eb病毒感染相关疾病-课件

eb病毒感染相关疾病ppt课件怎样思想，就有怎样的生活eb病毒感染相关疾病ppt课件eb病毒感染相关疾病ppt课件怎样思想，就有怎样的生活EB病毒感染的相关疾病EB病毒（Epstein-Barrvirus，EBV）Epstein和Barr于1964年从非洲儿童恶性淋巴瘤(Burkitt’slymphoma)细胞培养中最早发现疱疹病毒γ亚科，外层有囊膜,囊膜内是核衣壳，它是20面体，有160个壳粒，最内层为大分子的双链DNA主要侵犯B细胞关于数学素养,人们有着不同的理解和认识:数学素养是指以人的先天生理特点为基础,在后天的环境和数学教育影响下形成并发展的心理方面的稳定属性;数学素养是在人的先天生理基础上通过后天严格的数学学习活动获得的、融于身心中的一种比较稳定的状态,……是一种心理品质;数学素养的生成是个体在已建立数学经验基础之上对数学感悟、反思和体验的结果;数学素养是在人的先天基础上,通过后天学习获得的数学知识技能、数学思想方法、数学能力、数学观念和数学品质融于身心的一种比较稳定的心理状态.上述的认识都把“数学素养”作为一种“人们内隐的、逐步形成的”能力、素质或者修养.数学素养这个词在初中《数学教学大纲》的第一次正式出现是在1992年.1992年初中数学教学大纲指出:使学生受到必要的数学教育,具有一定的数学素养:运用所学知识解决简单的实际问题;在解决实际问题的过程中,要使学生受到把实际问题抽象成数学问题的训练;形成用数学的意识,掌握由数学知识所反映出来的数学思想和数学方法.我国新一轮数学课程改革的基调之一就是“培养未来公民的数学素养”.这里的数学素养是指通过数学教学赋予学生的一种学数学、用数学、创新数学的修养和品质.义务教育数学课程标准虽然没有明确提出“素养”,但从知识与技能、数学思考、解决问题、情感与态度中对数学素养的框架进行了构建,并从教学方式评价方式上提出了新的教学要求.这里就初中《数学教学大纲》与义务教育阶段《数学课程标准(实验稿)》(以下简称《大纲》)和《标准》)所界定的数学素养进行比较.1.《标准》中数学素养的内涵更全面《大纲》在教学目的中对数学素养的要求是:学好双基、培养能力,并能用所学知识解决简单的实际问题,在解决问题的过程中,培养他们分析问题和解决问题的能力,描述知识与技能的目标动词为结果性动词,包括“了解(认知)、理解、掌握、灵活运用”等;《标准》的教学目标,强调学生学习中行为变化的过程与结果,而不是仅仅关注结果,更注重知识的习得方式,经历的过程,使用的是刻画数学活动水平过程性目标动词即体验性目标动词,包括“经历(感受)、体验(体会)、探索”等.所以,《标准》由单纯强调知识和技能转向同时关注学生学习的过程与方法,从强调以获取知识为首要目标转变为关注同时学生的情感、态度和价值观,关注学生的数学思考、数学应用、数学创新等对未来有益的数学素养方面的培养,着眼于学生的终身学习与可持续发展,着眼于实现“人的全面发展”.在“知识与技能”目标上要使学生了解好经历数学知识发生和发展的过程,在此基础上达到掌握数学知识、形成数学基本技能的目标.这就摒弃了传统教学中死记硬背、机械学习、知识点至上和在题海战术中体会“孰能生巧”等旧的学习方式.如《标准》中指出:经历将一些实际问题抽象为代数问题的过程,掌握数与代数的基础知识和基本技能,并能解决简单的问题等.《标准》注重学生对数学本质的理解、对数学应用意识的养成.在“数学思考”目标中强调数学认识过程的重要性,指出学生要经历观察、实验、猜想和证明等数学活动过程,在这种过程中建立数感、符号感、空间观念,发展抽象思维,这实质上是要使学生成为一个有“数学头脑”会思考的人.在“解决问题”目标上也有别于传统的“问题解决”,提出要学会从“数学的角度提出问题、理解问题”,把学会提出问题列为其中的一部分是有创造性的,它对学生创新意识的培养是至关重要的.另外,“解决问题”目标一改以往“形成独立思考、独立解决问题的能力”的提法,增加了“学会与人合作,并能与他人交流思维的过程与结果”,体现了《标准》关注信息化社会对人与人之间的数学交流与合作精神和合作能力的适应性要求.在“情感与态度”目标中,强调对学生情感领域发展的重视,指出学生要“能积极参与数学学习活动,对数学有好奇心和求知欲”,强调学生在学习活动中“获得成功的体验”,并能积极“体验数学活动中充满着探索和创造”,在学数学中建立自信心,形成实事求是的态度以及质疑、独立思考的习惯,健全数学情感和形成批判性思维.2.《标准》中数学素养的内容注重实际《大纲》所规定的教学内容,强调使学生掌握扎实的数学“双基”.《标准》所规定的教学内容,强调学生的数学活动过程及在此过程中形成学生的数学意识和数学能力,包括数感、符号感、统计观念以及应用意识和推理能力.数感表现在理解数的意义,能用数来表达和交流信息,能为解决问题选择适当的算法等,这是数学交流不可缺少的;符号感表现在能从高具体情境中抽象出数量关系和变化规律,会进行符号间的转化,为数学思考奠定基础;统计观念表现在能从统计的角度思考与数据有关的问题,能通过收集数据、描述数据、分析数据的过程作出合理的决策等,这些是现代社会公民最重要和最需要的数学素质之一.这些原本处于“隐性”的数学素养的不可缺少的组成部分,都成为了新的数学课程的“显性”的主要内容.《标准》和《大纲》相比,《标准》重视发展学生的数感、符号感,重视口算、估算,提倡算法多样化,为学生善于对现实世界的现象和过程从数学上思考提供了基础.《标准》也大大加强了“统计与概率”的内容,首次将“统计观念”作为义务教育阶段数学课程的重要目标之一.现代社会对统计与概率的应用可以说无处不在,这对学生理解现实社会和思考实际问题大有裨益.《标准》增设了“课题研究”,这是《标准》的一个创新,有助于改变长期以来数学教材脱离现实生活的状况,使学生有机会综合运用数学知识和方法思考解决实际问题,体会数学与现实的联系,培养学生数学应用意识,培养学生自主探索与合作交流的能力.3.《标准》中数学素养的实践方式注重过程《标准》认为义务教育阶段的数学课程应致力于使学生形成勇于探索、勇于创新的科学精神,所以从第一学段起就安排有探求规律的内容,让学生通过探索去发现规律,以培养学生直觉猜想、合情推理的能力.这显然汲取了美、日等发达国家和地区的长处.又如前面所提到的降低平面几何论证的难度,在整个三角形单元中没有出现“论证”一词,但“探索”一词在这个单元中却出现了五次.在“数与代数”中,除保留了原来的从数的认识到式与方程,再到不等式和函数的螺旋式上升结构外,在第一学段和第二学段中都增加了“探索规律”,使学生的学习过程走向思考,走向生机勃勃的数学探索活动,为学生的数学思考、数学应用打下基础.《标准》同时也汲取了数学学习建构理论的研究成果,提倡动手实践、自主探索和合作交流等学习方式,并分学段安排一些综合实践活动,让学生自主探索、合作交流,从而真正理解和掌握基本的数学知识与技能、数学思想与方法,提高综合运用所学知识解决实际问题的能力.4.《标准》中对数学素养的评价方式更科学《大纲》中的评价方式是以测试考察为主来评定学生的学习情况,通过分数给学生评定等级,获得教学的反馈信息.《标准》对学生数学学习的评价是为了全面了解学生的数学学习状况,激励他们的学习,改进教师的教学.评价的功能更多地在于了解学生的“纵向发展”---今天比昨天的进步,而不是“横向比较”---谁排在谁的前面.评价既关注学习结果,更关注学习过程;既关注学习水平,也关注在数学学习活动中学生所表现出来的情感与态度,以帮助他们认识自我,建立信心.对学生数学学习过程的评价,包括参与数学活动的程度、自信心、合作交流的意识,以及独立思考的习惯、数学思考的发展水平等方面.《标准》建立了评价目标多元化、评价方法多样化的评价体系.对基础知识和基本技能掌握情况的评价,是结合实际背景和解决问题的过程,更多地关注学生对知识本身意义的理解和在理解基础上的应用,关注的是学生所达到的内在数学素养.数学素养是现代社会公民的基本素养,也是我国的基础教育改革所关心的问题,深刻领会《标准》对数学素养的要求对我国教学改革的顺利实行是具有实际意义的.小学信息技术是许多农村小学今年刚开设的一门学科。教学中由于社会和家庭及学生的个人背景不同，学生对信息技术课的操作技能也存在很大差异。有个别学生家庭由于是养种植大户，家里有电脑，他们就掌握一点信息技术知识；有的学生由于打游戏机，也可能具有信息技术知识。所以在信息技术课教学中，我采取分类施教的方法进行教学，有四方面体会。一、根据学生信息技术能力不同确定教学目标在信息课教学之前，首先要弄清学生对信息技术课的认识和发展水平，只有这样，才能确定教学目标，以及学生的知识生长点、接受点。教学中可深入到学生当中，通过多样途径形式，综合学生知识基础，学习态度、智能等方面的信息确定全班学生的集体目标和个人目标相结合的教学目标。要在教学中根据学生的实际情况，针对教学具体内容，确定教学中的层次性，教学目标即新课标所要求的，分层教学、分类指导的教学目标，使他们能在自己的努力之下获得成功的喜悦和情感体验。二、针对不同层次学生会设计弹性教学内容新课标出台后的新教材，内容的深度、广度及拓展性是大多数学生能接受和理解的，但学生的知识能力、接受能力确实存在差异。这时，我们教师就应该考虑采用同教材、同进度、异要求的措施。在教学内容的广度和深度上也应兼顾不同学生有不同要求，适当设置一些弹性教学内容，让学生既能“吃得饱”又能“吃得了”。如：教学《信息技术》教材第二册第二单元第八课《删除修改文字》一节时，基础差的学生只要按照教材上操作的步骤启动WORD，打开一个文件，然后拖动选中文字，接着按DELETE键删除选中的文字即可，而基础好的学生可一点就破，还可以多联系实际多提几个问题作练习。这样做就达到统一要求和分类指导、分层教学相结合的目的。三、运用多种教学模式促进整体提高和发展我在信息技术课教学中的模式一般有两种：1.小组合作教学。合作学习的形式一般有两种：一是将信息技术知识水平大体相当的学生编在一起为一组，二是将不同类型的学生混合搭配编在一组。教学实践使我体会到，前者一组便于教学，而后者一组一方面将动手操作快、知识记忆好的同学带动和感染差生，最后达到共同融会贯通的目的；另一方面也使操作慢、兴趣低的学生受到激励和帮助，从而增强学习信心，促进全班学生共同品尝成功的喜悦。2.结伴教学。在结伴教学中，老师要完成结伴组合及培训任务。在结伴组合中，那些基础好、学得快、语言表达好、学有余力的学生，积极踊跃结成伙伴。我让这些信息技术较好的学生当小老师，帮助那些学有困难的学生。教学中，我对他们进行两方面的培训：一是态度培训，使好学生不自满，要求他们要有助人为乐精神；二是对教学内容和方法的培训。“结伴教学”可以弥补教师不能照顾所有需要帮助的确学生的缺陷，让每个需要帮助的同学都能及时得到帮助，能够促进操作和知识双赢的目的，同时也增进了同学间的合作和友谊。四、掌握多种评价方式教学中，教师要及时获得反馈信息，了解学生的学习情况，以便对学生的学习作出正确的评价。因为学习成功的快乐，最容易转化为进一步学习的动力，及时对学生进行公正的评价，对教学的顺利进行至关重要。我在信息技术课教学中，针对学生的个别差异，适时进行区别评价，使评价成为激发不同层次的学生学好信息技术课的催化剂。基础好进步快的学生，自信心比较强，对他们的评价要从严要求，不但要求他们能够正确操作，及时完成老师布置的任务。还要求用不同的操作方法来完成其他任务。当他们有独到见解时，我还及时给予赞扬和肯定，使其更加勤奋好学，更加善于动脑、动手；让基础差的、进步慢的、有自卑感的学生，尽量寻找他们身上的闪光点，用激励性的语言评价，帮助他们树立信心，提高学习兴趣，让他们看到希望，使其奋力品尝到成功的喜悦。eb病毒感染相关疾病ppt课件怎样思想，就有怎样的生活eb1eb病毒感染相关疾病-课件2eb病毒感染相关疾病-课件3eb病毒感染相关疾病-课件4eb病毒感染相关疾病-课件5辅助检查血常规：WBC15-20×109/L，淋巴80.2~91.8%，Hb88g/L，PLT11.4×109/LCRP20.68mg/L；ESR：正常；血Mp：阴性肥达氏试验：均阴性肝功：ALT259U/L，AST261U/L，白蛋白23.1g/LIg系列：IgA2.94g/L，IgG9.74g/L，IgM1.55g/L补体系列：均正常肺CT：左下肺少许浸润病变-肺炎，双肺胸腔积液腹B超：肝脾大，胆囊壁增厚，

