肾上腺意外瘤课件

肾上腺意外瘤肾上腺意外瘤1优选肾上腺意外瘤优选肾上腺意外瘤2随着无创、高分辨影像技术的运用

无症状肾上腺占位的发现呈增加趋势使用B超在健康人群普查为0.1%,在非内分泌疾病主诉的患者为0.42%CT0.35%4.4%活检1.4%5.5%随着无创、高分辨影像技术的运用

无症状肾上腺占位的发现呈增3根据尸检研究结果，肾上腺占位是人类最普遍的肿瘤尸检发现，在50岁以上的人肾上腺占位的发生率超过3％大多数肾上腺肿瘤为良性，但1/4000为恶性根据尸检研究结果，肾上腺占位是人类最普遍的肿瘤尸检发现，在54肾上腺意外瘤大多数为无功能性，大约占70％

而经功能评价，其中大约10％有亚临床库欣综合症肾上腺意外瘤大多数为无功能性，大约占70％

而经功能评价，其5肾上腺意外瘤的重点是鉴别良性？恶性？

无功能？有内分泌功能？肾上腺意外瘤的重点是鉴别良性？恶性？

无功能？有内分泌功能？6肾上腺意外瘤的病因、发病率、自然病史？

如何临床判定肾上腺意外瘤？

如何选择处理肾上腺意外瘤的手术或

非手术指征？

如何选择适当的手术方法？

每种处理方法后如何随访？

如何进行进一步研究以指导临床实践？

肾上腺意外瘤的病因、发病率、自然病史？

如何临床判定肾上腺意7肾上腺意外瘤的处理

高内分泌功能？

恶性？

早期诊断方法？

治疗无症状病例？

花费/效益比？

新的疾病？

诊断和治疗过于积极？

肾上腺意外瘤的处理

高内分泌功能？

恶性？

早期诊断方法？

8肾上腺意外瘤课件9原因良性、恶性

腺瘤、嗜铬细胞瘤、髓脂瘤、神经节细胞瘤、肾上腺囊肿、血肿、肾上腺皮质腺癌、转移移癌，

以及其他少见原因原因良性、恶性

腺瘤、嗜铬细胞瘤、髓脂瘤、神经节细胞瘤、肾上10库欣综合征？体重增加、乏力、抑郁、多血质尽管大多数无内分泌功能而亚临床库欣综合症可发生代谢紊乱，手术还是长期随访有待明确尽管大多数无内分泌功能皮质醇增多症皮质醇和ACTH节律、尿游离皮质醇(UFC)、小剂量地塞米松抑制试验静止型嗜铬细胞瘤也应考虑手术切除CT为低密度，增强后低密度有提高慢性期T1和T2低信号嗜铬细胞瘤？呈发作性、心悸、出汗、头痛、腹痛分泌皮质醇的腺瘤库欣综合征表现一些在随访过程中激素水平无变化肾上腺意外瘤的最佳随访策略诊断试验、相关的发病率、以及治疗的益处皮质醇增多症皮质醇和ACTH节律、尿游离皮质醇(UFC)、小剂量地塞米松抑制试验最初的CT在52人为单侧，13人为双侧建议切除所有>3cm,或>5cm的肿瘤对无功能肾上腺占位随访发现25％体积增大，近20％的患者出现激素分泌过多

3cm以上的占位比较小者更易发生高功能的情况

大多数研究都显示小的无功能占位（小于3cm）转变为有功能肿瘤的发生率很低。库欣综合征？体重增加、乏力、抑郁、多血质对无功能肾上腺占位随11鉴别诊断临床病史和体格检查无病史或体检发现提示肾上腺功能失常或占位，而影像检查发现肾上腺意外瘤非特异性腹痛(29%)、体检(21%)、肝胆区影像学(12%)、腹部手术后随访(11%)、腰痛(7%)、肾脏病变(5%)鉴别诊断临床病史和体格检查12有特异影像学特点的肾上腺占位髓脂瘤肾上腺皮质良性占位由成熟脂肪细胞和造血组织构成尽管大多数无内分泌功能个别报道有高功能CT低密度，不均质MRI:T1脂肪成分为高信号，在T2为中等信号无症状髓脂瘤保守治疗有特异影像学特点的肾上腺占位髓脂瘤肾上腺皮质良性占位13假－肾上腺占位胆囊

