178儿科护理学课件-8-造血系统疾病患儿护理

小儿造血系统疾病患儿的护理泸州医学院附属医院儿科白永旗小儿造血系统疾病患儿的护理泸州医学院附属医院1学习目的和要求了解：1、小儿造血的特点和不同年龄血象特点,营养性贫血的概述。熟悉：1、小儿贫血的分类及诊断标准掌握：1、营养性贫血的病因、临床表现及治疗原则。2、营养性贫血患儿的护理措施。学习目的和要求了解：1、小儿造血的特点和不同年龄血象特2小儿造血特点

胚胎期造血生后造血中胚叶造血期骨髓造血期肝脾造血期骨髓造血髓外造血小儿造血特点胚胎期造血生后造血中骨肝骨髓3胚胎期造血中胚叶造血期3周→6周肝脏造血期6-8周→6个月(24周)脾脏造血期8周-12周→出生,胸腺(6~7周)→淋巴细胞骨髓造血期4个月→6个月→终生（骨髓造血期是胎儿后期造血的主要场所）胚胎期造血中胚叶造血期3周→6周4胚胎期造血中心的迁移过程分期造血场所主要血细胞中胚叶造血期卵黄囊、中胚叶原始粒细胞肝、脾造血期肝、脾有核红细胞骨髓造血期骨髓各系红细胞胚胎期造血中心的迁移过程分期造血场所主要血细胞中胚叶造血5生后造血骨髓造血<5岁为红骨髓全部参与造血>5岁长骨→黄髓→潜在造血髓外造血（ExtramedullaryH.）出生后2月，髓外造血停止。

生后造血骨髓造血6髓外造血

婴幼儿时期感染①肝、脾、淋巴结大

贫血（溶血）②周血：有核红幼稚粒

髓外造血7178儿科护理学课件-8-造血系统疾病患儿护理8小儿血象特点

(FeaturesoftheBloodin

Children)红细胞数和血红蛋白量白细胞数与分类血小板血红蛋白种类血容量小儿血象特点

(FeaturesoftheBlood9Redbloodcellsystem

胎儿期和出生时胎儿期处于相对缺氧状态，RBC生成素↑，RBC数和HB量较高；出生时RBC数：约500～700万/L(5.0～7.0×10¹²/L；HB量：约150～220g/LRedbloodcellsystem

胎儿期和出生时胎10生理性贫血出生后因RBC生成素减少，生理性溶血、血循环量增加等因素，RBC数及HB量逐渐降低，至生后10天左右较出生时约减少20%；至2～3个月时，RBC数降至300万/L；HB量降至110g/L左右，出现轻度贫血。称为生理性贫血。

生理性贫血出生后因RBC生成素减少，生理性溶血、血循环量增加11①出生时1周婴儿期8岁15~20×109/L→12×109/L→10×109/→4~10×109/L②分类：中性粒细胞与淋巴细胞比例变化特点：二个交叉

白细胞及分类(Whitebloodcellsystem)①出生时1周婴儿期8岁白细胞及分12178儿科护理学课件-8-造血系统疾病患儿护理132岁的小儿中性粒细胞30%，淋巴细胞65%，是否正常？正常。5岁以上小儿中性粒细胞30%，淋巴细胞65%，是否正常？病毒感染。2岁的小儿中性粒细胞30%，淋巴细胞65%，是否正常？14血小板数

(Plateletsystem)

血小板数与成人相似150×109~250×109/L血小板数

(Plateletsystem)

血小板数15血容量

(

Bloodvolume)

新生儿10%，300毫升儿童8~10%成人6~8%血容量

(Bloodvolume)

新生儿10%16小儿贫血

定义分类临床表现防治原则小儿贫血定义17贫血的定义

定义：贫血是指外周血中单位容积内红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常值的底限。Hb正常值的低限新生儿1~4月4~6月6月~6岁6~14岁Hb(g/L)14590100110120海拔升高1000米HB上升4%贫血的定义

定义：贫血是指外周血中单位容积内红细胞数、血红蛋18小儿贫血的国内诊断标准新生儿：Hb<145g／L1~4月：HB<90g／L4~6月：HB<100g／L小儿贫血的国内诊断标准新生儿：Hb<145g／L19世界卫生组织（WHO）标准6月以上则按世界卫生组织（WHO）标准6月~6岁：HB<110g／L6岁~14岁：HB<120g／L海拔升高1000米HB上升4%世界卫生组织（WHO）标准6月以上则按世界卫生组织（WHO）20贫血的分类(classification)

贫血的程度分类贫血的病因分类贫血的形态分类贫血的分类(classification)

贫血的程度分类21贫血程度分类根据外周血中HB含量或RBC数可将贫血分为轻、中、重、极重4度。贫血的程度（g/L）轻度中度重度极重度新生儿～120～90～60＜60小儿～90～60～30＜30贫血程度分类根据外周血中HB含量或RBC数可将贫血分为轻、中22贫血的病因分类红细胞和血红蛋白的生成不足溶血性贫血