余阴性

辅助检查6诊断传染性单核细胞增多症？诊断传染性单核细胞增多症？7血常规：白细胞轻度升高，淋巴为主，异淋13%PCT：<0.5ng/mlCD系列：CD429.3%（42-51），CD855%（12-28）

CD4/CD80.5（1.1-2），NK细胞比例正常骨髓：粒系统成熟分叶阶段细胞百分比减低；成熟淋巴细胞变形明显；涂片可见分类不明细胞占1.0%，其胞体大小不一，形态不规则，可见拉尾及伪足。EBV抗体四项：VCA-IgG（+），IgM（+），EA-IgM（-），NA-IgG(-)EBV-DNA9×106拷贝/ml入院后的检查结果血常规：白细胞轻度升高，淋巴为主，异淋13%入院后的检查结果8腹部超声：

肝、脾肿大，肝实质损害，脾血窦开放。多发肠系膜、壁层腹膜、双肾周脂肪垫、胆囊囊壁水肿。

肺CT：

双肺间实质浸润，双侧腋窝淋巴结肿大、融合，肝脏密度减低，脾大，颌下多个淋巴结。

腹部超声：9诊断“传染性单核细胞增多症”

明确！诊断“传染性单核细胞增多症”

明确！10治疗及病情变化更昔洛韦+积极的对症处理病情进展迅速：精神差，体温始终控制不满意第2日出现出血点并进行性加重伴头面部、颈部肿胀、全身肿胀、多发片状紫癜第3日因呼吸困难于住院后转入PICU，并抽搐、昏迷，最终放弃治疗。治疗及病情变化更昔洛韦+积极的对症处理11完善的检查结果颈部B超：双侧颈部可见多发淋巴结，肿大较为明显，其中右侧侧颈部大者：1.8×1.2cm，实质回声粗糙，血流未见异常。与淋巴结肿大情况相对照，软组织肿胀更为明显，双侧颌下处测量，内见网格样回声。