肾脏

淋巴结

网膜

脾/副脾

动脉瘤

扩张的IVC

人造物品

肾上腺意外瘤课件14肾上腺囊肿少见、通常单侧，女性多见45%为内皮囊肿40％为假囊肿上皮和寄生虫性少见CT:光滑、圆形、低密度占位，有薄壁复杂的囊肿需要活检或手术以除外恶性肾上腺囊肿少见、通常单侧，女性多见15肾上腺出血可为自发性、外伤性、或使用抗凝药物CT单侧或双侧、起初为高密度、在随访中可观察到密度的逐渐降低和吸收MRI由于血红蛋白的分解表现为急性至慢性期的演变急性期T1和T2信号降低亚急性T1高信号慢性期T1和T2低信号B超无回声占位可压迫肾上极肾上腺出血可为自发性、外伤性、或使用抗凝药物16占位的大小和形态有助于区分良恶性慢性期T1和T2低信号但有报道亚临床高皮质醇血症的患者中50％自发性内分泌功能正常一些在随访过程中激素水平无变化而在一些患者，内分泌高功能如高皮质醇血症或高儿茶酚胺可表现为明显临床症状醛固酮/肾素比值增高提示原发性醛固酮增多症自主分泌糖皮质激素，无特异性症状或体征存在的争论在于最适当的内分泌和形态学检查、以及进行检查的间隔尽管大多数无内分泌功能初筛测量血压和血钾动态试验胰高糖素刺激、冷加压刺激、可乐宁抑制CT:光滑、圆形、低密度占位，有薄壁随着占位的增大，恶性的危险性增加建议间隔34个月或在最初诊断后3个月进行影像学复查慢性期T1和T2低信号尽管大多数无内分泌功能少见、通常单侧，女性多见但是在一些病例发生肾上腺高功能和/或占位增大诊断试验、相关的发病率、以及治疗的益处内分泌功能评价肾上腺意外瘤可能具有激素活性皮质醇增多症？醛固酮增多症？嗜铬细胞瘤？如果肾上腺功能低下也需要进一步明确诊断占位的大小和形态有助于区分良恶性内分泌功能评价肾上腺意外瘤可17内分泌功能激素测定:肾上腺皮质和髓质激素的基础值和功能试验肾上腺意外瘤内分泌功能的最适用和最经济的评价无统一的认识内分泌功能激素测定:18诊断程序筛查皮质醇增多症皮质醇和ACTH节律、尿游离皮质醇(UFC)、小剂量地塞米松抑制试验DHEA－恶性？占位大、发作性高血压－嗜铬细胞瘤？高血压患者－血钾、血气分析诊断程序筛查19筛选包括激素测定午夜一片法地塞米松抑制试验、尿和/或血浆肾上腺素例外的情况是影像学特点为髓脂瘤或肾上腺囊肿在高血压患者需测定血钾、血醛固酮、醛固酮/血浆肾素活性比除外醛固酮增多症24小时儿茶酚胺的敏感性和特异性均高，但较血游离肾上腺素的敏感性差筛选包括激素测定20放射学检测CT、MRI占位的大小和形态有助于区分良恶性小于4cm几乎均为良性在增强CT，质地均匀、边界规则，低于10HU支持良性MRI的T2加权像，良性腺瘤的信号强度与肝脏近似其他NP59、MIBG放射学检测CT、MRI21细针穿刺活检细针穿刺活检22影像学评价无已知的肿瘤患者的肾上腺原发或转移性恶性肿瘤的发生率低但在肿瘤患者肾上腺转移瘤的发生率增高32%73%随着占位的增大，恶性的危险性增加良恶性的区分缺乏影像学的特异性影像学评价23超声检查可发现直径大于2cm的肾上腺占位对病变大小和形态学特征不够精确可用于随访超声检查可发现直径大于2cm的肾上腺占位24慢性期T1和T2低信号长期随访肾上腺意外瘤的研究很少，据报道大多数诊断时归类为良性和无功能性的占位随后的内分泌和形态学无变化在无功能肾上腺占位，需区分良恶性对无功能肾上腺占位随访发现25％体积增大，近20％的患者出现激素分泌过多

3cm以上的占位比较小者更易发生高功能的情况

大多数研究都显示小的无功能占位（小于3cm）转变为有功能肿瘤的发生率很低。影像学间碘苄胍（MIBG)扫描建议切除所有>3cm,或>5cm的肿瘤午夜一片法地塞米松抑制试验、尿和/或血浆肾上腺素无功能、良性的肾上腺占位MRI由于血红蛋白的分解表现为急性至慢性期的演变最初的CT在52人为单侧，13人为双侧肾上腺意外瘤的病因、发病率、自然病史？

如何临床判定肾上腺意外瘤？

如何选择处理肾上腺意外瘤的手术或

非手术指征？

如何选择适当的手术方法？

每种处理方法后如何随访？

如何进行进一步研究以指导临床实践？能否确定肾上腺皮质癌的高危人群小于4cm几乎均为良性嗜铬细胞瘤？呈发作性、心悸、出汗、头痛、腹痛一些在随访过程中激素水平无变化皮质醇增多症？肾上腺意外瘤的处理

