儿科学之新生儿黄疸课件

1新生儿黄疸

neonataljaundice1新生儿黄疸

neonataljaundice2目的与要求（一）掌握黄疸分类：生理性黄疸与病理性黄疸的特点。掌握新生儿溶血病临床表现与并发症。（二）熟悉新生儿溶血病（黄疸）的治疗。（三）了解新生儿胆红素代谢特点。了解病理性黄疸的病因、鉴别诊断与黄疸实验室检查。2目的与要求（一）掌握黄疸分类：生理性黄疸与病理性3教学内容概述新生儿胆红素代谢的特点黄疸的分类生理性和病理性黄疸特点病理性黄疸病因鉴别黄疸的实验室检查新生儿溶血病新生儿黄疸的治疗

3教学内容概述4一、概述新生儿黄疸（neonataljaundice）并非是一种疾病，而是一种症状，是因胆红素在体内聚集而引起的皮肤、巩膜和或其他器官的黄染。部分高未结合胆红素血症患儿可发生胆红素脑病（核黄疸），一般多留有不同程度的神经系统后遗症，重者甚至死亡4一、概述新生儿黄疸（neonataljaundice）并医学课件5医学课件5医学课件6二、新生儿胆红素代谢特点1.胆红素生成过多：大量不再需要的红细胞破坏；红细胞寿命短，血红蛋白分解快；血红素等较多2.血浆白蛋白联结胆红素的能力差：酸中毒，白蛋白少3.肝细胞处理胆红素的能力差：葡萄糖醛酸基转移酶少活性差，Y蛋白少，排胆红素能力差4.肠肝循环增加:肠腔内β葡萄糖醛酸苷酶多；正常菌群少；胎粪延迟排出医学课件6二、新生儿胆红素代谢特点1.胆红素生成过多：大量不医学课件71.胆红素生成过多的血红蛋白(1克)

血红素+铁+珠蛋白血红素加氧酶胆绿素未结合胆红素Unconjugatedbilirubin

(34mg)胆绿素还原酶红细胞中网状内皮系统大量红细胞破坏医学课件71.胆红素生成过多的血红蛋白(1克)血红素+铁+医学课件82.血浆白蛋白联结胆红素的能力差血循环中未结合胆红素血浆白蛋白两者联结并转运至肝窦后入肝细胞内并与Y、Z蛋白结合两者分离，未结合胆红素入白蛋白含量低，刚出生不久有不同程度酸中毒，影响联结医学课件82.血浆白蛋白联结胆红素的能力差血循环中未结合胆红医学课件93.肝细胞处理胆红素的能力差肝细胞内未结合胆红素与Y、Z蛋白结合入滑面内质网通过尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶催化

结合胆红素Conjugatedbilirubin葡萄糖醛酸基转移酶少活性差，Y蛋白少通过肝细胞和胆道系统排泄入肠道医学课件93.肝细胞处理胆红素的能力差肝细胞内未结合胆红素与医学课件104.肠肝循环增加排入肠道的结合胆红素尿胆原肠内细菌还原肠吸收大便大部分通过门静脉入肝脏小便肾少量结合胆红素肠道菌少未结合胆红素β葡萄糖醛酸苷酶β葡萄糖醛酸苷酶多且活性强胎粪延迟排出医学课件104.肠肝循环增加排入肠道的结合胆红素尿胆原肠内细医学课件11三、黄疸的分类1.是否为病理性分：生理性黄疸和病理性黄疸2.肉眼是否看见分：隐性黄疸和显性黄疸3.按病因发病机制分：溶血性，肝细胞性，胆汁淤积性（阻塞性），先天性非溶血性黄疸。4.按胆红素性质分：以结合胆红素为主的，以非结合胆红素为主的，混合性胆红素黄疸医学课件11三、黄疸的分类1.是否为病理性分：生理性黄疸和病医学课件121.正常人总胆红素为1.7～17.1umol/L，结合胆红素为0～3.42umol/L。1mg/dl=17.1umol/L。2.总胆红素在17.1umol/L～34.2umol/L，临床上不易察觉，称隐性黄疸，新生儿胆红素超过5～7mg/L即可出现肉眼可见的黄疸。医学课件121.正常人总胆红素为1.7～17.1umol/L医学课件13四、生理性和病理性黄疸特点1.由于新生儿胆红素代谢特点，约50～60%的足月儿和80%早产儿会出现生理性黄疸。2.足月儿生理性黄疸血清总胆红素上限较以往提高，同国外目前暂定为221umol/L，早产儿同以往一样为257umol/L。但上限还有待于进一步研究。3.生理性黄疸始终是除外诊断，必须排除引起病理性黄疸的各种原因后方可确定。医学课件13四、生理性和病理性黄疸特点1.由于新生儿胆红素代医学课件14生理性黄疸（physiologicaljaundice）

生理性黄疸特点

足月儿早产儿

出现时间2～3天3～5天

高峰时间4～5天5～7天

黄疸程度<12.9mg/dl(221)<15mg/dl

(257)持续时间最迟不超2周最长3～4周

一般情况良好良好

日胆红素↑＜5mg/dl＜5mg/dl医学课件14生理性黄疸（physiologicaljaun医学课件15病理性黄疸（pathologicjaundice）1.出现早：生后24小时内出现黄疸2.持续久：足月儿＞2周，早产儿＞4周3.退而复现4.程度重：血清总胆红素足月儿221umol/L