血常规：白细胞11.9~17.3×109/L，始终淋巴为主，异淋5~13%，血色素91~46g/L，血小板50~11×109/L凝血功能：FIB1.14~0.45g/L（2-4)，PT18.8~34.4秒(11-15)，APTT75.1~180秒(28-45)完善的检查结果颈部B超：双侧颈部可见多发淋巴结，肿大较为明显12完善的检查结果肝功：进行性升高，ALT259~520IU/L，AST261~2382IU/LLDH：进行性升高536~2263IU/L血清铁蛋白：3185ng/ml(28-397)甘油三酯及胆固醇明显升高白蛋白下降，总胆红素升高，直胆为主完善的检查结果肝功：进行性升高，ALT259~520IU/13有无其它的诊断？重症传染性单核细胞增多症？EBV相关的噬血细胞淋巴组织细胞异常增生征？有无其它的诊断？重症传染性单核细胞增多症？14病例—2.1岁3月，男童急性起病，病史2周主要表现：发热、双眼睑浮肿、腹胀、皮疹查体：充血性皮疹，双侧颈部可触及直径约1.5cm大小的淋巴结，眼睑水肿，咽充血，扁桃体Ⅱ度肿大，未见分泌物，右下肺呼吸音低，心音有力，律齐，腹膨隆，触软，肝肋下3.5cm，质韧，脾肋下及边，余（-）病例—2.1岁3月，男童15辅助检查：血常规：WBC20×109/L，淋巴82.6%，Hb113g/L，PLT135×109/L，异淋21%CRP：<8mg/L肝功：ALT580IU/L，AST654IU/LIg系列：IgA2.18g/L，IgG9.06g/L，IgM3.6g/L辅助检查：16传染性单核细胞增多症？诊断传染性单核细胞增多症？诊断17化验回报血常规：白细胞正常，淋巴为主，异淋8%CD系列：CD431.9%（42-51），CD839.9%（12-28）CD4/CD80.7（1.1-2），NK细胞比例正常骨髓：可见异淋3.5%，余尚可EBV抗体四项：VCA-IgG（+），IgM（+），EA-IgM（-），NA-IgG(+)EBV-DNA1.1×107拷贝/ml化验回报血常规：白细胞正常，淋巴为主，异淋8%18腹部超声：

肝脏肿大，胆囊壁水肿，盆腔积液，淋巴结1.9cm肺CT：

肺炎，胸腔积液（胸水EBV四项均阳性）心脏超声：

少量心包积液辅助检查腹部超声：辅助检查19诊断“传染性单核细胞增多症”

明确！诊断“传染性单核细胞增多症”

明确！20治疗及病情变化更昔洛韦抗病毒积极的对症处理体温始终控制不满意，精神差，症状未见好转，出现全身浮肿、出血点、抽搐，最终放弃治疗。治疗及病情变化更昔洛韦抗病毒21完善的检查血常规：白细胞10.23~4.6×109/L，始终淋巴为主，异淋1-8%，血色素87g/L~32g/L，血小板50~8×109/L凝血功能：FIB1.97~0.75g/L（2-4)，PT12.3~19.4秒(11-15)，APTT27.1~84.1秒(28-45)完善的检查血常规：白细胞10.23~4.6×109/L，始终22肝酶：进行性升高，ALT729—1030IU/L，AST1528-3831IU/L白蛋白下降，总胆红素升高，直胆为主，LDH进行升高（3267IU/L)NK细胞逐渐下降血清铁蛋白：7018ng/ml(28-397)甘油三酯及胆固醇明显升高完善的检查肝酶：进行性升高，ALT729—1030IU/L，AST23有无其它的诊断？重症传染性单核细胞增多症？EBV相关的噬血细胞淋巴组织细胞异常增生征？有无其它的诊断？重症传染性单核细胞增多症？24传染性单核细胞增多症(IM)临床表现实验室检查（包括EBV-DNA）EBV抗体四项的判断传染性单核细胞增多症(IM)临床表现25EBV-特异性

CTL的活化和增殖BcellEBVInfectiousMononucleosisEBV-specificCTLNon-infectedEarlyLatencyIIIBcellapoptosisRecoveryLatency0LatentinfectionmemoryCTL传单,EBV感染

B细胞并且

EBV-特异性

CTLs被激活并且反应性增殖。EBV-特异性CTL的活化和增殖BcellEBVInfe26EB病毒抗体四项1.VCA-IgM（衣壳抗原）

疾病早期即可出现，1-2周后可消失2.VCA-IgG

疾病早期即可出现，可持续终生3.EA-IgA（早期抗原）

疾病急性期可出现，3-5周高峰后逐渐消失4.NA-IgG（核心抗原）

出现于发病后４～６周，阳性的效价亦较低，但可持续终生。如发现该抗体，则提示感染实际早已存在。

EB病毒抗体四项1.VCA-IgM（衣壳抗原）3.EA27EB病毒抗体判断EBNA-IgG（+）CA-IgG(+)，EA-IgA(+)/CA-IgM(+)高亲和力的CA-IgG再激活既往感染EB病毒抗体判断EBNA-IgG（+）CA-IgG(+)，28EBNA-IgG(-)CA-IgG(+)CA-IgM(+)和低亲和力的CA-IgG原发感染CA-IgM(-)和高亲和力的CA-IgGEA-IgA(+)再激活EA-IgA(-)既往感染CA-IgG,IgM(-)无感染EBNA-IgG(-)CA-IgG(+)CA-IgM(+)和29EBV-DNA检测EBV健康携带者：低水平复制EBV相关疾病患者：高水平复制（≥105）IM不推荐检测EBV-DNA监测CA-EBV、EBV-HLH患者的EBV-DNA有助于判断严重程度、治疗效果及预后EBV-DNA检测EBV健康携带者：低水平复制30EBERs原位杂交确诊是否存在EBV感染确定肿瘤是否与EBV相关金标准！EBERs原位杂交确诊是否存在EBV感染31EBV感染的规范化诊断传染性单核细胞增多症：治疗EBV原发感染：可能需要治疗症状性：治疗无症状性：不需要治疗EBV既往感染：不需要治疗EBV感染再激活/再感染:可能需要治疗症状性：治疗无症状性：不需要治疗EBV感染的规范化诊断传染性单核细胞增多症：治疗32传单的诊断标准下列临床症状中符合三项:

发热，咽峡炎，颈淋巴结肿大，肝大、脾肿大原发EBV感染的依据：（满足其中之一）CA-IgG及CA-IgM（+），且NA-IgG（-）CA-IgM（-），但CA-IgG（+），且为低亲和力传单的诊断标准下列临床症状中符合三项:33治疗对症、支持更昔洛韦：疗程7-10天其它：干扰素，激素，中药等禁用氨苄西林、阿莫西林防治脾破裂治疗对症、支持34噬血细胞淋巴组织细胞异常增生症（HLH）原发：又称家族性HLH（FHL），为常染色体隐性遗传，基础基因缺陷之一为穿孔蛋白基因突变，占所有FHL患者的20-40%，从而导致NK细胞作用异常继发：严重的感染（病毒、细菌、寄生虫等）以及结缔组织病等噬血细胞淋巴组织细胞异常增生症（HLH）原发：又称家族性HL35临床表现发热肝脾肿大可有CNS受累骨髓：早期噬血细胞并不常见，与疾病严重程度不平行，可仅表现为反应性增生，阴性不能除外（其中1/4可无阳性发现），故需多次及多部位骨穿临床表现发热36实验室检查血常规：以血小板减少和贫血最多见，白细胞减少相对较轻肝功能：可表现为转氨酶的不同程度升高，以及胆红素的上升，与肝脏受累程度一致，低白蛋白血症脂类代谢：高甘油三酯，低密度脂蛋白升高，高密度脂蛋白降低实验室检查血常规：以血小板减少和贫血最多见，白细胞减少相对较37实验室检查凝血功能：在疾病活动期可有PT、APTT延长，FIB下降细胞免疫功能：NK细胞下降生化：LDH升高实验室检查凝血功能：在疾病活动期可有PT、APTT延长，FI38噬血的诊断标准依据HLH-2004方案，以下8条有5条符合即可诊断①发热②脾脏增大③外周血至少两系减少，血红蛋白<90g/L，