高内分泌功能？

恶性？

早期诊断方法？

治疗无症状病例？

花费/效益比？

新的疾病？

诊断和治疗过于积极？建议在50岁以下，肾上腺占位的直径>3cm，行肾上腺切除。但是在一些病例发生肾上腺高功能和/或占位增大占位的大小和形态有助于区分良恶性分泌皮质醇的腺瘤库欣综合征表现下丘脑－垂体－肾上腺轴慢性期T1和T2低信号下丘脑－垂体－肾上腺轴25肾素－血管紧张素－醛固酮轴肾上腺意外瘤中仅1.5%3.3%为醛固酮瘤初筛测量血压和血钾限钠会掩盖低血钾高血压、低血钾、碱中毒者需测定肾素－血管紧张素－醛固酮醛固酮/肾素比值增高提示原发性醛固酮增多症肾素－血管紧张素－醛固酮轴肾上腺意外瘤中仅1.5%3.3%为26肾上腺髓质76％的嗜铬细胞瘤为临床静息性尽管嗜铬细胞瘤占肾上腺意外瘤的1.5%11%，为避免手术或活检时的高血压危象，必需警惕初筛对所有肾上腺意外瘤测定尿儿茶酚胺和/或VMA动态试验胰高糖素刺激、冷加压刺激、可乐宁抑制影像学间碘苄胍（MIBG)扫描肾上腺髓质76％的嗜铬细胞瘤为临床静息性27肾上腺意外瘤课件28肾上腺意外瘤的处理手术治疗对于高功能占位醛固酮瘤和嗜铬细胞瘤，尽管为临床静止状态，也应手术无临床症状的皮质醇增多症仍在争论皮质醇分泌过多、高血压、肥胖、糖尿病或IGT、骨质疏松等的程度决定是否手术治疗肾上腺意外瘤的处理手术治疗29在无功能肾上腺占位，需区分良恶性考虑因素包括大小、影像学特点、生长速度、脂肪含量在无功能肾上腺占位，需区分良恶性考虑因素包括大小、影像学特点30除了内分泌功能，占位的大小也是决定是否进一步检测的主要标准肾上腺癌较良性占位大（90%>6cm)通常占位直径>3cm建议手术切除除了内分泌功能，占位的大小也是决定是否进一步检测的主要标准肾31是否恶性尸检时已知患恶性者8-38%发生肾上腺转移原发灶多为：乳腺、肺、肾脏、黑色素瘤、淋巴瘤CT介导下穿刺活检有助于鉴别性质是否恶性尸检时已知患恶性者8-38%发生肾上腺转移32恶性程度肾上腺皮质癌的发病率约0.55/百万5年存活率局部70%转移5.3%恶性程度肾上腺皮质癌的发病率约0.55/百万33影像学提示良性的特征

体积小圆滑规则的形状质地均匀CT为低密度，增强后低密度有提高MRIT2加权低信号脂质含量高

CurrOpinOncol(2002)14:5863.

影像学提示良性的特征34影像学提示恶性的特征体积大(>5cm)外形不规则，边界厚CT示高密度而造影剂后不均匀强化MRIT2加权为高信号脂质含量高增长快

CurrOpinOncol(2002)14:5863.影像学提示恶性的特征体积大(>5cm)35肿瘤大小随体积增大恶性的可能性增加在4cm切点，恶性/良性比约81建议切除所有>3cm,或>5cm的肿瘤肿瘤大小随体积增大恶性的可能性增加36年龄随年龄增加肾上腺结节的发生率增加，提示血管的重新分布可能是发病机制因此，肾上腺占位在老年人比年轻人恶性的危险性低建议在50岁以下，肾上腺占位的直径>3cm，行肾上腺切除。优点手术的风险低、避免可能为恶性和亚临床高功能占位的危险、避免长期随访年龄随年龄增加肾上腺结节的发生率增加，提示血管的重新分布可37手术高功能和/或恶性肾上腺肿瘤手术高功能和/或恶性肾上腺肿瘤38随访无功能、良性的肾上腺占位应进行随访检查存在的争论在于最适当的内分泌和形态学检查、以及进行检查的间隔建议间隔34个月或在最初诊断后3个月进行影像学复查随访无功能、良性的肾上腺占位39有关肾上腺意外瘤的自然病程和该病变衍变为高功能或恶性的危险性正在进行评价长期随访肾上腺意外瘤的研究很少，据报道大多数诊断时归类为良性和无功能性的占位随后的内分泌和形态学无变化有关肾上腺意外瘤的自然病程和该病变衍变为高功能或恶性的危险性40但是在一些病例发生肾上腺高功能和/或占位增大分别为0％16和0%11％但有报道亚临床高皮质醇血症的患者中50％自发性内分泌功能正常一些在随访过程中激素水平无变化而在一些患者，内分泌高功能如高皮质醇血症或高儿茶酚胺可表现为明显临床症状但是在一些病例发生肾上腺高功能和/或占位增大分别为0％16和41长期随访中恶变的可能性小肾上腺占位的增大、或者在对侧肾上腺出现另一个占位则提示恶变长期随访中恶变的可能性小肾上腺占位的增大、或者在对侧肾上腺出42肾上腺意外瘤的长期研究64人(34–79岁)，随访12–120月(中位数25.5月)最初的CT在52人为单侧，13人为双侧2.50.1cm(1.0–4.0cm)12人有亚临床库欣，41人有轻度激素的异常，11人内分泌功能正常结果在13人增大1cm，18人发生内分泌改变内分泌改变累计危险为17%1year,29%2years,47%5years.肿瘤增大累积危险为6%1year,14%2years,29%5years,EuropeanJournalofEndocrinology(2002)147489–494肾上腺意外瘤的长期研究64人(34–79岁)，随访143肾上腺意外瘤课件445年存活率慢性期T1和T2低信号64人(34–79岁)，随访12–120月(中位数25.可为自发性、外伤性、或使用抗凝药物高血压、低血钾、碱中毒者需测定但是在一些病例发生肾上腺高功能和/或占位增大因此，肾上腺占位在老年人比年轻人恶性的危险性低CT为低密度，增强后低密度有提高而在一些患者，内分泌高功能如高皮质醇血症或高儿茶酚胺可表现为明显临床症状随年龄增加肾上腺结节的发生率增加，提示血管的重新分布可能是发病机制肾上腺意外瘤的长期研究无病史或体检发现提示肾上腺功能失常或占位，而影像检查发现肾上腺意外瘤无已知的肿瘤患者的肾上腺原发或转移性恶性肿瘤的发生率低在无功能肾上腺占位，需区分良恶性肾上腺意外瘤的重点是鉴别良性？恶性？

