肥厚性心肌病的麻醉培训课件

肥厚性心肌病的麻醉肥厚性心肌病的麻醉1肥厚性心肌病患者容易猝死和心衰。

麻醉处理着重于最大程度减轻左室流出道梗阻。术中减少梗阻的要点是减少心肌收缩力（吸入麻醉剂，β受体阻滞剂等），增加前后负荷（适当扩容，α受体激动剂如去氧肾上腺素等）。麻醉中维持窦性心率十分重要。凡能满足上述要求的对循环影响轻的麻醉药都可选用。一般采用全麻。当然麻醉中情况多变，一切都要酌情处理，但原则需遵循。肥厚性心肌病患者容易猝死和心衰。

麻醉处理着重于最大程度减轻2肥厚性心肌病患者容易猝死和心衰。

麻醉处理着重于最大程度减轻左室流出道梗阻。术中减少梗阻的要点是减少心肌收缩力（吸入麻醉剂，β受体阻滞剂等），增加前后负荷（适当扩容，α受体激动剂如去氧肾上腺素等）。麻醉中维持窦性心率十分重要。凡能满足上述要求的对循环影响轻的麻醉药都可选用。一般采用全麻。当然麻醉中情况多变，一切都要酌情处理，但原则需遵循。肥厚性心肌病患者容易猝死和心衰。

麻醉处理着重于最大程度减轻3今天看到同学做了一台麻醉，心脏病人非心脏手术因为觉得挺有意义很值得讨论学习一下，来这里交流一下

一名女性患者，55岁，69kg，因右乳房肿块入院，拟在全麻下右乳房肿块切除术，术前血压120/85mmhg,HR65次/分，肥厚性心肌病病史，平时体力活动基本不受限，给予动脉穿刺置管监测，常规力月西2mg，依托咪酯18mg，顺式卡肌宁15mg，芬太尼0.3mg，诱导插管，术中给予静安，瑞芬泵入，维持血压86/50，心率50次/分,血常规，生化，凝血等检查正常，心脏彩超未查。

这例病人系肥厚性心肌病，遗传性因素比较大，心室舒张功能受限，补液不可补太多，术中限制补液量，出血也不多，肿块局部切除，病理良性。

想在这里请教各位大侠

这种病人，如果做关节置换等出血量较多的手术，或开胸手术中液体管理，血流动力学监测中心率，血压怎么控制，才能使患者不会出现心脏负荷过重，冠脉缺血等症状。楼主运气好啊！肥厚性心肌病术前最好要做一个心脏彩超，用来明确病人是否是梗阻性的，以及心肌肥厚的程度及受累心肌的范围，从楼主术前检查及病人术前状态看，此病人为非梗阻性的，况且肥厚的程度不严重。上个月我去泌尿外科看病人，是一个膀胱肿瘤的女性病人，拟作经尿道切除术。看病例，血压正常，心率116次每分，彩超是肥厚性梗阻性，病人的血压，心率稍有变化即会引起血流动力学的巨大波动，此时的心率是代偿毎播量不足的，对了每博量心肌病，室间隔重度肥厚，病人不能活动，经常会感到呼吸苦难。考虑麻醉风险很大只有32ml，射血分数40，如果是硬膜外变动体位，较长时间摆体位，可能引起回心血量减少及呼吸困难，全麻诱导也会引起血流动力学波动，遂叫他们请心内科会诊，改善病人心功能，在做。泌尿外科很不满意，我一在坚持，手术就停了，一个多月过去了，那个人也没来做手术。这种病人的血压如果低了，很多升压药不能用，比如增强心肌收缩力的，多巴胺。肾上腺素，麻黄碱之类的，都会引起流出道梗阻加重，后负荷降低，流出道的梗阻也会加重，这种病人控制血压比控制心率更重要，如果血压低了去氧肾上腺素还是可以用的，收缩外周血管，对心脏的收缩力影响不大，提高血压也确切。这种病人一定要补足血容量，保证前负荷，使每搏量尽可能的大一些。我建议这种手术最好不要做，大手术，失血多的，最好停今天看到同学做了一台麻醉，心脏病人非心脏手术因为觉得挺有意义4非常同意楼上观点。没有彩超，判定性质，太危险。

无论如何，情况不清楚时，都还是要把病人当阻塞性对待，把措施准备好：动脉测压，提高前后负荷（给液体，新福林滴注），减慢心率，保证充足的前负荷（防止脱水和硝酸甘油之类），提高后负荷的药物（新福林），准备好beta阻滞，避免心率加快，把新福林多准备几个浓度，不同注射器里准备好，准备除颤器。

几年前，本院一名23岁护士，行扁桃体手术，术后新福林没有到位，导致脑死亡。血的教训。不了解主动脉瓣下肥厚动力性梗阻的病理基础（和普通心肌病截然不同），给病人硝酸甘油，多巴胺，阿托品，多巴酚丁胺，肾上腺素，西地兰（？），都会把病人往死路上引。非常同意楼上观点。没有彩超，判定性质，太危险。

无论如何，5科里碰到过，男性19岁整形手术，术前心电图明显异常但未引起重视，更没有心超检查。麻醉后还未手术即出现心动过速低血压，多巴胺使病情进一步恶化，进而发生室颤，及时除颤胸外按压后成功复苏。请内科会诊，仔细回顾病史才认识到患者有肥厚性梗阻性心肌病。体会是必须仔细询问病史，不要以为患者年轻，身强体壮而忽视心电图异常，心超必须要做。非常同意陶老师说的：准备好新福林、倍他阻滞、除颤器。科里碰到过，男性19岁整形手术，术前心电图明显异常但未引起重6肥厚性心肌病有其特有的病理基础，以心肌的非对称性肥厚，心室腔变小，左窒充盈受阻，舒张期顺应性下降，分梗阻性和非梗阻性两种，在临床麻醉中要特别注意控制心率，血压，维持左室足够的充盈，保持一定的外周血管阻力和心率，免用增强心肌收缩力的药物，以免加重左室流出道梗阻。最重要的做一个彩超了解一下心脏的功能状态。肥厚性心肌病有其特有的病理基础，以心肌的非对称性肥厚，心室腔7又是咱心脏的问题。有个疑问，这个病人术前血压120/85mmHg,HR65次/分，为什么术中维持只有血压86/50mmHg，不知道你们麻醉科怎么认识这个问题。我们心内科在CCU已经有几个血的教训了。对于年龄大于50岁的患者，我们目前尽量把血压稳定在100/50mmHg或以上。在以前，很多病人因为都是冠心病、心衰之类的患者，因为需要ACEI、ARB、beta阻滞剂之类药物去改善心室重构以期改善远期预后，对于心衰患者还要联合使用利尿剂，这样一来，很多患者近来时血压都还不错，有的高血压，有的血压正常范围，可经这些“正规”的、指南推荐的治疗后，SBP有很多都在90－100/50mmHg左右。但遇到两个入院肾功能正常的患者，经“正规”治疗后3天没查肾功能，某天查房突然发现患者尿量怎么明显减少了？这时首先想到的是否是利尿程度不够？再加上患者气促又比较明显，于是又给了次速尿，并因为要查看下电解质于是顺便查了下肾功能，吓一跳，Cr已经到400多了。后来患者在透析时死亡了，有个患者连透析机会都没给就死了。当然死亡和心律失常相关，但给我们一个思考，碎玉老年患者，把血压降低过于严格会导致肾灌注不够而导致肾功能衰竭，对于本身肾功能出于衰竭边缘的患者更是雪上加霜，引发急性肾功能衰竭（Cr正常往往并不能完全反映肾功能正常，我们无法知道GFR）。因此，对于老年患者，你们麻醉医生同样要小心，血压并不是越低越好，年轻人尚好一点，老年人特别需要注意。

其实HCM患者死亡主要是两个原因，心律失常和流出道梗阻。HCM患者我们见过太多也治疗过太多了。对于这样的患者接受非心脏手术，防治心律失常发生是重点，梗阻是其次。因此，除颤仪必须台前备用。梗阻是可以预知的（比如通过心脏多普勒检查确定，或者普通心脏多普勒检查无梗阻的甚至需要多巴酚丁胺负荷试验以明确是否有隐匿性梗阻，以降低术中风险，这点我想麻醉师应该先请心内科会诊再决定手术与否。而不能自己决定是否能够耐受手术。除非患者是非择期手术而不得不做）。我看大家对梗阻似乎关注更多一点，其实梗阻并不可怕，尤其对没有明显梗阻依据的患者。我想明显梗阻（比如压差到60甚至70了）你们麻醉科也就不敢轻易做了。其实心律失常更可怕。如果没准备好相关预防措施，后果严重。以上只是作为一个心脏专科医生对列位麻醉医生的良言相告。其实，对心脏状况的评估应该心脏内科来完成，这样其实对你们有利，至少把责任转移了。对患者也是一种负责的态度。

