血液系统疾病-课件

血液科系统疾病的重症医学问题

ManagingcriticallyIllhematologypatients:Timetothinkdifferently张钰刘启发南方医院血液科血液科系统疾病的重症医学问题

Managingcritic1血液系统疾病的重症医学问题，criticallyillhematology

——器官功能障碍的直接支持治疗，与ICU专科医师的沟通肺——呼吸支持白细胞肺瘀滞白血病胸膜侵犯重症肺炎肺泡出血蛋白沉积/淀粉变性心——导管监测心功能不全肺动脉高压肾——替代治疗急性肾损伤肾功能不全失代偿严重电解质紊乱严重酸中毒脑——监测支持颅内出血代谢脑病周围/脊髓损害肝——替代治疗肝衰竭脓毒症——系统支持复杂混合感染去除循环抗体——血浆置换TTP病种分布造血干细胞移植患者恶性血液病非恶性血液病病因分布重症感染脏器浸润出血/血栓肾替代循环抗体血液系统疾病的重症医学问题，criticallyillh重症医学中的血液学问题——与血液专科医师的沟通贫血血小板减少HIT其他原因出血/血栓/DIC侵入性操作的风险输血相关血液组分适应症/目标值用法风险血浆置换重症医学中的血液学问题——与血液专科医师的沟通贫血血小板减少血液科转ICU分析——检索近10年转科病例共61例2007-201710年转ICU共61例数量变化病种分布病因分析转归情况卜声镝大夫统计数据血液科转ICU分析——检索近10年转科病例共61例2007-血液科转ICU数量分析——近三年持续增长卜声镝大夫统计数据血液科转ICU数量分析——近三年持续增长卜声镝大夫统计数据血液科转ICU病种分布及原发病状态——恶性血液病占91.8%卜声镝大夫统计数据血液科转ICU病种分布及原发病状态——恶性血液病占91.8%血液科转ICU病因分析——各种感染所占比例为82%，移植后患者占1/3卜声镝大夫统计数据血液科转ICU病因分析——各种感染所占比例为82%，移植后患血液科转ICU主要危重支持措施——机械通气占85%卜声镝大夫统计数据血液科转ICU主要危重支持措施——机械通气占85%卜声镝大夫血液科转ICU转归分析——除APL，在院生存不到30%卜声镝大夫统计数据血液科转ICU转归分析——除APL，在院生存不到30%卜声镝血液科转ICU转归分析——原发病状态是否影响转归血液科转ICU转归分析——原发病状态是否影响转归典型病例分享救治成功病例典型病例分享救治成功病例11典型病例分享——CASE1

ph+ALL并ARF,CMV肺炎周××，男，34岁，因发热半月、发现血小板减少1周于2016-5-9入院血常规：WBC24.40G/L，Neu2.32G/L,Hb133g/L，Plt33G/L。诊断：急性淋巴细胞白血病（com-B，P16基因缺失阳性，BCR/ABL融合基因阳性，复杂核型）2016年5月9给予地塞米松预治疗，5月13日开始予VDLP诱导，5-17加用达沙替尼。化疗结束后第6天（2016年6月16日）患者发热、腹泻，当日血常规提示WBC4.94×10^9/L，NEU%62.4%，Hb79g/L，PLT91×10^9/L。CRP49.8mgL。PCT1.89ng/ml。给予美罗培南、万古霉素、伏立康唑抗感染治疗，患者病情无好转，症状加重。郭绪涛大夫整理典型病例分享——CASE1

ph+ALL并ARF,CM典型病例分享——CASE1

ph+ALL并ARF,CMV肺炎2016年6月22日患者出现胸闷、气促，伴干咳，监测指尖血氧下降为90%，查体双肺可闻及湿罗音及哮鸣音。胸片检查提示两肺纹理增粗、增多，模糊，见散在分布斑片点状密度增高影，边缘模糊，病灶以双下肺明显，考虑为双肺炎症。诊断肺部感染并心功能不全，予高流量给氧、解痉平喘、利尿、强心等治疗，改为替加环素、头孢哌酮舒巴坦、卡泊芬净抗真菌治疗。患者症状无改善，持续低氧血症，高流量给氧（20L/min）情况下SPO2波动在93%-95%之间，血气分析提示I型呼吸衰竭郭绪涛大夫整理典型病例分享——CASE1

ph+ALL并ARF,CM典型病例分享——CASE1

ph+ALL并ARF,CMV肺炎于2016年6月24日转重症医学科，监测血气分析提示pO257mmHg，氧合指数72mmHg，予经口气管插管连接呼吸机辅助通气，继续替加环素、头孢哌酮舒巴坦、卡泊芬净抗感染，加强对症支持等治疗，氧合无改善，2016年6月29日复查胸片肺部病灶较前无改善2016年6月27日查血巨细胞病毒定量FQ_HCMV1.73E+5IU/mLB2016年7月1日带呼吸机外出行胸部CT提示：双肺多斑片状密度增高影，边缘模糊，病变以双下肺为著；部分实变，以右肺下叶为著。双侧少量胸腔积液，双侧胸膜增厚。郭绪涛大夫整理典型病例分享——CASE1

