原发免疫性血小板减少症课件

特发性血小板减少性紫癜

2016年10月9日特发性血小板减少性紫癜1特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)定义原发免疫性血小板减少症（primaryimmunethrombocytopenia,ITP)特发性血小板减少性紫癜定义原发免疫性血小板减少症2内容概述病因和发病机制临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断分型治疗难点重点内容概述难点重点3病因和发病机制病因和发病机制4体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏；体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常病因和发病机制体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏；体液和细胞免疫介导的巨核5（一）体液免疫和细胞免疫介导的血小板破坏50%~70%ITP患者可测出血小板自身抗体细胞毒T细胞直接破坏血小板用51铬或111铟标记ITP病人血小板寿命缩短，仅2-3天甚至仅数分钟(正常为8-10天)被自身抗血小板抗体包裹的血小板在脾脏被“扣押”破坏

(1)产生抗血小板抗体

(2)巨噬细胞介导的血小板破坏病因和发病机制（一）体液免疫和细胞免疫介导的血小板破坏病因和发病机制6(二)体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足自身抗体损伤巨核细胞，抑制巨核细胞释放血小板CD8+细胞毒T细胞抑制巨核细胞凋亡

病因和发病机制(二)体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成7PLT↓骨穿凝血血涂片发热ANA、ENA、ANCA、Acl、Coomb白血病、MDS、

再障、淋巴瘤DICTTP/HUS假性脾大病毒、细菌、

真菌自身免疫病脾亢生成减少：破坏增多：消耗过度：分布异常：稀释性PLT↓骨穿凝血血涂片发热ANA、白血病、MDS8(一)出血症状 ITP出血常轻而局限，易反复皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱外伤后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙龈出血临床表现(一)出血症状 临床表现9(二)起病情况急性ITP多见于儿童，起病急，大多在发病前1-3周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多见慢性ITP多见于中青年女性，起病隐袭（三）乏力临床表现(二)起病情况临床表现10（四）血栓形成倾向

ITP不仅是一种出血性疾病，也是一种血栓前状态。（五）其他：长期月经过多可出现失血性贫血临床表现（四）血栓形成倾向临床表现111、血象：血小板数多次检查减少，血小板功能正常血小板体积增大，分布宽度增加。可见大型血小板出血时间延长 红细胞正常或轻度减少 白细胞数及分类正常实验室检查1、血象：实验室检查123、血小板动力学:超过2/3的患者动力学无明显加速。4、抗血小板抗体测定：

血小板相关抗体（PAIg，多为IgG）阳性。 可有血小板相关补体(PAc3)阳性。 注意有假阳性和假阴性。但假阳性小，假阴性多见。5、其他检查：可有程度不等的正常细胞或小细胞低色素贫血。少数合并Evans综合征实验室检查3、血小板动力学:实验室检查132、骨髓象：巨核细胞增多或正常，呈现成熟障碍，不成熟巨核细胞增多，产板巨核细胞减少急性型巨核细胞数量增多，以幼稚型为主慢性型巨核细胞数量增多或正常，以颗粒型为主，血小板生成减少红系和粒系正常实验室检查2、骨髓象：实验室检查14实验室检查实验室检查15生成减少：鉴别诊断生成减少：鉴别诊断16原发免疫性血小板减少症课件17分布异常：脾亢消耗过度：DIC、TTP/HUS破坏过多：多与免疫有关（原发、继发）生成减少：白血病、MDS、再障鉴别诊断分布异常：脾亢消耗过度：DIC、TTP/HUS破坏过多：多与18临床排除性诊断至少2次实验室检查血小板计数减少，血细胞形态无异常；脾脏一般不增大；骨髓检查：巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍；诊断要点临床排除性诊断至少2次实验室检查血小板计数减少，血细胞形态无19原发免疫性血小板减少症课件20临床排除性诊断至少2次实验室检查血小板计数减少，血细胞形态无异常；脾脏一般不增大；骨髓检查：巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍；必须排除其他继发性血小板减少症；诊断ITP的特殊实验室检查：血小板抗体、TPO；出血评分：量化患者的出血情况及风险评估。诊断要点临床排除性诊断至少2次实验室检查血小板计数减少，血细胞形态无211.脾亢2.SLE3.HIV感染4.药物性血小板减少5.恶性血液病6.感染性血小板减少(登革热等)7.妊娠期及妊高征血小板减少8.注意排除MDS鉴别诊断1.脾亢5.恶性血液病鉴别诊断22（一）治疗原则（二）一般治疗（三）新诊断ITP的一线治疗（四）二线治疗（五）血小板输注（六）急症处理

