白血病教学讲解课件

白血病

（leukemia)白血病

（leukemia)一、白血病是一种造血系统的恶性疾病特征：

1白细胞某一系列细胞(即白血病细胞)呈肿瘤性增生，分化成熟障碍，调亡减少

2白血病细胞在骨髓及其他组织中大量积聚浸润，正常骨髓造血功能受抑制，脏器肿大

3外周血出现白血病细胞，红细胞及血小板减少

4临床表现为贫血，出血，感染和淋巴结、肝脾肿大

概述一、白血病是一种造血系统的恶性疾病概述二、白血病的分类(一)根据白血病细胞的成熟程度和自然病程分：

急性白血病慢性白血病白血病细胞分化停滞较早阶段较晚阶段时期原始和早期幼稚细胞较成熟幼稚细胞和成熟细胞病情发展迅速缓慢自然病程<6个月数年二、白血病的分类（二）按外周血中白细胞的多少分

1

白细胞增多性

2

白细胞不增多性：又称非白血性白血病（三）根据白血病细胞的类型分

1急性白血病：急淋、急非淋

2慢性白血病：慢粒、慢淋（二）按外周血中白细胞的多少分三、我国白血病发病情况根据22个省市自治区46个调查点发病情况调查

(一)发病率2.76/10万

(二)类型急性比慢性多见(约5.5:1)

急非淋白血病(1.42/10万)

急淋白血病(0.69/10万)

慢粒白血病(0.36/10万)

慢淋白血病(0.05/10万)各型发病率三、我国白血病发病情况各型发病率(三)年龄与类型成人以急粒白血病最多见儿童以急淋白血病较多见慢粒白血病发病率随年龄增长逐步上升慢淋白血病在50岁后发病率有明显升高(四)职业人群

▲油田、污染区发病率明显高于全国发病率

(3.86/10万、3.73/10万:2.76/10万)

▲大城市比村镇发病率高(3.43/10万:2.45/10万)(三)年龄与类型白血病病毒感染各种血液病遗传因素电离辐射化学物质四、病因和发病机制白血病病毒感染各种血液病遗传因素电离辐射化学物质四、病因和发急性白血病

AcuteLeukemia急性白血病

AcuteLeukemia

急性白血病是造血干细胞的克隆性恶性疾病，发病时骨髓中异常原始细胞大量增殖并浸润各种器官、组织，正常造血受抑制。主要表现为贫血、出血、感染及肝脾淋巴结肿大。

定义急性白血病是造血干细胞的克隆性恶性疾病，发病＊1976年FAB协作组分型标准（根据细胞形态和生化特性）1986年国内修订。＊有条件的实验室采用MICM分型

形态学

morphologyM

免疫学

immunologyI

细胞遗传学

cytogeneticsC

分子生物学

molecularbiologyM分类与分型＊1976年FAB协作组分型标准（根据细胞形态和生化特性）1急性髓系白血病（AML）

急性白血病

L1L2L3M5M2M0M6M7M4M3M1急性淋巴细胞白血病

(ALL)急性白血病的FAB分类

急性髓系白血病（AML）急性白血病L1L2L3M5M2M分型 名称 分型标准M0急性髓细胞白血病微分化型骨髓中原始细胞≥30%(或20%)

髓过氧化酶(MOP)阳性细胞<3%，髓系抗原标志可(+)CD33CD13

无T.B淋巴标志M1急性粒细胞的白血病未化型骨髓中原始粒细胞(原粒)占≥90%(NEC)M2急性粒细胞白血病部分分化型骨髓中原粒细胞占30%～89%(NEC)其他阶段粒细胞>10%，单核细胞<20%M3急性早幼粒细胞白血病 骨髓中异常早幼粒细胞≥30%(NEC),胞浆中大量粗颗粒或细颗粒(一)急性非淋巴细胞白血病的分型分型 名称 AML-M0骨髓象：一堆原粒细胞，胞体中等偏小，胞浆少，核圆形或不规则，染色质细致AML-M0骨髓象：一堆原粒细胞，胞体中等偏小，胞浆少，核圆AML-M1骨髓象：原粒细胞增多，胞体呈圆形或椭圆形，核较规则，染色质较细致，核仁较多且明显AML-M1骨髓象：原粒细胞增多，胞体呈圆形或椭圆形，核较规AML-M2骨髓象：原粒细胞增多，核明显畸形，染色质呈粗颗粒状，核仁明显AML-M2骨髓象：原粒细胞增多，核明显畸形，染色质呈粗颗粒AML-M3骨髓象：异常早幼粒细胞增多，胞浆中充满粗大的紫红色嗜笨胺蓝颗粒AML-M3骨髓象：异常早幼粒细胞增多，胞浆中充满粗大的紫红分型 名称 分型标准M4