ph+ALL并ARF,CM典型病例分享——CASE1

ph+ALL并ARF,CMV肺炎2016-7-1行纤支镜并肺泡灌洗液查CMVDNA阳性，同时血CMV仍阳性。诊断巨细胞病毒性肺炎，在原抗感染方案上加用更昔洛韦抗病毒、人免疫球蛋白等治疗。患者氧合情况逐渐好转，于2016年7月8日停用呼吸机，拔除气管插管并转回血液科。转回后继续予更昔洛韦抗病毒治疗。2016年7月13日复查胸部CT示：双肺弥漫性炎症，部分实变，范围较前明显缩小；双侧胸腔积液已吸收，双侧胸膜增厚。郭绪涛大夫整理典型病例分享——CASE1

ph+ALL并ARF,CM典型病例分享——CASE1

ph+ALL并ARF,CMV肺炎2016年7月14日再次给予达沙替尼靶向治疗原发病。2016年7月11日复查骨穿示CR。FCM查MRD阴性。定量PCR查BCR/ABL融合基因定量阴性。2016年7月12日、7月15日两次复查HCMVDNA转阴。2016年7月22日改为更昔洛韦口服并给予出院。2016年10月11日复查胸部CT双肺散在少许斑片状、条索状密度增高影，较前明显吸收，密度减度。此后多次监测骨髓提示患者持续分子生物学缓解，并按照计划完成ALL治疗，2017-4行自体造血干细胞移植，移植后达沙替尼维持治疗。郭绪涛大夫整理典型病例分享——CASE1

ph+ALL并ARF,CM典型病例分享——CASE1

ph+ALL并ARF,CMV肺炎2017-9-5因下肢酸痛再次住院治疗中发现CMV血症，腹泻，血便，9-18发热，胸闷，气促进行性进展气管插管机械通气,因经济原因未能转ICU,肺部影像改善，1周后死亡死因：重症肺炎（CMV,EBV,鲍曼，铜绿）CMV、EBV再激活，达沙替尼可能郭绪涛大夫整理典型病例分享——CASE1

ph+ALL并ARF,CM典型病例分享——CASE1

ph+ALL并ARF,CMV肺炎经验教训早期识别高危患者的CMV感染评估移植患者达沙替尼治疗患者，CMV再激活可能及时支持抗病毒治疗ARF的处理尽早插管尽早转ICU混合感染的处理诊断所需影像CMV血症呼吸道分泌物病原典型病例分享——CASE1

ph+ALL并ARF,CM典型病例分享——CASE2

APL高危组并ARF,分化综合症男，61岁，因反复皮肤瘀斑3月，于2017-5-4下午急诊入院。2017-05-01外院就诊，查血常规示：WBC48.19×10^9/L，HGB76g/L，PLT26×10^9/L，纤维蛋白原1.04g/L，为行进一步治疗就诊于我院急诊科，查骨髓涂片示AML-M3。遂急诊收治我科。入院后急查：血常规：WBC74.46×10^9/L，NEU66.19×10^9/L，HGB79g/L，PLT33×10^9/L。凝血：PT13.2秒，APTT25.4秒，FDP72.3μg/mL，3P(+)。FISH查PML/RARa融合基因阳性经MICM检查诊断为急性早幼粒细胞白血病（高危组）郭绪涛大夫整理典型病例分享——CASE2

APL高危组并ARF,分化综d12345678910111213141516171819202122232425262728293031ATRA30mgIDA10mgATO10mgDex10mg舒+伏呼吸困难、咯血痰、持续低氧血症、II型呼吸衰竭、心功能不全，转ICU气管插管并持续呼吸机辅助通气Hu20mg频发室早QT延长美平+米卡美平+替考+米替考+多西环素+舒+米脱机转回血液科，继续抗感染阿奇、伏立p.o反复多次痰培养出泛耐鲍曼不动杆菌5mgBM:CR61岁，男性，WBC74.46G/L,纤溶亢进，诱导治疗，分化综合症，重症肺炎典型病例分享——CASE2

APL高危组并ARF,分化综合症郭绪涛大夫整理d1234520典型病例分享——CASE2

APL高危组并ARF,分化综合症5月4日胸片示双肺大致正常5月7日胸片两肺纹理增粗、增多，模糊，见散在分布斑片斑点状密度增高影，边缘模糊，病灶以两下肺明显5月8日胸片两肺纹理增粗、增多，模糊，见散在分布斑片斑点状密度增高影，边缘模糊，两肺病灶较前范围增大，密度增高，双肺病灶呈以肺门为中心对称性分布5月24日胸片示肺部病灶较前明显吸收好转郭绪涛大夫整理典型病例分享——CASE2