无功能？有内分泌功能？随年龄增加肾上腺结节的发生率增加，提示血管的重新分布可能是发病机制占位大、发作性高血压－嗜铬细胞瘤？肾上腺皮质癌的发病率约0.高血压患者－血钾、血气分析24小时儿茶酚胺的敏感性和特异性均高，但较血游离肾上腺素的敏感性差5年存活率45肾上腺意外瘤课件46肾上腺意外瘤课件47肾上腺意外瘤课件48肾上腺意外瘤课件49肾上腺意外瘤课件50病史嗜铬细胞瘤？呈发作性、心悸、出汗、头痛、腹痛原醛？高血压、无诱因的低血钾肾上腺癌？体重减轻、多毛、男性化库欣综合征？体重增加、乏力、抑郁、多血质病史嗜铬细胞瘤？呈发作性、心悸、出汗、头痛、腹痛51激素分泌过多的表现分泌皮质醇的腺瘤库欣综合征表现原醛高血压、低血钾激素分泌过多的表现分泌皮质醇的腺瘤库欣综合征表现52肾上腺意外瘤课件53肾上腺意外瘤课件54肾上腺意外瘤课件55肾上腺意外瘤课件56肾上腺意外瘤课件5776％的嗜铬细胞瘤为临床静息性醛固酮瘤和嗜铬细胞瘤，尽管为临床静止状态，也应手术醛固酮/肾素比值增高提示原发性醛固酮增多症初筛测量血压和血钾建议切除所有>3cm,或>5cm的肿瘤初筛对所有肾上腺意外瘤测定尿儿茶酚胺和/或VMA尽管嗜铬细胞瘤占肾上腺意外瘤的1.根据尸检研究结果，肾上腺占位是人类最普遍的肿瘤肾上腺意外瘤的处理

高内分泌功能？

恶性？

早期诊断方法？

治疗无症状病例？

花费/效益比？

新的疾病？

诊断和治疗过于积极？如果一侧的肾上腺意外瘤有病史或体征提示糖皮质激素、盐皮质激素、肾上腺性激素或儿茶酚胺，则选择肾上腺切除诊断试验、相关的发病率、以及治疗的益处占位大、发作性高血压－嗜铬细胞瘤？CT:光滑、圆形、低密度占位，有薄壁因此，肾上腺占位在老年人比年轻人恶性的危险性低一些在随访过程中激素水平无变化确定肾上腺癌的敏感和特异的指标下丘脑－垂体－肾上腺轴尽管大多数无内分泌功能高功能和/或恶性肾上腺肿瘤需监测多久以排除有发生肾上腺皮肾上腺占位的增大、或者在对侧肾上腺出现另一个占位则提示恶变醛固酮增多症症状多缺乏特异性低血钾无力、多尿、高血压代谢性碱中毒Beckered.(2001)PrinciplesandPracticeofEndocrinologyandMetabolism76％的嗜铬细胞瘤为临床静息性醛固酮增多症症状多缺乏特异性B58肾上腺意外瘤课件59肾上腺意外瘤课件60治疗方法的选择如果一侧的肾上腺意外瘤有病史或体征提示糖皮质激素、盐皮质激素、肾上腺性激素或儿茶酚胺，则选择肾上腺切除静止型嗜铬细胞瘤也应考虑手术切除而亚临床库欣综合症可发生代谢紊乱，手术还是长期随访有待明确治疗方法的选择如果一侧的肾上腺意外瘤有病史或体征提示糖皮质激61手术方式的选择

传统开放式手术

腹腔镜手术经腹、腹膜后

手术方式的选择

传统开放式手术

腹腔镜手术经腹、腹膜后

62如何随访监测肿瘤大小和是否产生过多激素25％发生肿瘤增大，20％出现高功能表现，但在小于3cm则否皮质醇增多最常见，在2/3发生显性或亚临床性长期随访中发生高儿茶酚胺或醛固酮的情况很少可监测午夜一片法和尿儿茶酚胺结果如何随访监测肿瘤大小和是否产生过多激素63需开展的新的研究工作指导实践需解决问题自然病史能否确定肾上腺皮质癌的高危人群需监测多久以排除有发生肾上腺皮质癌和高功能腺瘤的危险肾上腺意外瘤的最佳随访策略需开展的新的研究工作指导实践需解决问题64拟开展的研究确定不同手术前后的危险和益处的研究在存在肾上腺意外瘤的患者生理和精神的影响和生活质量的研究手术切除对慢性疾病，例如肥胖、糖尿病、骨质疏松、高血压、以及心理状态的影响的影响有关亚临床库欣综合症的前瞻性研究包括诊断试验、相关的发病率、以及治疗的益处确定肾上腺癌的敏感和特异的指标拟开展的研究确定不同手术前后的危险和益处的研究65PLANTMYHAM:

Pheochromocytoma(10%extraadrenal,10%malignant,10%associatedwithMENII,10%bilateral,10%inchildren)

Lymphoma

Adenoma(mostcommonincidentaloma.Typically<3cmsuggestsbenign,butnotfoolproof)

Neuroblastoma(seenalmostexclusivelyinchildren)

Tuberculosis(canoftenbebilateral)

MYelolipoma

Hemorrhage

Adenocarcinoma(Typically>6cmsuggestsmalignant,butnotfoolproof)

Metastasis(4thmostcommonmettarget:lung?liver?bone?adrenal)PLANTMYHAM:

Pheochromocyt66但有报道亚临床高皮质醇血症的患者中50％自发性内分泌功能正常在4cm切点，恶性/良性比约81建议间隔34个月或在最初诊断后3个月进行影像学复查的影响和生活质量的研究除了内分泌功能，占位的大小也是决定是否进一步检测的主要标准肾上腺意外瘤的重点是鉴别良性？恶性？

无功能？有内分泌功能？占位的大小和形态有助于区分良恶性因此，肾上腺占位在老年人比年轻人恶性的危险性低自主分泌糖皮质激素，无特异性症状或体征一些在随访过程中激素水平无变化在无功能肾上腺占位，需区分良恶性自主分泌糖皮质激素，无特异性症状或体征CT:光滑、圆形、低密度占位，有薄壁髓脂瘤肾上腺皮质良性占位无功能、良性的肾上腺占位最初的CT在52人为单侧，13人为双侧分泌皮质醇的腺瘤库欣综合征表现在增强CT，质地均匀、边界规则，低于10HU支持良性诊断试验、相关的发病率、以及治疗的益处亚临床库欣综合症自主分泌糖皮质激素，无特异性症状或体征占肾上腺意外瘤的8％小于1cm的占位不必筛选亚临床库欣综合症，因为高皮质醇很少但有报道亚临床高皮质醇血症的患者中50％自发性内分泌功能正常67肾上腺意外瘤肾上腺意外瘤68优选肾上腺意外瘤优选肾上腺意外瘤69随着无创、高分辨影像技术的运用

无症状肾上腺占位的发现呈增加趋势使用B超在健康人群普查为0.1%,在非内分泌疾病主诉的患者为0.42%CT0.35%4.4%活检1.4%5.5%随着无创、高分辨影像技术的运用

无症状肾上腺占位的发现呈增70根据尸检研究结果，肾上腺占位是人类最普遍的肿瘤尸检发现，在50岁以上的人肾上腺占位的发生率超过3％大多数肾上腺肿瘤为良性，但1/4000为恶性根据尸检研究结果，肾上腺占位是人类最普遍的肿瘤尸检发现，在571肾上腺意外瘤大多数为无功能性，大约占70％

而经功能评价，其中大约10％有亚临床库欣综合症肾上腺意外瘤大多数为无功能性，大约占70％

而经功能评价，其72肾上腺意外瘤的重点是鉴别良性？恶性？

无功能？有内分泌功能？肾上腺意外瘤的重点是鉴别良性？恶性？

无功能？有内分泌功能？73肾上腺意外瘤的病因、发病率、自然病史？

如何临床判定肾上腺意外瘤？

如何选择处理肾上腺意外瘤的手术或

非手术指征？

如何选择适当的手术方法？

每种处理方法后如何随访？

如何进行进一步研究以指导临床实践？

肾上腺意外瘤的病因、发病率、自然病史？

如何临床判定肾上腺意74肾上腺意外瘤的处理

高内分泌功能？

恶性？

早期诊断方法？

治疗无症状病例？

花费/效益比？

新的疾病？

诊断和治疗过于积极？

肾上腺意外瘤的处理

高内分泌功能？

恶性？

早期诊断方法？

75肾上腺意外瘤课件76原因良性、恶性

腺瘤、嗜铬细胞瘤、髓脂瘤、神经节细胞瘤、肾上腺囊肿、血肿、肾上腺皮质腺癌、转移移癌，

以及其他少见原因原因良性、恶性

腺瘤、嗜铬细胞瘤、髓脂瘤、神经节细胞瘤、肾上77库欣综合征？体重增加、乏力、抑郁、多血质尽管大多数无内分泌功能而亚临床库欣综合症可发生代谢紊乱，手术还是长期随访有待明确尽管大多数无内分泌功能皮质醇增多症皮质醇和ACTH节律、尿游离皮质醇(UFC)、小剂量地塞米松抑制试验静止型嗜铬细胞瘤也应考虑手术切除CT为低密度，增强后低密度有提高慢性期T1和T2低信号嗜铬细胞瘤？呈发作性、心悸、出汗、头痛、腹痛分泌皮质醇的腺瘤库欣综合征表现一些在随访过程中激素水平无变化肾上腺意外瘤的最佳随访策略诊断试验、相关的发病率、以及治疗的益处皮质醇增多症皮质醇和ACTH节律、尿游离皮质醇(UFC)、小剂量地塞米松抑制试验最初的CT在52人为单侧，13人为双侧建议切除所有>3cm,或>5cm的肿瘤对无功能肾上腺占位随访发现25％体积增大，近20％的患者出现激素分泌过多

