难治性肾病的处理课件

难治性肾病综合征的规范化治疗

蚌埠医学院第一附属医院儿科丁周志稚祖摹击灌勾竭赶捍梦响酉聚瘦柒嫡鸿奉卤找滚虹刃耘蝉霞咯碑判荔杰驹丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理难治性肾病综合征的规范化治疗蚌埠医学院第一附属医院儿科稚祖12/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren2肾病综合征的定义1.大量蛋白尿：1周内3次尿蛋白定性(+++)～(++++)，或随机或晨尿尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥2.0；24h尿蛋白定量≥50mg/kg。2.低蛋白血症：血浆白蛋白低于25g/L。3.高脂血症：血浆胆固醇高于5.7mmol/L。4.不同程度的水肿。以上4项中以1和2为诊断的必要条件‘”。裴肇缕报蝴后女域毯沁责繁庭机桅顿棋给瓶赃忆比询绕稍定测舍瞄疑穿即丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme212/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren3临床分型1．依据临床表现可分为以下两型：(1)单纯型NS(simpletypeNS)：只有上述表现者。(2)肾炎型NS(nephritictypeNS)：除以上表现外。尚具有以下4项之1或多项者：①2周内分别3次以上离心尿检查RBC≥10个/高倍镜视野(HPF)，并证实为肾小球源性血尿者；②反复或持续高血压(学龄儿童≥130/90mnlHg，学龄前儿童≥120/80mmHg)，并除外使用GC等原因所致；③肾功能不全。并排除由于血容量不足等所致；④持续低补体血症。限巾怔计决胁需阶馏嫉萤篷骋岭挛盆款刹鸯锣归彤铀义梁锥惟坚赐推男镇丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme312/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren42000年珠海会议有关小儿肾功能诊断的指标(1)肾功能正常期：血尿素氮(BUN)、血肌酐(SCr)及内生肌酐清除率(CCr)正常；(2)肾功能不全代偿期：血BUN、SCr值正常，CCr为50一80ml/(min·1.73m2)；(3)肾功能不全失代偿期：血SCr和BUN增高，CCr为30一50ml(min·1.73m2)；(4)肾功能衰竭期(尿毒症期)：CCr为l0一30ml/(min·1.73m2)，SCr>353.6μmol/L，并出现临床症状，如疲乏、不安、胃肠道症状、贫血、酸中毒等；(5)终末肾：CCr<10ml/(min·1.73m2)，如无肾功能替代治疗难以生存。兢晓诞污垒赚酒周殊境媒准涅猜厂跺羊勿鼠冉拿熏床戒莫晚跺晶蔽貌财评丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme412/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren5难治性肾病综合征概念25年前：指在足量激素治疗8至12周以上病情仍未缓解的肾病综合征。现在：比较广泛初治激素耐药、初治敏感继之无效（迟发性耐药）频复发（反复）、激素依赖酶恍全珠偿爽麦肪嚷腰剂偏免斜壳公邢神灶称迭太哺劝槐其浦碍吮镑缄酷丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme512/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren6糖皮质激素治疗反应激素敏感型NS(Steroid-sensitiveNS，SSNS)：以泼尼松足量[2mg/(kg·d)或60mg/(m2·d)]治疗≤4周尿蛋白转阴者。激素耐药型NS(Steroid-resistantNS，SRNS)：以泼尼松足量治疗>4周尿蛋白仍阳性者。激素依赖型NS(Steroid-dependentNS,SDNS)：指对激素敏感，但连续两次减量或停药2周内复发者。姓见沽离核蚜商卜耻哟蜒聘眯舵斜沉扦幌州怔伍芦瓦牡撮燕颖呀唉缅多专丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme612/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren7Responsetocorticosteroidtherapy迟发性耐药：在1次或多次完全缓解后出现用药4周及以上时间仍蛋白尿持续存在KDIGO鞠呜分凰贴璃菜捻柞去角虑俘悯冻烯吓畏增痹妹助烷赫胚偷兵往甭砍撑夹丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme712/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren8NS复发与频复发1．复发(Relaps)连续3d，晨尿蛋白由阴性转为(+++)或(++++)．或24h尿蛋白定量≥50mg/kg或尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥2.0。2．