小儿川崎病的诊治进展课件

小儿川崎病的诊治进展重庆医科大学儿童医院心内科

余更生

小儿川崎病的诊治进展重庆医科大学儿童医院心内科1一.病因和发病机制一.病因和发病机制2感染----免疫--全身血管炎症

1.细菌超抗原-IL1,IL6,TNF2.粘附分子3.B细胞多克隆活化-自身Ab4.细胞凋亡延迟感染----免疫--全身血管炎症

1.细菌超抗原-IL1,3二.病理改变

二.病理改变4分期病程特异性病理变化死因I急性期０-９日小血管炎，较大的冠状动脉急性心内膜炎及周围血管炎，全心炎心力衰竭心律失常II亚急性期12-25日较大的冠状动脉炎，冠状动脉瘤和血栓,冠状动脉内膜增生，全心炎同I期，心肌梗塞冠脉破裂，III恢复期28-31日冠状动脉肉芽增生，血管内膜增厚，小血管炎消失心肌梗塞IV后遗症期40日-4年较大的冠状动脉疤痕形成狭窄，在钙化,及血管再通，心内膜及心肌纤维化.心肌梗塞

心血管相关病变的病理分期分期病程特异性病理变化死因I０-９日小血管炎，较大的冠状动脉5心血管病变的

规律和自然史心血管病变的

规律和自然史6三.临床表现三.临床表现7(－）急性期：

发病～11天左右。表现:1．

发热:2．

眼结膜充血：3．

口、咽部改变：4．

手、足硬性水肿：5．

皮疹：6.淋巴结病变:死亡多与心肌炎有关,(－）急性期：

发病～11天左右。8(二）亚急性期约为病后11～21天冠状动脉瘤、二尖瓣功能不全、迟发性关节炎、胆囊水肿、血小板增多（＞50Ox109/L）和冠状动脉血栓形成死亡原因多为心肌梗塞、动脉瘤破裂、心肌炎,(二）亚急性期约为病后11～21天9(三）恢复期约为病后21～60天。并发冠状动脉和外周动脉瘤。死亡病例多为心肌梗塞、缺血性心脏病。(三）恢复期约为病后21～60天。10四.实验室检查四.实验室检查11(一)常规检查1．

血常规2．

尿常规3．

红细胞沉降率（ESR）4．

抗链球菌“O”（ASO）5．

C-反应蛋白6．

脑脊液（CSF）检查7．

血培养(一)常规检查1．

血常规12（二）免疫学检查

1．

体液免疫：1）

免疫球蛋白：IgG↑,IgM↑2）

补体：-3）

免疫复合物（CIC）：IgGCIC↑4）

抗内皮细胞抗体：↑2．

细胞免疫：TS↓,TH↑,TH/TS↑

B细胞多克隆活化.Ig↑3．

白细胞介素2:↑（二）免疫学检查1．

体液免疫：13（三）物理检查1．

胸部X拍片检查2．

心电图检查3．

超声心动图检查4．

心血管造影检查（三）物理检查1．

胸部X拍片检查14超声心动图检查冠状动脉扩张心肌炎，心包炎瓣膜关闭不全血栓形成及闭塞性病变

超声心动图检查冠状动脉扩张15五.诊断五.诊断16诊断指标1．发热持续5天以上，抗生素治疗无效。2．双侧眼结膜感染性充血。3．口唇或口腔变化中至少有下述改变中的一条：①口唇发红、干躁、被裂；②舌乳头突起、杨梅舌；③口、咽粘膜充血。4．四肢的变化至少有下述中的一条：①手和（或）足硬性水肿；②手掌、趾底潮红；③指、足尖蜕皮。5．全身有多形性红色皮疹，无水疱及结痂。6.颈淋巴肿大，多为双侧性。诊断指标1．发热持续5天以上，抗生素治疗无效。17诊断标准

有以上五项即可诊断，如只有四项主要症状但超声心动图或心血管造影证实有冠状动脉瘤或扩张也可诊断为本症。诊断标准有以上五项即可诊断，如只有四项主要症状但超声心动图18六.鉴别诊断

六.鉴别诊断

19（一）

渗出性多形红斑（二）

猩红热（三）

婴儿结节性多动脉周围炎（四）

幼年型类风湿关节炎(五)系统性红斑性狼疮

（一）

渗出性多形红斑20七.心血管的并发症七.心血管的并发症21（一）冠状动脉瘤（一）冠状动脉瘤221.冠状动脉瘤的分级级别最大直径

特征-无血管瘤轻度<4mm近端血管瘤，局限性中度4-8mm单个，多个和广泛性重度>8mm多过，广泛，弥漫性正常1.冠状动脉瘤的分级级别最大直径特征-232.冠状动脉瘤的高危因素①男性，1岁以下患儿；②发热超过2周以上；③血沉大于1O0mm/hr或血沉增快持续达4周以上；④有体动脉瘤。2.冠状动脉瘤的高危因素①男性，1岁以下患儿；24(二)并发心肌梗死

