教学大纲血液系统疾病

刖百血液学是医学科学的一个重要组成部分，随着生物化学、分子生物学、细胞生物学、免疫学等基础学科的发展，血液学近年来发生了突飞猛进的发展，已成为对整个医学科学有重大影响的学科。通过血液及造血系统的教学，使学生建立对血液及造血系统的认识，熟悉血液及造血系统疾病的诊断与治疗原则。由于人体机能学已经详细介绍了血液生化、血液病理、血液病理生理知识，因此本课程首先介绍人体机能学未涉及的血液药理学知识，为后期疾病药物治疗奠定相关基础知识；然后介绍骨髓穿刺及骨髓活检，为后期疾病诊断奠定相关临床技能知识；最后详细讲解血液系统常见疾病的临床知识。本课程采用理论课与实习课并进的教学方法，其目的是使学生能掌握血液及造血系统常见疾病的临床表现和诊治方法。本课程共包括42学时，其中理论课22学时，实习课20学时。参考书目1.葛均波等主编，<<内科学>>,人民卫生出版社第八版，2013年3月出版。2.邓家栋等主编，<<邓家栋临床血液学>>，上海科学技术出版社，2001年7月1日出版。3.张之南等主编<<血液病学>>,人民卫生出版社第2版，2011年9月1日出版。4.陈竺，陈赛筠主译。<<威廉姆斯血液学>>第8版，人民卫生出版社，2011年11月出版。教学时数分配表（共12学时）教学内容理论课学时实验课学时第三章计节贫血总论1第一节缺铁性贫血23第二节再生障碍性贫血13第四节溶血性贫血23第五节出血性疾病概述2第六节特发性血小板减少性紫瘢13第七节弥散性血管内凝血2第八节白血病43第九节淋巴瘤13第十节造血干细胞移植2合计2220血液系统疾病第一章总论目的和要求：了解血液系统疾病的发病概况，治疗现状及展望教学方法：自学第二章贫血概述［教学目标与要求］一、掌握贫血的概念，贫血的病因分类及临床表现。二、熟悉贫血的几种分类方法及贫血的发病机理。三、了解贫血的诊断步骤及常用的实验室检查方法。［重点与难点］贫血的分类，诊断思路和诊断方法是本节重点和难点内容［教学时数］(1.0)［教学内容］(五号宋体)［概述］贫血的概念。一、贫血的诊断标准。二、影响血红蛋白值的各种因素。三、贫血是一个常见的症状，诊断贫血的重点是寻找贫血的病因。［分类及发病机制］一、贫血的细胞学分类二、贫血的严重程度分类三、按骨髓增生程度分类四、按病因及发病机理分类：1、细胞生成减少所致的贫血(1)造血干祖细胞异常所致的贫血(2)造血调节异常所致的贫血(3)造血原料不足或利用障碍所致的贫血2、红细胞破坏过多所致的贫血，该类贫血即溶血性贫血3、失血性贫血［临床表现］一、影响贫血临床表现的因素。二、各系统的临床表现。［诊断］一、病史和既往史对诊断的意义二、体格检查三、实验室检查：1、血常规检查2、骨髓检查3、贫血的发病机制的检查［治疗］一、对症治疗二、对因治疗教学方法大课讲授，病房见习。第三章缺铁性贫血［教学目标与要求］掌握缺铁性贫血的实验室检查，诊断与鉴别诊断，治疗原则和方法。熟悉铁代谢，缺铁的原因和发病机制及临床表现。了解发病情况和预防措施。［重点与难点］缺铁的病因和发病机制，缺铁性贫血的实验室检查，治疗原则和方法是本节重点内容，铁代谢是本节难点。［教学时数］(1)［教学内容］1、概述：简述缺铁性贫血的定义。铁代谢：扼要阐述人体内铁的分布，来源和吸收，运输，利用和排泄，贮存及体内循环，以帮助理解缺铁的病因和发病机制。病因和发病机制：结合铁代谢讲述。