早产儿＞257umol/L5.进展快：每天总胆红素上升＞85umol/L6.直接胆红素高：＞34umol/L。具备以上任何一项即可诊断为病理性黄疸。医学课件15病理性黄疸（pathologicjaundic医学课件16五、病理性黄疸病因和鉴别根据病理性黄疸发病原因分为：1.胆红素生成过多：红细胞破坏↑和肠肝循环使未结合胆红素↑2.肝脏胆红素代谢障碍：肝细胞摄取和结合胆红素的能力↓，使未结合胆红素↑3.胆汁排泄障碍：肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆道阻塞，使结合胆红素↑，如肝细胞功能受损，可引起两者均↑医学课件16五、病理性黄疸病因和鉴别根据病理性黄疸发病原因分医学课件171.胆红素生成过多⑴.红细胞增多症：母胎、胎胎输血，青紫先心等⑵.血管外溶血：颅内出血，头颅血肿，肺出血等⑶.同族免疫性溶血：ABO或RH血型不合溶血等⑷.感染：可溶血，金葡菌及大肠杆菌败血症多见。医学课件171.胆红素生成过多⑴.红细胞增多症：母胎、胎胎输医学课件18⑸.肠肝循环增多：胎粪延迟排出，母乳性黄疸。⑹.红细胞酶缺陷：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶等⑺.红细胞膜异常：遗传性球球形红细胞增多症⑻.血红蛋白异常：地中海贫血等医学课件18⑸.肠肝循环增多：胎粪延迟排出，母乳性黄疸。医学课件192.肝脏胆红素代谢障碍⑴.缺氧和感染:抑制肝脏葡萄糖醛酸转移酶活性。⑵.Crigler-Najjar：先天葡萄糖醛酸转移酶缺陷。⑶.Gilbert综合征：肝细胞摄取障碍，酶可缺陷⑷.Lucey-Driscoll：家族暂时性，孕激素抑酶⑸.药物：磺胺、水杨酸盐等竞争Y、Z蛋白位点⑹.其他：先天甲状腺功能低下、先天愚型等医学课件192.肝脏胆红素代谢障碍⑴.缺氧和感染:抑制肝脏葡医学课件203.胆汁排泄障碍⑴.新生儿肝炎:多由病毒感染引起，TORCH⑵.先天性代谢下缺陷病：α1-抗胰蛋白酶缺乏症半乳糖血症，果糖不耐受症，糖原累积病等⑶.Dubin-Johnson综合征：肝细胞分泌排泄结合胆红素障碍（先天性非溶血性结合胆红素↑）⑷.胆管阻塞：先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿，胆汁粘稠综合征，胆道肿瘤等。医学课件203.胆汁排泄障碍⑴.新生儿肝炎:多由病毒感染引起医学课件21六、鉴别黄疸的实验室检查由于新生儿黄疸常见、产生原因较多且发病机制复杂，要详细询问病史（包括母孕期情况等）、全面体格检查和必要的组织学和影像学检查外，按照一定步骤选择适当的实验室检查对黄疸的诊断和鉴别诊断甚为重要。医学课件21六、鉴别黄疸的实验室检查由于新生儿黄疸常见、产生医学课件22医学课件22医学课件23新生儿黄疸的诊断步骤黄疸总胆红素病史体检生理性黄疸病理性黄疸改良Coombs试验阳性Rh、ABO及其他血型不合阴性间接胆红素↑RBC压积直接胆红素↑细菌或TORCH感染肝炎、半乳糖血症、抗胰蛋白酶缺乏、酪氨酸血症、胆道闭锁、胆总管囊肿医学课件23新生儿黄疸的诊断步骤黄疸总胆红素病史体检生理性黄医学课件24新生儿黄疸的诊断步骤改良的Coombs试验阴性+间接胆红素升高红细胞压积正常或降低升高感染、母胎、胎胎输血、SGA、LGA、脐带延迟结扎RBC形态、RET异常正常窒息、感染头颅血肿母乳性、甲低肠闭锁幽门狭窄Gilbert综合征等红细胞形态异常、酶缺乏，血红蛋白病,药物性溶血，感染，DIC医学课件24新生儿黄疸的诊断步骤改良的Coombs试验阴性+医学课件25七、新生儿溶血病（临床表现

与并发症）

新生儿溶血病（hemolyticdiseaseofnewborn,HDN）是指母、子血型不合而引起的同族免疫性溶血。以ABO血型不合最常见，其次为Rh溶血，但Rh溶血最严重。