失血性贫血

贫血的病因分类红细胞和血红蛋白的生成不足23红细胞和血红蛋白的生成不足造血因子缺乏骨髓造血功能障碍：再障感染，癌性等

红细胞和血红蛋白的生成不足造血因子缺乏24溶血性贫血1)红细胞内在异常①红细胞膜结构缺陷：遗传性球形红细胞增多症

②红细胞酶缺陷：G-6-PD缺乏症

③血红蛋白合成缺陷：地中海贫血溶血性贫血25溶血性贫血2)红细胞外在因素①免疫性疾病：Rh同种免疫性溶血、A或B同种免疫性溶血、自身免疫性溶血性贫血、药物所致的免疫性溶血性贫血等；②非免疫性因素：如药物、化学物质、感染、毒素或物理因素引起的溶血溶血性贫血2)红细胞外在因素26失血性贫血急性：如溃疡出血慢性：如钩虫病失血性贫血急性：如溃疡出血27贫血的形态分类根据RBC平均容积（MCV）、RBC平均HB浓度（MCHC）、RBC平均HB（MCH）的值将贫血分为四类：大细胞性贫血（缺B12，叶酸）正细胞性贫血单纯小细胞性贫血小细胞低色素性贫血（缺铁）贫血的形态分类根据RBC平均容积（MCV）、RBC平均HB浓28贫血的临床表现一般表现造血器官反应各系统状态贫血的临床表现一般表现29一般表现皮肤、粘膜苍白为突出表现皮肤（面、耳轮、手掌…）粘膜（睑结膜、口腔粘膜）重度：皮肤呈蜡黄色，易误诊为合并轻度黄疸病程较长：易疲倦、毛发干枯、营养低下、体格发育迟缓一般表现皮肤、粘膜苍白为突出表现30造血器官反应

骨髓外造血：肝脾、淋巴结肿大外周血中可出现有核红细胞、幼稚粒细胞造血器官反应骨髓外造血：31各系统状态循环和呼吸系统消化系统神经系统各系统状态循环和呼吸系统32呼吸加快心率加快脉搏加强动脉压增高心脏扩大心前区收缩期杂音充血性心衰循环和呼吸系统呼吸加快循环和呼吸系统33食欲减退恶心腹胀便秘舌炎舌乳头萎缩（地图舌）消化系统食欲减退消化系统34精神不振注意力不集中情绪易激动头痛昏眩眼前有黑点耳鸣神经系统精神不振神经系统35贫血的诊断要点①病史：年龄、病程经过、伴随症状、喂养史、过去史、家族史②体格检查：生长发育、营养状况、皮肤粘膜、指甲、毛发、肝脾淋巴结③实验室检查贫血的诊断要点36实验室检查RBC形态网织RBC计数（反映骨髓造红细胞的功能）HB分析RBC脆性骨髓实验室检查RBC形态37贫血的治疗原则对因治疗药物治疗输血治疗并发症治疗

贫血的治疗原则对因治疗38营养性缺铁性贫血

(Irondeficiencyanemia,IDA)

概述1.定义2.发病情况

营养性缺铁性贫血

(Irondeficiencyanem39定义缺铁性贫血（irondeficiencyanemia）是由于体内储存铁缺乏引起血红蛋白合成减少的低色素小细胞性贫血。定义缺铁性贫血（irondeficiencyanemia40发病情况

此种贫血遍及全球，以婴幼儿及青少年发病率最高，为我国重点防治的小儿疾病之一。

发病情况此种贫血遍及全球，以婴幼儿及青少年发病率最高，为我41我国儿科重点防治的四种疾病肺炎腹泻缺铁性贫血佝偻病我国儿科重点防治的四种疾病肺炎42铁的代谢①人体总铁含量及其分布②铁的来源和吸收③铁的转运④铁的贮存和利用⑤铁的排泄量和需要量⑥胎儿期铁代谢特点⑦婴儿和儿童期铁代谢的特点铁的代谢①人体总铁含量及其分布43①人体总铁含量及其分布男性50mg/kg女性35mg/kg新生儿75mg/kg64%→血红蛋白3.2%肌红蛋白32%→铁蛋白及含铁血黄素→肝、脾、骨髓中

<1%存在于含铁酶内和血浆中①人体总铁含量及其分布男性50mg/kg44②铁的来源和吸收a.来源：食物中衰老的红细胞b.吸收：十二指肠空肠上部肠粘膜细胞有调节作用c.影响因素：促进和抑制铁吸收的物质②铁的来源和吸收a.来源：食物中衰老的红细胞45178儿科护理学课件-8-造血系统疾病患儿护理46③铁的转运铁肠粘膜细胞去铁蛋白铁蛋白转铁蛋白血骨髓转铁蛋白铁被结合的铁血清铁具有结合铁的能力成饱和状态所加的铁为未饱和铁血清铁+未饱和铁结合力总铁结合力+铁

1/32/3③铁的转运铁肠粘膜细胞去铁蛋白铁蛋白转铁蛋白血骨髓转铁蛋白铁47④铁的贮存和利用贮存：铁蛋白含铁血黄素利用：

铁蛋白还原酶

氧化酶Fe³+

Fe²+转铁蛋白骨髓幼红细胞原卟啉血红素珠蛋白HB结合在线粒体中④铁的贮存和利用贮存：铁蛋白含铁血黄素铁蛋白还原酶氧化48⑤铁的排泄量和需要量排泄：尿、汗、胆汁、脱落细胞，1mg/kg需要量：早产儿：2mg/kg4月-3岁：1mg/kg

每天：<15mg⑤铁的排泄量和需要量排泄：49⑥胎儿期铁代谢特点通过胎盘从母体中获取孕期后3月获取最多4mg/天足月儿可满足生后4~5个月早产儿易缺铁⑥胎儿期铁代谢特点通过胎盘从母体中获取50⑦婴儿和儿童期铁代谢的特点足月新生儿：生理性溶血（释放铁较多）1~2月龄：生理性贫血（造血较低）2~3月龄：造血活跃，贮存铁。4月龄：生后发育快，需铁↑，进一步消耗贮存铁。6月龄~2岁或3岁：易发生缺铁