我已经遇到两个例子背地专科自信地处理心内科专科疾病而致严重后果的了。一个是扩心患者老是纳差乏力，还面黄，下肢浮肿，肝勒下2指可及。就诊于消化内科，患者还主诉经常感觉气紧，感觉气不够用。收进病房后患者发作房颤，消化内科医生自信地给予了beta阻滞剂，后来患者泵衰死亡了。还有个例子是一个消化道出血查因的患者，院内消化科发作“PSVT（阵发性室上速）”，住院医生没敢处理，叫来一个消化的副主任医师，他问患者，患者说以前也有发作过，该消化科医生说：室上速，推心律平。于是70mg心律平配来，还没推到一半患者血压测不到了。紧急请心内科会诊，哪是什么PSVT，而是房扑2:1下传，只是因为频率块而无法识别F波而已，后来经心内科抢救回来了，经后来诊断患者是个高血压性心脏病，LVDd62mm。设想，如果患者死了，责任在谁？

因此，大家千万不要轻易超越专科权限去自信地处理其他专科疾病。因为你对该疾病的认识远不如专科医生，可能你只知其一而不知其二。就象一个健康患者的简单的室上速，处理起来也不是那么简单的。又是咱心脏的问题。有个疑问，这个病人术前血压120/85mm8病名肥厚性心肌病HCM---主动脉瓣下狭窄MSS肥厚梗阻型或非梗阻型心肌病、特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄IHSS、非对称性室间隔肥厚ASH病名肥厚性心肌病HCM---主动脉瓣下狭窄MSS9病理

1.本病是一组以新机呈对称或不对称向心性肥厚为主要病理改变的心肌病。原因不明，约半数有明显家属史---常染色体显性遗传，多见于青春期，男》女。5年及10年生存率为90%、80%。病理

1.本病是一组以新机呈对称或不对称向心性肥厚为主要病理102、基本病理改变---心肌肥厚---左或右流出道梗阻1）、左心室室间隔与游离壁呈非对称性或对称性肥厚。非对称性—室间隔最厚部位/左室后壁近心底部厚度》1.3：1，最多见约1/3仅累及室间隔基底部---特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄（也可见于心尖部或心室中部）右室主要累及室上脊、室间隔右侧面2、基本病理改变---心肌肥厚---左或右流出道梗阻1）、左112）、心机肥厚---细胞异常肥大、变形、排列紊乱心室腔变小---左室舒张功能（顺应性）下降心室充盈受阻舒张期左室灌注障碍------左室充盈压与左房压上升------肺充血、右心负荷过重----右心衰-----称舒张功能不全性心衰2）、心机肥厚---细胞异常肥大、变形、排列紊乱12临床表现

与左心室舒张功能和顺应性下降的程度及有无左心室流出道梗阻而已常见：心悸、气促、心绞痛、头晕、心衰、猝死各种心律失常----大部室性猝死死因-------心律失常、左室流出道梗阻超声心动图、心导管、心肌活检临床表现

与左心室舒张功能和顺应性下降的程度及有无左心室流出13临床分型----有无流出道梗阻

1、静息梗阻型：安静时左室流出道收缩压力阶差》50mmhg2、隐匿梗阻型：安静时左室流出道无收缩压力阶差（0--30mmhg），但Valsalva动作或异丙肾上腺素试验》50mmhg3、非梗阻型：安静或药物实验室左室流出道压力阶差《30mmhg临床分型----有无流出道梗阻

1、静息梗阻型：安静时左室流14麻醉管理1、术前管理1）、充分认识本病有独特病理改变，它的循环管理要求不同于其它心脏疾病如本病心衰又称舒张不全性心衰---左心心肌收缩多数正常或较正常人增加-----增加心肌收缩力的洋地黄或非洋地黄类药反而加重流出道梗阻及心衰-----正确：---钙拮抗剂与（利尿剂？）麻醉管理1、术前管理15术前心功能评估有晕厥史的要排除隐匿梗阻型-----详细病史、运动负荷及药物诱发实验术前心功能评估有晕厥史的要排除隐匿梗阻型-----详细病史、16术前常规心脏彩超2---16%的肥厚性心肌病可发展成扩张型心肌病射血分数《50%约60%转化为扩展型心肌病术前常规心脏彩超2---16%的肥厚性心肌病可发展成扩张型心17术前用药B-受体阻滞剂、钙拮抗剂、胺碘酮服至术前适当增加镇静剂，不用阿托品（可选东莨菪碱）术前用药B-受体阻滞剂、钙拮抗剂、胺碘酮服至术前18术中管理---重点防止左流出道梗阻加重凡是增加心肌收缩力、降低心脏后负荷及前负荷的各种因素均可加重梗阻，反之，可减轻梗阻梗阻要点：-----适当降低心肌收缩力、增加心脏前负荷及后负荷术中管理---重点防止左流出道梗阻加重凡是增加心肌收缩力、降19术中具体管理1、洋地黄、b-受体兴奋剂、心动过速、早搏等均可降低心脏收缩力，应避免之。--------可用b-受体阻滞剂、钙拮抗剂、挥发性吸入麻醉剂术中具体管理1、洋地黄、b-受体兴奋剂、心动过速、早搏等均可20术中具体管理2、Valsalva动作、低血容量、血管扩张药、心动过速等均可降低心脏前负荷，应避免之，术中应加强体液管理，循环血容量增加及偏慢的心率可增加心脏负荷，减轻左心室流出道梗阻术中具体管理2、Valsalva动作、低血容量、血管扩张药、21术中具体管理3、低血容量、血管扩张药、低血压等均可降低心脏后负荷，应避免之。循环血容量增加及a-受体兴奋剂可增加心脏后负荷。术中具体管理3、低血容量、血管扩张药、低血压等均可降低心脏后22术中具体管理心尖部人工心脏起搏，可避免收缩期室间隔向左室内腔突出，减轻左室流出道狭窄，它还可减轻二尖瓣收缩期前方运动及关闭不全术中具体管理心尖部人工心脏起搏，可避免收缩期室间隔向左室内腔23术中具体管理-----维持窦性心率，防止心律失常非常重要由于左室舒张障碍，心室充盈75%与心房收缩有关，窦性心率消失可使心室充盈减少----促发充血性心衰发生、发展心动过速不仅加重流出道梗阻，而且主要缩短心室舒张时间-------治疗----室性与室上性-----异搏定、胺碘酮监测ECG---Q-T间期延长应停用新发房颤---------同步直流电复律（不行可试行洋地黄或b-受体阻滞剂控制心率）术中具体管理-----维持窦性心率，防止心律失常非常重要由于24术中具体管理1：常规CVP、IBP2、静息梗阻型、隐匿梗阻型---肺动脉导管监测心输出量、PCWP3：TEE---左心室舒张末期容积、直接观察有无流出道梗阻（缺点---插管及拔管不能用）-----术中当BP下降\CVP\PCWP急剧增高或严重心律失常师---流出道梗阻术中具体管理1：常规CVP、IBP25麻醉方法的选择全麻硬麻优缺点---抑制儿茶酚胺的分泌，但他扩张外周血管，降低前、后负荷-（严密监护下下腹部以下手术可慎用）麻醉药-----应选有轻度心肌抑制的挥发性吸入麻醉药、芬太尼术中血压下降---增加输液量、新福林等维持前后负荷麻醉方法的选择全麻26不宜用药氯胺酮、本可松等增加心肌收缩力及心动过速-----禁用无论何种麻醉方法，均应保证良好的麻醉效果，避免疼痛、缺氧、CO2蓄积等可英气交感神经兴奋的各种因素。不宜用药氯胺酮、本可松等增加心肌收缩力及心动过速-----禁27个人认为还是全麻插管好一些。既然已经由急诊变成择期了，那么术前准备可以充分些。入院已经十天，分型应该已经明确。如果是非梗阻性的，术前可以选用钙阻滞剂改善左室舒张功能；如果是隐匿梗阻型的，左室舒张末压一般不高，可用倍他乐克；如果是梗阻型的，其症状和体征均比上两型重，应作24小时动态心电监护，如果有严重室性心律失常，应及时处理。麻醉关键是避免心肌收缩力增加和回心血量的减少。诱导时注意控制心率，尽量保持血动平稳。维持期间保持一定的麻醉深度，以抑制心肌收缩力，尽力避免应激，可以芬太尼、异丙酚加吸醚维持，心率可控制7、8十次，可用倍他乐克、艾洛静注，如果心动过缓，只要在50次以上而BP平稳即可不用处置。如果发生术中低血压，尽量用α兴奋剂，可以减轻左室和主动脉压力差，缓解梗阻，而多巴胺能增强心肌收缩力，不用。监测CVP、桡动脉压，以调整前后负荷。备好除颤器。恢复期拔管前可给异丙酚、艾洛减少拔管前应激。术后ICU。个人认为还是全麻插管好一些。既然已经由急诊变成择期了，那么术28增强心肌收缩力，减少心室容量，降低血压的因素均加重梗阻；抑制心肌收缩力，增加前后负荷的因素则减轻梗阻。麻醉处理：适度的麻醉抑制心肌的收缩力；避免应激反应；保持前后负荷，维持足够的血容量，使用最低的正压通气，避免使用血管扩张药；维持“满意”的心率（略低于术前）和血压，避免使用增强心肌收缩力的药物；β—阻滞药和钙通道阻滞药具有特殊的治疗价值（房颤－异博定，室性心律失常－胺碘酮）；一般不宜选用用椎管麻醉。增强心肌收缩力，减少心室容量，降低血压的因素均加重梗阻；抑制29呵呵，我也说直接点，那是因为心内科没有围手术期管理，这也是专科权限问题，但要说对心脏病患者，不管围手术期还是非围手术期，心内科不说要强于麻醉科，保守点或者说很谦虚地说，至少不亚于麻醉科。而且你说的问题可以反映一个问题，那说明你遇到的心内科医生可能都不算合格。其实无论什么专科，医生的水平差异还是很明显的，有些人说实话不适合当医生，缺乏悟性，缺乏临床思维和应急能力。这就象当年读书时有些人数理化无论怎么用功都上不去，而有些人无需怎么用功数理化都很好。很多东西要想提高，除了努力，还有悟性和天资在里面。说这个话不是带歧视或者带偏见。