分析机体对铁的摄取不足和丢失过多两个基本原因和有关临床经过。一、病因：1、铁需要量增加而摄入不足2、铁吸收障碍3、铁丢失过多二、发病机制：1、缺铁对铁代谢的影响2、缺铁对造血系统的影响3、缺铁对组织代谢的影响［临床表现］一、缺铁原发病的表现。二、贫血的表现。三、组织缺铁的表现。［实验室检查］重点介绍血象，骨髓象，铁代谢检查，贮存铁检查等，讲明其结果判断价值，强调贮存铁检查对诊断的重要价值一、血常规：呈小细胞低色素性贫血。二、骨髓检查：无特异改变，“核老浆幼”现象。三、铁代谢检查：1、血清铁蛋白检测：反应体内贮存铁水平2、铁染色检测：细胞内外铁消失四、红细胞内游离吓咻检测。［诊断与鉴别诊断］一、诊断：指出诊断包括两方面的内容，即缺铁和缺铁的病因。重点强调病因诊断的重要性，介绍通常的病因诊断思路和方法。1、诊断标准2、病因诊断二、鉴别诊断：1、铁粒幼细胞性贫血2、海洋性贫血3、慢性病性贫血4、转铁蛋白缺乏症［治疗］一、病因治疗强调病因治疗的重要性。二、补铁治疗重点介绍铁剂治疗的方法，适应证，副作用及疗效观察。［预防及预后］一、预防：以婴幼儿营养保健为主。二、预后：取决于缺铁的病因，单纯缺铁预后好。教学方法大课讲授，病房见习。第四章巨幼细胞贫血目的和要求：了解病因和发病机制，临床表现，诊断。教学方法：自学第五章再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA)目的要求一、掌握再障的临床表现、血液学特点、诊断依据及鉴别诊断二、熟悉发病原因、治疗方法和有关发病机理的学说。三、了解发病情况、病理改变、预后。重点难点再障的临床表现，血象和骨髓象特点，诊断和治疗方法是本节重点内容，发病机制及治疗方法是本节难点。教学内容［概述］简述本病的特点，发病情况。一、再生障碍性贫血的概念。二、再障的临床分型。三、流行病学。［病因及发病机制］阐述目前对再障发病机制的几种认识及对选择治疗方法的意义，强调指出再障是一种异质性疾病。一、病因：1、病毒感染2、化学因素3、X线损伤二、发病机制：1、造血干祖细胞损伤。2、造血微环境异常。3、免疫异常。［临床表现］重点叙述急性型和慢性型的临床表现特点。注意将临床症候与造血现状相联系。一、重型再障(SAA)1、贫血2、感染3、出血［实验室检查］一、血常规二、骨髓检查三、骨髓活检四、发病机制检查［诊断与鉴别诊断］一、诊断：介绍我国的诊断标准包括再障诊断，急性型（重型I型和II型）和慢性型的诊断依据，在鉴别上特别强调与PNH和MDS几种疾病的鉴别1、AA的诊断标准2、AA的分型诊断标准二、鉴别诊断：1、PNH2、MDS3、Fanconi贫血（FA）4、自身抗体介导的全血细胞减少5、急性造血功能停滞6、急性白血病7、恶性组织细胞病［治疗］讲述支持治疗及其重要性，介绍雄激素、免疫抑制剂（ATGALGCSA甲强龙、大剂量丙球卜造血因子（G—CSFGM--CSREPO卜干细胞移植等方法的治疗现状。一、支持治疗1、保护措施2、对症治疗3、针对发病机制的治疗二、促造血治疗1雄激素：适用于NSAA2造血因子治疗：G-CSFGM-CSF等三、造血干细胞移植治疗1、适应症2、疗效评价［预防与预后］一、预防：改善环境，避免毒物接触。二、预后：约1/3患者死于感染和出血。教学方法大课讲授，病房见习。