治疗（一）治疗原则治疗231.血小板≥30×109/L，无出血表现，不予治疗;2.有增加出血风险危险因素者可酌情予以治疗;3.有出血症状，无论此时血小板减少程度如何，都应该积极治疗。

治疗原则1.血小板≥30×109/L，无出血表现，不予治疗;治疗原则24注意休息，PLT<20×109/L，应严格卧床。可用一般止血药，如止血敏、安络血、维生素C等。治疗原则治疗原则25新诊断ITP一线治疗肾上腺皮质激素口服大剂量地塞米松40mg/d×4天，无效患者可在半个月后重复1个疗程。泼尼松：起始剂量1.0mg/kg/d，病情稳定后快速减至最小维持剂量（<15mg/d）。新诊断ITP一线治疗肾上腺皮质激素262.丙种球蛋白（IVIg）：400mg/(kg•d)*5d或1.0g/(kg•d)，用1d，严重者连用2d;慎用于IgA缺乏患者、糖尿病和肾功能不全.适应证:ITP的紧急治疗；不能耐受肾上腺糖皮质激素或者拟行脾切除前准备；合并妊娠或分娩前；部分慢作用药物（如达那唑或硫唑嘌呤）发挥疗效之前。新诊断ITP一线治疗2.丙种球蛋白（IVIg）：新诊断ITP一线治疗27促血小板生成药物：包括重组人血小板生成素(rhTPO)、艾曲波帕和罗米司亭

抗CD20单克隆抗体(利妥昔单抗)脾切除术其他二线药物治疗：以下药物需个体化选择治疗：①硫唑嘌呤，②环孢素A，③达那唑，④长春碱类二线治疗促血小板生成药物：包括重组人血小板生成素(rhTPO)、艾曲281、新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP2、持续性ITP：确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP3、慢性ITP：血小板减少持续超过12个月的ITP4、重症ITP：血小板<10×109/L，就诊时有明显出血或常规治疗中出现新的出血症状，需要进行立即治疗5、难治性ITP：只满足下列所有三个条件的患者脾切除后无效或复发仍需要治疗以降低出现的危险；除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP分型与分期1、新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP分型与分期29适用严重、广泛出血可疑或明确颅内出血紧急手术或分娩者PLT<20×109/L处理1.血小板输注2.静脉注射免疫球蛋白3.大剂量甲泼尼龙急症处理适用处理急症处理30原发免疫性血小板减少症继发体液+细胞免疫破坏增多+生成受抑总结原发继发总结31生成减少：白血病、再障、放化疗后骨髓抑制破坏过多：多与免疫有关（原发、继发）消耗过度：DIC、TTP/HUS分布异常：脾亢感染性药物性总结生成减少：白血病、再障、放化疗后骨髓抑制感染性总结32PLT↓骨穿凝血血涂片发热ANA、ENA、ANCA、Acl、Coomb白血病、MDS、

再障、淋巴瘤DICTTP/HUS假性脾大病毒、细菌、

真菌自身免疫病脾亢生成减少：破坏增多：消耗过度：分布异常：稀释性总结PLT↓骨穿凝血血涂片发热ANA、白血病、MDS33谢谢！谢谢！34特发性血小板减少性紫癜

2016年10月9日特发性血小板减少性紫癜35特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)定义原发免疫性血小板减少症（primaryimmunethrombocytopenia,ITP)特发性血小板减少性紫癜定义原发免疫性血小板减少症36内容概述病因和发病机制临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断分型治疗难点重点内容概述难点重点37病因和发病机制病因和发病机制38体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏；体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常病因和发病机制体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏；体液和细胞免疫介导的巨核39（一）体液免疫和细胞免疫介导的血小板破坏50%~70%ITP患者可测出血小板自身抗体细胞毒T细胞直接破坏血小板用51铬或111铟标记ITP病人血小板寿命缩短，仅2-3天甚至仅数分钟(正常为8-10天)被自身抗血小板抗体包裹的血小板在脾脏被“扣押”破坏

(1)产生抗血小板抗体

(2)巨噬细胞介导的血小板破坏病因和发病机制（一）体液免疫和细胞免疫介导的血小板破坏病因和发病机制40(二)体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足自身抗体损伤巨核细胞，抑制巨核细胞释放血小板CD8+细胞毒T细胞抑制巨核细胞凋亡

病因和发病机制(二)体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成41PLT↓骨穿凝血血涂片发热ANA、ENA、ANCA、Acl、Coomb白血病、MDS、

再障、淋巴瘤DICTTP/HUS假性脾大病毒、细菌、

真菌自身免疫病脾亢生成减少：破坏增多：消耗过度：分布异常：稀释性PLT↓骨穿凝血血涂片发热ANA、白血病、MDS42(一)出血症状 ITP出血常轻而局限，易反复皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱外伤后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙龈出血临床表现(一)出血症状 临床表现43(二)起病情况急性ITP多见于儿童，起病急，大多在发病前1-3周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多见慢性ITP多见于中青年女性，起病隐袭（三）乏力临床表现(二)起病情况临床表现44（四）血栓形成倾向