其实我因为老婆是麻醉师（心内改行做麻醉师，因为麻醉就业容易，被我强行改了），所以我经常会来看看这里，其实我发现这里有些麻醉师没有领会到许多问题的本质，而停留在经验主义和照搬照抄。心版也是如此，经常会有人问出很弱弱的问题，这是正常的，谁都有一个成长的历程，谁都不是一开始就久经沙场，经验丰富的。因此，我们允许这样的战友存在，还要帮助这样的战友，这是我在心版一直在做的事。“规范化”治疗，这在任何专科都很重要。我经常和老婆说，在中国，我保守估计，麻醉师在20年内无法改变大部分人主观上辅助科室的地位，在收入上也无法达到大部分外科医生的水平。这和西方尤其是欧美完全不同。这和中国麻醉师接受的教育方式可能也有一定关系。哪天要是想从事麻醉必须先读医学本科，优秀才能做麻醉师，那么你们的春天就来了。

我来麻醉，更多的是学习。但就心脏及其相关问题，我可以很自信地讲，我还是有权发言的。心脏科认识心脏可能和麻醉科认识心脏不完全一样。你们可能更多关注术中和围手术期，而我们除了关注患者安全度过这段时间，还要关注远期预后。我们也有手术，只不过是微创的而已，但同样涉及到围手术期管理的问题。否则要CCU干吗，干吗要把冠心病就诶缛术后和AMI患者以及其他危重心脏病患者放在CCU里面？这就象麻醉科很多兼设外科ICU一样。

会诊尤其是术前会诊在很多医院都流于形式，它很多时候是转移责任的代名词。但对中大手术，复杂手术涉及心脏问题的，那非得请老道的心脏科医生看看。其实我们的队伍里他ma的混混也是有一些的，有些人光有一身指称，但对不起那身指称。所以，很多医院流行点名会诊。要是会诊实行收费制就好了，咱也能小发一笔。呵呵。每次会诊都是拿着一大叠会诊单，但真正有意义的会诊单还真不多。我和我老婆一个麻醉一个心内，注定两个都要忙一辈子。

还是那句话：向麻醉学习！呵呵，我也说直接点，那是因为心内科没有围手术期管理，这也是专30为了消除误会，在把我那句话拿出来研究研究，我不觉得有任何不妥，也没觉得有什么不客气和不尊重的预期在里面呀。

拿出来看看：“因此，大家千万不要轻易超越专科权限去自信地处理其他专科疾病。因为你对该疾病的认识远不如专科医生，可能你只知其一而不知其二。就象一个健康患者的简单的室上速，处理起来也不是那么简单的”

这里的大家泛指我们大家，这里的其他专科是指除了自己科以外的其他科。最后一句是个例子，因为我是心脏科当然只能举心脏病的例子了。就象我要收了消化道出血的病人，虽然也会治，但对其认识深度和治疗经验那肯定不如消化内科。这就是专病专治的道理。因为我们对疾病的认识不可能有消化专科那么深，那么全面。我们知道的只是一个表象，一个常规处理。对问题下面可能潜藏的问题无法剖析出来，所以，请专科会诊他们能考虑更全面一点，更深入一点。这就是我的观点。你说没有谁专业谁不专业。拿让你来看心脏病你行吗？让我打麻醉我行吗？虽然心内科操作很多和麻醉科相似（比如置管，比如穿刺，比如呼吸机），但还是各有所长的。

呵呵，火气那么大干吗？要比武呀，比武也不和你比呀，我找心脏科医生比去。

其实我第一帖说“不知道你们麻醉科怎么认识这个问题”是想看看你们怎么看待这个问题的。多交流才有进步。难道你可以说这样的血压正常？难道就真不怕器官灌注不够？说出来是想看看你们专科的意见，怎么认识这个问题。而不是对你们指手画脚。退一步讲，就是错了也不管我屁事。你说是不？为了消除误会，在把我那句话拿出来研究研究，我不觉得有任何不妥31fixedsoldier先生,说直接点,心内科医生熟悉围术期管理的太少了.也许这个方向对心内科医生来说没什么前途吧

一般来说,遇到这样有心内专科情况的病人,咱们肯定会请心内医生会诊.不过真的象您这样能说的清楚的内科医生太少.时间一长了,"请心内科会诊"的概念就淡了.甚至有医院的麻醉科直接提出"进了手术室,就不请别的科会诊!"fixedsoldier先生,说直接点,心内科医生熟悉围术期32建议大家不要争吵，心内科和麻醉科是朋友：麻醉医生有很多东西需要向心内科学习（药物的使用，心律失常的鉴别，心梗的诊断处理），大家看看我们的继续教育课程就知道了。在海外，心内科的房颤电击，AICD安装，都要麻醉医生在场。

希望fixedsoldier和麻醉的友谊，不仅仅建立在搓板上。

就心肌病而言，本人的理解是，大致分为两大类：扩张型和瓣下肥厚型。前者往往多年病史，反复心衰，浮肿，长期强心利尿，等待心脏移植。后者平时无症状（就象我谈到的那位23岁护士），体检时会发现有动力性梗阻，在前后负荷急剧降低，心腔缩小时，心室急性闭缩，导致病人死亡。

fixedsoldier谈到的多巴酚丁胺应急试验，要在排除瓣下阻塞时才能进行吧？否则多巴酚丁胺用力把心脏挤一下，后果也是不堪设想的。

本病人，到底是扩张型还是瓣下肥厚型，不做超声，难易鉴别。两种类型，术中处理方式是截然不同的，弄反了就死人。

本病人的处理问题在于，择期手术，这么重要的问题，麻醉医生没有去问。病人没死，万幸。建议大家不要争吵，心内科和麻醉科是朋友：麻醉医生有很多东西需33texasmousedocwrote:

建议大家不要争吵，心内科和麻醉科是朋友：麻醉医生有很多东西需要向心内科学习（药物的使用，心律失常的鉴别，心梗的诊断处理），大家看看我们的继续教育课程就知道了。在海外，心内科的房颤电击，AICD安装，都要麻醉医生在场。