3cm以上的占位比较小者更易发生高功能的情况

大多数研究都显示小的无功能占位（小于3cm）转变为有功能肿瘤的发生率很低。库欣综合征？体重增加、乏力、抑郁、多血质对无功能肾上腺占位随78鉴别诊断临床病史和体格检查无病史或体检发现提示肾上腺功能失常或占位，而影像检查发现肾上腺意外瘤非特异性腹痛(29%)、体检(21%)、肝胆区影像学(12%)、腹部手术后随访(11%)、腰痛(7%)、肾脏病变(5%)鉴别诊断临床病史和体格检查79有特异影像学特点的肾上腺占位髓脂瘤肾上腺皮质良性占位由成熟脂肪细胞和造血组织构成尽管大多数无内分泌功能个别报道有高功能CT低密度，不均质MRI:T1脂肪成分为高信号，在T2为中等信号无症状髓脂瘤保守治疗有特异影像学特点的肾上腺占位髓脂瘤肾上腺皮质良性占位80假－肾上腺占位胆囊

肾脏

淋巴结

网膜

脾/副脾

动脉瘤

扩张的IVC

人造物品

肾上腺意外瘤课件81肾上腺囊肿少见、通常单侧，女性多见45%为内皮囊肿40％为假囊肿上皮和寄生虫性少见CT:光滑、圆形、低密度占位，有薄壁复杂的囊肿需要活检或手术以除外恶性肾上腺囊肿少见、通常单侧，女性多见82肾上腺出血可为自发性、外伤性、或使用抗凝药物CT单侧或双侧、起初为高密度、在随访中可观察到密度的逐渐降低和吸收MRI由于血红蛋白的分解表现为急性至慢性期的演变急性期T1和T2信号降低亚急性T1高信号慢性期T1和T2低信号B超无回声占位可压迫肾上极肾上腺出血可为自发性、外伤性、或使用抗凝药物83占位的大小和形态有助于区分良恶性慢性期T1和T2低信号但有报道亚临床高皮质醇血症的患者中50％自发性内分泌功能正常一些在随访过程中激素水平无变化而在一些患者，内分泌高功能如高皮质醇血症或高儿茶酚胺可表现为明显临床症状醛固酮/肾素比值增高提示原发性醛固酮增多症自主分泌糖皮质激素，无特异性症状或体征存在的争论在于最适当的内分泌和形态学检查、以及进行检查的间隔尽管大多数无内分泌功能初筛测量血压和血钾动态试验胰高糖素刺激、冷加压刺激、可乐宁抑制CT:光滑、圆形、低密度占位，有薄壁随着占位的增大，恶性的危险性增加建议间隔34个月或在最初诊断后3个月进行影像学复查慢性期T1和T2低信号尽管大多数无内分泌功能少见、通常单侧，女性多见但是在一些病例发生肾上腺高功能和/或占位增大诊断试验、相关的发病率、以及治疗的益处内分泌功能评价肾上腺意外瘤可能具有激素活性皮质醇增多症？醛固酮增多症？嗜铬细胞瘤？如果肾上腺功能低下也需要进一步明确诊断占位的大小和形态有助于区分良恶性内分泌功能评价肾上腺意外瘤可84内分泌功能激素测定:肾上腺皮质和髓质激素的基础值和功能试验肾上腺意外瘤内分泌功能的最适用和最经济的评价无统一的认识内分泌功能激素测定:85诊断程序筛查皮质醇增多症皮质醇和ACTH节律、尿游离皮质醇(UFC)、小剂量地塞米松抑制试验DHEA－恶性？占位大、发作性高血压－嗜铬细胞瘤？高血压患者－血钾、血气分析诊断程序筛查86筛选包括激素测定午夜一片法地塞米松抑制试验、尿和/或血浆肾上腺素例外的情况是影像学特点为髓脂瘤或肾上腺囊肿在高血压患者需测定血钾、血醛固酮、醛固酮/血浆肾素活性比除外醛固酮增多症24小时儿茶酚胺的敏感性和特异性均高，但较血游离肾上腺素的敏感性差筛选包括激素测定87放射学检测CT、MRI占位的大小和形态有助于区分良恶性小于4cm几乎均为良性在增强CT，质地均匀、边界规则，低于10HU支持良性MRI的T2加权像，良性腺瘤的信号强度与肝脏近似其他NP59、MIBG放射学检测CT、MRI88细针穿刺活检细针穿刺活检89影像学评价无已知的肿瘤患者的肾上腺原发或转移性恶性肿瘤的发生率低但在肿瘤患者肾上腺转移瘤的发生率增高32%73%随着占位的增大，恶性的危险性增加良恶性的区分缺乏影像学的特异性影像学评价90超声检查可发现直径大于2cm的肾上腺占位对病变大小和形态学特征不够精确可用于随访超声检查可发现直径大于2cm的肾上腺占位91慢性期T1和T2低信号长期随访肾上腺意外瘤的研究很少，据报道大多数诊断时归类为良性和无功能性的占位随后的内分泌和形态学无变化在无功能肾上腺占位，需区分良恶性对无功能肾上腺占位随访发现25％体积增大，近20％的患者出现激素分泌过多