APL高危组并ARF,分化综疑似APL紧急诊疗流程→救治成功关键！口服ATRA卧床预防出血特别关注体征神经系统（头痛，呕吐）心肺（呼吸困难/低氧）出血体征（浅表，深部）床边检查心电图胸部X线检查B超急诊送检急诊血常规/肝肾功能/生化急诊凝血4项，FDP,D二聚体即刻外周血涂片送形态学，POX染色，AKP急诊PML/RARa(外周血或骨髓，通常24h结果）即刻口服ATRA;即刻外周血涂片诊断；急诊完成相关评估尽早确定诊断尽早开始预防分化综合症疑似APL紧急诊疗流程→救治成功关键！口服ATRA卧床预防出确定APL后诊疗流程→救治成功保障！依据血象的危险分层低/中危组：诱导治疗前外周血WBC≤10×109/L低危组：PLT＞40×109/L中危组：PLT≤40×109/L。高危组：诱导前外周血WBC＞10×109/L依据危险分层的治疗方案低/中危组：ATRA+柔红霉素（DNR）或去甲氧柔红霉素（IDA）；ATRA+亚砷酸或口服砷剂+蒽环类药物；ATRA+亚砷酸或口服砷剂双诱导治疗高危组：ATRA+亚砷酸或口服砷剂+蒽环类药物ATRA+蒽环类药物ATRA+蒽环类药物±阿糖胞苷（Ara-C）中国急性早幼粒细胞白血病指南2014版确定APL后诊疗流程→救治成功保障！依据血象的危险分层低/中分化综合症早期预防与积极支持治疗分化综合症早期预防积极支持治疗与WBC持续增长有关。表现为发热、气促、低氧血症、胸膜或心包周围渗出10-20mg地塞米松/日至少1周，指南推荐2周密切关注容量负荷和肺功能状态严密监测神经系统及胸部体征必要时停用ATRA或亚砷酸或者减量不推荐白细胞分离。充分水化，尽早化疗。出现呼吸衰竭尽早转ICU呼吸支持输注单采血小板以维持PLT≥30×109/L输注纤维蛋白原维持Fg＞1500mg/L，PT和APTT值接近正常每日监测FDP,必要时可抗纤溶治疗（非指南推荐）如有器官大出血，可应用重组人凝血因子Ⅶ中国急性早幼粒细胞白血病指南2014版分化综合症早期预防与积极支持治疗分化综合症早期预防积极支持治Changesinadmissionpolicies:转ICU越多，生存率越高

MoreICUadmissions,increasedsurvival，GrrrOH-affiliatedcentersIntensiveCareMed2014;40:1106–14TemporaltrendsinsurvivalofsepticshockinpatientswithcancermanagedinGrrrOH-affiliatedcenters.Hospitalmortalityin1004patientswithARDSmanagedinGrrrOH-affiliatedcentersaccordingtoperiodofintensivecareunitadmissionGrrrOH，GroupedeRechercheRespiratoireenRéanimationOnco-Hématologique.不同时期在院生存率不同年代在院死亡率Changesinadmissionpolicies:DelayedadmissiontotheICUisassociatedwithlowersurvival——转ICU越早，生存越好HospitalmortalityinpatientswithdelayedICUadmission.LenglinéparedpatientswithacutemyeloidleukemiaadmittedtotheICUwithorwithoutorgandysfunctionandfoundadifferenceof1dayintimetoICUadmission.Sparedmortalityin199patientsadmittedtotheICU0.5hvs.4.7haftertheonsetofshock.AparedtimefromhospitaltoICUadmissionin1011unselectedpatientswithhematologicalmalignancies.Mokartetal.andDeMparedtimefromhospitaltoICUadmissioninpatientswithacuterespiratoryfailureorsepticshockfrompneumonia,respectively.DelayedadmissiontotheICUi血液恶性疾病急性呼吸衰竭，ARF:早期无创通气vs吸氧，哪个改善预后？——可能需要尽早插管lymphoid(n=162,42.6%)ormyeloid(n=141,37.1%)diseases.ARFetiologies:pulmonaryinfections(n=161,43%),malignantiniltration(n=65,17%)orcardiacpulmonaryedema(n=40,10%).Mechanicalventilationwasultimatelyneededin94(24.7%)patients,within3[2–5]daysofICUadmission.Hospitalmortalitywas32%(123deaths).AtICUadmission,142patientsreceivedfirst‑linenoninvasiveventilation(NIV),whereas238receivedoxygenonly.Fifty‑fivepatientsineachgroup(NIVoroxygenonly)werematchedaccordingthepropensityscore.NIVwasnotassociatedwithdecreasedhospitalmortality[OR1.5(0.62–3.65)].Conclusions:Inhematologypatientswithacuterespiratoryfailure,initialtreatmentwithNIVdidnotimprovesurvivalcomparedtooxygenonly.Lemialeetal.Ann.IntensiveCare(2015)5:28血液恶性疾病急性呼吸衰竭，ARF:早期无创通气vs吸氧，哪ICU免疫功能低下患者合并ARF,NIVvsOT,JAMARCT结果

——不降低28天死亡率JAMA.