希望fixedsoldier和麻醉的友谊，不仅仅建立在搓板上。

就心肌病而言，本人的理解是，大致分为两大类：扩张型和瓣下肥厚型。前者往往多年病史，反复心衰，浮肿，长期强心利尿，等待心脏移植。后者平时无症状（就象我谈到的那位23岁护士），体检时会发现有动力性梗阻，在前后负荷急剧降低，心腔缩小时，心室急性闭缩，导致病人死亡。

fixedsoldier谈到的多巴酚丁胺应急试验，要在排除瓣下阻塞时才能进行吧？否则多巴酚丁胺用力把心脏挤一下，后果也是不堪设想的。

本病人，到底是扩张型还是瓣下肥厚型，不做超声，难易鉴别。两种类型，术中处理方式是截然不同的，弄反了就死人。

本病人的处理问题在于，择期手术，这么重要的问题，麻醉医生没有去问。病人没死，万幸。

你没仔细看我的贴。我说在超声诊断没有梗阻的病人需要去做多巴酚丁胺激发试验。有些患者超声看似没有梗阻，但是隐匿性梗阻，而这样的患者我们心内科依然可以采用化学消融或者起搏治疗等手段来治疗。而有无梗阻也不是超声看了就知道的。隐匿性的你是看不出来的。而且有些患者即使有梗阻，胆识超声探查压差较小，这样同样也要做激发试验。别以为瓣下梗阻就是地雷，越是这样的患者，超声测的压差不大越是要做激发试验。而非texasmousedoc所言“多巴酚丁胺应急试验，要在排除瓣下阻塞时才能进行吧？否则多巴酚丁胺用力把心脏挤一下，后果也是不堪设想的。”。做了激发试验压差仍然很小的则一般不采用心内科介入手段治疗，这样的患者猝死率相对压差大的要低很多，药物治疗就可以了，主要预防心律失常发作。而压差经过激发试验后明显增加的则需要积极干预，可以化学消融、可以起搏，可以外科切除。以心内科治疗手段为主，没有化学消融指征（间膈支较小）和不适合起搏（起搏测试效果不佳）的患者才采用外科方法。所以这就是为什么专病要专治的道理。非专科的医生往往是知其一而不知其二。就象你让我去处理呼吸疾病比如哮喘吧，我一样可以处理，但肯定不如专科医生干得好。对重症哮喘或者特殊类型的哮喘，我们就束手无策或者说不敢轻易下手了。做人要实事求是，不要以为自己什么都能干。干好自己的本职工作才是，越权处理，干好了就好，没人说你什么，没干好出事了就麻烦来了。

专病专治，这还是我的观点。不会改变。texasmousedocwrote:

建议大家不要争吵，34毫无疑问，这样的病人是应该让心内科看看。

有关多巴酚丁胺激发试验，我的疑问是如果已经怀疑瓣下梗阻，还要去激发，是不是有点危险。在这里，麻醉和心内科目的是不一样的。心内科是最终要消除梗阻，减低患者卒死可能，激发试验，可以帮助详细了梗阻轻重，以帮助心内科采取不同的方式。而麻醉的任务，是要判定疾病的本质，以决定血液动力学目标，使病人在行乳腺等手术时，不死在手术台或恢复室里。作为麻醉医生，如果心内科怀疑是瓣下梗阻，我不会去用多巴酚丁胺去惹它：ifitain'tbroken,don'tfixit...绕者山头走。这和心内科要拿下那坐山头出发点不一样。

我曾做过一个脑瘤麻醉，病人为排除冠心病因素，做了一个DSE(dobutaminestressecho)，结果报告有点含糊，说心腔收缩期有部分闭塞(partialobliteration)，我的主治有些担心，但我说，此人能做完DSE没死，应该不算瓣下动力梗阻。我们到现在都不知道这个报告到底是什么意思，只是术中按瓣下肥厚对待，把药和除颤器都准备好。毫无疑问，这样的病人是应该让心内科看看。

有关多巴酚丁胺激35我们知道现在有多巴酚丁胺激发试验取代运动平板试验的趋势，尤其是对术前卧床病人的心脏情况的评估更实用。而且咱们麻醉医生经常在术前遇到怀疑隐匿性心脏病的病人需要做术前评估。

想请fixedsoldier先生谈一下多巴酚丁胺激发试验的具体做法和临床意义，谢谢！我们知道现在有多巴酚丁胺激发试验取代运动平板试验的趋势，尤其36激发试验是对普通心脏超声无法明确梗阻与否或者说梗阻程度与实际心脏结构或者患者症状不符时进行的一个负荷试验，具有一定风险，但对于症状明显的患者，又必须进行该项检查以评价其危险程度和干预策略。但在激发试验的选择上中美还有一定差别，中国人用要多一点，美国人用运动方式多一点。

一般这么认为：

HCM患者左室流出道压力差大于30mmHg（1mmHg＝0.133kPa），是猝死的主要危险因素之一。有无左室流出道梗阻，生存率完全不同。但休息时仅25％患者存在梗阻，运动后达75％，运动试验可以检出潜在的流出道梗阻，应列为常规检查（这是西方很多专家的观点）。休息时无左室流出道压差的患者，可通过以下方法激发左室流出道压差出现：①Valsalva方式，②吸人硝酸异戊酯，③输人异丙肾上腺素（其机理和多巴酚丁胺类似），④输注多巴酚丁胺，⑤运动（二级梯运动或踏车运动）等。其中运动方法最符合人体生理变化，是目前美国一些大的心肌病中心采用、推荐与提倡的方法。运动试验可判断：运动受限的严重程度；客观评价治疗效果：改善、稳定恶化；运动超声：有无左室流出道梗阻，运动有关症状，左室流出道压力差，运动时血压反应，若运动时收缩压下降或无反应，是猝死的主要危险因素。一般美国专家不太主张用多巴酚丁胺激发试验，以评价有症状的肥厚型心肌病患者是否需要手术或酒精消融。多巴酚丁胺是一种肾上腺素能受体激动剂，通过作用beta受体，增强心肌收缩力，并也能增快心率，激发主动脉瓣下压差的作用极强，但其可能导致小部分正常心脏及肥厚型心肌病以外的心脏病出现一定的假阳性结果，使部分本无左室流出道梗阻患者，成为消融或手术的对象。它的有点是操作方便，且有beta阻滞剂可以对抗。而运动方式则更接近真实情况。

通常药物激发的方法是：多巴酚丁胺5-20~μg/kg/min，或异丙肾上腺素静脉点滴，使心率增加30％作为目标值。同时实时超声检测梗阻情况、压差和SAM现象等变化。

而在术中为排除患者是否是假阳性，我们通常进行试封堵试验，观察压差变化梗阻情况变化以及室壁厚度和运动情况变化，如效果明显则可以消融。起搏也是如此，术前要临时起搏以测定起搏效果，反应良好的可以起搏治疗，但起搏治疗始终是IIb类指征，只有当患者因为其他疾病也需要起搏治疗时或者患者因为beta阻滞剂或CCB类药物导致心跳过慢而无法耐受时才讲起搏指征上调放宽。

运动评价虽然老外喜欢，但也存在很多不好的地方。比如运动方式影响的是全身血液循环和代谢。而药物激发则通常对全身影响较小。一旦出现不良事件，药物激发的方式相对更好处理，直接静脉推注beta阻滞剂或CCB，而运动方式诱发的不良事件药物对抗效果欠佳。

目前不主张外科切除，因为手术死亡率较高，技术难度大。而且切除肥厚心肌也不能完全降低猝死。所以我们用得更多的是化学消融或者CRTD治疗。根据我们的经验，对起搏反应好的病人CRTD是最合适的，因为它不但解决了梗阻问题还解决了心律失常问题，是最为安全和全面保护的治疗方式。本月我们刚为一个45岁男性做了CRTD治疗，院内总费用25万出院，今天门诊回来第一次起搏程控随访，患者反映生活质量明显改善，杂音原先是如同火车进站一般，现在只能用轻柔来形容。我和他开玩笑说，你体内几乎装进了一辆丰田佳美了，按使用寿命6年计算，你要每年支出4－5万（一般5－6年就需要更换了，如果心律失常频发可能更换周期更短。当然药物治疗仍然是基础，以减少放电次数），多赚钱，争取用它5、6个（意思让他活到80来岁）。在CRT(D)的治疗（包括对HOCM和CHF的治疗）上我们有着丰富的经验，是全国数量第二的心脏中心，也是指南中适应症部分起草单位。仅次于阜外的植入数量。但在病例选择上一定要严格按照指南和专家共识来进行。就怕一些不大不小的医院为了其他目的盲目放宽指征。

以上就是对HCM相关问题的综合评价。请多多指教！激发试验是对普通心脏超声无法明确梗阻与否或者说梗阻程度与实际37说得这么麻烦我就几句话大家仔细体会吧，我有15例的真实病例：

心率偏慢

容量要足

后负荷增加

减小压力阶差

监测完全

准备充分说得这么麻烦我就几句话大家仔细体会吧，我有15例的真实病例：38谢谢fixedsoldier关于HCM多巴酚丁胺的解释。这点比较专业，是心内科的专利。

我想sbnkmaz问的可能是我们说的DobutamineStressEcho(DSE)，这在麻醉中应用得广泛得多（而好像在国内开展少一些）。

作为麻醉医生，临床上关于冠心病最最重要和实用的一个问题，就是运动耐量（ExerciseTolerance）如何。没有填ExerciseTolerance一项的术前评估报告是要打板子的。