⑦婴儿和儿童期铁代谢的特点足月新生儿：生理性溶血（释放铁较51病因①摄入不足*：为主要原因。②储铁不足③生长发育快④吸收障碍⑤丢失过多

病因①摄入不足*：为主要原因。52铁摄入不足＊食物铁供应不足是导致小儿缺铁性贫血的主要原因单纯牛乳、人乳、谷类等低铁食品未添加含铁丰富的食物喂养婴儿年长儿偏食常致缺铁

铁摄入不足＊食物铁供应不足是导致小儿缺铁性贫血的主要原因53储铁不足早产儿双胎胎儿失血孕母患缺铁性贫血可致胎儿储存铁减少储铁不足早产儿54生长发育快

婴儿期、青春期的儿童生长发育快早产儿生长发育更快，其铁需量相对增多，易发生缺铁。生长发育快婴儿期、青春期的儿童生长发育快55丢失过多和（或）吸收减少

正常婴儿每日排铁量比成人多生后2个月的婴儿粪便排出铁比从食物中摄入铁多用未经加热的鲜牛奶喂养婴儿、肠息肉、膈疝、钩虫病常因慢性小量肠出血，致铁丢失过多慢性腹泻、反复感染可减少铁的吸收，增加铁消耗，影响铁利用丢失过多和（或）吸收减少正常婴儿每日排铁量比成人多56

任何年龄均可发病，以6个月～2岁最多。起病缓慢。①一般表现：Hb下降→缺氧→苍白、乏力、头晕②髓外造血表现：肝、脾、淋巴结肿大③非造血系统症状

临床表现

任何年龄均可发病，以6个月～2岁最多。起病缓慢。临床表现57非造血系统症状消化系统：食欲不振、恶心、呕吐、腹泻腹胀或便秘等。异食癖（吃纸屑、煤渣等）呼吸循环系统：代偿性呼吸、心率加快，活动或哭闹后更明显，严重者可出现全心扩大、心脏杂音甚至心力衰竭。非造血系统症状消化系统：食欲不振、恶心、呕吐、腹泻腹胀或便秘58非造血系统症状免疫功能降低：易患各种感染。T淋巴细胞功能减弱及粒细胞杀菌能力降低。神经系统：烦躁不安或萎靡不振，注意力、记忆力减退。非造血系统症状免疫功能降低：易患各种感染。T淋巴细胞功能减弱59实验室检查①血象RBC大小不等以小细胞为多中央淡染区扩大实验室检查①血象60实验室检查②骨髓象呈增生活跃中晚幼RBC增生为主各期RBC均小胞浆少染色偏蓝实验室检查②骨髓象61③铁代谢的检查：血清铁蛋白<12ug/L游离原卟啉>50ug/dl血清铁<50-60/dl总铁结合力>350ug/dl骨髓铁

③铁代谢的检查：62诊断

病史临床表现实验室检查

诊断

病史63诊断标准1998年全国儿科血液专业组会议1、贫血为小细胞低色素性2、有明确缺铁病因3、血清铁＜10.7μmol/L（60μg/dl）4、总铁结合力＞62.7μmol/L（350μg/dl）运铁蛋白饱和度＜15%～10%诊断标准1998年全国儿科血液专业组会议64诊断标准5、骨髓细胞外铁明显减少或消失，铁粒幼细胞<15%6、红细胞原卟啉＞500μg/dL7、血清铁蛋白＜16μg/L8、铁剂治疗有效符合1条和2-8条中至少2条者可诊断缺铁贫血。诊断标准5、骨髓细胞外铁明显减少或消失，铁粒幼细胞<15%65治疗①原则：去除病因，铁剂治疗②去因治疗③铁剂治疗a.口服铁剂：FeSO4（含铁20%）富马酸铁（含铁30%）葡萄糖酸铁（含铁11%）

治疗①原则：去除病因，铁剂治疗66铁剂治疗铁剂：4-6mg/kg·d，分3次口服（1）二价铁易吸收：FeSO4、力蜚能、血红素铁（2）还原剂促进吸收：VC、VE（3）必须补足储存铁，大于2个月（4）Ret反应疗效指标：2-3d上升，5-7d高峰，2-3w恢复铁剂治疗铁剂：4-6mg/kg·d，分3次口服67b.注射铁剂：不良反应多，少用，不能口服时选用。c.输血治疗（1）重度贫血（2）合并感染（3）急诊手术

b.注射铁剂：不良反应多，少用，不能口服68护理评估

健康史身体健康状况心理社会状况护理评估健康史69病史

了解患儿的喂养方法及饮食习惯小婴儿贫血询问母亲孕期有否贫血，有无早产、多胎、胎儿失血等引起先天储铁不足的因素了解有无因生长发育过快造成铁相对不足患儿有无慢性疾病，如慢性腹泻、肠道寄生虫、反复感染使铁丢失、消耗过多及吸收减少现象病史

了解患儿的喂养方法及饮食习惯70身心状况检查

贫血程度轻重有无皮肤粘膜苍白、头发枯黄乏力、记忆力减退、精神烦躁头晕耳鸣有无心率增快、心脏扩大、心力衰竭体征有无精神改变、异食癣等了解血液、骨髓检查结果身心状况检查

贫血程度轻重71心理社会状况患儿及家长的心理状态有无自卑、焦虑、或恐惧心理对本病的病因及防护知识的了解程度对健康的需求家庭背景心理社会状况患儿及家长的心理状态72护理诊断