急性粒-单核细胞白血病

骨髓中原始细胞≥30%(NEC)

各阶段粒细胞占30%～80%

各阶段单核细胞>20%M4EO伴嗜酸性粒细胞增有M4型各特征，

多的急性粒单核细胞白血病骨髓中嗜酸粒细胞>5%(NEC)M5急性单核细胞白血病骨髓中原始单核，幼稚单核及单核细胞≥80%(NEC)

未分化型M5a骨髓中原始单核细胞≥80%(NEC)

部分分化型M5b 骨髓中原始单核细胞<80%(NEC)

以幼单、成熟单核为主M6

急性红白血病骨髓中幼红细胞≥50%

骨髓中原始细胞≥30%(NEC)

或外周血原始细胞≥30%M7

急性巨核细胞白血病骨髓中原始巨核细胞≥30%分型 名称 AML-M4骨髓象：原粒细胞为主，胞体较小，核染色质较粗，胞浆量少。原单核细胞、幼单核细胞胞体较大，核染色质较细，胞浆量较多AML-M4骨髓象：原粒细胞为主，胞体较小，核染色质较粗，胞AML-M4EO骨髓象：原幼粒单核细胞增多，可见较多异常嗜酸性粒细胞，胞浆含嗜酸性和部分粗大的嗜碱性颗粒AML-M4EO骨髓象：原幼粒单核细胞增多，可见较多异常嗜酸AML-M5a骨髓象：原单核细胞显著增多，细胞大小不等，胞浆灰蓝色且颗粒较少，核染色质呈粗网状，核仁较大AML-M5a骨髓象：原单核细胞显著增多，细胞大小不等，胞浆AML-M5b骨髓象：幼单核细胞增多，胞体大小不均，胞浆丰富，染色质较细致，核形不规则，可见凹陷、扭曲、折叠AML-M5b骨髓象：幼单核细胞增多，胞体大小不均，胞浆丰富AML-M6骨髓象：红系和单核系同时增生，可见巨幼红细胞AML-M6骨髓象：红系和单核系同时增生，可见巨幼红细胞AML-M7骨髓象：原巨核细胞胞体较大，边缘呈伪足样突起，胞浆灰蓝色不透明，无颗粒，核染色质较细，核仁明显AML-M7骨髓象：原巨核细胞胞体较大，边缘呈伪足样突起，胞三、急性淋巴细胞白血病的分型类型名称分型标准L1

原始和幼稚淋巴细胞大小较一致，核染质较粗，以小细胞为主(直径≤12μm)核仁小、不清L2以大细胞为主(直径>12μm)大小不一，核染色质较疏松，核仁较大，1至多个L3

以大细胞为主 大小较一致，染色质细点，胞质嗜硷，深蓝色有较多空泡三、急性淋巴细胞白血病的分型类型ALL-L1骨髓象：成堆的小原淋巴细胞增生为主，胞浆量少，核染色质呈粗颗粒状，核仁小且不清楚ALL-L1骨髓象：成堆的小原淋巴细胞增生为主，胞浆量少，核ALL-L2骨髓象：原淋巴细胞增多，胞体大小不等，核形不规则，染色质呈细粒状ALL-L2骨髓象：原淋巴细胞增多，胞体大小不等，核形不规则ALL-L3骨髓象：富含空泡的原淋巴细胞增生为主，胞体较大，胞浆量丰富，核形较规则，染色质呈粗颗粒状，核仁不明显ALL-L3骨髓象：富含空泡的原淋巴细胞增生为主，胞体较大，

一、起病：急缓不一，多数病人起病急二、贫血：常为首起表现，呈进行性发展三、出血：表现皮肤瘀点、斑班、鼻出血、牙龈出血、月经过多。DIC发生时出现广泛性出血，常见M3型。出血原因：血小板减少和功能异常，凝血因子减少、纤溶亢进、DIC。