对于病史和体健不能完全了解的病人（关节炎，特别肥胖，外周血管病等），可以让病人去做DSE，因为美国大多患者大多因上述原因，不能行平板测试。

DSE中，我们要看病人心率增加到什么程度，是否有心电图变化。如果说，某人心率在多巴酚丁胺刺激下达到130，而心电图没变化，病人也无症状，那么我们就认为病人可以比较放心的完成较大的手术。如果心率仅在100，病人就有了变化，手术就不安全，我们就会请心内科看看，病人是否能进一步优化。

具体DSE是否有阴性或阳性之分，我们倒是没有怎么在意，主要看病人的具体情况。谢谢fixedsoldier关于HCM多巴酚丁胺的解释39texasmousedoc老师：

可否给一个您那边术前评估的模板？让我们知道哪些缺项是要被“打板子”的

fixedsoldier老师：

我确实是想问，取代运动耐量试验的多巴酚丁胺试验应该怎么进行和分析。据说运动平板试验发生猝死的几率确实很高，而多巴酚丁胺试验可控性更强，所以临床更容易接受texasmousedoc老师：

可否给一个您那边术前评估40学习了，谈谈我对这个病的认识以及没有搞懂的地方。对于没有搞懂的地方，希望各位专家给给点意见，谢谢。这个病涉及三个问题：舒张受限，流出道梗阻，心律失常。

1.这个病的主要问题在于心室舒张功能受限。也就是说在心脏舒张的时候进入心室的血液少。因此这种病人必须要有足够长的舒张期才可能使进入左心室的血液足够多。因此，心跳太快，必然使心室里面的血减少，并且使心室射出的血液不足以满足机体需要而出现眩晕，神智丧失，猝死。

I因此不可用增加心率的药物(多巴胺，阿托品，多巴酚丁胺，肾上腺素等）。

II也不可用硝酸甘油（因为可使血管扩张），也不可血容量太低，这两者都可使左心舒张时容量更少。

III心脏存在最主要的目的就是为了维持血压，而血压的维持由两个因素决定，一个是心输出量，一个是外周阻力。由于这种病人心舒张功能受限，因此心脏最大输出量很低。为了维持血压，就必须要使外周阻力足够大。假如外周阻力很低，那么这个病人血压肯定维持不住，这就是陶教授说的“术后新福林没有到位，导致脑死亡”的原因。

2.对于有左室流出道梗阻的病人，使用增加心肌收缩力的药物（洋地黄）可以加重流出道梗阻，使心输出量下降。对于为什么心肌收缩力加强会加重流出道的梗阻，我一直没想明白，WHY?

3.这种病人最容易猝死，原因多是室性心律失常，特别是室颤。因此麻醉前需要准备除颤器。

有几个问题：

1.这种病人是不是不可以用锥管内麻醉？

2.洋地黄为什么会加重流出道梗阻？对于没有流出道梗阻的病人，是不是就可以使用洋地黄？

3.HCM分左室肥厚和右室肥厚两种，症状和病程有什么区别吗?学习了，谈谈我对这个病的认识以及没有搞懂的地方。对于没有搞懂41sbnkmaz:

随便找了一份术前评估：44岁女性乳腺癌根治后皮瓣改造。

虽然年轻，有全麻手术史，心血管一栏中仍然写着：能趴两层楼梯，能步行两条街。

表中DOE表示dyspneaonexertion（运动后呼吸困难），下面的空白部分作具体描述。

（缩略图，点击图片链接看原图）sbnkmaz:

随便找了一份术前评估：44岁女性乳腺癌根42请问三位老师：

我在临床上遇到有冠心病史或有高血压和糖尿病等高危因素，没有做运动平板实验和多巴芬丁胺激动实验，但通过问诊了解到病人的运动耐量较好（如可以从事田间农活、快速步行一小时等）。

遗憾的是尽管手术中血流动力学指标控制在严格的范围内，类似的病人有时也会出现围术期心绞痛发作甚至出现严重心梗。甚至有些病人会因为急性心梗而死去。

我想请教的是：

1、除了保持相对理想的血流动力学指标，在围术期是否还要针对炎症反应和血脂做一些工作？

2、我的理解是术前的运动耐量实验是给临床工作设定一个相对安全的调控目标（beta阻滞剂因此显得很重要），但如何评价硝酸酯类药物和钙拮抗剂的作用？请问三位老师：

我在临床上遇到有冠心病史或有高血压和糖尿病等43凡是会产生低血容量和低血压的状况都要避免,以免增加流出道的压力梯度.补充容量维持前符合,使用a受体激动剂维持血管外周阻力.可以应用b受体阻滞剂和钙离子拮抗剂适当降低心率和心肌收缩力.术中最好放置飘浮导管检测.凡是会产生低血容量和低血压的状况都要避免,以免增加流出道的压44像这种病人，不是就不能做，而是一定要谨慎，原则不能变，保证血压和心率，一定要稳，我就有这样一个病人，男性，79岁，贲门癌，入院前在别的医院停了两次，原因是麻醉后血压忽高忽低，一会220、110一会45、35还是像楼主说的先补容量，不急于诱导插管，诱导要慢慢给药，术中谜，艾司洛尔，瑞芬，得普利麻泵着，术后拔管前稳定血压和心率。像这种病人，不是就不能做，而是一定要谨慎，原则不能变，保证血45询问病史自诉4-5年以来，曾发生胸闷、心慌、憋气等不适...........超声心动图显示：左心室肥厚，左室舒张功能减低，射血分数61%，左室流出道29(不明白?)，诊断肥厚性心肌病.........患者父亲因心梗30几岁去世由病史及理学检查发现，强烈怀疑病人为遗传性肥厚性心肌疾病inheritedhypertrophiccardiomyopathy，且为症状性的symptomatic，所以应开始内科的治疗，给予贝他交感神经，或钙离子阻断剂。内科后续的工作也需追踪病人家属来院做心脏超音波检查。

此病为悴死症的原因之一，尤其是年轻人，主要是由于突然发生左心室出道完全受阻Leftventricularoutflowtractobstruction，因此麻醉中须注意三点，

1.避免增加心率及收缩力

2.避免减少preload

3.避免减少afterload

1.选择臂丛神经阻断，局麻药物若含有epinephrine，应注意渗漏或吸收对心脏刺激的影响。

2.选择硬膜外，亦须考虑降低preload与afterload的冲击。

3.选择全身麻醉，血行动力波动要严密控制。

至于麻醉的风险，有两篇文章可以参考:

1.Perioperativeriskofnoncardiacsurgeryinhypertrophicobstructivecardiomyopathy.JAMA1985;254:2419-21.

2.CardiacRiskofNoncardiacSurgeryinPatientswithAsymmetricSeptalHypertrophy.Anesthesiology1996;85(2):254-9.

结论是:

1.围术期的并发症机率高，含CHF,myocardialischemia,perioperativehypotension,andstabledysrhythmias.

2.但严重的并发症如心肌梗塞，死亡，则相当罕见。

3.危险因子为:大手术与手术时间过长。询问病史自诉4-5年以来，曾发生胸闷、心慌、憋气等不适...46患者，女，39岁，因“劳累后胸闷、乏力4年，加重半年”入院。4年前劳累后感轻度胸闷、乏力，无心前区痛，无咳嗽、呼吸困难，夜间可平卧入睡，无腹痛、腹胀，休息后症状可缓解，于单位医院查体做心电图示心脏异常（具体不详），2006.4来我院做心脏彩超考虑“肥厚型梗阻性心肌病，二尖瓣关闭不全”，2008.11于我院复诊示“肥厚型梗阻性心肌病，二尖瓣返流（中量）”2007.12于北京同仁医院做射频消融治疗，症状缓解不满意，其后于2008.3，2008.8，2009.3三次复查心脏彩超示“肥厚性梗阻性心肌病，二尖瓣返流（中-大量）”，半年前患者感冒后上述症状明显加重，于上楼梯2-3层等活动即诱发，伴偶发咳嗽，无咳痰、发热，于夜间平卧睡眠时感胸闷明显，到我院心内科对症治疗后症状稍改善。为进一步手术治疗入院。患者既往史，个人史婚育史无特殊，父母体健，否认家族成员中有类似病史。

查体：二尖瓣听诊区闻及4/6级收缩期吹风样杂音、向腋后线传导，胸骨左缘3-4类间闻及3/6级收缩期喷射性杂音，余各瓣膜听诊未闻及杂音，股动脉枪击音（—），水冲脉（—），毛细血管波动征（—），双下肢无水肿。

特殊检查：

化验检查正常。

心电图：窦性心律，ST-T改变。

心脏彩超：左房增大，室间隔舒张末厚度20mm，左室后壁舒张末厚度10mm，左室舒张末内径42mm,收缩末内径28mm,EF60%，左室流出道流速增快5.21m/s，压差109mmHg，二尖瓣大量返流，肺动脉压34mmHg,增厚的左室流出道狭窄，二尖瓣开放性触及室间隔，二尖瓣前叶M型曲线呈SAM征，左室舒张功能减退，诊断：肥厚性梗阻性心肌病二尖瓣中重度关闭不全心功能Ⅲ级。

入院后治疗：利尿、补钾、普萘洛尔10mgtid。

入室心电监护，局麻桡动脉穿刺置管，BP110/70mmHg，HR52-56bpm，诱导：依托米酯40mg，芬太尼0.9mg，哌库溴铵10mg，咪唑安定1mg，诱导气管插管，左颈内动脉穿刺，术中维持丙泊酚30mg/h,七氟烷间断吸入，开放升主动脉后，间断小剂量654-2iv,小剂量麻黄素iv，安装心脏起搏器，多巴酚丁胺0.1-2.0ug/kg/min泵入，BP维持在90-100之间，手术顺利，术毕松ICU.