因母子血型不合，母血中有对抗胎儿红细胞的免疫抗体IgG，通过胎盘进入胎儿体内与RBC上的抗原相结合而引起抗溶血。医学课件25七、新生儿溶血病（临床表现

与并发症）医学课件26医学课件26医学课件27新生儿ABO溶血1.主要发生在母亲O型而胎儿A或B型，母AB型或胎儿O型，则不发生ABO溶血。2.约40%～50%的ABO溶血可发生在第一胎，因母亲孕前已经受自然界血型物质刺激产生了抗体3.ABO血型不合中，仅20%新生儿发生ABO溶血因：产生抗体少；抗体被胎儿其他血型物质中和医学课件27新生儿ABO溶血1.主要发生在母亲O型而胎儿A或医学课件28新生儿Rh溶血1.Rh血型系统有6种抗原：D、E、C、c、e、d其中d未测出，只是推测，抗原性强弱不一。2.缺少Rh血型系统中任何一种抗原者均称为Rh阴性，都有可能发生Rh溶血；反之均称阳性。3.Rh溶血病一般不发生在第一胎，因自然界没有Rh血型物质，只能人红细胞Rh抗原刺激产生抗体医学课件28新生儿Rh溶血1.Rh血型系统有6种抗原：D、E医学课件29新生儿Rh溶血Rh阴性孕母Rh阳性胎血妊娠末期、胎盘剥离流产、刮宫IgM，少量IgG8～9周（初发免疫反应）（第一胎）Rh阳性胎血（第二胎）孕期少量胎血大量抗Rh阳性抗体次发免疫第二胎溶血医学课件29新生儿Rh溶血Rh阴性孕母Rh阳性胎血妊娠末期、医学课件30新生儿Rh溶血4.既往输过Rh阳性血的Rh阴性孕母，第一胎Rh阳性则也可发生溶血。5.极少数Rh阴性孕母虽未接触过Rh阳性的血但第一胎也可发生Rh溶血，可能是Rh阴性孕妇的母亲Rh阳性，其母怀孕时已使孕妇致敏，故第一胎也发病（外祖母学说）医学课件30新生儿Rh溶血4.既往输过Rh阳性血的Rh阴性孕医学课件31新生儿Rh溶血6.抗原性最强的RhD血型不合者，也仅1/20发病，主要由于母亲对胎儿红细胞Rh抗原的敏感性不同；另外母亲为RhD阴性，如父亲为RhD血型基因为杂合子，则胎儿RHD阳性的可能为50%，如纯合子则为100%，其他Rh血型也一样。医学课件31新生儿Rh溶血6.抗原性最强的RhD血型不合者，医学课件32RH血型系统Fisher-Race学说（了解）父亲母亲CDECDEcdecdeCDECDEcdecdecdecdeCDECDE孩子阳性阳性阳性阳性阳性阴性Rh血型遗传简图医学课件32RH血型系统Fisher-Race学说（了解）父医学课件33临床表现

症状与溶血程度基本一致，多少ABO溶血除引起黄疸外无其他明显异常，Rh溶血较重，严重者胎儿水肿甚至死胎。

1.黄疸：大多Rh溶血病患儿在生后24小时内出现黄疸并迅速加重，而多数ABO溶血病在生后第2～3天出现，以未结合胆红素为主。医学课件33临床表现症状与溶血程度基本一致，多医学课件34临床表现2.贫血：程度不一，重症Rh溶血生后即有严重的贫血、胎儿水肿或伴心力衰竭。部分患儿因其抗体持续存在，也可于生后3～6周发生晚期贫血。3.肝脾肿大：Rh溶血病患儿多有不同程度的肝脾肿大，ABO溶血病儿则不明显。医学课件34临床表现2.贫血：程度不一，重症Rh溶血生后即有医学课件35并发症胆红素脑病为新生儿溶血病的最严重的并发症，早产儿更易发生，多于生后4～7天出现症状，临床上分4期。1.警告期：嗜睡、反应低下、吸吮无力、拥抱反射减弱、肌张力减低等，偶有尖叫和呕吐。持续约12～24小时。（抑制表现）医学课件35并发症胆红素脑病为新生儿溶血病的最严重的并发症，医学课件36并发症2.痉挛期：出现抽搐、角弓反张和发热（多与抽搐同时发生）。轻则仅有双眼凝视，重者出现肌张力增高、呼吸暂停、双手握紧、双臂伸直内旋，甚至角弓反张。此期持续约12～48小时。（兴奋）3.恢复期：吃奶、反应、肌张力渐好转，抽搐减少，角弓反张渐消失。约持续2周。医学课件36并发症2.痉挛期：出现抽搐、角弓反张和发热（多医学课件37医学课件37医学课件38并发症4.后遗症期：胆红素脑病四联症：①手足徐动：②眼球运动障碍，③听觉障碍，④牙釉质发育不良。此外还留有脑瘫、智能落后、抽搐、抬头无力和流涎等后遗症。典型临床表现和病史不难诊断，头部MRI检查更有助于诊断。医学课件38并发症4.后遗症期：胆红素脑病四联症：①手足徐动医学课件39新生儿溶血病辅助检查1.母子血型：检测母子ABO和Rh血型2.血常规：溶血时红细胞和血红蛋白减少，早期新生儿＜145g/L可诊断为贫血。网织红细胞＞6%，血涂片有核白细胞＞10/100个白细胞。3.肝功能：总胆红素和未结合胆红素↑↑医学课件39新生儿溶血病辅助检查1.母子血型：检测母子ABO医学课件404.改良Coombs试验：Rh溶血病较ABO溶血病阳性率高。为新生儿溶血病确诊试验5.抗体释放试验：Rh和ABO溶血病一般均为阳性，也是新生儿溶血病确诊试验6.游离抗体试验：表明患儿血清中存在游离的血型抗体。非确诊试验，但有助于估计是否继续溶血或换血后的效果评价。医学课件404.改良Coombs试验：Rh溶血病较ABO溶血医学课件41诊断和鉴别诊断1.产前诊断：凡既往有不明原因的死胎、流产、新生儿重度黄疸史的孕妇和其丈夫均应进行血型检测，不合者，孕妇进行血型抗体检测，如血清IgG抗A或抗B＞1︰64，提示可能发生ABO溶血。Rh阴性孕母妊娠以16周血型抗体为基础定期检测抗体，抗体效价上升，提示可能发生Rh溶血病。医学课件41诊断和鉴别诊断1.产前诊断：凡既往有不明原因的死医学课件42诊断与鉴别诊断2.生后诊断：病理性黄疸，母子血型不合，改良Coombs和或抗体释放试验阳性。3.鉴别诊断：先天性肾病；新生儿贫血生理性黄疸。医学课件42诊断与鉴别诊断2.生后诊断：病理性黄疸，母子血型医学课件43预防Rh阴性妇女在流产或分娩Rh阳性的胎儿后应尽早注射相应的抗Rh免疫球蛋白，以中合进入母血的Rh抗原。目前临床上常用的预防方法，是对RhD阴性妇女在流产或分娩RhD阳性的胎儿后，72小时内肌注抗D球蛋白300ug,并起到了满意的预防效果。医学课件43预防Rh阴性妇女在流产或分娩Rh阳性的医学课件44新生儿溶血病的产前治疗1.提前分娩：既往有输血、死胎、流产和分娩史的Rh阴性孕妇，本次妊娠Rh抗体效价逐渐升至1:

32或1:

64以上，分光光度计测定羊水胆红素增高，且羊水L/S＞2者，提示胎肺已经成熟，可考虑提前分娩。2.血浆置换：不能提前分娩且Rh抗体↑↑医学课件44新生儿溶血病的产前治疗1.提前分娩：既往有输血、医学课件45新生儿溶血病的产前治疗3.宫内输血：对胎儿水肿或胎儿Hb＜80g/L而肺尚未成熟者，可直接将孕妇血清不凝聚的浓缩红细胞在B超下注入脐血管或胎儿腹腔内，以纠正贫血。4.药物:预产期前1～2周服苯巴比妥，诱导胎儿葡萄糖醛酸转移酶产生增加，减轻新生儿黄疸。医学课件45新生儿溶血病的产前治疗3.宫内输血：对胎儿水肿或医学课件46八、新生儿黄疸的治疗1.光照疗法（phototherapy）简称光疗，是降低血清未结合胆红素简单而有效的方法。（间歇光疗和持续光疗）⑴原理：将未结合胆红素转变成水溶性的异构体，经胆汁和尿液排出。以波长425～475nm的蓝光和510～530的绿光效果较好，日光灯和太阳光也有一定作用。医学课件46八、新生儿黄疸的治疗1.光照疗法（phototh医学课件47八、新生儿黄疸的治疗⑵光疗设备：光疗箱（单面和双面之分），光疗灯，光疗毯医学课件47八、新生儿黄疸的治疗⑵光疗设备：光疗箱（单面和双医学课件48医学课件48医学课件49医学课件49医学课件50医学课件50医学课件51八、新生儿黄疸的治疗⑶光疗指征：①血清总胆红素＞205umol/L，②已确诊的新生儿溶血病，若生后血清胆红素＞85umol/L（5mg/dl）便可光疗，③超低出生体重儿的血清胆红素＞85umol/L，极低出生体重儿＞103umol/L（6mg/dl）,④此外也有学者主张对所有高危儿进行预防性光疗。医学课件51八、新生儿黄疸的治疗⑶光疗指征：①血清总胆红素＞医学课件52八、新生儿黄疸的治疗⑷光疗注意事项：①光疗时用黑色眼罩保护双眼以免损伤视网膜。②除会阴、肛门用尿不湿遮盖外，其余皮肤均需裸露。③光疗适当的补充水分和钙剂。④光照时间不超过4天为宜。⑤光疗前后监测皮肤胆红素，不用说4～6小时一次监测。⑥补充核黄素。医学课件52八、新生儿黄疸的治疗⑷光疗注意事项：①光疗时用黑医学课件53八、新生儿黄疸的治疗⑸光疗副作用:①发热、腹泻、皮疹多不严重，可继续光疗，②核黄素破坏：光疗可分解体内核黄素，光疗超过24小时即可减少，并降低红细胞谷胱甘肽还原酶的活性而加重溶血。③青铜症：血清结合胆红素＞68umol/L，并ALT和AKP增高，皮肤呈青铜色，此时应停止光疗，青铜症可自消。医学课件53八、新生儿黄疸的治疗⑸光疗副作用:①发热、腹泻、医学课件54八、新生儿黄疸的治疗2.药物治疗：①白蛋白：输血浆10～20ml/Kg或白蛋白1g/kg，以增加与未结合胆红素的联结，减少胆红素脑病的发生。②纠正代谢性酸中毒：应用碳酸氢钠提高PH值有利于未结合胆红素与白蛋白的联结。医学课件54八、新生儿黄疸的治疗2.药物治疗：①白蛋白：输血医学课件55八、新生儿黄疸的治疗2.药物治疗：③肝酶诱导剂：能增加葡萄糖醛酸转移酶的生成和活性，常用苯巴比妥和尼可刹米。④静脉用免疫球蛋白：可阻断单核-吞噬系统Fc受体，抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞，用法1g/kg，于6～8小时内静脉滴入，早期应用效果较好。医学课件55八、新生儿黄疸的治疗2.药物治疗：③肝酶诱导剂：医学课件56八、新生儿黄疸的治疗3.换血疗法（exchangetransfusion）⑴作用：①换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血；②换出血中大量胆红素，防止胆红素脑病；③纠正贫血、改善携氧，防止心力衰竭。医学课件56八、新生儿黄疸的治疗3.换血疗法（exchang医学课件57八、新生儿黄疸的治疗3.换血疗法（exchangetransfusion）⑵指征：大部分Rh溶血病和个别严重的ABO溶血病。符合下列条件之一者即应换血：①产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素＞68umol/L（4mg/dl），血红蛋白低于120g/L,伴水肿、肝脾肿大和心力衰竭者。医学课件57八、新生儿黄疸的治疗3.换血疗法（exchang医学课件58八、新生儿黄疸的治疗3.换血疗法（exchangetransfusion）⑵指征：②生后12小时内胆红素每小时上升＞12umol/L（0.7mg/dl）者；③总胆红素已经达到342umol/dl（20mg/dl）者。④已经有胆红素脑病的早期表现者；⑤小早产儿、合并缺氧、酸中毒者或以上一胎溶血严重者，应放宽指征。医学课件58八、新生儿黄疸的治疗3.换血疗法（exchang医学课件59八、新生儿黄疸的治疗3.换血疗法（exchangetransfusion）⑶方法：①血源：Rh溶血病：Rh系统与母相同、ABO系统与患儿相同，紧急或找不到血源也可选用O型血。ABO溶血病：最好选用AB型血浆和O型红细胞混合血，也可用抗A或抗B效价不高的O型血或患儿同型血，有明显贫血和心衰者，血浆减半。医学课件59八、新生儿黄疸的治疗3.换血疗法（exchang医学课件60八、新生儿黄疸的治疗3.换血疗法（exchangetransfusion）⑶方法：②换血量：一般为患儿血量的2倍（约150～180ml/kg），大约可换出85%的致敏红细胞和60%的胆红素及抗体。③途径：一般选用脐动静脉或其他较大静脉进行换血，也可选用外周动静脉。医学课件60八、新生儿黄疸的治疗3.换血疗法（exchang医学课件61医学课件61医学课件62八、新生儿黄疸的治疗4.其他治疗：①防止低血糖、低体温，纠正缺氧、贫血、水肿和心力衰竭等。②非新生儿溶血病的病理性黄疸治疗还包括对原发病的积极治疗，如败血症抗感染，肝炎护肝抗病毒等治疗；③G-6-PD患儿避免接触磺胺类等药物、樟脑丸等毒物、蚕豆等食物。医学课件62八、新生儿黄疸的治疗4.其他治疗：①防止低血糖、医学课件63谢谢！医学课件63谢谢！64新生儿黄疸