临床表现一、起病：急缓不一，多数病人起病急临床表现

白血病引起：多呈低热

感染引起：高热39～40℃以上伴畏寒、出汗等；

致病菌：G-杆菌，其次G+球菌，也可真菌和病毒感染；

感染部位：以口腔，牙龈，咽喉炎最常见，其次为肺部、肛周、严重时发生败血症；

原因：骨髓抑制，中性粒细胞减少，功能异常，免疫功能障碍。

四、发热白血病引起：多呈低热四、发(一)淋巴结和肝脾肿大常见于急淋白血病及M4M5型ANLL，以浅表淋巴结肿大多见，肝脾呈轻至中度肿大；

(二)中枢神经系统白血病细胞可浸润硬脑膜，蜘蛛网膜和脑实质称为中枢神经系统白血病（CNSL）

表现：颅内高压；颅神经麻痹，肢体瘫痪等，以急淋白血病最常见，尤其是儿童患者；常发生于缓解期为白血病细胞的“庇护所”，髓外白血病复发的根源。五、器官和组织浸润的表现(一)淋巴结和肝脾肿大五、器官和组织浸润的表现(三)睾丸：表现单侧或双侧睾丸无痛性、弥漫性肿大，常见于男性幼儿和青年急淋白血病。

(四)眼部：

粒细胞肉瘤(或称绿色瘤chloroma)：血病细胞侵袭眼眶骨膜，聚集形成或局部向外隆起的肿块，表面可呈绿色，使一侧或双侧眼球突出。复视或失明，常见于小儿及青年急性原粒细胞白血病。

眼底变化：视网膜静脉扩张，视网膜出血，渗出斑。(三)睾丸：表现单侧或双侧睾丸无痛性、弥漫性肿大，常见于(五)骨骼和关节：骨关节疼痛，胸骨压痛。

(六)皮肤、口腔：皮肤斑丘疹、节结、肿块、呈紫蓝色，牙龈增生、肿胀、出血、口腔溃疡，多见于急性单核细胞白血病。(五)骨骼和关节：骨关节疼痛，胸骨压痛。白血病细胞骨髓造血功能

抑制热发出血贫血急性白血病临床表现（一）白血病细胞骨髓造血功能抑制热发出血贫急性白血病临床表白血病细胞急性白血病临床表现（二）其它浸润肝、脾、淋巴结肿大

睾丸肿大眼部粒细胞肉瘤纵膈肿大牙龈、皮肤浸润CNSL胸骨中下段压痛白血病细胞急性白血病临床表现（二）其它浸润肝、脾、淋巴结肿大实验室检查一、血象

WBC大多数增高，也可正常或减少，

Hb下降，

PLT下降，

血涂片原始和(或)幼稚细胞30%～90%，也可找不到。二、骨髓

＊增生极度活跃或明显活跃；病变系列的原始和幼稚细胞极度增生，比例≧30%，有形态异常和核浆发育的不平衡；

＊

Auer小体（胞浆中红色棒状小体）可见于AML，而ALL中无，故

可资鉴别；

＊非病变系列增生明显受抑制；

＊急淋、急单、急粒白血病的原始细胞区别困难，需用细胞化学染色鉴别。实验室检查一、血象ABC急性髓系白血病骨髓特点：A有核细胞细胞增生极度活跃B大量的原粒细胞增生为主C胞浆中可见Auer小体（箭头所指）DPOX(+)DABC急性髓系白血病骨髓特点：D“裂孔”现象指粒系统，原始粒细胞增多大于30%以上，而较成熟中间阶段细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞，形成“裂孔”现象。“裂孔”现象常见三种急性白血病的细胞化学染色

急淋白血病急粒白血病急单白血病过氧化物酶(POX)—分化差的原始细胞

(-)～(+)(-)～(+)

分化好的原始细胞

(+)～(+++)糖元PAS反应(++)成颗粒(-)～(+)弥漫性(-)～(+)

或块状 淡红色弥漫性淡红色或颗粒状非特异性酯酶(-)(-)～(+)NaF抑制(+)～(++)(α-NAE)不敏感能被NaF抑制中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP) 增加 减少或(-)正常或增高常见三种急性白血病的细胞化学染色 A急性早幼粒细胞白血病呈强阳性反应B急性粒-单核细胞白血病的粒细胞呈阳性反应C急性单核细胞白血病呈弱阳性反应D急性淋巴细胞白血病呈阴性反应过氧化物酶(POX)染色（联苯胺法）：A急性早幼粒细胞白血病呈强阳性反应过氧化物酶(P糖元（PAS）染色:急性淋巴细胞白血病细胞呈红色颗粒状阳性反应糖元（PAS）染色:急性淋巴细胞白血病细胞呈红色颗粒状阳性反A急性单核细胞白血病呈强阳性反应B急性单核细胞白血病细胞NSE活性被NaF抑制C急性原粒细胞白血病呈点状弱阳性反应D急性原粒细胞白血病细胞NSE活性不被NaF抑制，仍为点状弱阳性反应