讨论：1、肥厚性心肌病病人病理生理？本病例处理是否得当得当？

2、术前访视要注意什么？

3、术前要做好做哪些准备？

4、术中处理要点？患者，女，39岁，因“劳累后胸闷、乏力4年，加重半年”入院。47是啊，不光是麻醉这一点，还要考虑做什么手术，外科大夫怎么做的问题，手术中出现什么问题等等。

从彩超和心导管检查也可以确诊

但是，心电图有没有左室肥大和病理性Q波的表现？是啊，不光是麻醉这一点，还要考虑做什么手术，外科大夫怎么做的48对不起，是做室间隔部分切除术+二尖瓣置换术。术前心电图：窦性心律，ST-T改变。不知道转机前，血压如何？如果血压低，不能用增强心肌手收缩力的药物，只能去氧样肾上腺素。这种病人在停机后可以用强心药多巴酚丁胺，流出道狭窄已经解除，转机前肯定不能用，转机前维持血流动力学稳定肯能比较困难，一点愚见。对不起，是做室间隔部分切除术+二尖瓣置换术。术前心电图：窦性49梗阻性心肌病，是麻醉医生的陷阱。麻醉医生常用的药物，都可能会导致左室口径缩小，造成动态梗阻（一旦梗阻，容量则极度缩小，恶性循环开始）：

1，强心药：凡增强心肌收缩力的药物，都可以是左室收缩期容积缩小，加重梗阻。多巴酚丁胺，可怕啊，麻黄素，悬。

2，利尿：降低前负荷，左室口径缩小；

3，异丙酚诱导，区域麻醉，硝酸甘油：降低前后负荷，左室口径缩小；

4，加快心率：充盈不足，多巴胺，多巴酚丁胺都是不好的。

对这样的病人，药增加左室容量，减慢心率，提高后负荷（新福林！），才是上策。希望你在诱导时，围手术期，一直有新福林注射器和泵准备。梗阻性心肌病，是麻醉医生的陷阱。麻醉医生常用的药物，都可能会50术中维持丙泊酚30mg/h,而且是间断七氟醚吸入，术中麻醉会不会太浅？另外已经做了桡动脉有创测压，不知做左颈内动脉穿刺做什么用？

关于楼主的几个问题不知哪位高手能解释一下。术中维持丙泊酚30mg/h,而且是间断七氟醚吸入，术中麻醉会51肥厚性梗阻性心肌病病人其病理生理特点就是收缩期二尖瓣前叶向流出道靠拢，导致流出道狭窄和二尖瓣反流。前负荷降低（左室容积变小），后负荷降低或心肌收缩力增强（血流速度加快，使得二尖瓣前移更为明显），因此麻醉的原则在于增加前后负荷，降低心肌收缩力，减慢心率。除了备用去氧肾上腺素，还要准备艾司洛尔。肥厚性梗阻性心肌病病人其病理生理特点就是收缩期二尖瓣前叶向52我们一起复习一下肥厚性梗阻性心肌病的病理生理：心肌肥厚，心室舒张顺应性降低，同时心腔缩小，心室充盈障碍，舒张期容量减少，舒张期压力增高，左房舒张期压力增高及左房平均压升高，EF大80-90%，晚期可出现充血性心衰（由于左室舒张功能与顺应性严重降低引起的并非由于收缩无力所致）。

由于左室流出道梗阻，心室排血受阻，此时左室收缩压增高，左室流出道与左室腔出现压力阶差，动脉压力曲线呈双峰型，即射血初期，血流通过梗阻轻的流出道，上升支迅速达顶峰，尔后收缩期间流出道发生梗阻，心室射血的速度骤降甚至停止，波峰下降，在收缩晚期再次上升，是由于二尖瓣前叶关闭流出道梗阻所致。

左室流出道压力阶差有下述两种情况：

1静息梗阻型病人安静状态下，左室流出道的压力差大于50mmhg，室间隔梗阻较重

2隐匿梗阻型病人安静状态下，左室流出道无明显收缩压差，当进行激发试验时如静注异丙肾上腺素，吸入亚硝酸异戊酯或作Valsava动作，压力差即刻大于50mmhg。

许多生理状况和药物可以影响左室流出道梗阻和梗阻程度

1改变心肌收缩力因素增加收缩力因素加重梗阻，如洋地黄、β肾上腺兴奋剂（异丙肾上腺素）、紧张、心率增快，早搏。

反之，减轻梗阻，如β肾上腺阻滞剂（心得安）抑制心肌药、钙拮抗剂（维拉帕米）、镇静药。

2影响前负荷的因素增加前负荷，左室腔增大，梗阻减轻，反之，减轻前负荷，梗阻加重。Valsava动作、失血、失液、利尿、应用血管扩张药、心率增快可使梗阻加重。，梗阻减轻。

3影响后负荷左室射血阻力增加，梗阻减轻，反之，梗阻加重。补冲血容量、下蹲、手紧握、应用α-受体兴奋剂，后负荷增加，梗阻减轻。

肥厚性梗阻性心肌病的临床表现：

1呼吸困难最常见约占有症状病人的90%，与左室顺应性差，充盈受阻舒张增高，非淤血有关。

2心绞痛占有症状的75%，常因劳累诱发，持续时间长，对硝酸甘油反应不佳。

3晕厥发生在突然站立或运动之后（因左室流出道梗阻或心率失常导致脑动脉供血不足所致）。

4猝死原因是流出道梗阻和心率失常，常与剧烈运动和过度劳累有关，发生在30岁以下，有家族史。

5心悸为室早和房颤所致。

检查：ECG多为左室肥厚，26%-30%出现异常Q波，年轻者无心梗史应疑为本病。

X线心脏呈中间型

心脏彩超首选。

了解了这些不难知道术前访视要点了吧。

麻醉的原则在于保持稳定的血压，补充血容量，增加前后负荷，降低心肌收缩力，减慢心率。除了备用去氧肾上腺素、艾司洛尔，还要准备胺碘酮预防心率失常导致的猝死。我们一起复习一下肥厚性梗阻性心肌病的病理生理：心肌肥厚，心室53由于潜在的疾病或功能障碍所引起的突然的意外死亡，称之为猝死（Suddennexpectednaturaldeath）或急死（Suddendeath）。猝死发病突然、死亡急骤（以24小时为限）

一篇1017例法医猝死案件的死亡原因分布：

引起猝死的疾病计数%

心血管系统疾病42141.4

呼吸系统疾病21521.1

中神经系统疾病14113.9

消化系统疾病767.5

泌尿生殖系统疾病898.8

其它757.4

合计1017100.0

兹将引起猝死常见的疾患，按系统列举如下．

（一）心血管系统疾病猝死

其中以冠状动脉粥样硬化性心脏病最常引起猝死。此外，还有急慢性心肌炎、各型心肌病、心传导系统损害、瓣膜病、心包炎、肺动脉栓塞，主动脉瘤破裂及先天性心脏病等均可引起猝死。脂肪心，当脂肪层较厚且侵入心肌深层时，也可以引起猝死。