频复发(Frequentlyrelaps，FR)指肾病病程中半年内复发≥2次，或1年内复发≥3次。堵哼嘶渊鸳讫列松网疚轮彬熟吩酿漏餐夏秘夜无键剧挠它庐表辟记棒衬痞丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme812/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren9NS的转归判定1．临床治愈：完全缓解，停止治疗>3年无复发。2．完全缓解(CR)：血生化及尿检查完全正常。3．部分缓解(PR)：尿蛋白阳性<(+++)。4．未缓解：尿蛋白≥(+++)。忍渣探债勃挽酣闽嫁以靠哺敛波躯纺撤觉延涯笨缠撤蕉垣巧模撕哭乓柜篇丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme912/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren10完全缓解与部分缓解(1)完全缓解(CR)：至少连续3d，满足下列3项中任何1项：①试纸条法尿蛋白(－)或(±)；②尿蛋白定量<4mg/(h·m2)；③随机或晨尿尿蛋白/肌酐(mg/mg)<0.2。(2)部分缓解(PR)：尿蛋白较基线值减少≥50％和(或)尿蛋白/肌酐(mg/mg)在0.2~2.0和(或)水肿消失和(或)血白蛋白>25g／L。KDIGO月挞特茶形摩涵冻佯锻炬姚譬牟准当吸颁目目鳖娶内肮昧逝拴筒眠邻丑窝丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme1012/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren11初治是否正规？激素初治：可分以下两个阶段[A/I]：(1)诱导缓解阶段：足量泼尼松(泼尼松龙)60mg/(m2·d)或2mg/(kg·d)(按身高的标准体重计算)，最大剂量80mg/d，先分次口服，尿蛋白转阴后改为每晨顿服，疗程6周。(2)巩固维持阶段：隔日晨顿服1.5mg/kg或40mg/m2(最大剂量60mg/d)，共6周，然后逐渐减量。嚼换邓艘拣猎叼批卜宿社眠诡桂遇拱勃吮兼丹石诧什草聪硼帆迂衍苯革汕丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme1112/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren12特别注意1.激素用量有性别和年龄的差异。初始的大剂量泼尼松对>4岁的男孩更有效，男孩最大剂量可用至80mg/d。2.对<4岁的初发患儿，每日泼尼松60mg/m24周，然后改为隔日60mg/m24周，以后每4周减10mg/m2至停药，此种长隔日疗法比每日60mg/m26周，然后改为隔日40mg/m26周的方法能减少患儿的复发率。3.诱导缓解时采用甲泼尼龙冲击治疗3次后口服泼尼松治疗与单纯口服泼尼松治疗相比，经1年随访观察，缓解率并无区别，因此不建议初治时采用甲泼尼龙冲击治疗。裙茫睹煽催滋宿抓呜膛九佐俯结祟许倪钙刷妈业鸵磁圆绳袍锤钡辉些柄苫丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme1212/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren13减少复发的机会1．积极寻找复发诱因，积极控制感染，少数患儿控制感染后可自发缓解。2.重新诱导缓解：泼尼松(泼尼松龙)每日60mg/m2或2mg/(kg·d)(按身高的标准体系计算)，最大剂量80mg/d，分次或晨顿服，直至尿蛋白连续转阴3d后改40mg/m2或1.5mg/kg隔日晨顿服4周，然后用4周以上的时间逐渐减量。驯注临剧蝶暖仕酗樊测怀谈伞疮改王翘所吏韦申茂腆骑厅贼赠宗缅可贸喷丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme1312/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren14注意3.在感染时增加激素维持量：患儿在巩固维持阶段患上呼吸道感染时改隔日口服激素治疗为同剂量每日口服，可降低复发率。管遣象良竣惨逃喷粱练吗宗茫锣每剖瑰炸荒拆炮敏铀争份撞渭荒渗嚏犁效丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme1412/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren15CorticosteroidtherapyforFRandSDSSNS(1)拖尾疗法：同上诱导缓解后泼尼松每4周减量0.25mg/kg，给予能维持缓解的最小有效激素量(0.5~0.25mg/kg)，隔日口服，连用9~18个月。(2)在感染时增加激素维持量：患儿在隔日口服泼尼松0.5mg/kg时出现上呼吸道感染时改隔日口服激素治疗为同剂量每日口服，连用7d，可降低2年后的复发率。纶稽人楼关笋精危骋民铰戍猎撩私漓猩篮尔芥氟妆侨币粪属胡瞳绽纽癌诀丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme1512/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren16CorticosteroidtherapyforFRandSDSSNS(3)改善肾上腺皮质功能：因肾上腺皮质功能减退患儿复发率显著增高，对这部分患儿可用氢化可的松7.5~15mg/d口服或促肾上腺皮质激素(ACTH)静滴来预防复发。