2015Oct27;314(16):1711-9.doi:10.1001/jama.2015.12402.ProbabilityofSurvivalatDay28Probabilityofsurvivalandsubgroupanalysesoftheriskofday-28mortalityKaplan-Meierestimatesoftheprobabilityofday-28mortalityinimmunocompromisedpatientswithacuterespiratoryfailurereceivingeitherearlynoninvasiveventilationoroxygenonly.Statisticaltestusedthelog-ranktest.FlowofParticipantsThroughStudyaThereasonsfortheexclusionwerenotavailableinallcenters.ConclusionsAmongimmunocompromisedpatientsadmittedtotheICUwithhypoxemicacuterespiratoryfailure,earlynoninvasiveventilationcomparedwithoxygentherapyalonedidnotreduce28-daymortality.However,studypowerwaslimited.ICU免疫功能低下患者合并ARF,NIVvsOT,JHematologypatientsadmittedtotheICUrespiratoryfailure:Noninvasivemechanicalventilation(NIMV)orMV?——解决诱发ARF的病因是关键！TheEMEHUstudywasperformedin34ICUsinSpain.AllthehematologypatientsadmittedtooneoftheparticipatingICUsfromJune2007toSeptember2008,450patients,300requiredventilatorysupport.(67%)AdiagnosisofcongestiveheartfailureandtheinitialuseofNIMVsignificantlyimprovedsurvivalAPACHEIIscore,allogeneictransplantation,andNIMVfailureincreasedtheriskofdeath.TheriskfactorsassociatedwithNIMVsuccesswereage,congestiveheartfailure,andbacteremia.PatientswithNIMVfailureexperiencedamoresevererespiratoryimpairmentthandidthoseelectivelyintubated.CriticalCare201216:R133ConclusionsNIMVimprovestheoutcomeofhematologypatientswithrespiratoryinsufficiency,butNIMVfailuremayhavetheoppositeeffect.AcarefulselectionofpatientswithrapidlyreversiblecausesofrespiratoryfailuremayincreaseNIMVsuccess.Hematologypatientsadmittedt恶性血液病急性呼吸衰竭（ARF)：病原不明增加住院死亡率Contejeanetal.Ann.IntensiveCare(2016)6:102exclusiveetiologicalcategorieshospitalmortalityrates（%）pneumonia(44.4%)40non‑infectiousdiagnoses(32.6%)35opportunisticinfection(10.1%)55undetermined(12.9%)59Multivariableanalysis,factorsassociatedwithhospitalmortalityinvasivepulmonaryaspergillosis(OR7.57(95%CI3.06–21.62);p<0.005),useofinvasivemechanicalventilation(OR1.65(95%CI1.07–2.55);p=0.02),aSOFAscore>7(OR3.32(95%CI2.15–5.15);p<0.005)anundeterminedARFetiology(OR2.92(95%CI1.71–5.07);p<0.005).Conclusions:InpatientswithhematologicalmalignanciesandARF,upto13%remainwithundeterminedARFetiologydespitecomprehensivediagnosticworkup.UndeterminedARFetiologyisindependentlyassociatedwithhospitalmortality.Studiestoguidesecond‑linediagnosticstrategiesarewarranted.恶性血液病急性呼吸衰竭（ARF)：病原不明增加住院死亡率CoICU恶性血液病急性呼吸衰竭（ARF)：多因素分析：MV,UD,SOFA>7,IPA影响在院生存Contejeanetal.Ann.IntensiveCare(2016)6:102ICU恶性血液病急性呼吸衰竭（ARF)：多因素分析：MV,Survivalof

patients

withhematologicalmalignancyadmittedtotheintensivecareunit:prognosticfactorsandoutcomecomparedtounselectedmedicalintensivecareunitadmissions,aparallelgroupstudy.147例配对研究，恶性血液病与非血液系统疾病比较，5个非专科ICU多因素分析影响转归的独立预后因素恶性血液病年龄机械通气APACHEII评分恶性血液病患者有更差转归在院生存率：27%vs.56%;p<0.0016个月生存及1年生存分别为：21%，18%培养证实的感染，年龄，机械通气及正性肌力药物不影响转归血液疾病本身因素如诊断，粒缺，缓解状态，是否SCT，疾病严重程度，诊断到转科时间不影响最终转归LeukLymphoma.

2012Feb;53(2):282-8.Survivalof

patients

withhemaICU收治什么病人，不收治什么病人，何时转出第十六条重症医学科收治以下患者急性、可逆、已经危及生命的器官或者系统功能衰竭，经过严密监护和加强治疗短期内可能得到恢复的患者。存在各种高危因素，具有潜在生命危险，经过严密的监护和有效治疗可能减少死亡风险的患者。在慢性器官或者系统功能不全的基础上，出现急性加重且危及生命，经过严密监护和治疗可能恢复到原来或接近原来状态的患者。其他适合在重症医学科进行监护和治疗的患者。慢性消耗性疾病及肿瘤的终末状态、不可逆性疾病和不能从加强监测治疗中获得益处的患者，一般不是重症医学科的收治范围。第十七条下列病理状态的患者应当转出重症医学科急性器官或系统功能衰竭已基本纠正，需要其他专科进一步诊断治疗；病情转入慢性状态；病人不能从继续加强监护治疗中获益。第十八条重症医学科的患者由重症医学科医师负责管理，患者病情治疗需要时，其他专科医师应及时提供会诊。

重症医学科建设与管理指南(试行)卫办医政发〔2009〕23号ICU收治什么病人，不收治什么病人，何时转出第十六条重症医TenpatientsubgroupsunlikelytobenefitfromICUmanagementAzoulayE,etal,ManagingcriticallyIllhematologypatients:Timetothinkdifferently,BloodRev(2015),/10.1016/j.blre.2015.04.002第十七条下列病理状态的患者应当转出重症医学科急性器官或系统功能衰竭已基本纠正，需要其他专科进一步诊断治疗；病情转入慢性状态；病人不能从继续加强监护治疗中获益。