血小板<100×109/L，中性粒细胞<1.0×109/L④高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症⑤骨髓、脾脏或淋巴结中有噬血现象⑥NK细胞活力降低或缺乏⑦血清铁蛋白≥500mg/L⑧可溶性CD25(SIL-2R)≥2400U/ml噬血的诊断标准依据HLH-2004方案，以下8条有5条39预后继发性HLH相对好主要死于全血细胞的减少、器官功能衰竭、DIC；年龄大的预后相对好，细菌感染相对病毒感染的预后好预后继发性HLH相对好40治疗DEXVP16CSA治疗DEX41小幼儿（≤5岁）、

重症EBV感染、

继发噬血、

？？？？回顾：2例患儿的临床特点小幼儿（≤5岁）、

重症EBV感染、

继发噬血、

？？？？回42追问病史2例均有不良家族史病例1.不良家族史：患儿母亲的姐姐曾有2个孩子早夭，均为男性，具体病因不详。病例2.详见家族遗传图谱追问病史2例均有不良家族史43进一步检查

免疫缺陷基因的检查：

SH2D1A基因缺陷病例1、2的母亲亦存在SH2D1A基因缺陷（女性携带）进一步检查44例2患儿家族遗传图谱①未检测，②SH2D1A基因突变，③PRF1基因突变*早年夭折，具体不详#死亡，死于弓形虫感染死亡，死于EBV感染姨妈②舅舅*①外祖母①母亲②曾外祖母①外祖母兄弟三人*①哥#①患儿②表姐②表兄2③表兄1①例2患儿家族遗传图谱姨妈②舅舅*①外祖母①45X连锁淋巴细胞异常增生症X-连锁淋巴细胞异常增生症(XLP)，又称为Duncan病，是一种少见的，通常是致命的性染色体连锁遗传性免疫缺陷病女性为突变基因的携带者，男性发病临床上表现为患者对EB病毒极其易感，感染后症状重，目前治疗方法有限，预后差。X连锁淋巴细胞异常增生症X-连锁淋巴细胞异常增生症(XLP)46发病机制患者被EBV感染后不能产生有效的免疫应答，出现失控性的淋巴组织和细胞增生。该病是由SH2D1A突变造成，该基因位于X染色体长臂(xq25)发病机制患者被EBV感染后不能产生有效的免疫应答，出现失控47SH2D1A

其编码的蛋白含128个氨基酸，一个SH2结构域，一个短的C末端,，命名为表面信号淋巴细胞激活分子相关蛋白(SLAM-associatedproteinSAP)，其与信号淋巴细胞活化分子(SLAM)受体家族成员结合，参与调控免疫细胞的活化、增殖并维持免疫系统的动态平衡。SH2D1A其编码的蛋白含128个氨基酸，一个SH2结48发病机制当平衡失调后EBV感染/基因缺陷CTL及NK清除能力下降EBV感染淋巴细胞增殖活化高细胞因子及其级联反应中性粒细胞减少机会感染激活凝血系统DIC浸润组织器官MODF细胞增殖失控淋巴瘤、白血病发病机制当平衡失调后EBV感染/基因缺陷CTL及NK清除能力49临床表现

对于XLP患者，由于基因SH2D1A突变导致患者的免疫系统对EB病毒不能产生有效的免疫反应，从而产生不同表型的临床表现。由于发病率低，临床表现多样，所以临床上不易诊断且容易误诊，目前基因诊断是确诊的重要依据。临床表现对于XLP患者，由于基因SH2D1A突变导致患50爆发性传染性单核细胞增多症：

多见

平均发病年龄2.5岁

表现为爆发性肝炎，肝衰

可出现贫血及血小板下降

存活率低，预后差

肝衰竭所致肝性脑病或中枢神经系统、胃肠道或肺出血是最常见的死亡原因。爆发性传染性单核细胞增多症：51淋巴瘤:携带XLP缺陷基因的男性大约有30%发展为恶性淋巴瘤这些病人常合并有异常丙种球蛋白血症和/或爆发性传染性单核细胞增多症肿瘤约75%位于回盲部，小部分位于中枢神经系统、肝脏和肾脏。大约90%的恶性淋巴瘤是B细胞起源的非何杰金淋巴瘤淋巴瘤:52异常丙种球蛋白血症:在携带XLP基因的男性的发病率大约是三分之一，通常有血清IgG降低，IgM升高再生障碍性贫血血管炎和淋巴瘤样肉芽肿病其它表现异常丙种球蛋白血症:其它表现53诊断标准明确诊断：

男性患者出现一种或多种XLP的临床表现，并且存在SH2D1A的基因缺陷诊断标准明确诊断：54临床诊断：

男性患者出现一种或多种XLP的临床表现，他的兄弟、叔叔、姨表亲或侄子之一有XLP的表现，但并不了解基因的情况可疑诊断：

男性患者出现一种或多种XLP的临床表现，而家族中并未发现其它人出现相同症状，也不清楚基因的情况临床诊断：55治疗及预后抗病毒、丙球、免疫调节（激素）治疗VP16及CSA有一定的效果而到目前为止，异体造血干细胞移植(HSCT)或骨髓移植(BMT)是唯一能治愈XLP的方法预后差、病死率高治疗及预后抗病毒、丙球、免疫调节（激素）治疗56病例—35岁，男童急性起病，病史1个月主要表现：反复发热1月、抽搐1次，抗生素疗效欠佳查体：T38.2℃，精神反应可，全身皮肤无皮疹及出血点，全身浅表淋巴结未触及肿大。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。颈软无抵抗。心肺无阳性体征。腹软，肝脾肋下未及肿大。四肢肌力肌张力正常，神经系统查体未见明显异常，脑膜刺激征阴性，双侧巴氏征阴性，余病理征阴性。肢端暖，末梢CRT＜2秒。病例—35岁，男童57辅助检查：血常规：WBC17.41×109/L，中性60.5%，单核细胞13%，异淋0，PLT346×109/LCRP：正常；ESR：正常；血Mp：阴性肝功：均正常腹B超：肝肋下1.6cm，未见明显肿大淋巴结CD系列：CD440.1%（42-51），CD821.5%（12-28）

CD4/CD81.8（1.1-2），NK5.1%骨髓：1.骨髓增生明显活跃。2.粒系统增生活跃，各阶段细胞百分比及形态未见明显异常。3.红系统增生尚可，以中幼红为主，粒红比值偏高，形态大致正常。4.巨核细胞及血小板不减少。5.可见异淋占0.5%。

辅助检查：58头部MRI平扫：T2W/FLAIR序列双侧额颞顶枕叶皮层及部分皮层下白质内可见多发的斑片状稍高信号，以颞枕叶为著，相应脑回稍厚，DWI未见弥散受限，余脑实质内未见异常信号。印象：双侧额颞顶枕叶皮层及部分皮层下白质内多发的斑片状异常信号，相应脑回稍厚，余头颅MR未见异常。增强头颅核磁：右颞部脑表面少许线状强化。MRA+MRV：未见明显异常头部MRI平扫：T2W/FLAIR序列双侧额颞顶枕叶皮层及部59头颅MRI治疗前头颅MRI治疗前60诊治经过首先考虑病毒性脑炎，EBV感染？诊断依据不足：利巴韦林联合拉氧头孢，对症治疗头痛好转，但仍反复发热血EBV-CAIgG+（由阴转阳），脑脊液EBV-CAIgG+