1.高危因素：①冠脉瘤的最大径＞8mm以上；②冠脉瘤形态为囊状、念珠状、香肠状；③急性期发热持续21天以上；④急性期使用皮质激素；⑤多发为2岁以上。(二)并发心肌梗死

1.高危因素：252.并发心肌梗死特点：①多在安静或睡眠中突然发生；②多表现为休克，心力衰竭，烦躁,消化道症状，主诉胸痛者少③无症状者占较大比例,为川崎病并发心肌梗死的特征；④心肌梗死的预后与再梗死次数及阻塞部位有关。2.并发心肌梗死特点：①多在安静或睡眠中突然发生；26(三)并发冠状动脉狭窄病变1.多导致缺血性心脏病,常无症状。2.诊断:主要依靠负荷心电图。放射性核素心肌显像。血管内超声技术。3.死因:多为心肌梗塞或心衰。(三)并发冠状动脉狭窄病变1.多导致缺血性心脏病,常无症状27（四)其它1.

心肌炎。2.

心包炎。3.

心脏瓣膜病变。4

心脏传导系统的损害。5

充血性心力衰竭。6心脏以外的血管病变。

（四)其它28八.治疗

八.治疗

29(－）急性期治疗控制全身血管炎症，防止冠脉瘤及血栓。1.阿司匹林:首选,抗炎、抗血小板。2.丙种球蛋白：1）

效果。2）适应证。3）方法。4）

副作用。3.皮质激素皮质激素。4.乌司他丁：为蛋白酶抑制药。(－）急性期治疗控制全身血管炎症，防止冠脉瘤及血栓。30(二）急性期后治疗抗血栓为主。1)阿司匹林:抗血栓与剂量有关。2)氟比洛芬:肝损害少为其特点。3)噻氯匹定:为强力抗血小板药。4)潘生丁:不主张单独使用。(二）急性期后治疗抗血栓为主。31(三）心肌梗死发作时溶栓疗法:尿激酶和重组组织型纤熔酶原激活剂(rt-PA)。1）预防出血，应进行凝血机制监测。2）血栓溶解药的并发症主要是出血。3)应用rt－PA前多主张先给予肝素治疗。(三）心肌梗死发作时溶栓疗法:尿激酶和重组组织型纤熔32(四)心导管治疗技术:经应穿刺冠状动脉内成形术（PTCA）。(五)外科手术治疗:旁路移植手术。(六)它并发症的处理：1．心肌炎：2．心包炎：3.瓣膜病变：

(四)心导管治疗技术:经应穿刺冠状动脉内成形术（PTCA）。33九.预后九.预后341.年龄<2岁者其冠脉瘤多可消失，而>3岁者多难以消失。2.冠脉瘤为梭形、小的易消失，囊状者难以消失。3.冠状动脉瘤大于8mm者易发生心肌梗塞。4.左冠脉主干或多条冠脉梗塞易致死亡。1.年龄<2岁者其冠脉瘤多可消失，而>3岁者多难以消失。35总结总结36川崎病的关键治疗关键：1．阿司匹林和潘生丁。2.大剂量丙种球蛋白静脉注射。预后关键:冠状动脉的病变。检查关键:超声心动图。川崎病的关键治疗关键：37谢谢大家谢谢大家38小儿川崎病的诊治进展重庆医科大学儿童医院心内科

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小儿川崎病的诊治进展重庆医科大学儿童医院心内科39一.病因和发病机制一.病因和发病机制40感染----免疫--全身血管炎症

1.细菌超抗原-IL1,IL6,TNF2.粘附分子3.B细胞多克隆活化-自身Ab4.细胞凋亡延迟感染----免疫--全身血管炎症

1.细菌超抗原-IL1,41二.病理改变

二.病理改变42分期病程特异性病理变化死因I急性期０-９日小血管炎，较大的冠状动脉急性心内膜炎及周围血管炎，全心炎心力衰竭心律失常II亚急性期12-25日较大的冠状动脉炎，冠状动脉瘤和血栓,冠状动脉内膜增生，全心炎同I期，心肌梗塞冠脉破裂，III恢复期28-31日冠状动脉肉芽增生，血管内膜增厚，小血管炎消失心肌梗塞IV后遗症期40日-4年较大的冠状动脉疤痕形成狭窄，在钙化,及血管再通，心内膜及心肌纤维化.心肌梗塞