第六章溶血性贫血概述目的要求一、掌握溶血性贫血的概念，溶血性贫血的临床分类^二、熟悉临床表现，溶血性贫血的实验室检查、诊断。病因学试验室检查及治疗方法。三、了解溶血的发生机制，血管外及血管内溶血的特点及治疗。重点、难点溶血性贫血的发病机制、实验室检查、诊断是本节重点内容。教学内容［概述］简述溶血性贫血、溶血性黄疸、溶血性疾病的含义一、溶血性疾病及溶血性贫血的概念。二、正常机体的造血代偿能力。［临床分类］简要介绍按发病机制分类。各类溶血性疾病列举1―2个代表性疾病。一、红细胞自身异常性溶血性贫血1、红细胞膜异常性溶血性贫血2、遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血3、珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血二、红细胞外环境异常性溶血性贫血1、免疫性溶血性贫血2、血管性溶血性贫血三、生物因素所致的溶血性贫血四、理化因素所致的溶血性贫血［发病机制］扼要介绍红细胞本身异常易于破坏、异常红细胞破坏场所、异常红细胞的清除三方面的机制，重点介绍血管内、外溶血的病理生理改变。［临床表现］讲解溶血的一般症状，结合发病机制重点介绍急性溶血和慢性溶血的临床表现特点。1、急性溶血的临床表现2、慢性溶血的临床表现［实验室检查］重点讲解溶血的一般实验室检查（有关红细胞破坏增多、红细胞寿命缩短和红细胞代偿性增生的检查）方法和结果及临床意义。指出急性和慢性溶血实验室检查的区别。一、提示溶血的实验室检查二、骨髓代偿的检查三、红细胞缺陷及寿命缩短的检查［诊断与鉴别诊断］结合临床讲解溶血性贫血的诊断方法、急性和慢性溶血的诊断要点、列举常见的溶血性贫血（自身免疫性溶血性贫血、PNH、海洋性贫血、G6PD缺乏症、球形红细胞增多症）并指出其进一步的特殊检查方法。提出与非溶血性黄疸、肌红蛋白尿等的鉴别方法。一、诊断1、病史。2、特殊检查：如Ham试验、Coobm's试验等。二、鉴别诊断：1、急性失血性贫血，严重IDA等。2、Gilbert综合征：即遗传性家族性非溶血性黄疸。3、骨髓转移瘤所致的溶贫。［治疗］简述溶血的治疗方法如糠皮质激素、脾切除、免疫抑制剂、输血等的适应证，剂量及副作用。一、去除病因二、针对发病机制治疗1、皮质激素2、免疫抑制剂3、输血4、脾切除术教学方法课堂讲授，病房见习。第七章白细胞减少、中性粒细胞减少和粒细胞缺乏【目的要求】一、掌握白细胞减少和粒细胞缺乏症的治疗原则。二、熟悉白细胞减少和粒细胞缺乏症的实验室检查、诊断及鉴别诊断。三、了解白细胞减少和粒细胞缺乏症的病因和发病机制。【教学内容】一、白细胞减少和粒细胞缺乏的病因和发病机制：粒细胞生成障碍，粒细胞破坏或消耗过多，超过骨髓代偿能力，粒细胞分布紊乱，释放障碍。二、临床表现：粒细胞缺乏症和白细胞减少症。三、实验室检查：白细胞减少症时：外周血白细胞计数V4.0X109/L,粒细胞减少时，外周血中性粒细胞绝对值V2.0X109/L,粒细胞缺乏症时：外周血中性粒细胞绝对值低于0.5X109/L,甚至消失。四、诊断和鉴别诊断：白细胞、中性粒细胞计数、寻找病因应与白细胞不增多的白血病，急性再生障碍性贫血鉴别。五、治疗原则：去除病因，积极治疗原发病。【教学方法】自学。【实习要求】深入病室，结合病人讨论粒细胞缺乏症和白细胞减少症的治疗。第八章骨髓增生异常综合征（MDS）【目的要求】一、掌握骨髓增生异常综合征的分型和临床表现。