心血管病猝死原因分析

猝死病变构成比%

冠心病52.53

冠状动脉口狭窄0.95

冠状动脉栓塞1.20

冠状动脉结节性多动脉炎0.50

风湿性冠状动脉炎0.50

主动脉粥样硬化性动脉瘤3.10

主动脉夹层动脉溜0.95

主动脉梅毒性动脉瘤2.90

先天性主动脉狭窄及肺动脉狭窄1.20

动脉导管未闭0.70

Marfan综合征0.50

细菌性心内膜炎3.60

心瓣膜病1.40

肥厚性心肌病

5.70

扩张型心肌病0.95

心内膜弹力纤维增生2.60

酒精性心肌病1.20

克山病2.10

孤立性心肌炎1.70

病毒性心肌炎1.20

风湿性心肌炎1.20

心脏结节病0.24

脂肪心0.24

高血压性心脏病4.00

心脏传导系统疾病2.60

（二）呼吸系统疾病猝死

呼吸道急性感染(急性喉炎，支气管肺炎，间质性肺炎，大叶肺炎)，自发气胸及肺结核空洞大出血等。

（三）中枢神经系统疾病

以脑溢血、脑血栓或栓塞，脑血管瘤破裂、脑瘤(并发出血)、及癫痫等最常见。

（四）消化系统疾病

食道静脉曲张破裂、胃或十二指肠溃疡出血(穿孔)、急性出血性胰腺坏死及急性黄色肝萎缩(除外中毒引起)等．在婴幼儿，急性胃肠炎也是常发生猝死的原因。

（五）泌尿生殖系统疾病

输卵管妊娠破裂出血，子痫、羊水栓塞以及因高血压引起的原发性固缩肾及尿毒症等。

（六）内分泌系统疾病

双侧肾上腺出血，肾上腺皮质机能减退、甲亢合并心衰及甲状旁机能减退等。

（七）传染病

暴发型脑膜炎球菌败血症、暴发型乙型脑炎、中毒性细菌性痢疾、逍遥型肠伤寒及肺型或肠型炭疽等。

（八）不明原因猝死

青壮年猝死综合征、婴儿猝死综合征过敏性猝死及免疫异常猝死等。由于潜在的疾病或功能障碍所引起的突然的意外死亡，称之为猝死（54美国心脏病学学院/美国心脏学会/欧洲心脏病学学会房颤控制指南：美国心脏病学学院/美国心脏学会行医指南与政策会议工作组（房颤患者控制指南制定委员会）和北美起搏与电生理学会联合报告执行摘要

委员会成员：ValentinFuster,MDPhD,FACC,主席;LarsE.Rydén,MDPhD,FACC,FESC,联合主席;RichardW.Asinger,MDFACC;DavidS.Cannom,MDFACC;HarryJ.Crijns,MDFESC;RobertL.Frye,MDMACC;JonathanL.Halperin,MDFACC;G.NealKay,MDFACC;WernerW.Klein,MDFACC,FESC;SamuelLévy,MDFACC,FESC;RobertL.McNamara,MDMHS,FACC;EricN.Prystowsky,MDFACC;L.SamuelWann,MDFACC;D.GeorgeWyse,MDPhD,FACC;TaskForceMembers;RaymondJ.Gibbons,MDFACC,Chair;ElliottM.Antman,MDFACC,ViceChair;JosephS.Alpert,MDFACC;DavidP.Faxon,MDFACC;ValentinFuster,MDPhD,FACC;GabrielGregoratos,MDFACC;LorenF.Hiratzka,MDFACC;AliceK.Jacobs,MDFACC;RichardO.Russell,MDFACC*;SidneyC.Smith,Jr.,MDFACC;ESCCommitteeforPracticeGuidelines&PolicyConferencesMembers;WernerW.Klein,MDFACC,FESC,Chair;AngelesAlonso-Garcia,MDFACC,FESC;CarinaBlomstr?m-Lundqvist,MDPhD,FESC;GuydeBacker,MDPhD,FACC,FESC;MarcusFlather,MDFESC;JaromirHradec,MDFESC;AliOto,MDFACC,FESC;AlexanderParkhomenko,MDFESC;SigmundSilber,MDPhD,FESC;AdamTorbicki,MDFESC

I.导言

II.定义

III.分类

IV.流行病学与预后

V.病理生理机制

VI.相关疾病、临床表现与生活质量

VII.临床评价

VIII.控制

IX.控制策略提议

I.导言

房颤(AF)是最常见的心律紊乱，其患病率正随着人群年龄的增长而升高。尽管房颤常常与心脏病有关，但也见于许多无明显疾病的患者。血流动力学障碍和血栓栓塞可导致发病、死亡一级医疗费用增加，因而，美国心脏病学学院(ACC)、美国心脏学会(AHA)、欧洲心脏病学学会(ESC)联合建立了一个专家委员会，制定该种心律失常控制指南。

委员会由ACC和AHA的8名代表、ESC的4名代表、北美起搏与电生理学会(NASPE)的1名代表以及来自JohnsHopkins大学循证医疗中心•老年房颤保健研究与质量报告管理局的1名代表。ACC、AHA、ESC各自任命了3位专业评论家（共9位），同ACC临床电生理委员会、AHA和ECG心律失常委员会、NASPE以及本次执笔委员会任命的25位评论家一道对此文告进行了校阅。文告的发行得到了ACC、AHA和ESC行政机构的同意以及NASPE的正式认可。工作组每年要对这份指南审查一次，如果没有修改或撤销，该指南将一直用以指导当前临床工作。

本委员会通过PubMed/Medline、EMBASE、CochraneLibrary(包括Cochrane系统查阅数据库和Cochrane对照试验登记)和BestEvidence数据库，对1980年至2000年6月的文献进行了全面复习。文献查询仅限于英语语系和人类研究。

II.定义

A.房颤

房颤是一种室上性心律失常，特点为心房活动不协调，继之心房功能恶化。在心电图(ECG)上，房颤表现为正常的P波被大小、形状、时限不等的快速振荡波或纤维颤动波所取代。如果房室(AV)传导正常，则伴有不规则的、频繁的快速心室反应(1)。心室对房颤的反应性取决于房室结的电生理特性、迷走神经和交感神经的张力水平，以及药物的影响(2)。如果出现房室传导阻滞、室性或交界性快速心律失常，则RR间期可能比较规则。持续的不规则性、宽QRS波群快速心律失常强烈提示房颤伴有附加旁路传导或束-支阻滞。频率极快(高于200次/分)的房颤提示存在附加旁路。

B.相关的心律失常

房颤可能为孤立性，或者合并其它心律失常，通常为房扑或房性快速心律失常。房扑可发生在使用抗心律失常药物防治复发性房颤时，比房颤规整，在心电图上表现为规则的房性活动锯齿波，称为扑动波（f波），尤易见于II、III和aVF导联。房扑未经治疗时，心房频率通常为240(320bpm，心电图上f波在II、III和aVF导联倒置，在V1导联直立。右房(RA)活动波可能发生翻转，从而导致f波在II、III和aVF导联直立，在V1导联倒置。2:1房室阻滞比较常见，此时心室率为120(160bpm。房扑可蜕化成房颤，房颤也可引起房扑，因此心电图上有时会出现房扑和房颤交替存在的现象，这都反映了心房活动的改变。

其它房性快速心律失常以及房室折返性快速心律失常和房室结折返性快速心律失常也可触发房颤。在其它房性快速心律失常时，P波易于识别，ECG上表现为1个或多个导联中的P波被等电位线分割。P波形态有助于确定房性心动过速的起源，单一类型的房性心动过速起源于肺静脉(3)，频率通常高于250bpm，而且往往蜕化成房颤。心内标测有助于确定不同类型的房性心动过速。

III.分类

房颤的临床表现多种多样，无论有无明显的心脏病或相关症状均可发生，比如有关“孤立性房颤”术语的定义就很多。对于临床上和心电图上没有心肺疾患表现的年轻（年龄小于60岁）患者来说，其血栓栓塞以及死亡方面的预后十分乐观(4)。但是由于年龄的增高以及心脏病变的进展，病人也将随着时间的流逝而不再属于孤立性房颤，同时血栓栓塞和死亡的危险性也会升高。孤立性房颤不同于特发性房颤，后者的发生起源不明，而且与患者的年龄或相关的心血管病理状态无关。习惯上，非瓣膜性房颤仅指在没有风湿性二尖瓣狭窄或未接受心瓣膜修补术的情况下发生的心律紊乱。

本文中建议的分类方案代表了简单、实用的大多数人的意见。临床医生应当能够识别初次察觉的无论是症状性还是自限性的房颤发作，同时要知道本次发作持续时间以及以往尚未察觉的房颤发作可能还有不确定之处(图1)。当患者出现2次或更多次发作时应考虑复发性房颤。复发性房颤一旦终止，则称阵发性房颤；若持续存在，则称持续性房颤，即使药物治疗或心律电转复能够终止发作也仍称为持续性房颤。持续性房颤既可能是首次表现，也可能是阵发性房颤反复发作到极致的结果。持续性房颤中包括长期存在的房颤（例如，超过1年），此时如不宜采用或未采用心律转复则通常发展为慢性房颤(图1)。本文前面所定义的概念均是指持续时间超过30秒而且与可逆病因无关的房颤发作。继发于急性心肌梗塞、心脏手术、心肌炎、甲状腺机能亢进或急性肺脏病变等情况的房颤应个别考虑。这些情况下，控制房颤发作同时治疗基础疾病往往可以消除这种心律失常。