心血管相关病变的病理分期分期病程特异性病理变化死因I０-９日小血管炎，较大的冠状动脉43心血管病变的

规律和自然史心血管病变的

规律和自然史44三.临床表现三.临床表现45(－）急性期：

发病～11天左右。表现:1．

发热:2．

眼结膜充血：3．

口、咽部改变：4．

手、足硬性水肿：5．

皮疹：6.淋巴结病变:死亡多与心肌炎有关,(－）急性期：

发病～11天左右。46(二）亚急性期约为病后11～21天冠状动脉瘤、二尖瓣功能不全、迟发性关节炎、胆囊水肿、血小板增多（＞50Ox109/L）和冠状动脉血栓形成死亡原因多为心肌梗塞、动脉瘤破裂、心肌炎,(二）亚急性期约为病后11～21天47(三）恢复期约为病后21～60天。并发冠状动脉和外周动脉瘤。死亡病例多为心肌梗塞、缺血性心脏病。(三）恢复期约为病后21～60天。48四.实验室检查四.实验室检查49(一)常规检查1．

血常规2．

尿常规3．

红细胞沉降率（ESR）4．

抗链球菌“O”（ASO）5．

C-反应蛋白6．

脑脊液（CSF）检查7．

血培养(一)常规检查1．

血常规50（二）免疫学检查

1．

体液免疫：1）

免疫球蛋白：IgG↑,IgM↑2）

补体：-3）

免疫复合物（CIC）：IgGCIC↑4）

抗内皮细胞抗体：↑2．

细胞免疫：TS↓,TH↑,TH/TS↑

B细胞多克隆活化.Ig↑3．

白细胞介素2:↑（二）免疫学检查1．

体液免疫：51（三）物理检查1．

胸部X拍片检查2．

心电图检查3．

超声心动图检查4．

心血管造影检查（三）物理检查1．

胸部X拍片检查52超声心动图检查冠状动脉扩张心肌炎，心包炎瓣膜关闭不全血栓形成及闭塞性病变

超声心动图检查冠状动脉扩张53五.诊断五.诊断54诊断指标1．发热持续5天以上，抗生素治疗无效。2．双侧眼结膜感染性充血。3．口唇或口腔变化中至少有下述改变中的一条：①口唇发红、干躁、被裂；②舌乳头突起、杨梅舌；③口、咽粘膜充血。4．四肢的变化至少有下述中的一条：①手和（或）足硬性水肿；②手掌、趾底潮红；③指、足尖蜕皮。5．全身有多形性红色皮疹，无水疱及结痂。6.颈淋巴肿大，多为双侧性。诊断指标1．发热持续5天以上，抗生素治疗无效。55诊断标准

有以上五项即可诊断，如只有四项主要症状但超声心动图或心血管造影证实有冠状动脉瘤或扩张也可诊断为本症。诊断标准有以上五项即可诊断，如只有四项主要症状但超声心动图56六.鉴别诊断

六.鉴别诊断

57（一）

渗出性多形红斑（二）

猩红热（三）

婴儿结节性多动脉周围炎（四）

幼年型类风湿关节炎(五)系统性红斑性狼疮

（一）

渗出性多形红斑58七.心血管的并发症七.心血管的并发症59（一）冠状动脉瘤（一）冠状动脉瘤601.冠状动脉瘤的分级级别最大直径

特征-无血管瘤轻度<4mm近端血管瘤，局限性中度4-8mm单个，多个和广泛性重度>8mm多过，广泛，弥漫性正常1.冠状动脉瘤的分级级别最大直径特征-612.冠状动脉瘤的高危因素①男性，1岁以下患儿；②发热超过2周以上；③血沉大于1O0mm/hr或血沉增快持续达4周以上；④有体动脉瘤。2.冠状动脉瘤的高危因素①男性，1岁以下患儿；62(二)并发心肌梗死

1.高危因素：①冠脉瘤的最大径＞8mm以上；②冠脉瘤形态为囊状、念珠状、香肠状；③急性期发热持续21天以上；④急性期使用皮质激素；⑤多发为2岁以上。(二)并发心肌梗死

1.高危因素：632.并发心肌梗死特点：①多在安静或睡眠中突然发生；②多表现为休克，心力衰竭，烦躁,消化道症状，主诉胸痛者少③无症状者占较大比例,为川崎病并发心肌梗死的特征；④心肌梗死的预后与再梗死次数及阻塞部位有关。2.并发心肌梗死特点：①多在安静或睡眠中突然发生；64(三)并发冠状动脉狭窄病变1.多导致缺血性心脏病,常无症状。2.诊断:主要依靠负荷心电图。放射性核素心肌显像。血管内超声技术。3.死因:多为心肌梗塞或心衰。(三)并发冠状动脉狭窄病变1.多导致缺血性心脏病,常无症状65（四)其它1.

心肌炎。2.

心包炎。3.

心脏瓣膜病变。4

心脏传导系统的损害。5

充血性心力衰竭。6心脏以外的血管病变。

（四)其它66八.治疗

八.治疗

67(－）急性期治疗控制全身血管炎症，防止冠脉瘤及血栓。1.阿司匹林:首选,抗炎、抗血小板。2.丙种球蛋白：1）

效果。2）适应证。3）方法。4）

副作用。3.皮质激素皮质激素。4.乌司他丁：为蛋