二、熟悉骨髓增生异常综合征的治疗原则。三、了解定义、病因和发病机制。【教学内容】一、病因与发病机制。二、分型和临床表现：MDS分5个类型，分别认识、并了解常见的病态造血表现。三、实验室检查：血象、骨髓象及细胞遗传学的异常。四、诊断：根据临床表现与实验室检查，特别是病态造血来明确MDS的诊断。五、治疗：一般治疗，特殊的需要化疗或诱导分化治疗及骨髓移植。组织实验室阅骨髓片。【教学方法】自学。【实习要求】结合典型病例讨论，认识病态造血的特征。慢性淋巴细胞白血病【目的要求】一、掌握慢性淋巴细胞白血病的临床表现及治疗原则。二、熟悉慢性淋巴细胞白血病的诊断、分型和分期。三、了解慢性淋巴细胞白血病的实验室检查特点。【教学时数】1学时【教学内容】一、临床表现：老年人，男多于女。早期症状可能有乏力疲倦，后期出现食欲减退、消瘦、低热、盗汗及贫血等症状。淋巴结肿大常首发引起病人注意二、实验室检查（一）血象：白细胞计数及分类特点，红细胞及血小板改变。（二）骨髓象：有核细胞增生活跃，淋巴细胞呈40%,以成熟淋巴细胞为主。（三）免疫分型（四）染色体三、诊断和鉴别诊断四、治疗（一）化学治疗（二）放射治疗（三）并发症治疗【教学方法】课堂讲授，多媒体、幻灯片示范血象、骨髓象，实习时示范典型病例。【实习要求】第九章白血病（Leukemia）目的要求一、掌握白血病的临床表现，临床分型，骨髓检查及治疗原则。二、熟悉白血病的分类、急性白血病FAB及MICM分型、常见的染色体的基因改变，诊断与治疗方法。三、了解白血病发病情况、病因和发病机制。白血病的分类、急性白血病FAB分型、诊断与治疗方法是本节重点。发病机制、实验室检查为本节难点。教学内容［概述］重点介绍白血病分类与分型。扼要叙述白血病的发病情况，病因和发病机制。一、白血病的概念。二、据白血病细胞的分化程度及病程的分类。三、流行病学特点及发病率。［病因及发病机制］［临床表现］一、急性白血病1、急性白血病的FAB分类，重点阐述急性白血病的FAB分型及判断标准，介绍MIC分型的意义。2、急性白血病的临床表现叙述急性白血病的临床表现。描述其临床演变过程，指出急性白血病临床表现实际上由正常造血损伤与白血病浸润表现构成。讲明发热、出血、贫血的基本机制和特点。强调中枢神经系统白血病、睾丸浸润的临床意义和诊断方法。（1）正常造血受抑制的表现①贫血②感染③出血（2）白血病细胞增殖浸润的表现［实验室检查］结合图片重点讲解血象及骨髓象的特点，提出原始细胞概念。介绍细胞化学、免疫学和染色体检查及其临床意义和辅助诊断价值。介绍染色体及基因改变、血液生化改变对急性白血病类型、肿瘤负荷的判断价值。一、急性白血病1、血常规2、骨髓检查3、细胞化学检查4、免疫学检查5、染色体和基因检查6、血液生化检查二、慢性粒细胞性白血病：1、血常规2、骨髓检查3、染色体及细胞遗传学检查4、血液生化检查［诊断及鉴别诊断］一、急性白血病的诊断与鉴别诊断1、据临床表现及骨髓可诊断2、急性白血病的鉴别诊断(1)骨髓增生异常综合征(MDS)(2)类白血病反应(3)巨幼红细胞性贫血(4)急性粒细胞缺乏的恢复期［治疗1结合研究进展重点介绍化疗的策略、步骤；急淋与急非淋治疗方案；早幼粒白血病(M3)的诱导分化治疗；中枢神经系统白血病的防治。简要介绍难治病例、老年病例的治疗。强调并介绍在化疗中的支持治疗。