非特异性酯酶（NSE）染色：A急性单核细胞白血病呈强阳性反应非特异性酯酶（N三、免疫学检查

＊区别急淋与急非淋

＊区别T细胞和B细胞急淋白血病及其亚型

＊诊断双表型或混合性白血病三、免疫学检查CD10CD19CD22TdTHLADRCD3CD7CD13CD33POB-淋 ++/-+/-++-----T-淋 ---+-+/-+/----急非淋

----+--+/-+/-+各类急性白血病的免疫学检查CD10CD19CD2四、遗传学、分子生物学检查AML常见的染色体和分子学异常的预后意义四、遗传学、分子生物学检查AML常见的染色体和分子学异常的预ALL常见染色体和分子学异常的检出率ALL常见染色体和分子学异常的检出率五、血液生化检查

尿酸：增高

凝血机能检查：DIC

血清尿和尿溶菌酶：增高，见于急单白血病

脑脊液检查：有中枢神经系统白血病脑脊液压力增高，白细胞增多，蛋白增多，糖定量减少，涂片中可找到白血病细胞。五、血液生化检查诊断与鉴别一、诊断

1

骨髓内原始细胞比例≧30%2类型的诊断二、鉴别诊断（一）骨髓增生异常综合征(RAEB及RAEB-T型)

1骨髓原始细胞<30%2骨髓红系、粒系及巨核系有病态造血（二）某些感染引起的白细胞异常

1传染性单核细胞增多症

2传染性淋巴细胞增多症诊断与鉴别一、诊断（三）巨幼细胞贫血，应与红白血病鉴别。

1、骨髓中原始细胞不增多。

2、幼红细胞PAS反应阴性。（四）再生障碍性贫血应与低增生性白血病鉴别（五）急性粒细胞缺乏症恢复期

1、有明确病因

2、血小板及红细胞计数一般正常

3、骨髓中增多的早幼粒细胞中无Auer小体

4、短期内骨髓成熟粒细胞恢复正常（三）巨幼细胞贫血，应与红白血病鉴别。一、一般治疗

1防治感染

2纠正贫血

输红细胞悬液

3控制出血

输注浓缩血小板悬液，控制DIC

4防治高尿酸血症肾病

多饮水，并碱化尿液，别嘌醇100mg，每日三次

5维持营养

治疗一、一般治疗治疗二、化学治疗

(一)化学治疗的策略

1总目的

达到完全缓解(CR)尽量消灭残留病，延长生存期2化疗原则：早期、足量、联合、间歇、个体化3联合化疗目的：以最大程度地杀灭白血病细胞。联合原则：

(1)作用于细胞各周期的药物

(2)各药物间有相互协同作用

(3)各药物副作用不重叠，对重要脏器损伤较小。二、化学治疗3治疗方法

(1)诱导缓解治疗

目的：达到CR

方法：每疗程化疗需持续7-10天，致使各增殖期的白血病细胞都有机会被药物杀灭。每疗程结束后，间歇2-3周，再进行下一疗程，直至CR，使正常造血恢复，诱使G0期白血病细胞进入增殖周期。

(2)缓解后治疗——巩固强化与维持治疗

目的：进一步消灭残存白血病细胞，防止复发，延长缓解及无病生存期。方法：巩固强化治疗4-6个疗程。维持治疗约3年。3治疗方法(二)急性淋巴细胞白血病的化学治疗

1、诱导缓解治疗

①VP儿童：CR80-90%，成人：CR仅50%。②VDPVP+D(柔红霉素)③VLPVP+L-ASP(左旋门冬酰胺酶)④VLDPVP+ASP+D

成人：CR72%-77.8%，儿童：92%。

2、巩固强化治疗6个疗程

3、维持治疗3-5年

4、中枢神经系统白血病预防性治疗：

CR后，鞘内注射甲氨蝶呤10mg/次，每周二次共三周。(二)急性淋巴细胞白血病的化学治疗(三)急性非淋巴细胞白血病的化学治疗

1、诱导缓解治疗方案：

①DA(柔红霉素+阿糖胞苷)②HA(高三尖杉酯碱+阿糖胞苷)CR率可达60%-80%③M3型：选用诱导分化剂反全式维甲酸(ATRA)CR85%

三氧化二砷(As2O3)CR率可达85%或更高④小剂量阿糖胞苷：适用于老年和过度虚弱患者，MDS转化的白血病。

(三)急性非淋巴细胞白血病的化学治疗2、巩固强化治疗

①原诱导方法巩固治疗4-6疗程。②中剂量阿糖胞苷为主的强化治疗。③用与原诱导治疗无交叉耐药的新方案，每1-2月化疗1次，共计1-2年。2、巩固强化治疗(四)中枢神经系统白血病(CNSL)的治疗

