原发脾脏淋巴瘤诊治进展

脾脏非霍奇金淋巴瘤诊治进Primarylymphomaofthe郑州大学第一附属医院肿瘤科淋巴省淋巴瘤诊疗 脾脏淋脾脏切除术：脾边缘 套细胞淋粘膜相关淋巴EmilioIannitto脾脏非霍奇金淋巴简脾脏弥 细胞淋巴脾脏套细胞淋脾脏边缘区淋脾脏非霍奇金淋巴 性恶性淋巴瘤是 外淋巴瘤的一 脾 断脾脏切除术后病理检查和影像引导下穿刺细胞 (3)手术探查肝、肠系膜或主动脉旁 活Nazia.Wani.Priamrylymphomaofthespleen:AnexperiencewithsevenSury2005;90:279-临床Ahmann 脾脏淋巴瘤的临床分期肿瘤仅限于脾脏为临床I期肿瘤累及脾门 为临床II期肿瘤扩散累及肝脏和腹腔淋 A,KAZOGM,VERHOESTCRJr etal.Cancertherapywithchemicallymodifi edenzymes.I.Antitumorpropertiesof鉴别诊BCL-+++--BCL-+++--++--+ ++--+ 目前仍无标准的一线治疗方式，需要根据患者主要的治疗方式包括一下几1、脾脏切除2、化疗（单药或联合化疗3、手术+4、局部放脾脏非霍奇金淋巴脾脏弥 细胞淋巴脾脏套细胞淋脾脏弥 细胞淋巴CT检查：平扫可见低密度肿块，增强扫描可轻度强化或不IannittoE.AMFlorena，Immunophenotypicprofileandroleofadhesionmoleculesinsplenicmarginallymphomawithbonemarrowinvolvement.Leuklymphoma，2006Jan;47(1):49-脾脏弥 细胞淋巴ManuelaMollejo将 弥 细胞淋巴大体形BABA：弥漫红IannittoE.AMFlorena，Immunophenotypicprofileandroleofadhesionmoleculesinsplenicmarginalzonelymphomawithbonemarrowinvolvement.Leuklymphoma，2006Jan;47(1):49-57.脾脏弥 细胞淋巴大结节模式A：大体形 ManuelaMollejo,LargeB-cellLymphomaPresentingintheSpleen：IdentificationofClinicopathologicConditions，AmJSurgPathol,2003，27(7):脾脏弥 细胞淋巴小结节模式A：大体形结节主要有细胞组F：高的增殖ManuelaMollejo,LargeB-cellLymphomaPresentingintheSpleen：IdentificationofClinicopathologicConditions，AmJSurgPathol,2003，27(7):脾脏弥 细胞淋巴弥漫红髓浸润型A：大体形态B：显示弥漫的红髓浸润：肿瘤细胞D：CD20胞浸润E：IgD表达ManuelaMollejo,LargeB-cellLymphomaPresentingintheSpleen：IdentificationofClinicopathologicConditions，AmJSurgPathol,2003，27(7):弥漫红髓浸润脾脏弥 细胞淋巴回顾性分析33大结节