图1.房颤患者。1，持续时间通常等于或超过7天以上（大多数不少于24小时）的房颤发作；2，通常超过7天；3，心律转复失败或未尝试心律转复；4，可能反复发作的阵发性或持续性房颤。

IV.流行病学与预后

房颤是最常见的具有临床意义的心律失常。在一项系列观察中，房颤占心律紊乱住院病人的34.5%(5)，据推测，约有二百二十万美国人患有阵发性或持续性房颤。

A.患病率

一般人群房颤的患病率大概为0.4%，并且随年龄增长而增加(7)。儿童期房颤不常见，除非是心脏手术后；60岁以下人群房颤患病率不足1%，但在80岁以上者中可超过6%(8-10)(图2)；年龄调整的发病率在男性中较高(10,11)，黑人的年龄别房颤发生危险性不到白人的一半(12)。某些系列观察表明，孤立性房颤在全部房颤中的比例低于12%(4,10,13,14)，但另一些研究则发现高于30%(15,16)。房颤患病率随充血性心力衰竭或瓣膜性心脏病的严重程度而增加。

图2.两项美国流行病学研究的房颤患病率。Framingham指弗明汉心脏研究(9)；CHS指心血管健康研究(10)。

B.预后

非风湿性房颤患者的每年缺血性脑卒中发生率平均为5%，是非房颤病人发生率的2(7倍(8,9,15,17-19)(图3)，每6例卒中中就有1例来自房颤患者(20)。如果算上短暂性局部脑缺血发作和放射科检查阳性但没有临床表现的卒中病例，那么每年脑缺血同时并发非瓣膜性房颤的发生率将超过7%(21-25)。在弗明汉心脏研究中，风湿性心脏病合并房颤的患者卒中危险性比按年龄匹配的对照者升高17倍(26)，归因危险性比非风湿性房颤患者多5倍(9)。法国ALFA(EtudeenActivitéLiberalesurleFibrillationAuriculaire)研究发现，接受全科医疗的房颤患者平均随访8.6个月后的血栓栓塞发生率为2.4%(15)。弗明汉研究中50(59岁患者因房颤所致的卒中每年发生率为1.5%，而80(89岁者则升高到23.5%(9)。房颤患者总死亡率比正常窦性心律者大约增加了一倍，这与基础心脏病的严重程度也有关系(8,11,18)(图3)。

图3.房颤患者同非房颤患者相比的卒中相对危险性及死亡率。原始资料来自于弗明汉心脏研究(11)、地方性心脏研究（RegionalHeartStudy）、英国白厅研究（Whitehallstudy）以及加拿大马尼托巴研究（Manitobastudy）(18)。

V.病理生理机制

A.心房因素

1.房颤患者的心房病理学

持续性房颤患者的心房组织除基础性心脏病引起的病变外，还有其它结构异常(27)。正常组织与病变心房纤维交叉并存形成了斑杂的纤维化改变，这或许就是心房不应期长短不一的原因(28,29)。纤维化或脂肪浸润还会影响窦房结，而且可能是对不易察觉的炎症过程或退行性变的反应。炎症在房颤发病中的作用还未完全阐明，但据报道66%的孤立性房颤患者活检标本中总是存在心肌炎组织学改变(29)。心房肌层的浸润可见于淀粉样变性、结节病以及血色素沉着症。心房纤维肥大是主要的组织学特征，有时甚至是唯一的改变(28)。房颤患者心脏超声检查表现为渐进性心房扩大(30)，而且如同肥大一样，这既可能是持续性房颤的原因，也可能是持续性房颤的结果。

2.房颤的机制

从理论上讲，房颤的产生机制涉及两个主要过程：1个或多个快速去极化灶的自律性增高以及存在1个或多个折返回路(31,32)。位于1支或多支肺静脉内的快速放电心房灶能够触发易感病人发生房颤(3,33)，放电灶也可位于右房内，而上腔静脉或冠脉窦内则比较少见(3,33,34)。病灶起源对阵发性房颤来说似乎比对持续性房颤更重要。消融病灶能够治愈房颤(3)。

折返性房颤的多重微波学说（multiple-wavelethypothesis）机制是由Moe及其同事提出来的(31,35)，他们认为波阵面在心房内传布的过程中分裂成几部分，从而各自产生具有自我复制能力的“子波”。任一时刻出现的微波的数量取决于心房不同部分的不应期、质量以及传导速度。

尽管传统上认为房颤时引起心房不规则电活动的触发方式是紊乱的或随机的，但最近有证据表明房颤在空间上来说还是规整的。通过对Wolff-Parkinson-White(WPW)综合征手术患者进行标测研究，人们发现了诱发性房颤的3种类型(36)。I型房颤包含向右房传布的单个波阵面；II型房颤包含1个或2个波阵面；III型房颤的特征是含有向不同方向传布的多重激活微波。最后一点，更好地了解电生理机制将有助于制定更有效的防治措施(37)。

B.房室传导

1.一般方面

房室结通常是房颤时的传导限制因素，它位于Koch三角的前部(38)，被移行细胞所包绕。房室结似乎有2种不同的心房传入途径，后部经界嵴传入，前端经房间隔传入。对兔房室结标本的研究显示，房颤时经房室结扩布到His束的冲动，部分取决于传入房室结的前、后房间隔活动的相对时程(39)。影响房室结传导的其它因素还有房室结本身的传导及其不应期，隐匿性传导和自主神经张力。

2.WPW综合征时的房室传导

附加旁路是心房与心室之间能够快速传导的肌肉连接。房颤时附加旁路传导可引起频率极快的致命性心室反应(2,40)。

诸如地高辛、钙拮抗剂以及(-阻滞剂之类的药物，通常可以减慢房颤时的房室结传导，但不能阻断附加旁路的传导，甚至会促进其传导，从而引起低血压或心脏骤停(41)。对于因附加旁路传导所致的血流动力学不稳定而且伴有快速心室反应的房颤患者，应立即实施心律电转复。对于没有血流动力学不稳定或已存在心室反应的患者，应静脉使用普鲁卡因酰胺或ibutilide，以施行药物心律转复或阻断附加旁路的传导。

C.房颤的心肌组织和血流动力学结局

房颤时有3种因素影响血流动力学功能：房颤同步机械活动丧失，心室反应不规则，以及心率过快。心房收缩功能丧失后，心输出量明显下降，这尤其易发生在舒张期心室充盈障碍、高血压、二尖瓣狭窄、肥厚性心肌病（HCM）或限制性心肌病的患者。房颤时RR间期不整也会导致血流动力学紊乱，持续的快速心房率会对心房的机械活动带来不利影响（心动过速所致的房性心肌病）(2,42)。心房组织的这些改变可能是房颤患者心律转复后窦性节律得以恢复而心房收缩力迟迟不能恢复的原因。

房颤时心室率持续性加快（某项研究中为130bpm或更快）(43)将会导致扩张性室性心肌病(2,43-46)。识别心动过速引起的心肌病十分关键，因为控制心室率能够部分甚至完全逆转心肌病变过程。实际上，心力衰竭可能是房颤最早的临床表现。人们提出了许多假说来解释心动过速引起的心肌病，其中包括心肌能量损耗、心肌缺血、钙调节异常以及心肌重构，但是这种疾病的真正机制仍未明了(47)。

D.血栓栓塞

尽管房颤时出现的缺血性卒中和体循环动脉阻塞一般是因来自左房（LA）的栓塞所致，但血栓栓塞的发生机制却十分复杂(48)。25%的房颤相关性卒中是由自身本已存在的脑血管病、其它心源性栓塞或近端主动脉粥样硬化所引起(49,50)；大约有一半的老年房颤患者长期患有高血压（脑血管病的一种主要危险因子）(19)，而且12%的病例存在颈动脉狭窄。颈动脉粥样硬化在脑卒中并发房颤患者中的现患率并不高于无房颤患者，然而这或许是一个相对较小的危险因素(51)。

1.血栓形成的病理生理学

与房颤有关的血栓大多起源于左心耳（LAA），这在心前区（经胸）心脏超声上不易检测到(52)，而经食道心脏超声却是一种评价左心耳功能(53)和检测血栓物质的敏感、特异的方法。由于房颤时心房丧失了节律性机械收缩，因而左心耳血流速度减慢(54,55)。已知左房/左心耳血流减慢与自发性回声（spontane