1、预防性治疗

甲氨喋呤(MTX)10mg+地塞米松5-10mg鞘内注射，每周二次，共3周。

2、CNSL的治疗

(1)MTX10-15mg+地塞米松5-10mg，每周2次，直到CSF恢复正常，然后5-10mg，每6-8周一次。

(2)阿糖胞苷30-50mg/次，用法同上。

(3)头颅和脊髓放射线照射

(四)中枢神经系统白血病(CNSL)的治疗3、副作用

(1)急性化学性蛛网膜炎—发热，头痛，脑膜刺激征。

(2)放射照射骨髓抑制，脊髓损伤。3、副作用(五)造血干细胞移植方法：异基因骨髓移植(Allo-BMT)

异基因外周血干细胞移植(Allo-PBSCT)

自身骨髓移植(Auto-BMT)

自身外周血干细胞移植(Auto-PBSCT)

脐带血移植(CBSCT)(五)造血干细胞移植移植患者选择与移植时机年龄：一般在<60岁、无慢性疾病时机：最佳移植时机为第一次CR期治疗效果：同胞异基因BMT，5年无病生成率为50%。

移植患者选择与移植时机AML治疗流程图AML抗白血病治疗诱导缓解治疗非APL的AML“3+7”方案APLATRA或联合砷剂缓解后治疗鞘内注射化疗药物预防CNSLAPL巩固化疗维持化疗非APL的AML强化治疗低危组维持化疗中危组维持化疗或Auto-HSCT或Allo-HSCT高危组Allo-HSCTAML治疗流程图AML抗白血病治疗诱导缓解治疗非APL的AM白血病教学讲解课件预后不良因素：

1、年龄偏高；

2、外周血象；白细胞计数高，血小板低。

3、白血病类型；M0、M1、M5、M6、M7、L34、染色体异常；

5-、7-、5q-、7g-、超二倍体改变，急淋t(9-22)。

5、继发性白血病；治疗相关性白血病，如化疗后，由MDS转化。

6、有多药耐药和多个疗程诱导缓解患者。预后预后不良因素：预后白血病教学讲解课件白血病

（leukemia)白血病

（leukemia)一、白血病是一种造血系统的恶性疾病特征：

1白细胞某一系列细胞(即白血病细胞)呈肿瘤性增生，分化成熟障碍，调亡减少

2白血病细胞在骨髓及其他组织中大量积聚浸润，正常骨髓造血功能受抑制，脏器肿大

3外周血出现白血病细胞，红细胞及血小板减少

4临床表现为贫血，出血，感染和淋巴结、肝脾肿大

概述一、白血病是一种造血系统的恶性疾病概述二、白血病的分类(一)根据白血病细胞的成熟程度和自然病程分：

急性白血病慢性白血病白血病细胞分化停滞较早阶段较晚阶段时期原始和早期幼稚细胞较成熟幼稚细胞和成熟细胞病情发展迅速缓慢自然病程<6个月数年二、白血病的分类（二）按外周血中白细胞的多少分

1

白细胞增多性

2

白细胞不增多性：又称非白血性白血病（三）根据白血病细胞的类型分

1急性白血病：急淋、急非淋

2慢性白血病：慢粒、慢淋（二）按外周血中白细胞的多少分三、我国白血病发病情况根据22个省市自治区46个调查点发病情况调查

(一)发病率2.76/10万

(二)类型急性比慢性多见(约5.5:1)

急非淋白血病(1.42/10万)

急淋白血病(0.69/10万)

慢粒白血病(0.36/10万)

慢淋白血病(0.05/10万)各型发病率三、我国白血病发病情况各型发病率(三)年龄与类型成人以急粒白血病最多见儿童以急淋白血病较多见慢粒白血病发病率随年龄增长逐步上升慢淋白血病在50岁后发病率有明显升高(四)职业人群

▲油田、污染区发病率明显高于全国发病率

(3.86/10万、3.73/10万:2.76/10万)

▲大城市比村镇发病率高(3.43/10万:2.45/10万)(三)年龄与类型白血病病毒感染各种血液病遗传因素电离辐射化学物质四、病因和发病机制白血病病毒感染各种血液病遗传因素电离辐射化学物质四、病因和发急性白血病