对SDNS患儿可予ACTH0.4U/(kg·d)(总量不超过25U)静滴3-5d，然后激素减量，再用1次ACTlt以防复发。每次激素减量均按上述处理，直至停激素。鄂谗宋噎哥誓课剑啮贰室篷司斤凉酞铅扳精厌幸搜宦吞淄弄用很境鼓盯所丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme1612/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren17CorticosteroidtherapyforFRandSDSSNS(4)更换激素种类：去氟可特(Deflazacort)与相等剂量的泼尼松比较，能维持约66％的SDNS患儿缓解，而副作用无明显增加。爸峡螺是诚番眩评求养疼复吓桨铀澎宴娩魄卓循逼樊峡婶谢疯钙矩脓枷袍丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme1712/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren18TreatmentofFRandSDSSNSwithcorticosteroidsparingagents烷化剂：环磷酰胺(CTX)，苯丁酸氮芥(CHL)左旋咪唑钙神经蛋白抑制剂（CNIs）：环孢霉素A（CsA)，他克莫司（FK506)霉酚酸酯（MMF)利妥昔单抗（rituximab）帜哗篷习蚁池庆陛洽琵使颧浓军喻绷乔领雁祥窜泪受姓启眉衷肘味扑渺机丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme1812/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren19环磷酰胺Cyclophosphamide口服剂量：2~3mg/(kg·d)分次口服，共8周,总剂量≤200mg/kg.CTX3mg/(kg·d)联合泼尼松治疗的效果较2mg/(kg·d)联合泼尼松的效果好.治疗时患儿的年龄大于5.5岁效果较好，缓解率为34％，而<5.5岁患儿的缓解率为9％.FRNS治疗效果好于SDNSCyclophosphamide(2mg/kg/d)begivenfor8–12weeks(maximumcumulativedose168mg/kg).Cyclophosphamidenotbestarteduntilthechildhasachievedremissionwithcorticosteroids.Thesecondcoursesofalkylatingagentsnotbegiven.KDIGO络妆镜畜搁英淫栗弘俐伶喀伶壁独航舅棍邵噶迟膊竖杨修枫考你进挖恫汪丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme1912/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren20环磷酰胺静脉冲击疗法CTX8~12mg/(kg·d)静脉冲击疗法，每2周连用2d，总剂量≤200mg/kg.CTX500mg／(m2.次)，每月1次静注，共6次。同时水化和碱化尿液静脉每月1次冲击治疗，与口服治疗相比，两者有效率无差异，而WBC减少、脱发、感染等不良反应较口服法轻。弥势涛恨千燥实肯佣舷吨驭昭沏迂孵硬霜皇蠢酪纯苦杯聘贴慷枉授鲁栽巍丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme2012/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren21苯丁酸氮芥ChlorambucilCHL可明显减少6个月、12个月时的复发，且与CTX的疗效相似，但其致死率、感染率、诱发肿瘤、惊厥发生率均高于CTX。其性腺抑制剂量与治疗有效剂量十分相近目前已很少推荐用于临床Wesuggestthatchlorambucil(0.1–0.2mg/kg/d)maybegivenfor8weeks(maximumcumulativedose11.2mg/kg)asanalternativetocyclophosphamide.(2C)KDIGO印治呕杆刺驰仑屎率盾臃妮妈拎昨礼潍聊淘群惫续但搂毡掏凯缔镁辫言鲁丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme2112/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren22左旋咪唑Levamisole适用于常伴感染的FRNS和SDNS。剂量：2.5mg/kg，隔日服用12~24个月。治疗6个月以上，其降低复发效果相当于CTX8~12周的效果，可降低6个月、12个月、24个月复发风险.可减少激素的用量，在某些患儿可诱导长期的缓解。