2022年CSCO卵巢上皮性交界性肿瘤诊疗指南要点解读(全文)

2022年CSCO卵巢上皮性交界性肿瘤诊疗指南要点解读（全文）卵巢上皮性交界性肿瘤（BOT）又简称卵巢交界瘤，不包括生殖细胞肿瘤、性索间质瘤，特指上皮性的肿瘤，具有某些恶性肿瘤形态学特征，但没有破坏性的间质浸润，上皮异型区域大于10%。分类及特点根据《WHO肿瘤分类第5版》，卵巢交界瘤组织学分类包括浆液性交界瘤、黏液性交界瘤、子宫内膜样交界瘤、透明细胞交界瘤、交界性Brenner瘤和浆黏液性交界瘤。其中浆液性交界瘤、黏液性交界瘤占90%以上，其余类型极少见。浆液性交界瘤：是一种非浸润性、低级别、增殖性浆液性上皮性肿瘤。肿瘤直径一般>5cm，可见外生性伴表面累及，大约1/3病例为双侧性肿瘤。与KRAS和BRAF体系突变有关，是低级别浆液性癌的前驱病变。黏液性交界瘤：一种具有胃肠型上皮分化的结构复杂的非浸润性黏液性肿瘤。肿瘤大小平均约20cm，最大可达50cm，几乎总是单侧发生。卵巢黏液性交界瘤本身罕见累及腹膜。腹膜病灶大多来源于其他部位（阑尾等）的原发性黏液性肿瘤，约30%~75%的黏液性交界瘤可发现KRAS突变。大多数BOT患者比较年轻，平均发病年龄为39岁，75%的患者为I期。患者的预后较好，5年生存率较高，I期患者的5年生存率超过95%，II-IV期患者的5年生存率为65%-87%。少数患者反复复发与浸润性种植有关。诊断及检查BOT术前诊断难度较大，早期临床表现无特异性，检测到CA125或其他肿瘤标记物升高的同时结合影像学来提高术前诊断准确率。影像学首选MRI，有三个特征性表现：蜂窝状子房，囊壁厚（≥5mm），有突起。超的特点：有分隔，内部有乳头，囊壁厚，有血流信号。手术病理分期浆液性交界瘤病理分类可分为（普通型和微乳头型）卵巢原发肿瘤和（非浸润性种植和浸润性种植）卵巢外发病变。除了浸润性种植类型的浆液性交界瘤需要化疗外，其他类型均不需要化疗。浆液性交界瘤微乳头型较普通型更多见双侧卵巢受累，卵巢表面累及合并浸润性种植多见于晚期，但并不是独立预后因素。有研究表明，浸润性种植的浆液性交界瘤的复发率和死亡率均高于非浸润性种植的浆液性交界瘤，目前公认，除分期外，浸润性种植是浆液性交界瘤最重要的预后因素。手术治疗原则手术包括全面的分期术和肿瘤细胞减灭术。●II期的患者推荐全面分期术，III-IV期的患者行肿瘤细胞减灭术。●全面分期手术不推荐常规行淋巴结清扫。浆液性交界瘤微乳头亚型，或者存在浸润性种植、淋巴结肿大时推荐行淋巴结切除。●保留生育功能适用于任何分期的交界性肿瘤患者。●选择腹部纵切口，术中需遵守无瘤原则，务必完整切除肿瘤，避免术中肿瘤破裂。局限于卵巢的、年轻的交界瘤患者，可由经验丰富的肿瘤科医生行腹腔镜手术，术中应避免肿瘤破裂。●单侧肿瘤推荐行患侧附件切除术，保留子宫及对侧附件，术中仔细检查对侧卵巢，外观无异常者不推荐行活检或部分切除。双侧肿瘤推荐行双侧肿瘤剔除，保留子宫。余切除范围同全面分期术/肿瘤细胞减灭术。淋巴结切除术可能提高分期，但并不影响总体生存率。对于早期年轻保留生育功能患者，不推荐行淋巴结清扫，仅对增大淋巴结行活检。晚期或不保留生育功能患者，可行全面分期手术。交界瘤分期术推荐腹膜多点活检，活检部位包括：膀胱腹膜反折、子宫直肠陷凹、双侧结肠旁沟、双侧骨盆侧壁、横膈下侧面等。交界瘤肿瘤体积大，冰冻切片取材不充分，尤其是粘连性肿瘤容易漏掉交界瘤，甚至癌灶。有文献报道，冰冻切片快速病理检查诊断符合率为45%-87%，约有20%冰冻切片诊断为交界瘤，术后石腊切片病理诊断为癌。术中冰冻切片诊断率低导致治疗不充分。如何提高术中冰冻病理的准确性？应将整个标本送到冰冻室，与病理医师共同取材。切开所有囊，观察内容物粘液/浆液的状态，以及是否有乳头或者坏死处，在壁厚处、乳头处、实性部分以及破口附近取材。手术医师与病理医师以及患者充分沟通，谨慎决定手术范围。对于前次未全面分期的患者该如何处理？有病灶残留或有病理危险因素的患者，如没有保留生育功能的需求，可行全面分期术或肿瘤细胞减灭术。如果需要保留生育功能，则行保留生育功能的全面分期术或者肿瘤细胞减灭术。没有病灶残留且无病理危险因素的患者可以观察。对于术中诊断为卵巢良性肿瘤术后确诊为交界瘤、无生育要求且无残留病灶的患者是否需要再次分期手术，需考虑以下几个因素：（1）肿瘤是否局限于卵巢；（2）有无浸润性种植、微乳头型、上皮内癌、微小浸润；（3）患者及家属对再次分期如果是I期的患者，没有浸润性种植、微乳头型、上皮内癌、微小浸润这些状态，可以不用手术。辅助治疗卵巢浆液性交界瘤如存在浸润性种植，建议参照低级别浆液性癌进行辅助治疗。无浸润性种植的卵巢浆液性交界瘤以及黏液性卵巢交界瘤术后处理以随访观察为主。术后随访卵巢交界瘤治疗结束后，随访时间不少于10年。卵巢交界肿瘤复发绝大多数仍是交界瘤，浆液性交界瘤进展为浸润性癌的风险仅为2%~3%，黏液性交界瘤进展为浸润癌的不