AcuteLeukemia急性白血病

AcuteLeukemia

急性白血病是造血干细胞的克隆性恶性疾病，发病时骨髓中异常原始细胞大量增殖并浸润各种器官、组织，正常造血受抑制。主要表现为贫血、出血、感染及肝脾淋巴结肿大。

定义急性白血病是造血干细胞的克隆性恶性疾病，发病＊1976年FAB协作组分型标准（根据细胞形态和生化特性）1986年国内修订。＊有条件的实验室采用MICM分型

形态学

morphologyM

免疫学

immunologyI

细胞遗传学

cytogeneticsC

分子生物学

molecularbiologyM分类与分型＊1976年FAB协作组分型标准（根据细胞形态和生化特性）1急性髓系白血病（AML）

急性白血病

L1L2L3M5M2M0M6M7M4M3M1急性淋巴细胞白血病

(ALL)急性白血病的FAB分类

急性髓系白血病（AML）急性白血病L1L2L3M5M2M分型 名称 分型标准M0急性髓细胞白血病微分化型骨髓中原始细胞≥30%(或20%)

髓过氧化酶(MOP)阳性细胞<3%，髓系抗原标志可(+)CD33CD13

无T.B淋巴标志M1急性粒细胞的白血病未化型骨髓中原始粒细胞(原粒)占≥90%(NEC)M2急性粒细胞白血病部分分化型骨髓中原粒细胞占30%～89%(NEC)其他阶段粒细胞>10%，单核细胞<20%M3急性早幼粒细胞白血病 骨髓中异常早幼粒细胞≥30%(NEC),胞浆中大量粗颗粒或细颗粒(一)急性非淋巴细胞白血病的分型分型 名称 AML-M0骨髓象：一堆原粒细胞，胞体中等偏小，胞浆少，核圆形或不规则，染色质细致AML-M0骨髓象：一堆原粒细胞，胞体中等偏小，胞浆少，核圆AML-M1骨髓象：原粒细胞增多，胞体呈圆形或椭圆形，核较规则，染色质较细致，核仁较多且明显AML-M1骨髓象：原粒细胞增多，胞体呈圆形或椭圆形，核较规AML-M2骨髓象：原粒细胞增多，核明显畸形，染色质呈粗颗粒状，核仁明显AML-M2骨髓象：原粒细胞增多，核明显畸形，染色质呈粗颗粒AML-M3骨髓象：异常早幼粒细胞增多，胞浆中充满粗大的紫红色嗜笨胺蓝颗粒AML-M3骨髓象：异常早幼粒细胞增多，胞浆中充满粗大的紫红分型 名称 分型标准M4

急性粒-单核细胞白血病

骨髓中原始细胞≥30%(NEC)

各阶段粒细胞占30%～80%

各阶段单核细胞>20%M4EO伴嗜酸性粒细胞增有M4型各特征，

多的急性粒单核细胞白血病骨髓中嗜酸粒细胞>5%(NEC)M5急性单核细胞白血病骨髓中原始单核，幼稚单核及单核细胞≥80%(NEC)

未分化型M5a骨髓中原始单核细胞≥80%(NEC)

部分分化型M5b 骨髓中原始单核细胞<80%(NEC)

以幼单、成熟单核为主M6

急性红白血病骨髓中幼红细胞≥50%

骨髓中原始细胞≥30%(NEC)

或外周血原始细胞≥30%M7

急性巨核细胞白血病骨髓中原始巨核细胞≥30%分型 名称 AML-M4骨髓象：原粒细胞为主，胞体较小，核染色质较粗，胞浆量少。原单核细胞、幼单核细胞胞体较大，核染色质较细，胞浆量较多AML-M4骨髓象：原粒细胞为主，胞体较小，核染色质较粗，胞AML-M4EO骨髓象：原幼粒单核细胞增多，可见较多异常嗜酸性粒细胞，胞浆含嗜酸性和部分粗大的嗜碱性颗粒AML-M4EO骨髓象：原幼粒单核细胞增多，可见较多异常嗜酸AML-M5a骨髓象：原单核细胞显著增多，细胞大小不等，胞浆灰蓝色且颗粒较少，核染色质呈粗网状，核仁较大AML-M5a骨髓象：原单核细胞显著增多，细胞大小不等，胞浆AML-M5b骨髓象：幼单核细胞增多，胞体大小不均，胞浆丰富，染色质较细致，核形不规则，可见凹陷、扭曲、折叠AML-M5b骨髓象：幼单核细胞增多，胞体大小不均，胞浆丰富AML-M6骨髓象：红系和单核系同时增生，可见巨幼红细胞AML-M6骨髓象：红系和单核系同时增生，可见巨幼红细胞AML-M7骨髓象：原巨核细胞胞体较大，边缘呈伪足样突起，胞浆灰蓝色不透明，无颗粒，核染色质较细，核仁明显AML-M7骨髓象：原巨核细胞胞体较大，边缘呈伪足样突起，胞三、急性淋巴细胞白血病的分型类型名称分型标准L1