活动无耐力

：与贫血致组织缺氧有关营养失调—低于机体需要量：与铁供应不足、吸收不良、丢失过多或消耗增加有关

知识缺乏：与家长及年长患儿的营养知识不足有关有感染的危险：与机体的免疫功能下降有关

护理诊断活动无耐力

：与贫血致组织缺氧有关73预期目标患儿的活动耐力逐步提高家长及年长患儿能叙述致病原因，并能主动配合治疗，纠正不良饮食习惯家长能正确选择含铁较多的食品

预期目标患儿的活动耐力逐步提高74护理措施（一）

1、注意休息，适量活动

：勿需卧床严重贫血者，适当限制活动。护理措施（一）1、注意休息，适量活动

：勿需卧床75护理措施（二）2、合理安排饮食：动物血、黄豆、肉类含铁较丰富，是防治缺铁的理想食品。维生素C、肉类、氨基酸、果糖、脂肪酸可促进铁吸收，可与铁剂或含铁食品同时进食。茶、咖啡、牛奶、蛋类、麦麸、植酸盐等抑制铁吸收，应避免与含铁多的食品同时进食。鲜牛奶必须加热处理后喂养。护理措施（二）2、合理安排饮食：动物血、黄豆、肉类含铁较丰富76预防缺铁性贫血应注意及时添加豆类鱼类肉类蛋类预防缺铁性贫血应注意及时添加豆类鱼类肉类蛋类77护理措施（三）3、指导正确应用铁剂，观察疗效与副作用①剂量准确，避免铁中毒②口服铁剂：从小剂量开始，在两餐间服药。液体铁剂应用吸管或滴管。服铁剂后，大便呈黑色或呈柏油样，停药后恢复正常，应消除家长紧张心理。③铁剂可与维生素C、果汁等同服，以利吸收；忌与抑制铁吸收的食品同服。护理措施（三）3、指导正确应用78④注射铁剂：采用深部肌内注射，每次更换注射部位。首次注射应观察1小时。⑤观察疗效：铁剂治疗有效者，于用药后3—4天网织红细胞上升，2周后可见血红蛋白逐渐上升；患儿乏力、易激惹症状减轻，食欲增加。如服药3～4周无效，应查找原因。④注射铁剂：采用深部肌内注射，每次更换注射部位。首次注射应79护理措施（四）4、防治感染保护性隔离注意个人卫生严格执行无菌技术操作避免有关接种观察感染早期征象

护理措施（四）4、防治感染80护理措施（五）5、健康教育讲解疾病的有关知识和护理要点指导合理喂养培养良好饮食习惯（这是防止复发及保证正常生长发育的关键）因缺铁贫血而诱发的智商减低，学习成绩下降的患儿，应加强教育和训练，减少自卑心理。护理措施（五）5、健康教育81护理评价患儿的血红蛋白、活动耐力是否逐渐增加，何时恢复正常患儿的不良饮食习惯是否纠正家长是否已能正确选择含铁丰富的食品。护理评价患儿的血红蛋白、活动耐力是否逐渐增加，何时恢复正常82营养性巨幼红细胞性贫血

Nutritionalmegaloblasticanemia，NMA概述1.定义2.发病情况

营养性巨幼红细胞性贫血

Nutritionalmegalo83定义营养性巨幼红细胞性贫血是由于缺乏维生素B12或（和）叶酸所引起的一种大细胞贫血，临床上除了贫血症状外，有较为特异性的神经系统症状为特征。定义营养性巨幼红细胞性贫血是由于缺乏维生素B12或（和）叶酸84发病情况96%见于2岁以下的小孩，1岁以下占70%，农村发病率较高发病情况96%见于2岁以下的小孩，1岁以下占70%，农村发病85

病因1.维生素B12和叶酸摄入不足2.需要量增加3.吸收和转运障碍4.长期用某些药物可致叶酸缺乏病因86

摄入量不足

--单纯母乳喂养--乳母长期素食或患有维生素B12吸收障碍的疾病。--长期素食

87

吸收和运输障碍

食物

维生素B12

胃

糖蛋白(内因子)结合

B12-糖蛋白复合物

末端回肠黏膜吸收

血

与转钻蛋白结合

肝

88

需要量增加

--新生儿、末成熟儿和婴儿--严重感染时消耗量增加

需要量增加89

药物作用

--长期服用广谱抗生素--抗叶酸代谢药物(如甲氨喋呤、巯嘌呤)--长期服用某些抗癫痫药(如苯妥英钠、扑痫酮、苯巴比妥)

90

临床表现（一）1.一般贫血表现：皮肤、面色苍黄，外观虚胖呈泥膏样毛发稀疏黄肝脾轻度肿大，重症出现心脏扩大甚至心力衰竭临床表现（一）91

2.神经精神症状：

表情呆滞、目光发直、反应迟钝、少哭不笑、哭而无泪智力、动作发育落后甚至倒退严重出现肢体、头部、躯干和全身震颤，甚至抽搐，熟睡时消失。临床表现（二）2.神经精神症状：临床表现（二）92临床表现（三）3、消化系统症状出现较早厌食、恶心、呕吐、腹泻和舌炎临床表现（三）3、消化系统症状93实验室检查（一）血象（1）大细胞性贫血（2）RBC↓↓＞Hb↓（3）RBC大小不等、以大为主（4）Ret常降低，是反映疗效的指标（5）中性粒细胞变大、分叶过多、核右移（6）PLT下降实验室检查（一）94实验室检查（二）2、骨髓象（1）以红系为主的增生（2）红系巨幼变、“核幼浆老”的现象（3）中性粒细胞、巨核细胞也呈巨幼变（4）干预后改变迅速3、VB12、FA定量实验室检查（二）2、骨髓象95大小细胞性贫血的区别要点