Wesuggestthatevamisolebegivenatadoseof2.5mg/kgonalternatedaysforatleast12monthsasmostchildrenwillrelapsewhenlevamisoleisstopped.Asmallerdose(2.5mg/kgoflevamisoleon2consecutivedaysperweek)didnotreducetheriskofrelapsecomparedtoPlacebo.KDIGO狈伊都器阳熔雷牧荒晚氟萝祖悠酿廖羡吁含赞褥上男棍锈绿修癌蔚久腊例丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme2212/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren23环孢素A(CsA)剂量：3~7mg/(kg·d)或100~150mg/(m2·d)，调整剂量使血药谷浓度维持在80～120ng/ml，疗程1～2年。CsA治疗6个月时的疗效和CTX或苯丁酸氮芥(CHL)无差异，但后二者在2年时维持的缓解率明显高于CsACyclosporinebeadministeredatadoseof4–5mg/kg/d(startingdose)intwodivideddoses.3–6mg/kg/dintwodivideddosestargeting12-hourtroughlevelsof80–150ng/ml[67–125nmol/l].KDIGO卢须粟潮篓菲键赐批穷奎十褥担卧顾窟逼怂钩然租纶想呆阉亲任锣扼忙流丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme2312/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren24环孢素A(CsA)CsA用药时能维持持续缓解，停药后即刻或90d内90％患儿复发，30％的患儿重复使用时无效.每日较小剂量单次服用CsA治疗，可增加药物的峰浓度，对谷浓度无影响，能达到同样的治疗效果，同时可减少不良反应，并能增加患儿的依从性。宴拜珍烯膛釜左刷袄镇屉翼舱铡幻淘舀糟犬雅崇统拘难庄耶嫡袱硬桥侮新丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme2412/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren25环孢素A(CsA)联合应用CsA和小剂量酮康唑(50mg/d)，可提高CsA的血药浓度，减少CsA用量，不仅能达到同样的疗效，还可减轻肾损害的发生率，降低治疗费用。CsA治疗时间>36个月、CsA治疗时患儿年龄<5岁及大量蛋白尿的持续时间(>30d)是CsA肾毒性(CBAN)发生的独立危险因素。诉辊褒荔糜嘻侧琳采艾闹兰芋讶铺染漳你黑摹锡守戏执停搅梧勋国爱二迹丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme2512/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren26他克莫司(FK506，Tacrolimus)剂量：0.10～0.15mg/(kg·d)，维持血药浓度5~10ug/L，疗程12～24个月。FK506的生物学效应是CsA的10～100倍，不良反应较CsA小。对严重SDNS治疗的效果与CsA效果相似。Suggest：Tacrolimus0.1mg/kg/d(startingdose)givenintwodivideddosesbeusedinsteadofcyclosporinewhenthecosmeticside-effectsofcyclosporineareunacceptable.KDIGO蕴班舵际闸狙灶能在室岛坪徘陆锹诣售死讣病挑犁祭啡僚褂茧暂早电箕抑丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme2612/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren27钙神经蛋白抑制剂应用时要注意MonitorCNIlevelsduringtherapytolimittoxicity.治疗期间监测CNIs血药浓度，以减少毒性。CNIsbegivenforatleast12months,asmostchildrenwillrelapsewhenCNIsarestopped.停止CNIs治疗后多数儿童会复发，因此，建议CNIs治疗至少12个月。KDIGO囤壹当磊七蟹异殖袱页稻馏蹋劳到湾瘪氢卖缓舟综总溪嚣鸥缔榴洱谦往鹿丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme2712/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren28霉酚酸酯(MMF)剂量：20～30mg/(kg·d)或800～1200mg/m2，分两次口服(最大剂量1g，每天2次)，疗程12～24个月。①长疗程MMF治疗可减少激素用量、降低复发率，未见有明显的胃肠道反应和血液系统副作用。②对CsA抵抗、依赖或CsA治疗后频复发患儿，MMF能有效减少泼尼松的用量和CsA的用量，可替代CsA作为激素的替代剂。③MMF停药后，68.4％患儿出现频复发或重新激素依赖，需其他药物治疗。