neonataljaundice1新生儿黄疸

neonataljaundice65目的与要求（一）掌握黄疸分类：生理性黄疸与病理性黄疸的特点。掌握新生儿溶血病临床表现与并发症。（二）熟悉新生儿溶血病（黄疸）的治疗。（三）了解新生儿胆红素代谢特点。了解病理性黄疸的病因、鉴别诊断与黄疸实验室检查。2目的与要求（一）掌握黄疸分类：生理性黄疸与病理性66教学内容概述新生儿胆红素代谢的特点黄疸的分类生理性和病理性黄疸特点病理性黄疸病因鉴别黄疸的实验室检查新生儿溶血病新生儿黄疸的治疗

3教学内容概述67一、概述新生儿黄疸（neonataljaundice）并非是一种疾病，而是一种症状，是因胆红素在体内聚集而引起的皮肤、巩膜和或其他器官的黄染。部分高未结合胆红素血症患儿可发生胆红素脑病（核黄疸），一般多留有不同程度的神经系统后遗症，重者甚至死亡4一、概述新生儿黄疸（neonataljaundice）并医学课件68医学课件5医学课件69二、新生儿胆红素代谢特点1.胆红素生成过多：大量不再需要的红细胞破坏；红细胞寿命短，血红蛋白分解快；血红素等较多2.血浆白蛋白联结胆红素的能力差：酸中毒，白蛋白少3.肝细胞处理胆红素的能力差：葡萄糖醛酸基转移酶少活性差，Y蛋白少，排胆红素能力差4.肠肝循环增加:肠腔内β葡萄糖醛酸苷酶多；正常菌群少；胎粪延迟排出医学课件6二、新生儿胆红素代谢特点1.胆红素生成过多：大量不医学课件701.胆红素生成过多的血红蛋白(1克)

血红素+铁+珠蛋白血红素加氧酶胆绿素未结合胆红素Unconjugatedbilirubin

(34mg)胆绿素还原酶红细胞中网状内皮系统大量红细胞破坏医学课件71.胆红素生成过多的血红蛋白(1克)血红素+铁+医学课件712.血浆白蛋白联结胆红素的能力差血循环中未结合胆红素血浆白蛋白两者联结并转运至肝窦后入肝细胞内并与Y、Z蛋白结合两者分离，未结合胆红素入白蛋白含量低，刚出生不久有不同程度酸中毒，影响联结医学课件82.血浆白蛋白联结胆红素的能力差血循环中未结合胆红医学课件723.肝细胞处理胆红素的能力差肝细胞内未结合胆红素与Y、Z蛋白结合入滑面内质网通过尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶催化