脑脊液EBV-DNA+诊断：EBV脑炎！换用更昔洛韦（疗程10天）换药后第三天体温正常，2周复查头颅核磁：病灶基本吸收诊治经过首先考虑病毒性脑炎，EBV感染？诊断依据不足：利巴韦61血、脑脊液EBV相关检查结果标本常规生化EBV抗体EBV-DNA血液--外院（病初）：均阴性入院后：CA-IgG、NAIgG阳性阴性脑脊液正常（2次）正常（2次）CA-IgG、NAIgG阳性5.12X102IU/ml血、脑脊液EBV相关检查结果标本常规生化EBV抗体EBV-D62核磁MRI治疗后核磁MRI治疗后63EB病毒脑炎病毒性脑炎中，EBV感染占4%5.5%-18%的原发EB病毒感染可并发EBV脑炎EBV可能是通过感染的淋巴细胞流动而进入神经系统的EBV脑炎中免疫机制比病毒直接损害更加重要脑脊液EBV-CAIgM阳性和/或EBV-DNA阳性可诊断EBV脑炎表现形式多种多样，亦可单纯小脑受累HauslerM,etal.NeurologicalcomplicationsofacuteandpersistentEpstein-Barrvirusinfectioninpaediatricpatients.JMedVirol,2002,68:253-263.GrilloE,etal.Epstein-Barrvirusacuteencephalomyelitisina13-year-oldboy.EurJPaediatrNeurol,2008,12:417-420.EB病毒脑炎病毒性脑炎中，EBV感染占4%64小结儿童EBV脑炎可缺乏典型传单表现临床表现多种多样病毒性脑炎患儿合并淋巴结肿大、肝脾肿大、皮疹等，以及传单大年龄组患儿出现神经系统症状应警惕EBV脑炎大多数预后良好，存在基底节及丘脑病变的易遗留后遗症。小结儿童EBV脑炎可缺乏典型传单表现65慢性活动性EB病毒感染慢性活动性EB病毒感染是一种少见的发生在无明确免疫缺陷个体的综合征，临床表现多种多样，其病理改变几乎可涉及到各个器官。主要表现为EBV感染后出现慢性或复发性传单样症状，伴随EBV抗体的异常改变或病毒载量的升高，病程中可出现严重的或致死的并发症。CAEBV在亚洲国家(日本)多见(重型)，西方国家少见（轻/中）。慢性活动性EB病毒感染慢性活动性EB病毒感染是一种少见的发生66临床表现发热(92.7％):可呈现低热、中等度热及高热，合并HLH时常常高热不退肝脏肿大(79.3％)，脾脏肿大(73.2％)；肝功能异常(67.1％)，血小板减少症(45.1％)；贫血(43.9％)；淋巴结病(40.2％)；蚊虫过敏(32.9％)：主要表现为蚊虫叮咬后局部皮肤的红斑、水疱及溃疡形成，并且伴有高热；皮疹(25.6％)，皮肤牛痘样水疱(9.8％)；腹泻(6.1％)及视网膜炎(4.9％)。其中42％的患者曾有过IM或类似IM症状临床表现发热(92.7％):可呈现低热、中等度热及高热，合并67慢活EB诊断标准1、持续或反复发作的传染性单核细胞增多症类似症状和体征：包括发烧、持续性肝功能损害、多发性淋巴结病、肝脾肿大、全血细胞减少、视网膜炎、间质性肺炎、牛痘样水疱及蚊虫过敏等（≥3m）2、EBV病感染及引起组织病理损害的证据：下述标准≥l条即可诊断CAEBV：(1)血清EBV抗体滴度异常增高，包括抗VCA-IgG≥l:640或抗EA-IgG≥l:160，VCA/EA-IgA阳性：（2）在感染的组织或外周血中检测出EBER-l阳性细胞；（3）外周血PBMC中EBV-DNA水平高于102.5拷贝/μgDNA，（4）受累组织中EBV-EBERS原位杂交或EBV-LMPl免疫组化染色阳性：（5）Southern杂交在组织或外周血中检测出EBV-DNA：3、排除目前已知疾病所致的上述临床表现。慢活EB诊断标准1、持续或反复发作的传染性单核细胞增多症类似68治疗应用阻碍DNA多聚酶合成的药物：如阿昔洛韦、阿糖腺苷、更昔洛韦、类固醇等以抑制病毒复制。细胞因子：具有抗病毒作用及抗肿瘤活性；增强杀伤细胞和NK细胞的活性，有助于恢复患儿的免疫功能，清除EBV及EBV感染细胞，对免疫缺陷者可选用肾上腺皮质激素或丙种球蛋白抗肿瘤药物早期积极治疗并发症治疗应用阻碍DNA多聚酶合成的药物：如阿昔洛韦、阿糖腺苷、696.

免疫重建：骨髓移植为彻底治疗本病的根本方法，但治疗相关毒性大，对化疗失败者有效。7.

单克隆抗体治疗输注自体EBV特异性CTL细胞取得了一定效果，被认为是安全、有效的治疗轻／中度CAEBV的治疗方法。8.

肝脾明显肿大时，治疗将有一定难度。对脾功能亢进引起全血细胞减少或肝功能障碍不断进展时，脾切除术可望改善全身状态。

目前尚无令人满意的治疗措施，最好的治疗是控制疾病进展,尚未形成规律性的治疗策略。6.免疫重建：骨髓移植为彻底治疗本病的根本方法，但治疗相关70预后无论成人或儿童，CAEBV预后均不好尤其是出现严重合并症特别是血小板减少者及发病年龄在8岁以上者预后更差半数以上从首发症状出现后5年内因严重并发症死亡。预后无论成人或儿童，CAEBV预后均不好71谢谢！谢谢！72谢谢46、我们若已接受最坏的，就再没有什么损失。——卡耐基