——重症医学科建设与管理指南(试行)卫办医政发〔2009〕23号TenpatientsubgroupsunlikelyTheABCDEmanagementrulesforcriticallyillcancerpatientsandNewstrategiesofICUadmissionIntensiveCareMed(2017)43:1366–1382TheABCDEmanagementrulesforImportantquestionsregardingtheICUmanagementofcriticallyillpatientswithhematologicalmalignancies——危重恶性血液病人ICU管理的重要问题有确凿的证据证明ICU患者提供长期的生存利益吗？死亡率的差异归因于转ICU时机？有血液科医生？每年收治容量？死亡率的差异归因于治疗的强度变化？不恰当的延迟治疗？拖延转科？哪些因素会导致ICU延迟入院（例如，医疗准入、疾病的紧急性和严重性、最初进入的病房和急诊室、病房不适当的支持性治疗）？新诊断存在高风险的恶性血液病患者（急性呼吸衰竭，急性肾损伤，或心脏或神经系统并发症）初始诱导化疗在IUC还是在血液科病房？什么样的选择标准是用于ICU科转诊？分流准则用于重症监护的有效性如何？早期转入ICU干预可以通过预防器官功能障碍的进展来优化生存和疾病控制吗？完整剂量化疗的可行性？侵入性和非侵入性干预的最佳位置是什么？无创通气vs有创通气？对于可能在ICU无法获益的患者人群（例如，异基因骨髓移植后移植物抗宿主病，侵袭性肺曲霉病或需要机械通气）什么是最好的ICU管理策略？Importantquestionsregarding结语——未来合作方向

TheICUasacollaborativediagnostic,therapeutic,andsafetyplatform准确把握转ICU的时机——器官功能障碍的直接支持治疗有预见性综合评分系统ICU是治愈并非姑息权衡利与弊——判定可能转归费用伦理成立重症医学H亚专科建立长效交流合作机制直接，紧密交流与合作结语——未来合作方向

TheICUasacollabCloseandforthrightcollaborationwithhematologistsismandatory.

直接密切的合作是必须的Thepatientshavetwosimultaneousneeds：Immediatesupportivetreatmentfororgandysfunctions,whichisavailableonlyinICUsControlofthehematologicalmalignanciesanditscomplicationsincludingdrug-relatedtoxicitiesIntensiveCareMed2014;40:1106–14感谢ICU对血液科多年来的理解，支持，关照!愿更多血液病患者经ICU妙手回春！Closeandforthrightcollabora38血液科系统疾病的重症医学问题

ManagingcriticallyIllhematologypatients:Timetothinkdifferently张钰刘启发南方医院血液科血液科系统疾病的重症医学问题

Managingcritic39血液系统疾病的重症医学问题，criticallyillhematology

——器官功能障碍的直接支持治疗，与ICU专科医师的沟通肺——呼吸支持白细胞肺瘀滞白血病胸膜侵犯重症肺炎肺泡出血蛋白沉积/淀粉变性心——导管监测心功能不全肺动脉高压肾——替代治疗急性肾损伤肾功能不全失代偿严重电解质紊乱严重酸中毒脑——监测支持颅内出血代谢脑病周围/脊髓损害肝——替代治疗肝衰竭脓毒症——系统支持复杂混合感染去除循环抗体——血浆置换TTP病种分布造血干细胞移植患者恶性血液病非恶性血液病病因分布重症感染脏器浸润出血/血栓肾替代循环抗体血液系统疾病的重症医学问题，criticallyillh重症医学中的血液学问题——与血液专科医师的沟通贫血血小板减少HIT其他原因出血/血栓/DIC侵入性操作的风险输血相关血液组分适应症/目标值用法风险血浆置换重症医学中的血液学问题——与血液专科医师的沟通贫血血小板减少血液科转ICU分析——检索近10年转科病例共61例2007-201710年转ICU共61例数量变化病种分布病因分析转归情况卜声镝大夫统计数据血液科转ICU分析——检索近10年转科病例共61例2007-血液科转ICU数量分析——近三年持续增长卜声镝大夫统计数据血液科转ICU数量分析——近三年持续增长卜声镝大夫统计数据血液科转ICU病种分布及原发病状态——恶性血液病占91.8%卜声镝大夫统计数据血液科转ICU病种分布及原发病状态——恶性血液病占91.8%血液科转ICU病因分析——各种感染所占比例为82%，移植后患者占1/3卜声镝大夫统计数据血液科转ICU病因分析——各种感染所占比例为82%，移植后患血液科转ICU主要危重支持措施——机械通气占85%卜声镝大夫统计数据血液科转ICU主要危重支持措施——机械通气占85%卜声镝大夫血液科转ICU转归分析——除APL，在院生存不到30%卜声镝大夫统计数据血液科转ICU转归分析——除APL，在院生存不到30%卜声镝血液科转ICU转归分析——原发病状态是否影响转归血液科转ICU转归分析——原发病状态是否影响转归典型病例分享救治成功病例典型病例分享救治成功病例49典型病例分享——CASE1