大细胞性贫血

小细胞性贫血1.年龄2岁以下任何年龄2.病史单纯人乳喂养人工喂养3.症状贫血+神经系统症状贫血+原发病症状4.血象红细胞明显减少血红蛋白明显减

少5.骨髓象原始C和早幼C增多中晚幼C增多6.疗效叶酸和B12有效铁剂治疗有效大小细胞性贫血的区别要点

大细胞性贫96

治疗原则去除病因，改善营养补充维生素B12和叶酸：VB12100ug，im,2-3/wFA5mgtidRet反应疗效指标：2-3d上升，5-7d高峰，2-3w恢复治疗原则Ret反应疗效指标：2-3d上升，5-97治疗原则

对症处理：对有明显神经、精神症状的患儿可应用镇静剂；重度贫血者可予输血。治疗原则

对症处理：对有明显神经、精神症状的患儿可98

护理诊断1.营养失调--低于机体需要量：与维生素B12和（或）叶酸摄入不足、吸收不良等有关2.活动无耐力：与贫血致组织、器官缺氧有关3、生长发育改变：与营养不足、贫血及维生素B12缺乏，影响生长发育有关。护理诊断99

护理措施1、注意休息，适当活动。根据患儿的活动耐受情况安排其休息与活动。2、指导喂养，加强营养，防治感染3、监测生长发育4、健康教育护理措施100复习题

小儿造血可分为几个时期?什么叫骨髓外造血?生理性贫血?小儿白C分类中，中性粒C与淋巴C比例的特点（两个交叉的时间）？

贫血的分类?小儿贫血国内及世界卫生组织诊断标准？贫血的分度？复习题

小儿造血可分为几个时期?101

大小细胞性贫血的区别要点?缺铁性贫血？病因？缺铁性贫血的治疗的关键？缺铁性贫血合理的饮食安排？服用铁剂的护理要点？

大细胞性贫血的护理诊断、护理措施？178儿科护理学课件-8-造血系统疾病患儿护理102谢谢！谢谢！103小儿造血系统疾病患儿的护理泸州医学院附属医院儿科白永旗小儿造血系统疾病患儿的护理泸州医学院附属医院104学习目的和要求了解：1、小儿造血的特点和不同年龄血象特点,营养性贫血的概述。熟悉：1、小儿贫血的分类及诊断标准掌握：1、营养性贫血的病因、临床表现及治疗原则。2、营养性贫血患儿的护理措施。学习目的和要求了解：1、小儿造血的特点和不同年龄血象特105小儿造血特点

胚胎期造血生后造血中胚叶造血期骨髓造血期肝脾造血期骨髓造血髓外造血小儿造血特点胚胎期造血生后造血中骨肝骨髓106胚胎期造血中胚叶造血期3周→6周肝脏造血期6-8周→6个月(24周)脾脏造血期8周-12周→出生,胸腺(6~7周)→淋巴细胞骨髓造血期4个月→6个月→终生（骨髓造血期是胎儿后期造血的主要场所）胚胎期造血中胚叶造血期3周→6周107胚胎期造血中心的迁移过程分期造血场所主要血细胞中胚叶造血期卵黄囊、中胚叶原始粒细胞肝、脾造血期肝、脾有核红细胞骨髓造血期骨髓各系红细胞胚胎期造血中心的迁移过程分期造血场所主要血细胞中胚叶造血108生后造血骨髓造血<5岁为红骨髓全部参与造血>5岁长骨→黄髓→潜在造血髓外造血（ExtramedullaryH.）出生后2月，髓外造血停止。

生后造血骨髓造血109髓外造血

婴幼儿时期感染①肝、脾、淋巴结大

贫血（溶血）②周血：有核红幼稚粒

髓外造血110178儿科护理学课件-8-造血系统疾病患儿护理111小儿血象特点

(FeaturesoftheBloodin

Children)红细胞数和血红蛋白量白细胞数与分类血小板血红蛋白种类血容量小儿血象特点

(FeaturesoftheBlood112Redbloodcellsystem

胎儿期和出生时胎儿期处于相对缺氧状态，RBC生成素↑，RBC数和HB量较高；出生时RBC数：约500～700万/L(5.0～7.0×10¹²/L；HB量：约150～220g/LRedbloodcellsystem

胎儿期和出生时胎113生理性贫血出生后因RBC生成素减少，生理性溶血、血循环量增加等因素，RBC数及HB量逐渐降低，至生后10天左右较出生时约减少20%；至2～3个月时，RBC数降至300万/L；HB量降至110g/L左右，出现轻度贫血。称为生理性贫血。

生理性贫血出生后因RBC生成素减少，生理性溶血、血循环量增加114①出生时1周婴儿期8岁15~20×109/L→12×109/L→10×109/→4~10×109/L②分类：中性粒细胞与淋巴细胞比例变化特点：二个交叉

白细胞及分类(Whitebloodcellsystem)①出生时1周婴儿期8岁白细胞及分115178儿科护理学课件-8-造血系统疾病患儿护理1162岁的小儿中性粒细胞30%，淋巴细胞65%，是否正常？正常。5岁以上小儿中性粒细胞30%，淋巴细胞65%，是否正常？病毒感染。2岁的小儿中性粒细胞30%，淋巴细胞65%，是否正常？117血小板数

(Plateletsystem)

血小板数与成人相似150×109~250×109/L血小板数

(Plateletsystem)

血小板数118血容量

(

Bloodvolume)

新生儿10%，300毫升儿童8~10%成人6~8%血容量

(Bloodvolume)