47、书到用时方恨少、事非经过不知难。——陆游

48、书籍把我们引入最美好的社会，使我们认识各个时代的伟大智者。——史美尔斯

49、熟读唐诗三百首，不会作诗也会吟。——孙洙

50、谁和我一样用功，谁就会和我一样成功。——莫扎特谢谢46、我们若已接受最坏的，就再没有什么损失。——卡耐基73eb病毒感染相关疾病ppt课件怎样思想，就有怎样的生活eb病毒感染相关疾病ppt课件eb病毒感染相关疾病ppt课件怎样思想，就有怎样的生活EB病毒感染的相关疾病EB病毒（Epstein-Barrvirus，EBV）Epstein和Barr于1964年从非洲儿童恶性淋巴瘤(Burkitt’slymphoma)细胞培养中最早发现疱疹病毒γ亚科，外层有囊膜,囊膜内是核衣壳，它是20面体，有160个壳粒，最内层为大分子的双链DNA主要侵犯B细胞关于数学素养,人们有着不同的理解和认识:数学素养是指以人的先天生理特点为基础,在后天的环境和数学教育影响下形成并发展的心理方面的稳定属性;数学素养是在人的先天生理基础上通过后天严格的数学学习活动获得的、融于身心中的一种比较稳定的状态,……是一种心理品质;数学素养的生成是个体在已建立数学经验基础之上对数学感悟、反思和体验的结果;数学素养是在人的先天基础上,通过后天学习获得的数学知识技能、数学思想方法、数学能力、数学观念和数学品质融于身心的一种比较稳定的心理状态.上述的认识都把“数学素养”作为一种“人们内隐的、逐步形成的”能力、素质或者修养.数学素养这个词在初中《数学教学大纲》的第一次正式出现是在1992年.1992年初中数学教学大纲指出:使学生受到必要的数学教育,具有一定的数学素养:运用所学知识解决简单的实际问题;在解决实际问题的过程中,要使学生受到把实际问题抽象成数学问题的训练;形成用数学的意识,掌握由数学知识所反映出来的数学思想和数学方法.我国新一轮数学课程改革的基调之一就是“培养未来公民的数学素养”.这里的数学素养是指通过数学教学赋予学生的一种学数学、用数学、创新数学的修养和品质.义务教育数学课程标准虽然没有明确提出“素养”,但从知识与技能、数学思考、解决问题、情感与态度中对数学素养的框架进行了构建,并从教学方式评价方式上提出了新的教学要求.这里就初中《数学教学大纲》与义务教育阶段《数学课程标准(实验稿)》(以下简称《大纲》)和《标准》)所界定的数学素养进行比较.1.《标准》中数学素养的内涵更全面《大纲》在教学目的中对数学素养的要求是:学好双基、培养能力,并能用所学知识解决简单的实际问题,在解决问题的过程中,培养他们分析问题和解决问题的能力,描述知识与技能的目标动词为结果性动词,包括“了解(认知)、理解、掌握、灵活运用”等;《标准》的教学目标,强调学生学习中行为变化的过程与结果,而不是仅仅关注结果,更注重知识的习得方式,经历的过程,使用的是刻画数学活动水平过程性目标动词即体验性目标动词,包括“经历(感受)、体验(体会)、探索”等.所以,《标准》由单纯强调知识和技能转向同时关注学生学习的过程与方法,从强调以获取知识为首要目标转变为关注同时学生的情感、态度和价值观,关注学生的数学思考、数学应用、数学创新等对未来有益的数学素养方面的培养,着眼于学生的终身学习与可持续发展,着眼于实现“人的全面发展”.在“知识与技能”目标上要使学生了解好经历数学知识发生和发展的过程,在此基础上达到掌握数学知识、形成数学基本技能的目标.这就摒弃了传统教学中死记硬背、机械学习、知识点至上和在题海战术中体会“孰能生巧”等旧的学习方式.如《标准》中指出:经历将一些实际问题抽象为代数问题的过程,掌握数与代数的基础知识和基本技能,并能解决简单的问题等.《标准》注重学生对数学本质的理解、对数学应用意识的养成.在“数学思考”目标中强调数学认识过程的重要性,指出学生要经历观察、实验、猜想和证明等数学活动过程,在这种过程中建立数感、符号感、空间观念,发展抽象思维,这实质上是要使学生成为一个有“数学头脑”会思考的人.在“解决问题”目标上也有别于传统的“问题解决”,提出要学会从“数学的角度提出问题、理解问题”,把学会提出问题列为其中的一部分是有创造性的,它对学生创新意识的培养是至关重要的.另外,“解决问题”目标一改以往“形成独立思考、独立解决问题的能力”的提法,增加了“学会与人合作,并能与他人交流思维的过程与结果”,体现了《标准》关注信息化社会对人与人之间的数学交流与合作精神和合作能力的适应性要求.在“情感与态度”目标中,强调对学生情感领域发展的重视,指出学生要“能积极参与数学学习活动,对数学有好奇心和求知欲”,强调学生在学习活动中“获得成功的体验”,并能积极“体验数学活动中充满着探索和创造”,在学数学中建立自信心,形成实事求是的态度以及质疑、独立思考的习惯,健全数学情感和形成批判性思维.2.《标准》中数学素养的内容注重实际《大纲》所规定的教学内容,强调使学生掌握扎实的数学“双基”.《标准》所规定的教学内容,强调学生的数学活动过程及在此过程中形成学生的数学意识和数学能力,包括数感、符号感、统计观念以及应用意识和推理能力.数感表现在理解数的意义,能用数来表达和交流信息,能为解决问题选择适当的算法等,这是数学交流不可缺少的;符号感表现在能从高具体情境中抽象出数量关系和变化规律,会进行符号间的转化,为数学思考奠定基础;统计观念表现在能从统计的角度思考与数据有关的问题,能通过收集数据、描述数据、分析数据的过程作出合理的决策等,这些是现代社会公民最重要和最需要的数学素质之一.这些原本处于“隐性”的数学素养的不可缺少的组成部分,都成为了新的数学课程的“显性”的主要内容.《标准》和《大纲》相比,《标准》重视发展学生的数感、符号感,重视口算、估算,提倡算法多样化,为学生善于对现实世界的现象和过程从数学上思考提供了基础.《标准》也大大加强了“统计与概率”的内容,首次将“统计观念”作为义务教育阶段数学课程的重要目标之一.现代社会对统计与概率的应用可以说无处不在,这对学生理解现实社会和思考实际问题大有裨益.《标准》增设了“课题研究”,这是《标准》的一个创新,有助于改变长期以来数学教材脱离现实生活的状况,使学生有机会综合运用数学知识和方法思考解决实际问题,体会数学与现实的联系,培养学生数学应用意识,培养学生自主探索与合作交流的能力.3.《标准》中数学素养的实践方式注重过程《标准》认为义务教育阶段的数学课程应致力于使学生形成勇于探索、勇于创新的科学精神,所以从第一学段起就安排有探求规律的内容,让学生通过探索去发现规律,以培养学生直觉猜想、合情推理的能力.这显然汲取了美、日等发达国家和地区的长处.又如前面所提到的降低平面几何论证的难度,在整个三角形单元中没有出现“论证”一词,但“探索”一词在这个单元中却出现了五次.在“数与代数”中,除保留了原来的从数的认识到式与方程,再到不等式和函数的螺旋式上升结构外,在第一学段和第二学段中都增加了“探索规律”,使学生的学习过程走向思考,走向生机勃勃的数学探索活动,为学生的数学思考、数学应用打下基础.《标准》同时也汲取了数学学习建构理论的研究成果,提倡动手实践、自主探索和合作交流等学习方式,并分学段安排一些综合实践活动,让学生自主探索、合作交流,从而真正理解和掌握基本的数学知识与技能、数学思想与方法,提高综合运用所学知识解决实际问题的能力.4.《标准》中对数学素养的评价方式更科学《大纲》中的评价方式是以测试考察为主来评定学生的学习情况,通过分数给学生评定等级,获得教学的反馈信息.《标准》对学生数学学习的评价是为了全面了解学生的数学学习状况,激励他们的学习,改进教师的教学.评价的功能更多地在于了解学生的“纵向发展”---今天比昨天的进步,而不是“横向比较”---谁排在谁的前面.评价既关注学习结果,更关注学习过程;既关注学习水平,也关注在数学学习活动中学生所表现出来的情感与态度,以帮助他们认识自我,建立信心.对学生数学学习过程的评价,包括参与数学活动的程度、自信心、合作交流的意识,以及独立思考的习惯、数学思考的发展水平等方面.《标准》建立了评价目标多元化、评价方法多样化的评价体系.对基础知识和基本技能掌握情况的评价,是结合实际背景和解决问题的过程,更多地关注学生对知识本身意义的理解和在理解基础上的应用,关注的是学生所达到的内在数学素养.数学素养是现代社会公民的基本素养,也是我国的基础教育改革所关心的问题,深刻领会《标准》对数学素养的要求对我国教学改革的顺利实行是具有实际意义的.小学信息技术是许多农村小学今年刚开设的一门学科。教学中由于社会和家庭及学生的个人背景不同，学生对信息技术课的操作技能也存在很大差异。有个别学生家庭由于是养种植大户，家里有电脑，他们就掌握一点信息技术知识；有的学生由于打游戏机，也可能具有信息技术知识。所以在信息技术课教学中，我采取分类施教的方法进行教学，有四方面体会。一、根据学生信息技术能力不同确定教学目标在信息课教学之前，首先要弄清学生对信息技术课的认识和发展水平，只有这样，才能确定教学目标，以及学生的知识生长点、接受点。教学中可深入到学生当中，通过多样途径形式，综合学生知识基础，学习态度、智能等方面的信息确定全班学生的集体目标和个人目标相结合的教学目标。要在教学中根据学生的实际情况，针对教学具体内容，确定教学中的层次性，教学目标即新课标所要求的，分层教学、分类指导的教学目标，使他们能在自己的努力之下获得成功的喜悦和情感体验。二、针对不同层次学生会设计弹性教学内容新课标出台后的新教材，内容的深度、广度及拓展性是大多数学生能接受和理解的，但学生的知识能力、接受能力确实存在差异。这时，我们教师就应该考虑采用同教材、同进度、异要求的措施。在教学内容的广度和深度上也应兼顾不同学生有不同要求，适当设置一些弹性教学内容，让学生既能“吃得饱”又能“吃得了”。如：教学《信息技术》教材第二册第二单元第八课《删除修改文字》一节时，基础差的学生只要按照教材上操作的步骤启动WORD，打开一个文件，然后拖动选中文字，接着按DELETE键删除选中的文字即可，而基础好的学生可一点就破，还可以多联系实际多提几个问题作练习。这样做就达到统一要求和分类指导、分层教学相结合的目的。三、运用多种教学模式促进整体提高和发展我在信息技术课教学中的模式一般有两种：1.小组合作教学。合作学习的形式一般有两种：一是将信息技术知识水平大体相当的学生编在一起为一组，二是将不同类型的学生混合搭配编在一组。教学实践使我体会到，前者一组便于教学，而后者一组一方面将动手操作快、知识记忆好的同学带动和感染差生，最后达到共同融会贯通的目的；另一方面也使操作慢、兴趣低的学生受到激励和帮助，从而增强学习信心，促进全班学生共同品尝成功的喜悦。2.结伴教学。在结伴教学中，老师要完成结伴组合及培训任务。在结伴组合中，那些基础好、学得快、语言表达好、学有余力的学生，积极踊跃结成伙伴。我让这些信息技术较好的学生当小老师，帮助那些学有困难的学生。教学中，我对他们进行两方面的培训：一是态度培训，使好学生不自满，要求他们要有助人为乐精神；二是对教学内容和方法的培训。“结伴教学”可以弥补教师不能照顾所有需要帮助的确学生的缺陷，让每个需要帮助的同学都能及时得到帮助，能够促进操作和知识双赢的目的，同时也增进了同学间的合作和友谊。四、掌握多种评价方式教学中，教师要及时获得反馈信息，了解学生的学习情况，以便对学生的学习作出正确的评价。因为学习成功的快乐，最容易转化为进一步学习的动力，及时对学生进行公正的评价，对教学的顺利进行至关重要。我在信息技术课教学中，针对学生的个别差异，适时进行区别评价，使评价成为激发不同层次的学生学好信息技术课的催化剂。基础好进步快的学生，自信心比较强，对他们的评价要从严要求，不但要求他们能够正确操作，及时完成老师布置的任务。还要求用不同的操作方法来完成其他任务。当他们有独到见解时，我还及时给予赞扬和肯定，使其更加勤奋好学，更加善于动脑、动手；让基础差的、进步慢的、有自卑感的学生，尽量寻找他们身上的闪光点，用激励性的语言评价，帮助他们树立信心，提高学习兴趣，让他们看到希望，使其奋力品尝到成功的喜悦。eb病毒感染相关疾病ppt课件怎样思想，就有怎样的生活eb74eb病毒感染相关疾病-课件75eb病毒感染相关疾病-课件76eb病毒感染相关疾病-课件77eb病毒感染相关疾病-课件78辅助检查血常规：WBC15-20×109/L，淋巴80.2~91.8%，Hb88g/L，PLT11.4×109/LCRP20.68mg/L；ESR：正常；血Mp：阴性肥达氏试验：均阴性肝功：ALT259U/L，AST261U/L，白蛋白23.1g/LIg系列：IgA2.94g/L，IgG9.74g/L，IgM1.55g/L补体系列：均正常肺CT：左下肺少许浸润病变-肺炎，双肺胸腔积液腹B超：肝脾大，胆囊壁增厚，