ph+ALL并ARF,CMV肺炎周××，男，34岁，因发热半月、发现血小板减少1周于2016-5-9入院血常规：WBC24.40G/L，Neu2.32G/L,Hb133g/L，Plt33G/L。诊断：急性淋巴细胞白血病（com-B，P16基因缺失阳性，BCR/ABL融合基因阳性，复杂核型）2016年5月9给予地塞米松预治疗，5月13日开始予VDLP诱导，5-17加用达沙替尼。化疗结束后第6天（2016年6月16日）患者发热、腹泻，当日血常规提示WBC4.94×10^9/L，NEU%62.4%，Hb79g/L，PLT91×10^9/L。CRP49.8mgL。PCT1.89ng/ml。给予美罗培南、万古霉素、伏立康唑抗感染治疗，患者病情无好转，症状加重。郭绪涛大夫整理典型病例分享——CASE1

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ph+ALL并ARF,CMV肺炎2016年6月22日患者出现胸闷、气促，伴干咳，监测指尖血氧下降为90%，查体双肺可闻及湿罗音及哮鸣音。胸片检查提示两肺纹理增粗、增多，模糊，见散在分布斑片点状密度增高影，边缘模糊，病灶以双下肺明显，考虑为双肺炎症。诊断肺部感染并心功能不全，予高流量给氧、解痉平喘、利尿、强心等治疗，改为替加环素、头孢哌酮舒巴坦、卡泊芬净抗真菌治疗。患者症状无改善，持续低氧血症，高流量给氧（20L/min）情况下SPO2波动在93%-95%之间，血气分析提示I型呼吸衰竭郭绪涛大夫整理典型病例分享——CASE1

ph+ALL并ARF,CM典型病例分享——CASE1

ph+ALL并ARF,CMV肺炎于2016年6月24日转重症医学科，监测血气分析提示pO257mmHg，氧合指数72mmHg，予经口气管插管连接呼吸机辅助通气，继续替加环素、头孢哌酮舒巴坦、卡泊芬净抗感染，加强对症支持等治疗，氧合无改善，2016年6月29日复查胸片肺部病灶较前无改善2016年6月27日查血巨细胞病毒定量FQ_HCMV1.73E+5IU/mLB2016年7月1日带呼吸机外出行胸部CT提示：双肺多斑片状密度增高影，边缘模糊，病变以双下肺为著；部分实变，以右肺下叶为著。双侧少量胸腔积液，双侧胸膜增厚。郭绪涛大夫整理典型病例分享——CASE1

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ph+ALL并ARF,CMV肺炎2016-7-1行纤支镜并肺泡灌洗液查CMVDNA阳性，同时血CMV仍阳性。诊断巨细胞病毒性肺炎，在原抗感染方案上加用更昔洛韦抗病毒、人免疫球蛋白等治疗。患者氧合情况逐渐好转，于2016年7月8日停用呼吸机，拔除气管插管并转回血液科。转回后继续予更昔洛韦抗病毒治疗。2016年7月13日复查胸部CT示：双肺弥漫性炎症，部分实变，范围较前明显缩小；双侧胸腔积液已吸收，双侧胸膜增厚。郭绪涛大夫整理典型病例分享——CASE1

ph+ALL并ARF,CM典型病例分享——CASE1

ph+ALL并ARF,CMV肺炎2016年7月14日再次给予达沙替尼靶向治疗原发病。2016年7月11日复查骨穿示CR。FCM查MRD阴性。定量PCR查BCR/ABL融合基因定量阴性。2016年7月12日、7月15日两次复查HCMVDNA转阴。2016年7月22日改为更昔洛韦口服并给予出院。2016年10月11日复查胸部CT双肺散在少许斑片状、条索状密度增高影，较前明显吸收，密度减度。此后多次监测骨髓提示患者持续分子生物学缓解，并按照计划完成ALL治疗，2017-4行自体造血干细胞移植，移植后达沙替尼维持治疗。郭绪涛大夫整理典型病例分享——CASE1

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ph+ALL并ARF,CMV肺炎2017-9-5因下肢酸痛再次住院治疗中发现CMV血症，腹泻，血便，9-18发热，胸闷，气促进行性进展气管插管机械通气,因经济原因未能转ICU,肺部影像改善，1周后死亡死因：重症肺炎（CMV,EBV,鲍曼，铜绿）CMV、EBV再激活，达沙替尼可能郭绪涛大夫整理典型病例分享——CASE1

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ph+ALL并ARF,CMV肺炎经验教训早期识别高危患者的CMV感染评估移植患者达沙替尼治疗患者，CMV再激活可能及时支持抗病毒治疗ARF的处理尽早插管尽早转ICU混合感染的处理诊断所需影像CMV血症呼吸道分泌物病原典型病例分享——CASE1

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APL高危组并ARF,分化综合症男，61岁，因反复皮肤瘀斑3月，于2017-5-4下午急诊入院。2017-05-01外院就诊，查血常规示：WBC48.19×10^9/L，HGB76g/L，PLT26×10^9/L，纤维蛋白原1.04g/L，为行进一步治疗就诊于我院急诊科，查骨髓涂片示AML-M3。遂急诊收治我科。入院后急查：血常规：WBC74.46×10^9/L，NEU66.19×10^9/L，HGB79g/L，PLT33×10^9/L。凝血：PT13.2秒，APTT25.4秒，FDP72.3μg/mL，3P(+)。FISH查PML/RARa融合基因阳性经MICM检查诊断为急性早幼粒细胞白血病（高危组）郭绪涛大夫整理典型病例分享——CASE2