原始和幼稚淋巴细胞大小较一致，核染质较粗，以小细胞为主(直径≤12μm)核仁小、不清L2以大细胞为主(直径>12μm)大小不一，核染色质较疏松，核仁较大，1至多个L3

以大细胞为主 大小较一致，染色质细点，胞质嗜硷，深蓝色有较多空泡三、急性淋巴细胞白血病的分型类型ALL-L1骨髓象：成堆的小原淋巴细胞增生为主，胞浆量少，核染色质呈粗颗粒状，核仁小且不清楚ALL-L1骨髓象：成堆的小原淋巴细胞增生为主，胞浆量少，核ALL-L2骨髓象：原淋巴细胞增多，胞体大小不等，核形不规则，染色质呈细粒状ALL-L2骨髓象：原淋巴细胞增多，胞体大小不等，核形不规则ALL-L3骨髓象：富含空泡的原淋巴细胞增生为主，胞体较大，胞浆量丰富，核形较规则，染色质呈粗颗粒状，核仁不明显ALL-L3骨髓象：富含空泡的原淋巴细胞增生为主，胞体较大，

一、起病：急缓不一，多数病人起病急二、贫血：常为首起表现，呈进行性发展三、出血：表现皮肤瘀点、斑班、鼻出血、牙龈出血、月经过多。DIC发生时出现广泛性出血，常见M3型。出血原因：血小板减少和功能异常，凝血因子减少、纤溶亢进、DIC。

临床表现一、起病：急缓不一，多数病人起病急临床表现

白血病引起：多呈低热

感染引起：高热39～40℃以上伴畏寒、出汗等；

致病菌：G-杆菌，其次G+球菌，也可真菌和病毒感染；

感染部位：以口腔，牙龈，咽喉炎最常见，其次为肺部、肛周、严重时发生败血症；

原因：骨髓抑制，中性粒细胞减少，功能异常，免疫功能障碍。

四、发热白血病引起：多呈低热四、发(一)淋巴结和肝脾肿大常见于急淋白血病及M4M5型ANLL，以浅表淋巴结肿大多见，肝脾呈轻至中度肿大；

(二)中枢神经系统白血病细胞可浸润硬脑膜，蜘蛛网膜和脑实质称为中枢神经系统白血病（CNSL）

表现：颅内高压；颅神经麻痹，肢体瘫痪等，以急淋白血病最常见，尤其是儿童患者；常发生于缓解期为白血病细胞的“庇护所”，髓外白血病复发的根源。五、器官和组织浸润的表现(一)淋巴结和肝脾肿大五、器官和组织浸润的表现(三)睾丸：表现单侧或双侧睾丸无痛性、弥漫性肿大，常见于男性幼儿和青年急淋白血病。

(四)眼部：

粒细胞肉瘤(或称绿色瘤chloroma)：血病细胞侵袭眼眶骨膜，聚集形成或局部向外隆起的肿块，表面可呈绿色，使一侧或双侧眼球突出。复视或失明，常见于小儿及青年急性原粒细胞白血病。

眼底变化：视网膜静脉扩张，视网膜出血，渗出斑。(三)睾丸：表现单侧或双侧睾丸无痛性、弥漫性肿大，常见于(五)骨骼和关节：骨关节疼痛，胸骨压痛。

(六)皮肤、口腔：皮肤斑丘疹、节结、肿块、呈紫蓝色，牙龈增生、肿胀、出血、口腔溃疡，多见于急性单核细胞白血病。(五)骨骼和关节：骨关节疼痛，胸骨压痛。白血病细胞骨髓造血功能