余阴性

辅助检查79诊断传染性单核细胞增多症？诊断传染性单核细胞增多症？80血常规：白细胞轻度升高，淋巴为主，异淋13%PCT：<0.5ng/mlCD系列：CD429.3%（42-51），CD855%（12-28）

CD4/CD80.5（1.1-2），NK细胞比例正常骨髓：粒系统成熟分叶阶段细胞百分比减低；成熟淋巴细胞变形明显；涂片可见分类不明细胞占1.0%，其胞体大小不一，形态不规则，可见拉尾及伪足。EBV抗体四项：VCA-IgG（+），IgM（+），EA-IgM（-），NA-IgG(-)EBV-DNA9×106拷贝/ml入院后的检查结果血常规：白细胞轻度升高，淋巴为主，异淋13%入院后的检查结果81腹部超声：

肝、脾肿大，肝实质损害，脾血窦开放。多发肠系膜、壁层腹膜、双肾周脂肪垫、胆囊囊壁水肿。

肺CT：

双肺间实质浸润，双侧腋窝淋巴结肿大、融合，肝脏密度减低，脾大，颌下多个淋巴结。

腹部超声：82诊断“传染性单核细胞增多症”

明确！诊断“传染性单核细胞增多症”

明确！83治疗及病情变化更昔洛韦+积极的对症处理病情进展迅速：精神差，体温始终控制不满意第2日出现出血点并进行性加重伴头面部、颈部肿胀、全身肿胀、多发片状紫癜第3日因呼吸困难于住院后转入PICU，并抽搐、昏迷，最终放弃治疗。治疗及病情变化更昔洛韦+积极的对症处理84完善的检查结果颈部B超：双侧颈部可见多发淋巴结，肿大较为明显，其中右侧侧颈部大者：1.8×1.2cm，实质回声粗糙，血流未见异常。与淋巴结肿大情况相对照，软组织肿胀更为明显，双侧颌下处测量，内见网格样回声。

血常规：白细胞11.9~17.3×109/L，始终淋巴为主，异淋5~13%，血色素91~46g/L，血小板50~11×109/L凝血功能：FIB1.14~0.45g/L（2-4)，PT18.8~34.4秒(11-15)，APTT75.1~180秒(28-45)完善的检查结果颈部B超：双侧颈部可见多发淋巴结，肿大较为明显85完善的检查结果肝功：进行性升高，ALT259~520IU/L，AST261~2382IU/LLDH：进行性升高536~2263IU/L血清铁蛋白：3185ng/ml(28-397)甘油三酯及胆固醇明显升高白蛋白下降，总胆红素升高，直胆为主完善的检查结果肝功：进行性升高，ALT259~520IU/86有无其它的诊断？重症传染性单核细胞增多症？EBV相关的噬血细胞淋巴组织细胞异常增生征？有无其它的诊断？重症传染性单核细胞增多症？87病例—2.1岁3月，男童急性起病，病史2周主要表现：发热、双眼睑浮肿、腹胀、皮疹查体：充血性皮疹，双侧颈部可触及直径约1.5cm大小的淋巴结，眼睑水肿，咽充血，扁桃体Ⅱ度肿大，未见分泌物，右下肺呼吸音低，心音有力，律齐，腹膨隆，触软，肝肋下3.5cm，质韧，脾肋下及边，余（-）病例—2.1岁3月，男童88辅助检查：血常规：WBC20×109/L，淋巴82.6%，Hb113g/L，PLT135×109/L，异淋21%CRP：<8mg/L肝功：ALT580IU/L，AST654IU/LIg系列：IgA2.18g/L，IgG9.06g/L，IgM3.6g/L辅助检查：89传染性单核细胞增多症？诊断传染性单核细胞增多症？诊断90化验回报血常规：白细胞正常，淋巴为主，异淋8%CD系列：CD431.9%（42-51），CD839.9%（12-28）CD4/CD80.7（1.1-2），NK细胞比例正常骨髓：可见异淋3.5%，余尚可EBV抗体四项：VCA-IgG（+），IgM（+），EA-IgM（-），NA-IgG(+)EBV-DNA1.1×107拷贝/ml化验回报血常规：白细胞正常，淋巴为主，异淋8%91腹部超声：