结合胆红素Conjugatedbilirubin葡萄糖醛酸基转移酶少活性差，Y蛋白少通过肝细胞和胆道系统排泄入肠道医学课件93.肝细胞处理胆红素的能力差肝细胞内未结合胆红素与医学课件734.肠肝循环增加排入肠道的结合胆红素尿胆原肠内细菌还原肠吸收大便大部分通过门静脉入肝脏小便肾少量结合胆红素肠道菌少未结合胆红素β葡萄糖醛酸苷酶β葡萄糖醛酸苷酶多且活性强胎粪延迟排出医学课件104.肠肝循环增加排入肠道的结合胆红素尿胆原肠内细医学课件74三、黄疸的分类1.是否为病理性分：生理性黄疸和病理性黄疸2.肉眼是否看见分：隐性黄疸和显性黄疸3.按病因发病机制分：溶血性，肝细胞性，胆汁淤积性（阻塞性），先天性非溶血性黄疸。4.按胆红素性质分：以结合胆红素为主的，以非结合胆红素为主的，混合性胆红素黄疸医学课件11三、黄疸的分类1.是否为病理性分：生理性黄疸和病医学课件751.正常人总胆红素为1.7～17.1umol/L，结合胆红素为0～3.42umol/L。1mg/dl=17.1umol/L。2.总胆红素在17.1umol/L～34.2umol/L，临床上不易察觉，称隐性黄疸，新生儿胆红素超过5～7mg/L即可出现肉眼可见的黄疸。医学课件121.正常人总胆红素为1.7～17.1umol/L医学课件76四、生理性和病理性黄疸特点1.由于新生儿胆红素代谢特点，约50～60%的足月儿和80%早产儿会出现生理性黄疸。2.足月儿生理性黄疸血清总胆红素上限较以往提高，同国外目前暂定为221umol/L，早产儿同以往一样为257umol/L。但上限还有待于进一步研究。3.生理性黄疸始终是除外诊断，必须排除引起病理性黄疸的各种原因后方可确定。医学课件13四、生理性和病理性黄疸特点1.由于新生儿胆红素代医学课件77生理性黄疸（physiologicaljaundice）

生理性黄疸特点

足月儿早产儿

出现时间2～3天3～5天

高峰时间4～5天5～7天

黄疸程度<12.9mg/dl(221)<15mg/dl

(257)持续时间最迟不超2周最长3～4周

一般情况良好良好

日胆红素↑＜5mg/dl＜5mg/dl医学课件14生理性黄疸（physiologicaljaun医学课件78病理性黄疸（pathologicjaundice）1.出现早：生后24小时内出现黄疸2.持续久：足月儿＞2周，早产儿＞4周3.退而复现4.程度重：血清总胆红素足月儿221umol/L

早产儿＞257umol/L5.进展快：每天总胆红素上升＞85umol/L6.直接胆红素高：＞34umol/L。具备以上任何一项即可诊断为病理性黄疸。医学课件15病理性黄疸（pathologicjaundic医学课件79五、病理性黄疸病因和鉴别根据病理性黄疸发病原因分为：1.胆红素生成过多：红细胞破坏↑和肠肝循环使未结合胆红素↑2.肝脏胆红素代谢障碍：肝细胞摄取和结合胆红素的能力↓，使未结合胆红素↑3.胆汁排泄障碍：肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆道阻塞，使结合胆红素↑，如肝细胞功能受损，可引起两者均↑医学课件16五、病理性黄疸病因和鉴别根据病理性黄疸发病原因分医学课件801.胆红素生成过多⑴.红细胞增多症：母胎、胎胎输血，青紫先心等⑵.血管外溶血：颅内出血，头颅血肿，肺出血等⑶.同族免疫性溶血：ABO或RH血型不合溶血等⑷.感染：可溶血，金葡菌及大肠杆菌败血症多见。医学课件171.胆红素生成过多⑴.红细胞增多症：母胎、胎胎输医学课件81⑸.肠肝循环增多：胎粪延迟排出，母乳性黄疸。⑹.红细胞酶缺陷：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶等⑺.红细胞膜异常：遗传性球球形红细胞增多症⑻.血红蛋白异常：地中海贫血等医学课件18⑸.肠肝循环增多：胎粪延迟排出，母乳性黄疸。医学课件822.肝脏胆红素代谢障碍⑴.缺氧和感染:抑制肝脏葡萄糖醛酸转移酶活性。⑵.Crigler-Najjar：先天葡萄糖醛酸转移酶缺陷。⑶.Gilbert综合征：肝细胞摄取障碍，酶可缺陷⑷.Lucey-Driscoll：家族暂时性，孕激素抑酶⑸.药物：磺胺、水杨酸盐等竞争Y、Z蛋白位点⑹.其他：先天甲状腺功能低下、先天愚型等医学课件192.肝脏胆红素代谢障碍⑴.缺氧和感染:抑制肝脏葡医学课件833.胆汁排泄障碍⑴.新生儿肝炎:多由病毒感染引起，TORCH⑵.先天性代谢下缺陷病：α1-抗胰蛋白酶缺乏症半乳糖血症，果糖不耐受症，糖原累积病等⑶.Dubin-Johnson综合征：肝细胞分泌排泄结合胆红素障碍（先天性非溶血性结合胆红素↑）⑷.胆管阻塞：先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿，胆汁粘稠综合征，胆道肿瘤等。医学课件203.胆汁排泄障碍⑴.新生儿肝炎:多由病毒感染引起医学课件84六、鉴别黄疸的实验室检查由于新生儿黄疸常见、产生原因较多且发病机制复杂，要详细询问病史（包括母孕期情况等）、全面体格检查和必要的组织学和影像学检查外，按照一定步骤选择适当的实验室检查对黄疸的诊断和鉴别诊断甚为重要。医学课件21六、鉴别黄疸的实验室检查由于新生儿黄疸常见、产生医学课件85医学课件22医学课件86新生儿黄疸的诊断步骤黄疸总胆红素病史体检生理性黄疸病理性黄疸改良Coombs试验阳性Rh、ABO及其他血型不合阴性间接胆红素↑RBC压积直接胆红素↑细菌或TORCH感染肝炎、半乳糖血症、抗胰蛋白酶缺乏、酪氨酸血症、胆道闭锁、胆总管囊肿医学课件23新生儿黄疸的诊断步骤黄疸总胆红素病史体检生理性黄医学课件87新生儿黄疸的诊断步骤改良的Coombs试验阴性+间接胆红素升高红细胞压积正常或降低升高感染、母胎、胎胎输血、SGA、LGA、脐带延迟结扎RBC形态、RET异常正常窒息、感染头颅血肿母乳性、甲低肠闭锁幽门狭窄Gilbert综合征等红细胞形态异常、酶缺乏，血红蛋白病,药物性溶血，感染，DIC医学课件24新生儿黄疸的诊断步骤改良的Coombs试验阴性+医学课件88七、新生儿溶血病（临床表现