3cm以上的占位比较小者更易发生高功能的情况

大多数研究都显示小的无功能占位（小于3cm）转变为有功能肿瘤的发生率很低。影像学间碘苄胍（MIBG)扫描建议切除所有>3cm,或>5cm的肿瘤午夜一片法地塞米松抑制试验、尿和/或血浆肾上腺素无功能、良性的肾上腺占位MRI由于血红蛋白的分解表现为急性至慢性期的演变最初的CT在52人为单侧，13人为双侧肾上腺意外瘤的病因、发病率、自然病史？

如何临床判定肾上腺意外瘤？

如何选择处理肾上腺意外瘤的手术或

非手术指征？

如何选择适当的手术方法？

每种处理方法后如何随访？

如何进行进一步研究以指导临床实践？能否确定肾上腺皮质癌的高危人群小于4cm几乎均为良性嗜铬细胞瘤？呈发作性、心悸、出汗、头痛、腹痛一些在随访过程中激素水平无变化皮质醇增多症？肾上腺意外瘤的处理

高内分泌功能？

恶性？

早期诊断方法？

治疗无症状病例？

花费/效益比？

新的疾病？

诊断和治疗过于积极？建议在50岁以下，肾上腺占位的直径>3cm，行肾上腺切除。但是在一些病例发生肾上腺高功能和/或占位增大占位的大小和形态有助于区分良恶性分泌皮质醇的腺瘤库欣综合征表现下丘脑－垂体－肾上腺轴慢性期T1和T2低信号下丘脑－垂体－肾上腺轴92肾素－血管紧张素－醛固酮轴肾上腺意外瘤中仅1.5%3.3%为醛固酮瘤初筛测量血压和血钾限钠会掩盖低血钾高血压、低血钾、碱中毒者需测定肾素－血管紧张素－醛固酮醛固酮/肾素比值增高提示原发性醛固酮增多症肾素－血管紧张素－醛固酮轴肾上腺意外瘤中仅1.5%3.3%为93肾上腺髓质76％的嗜铬细胞瘤为临床静息性尽管嗜铬细胞瘤占肾上腺意外瘤的1.5%11%，为避免手术或活检时的高血压危象，必需警惕初筛对所有肾上腺意外瘤测定尿儿茶酚胺和/或VMA动态试验胰高糖素刺激、冷加压刺激、可乐宁抑制影像学间碘苄胍（MIBG)扫描肾上腺髓质76％的嗜铬细胞瘤为临床静息性94肾上腺意外瘤课件95肾上腺意外瘤的处理手术治疗对于高功能占位醛固酮瘤和嗜铬细胞瘤，尽管为临床静止状态，也应手术无临床症状的皮质醇增多症仍在争论皮质醇分泌过多、高血压、肥胖、糖尿病或IGT、骨质疏松等的程度决定是否手术治疗肾上腺意外瘤的处理手术治疗96在无功能肾上腺占位，需区分良恶性考虑因素包括大小、影像学特点、生长速度、脂肪含量在无功能肾上腺占位，需区分良恶性考虑因素包括大小、影像学特点97除了内分泌功能，占位的大小也是决定是否进一步检测的主要标准肾上腺癌较良性占位大（90%>6cm)通常占位直径>3cm建议手术切除除了内分泌功能，占位的大小也是决定是否进一步检测的主要标准肾98是否恶性尸检时已知患恶性者8-38%发生肾上腺转移原发灶多为：乳腺、肺、肾脏、黑色素瘤、淋巴瘤CT介导下穿刺活检有助于鉴别性质是否恶性尸检时已知患恶性者8-38%发生肾上腺转移99恶性程度肾上腺皮质癌的发病率约0.55/百万5年存活率局部70%转移5.3%恶性程度肾上腺皮质癌的发病率约0.55/百万100影像学提示良性的特征

体积小圆滑规则的形状质地均匀CT为低密度，增强后低密度有提高MRIT2加权低信号脂质含量高

CurrOpinOncol(2002)14:5863.