APL高危组并ARF,分化综d12345678910111213141516171819202122232425262728293031ATRA30mgIDA10mgATO10mgDex10mg舒+伏呼吸困难、咯血痰、持续低氧血症、II型呼吸衰竭、心功能不全，转ICU气管插管并持续呼吸机辅助通气Hu20mg频发室早QT延长美平+米卡美平+替考+米替考+多西环素+舒+米脱机转回血液科，继续抗感染阿奇、伏立p.o反复多次痰培养出泛耐鲍曼不动杆菌5mgBM:CR61岁，男性，WBC74.46G/L,纤溶亢进，诱导治疗，分化综合症，重症肺炎典型病例分享——CASE2

APL高危组并ARF,分化综合症郭绪涛大夫整理d1234558典型病例分享——CASE2

APL高危组并ARF,分化综合症5月4日胸片示双肺大致正常5月7日胸片两肺纹理增粗、增多，模糊，见散在分布斑片斑点状密度增高影，边缘模糊，病灶以两下肺明显5月8日胸片两肺纹理增粗、增多，模糊，见散在分布斑片斑点状密度增高影，边缘模糊，两肺病灶较前范围增大，密度增高，双肺病灶呈以肺门为中心对称性分布5月24日胸片示肺部病灶较前明显吸收好转郭绪涛大夫整理典型病例分享——CASE2

APL高危组并ARF,分化综疑似APL紧急诊疗流程→救治成功关键！口服ATRA卧床预防出血特别关注体征神经系统（头痛，呕吐）心肺（呼吸困难/低氧）出血体征（浅表，深部）床边检查心电图胸部X线检查B超急诊送检急诊血常规/肝肾功能/生化急诊凝血4项，FDP,D二聚体即刻外周血涂片送形态学，POX染色，AKP急诊PML/RARa(外周血或骨髓，通常24h结果）即刻口服ATRA;即刻外周血涂片诊断；急诊完成相关评估尽早确定诊断尽早开始预防分化综合症疑似APL紧急诊疗流程→救治成功关键！口服ATRA卧床预防出确定APL后诊疗流程→救治成功保障！依据血象的危险分层低/中危组：诱导治疗前外周血WBC≤10×109/L低危组：PLT＞40×109/L中危组：PLT≤40×109/L。高危组：诱导前外周血WBC＞10×109/L依据危险分层的治疗方案低/中危组：ATRA+柔红霉素（DNR）或去甲氧柔红霉素（IDA）；ATRA+亚砷酸或口服砷剂+蒽环类药物；ATRA+亚砷酸或口服砷剂双诱导治疗高危组：ATRA+亚砷酸或口服砷剂+蒽环类药物ATRA+蒽环类药物ATRA+蒽环类药物±阿糖胞苷（Ara-C）中国急性早幼粒细胞白血病指南2014版确定APL后诊疗流程→救治成功保障！依据血象的危险分层低/中分化综合症早期预防与积极支持治疗分化综合症早期预防积极支持治疗与WBC持续增长有关。表现为发热、气促、低氧血症、胸膜或心包周围渗出10-20mg地塞米松/日至少1周，指南推荐2周密切关注容量负荷和肺功能状态严密监测神经系统及胸部体征必要时停用ATRA或亚砷酸或者减量不推荐白细胞分离。充分水化，尽早化疗。出现呼吸衰竭尽早转ICU呼吸支持输注单采血小板以维持PLT≥30×109/L输注纤维蛋白原维持Fg＞1500mg/L，PT和APTT值接近正常每日监测FDP,必要时可抗纤溶治疗（非指南推荐）如有器官大出血，可应用重组人凝血因子Ⅶ中国急性早幼粒细胞白血病指南2014版分化综合症早期预防与积极支持治疗分化综合症早期预防积极支持治Changesinadmissionpolicies:转ICU越多，生存率越高