与并发症）

新生儿溶血病（hemolyticdiseaseofnewborn,HDN）是指母、子血型不合而引起的同族免疫性溶血。以ABO血型不合最常见，其次为Rh溶血，但Rh溶血最严重。

因母子血型不合，母血中有对抗胎儿红细胞的免疫抗体IgG，通过胎盘进入胎儿体内与RBC上的抗原相结合而引起抗溶血。医学课件25七、新生儿溶血病（临床表现

与并发症）医学课件89医学课件26医学课件90新生儿ABO溶血1.主要发生在母亲O型而胎儿A或B型，母AB型或胎儿O型，则不发生ABO溶血。2.约40%～50%的ABO溶血可发生在第一胎，因母亲孕前已经受自然界血型物质刺激产生了抗体3.ABO血型不合中，仅20%新生儿发生ABO溶血因：产生抗体少；抗体被胎儿其他血型物质中和医学课件27新生儿ABO溶血1.主要发生在母亲O型而胎儿A或医学课件91新生儿Rh溶血1.Rh血型系统有6种抗原：D、E、C、c、e、d其中d未测出，只是推测，抗原性强弱不一。2.缺少Rh血型系统中任何一种抗原者均称为Rh阴性，都有可能发生Rh溶血；反之均称阳性。3.Rh溶血病一般不发生在第一胎，因自然界没有Rh血型物质，只能人红细胞Rh抗原刺激产生抗体医学课件28新生儿Rh溶血1.Rh血型系统有6种抗原：D、E医学课件92新生儿Rh溶血Rh阴性孕母Rh阳性胎血妊娠末期、胎盘剥离流产、刮宫IgM，少量IgG8～9周（初发免疫反应）（第一胎）Rh阳性胎血（第二胎）孕期少量胎血大量抗Rh阳性抗体次发免疫第二胎溶血医学课件29新生儿Rh溶血Rh阴性孕母Rh阳性胎血妊娠末期、医学课件93新生儿Rh溶血4.既往输过Rh阳性血的Rh阴性孕母，第一胎Rh阳性则也可发生溶血。5.极少数Rh阴性孕母虽未接触过Rh阳性的血但第一胎也可发生Rh溶血，可能是Rh阴性孕妇的母亲Rh阳性，其母怀孕时已使孕妇致敏，故第一胎也发病（外祖母学说）医学课件30新生儿Rh溶血4.既往输过Rh阳性血的Rh阴性孕医学课件94新生儿Rh溶血6.抗原性最强的RhD血型不合者，也仅1/20发病，主要由于母亲对胎儿红细胞Rh抗原的敏感性不同；另外母亲为RhD阴性，如父亲为RhD血型基因为杂合子，则胎儿RHD阳性的可能为50%，如纯合子则为100%，其他Rh血型也一样。医学课件31新生儿Rh溶血6.抗原性最强的RhD血型不合者，医学课件95RH血型系统Fisher-Race学说（了解）父亲母亲CDECDEcdecdeCDECDEcdecdecdecdeCDECDE孩子阳性阳性阳性阳性阳性阴性Rh血型遗传简图医学课件32RH血型系统Fisher-Race学说（了解）父医学课件96临床表现