新生儿10%119小儿贫血

定义分类临床表现防治原则小儿贫血定义120贫血的定义

定义：贫血是指外周血中单位容积内红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常值的底限。Hb正常值的低限新生儿1~4月4~6月6月~6岁6~14岁Hb(g/L)14590100110120海拔升高1000米HB上升4%贫血的定义

定义：贫血是指外周血中单位容积内红细胞数、血红蛋121小儿贫血的国内诊断标准新生儿：Hb<145g／L1~4月：HB<90g／L4~6月：HB<100g／L小儿贫血的国内诊断标准新生儿：Hb<145g／L122世界卫生组织（WHO）标准6月以上则按世界卫生组织（WHO）标准6月~6岁：HB<110g／L6岁~14岁：HB<120g／L海拔升高1000米HB上升4%世界卫生组织（WHO）标准6月以上则按世界卫生组织（WHO）123贫血的分类(classification)

贫血的程度分类贫血的病因分类贫血的形态分类贫血的分类(classification)

贫血的程度分类124贫血程度分类根据外周血中HB含量或RBC数可将贫血分为轻、中、重、极重4度。贫血的程度（g/L）轻度中度重度极重度新生儿～120～90～60＜60小儿～90～60～30＜30贫血程度分类根据外周血中HB含量或RBC数可将贫血分为轻、中125贫血的病因分类红细胞和血红蛋白的生成不足溶血性贫血

失血性贫血

贫血的病因分类红细胞和血红蛋白的生成不足126红细胞和血红蛋白的生成不足造血因子缺乏骨髓造血功能障碍：再障感染，癌性等

红细胞和血红蛋白的生成不足造血因子缺乏127溶血性贫血1)红细胞内在异常①红细胞膜结构缺陷：遗传性球形红细胞增多症

②红细胞酶缺陷：G-6-PD缺乏症

③血红蛋白合成缺陷：地中海贫血溶血性贫血128溶血性贫血2)红细胞外在因素①免疫性疾病：Rh同种免疫性溶血、A或B同种免疫性溶血、自身免疫性溶血性贫血、药物所致的免疫性溶血性贫血等；②非免疫性因素：如药物、化学物质、感染、毒素或物理因素引起的溶血溶血性贫血2)红细胞外在因素129失血性贫血急性：如溃疡出血慢性：如钩虫病失血性贫血急性：如溃疡出血130贫血的形态分类根据RBC平均容积（MCV）、RBC平均HB浓度（MCHC）、RBC平均HB（MCH）的值将贫血分为四类：大细胞性贫血（缺B12，叶酸）正细胞性贫血单纯小细胞性贫血小细胞低色素性贫血（缺铁）贫血的形态分类根据RBC平均容积（MCV）、RBC平均HB浓131贫血的临床表现一般表现造血器官反应各系统状态贫血的临床表现一般表现132一般表现皮肤、粘膜苍白为突出表现皮肤（面、耳轮、手掌…）粘膜（睑结膜、口腔粘膜）重度：皮肤呈蜡黄色，易误诊为合并轻度黄疸病程较长：易疲倦、毛发干枯、营养低下、体格发育迟缓一般表现皮肤、粘膜苍白为突出表现133造血器官反应

骨髓外造血：肝脾、淋巴结肿大外周血中可出现有核红细胞、幼稚粒细胞造血器官反应骨髓外造血：134各系统状态循环和呼吸系统消化系统神经系统各系统状态循环和呼吸系统135呼吸加快心率加快脉搏加强动脉压增高心脏扩大心前区收缩期杂音充血性心衰循环和呼吸系统呼吸加快循环和呼吸系统136食欲减退恶心腹胀便秘舌炎舌乳头萎缩（地图舌）消化系统食欲减退消化系统137精神不振注意力不集中情绪易激动头痛昏眩眼前有黑点耳鸣神经系统精神不振神经系统138贫血的诊断要点①病史：年龄、病程经过、伴随症状、喂养史、过去史、家族史②体格检查：生长发育、营养状况、皮肤粘膜、指甲、毛发、肝脾淋巴结③实验室检查贫血的诊断要点139实验室检查RBC形态网织RBC计数（反映骨髓造红细胞的功能）HB分析RBC脆性骨髓实验室检查RBC形态140贫血的治疗原则对因治疗药物治疗输血治疗并发症治疗

贫血的治疗原则对因治疗141营养性缺铁性贫血

(Irondeficiencyanemia,IDA)

概述1.定义2.发病情况

营养性缺铁性贫血

(Irondeficiencyanem142定义缺铁性贫血（irondeficiencyanemia）是由于体内储存铁缺乏引起血红蛋白合成减少的低色素小细胞性贫血。定义缺铁性贫血（irondeficiencyanemia143发病情况

此种贫血遍及全球，以婴幼儿及青少年发病率最高，为我国重点防治的小儿疾病之一。

发病情况此种贫血遍及全球，以婴幼儿及青少年发病率最高，为我144我国儿科重点防治的四种疾病肺炎腹泻缺铁性贫血佝偻病我国儿科重点防治的四种疾病肺炎145铁的代谢①人体总铁含量及其分布②铁的来源和吸收③铁的转运④铁的贮存和利用⑤铁的排泄量和需要量⑥胎儿期铁代谢特点⑦婴儿和儿童期铁代谢的特点铁的代谢①人体总铁含量及其分布146①人体总铁含量及其分布男性50mg/kg女性35mg/kg新生儿75mg/kg64%→血红蛋白3.2%肌红蛋白32%→铁蛋白及含铁血黄素→肝、脾、骨髓中

