新生儿先心病诊断和治疗

新生儿、婴幼儿先天性心脏病诊断和治疗

中南大学湘雅二院心胸外科湖南省心血管病医院概述先天性心脏病发病率：6-10‰早产儿的发病率为成熟儿的2~3倍，死产儿先心病的发病率为活产儿的10倍每年新增病儿约10~12万重症先心病约占30%新生儿、婴幼儿期手术量不足5000台新华医院对113例先心病死亡解剖结果发现：新生儿期死亡占53.5%，3个月内死亡占67%未经手术治疗的先心病患者自然死亡率先心病宜早期诊断、早期治疗●卵圆孔开放Patentovalfossa●动脉导管开放

Patentductusarteriosus胎儿血液循环（FetalbloodCirculation）指随时危及生命，已表现充血性心衰，深度发绀等这类心脏畸形包括：单心室三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁、心室、双出口或双入口，大血管转位，Ebsteins畸形，重症法乐氏四联症等TGATATOF重症先心病出生后循环途径的改变

●

肺泡充气，肺动脉压降低

●

卵圆孔关闭

●

动脉导管关闭●

横膈位置较高，心脏位置较高。心房相对较宽大左房较右房小，心耳相对较大●心脏体积相对较大，重量也相对较重，约20~25g，占体重的0.8%，而成人仅占体重0.5%●出生时左、右心室厚度几乎相等。约5mm，心脏血容积约20ml。左室于生后数月扩大，右室生长速度稍迟缓●新生儿心肌纤维较短而薄

新生儿心血管系统的特点●新生儿动脉内径相对较粗，毛细血管的管径更大，而静脉的内径则较小新生儿动、静脉管径之比为2：1，而年长儿为1：1●心脏神经分布仍保持胎儿特点，即交感神经占优势，迷走神经发育尚未完善，其兴奋性较低，故新生儿心率较快且易加速。当兴奋时，每分钟可180~200次。出生后数小时为每分钟90~160次，平均125次/min●血压与年龄有关，年龄越小则血压越低新生儿心血管系统的特点新生儿心脏病的诊断方法