抑制热发出血贫血急性白血病临床表现（一）白血病细胞骨髓造血功能抑制热发出血贫急性白血病临床表白血病细胞急性白血病临床表现（二）其它浸润肝、脾、淋巴结肿大

睾丸肿大眼部粒细胞肉瘤纵膈肿大牙龈、皮肤浸润CNSL胸骨中下段压痛白血病细胞急性白血病临床表现（二）其它浸润肝、脾、淋巴结肿大实验室检查一、血象

WBC大多数增高，也可正常或减少，

Hb下降，

PLT下降，

血涂片原始和(或)幼稚细胞30%～90%，也可找不到。二、骨髓

＊增生极度活跃或明显活跃；病变系列的原始和幼稚细胞极度增生，比例≧30%，有形态异常和核浆发育的不平衡；

＊

Auer小体（胞浆中红色棒状小体）可见于AML，而ALL中无，故

可资鉴别；

＊非病变系列增生明显受抑制；

＊急淋、急单、急粒白血病的原始细胞区别困难，需用细胞化学染色鉴别。实验室检查一、血象ABC急性髓系白血病骨髓特点：A有核细胞细胞增生极度活跃B大量的原粒细胞增生为主C胞浆中可见Auer小体（箭头所指）DPOX(+)DABC急性髓系白血病骨髓特点：D“裂孔”现象指粒系统，原始粒细胞增多大于30%以上，而较成熟中间阶段细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞，形成“裂孔”现象。“裂孔”现象常见三种急性白血病的细胞化学染色

急淋白血病急粒白血病急单白血病过氧化物酶(POX)—分化差的原始细胞

(-)～(+)(-)～(+)

分化好的原始细胞

(+)～(+++)糖元PAS反应(++)成颗粒(-)～(+)弥漫性(-)～(+)

或块状 淡红色弥漫性淡红色或颗粒状非特异性酯酶(-)(-)～(+)NaF抑制(+)～(++)(α-NAE)不敏感能被NaF抑制中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP) 增加 减少或(-)正常或增高常见三种急性白血病的细胞化学染色 A急性早幼粒细胞白血病呈强阳性反应B急性粒-单核细胞白血病的粒细胞呈阳性反应C急性单核细胞白血病呈弱阳性反应D急性淋巴细胞白血病呈阴性反应过氧化物酶(POX)染色（联苯胺法）：A急性早幼粒细胞白血病呈强阳性反应过氧化物酶(P糖元（PAS）染色:急性淋巴细胞白血病细胞呈红色颗粒状阳性反应糖元（PAS）染色:急性淋巴细胞白血病细胞呈红色颗粒状阳性反A急性单核细胞白血病呈强阳性反应B急性单核细胞白血病细胞NSE活性被NaF抑制C急性原粒细胞白血病呈点状弱阳性反应D急性原粒细胞白血病细胞NSE活性不被NaF抑制，仍为点状弱阳性反应

非特异性酯酶（NSE）染色：A急性单核细胞白血病呈强阳性反应非特异性酯酶（N三、免疫学检查

＊区别急淋与急非淋

＊区别T细胞和B细胞急淋白血病及其亚型

＊诊断双表型或混合性白血病三、免疫学检查CD10CD19CD22TdTHLADRCD3CD7CD13CD33POB-淋 ++/-+/-++-----T-淋 ---+-+/-+/----急非淋

----+--+/-+/-+各类急性白血病的免疫学检查CD10CD19CD2四、遗传学、分子生物学检查AML常见的染色体和分子学异常的预后意义四、遗传学、分子生物学检查AML常见的染色体和分子学异常的预ALL常见染色体和分子学异常的检出率ALL常见染色体和分子学异常的检出率五、血液生化检查

尿酸：增高

凝血机能检查：DIC

血清尿和尿溶菌酶：增高，见于急单白血病

脑脊液检查：有中枢神经系统白血病脑脊液压力增高，白细胞增多，蛋白增多，糖定量减少，涂片中可找到白血病细胞。五、血液生化检查诊断与鉴别一、诊断

1

骨髓内原始细胞比例≧30%2类型的诊断二、鉴别诊断（一）骨髓增生异常综合征(RAEB及RAEB-T型)

1骨髓原始细胞<30%2骨髓红系、粒系及巨核系有病态造血（二）某些感染引起的白细胞异常

1传染性单核细胞增多症

2传染性淋巴细胞增多症诊断与鉴别一、诊断（三）巨幼细胞贫血，应与红白血病鉴别。

1、骨髓中原始细胞不增多。

2、幼红细胞PAS反应阴性。（四）再生障碍性贫血应与低增生性白血病鉴别（五）急性粒细胞缺乏症恢复期

1、有明确病因

2、血小板及红细胞计数一般正常

3、骨髓中增多的早幼粒细胞中无Auer小体

4、短期内骨髓成熟粒细胞恢复正常（三）巨幼细胞贫血，应与红白血病鉴别。一、一般治疗

1防治感染

2纠正贫血

输红细胞悬液

3控制出血

输注浓缩血小板悬液，控制DIC

4防治高尿酸血症肾病

多饮水，并碱化尿液，别嘌醇100mg，每日三次

5维持营养

治疗一、一般治疗治