影像学提示良性的特征101影像学提示恶性的特征体积大(>5cm)外形不规则，边界厚CT示高密度而造影剂后不均匀强化MRIT2加权为高信号脂质含量高增长快

CurrOpinOncol(2002)14:5863.影像学提示恶性的特征体积大(>5cm)102肿瘤大小随体积增大恶性的可能性增加在4cm切点，恶性/良性比约81建议切除所有>3cm,或>5cm的肿瘤肿瘤大小随体积增大恶性的可能性增加103年龄随年龄增加肾上腺结节的发生率增加，提示血管的重新分布可能是发病机制因此，肾上腺占位在老年人比年轻人恶性的危险性低建议在50岁以下，肾上腺占位的直径>3cm，行肾上腺切除。优点手术的风险低、避免可能为恶性和亚临床高功能占位的危险、避免长期随访年龄随年龄增加肾上腺结节的发生率增加，提示血管的重新分布可104手术高功能和/或恶性肾上腺肿瘤手术高功能和/或恶性肾上腺肿瘤105随访无功能、良性的肾上腺占位应进行随访检查存在的争论在于最适当的内分泌和形态学检查、以及进行检查的间隔建议间隔34个月或在最初诊断后3个月进行影像学复查随访无功能、良性的肾上腺占位106有关肾上腺意外瘤的自然病程和该病变衍变为高功能或恶性的危险性正在进行评价长期随访肾上腺意外瘤的研究很少，据报道大多数诊断时归类为良性和无功能性的占位随后的内分泌和形态学无变化有关肾上腺意外瘤的自然病程和该病变衍变为高功能或恶性的危险性107但是在一些病例发生肾上腺高功能和/或占位增大分别为0％16和0%11％但有报道亚临床高皮质醇血症的患者中50％自发性内分泌功能正常一些在随访过程中激素水平无变化而在一些患者，内分泌高功能如高皮质醇血症或高儿茶酚胺可表现为明显临床症状但是在一些病例发生肾上腺高功能和/或占位增大分别为0％16和108长期随访中恶变的可能性小肾上腺占位的增大、或者在对侧肾上腺出现另一个占位则提示恶变长期随访中恶变的可能性小肾上腺占位的增大、或者在对侧肾上腺出109肾上腺意外瘤的长期研究64人(34–79岁)，随访12–120月(中位数25.5月)最初的CT在52人为单侧，13人为双侧2.50.1cm(1.0–4.0cm)12人有亚临床库欣，41人有轻度激素的异常，11人内分泌功能正常结果在13人增大1cm，18人发生内分泌改变内分泌改变累计危险为17%1year,29%2years,47%5years.肿瘤增大累积危险为6%1year,14%2years,29%5years,EuropeanJournalofEndocrinology(2002)147489–494肾上腺意外瘤的长期研究64人(34–79岁)，随访1110肾上腺意外瘤课件1115年存活率慢性期T1和T2低信号64人(34–79岁)，随访12–120月(中位数25.可为自发性、外伤性、或使用抗凝药物高血压、低血钾、碱中毒者需测定但是在一些病例发生肾上腺高功能和/或占位增大因此，肾上腺占位在老年人比年轻人恶性的危险性低CT为低密度，增强后低密度有提高而在一些患者，内分泌高功能如高皮质醇血症或高儿茶酚胺可表现为明显临床症状随年龄增加肾上腺结节的发生率增加，提示血管的重新分布可能是发病机制肾上腺意外瘤的长期研究无病史或体检发现提示肾上腺功能失常或占位，而影像检查发现肾上腺意外瘤无已知的肿瘤患者的肾上腺原发或转移性恶性肿瘤的发生率低在无功能肾上腺占位，需区分良恶性肾上腺意外瘤的重点是鉴别良性？恶性？

无功能？有内分泌功能？随年龄增加肾上腺结节的发生率增加，提示血管的重新分布可能是发病机制占位大、发作性高血压－嗜铬细胞瘤？肾上腺皮质癌的发病率约0.高血压患者－血钾、血气分析24小时儿茶酚胺的敏感性和特异性均高，但较血游离肾上腺素的敏感性差5年存活率112肾上腺意外瘤课件113肾上腺意外瘤课件114肾上腺意外瘤课件115肾上腺意外瘤课件116肾上腺意外瘤课件117病史嗜铬细胞瘤？呈发作性、心悸、出汗、头痛、腹痛原醛？高血压、无诱因的低血钾肾上腺癌？体重减轻、多毛、男性化库欣综合征？体重增加、乏力、抑郁、多血质病史嗜铬细胞瘤？呈发作性、心悸、出汗、头痛、腹痛118激素分泌过多的表现分泌皮质醇的腺瘤库欣综合征表现原醛高血压、低血钾激素分泌过多的表现分泌皮质醇的腺瘤库欣综合征表现119肾上腺意外瘤课件120肾上腺意外瘤课件121肾上腺意外瘤课件122肾上腺意外瘤课件123肾上腺意外瘤课件12476％的嗜铬细胞瘤为临床静息性醛固酮瘤和嗜铬细胞瘤，尽管为临床静止状态，也应手术醛固酮/肾素比值增高提示原发性醛固酮增多症初筛测量血压和血钾建议切除所有>3cm,或>5cm的肿瘤初筛对所有肾上腺意外瘤测定尿儿茶酚胺和/或VMA尽管嗜铬细胞瘤占肾上腺意外瘤的1.根据尸检研究结果，肾上腺占位是人类最普遍的肿瘤肾上腺意外瘤的处理

高内分泌功能？

恶性？

早期诊断方法？

治疗无症状病例？

花费/效益比？

新的疾病？

诊断和治疗过于积极？如果一侧的肾上腺意外瘤有病史或体征提示糖皮质激素、盐皮质激素、肾上腺性激素或儿茶酚胺，则选择肾上腺切除诊断试验、相关的发病率、以及治疗的益处占位大、发作性高血压－嗜铬细胞瘤？CT:光滑、圆形、低密度占位，有薄壁因此，肾上腺占位在老年人比年轻人恶性的危险性低一些在随访过程中激素水平无变化确定肾上腺癌的敏感和特异的指标下丘脑－垂体－肾上腺轴尽管大多数无内分泌功能高功能和/或恶性肾上腺肿瘤需监测多久以排除有发生肾上腺皮肾上腺占位的增大、或者在对侧肾上腺出现另一个占位则提示恶变醛固酮增多症症状多缺乏特异性低血钾无力、多尿、高血压代谢性碱中毒Beck