病史●

心力衰竭

早产儿PDA足月儿HLHS,AOCoarctation生后2周VSD,AVSD,CT,TAPVC

●

缺氧发作

ROVT梗阻型先心病，右室流出道漏斗部痉挛和肺循环流量突减之故，于出生3、4个月开始发生

●

紫绀

生后即出现者为TGATAPATAPVCSV较晚出现紫绀者，常为PS,TOF

体检

一般神态紫绀呼吸类型心音杂音股动脉和上肢动脉搏动X线检查●根据内脏位位置初步诊诊断心房的的位置如正正常位、反位及不定定位，后者者常见于无无脾或多脾脾综合征。●心影呈靴形形为四联症症、肺动脉脉闭锁等●心影为蛋形形，上纵隔隔狭小为完完全性大动动脉转位●雪人样心为为完全性肺肺静脉异位位引流(心心上型)●球形心为三三尖瓣下移移畸形；方方形心为三三尖瓣闭锁锁●升主动脉突突出为主动动脉瓣狭窄窄●肺动脉主干干突出为肺肺动脉瓣狭狭窄优点简便无创缺点：准确性特异性多普勒超声声超声心动图图检查显示心脏的的结构、血血流及功能能显示心脏位位置、房室室隔、房室室连接、瓣瓣膜活动、、大血管位置置及心室的的连接、腔腔室大小、、主动脉骑骑跨及间隔的的缺损等省免心导管管和心血管管造影检查查，如左心心发育不良良综合征，完完全性大动动脉转位，，三尖瓣闭闭锁等对许多先心心提供有决决定意义或或参考价值值的资料优点：准确性高直接测定血血流动力学学缺点：有创有放射性对于婴幼儿儿、新生儿儿不易普及及心导管检查查新一代核磁磁共振(MRI)对对心肺血管管病诊断价价值●估价中央肺肺动脉及其其肺门分支支●阐明体、肺肺静脉回流流的解剖细细节●显示大血管管畸形如大大血管位置置异常、主主动脉缩窄窄能部分替代代心导管检检查，测定定心内分流流，定性及及定量研究究瓣膜返流流，计算心心室容积和和射血分数数。优势作作用有以下下几个方面面：新生儿先心心病治疗(一)内科科处理●重度紫绀及及缺氧发作作A将患婴置胸胸膝位，吗吗啡0.1~0.2mg/kg，严重者可用用心得安0.05~0.1mg/kg入葡萄糖糖10ml中面罩或气管管插管供氧氧B前列腺素E1(PGE1)扩张动脉脉导管开始0.025~0.1μg/kg··min，，静脉持续续泵注，有有效后减量量C球囊房隔造造口术：适适用于TGA、TAPVC，，PA、TA。以球囊导管管造成房隔隔撕裂，，建立足够够房内交通通，增加体肺循循环混合，，改善低氧氧血症及心心衰新生儿期进进行心脏手手术，一般般仅限于即即刻有危及及生命或有有强烈手术术指征，一一般尽可能能将手术推推迟至出生生3个月以以上不主张所有有先心病在在新生儿期期手术！外科治疗治疗选择●早产儿早期期可试用消消炎痛●症状严重的的应进早手手术●新生儿PDA如分流流量大，反反复发生肺肺炎及心衰衰，经内科治疗无效效，可考虑虑在新生儿儿期施行急急症PDA结扎术动脉导管未未闭●自然关闭在在3月内完全性肺静静脉异位引引流(TAPVC)●有肺静脉回回流梗阻者者，在新生生儿期即有有紫绀、呼吸困难、、心衰等，，应在呼吸吸机辅助呼呼吸，纠正酸中毒及及水和电解解质失衡后急症纠纠治●如症状不严严重并可用用内科药物物控制者，，宜在出生3月后后手术●自然死亡：：3月50%，1岁80%完全性大动动脉转位(TGA)占先先心心病病的的10%，，50%1个个月月内内，，90%1年年内内死死亡亡●室间间隔隔完完整整TGA，，宜宜在在出出生生1月月内内做做大大动动脉脉转转换换术术，，因出出生生1月月后后随随肺肺血血管管阻阻力力下下降降，，左左室室压压力力迅迅速速下下降降左、、右右室室压压力力比比>0.6，，术术后后左左室室才才能能负负担担体体循循环环功功能能出生生1月月后后宜宜作作Senning手手术术●TGAwithVSD，，因因肺肺血血管管梗梗阻阻性性疾疾病病(PVOD)发生生早早，，宜宜在在3个个月月内内做做大大动动脉脉转转换换术术●对伴伴LVOTO者者可可于于3~4岁岁后后做做Rastelli术术(1)手手术术指指征征：：50%患患婴婴出出生生后后2周周死死亡亡，，85%6个个月月内内死死亡亡。。一一旦旦诊诊断断确确定定，，应应在在前前列列腺腺素素E使使用用下下做做姑姑息息术术，，4~5岁岁时时再再作作纠纠治治术术(2)手手术术方方法法：：新生生儿儿期期做做姑姑息息分分流流术术，，以以改改善善缺缺氧氧，，并并解解除除右右室室流流出出道道梗梗阻阻，，使使右右室室发发育育。。4~5岁岁后后视视右右室室发发育育情情况况做做双双心心室室修修复复术术或或Fontan术术姑息息术术：：改良良Blalock-Taussig术术+右右室室流流出出道道跨跨瓣瓣环环补补片片扩扩大大术术，，或或双双向向Glenn术术(BDG)+右右室室流流出出道道跨跨瓣瓣环环补补片片扩扩大大术术(11/2心心室室修修复复术术)纠治治术术：：右室室发发育育好好做做双双心心室室修修复复术术，，即即关关闭闭分分流流管管，，修修补补房房间间隔隔缺缺损损，，纠纠治治右右室室流流出出道道梗梗阻阻。。如如右右室室发发育育不不良良则则做做改改良良Fontan室间间隔隔完完整整型型肺肺动动脉脉闭闭锁锁主动动脉脉缩缩窄窄●合并并心心衰衰新新生生儿儿或或婴婴幼幼儿儿应应进进早早手手术术，，80%3月月内内死死亡亡●无症症状状病病儿儿，，管管腔腔狭狭窄窄超超过过50%，，应应择择期期手手术术(in6-10y)●年龄龄小小吻吻合合口口不不够够大大易易再再狭狭窄窄，，成成年年血血管管脆脆性性大大手手术术困困难难●.观察察小缺缺损损有有自自行行闭闭合合可可能能,可可以以观观察察到到10岁岁决决定定●.大的的室室间间隔隔缺缺损损应应在在婴婴儿儿期期进进早早手手术术缺损损直直径径超超过过主主动动脉脉口口的的2/3;反反复复肺肺炎炎发发作作心力力衰衰竭竭多多次次发发作作;50%病病儿儿在在1岁岁内内死死亡亡●.