简介：骨髓移植和外周血干细胞移植概况。一、急性白血病1、一般治疗：(1)紧急处理高白细胞血症(2)防治感染(3)成份输血(4)防治高尿酸性肾病2、抗白血病治疗：(1)诱导缓解治疗(2)缓解后治疗(3)复发和难治性白血病的治疗(4)老年性白血病的治疗［预后及预防］一、预后二、预防避免毒物接触及防治病毒感染为主。教学方法课堂讲授，临床见习。二、慢性粒细胞白血病的临床表现1、慢性粒细胞白血病的临床分期2、临床表现：①白细胞异常增高：早期多为血常规检查发现②巨脾③白细胞淤滞的临床表现④加速期及急变期到出现白血病的临床表现二、慢性粒细胞性白血病的诊断与鉴别诊断1、诊断：据不明原因白细胞增高，血象及骨髓改变及Ph染色体检查可诊断。2、鉴别诊断：(1)其他原因引起的脾大(2)类白血病反应(3)骨髓纤维化二、慢性粒细胞性白血病的治疗1、白细胞瘀滞的治疗：可采用细胞去除术2、化学治疗3、干扰素治疗4、伊马替尼治疗：酸氯酸激酶抑制剂5、异基因造血干细胞移植治疗第十章淋巴瘤(Lymphoma)目的要求一、掌握淋巴瘤的临床表现、淋巴瘤的临床分型，诊断依据和临床分期。二、熟悉淋巴瘤的病理分型及治疗原则。三、了解淋巴瘤的病因及病理学改变。教学内容［概述］一、淋巴瘤的概述。二、病理学分类。三、淋巴瘤的流行病学特点。［病因与发病机制］一、病毒：EB病毒AIDS相关淋巴瘤。二、免疫功能低下。三、器官移植后的相关淋巴瘤。［病理分型］一、霍奇金氏淋巴瘤的病理分型二、非霍奇金氏淋巴瘤的病理分型1、低度恶性2、中度恶性3、高度恶性4、其它类型三、WHO(2000年)分型方案中的亚型［临床表现］一、霍奇金氏淋巴瘤二、非霍奇金氏淋巴瘤［实验室检查］一、血液和骨髓检查二、血液生化检查三、影像学检查四、病理学检查：为确诊依据五、剖腹探查［诊断与鉴别诊断］一、诊断：临床表现、病理活检二、临床分期三、临床分组四、鉴别诊断［治疗］一、治疗的基本原则：化、放疗结合的综合治疗。二、化疗方案：(1)霍奇金氏淋巴瘤：MOPP方案。(2)非霍奇金氏淋巴瘤：CHOP方案。三、放疗治疗方案：(1)膈上放疗：斗蓬式，剂量为30—40Gy。(2)膈下放疗：倒Y字型，剂量为30-40Gyo四、生物免疫学调节治疗五、造血干细胞移植六、手术治疗［预后］部伤亚型可通过化疗，放疗治愈。教学方法课堂讲授，临床见习。第十一章浆细胞病目的和要求：了解多发性骨髓瘤病理生理和临床表现、诊断与鉴别诊断。教学方法：自学第十二章恶性组织细胞病目的和要求：了解恶性组织细胞病临床表现、诊断与鉴别诊断。教学方法：自学第十二骨髓增生性疾病目的和要求：了解骨髓增生性疾病的种类及各自临床表现、诊断与鉴别诊断。教学方法：自学第十四章脾功能亢进目的和要求：了解病因与发病机理、临床表现、诊断与治疗。教学方法：自学第十三章脾功能亢进第十四章出血性疾病概述教学目的一、掌握出血性疾病的概念，临床表现，常用实验室检查及出血性疾病的分类。二、熟悉治疗方法及各种凝血因子的运用。三、了解出血性疾病的发病机制及病因。教学内容［概述］一、概念。简述出血性疾病的定义、出血特点。二、正常止血机理。扼要复习正常止血三个机制：血管机制，血小板机制及血液凝固机制。三、凝血机理。四、抗凝与纤维蛋白溶解机制。［出血性疾病分类］一、血管壁异常二、血小板减少三、凝血异常四、抗凝血及纤维蛋白溶解异常五、复合性止血机制异常［出血性疾病的诊断］一