肝脏肿大，胆囊壁水肿，盆腔积液，淋巴结1.9cm肺CT：

肺炎，胸腔积液（胸水EBV四项均阳性）心脏超声：

少量心包积液辅助检查腹部超声：辅助检查92诊断“传染性单核细胞增多症”

明确！诊断“传染性单核细胞增多症”

明确！93治疗及病情变化更昔洛韦抗病毒积极的对症处理体温始终控制不满意，精神差，症状未见好转，出现全身浮肿、出血点、抽搐，最终放弃治疗。治疗及病情变化更昔洛韦抗病毒94完善的检查血常规：白细胞10.23~4.6×109/L，始终淋巴为主，异淋1-8%，血色素87g/L~32g/L，血小板50~8×109/L凝血功能：FIB1.97~0.75g/L（2-4)，PT12.3~19.4秒(11-15)，APTT27.1~84.1秒(28-45)完善的检查血常规：白细胞10.23~4.6×109/L，始终95肝酶：进行性升高，ALT729—1030IU/L，AST1528-3831IU/L白蛋白下降，总胆红素升高，直胆为主，LDH进行升高（3267IU/L)NK细胞逐渐下降血清铁蛋白：7018ng/ml(28-397)甘油三酯及胆固醇明显升高完善的检查肝酶：进行性升高，ALT729—1030IU/L，AST96有无其它的诊断？重症传染性单核细胞增多症？EBV相关的噬血细胞淋巴组织细胞异常增生征？有无其它的诊断？重症传染性单核细胞增多症？97传染性单核细胞增多症(IM)临床表现实验室检查（包括EBV-DNA）EBV抗体四项的判断传染性单核细胞增多症(IM)临床表现98EBV-特异性

CTL的活化和增殖BcellEBVInfectiousMononucleosisEBV-specificCTLNon-infectedEarlyLatencyIIIBcellapoptosisRecoveryLatency0LatentinfectionmemoryCTL传单,EBV感染

B细胞并且

EBV-特异性

CTLs被激活并且反应性增殖。EBV-特异性CTL的活化和增殖BcellEBVInfe99EB病毒抗体四项1.VCA-IgM（衣壳抗原）

疾病早期即可出现，1-2周后可消失2.VCA-IgG

疾病早期即可出现，可持续终生3.EA-IgA（早期抗原）

疾病急性期可出现，3-5周高峰后逐渐消失4.NA-IgG（核心抗原）

出现于发病后４～６周，阳性的效价亦较低，但可持续终生。如发现该抗体，则提示感染实际早已存在。

EB病毒抗体四项1.VCA-IgM（衣壳抗原）3.EA100EB病毒抗体判断EBNA-IgG（+）CA-IgG(+)，EA-IgA(+)/CA-IgM(+)高亲和力的CA-IgG再激活既往感染EB病毒抗体判断EBNA-IgG（+）CA-IgG(+)，101EBNA-IgG(-)CA-IgG(+)CA-IgM(+)和低亲和力的CA-IgG原发感染CA-IgM(-)和高亲和力的CA-IgGEA-IgA(+)再激活EA-IgA(-)既往感染CA-IgG,IgM(-)无感染EBNA-IgG(-)CA-IgG(+)CA-IgM(+)和102EBV-DNA检测EBV健康携带者：低水平复制EBV相关疾病患者：高水平复制（≥105）IM不推荐检测EBV-DNA监测CA-EBV、EBV-HLH患者的EBV-DNA有助于判断严重程度、治疗效果及预后EBV-DNA检测EBV健康携带者：低水平复制103EBERs原位杂交确诊是否存在EBV感染确定肿瘤是否与EBV相关金标准！EBERs原位杂交确诊是否存在EBV感染104EBV感染的规范化诊断传染性单核细胞增多症：治疗EBV原发感染：可能需要治疗症状性：治疗无症状性：不需要治疗EBV既往感染：不需要治疗EBV感染再激活/再感染:可能需要治疗症状性：治疗无症状性：不需要治疗EBV感染的规范化诊断传染性单核细胞增多症：治疗105传单的诊断标准下列临床症状中符合三项:

发热，咽峡炎，颈淋巴结肿大，肝大、脾肿大原发EBV感染的依据：（满足其中之一）CA-IgG及CA-IgM（+），且NA-IgG（-）CA-IgM（-），但CA-IgG（+），且为低亲和力传单的诊断标准下列临床症状中符合三项:106治疗对症、支持更昔洛韦：疗程7-10天其它：干扰素，激素，中药等禁用氨苄西林、阿莫西林防治脾破裂治疗对症、支持107噬血细胞淋巴组织细胞异常增生症（HLH）原发：又称家族性HLH（FHL），为常染色体隐性遗传，基础基因缺陷之一为穿孔蛋白基因突变，占所有FHL患者的20-40%，从而导致NK细胞作用异常继发：严重的感染（病毒、细菌、寄生虫等）以及结缔组织病等噬血细胞淋巴组织细胞异常增生症（HLH）原发：又称家族性HL108临床表现发热肝脾肿大可有CNS受累骨髓：早期噬血细胞并不常见，与疾病严重程度不平行，可仅表现为反应性增生，阴性不能除外（其中1/4可无阳性发现），故需多次及多部位骨穿临床表现发热109实验室检查血常规：以血小板减少和贫血最多见，白细胞减少相对较轻肝功能：可表现为转氨酶的不同程度升高，以及胆红素的上升，与肝脏受累程度一致，低白蛋白血症脂类代谢：高甘油三酯，低密度脂蛋白升高，高密度脂蛋白降低实验室检查血常规：以血小板减少和贫血最多见，白细胞减少相对较110实验室检查凝血功能：在疾病活动期可有PT、APTT延长，FIB下降细胞免疫功能：NK细胞下降生化：LDH升高实验室检查凝血功能：在疾病活动期可有PT、APTT延长，FI111噬血的诊断标准依据HLH-2004方案，以下8条有5条符合即可诊断①发热②脾脏增大③外周血至少两系减少，血红蛋白<90g/L，

血小板<100×109/L，中性粒细胞<1.0×109/L④高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症⑤骨髓、脾脏或淋巴结中有噬血现象⑥NK细胞活力降低或缺乏⑦血清铁蛋白≥500mg/L⑧可溶性CD25(SIL-2R)≥2400U/ml噬血的诊断标准依据HLH-2004方案，以下8条有5条112预后继发性HLH相对好主要死于全血细胞的减少、器官功能衰竭、DIC；年龄大的预后相对好，细菌感染相对病毒感染的预后好预后继发性HLH相对好113治疗DEXVP16CSA治疗DEX114小幼儿（≤5岁）、

重症EBV感染、

继发噬血、

？？？？回顾：2例患儿的临床特点小幼儿（≤5岁）、

重症EBV感染、

继发噬血、

？？？？回115追问病史2例均有不良家族史病例1.不良家族史：患儿母亲的姐姐曾有2个孩子早夭，均为男性，具体病因不详。病例2.详见家族遗传图谱追问病史2例均有不良家族史116进一步检查

免疫缺陷基因的检查：