑病的治疗首选硝普钠，有惊厥者，及时止惊。7.急性肾功能衰竭的治疗治疗6.高血压脑病的治疗预后和预防预后好！95%APSGN能完全恢复，>5%可有持续尿异常，死亡率在1%以下，死因——急性肾功能衰竭。预防预防上呼吸道感染，扁桃腺切除。预后和预防预后好！95%APSGN能完全恢复，>治疗抗感染治疗青霉素类治疗抗感染治疗青霉素类治疗严重病例的治疗严重循环充血高血压脑病急性肾衰竭

治疗严重病例的治疗严重循环充血Nephroticsyndrome，NS肾病综合征Nephroticsyndrome，NS肾病综合征儿童泌尿系统疾病课件1病生与临床前言发病机制病理

治疗临床并发症诊断病生与临床前言发病机制病理治疗临床并发症诊断前言NS是由于肾小球滤过膜的通透性增加，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。原发性NS约占儿科泌尿系统住院的20%，仅次于ANG，居第2位。前言NS是由于肾小球滤过膜的通透性增加，导致大量血浆病生与临床前言发病机制病理

治疗临床并发症诊断病生与临床前言发病机制病理治疗临床并发症诊断发病机制发病机制发病机制发病机制病生与临床前言发病机制病理

治疗临床并发症诊断病生与临床前言发病机制病理治疗临床并发症诊断病理病理病理正常肾小球结构模式图本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编.肾脏病病理图鉴.人民卫生出版社,1998年病理正常肾小球结构模式图本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编病理正常肾小球毛细血管模式图病理正常肾小球毛细血管模式图病理（模型）正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）上皮细胞足突广泛融合、消失病理（模型）正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）上皮细胞正常NS患儿病理（光镜）PASM-HE×400正常肾小球PAS×400肾小球结构基本正常正常NS患儿病理（光镜）PASM-HE×400正常肾小球病理（电镜）EM×13000肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该病的特征性病变EM×8400正常肾小球显示正常的肾小球基底膜(BM)，内皮细胞(En)，足细胞(P)及足突(FP)病理（电镜）EM×13000肾小球上皮细胞足突广泛融合变平病生与临床前言发病机制病理治疗临床并发症诊断病生与临床前言发病机制病理治疗临床并发症诊断病生与临床大量蛋白尿正常尿中有少量蛋白质：通常≤100mg/（M2·d）；>200mg/d为异常NS：定性≥+++；定量〉50mg/（kg·d）病生与临床大量蛋白尿正常尿中有少量蛋白质：病生与临床大量蛋白尿病生与临床大量蛋白尿病生与临床大量蛋白尿原因病生与临床大量蛋白尿原因病生与临床大量蛋白尿原因病生与临床大量蛋白尿原因病生与临床大量蛋白尿原因病生与临床大量蛋白尿原因病生与临床对机体的影响大量蛋白尿低蛋白血症尿中多种蛋白丢失的影响

血清转铁蛋白铜蓝蛋白

锌结合蛋白甲状腺结合蛋白

25-羟胆骨化醇结合蛋白皮质醇结合蛋白

IgG、补体旁路B因子

脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶Ⅲ、纤溶有关因子，高凝状态大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变病生与临床对机体的影响大量蛋白尿低蛋白血症病生与临床血浆白蛋白<30g/L治疗前治疗后低蛋白血症病生与临床血浆白蛋白<30g/L治疗前治疗后低蛋白血症病生与临床低蛋白血症原因尿中排出分解代谢：肾小管处分解↑肝合成状态血管通透性增加致间质中增加，血中下降胃肠道：吸收不良，异常丢失？病生与临床低蛋白血症原因尿中排出病生与临床低蛋白血症对机体的影响蛋白质营养不良影响内环境的稳定：渗透压下降(25～30mmＨg降至6～8mmＨg）血容量改变营养多种物质代谢：脂代谢对药代动力学影响病生与临床低蛋白血症对机体的影响蛋白质营养不良病生与临床

水肿下行性凹陷性严重者可有体腔积液病生与临床水肿下行性病生与临床①underfilledtheoryNS蛋白尿低蛋白血症血浆胶渗透压↓血容量↓神经内分泌调节改变（RAA，ADH，心房肽等）水肿②overfilledtheoryNS原发性水钠潴留

水肿原因

病生与临床①underfilledtheory水肿②ove病生与临床血浆白蛋白↓

↓脂质在肝脏代偿合成增加脂蛋白的分解代谢障碍高脂血症高胆固醇血症（>5.72mmol/L）

主

要

危

害增加心血管疾病的发病率

导致肾小球硬化

对血小板聚集的影响

高脂血症病生与临床血浆白蛋白↓↓脂质在肝脏代偿合成增加脂蛋白的分解病生与临床前言发病机制病理治疗临床并发症诊断病生与临床前言发病机制病理治疗临床并发症诊断临床并发症免疫功能低下全身水肿和循环不良蛋白质营养不良免疫抑制药物的使用气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染

感染临床并发症免疫功能低下气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染临床并发症低血容量和休克原因体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水大量长期使用了激素降低了保钠作用白蛋白<20g/L难以维持正常血容量免疫抑制药物的使用长期免盐或低盐临床并发症低血容量和休克原因体液调节机制差，强利尿剂和大量放临床并发症血液高凝状态和血栓形成临床并发症血液高凝状态和血栓形成病生与临床前言发病机制病理治疗临床并发症诊断病生与临床前言发病机制病理治疗临床并发症诊断

治疗4-8w尿蛋白仍≥++者，争取肾活检

诊断治疗4-8w尿蛋白仍≥++者，争取肾活检

单纯性NS肾炎性NS病理

MCD为主non-MCD为主临床

凹陷性水肿

同单纯性NS+以下一项或多项

大量蛋白尿

①持续性血尿，两周内三次尿

低蛋白血症

沉渣RBC>10个/HP

高脂血症

②氮质血症，除外循环量不足

③高血压，除外激素影响

④持续性低补体血症

临床诊断单纯性NS肾病生与临床前言发病机制病理治疗临床并发症诊断病生与临床前言发病机制病理治疗临床并发症诊断