<1%存在于含铁酶内和血浆中①人体总铁含量及其分布男性50mg/kg147②铁的来源和吸收a.来源：食物中衰老的红细胞b.吸收：十二指肠空肠上部肠粘膜细胞有调节作用c.影响因素：促进和抑制铁吸收的物质②铁的来源和吸收a.来源：食物中衰老的红细胞148178儿科护理学课件-8-造血系统疾病患儿护理149③铁的转运铁肠粘膜细胞去铁蛋白铁蛋白转铁蛋白血骨髓转铁蛋白铁被结合的铁血清铁具有结合铁的能力成饱和状态所加的铁为未饱和铁血清铁+未饱和铁结合力总铁结合力+铁

1/32/3③铁的转运铁肠粘膜细胞去铁蛋白铁蛋白转铁蛋白血骨髓转铁蛋白铁150④铁的贮存和利用贮存：铁蛋白含铁血黄素利用：

铁蛋白还原酶

氧化酶Fe³+

Fe²+转铁蛋白骨髓幼红细胞原卟啉血红素珠蛋白HB结合在线粒体中④铁的贮存和利用贮存：铁蛋白含铁血黄素铁蛋白还原酶氧化151⑤铁的排泄量和需要量排泄：尿、汗、胆汁、脱落细胞，1mg/kg需要量：早产儿：2mg/kg4月-3岁：1mg/kg

每天：<15mg⑤铁的排泄量和需要量排泄：152⑥胎儿期铁代谢特点通过胎盘从母体中获取孕期后3月获取最多4mg/天足月儿可满足生后4~5个月早产儿易缺铁⑥胎儿期铁代谢特点通过胎盘从母体中获取153⑦婴儿和儿童期铁代谢的特点足月新生儿：生理性溶血（释放铁较多）1~2月龄：生理性贫血（造血较低）2~3月龄：造血活跃，贮存铁。4月龄：生后发育快，需铁↑，进一步消耗贮存铁。6月龄~2岁或3岁：易发生缺铁

⑦婴儿和儿童期铁代谢的特点足月新生儿：生理性溶血（释放铁较154病因①摄入不足*：为主要原因。②储铁不足③生长发育快④吸收障碍⑤丢失过多

病因①摄入不足*：为主要原因。155铁摄入不足＊食物铁供应不足是导致小儿缺铁性贫血的主要原因单纯牛乳、人乳、谷类等低铁食品未添加含铁丰富的食物喂养婴儿年长儿偏食常致缺铁

铁摄入不足＊食物铁供应不足是导致小儿缺铁性贫血的主要原因156储铁不足早产儿双胎胎儿失血孕母患缺铁性贫血可致胎儿储存铁减少储铁不足早产儿157生长发育快

婴儿期、青春期的儿童生长发育快早产儿生长发育更快，其铁需量相对增多，易发生缺铁。生长发育快婴儿期、青春期的儿童生长发育快158丢失过多和（或）吸收减少

正常婴儿每日排铁量比成人多生后2个月的婴儿粪便排出铁比从食物中摄入铁多用未经加热的鲜牛奶喂养婴儿、肠息肉、膈疝、钩虫病常因慢性小量肠出血，致铁丢失过多慢性腹泻、反复感染可减少铁的吸收，增加铁消耗，影响铁利用丢失过多和（或）吸收减少正常婴儿每日排铁量比成人多159

任何年龄均可发病，以6个月～2岁最多。起病缓慢。①一般表现：Hb下降→缺氧→苍白、乏力、头晕②髓外造血表现：肝、脾、淋巴结肿大③非造血系统症状

临床表现

任何年龄均可发病，以6个月～2岁最多。起病缓慢。临床表现160非造血系统症状消化系统：食欲不振、恶心、呕吐、腹泻腹胀或便秘等。异食癖（吃纸屑、煤渣等）呼吸循环系统：代偿性呼吸、心率加快，活动或哭闹后更明显，严重者可出现全心扩大、心脏杂音甚至心力衰竭。非造血系统症状消化系统：食欲不振、恶心、呕吐、腹泻腹胀或便秘161非造血系统症状免疫功能降低：易患各种感染。T淋巴细胞功能减弱及粒细胞杀菌能力降低。神经系统：烦躁不安或萎靡不振，注意力、记忆力减退。非造血系统症状免疫功能降低：易患各种感染。T淋巴细胞功能减弱162实验室检查①血象RBC大小不等以小细胞为多中央淡染区扩大实验室检查①血象163实验室检查②骨髓象呈增生活跃中晚幼RBC增生为主各期RBC均小胞浆少染色偏蓝实验室检查②骨髓象164③铁代谢的检查：血清铁蛋白<12ug/L游离原卟啉>50ug/dl血清铁<50-60/dl总铁结合力>350ug/dl骨髓铁

③铁代谢的检查：165诊断

病史临床表现实验室检查

诊断

病史166诊断标准1998年全国儿科血液专业组会议1、贫血为小细胞低色素性2、有明确缺铁病因3、血清铁＜10.7μmol/L（60μg/dl）4、总铁结合力＞62.7μmol/L（350μg/dl）运铁蛋白饱和度＜15%～10%诊断标准1998年全国儿科血液专业组会议167诊断标准5、骨髓细胞外铁明显减少或消失，铁粒幼细胞<15%6、红细胞原卟啉＞500μg/dL7、血清铁蛋白＜16μg/L8、铁剂治疗有效符合1条和2-8条中至少2条者可诊断缺铁贫血。诊断标准5、骨髓细胞外铁明显减少或消失，铁粒幼细胞<15%168治疗①原则：去除病因，铁剂治疗②去因治疗③铁剂治疗a.口服铁剂：FeSO4（含铁20%）富马酸铁（含铁30%）葡萄糖酸铁（含铁11%）