中等等大大小小缺缺损损为为防防止止肺肺血血管管病病变变发发生生亦亦应应早早期期手手术术VSD+PH●10%VSD合合并并主主动动脉脉缩缩窄窄;25%合合并并PDA部分分性性AVSD婴儿儿期期无无明明显显症症状状和和体体征征，，亦亦无无肺肺高高压压趋趋势势，，一一般般宜宜学学龄龄前前期期手手术术纠纠治治完全全性性AVSD自然然死死亡亡2岁岁80%在婴婴儿儿期期即即出出现现反反复复呼呼吸吸道道感感染染和和心心衰衰症症状状体体征征，，并并有有明明显显肺肺高高压压，，应应在在1岁岁内内手手术术纠纠治治，，最最好好在在6月月内内房室室隔隔缺缺损损(AVSD)法洛洛四四联联症症●姑息息手手术术指指征征为为左左右右肺肺动动脉脉严严重重发育育不不良良及及前前降降支支发发自自右右冠冠状状动动脉并并横横过过右右室室流流出出道道姑息息手手术术：：①①改改良良Blalock-TaussigShunt②右右室室流流出出道道跨跨瓣瓣环环补补片片扩扩大大术术1年年后后做做二二期期纠纠治治术术25-30%的的未未被被治治疗疗的的病病儿儿在在1岁岁内内死死亡亡40%3岁岁内内,70%10岁岁内内,95%40岁岁内内●根治治术术手术术指指征征①DORVwithoutPS,易易并并发发肺肺血血管管梗梗阻阻性性疾疾病病,应应于于1~2岁岁前前纠纠治治②DORVwithPS需需用用心心外外带带瓣瓣管管道道，，应应推推迟迟至至4~5岁岁后后③右右室室双双出出口口肺肺动动脉脉下下室室间间隔隔缺缺损损，，血血流流动动力力学学与与完完全全性性大大动动脉脉转转位位相相仿仿，，宜宜1岁岁前前作作纠纠治治术术右室室双双出出口口(DORV)内隧隧道道连连接接室室间间隔隔缺缺损损与与主主动动脉脉开开口口Rastelliprocedure右心心旁旁路路手手术术腔静静脉脉血血直直接接引引流流进进入入肺肺内内，，将将右右心心室室旷旷置置的的手手术术方方式式FontanGlennTCPC●肺动动脉脉压压，，<15mmHg●肺血血管管阻阻力力，，<4u●肺动动脉脉、、主主动动脉脉直直径径比比(>0.75)及及末末梢梢肺肺动动脉脉发发育育●年龄龄●窦性性心心律律●体及及肺肺静静脉脉回回流流异异常常，，合合并并TAPVC者者死死亡亡率率》》40%●心室室功功能能●房室室瓣瓣返返流流●肺动动脉脉狭狭窄窄、、变变形形，，以以往往做做过过B-T分分流流Fontan术术的适应应准则床位70张，ICU床20张工作空间间1998年成功功施行国国内首例例新生儿儿完全性性肺静脉脉异位引引流畸形形纠治工作基础础9、静夜四无邻邻，荒居旧业业贫。。12月-2212月-22Saturday,December24,202210、雨中黄叶树树，灯下白头头人。。07:01:0607:01:0607:0112/24/20227:01:06AM11、以我独沈久久，愧君相见见频。。12月-2207:01:0607:01Dec-2224-Dec-2212、故人江海海别，几度度隔山川。。。07:01:0607:01:0607:01Saturday,December24,202213、乍乍见见翻翻疑疑梦梦，，相相悲悲各各问问年年。。。。12月月-2212月月-2207:01:0607:01:06December24,202214、他他乡乡生生白白发发，，旧旧国国见见青青山山。。。。24十十二二月月20227:01:06上上午午07:01:0612月月-2215、比不了了得就不不比，得得不到的的就不要要。。。十二月227:01上午午12月-2207:01December24,202216、行动出出成果，，工作出出财富。。。2022/12/247:01:0607:01:0624December202217、做前，，能够环环视四周周；做时时，你只只能或者者最好沿沿着以脚脚为起点点的射线线向前。。。7:01:06上午午7:01上午午07:01:0612月-229、没有有失败败，只只有暂暂时停停止成成功！！。12月月-2212月月-22Saturday,December24,202210、很多事情情努力了未未必有结果果，但是不不努力却什什么改变也也没有。。。07:01:0607:01:0607:0112/24/20227:01:06AM11、成功就是是日复一日日那一点点点小小努力力的积累。。。12月-2207:01:0607:01Dec-2224-Dec-2212、世世间间成成事事，，不不求求其其绝绝对对圆圆满满，，留留一一份份不不足足，，可可得得无无限限完完美美。。。。07:01:0607:01:0607:01Saturday,December24,202213、不知香积寺寺，数里入云云峰。。12月-2212月-2207:01:0607:01:06December24,202214、意志坚强的的人能把世界界放在手中像像泥块一样任任意揉捏。24十二月月20227:01:06上午07:01:0612月-2215、楚塞塞三湘湘接，，荆门门九派派通。。。。十二月月227:01上上午午12月月-2207:01December24,202216、少少年年十十五五二二十十时时，，步步行行夺夺得得胡胡马马骑骑。。。。2022/12/247:01:0607:01:0624December202217、空山新新雨后，，天气晚晚来秋。。。7:01:06上午午7:01上午午07:01:0612月-229、杨柳散散和风，，青山澹澹吾虑。。。12月-2212月-22Saturday,December24,202210、阅读一切好好书如同和过