临床特 I-II期，预后Bcl-6+，p53+小结节模Bcl-6+，IgD小结节模

III-IV期，预后 侵袭性，易进 uaM,LargeB-cellLymphomaPresentingintheSpleen：IdentificationofDifferentClinicopathologicConditions，AmJSurgPathol,2003，27(7):895–902.脾脏弥 细胞淋巴----大结KraemerB.Cancer1984;HarrisN,Cancer1984;MollejoM.AJCP脾脏弥 细胞淋巴StroupRMetal.1992;MollejoM.etal.2003;SalgadoC.etal.1993;MoriceWGetal.2005;SHetal.2005;KobrichU1992;FaravelliAetal.1995;BetmanHFetal.1981;YehYM,脾脏弥 细胞淋巴----弥漫红NationalChengKungUniversityHospitalMDACC11Yu-MinYeh,LargeBcelllymphomapresentinginitiallyinbonemarrow,liverandspleen:anaggressiveentityassociatedfrequentlywithhaemophagocyticsyndrome，Histopathology2010,57,785–795.脾脏弥 细胞淋巴ManuelaMollejo,LargeB-cellLymphomaPresentingintheSpleen：IdentificationofClinicopathologicConditions，AmJSurgPathol,2003，27(7):脾脏弥 细胞淋巴瘤的治 报告8例(I期2例、Ⅱ期2例、Ⅲ期4例，IPI评分为低危4例、低中危2例、高中危和高危分别1例)脾切除后继以CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松)为脾脏弥 细胞淋巴瘤的治访至月、 月和月，患者仍处于缓解 脾脏弥 细胞淋巴瘤治脾脏非霍奇金淋巴脾脏弥 细胞淋巴脾脏套细胞淋脾脏套细胞淋是非霍奇金淋巴瘤中较少见且侵袭性较强一种来源于初级淋巴滤泡未成熟生发中心瘤细胞形态多样,核不规则,常有浆细胞分化可阳性JulieM.Vose，Mantlecelllymphoma:2012updateondiagnosis,risk-stratification,andclinicalmanagement，AmJHematol.20127(6):604-9.病理检查：可见小裂细胞，免疫组化显示BCL-2cyclinBCL-BCL-治疗策略:脾脏切除YoongYetal.LeukLymph2001;RuchlemerR.etal.BrJHematol2002;MatutesE.etal.leukLymph2004;AngelopoulouM.K.etal.EJHematol2002惰性套细胞淋巴治疗选择利妥昔单抗+脾脏非霍奇金淋巴脾脏弥 细胞淋巴脾脏套细胞淋脾脏边缘区淋一种惰性的B细胞淋巴一般表现为脾脏肿大，骨髓和外周血浸部 伴有微结节浸润伴脾边缘区分脾脏切除术仍是一线选流式细胞共表达细胞遗传骨髓窦内淋巴细胞巴细

外周血绒毛状Catherine，LancetOncol,脾脏边缘区淋巴胞侵及白髓和红髓，生发中心结构。瘤细胞呈中等大小，染色质，伴小核仁。部分瘤细受侵率在67%－100%。免疫组化：CD20CD45RACD45RBCD79a,/BSAPIgM,bcl-2阳性；CD43CD23CD10bcl-andcyclinD1 ；小部 CD5阳性 400× 浸润

DavidOscier，Splenicmarginalzonelymphoma，BloodReviews(2005)19,MZLMZL分多见于外周淋，偶见骨髓和外周血受MM：SMZL：不同作者治疗疗效比MulliganS.etal.BrJHematol1987;TroussardX.etal.BrJHematol1990;ChachonJI.etal.Blood;Parry-JonesN.Etal.BrJHematol:2007;ThieblemontC.etal.Lymph.Myeloma;IannittoE.etal.Cancer2004;ArcainiL.Cancer观察等待：什么时候开始治疗SMZL开始治疗的标渐进性或疼痛性脾脏肿以下症状之一/血细胞减血小板<80×109/L;嗜中性粒细胞<1×109个/LEmilioIannitto，ClaudioTripodo，HowIdiagnoseandtreatspleniclymphomas？既往治疗策略：多采用脾脏SMZL:利妥昔单抗单药治治疗方nR(@Wkyx60%80%FirstWkyx4–86%97%FirstWkyxMaint.q2mthsx58%97%FirstWkyxMaint.q2mths92%利妥昔单抗联合化疗一线治TsimberidouA.etal.Cancer2006;ArcainiL.etal.LymphMyeloma2004;Cervetti.J.etalAnnOncol2010;美罗华疗效优于脾切除

OverallresponseComplete7UnconfirmedComplete0Partial0Clinicalandhematologic95-yearoverallaTwopatientsreceivedrituximabconsolidationafterKalpadakisC,etal.TreatmentofSplenicMarginalZoneLymphomaWithRituximab脾脏切除术VS美罗华单药疗TsimberidouA.etal.Cancer2006;ArcainiL.etal.LymphMyelomaCervetti.J.etalAnnOncol SMZL:利妥昔单抗维持治疗能提高预后：SMZL具有异质意大利IntergruppoItalianoLinfomi（IIL）研究组应5-y

低危：无不良预后中危：只有一个不高危：有2个 的不良预后因LucaArcaini,MarioLazzarino,Splenicmarginalzonelymphoma:aprognosticmodelforclinicaluse，blood，2006107:4643-4649HCV+SMZL的 治HermineO.NEJM2000;SaadounDBlood2004;VallisaD.JCO2005;ArcainiL11-ICMLLugano2011初治SMZL的主要治症状性疾病快速升高的淋巴细腹部不腹腔 或结外浸润出现以下情况不适合切除不愿意脾 EmilioIannitto，ClaudioTripodo，HowIdiagnoseandtreatsplenic脾脏淋巴 结 尽管脾脏