ITP不仅是一种出血性疾病，也是一种血栓前状态。（五）其他：长期月经过多可出现失血性贫血临床表现（四）血栓形成倾向临床表现451、血象：血小板数多次检查减少，血小板功能正常血小板体积增大，分布宽度增加。可见大型血小板出血时间延长 红细胞正常或轻度减少 白细胞数及分类正常实验室检查1、血象：实验室检查463、血小板动力学:超过2/3的患者动力学无明显加速。4、抗血小板抗体测定：

血小板相关抗体（PAIg，多为IgG）阳性。 可有血小板相关补体(PAc3)阳性。 注意有假阳性和假阴性。但假阳性小，假阴性多见。5、其他检查：可有程度不等的正常细胞或小细胞低色素贫血。少数合并Evans综合征实验室检查3、血小板动力学:实验室检查472、骨髓象：巨核细胞增多或正常，呈现成熟障碍，不成熟巨核细胞增多，产板巨核细胞减少急性型巨核细胞数量增多，以幼稚型为主慢性型巨核细胞数量增多或正常，以颗粒型为主，血小板生成减少红系和粒系正常实验室检查2、骨髓象：实验室检查48实验室检查实验室检查49生成减少：鉴别诊断生成减少：鉴别诊断50原发免疫性血小板减少症课件51分布异常：脾亢消耗过度：DIC、TTP/HUS破坏过多：多与免疫有关（原发、继发）生成减少：白血病、MDS、再障鉴别诊断分布异常：脾亢消耗过度：DIC、TTP/HUS破坏过多：多与52临床排除性诊断至少2次实验室检查血小板计数减少，血细胞形态无异常；脾脏一般不增大；骨髓检查：巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍；诊断要点临床排除性诊断至少2次实验室检查血小板计数减少，血细胞形态无53原发免疫性血小板减少症课件54临床排除性诊断至少2次实验室检查血小板计数减少，血细胞形态无异常；脾脏一般不增大；骨髓检查：巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍；必须排除其他继发性血小板减少症；诊断ITP的特殊实验室检查：血小板抗体、TPO；出血评分：量化患者的出血情况及风险评估。诊断要点临床排除性诊断至少2次实验室检查血小板计数减少，血细胞形态无551.脾亢2.SLE3.HIV感染4.药物性血小板减少5.恶性血液病6.感染性血小板减少(登革热等)7.妊娠期及妊高征血小板减少8.注意排除MDS鉴别诊断1.脾亢5.恶性血液病鉴别诊断56（一）治疗原则（二）一般治疗（三）新诊断ITP的一线治疗（四）二线治疗（五）血小板输注（六）急症处理

治疗（一）治疗原则治疗571.血小板≥30×109/L，无出血表现，不予治疗;2.有增加出血风险危险因素者可酌情予以治疗;3.有出血症状，无论此时血小板减少程度如何，都应该积极治疗。

治疗原则1.血小板≥30×109/L，无出血表现，不予治疗;治疗原则58注意休息，PLT<20×109/L，应严格卧床。可用一般止血药，如止血敏、安络血、维生素C等。治疗原则治疗原则59新诊断ITP一线治疗肾上腺皮质激素口服大剂量地塞米松40mg/d×4天，无效患者可在半个月后重复1个疗程。泼尼松：起始剂量1.0mg/kg/d，病情稳定后快速减至最小维持剂量（<15mg/d）。新诊断ITP一线治疗肾上腺皮质激素602.丙种球蛋白（IVIg）：400mg/(kg•d)*5d或1.0g/(kg•d)，用1d，严重者连用2d;慎用于IgA缺乏患者、糖尿病和肾功能不全.适应证:ITP的紧急治疗；不能耐受肾上腺糖皮质激素或者拟行脾切除前准备；合并妊娠或分娩前；部分慢作用药物（如达那唑或硫唑嘌呤）发挥疗效之前。新诊断ITP一线治疗2.丙种球蛋白（IVIg）：新诊断ITP一线治疗61促血小板生成药物：包括重组人血小板生成素(rhTPO)、艾曲波帕和罗米司亭

抗CD20单克隆抗体(利妥昔单抗)脾切除术其他二线药物治疗：以下药物需个体化选择治疗：①硫唑嘌呤，②环孢素A，③达那唑，④长春碱类二线治疗促血小板生成药物：包括重组人血小板生成素(rhTPO)、艾曲621、新诊断的ITP：确诊后3个