MoreICUadmissions,increasedsurvival，GrrrOH-affiliatedcentersIntensiveCareMed2014;40:1106–14TemporaltrendsinsurvivalofsepticshockinpatientswithcancermanagedinGrrrOH-affiliatedcenters.Hospitalmortalityin1004patientswithARDSmanagedinGrrrOH-affiliatedcentersaccordingtoperiodofintensivecareunitadmissionGrrrOH，GroupedeRechercheRespiratoireenRéanimationOnco-Hématologique.不同时期在院生存率不同年代在院死亡率Changesinadmissionpolicies:DelayedadmissiontotheICUisassociatedwithlowersurvival——转ICU越早，生存越好HospitalmortalityinpatientswithdelayedICUadmission.LenglinéparedpatientswithacutemyeloidleukemiaadmittedtotheICUwithorwithoutorgandysfunctionandfoundadifferenceof1dayintimetoICUadmission.Sparedmortalityin199patientsadmittedtotheICU0.5hvs.4.7haftertheonsetofshock.AparedtimefromhospitaltoICUadmissionin1011unselectedpatientswithhematologicalmalignancies.Mokartetal.andDeMparedtimefromhospitaltoICUadmissioninpatientswithacuterespiratoryfailureorsepticshockfrompneumonia,respectively.DelayedadmissiontotheICUi血液恶性疾病急性呼吸衰竭，ARF:早期无创通气vs吸氧，哪个改善预后？——可能需要尽早插管lymphoid(n=162,42.6%)ormyeloid(n=141,37.1%)diseases.ARFetiologies:pulmonaryinfections(n=161,43%),malignantiniltration(n=65,17%)orcardiacpulmonaryedema(n=40,10%).Mechanicalventilationwasultimatelyneededin94(24.7%)patients,within3[2–5]daysofICUadmission.Hospitalmortalitywas32%(123deaths).AtICUadmission,142patientsreceivedfirst‑linenoninvasiveventilation(NIV),whereas238receivedoxygenonly.Fifty‑fivepatientsineachgroup(NIVoroxygenonly)werematchedaccordingthepropensityscore.NIVwasnotassociatedwithdecreasedhospitalmortality[OR1.5(0.62–3.65)].Conclusions:Inhematologypatientswithacuterespiratoryfailure,initialtreatmentwithNIVdidnotimprovesurvivalcomparedtooxygenonly.Lemialeetal.Ann.IntensiveCare(2015)5:28血液恶性疾病急性呼吸衰竭，ARF:早期无创通气vs吸氧，哪ICU免疫功能低下患者合并ARF,NIVvsOT,JAMARCT结果

——不降低28天死亡率JAMA.

2015Oct27;314(16):1711-9.doi:10.1001/jama.2015.12402.ProbabilityofSurvivalatDay28Probabilityofsurvivalandsubgroupanalysesoftheriskofday-28mortalityKaplan-Meierestimatesoftheprobabilityofday-28mortalityinimmunocompromisedpatientswithacuterespiratoryfailurereceivingeitherearlynoninvasiveventilationoroxygenonly.Statisticaltestusedthelog-ranktest.FlowofParticipantsThroughStudyaThereasonsfortheexclusionwerenotavailableinallcenters.ConclusionsAmongimmunocompromisedpatientsadmittedtotheICUwithhypoxemicacuterespiratoryfailure,earlynoninvasiveventilationcomparedwithoxygentherapyalonedidnotreduce28-daymortality.However,studypowerwaslimited.ICU免疫功能低下患者合并ARF,NIVvsOT,JHematologypatientsadmittedtotheICUrespiratoryfailure:Noninvasivemechanicalventilation(NIMV)orMV?——解决诱发ARF的病因是关键！TheEMEHUstudywasperformedin34ICUsinSpain.AllthehematologypatientsadmittedtooneoftheparticipatingICUsfromJune2007toSeptember2008,450patients,300requiredventilatorysupport.(67%)AdiagnosisofcongestiveheartfailureandtheinitialuseofNIMVsignificantlyimprovedsurvivalAPACHEIIscore,allogeneictransplantation,andNIMVfailureincreasedtheriskofdeath.TheriskfactorsassociatedwithNIMVsuccesswereage,congestiveheartfailure,andbacteremia.PatientswithNIMVfailureexperiencedamoresevererespiratoryimpairmentthandidthoseelectivelyintubated.CriticalCare201216:R133ConclusionsNIMVimprovestheoutcomeofhematologypatientswithrespiratoryinsufficiency,butNIMVfailuremayhavetheoppositeeffect.AcarefulselectionofpatientswithrapidlyreversiblecausesofrespiratoryfailuremayincreaseNIMVsuccess.Hematologypatientsadmittedt恶性血液病急性呼吸衰竭（ARF)：病原不明增加住院死亡率Contejeanetal.Ann.IntensiveCare(2016)6:102exclusiveetiologicalcategorieshospitalmortalityrates（%）pneumonia(44.4%)40non‑infectiousdiagnoses(32.6%)35opportunisticinfection(10.1%)55undetermined(12.9%)59Multivariableanalysis,factorsassociatedwithhospitalmortalityinvasivepulmonaryaspergillosis(OR7.57(95%CI3.06–21.62);p<0.005),useofinvasivemechanicalventilation(OR1.65(95%CI1.07–2.55);p=0.02),aSOFAscore>7(OR3.32(95%CI2.15–5.15);p<0.005)anundeterminedARFetiology(OR2.92(95%CI1.71–5.07);p<0.005).Conclusions:InpatientswithhematologicalmalignanciesandARF,upto13%remainwithundeterminedARFetiologydespitecomprehensivediagnosticworkup.UndeterminedARFetiologyisindependentlyassociatedwithhospitalmortality.Studiestoguidesecond‑linediagnosticstrategiesarewarranted.恶性血液病急性呼吸衰竭（ARF)：病原不明增加住院死亡率CoICU恶性血液病急性呼吸衰竭（ARF)：多因素分析：MV,UD,SOFA>7,IPA影响在院生存Contejeanetal.Ann.IntensiveCare(2016)6:102ICU恶性血液病急性呼吸衰竭（ARF)：多因素分析：MV,Survivalof

patients

withhematologica