治疗①原则：去除病因，铁剂治疗169铁剂治疗铁剂：4-6mg/kg·d，分3次口服（1）二价铁易吸收：FeSO4、力蜚能、血红素铁（2）还原剂促进吸收：VC、VE（3）必须补足储存铁，大于2个月（4）Ret反应疗效指标：2-3d上升，5-7d高峰，2-3w恢复铁剂治疗铁剂：4-6mg/kg·d，分3次口服170b.注射铁剂：不良反应多，少用，不能口服时选用。c.输血治疗（1）重度贫血（2）合并感染（3）急诊手术

b.注射铁剂：不良反应多，少用，不能口服171护理评估

健康史身体健康状况心理社会状况护理评估健康史172病史

了解患儿的喂养方法及饮食习惯小婴儿贫血询问母亲孕期有否贫血，有无早产、多胎、胎儿失血等引起先天储铁不足的因素了解有无因生长发育过快造成铁相对不足患儿有无慢性疾病，如慢性腹泻、肠道寄生虫、反复感染使铁丢失、消耗过多及吸收减少现象病史

了解患儿的喂养方法及饮食习惯173身心状况检查

贫血程度轻重有无皮肤粘膜苍白、头发枯黄乏力、记忆力减退、精神烦躁头晕耳鸣有无心率增快、心脏扩大、心力衰竭体征有无精神改变、异食癣等了解血液、骨髓检查结果身心状况检查

贫血程度轻重174心理社会状况患儿及家长的心理状态有无自卑、焦虑、或恐惧心理对本病的病因及防护知识的了解程度对健康的需求家庭背景心理社会状况患儿及家长的心理状态175护理诊断

活动无耐力

：与贫血致组织缺氧有关营养失调—低于机体需要量：与铁供应不足、吸收不良、丢失过多或消耗增加有关

知识缺乏：与家长及年长患儿的营养知识不足有关有感染的危险：与机体的免疫功能下降有关

护理诊断活动无耐力

：与贫血致组织缺氧有关176预期目标患儿的活动耐力逐步提高家长及年长患儿能叙述致病原因，并能主动配合治疗，纠正不良饮食习惯家长能正确选择含铁较多的食品

预期目标患儿的活动耐力逐步提高177护理措施（一）

1、注意休息，适量活动

：勿需卧床严重贫血者，适当限制活动。护理措施（一）1、注意休息，适量活动

：勿需卧床178护理措施（二）2、合理安排饮食：动物血、黄豆、肉类含铁较丰富，是防治缺铁的理想食品。维生素C、肉类、氨基酸、果糖、脂肪酸可促进铁吸收，可与铁剂或含铁食品同时进食。茶、咖啡、牛奶、蛋类、麦麸、植酸盐等抑制铁吸收，应避免与含铁多的食品同时进食。鲜牛奶必须加热处理后喂养。护理措施（二）2、合理安排饮食：动物血、黄豆、肉类含铁较丰富179预防缺铁性贫血应注意及时添加豆类鱼类肉类蛋类预防缺铁性贫血应注意及时添加豆类鱼类肉类蛋类180护理措施（三）3、指导正确应用铁剂，观察疗效与副作用①剂量准确，避免铁中毒②口服铁剂：从小剂量开始，在两餐间服药。液体铁剂应用吸管或滴管。服铁剂后，大便呈黑色或呈柏油样，停药后恢复正常，应消除家长紧张心理。③铁剂可与维生素C、果汁等同服，以利吸收；忌与抑制铁吸收的食品同服。护理措施（三）3、指导正确应用181④注射铁剂：采用深部肌内注射，每次更换注射部位。首次注射应观察1小时。⑤观察疗效：铁剂治疗有效者，于用药后3—4天网织红细胞上升，2周后可见血红蛋白逐渐上升；患儿乏力、易激惹症状减轻，食欲增加。如服药3～4周无效，应查找原因。④注射铁剂：采用深部肌内注射，每次更换注射部位。首次注射应182护理措施（四）4、防治感染保护性隔离注意个人卫生严格执行无菌技术操作避免有关接种观察感染早期征象

护理措施（四）4、防治感染183护理措施（五）5、健康教育讲解疾病的有关知识和护理要点指导合理喂养培养良好饮食习惯（这是防止复发及保证正常生长发育的关键）因缺铁贫血而诱发的智商减低，学习成绩下降的患儿，应加强教育和训练，减少自卑心理。护理措施（五）5、健康教育184护理评价患儿的血红蛋白、活动耐力是否逐渐增加，何时恢复正常患儿的不良饮食习惯是否纠正家长是否已能正确选择含铁丰富的食品。护理评价患儿的血红蛋白、活动耐力是否逐渐增加，何时恢复正常185营养性巨幼红细胞性贫血

Nutritionalmegaloblasticanemia，NMA概述1.定义2.发病情况

营养性巨幼红细胞性贫血

Nutritionalmegalo186定义营养性巨幼红细胞性贫血是由于缺乏维生素B12或（和）叶酸所引起的一种大细胞贫血，临床上除了贫血症状外，有较为特异性的神经系统症状为特征。定义营养性巨幼红细胞性贫血是由于缺乏维生素B12或（和）叶酸187发病情况96%见于2岁以下的小孩，1岁以下占70%，农村发病率较高发病情况96%见于2岁以下的小