症状与溶血程度基本一致，多少ABO溶血除引起黄疸外无其他明显异常，Rh溶血较重，严重者胎儿水肿甚至死胎。

1.黄疸：大多Rh溶血病患儿在生后24小时内出现黄疸并迅速加重，而多数ABO溶血病在生后第2～3天出现，以未结合胆红素为主。医学课件33临床表现症状与溶血程度基本一致，多医学课件97临床表现2.贫血：程度不一，重症Rh溶血生后即有严重的贫血、胎儿水肿或伴心力衰竭。部分患儿因其抗体持续存在，也可于生后3～6周发生晚期贫血。3.肝脾肿大：Rh溶血病患儿多有不同程度的肝脾肿大，ABO溶血病儿则不明显。医学课件34临床表现2.贫血：程度不一，重症Rh溶血生后即有医学课件98并发症胆红素脑病为新生儿溶血病的最严重的并发症，早产儿更易发生，多于生后4～7天出现症状，临床上分4期。1.警告期：嗜睡、反应低下、吸吮无力、拥抱反射减弱、肌张力减低等，偶有尖叫和呕吐。持续约12～24小时。（抑制表现）医学课件35并发症胆红素脑病为新生儿溶血病的最严重的并发症，医学课件99并发症2.痉挛期：出现抽搐、角弓反张和发热（多与抽搐同时发生）。轻则仅有双眼凝视，重者出现肌张力增高、呼吸暂停、双手握紧、双臂伸直内旋，甚至角弓反张。此期持续约12～48小时。（兴奋）3.恢复期：吃奶、反应、肌张力渐好转，抽搐减少，角弓反张渐消失。约持续2周。医学课件36并发症2.痉挛期：出现抽搐、角弓反张和发热（多医学课件100医学课件37医学课件101并发症4.后遗症期：胆红素脑病四联症：①手足徐动：②眼球运动障碍，③听觉障碍，④牙釉质发育不良。此外还留有脑瘫、智能落后、抽搐、抬头无力和流涎等后遗症。典型临床表现和病史不难诊断，头部MRI检查更有助于诊断。医学课件38并发症4.后遗症期：胆红素脑病四联症：①手足徐动医学课件102新生儿溶血病辅助检查1.母子血型：检测母子ABO和Rh血型2.血常规：溶血时红细胞和血红蛋白减少，早期新生儿＜145g/L可诊断为贫血。网织红细胞＞6%，血涂片有核白细胞＞10/100个白细胞。3.肝功能：总胆红素和未结合胆红素↑↑医学课件39新生儿溶血病辅助检查1.母子血型：检测母子ABO医学课件1034.改良Coombs试验：Rh溶血病较ABO溶血病阳性率高。为新生儿溶血病确诊试验5.抗体释放试验：Rh和ABO溶血病一般均为阳性，也是新生儿溶血病确诊试验6.游离抗体试验：表明患儿血清中存在游离的血型抗体。非确诊试验，但有助于估计是否继续溶血或换血后的效果评价。医学课件404.改良Coombs试验：Rh溶血病较ABO溶血医学课件104诊断和鉴别诊断1.产前诊断：凡既往有不明原因的死胎、流产、新生儿重度黄疸史的孕妇和其丈夫均应进行血型检测，不合者，孕妇进行血型抗体检测，如血清IgG抗A或抗B＞1︰64，提示可能发生ABO溶血。Rh阴性孕母妊娠以16周血型抗体为基础定期检测抗体，抗体效价上升，提示可能发生Rh溶血病。医学课件41诊断和鉴别诊断1.产前诊断：凡既往有不明原因的死医学课件105诊断与鉴别诊断2.生后诊断：病理性黄疸，母子血型不合，改良Coombs和或抗体释放试验阳性。3.鉴别诊断：先天性肾病；新生儿贫血生理性黄疸。医学课件42诊断与鉴别诊断2.生后诊断：病理性黄疸，母子血型医学课件106预防Rh阴性妇女在流产或分娩Rh阳性的胎儿后应尽早注射相应的抗Rh免疫球蛋白，以中合进入母血的Rh抗原。目前临床上常用的预防方法，是对RhD阴性妇女在流产或分娩RhD阳性的胎儿后，72小时内肌注抗D球蛋白300ug,并起到了满意的预防效果。医学课件43预防Rh阴性妇女在流产或分娩Rh阳性的医学课件107新生儿溶血病的产前治疗1.提前分娩：既往有输血、死胎、流产和分娩史的Rh阴性孕妇，本次妊娠Rh抗体效价逐渐升至1:

32或1:

64以上，分光光度计测定羊水胆红素增高，且羊水L/S＞2者，提示胎肺已经成熟，可考虑提前分娩。2.血浆置换：不能提前分娩且Rh抗体↑↑医学课件44新生儿溶血病的产前治疗1.提前分娩：既往有输血、医学课件108新生儿溶血病的产前治疗3.宫内输血：对胎儿水肿或胎儿Hb＜80g/L而肺尚未成熟者，可直接将孕妇血清不凝聚的浓缩红细胞在B超下注入脐血管或胎儿腹腔内，以纠正贫血。4.药物:预产期前1～2周服苯巴比妥，诱导胎儿葡萄糖醛酸转移酶产生增加，减轻新生儿黄疸。医学课件45新生儿溶血病的产前治疗3.宫内输血：对胎儿水肿或医学课件109八、新生儿黄疸的治疗1.光照疗法（phototherapy）简称光疗，是降低血清未结合胆红素简单而有效的方法。（间歇光疗和持续光疗）⑴原理：将未结合胆红素转变成水溶性的异构体，经胆汁和尿液排出。以波长425～475nm的蓝光和510～530的绿光效果较好，日光灯和太阳光也有一定作用。医学课件46八、新生儿黄疸的治疗1.光照疗法（phototh医学课件110八、新生儿黄疸的治疗⑵光疗设备：光疗箱（单面和双面之分），光疗灯，光疗毯医学课件47八、新生儿黄疸的治疗⑵光疗设备：光疗箱（单面和双医学课件111医学课件48医学课件112医学课件49医学课件113医学课件50医学课件114八、新生儿黄疸的治疗⑶光疗指征：①血清总胆红素＞205umol/L，②已确诊的新生儿溶血病，若生后血清胆红素＞85umol/L（5m