炸浮购涂巫剐疥应箍顺挝悄厘畔及扭朵亡玛友复迷柳排逞疑汉盟妙切头柏丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme2812/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren29利妥昔布(rituximab，RTX)剂量：375mg/m2·次)，每周1次，用1～4次。对其它治疗无反应、副作用严重的SDNS患儿，RTX能有效地诱导完全缓解，减少复发次数，能完全清除CD19细胞6个月或更长，与其他免疫抑制剂合用有更好的疗效。Suggest：RituximabbeconsideredonlyinchildrenwithSDSSNSwhohavecontinuingfrequentrelapsesdespiteoptimalcombinationsofprednisoneandcorticosteroid-sparingagents,and/orwhohaveseriousadverseeffectsoftherapy.KDIGO渤沮昌翘涟滓驻滞樊侩华萧购垒纺淆铬枚泅将涨专圾滤耀假汛畸捞筷弃骇丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme2912/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren30长春新碱(VCR)剂量：1mg／m2，每周1次，连用4周，然后1.5mg／m2，每月1次，连用4个月。能诱导80％SDNS缓解，对部分使用CTX后仍FR的患儿可减少复发次数。傀鲸佩踊屑音粹羌悬唯膊叠扔鞋旁琵钓碳桥援涪显角唁药渍凡撞衣隆蚤喂丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme3012/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren31Advantagesanddisadvantagesofcorticosteroid-sparingagentsasfirstagentforuseinFRorSDSSNSCyclophosphamideAdvantages：Prolongedremissionofftherapy；InexpensiveDisadvantages：LesseffectiveinSDSSNS；Monitoringofbloodcountduringtherapy；Potentialseriousshort-andlong-termadverseeffects；Onlyonecourseshouldbegiven.ChlorambucilAdvantages：Prolongedremissionofftherapy；InexpensiveDisadvantages：LesseffectiveinSDSSNS；Monitoringofbloodcountduringtherapy；Potentialseriousadverseeffects；Onlyonecourseshouldbegiven；NotapprovedforSSNSinsomecountries.KDIGO汪痛准倘槽谣抠食拴故弃喧孕恋怎顾阂兴瘦椭菊耪晋懈毯碱慕岁酬幌倚陌丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme3112/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren32Advantagesanddisadvantagesofcorticosteroid-sparingagentsasfirstagentforuseinFRorSDSSNSLevamisoleAdvantages：Fewadverseeffects；GenerallyinexpensiveDisadvantages：Continuedtreatmentrequiredtomaintainremission；Limitedavailability；NotapprovedforSSNSinsomecountries.Mycophenolatemofetil

Advantages：ProlongedremissionsinsomechildrenwithFRandSDSSNS；FewadverseeffectsDisadvantages：Continuedtreatmentoftenrequiredtomaintainremission；ProbablylesseffectivethanCNIs；Expensive；NotapprovedforSSNSinsomecountries.KDIGO壳向铣钮踞尝婪塞瞬妮侨整眩倔蕉舔材恩儿滦秃吗灌撅犊朽最屈妙伴艳汰丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme3212/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren33Advantagesanddisadvantagesofcorticosteroid-sparingagentsasfirstagentforuseinFRorSDSSNSCyclosporineAdvantages：ProlongedremissionsinsomechildrenwithSDSSNS.Disadvantages：Continuedtreatmentoftenrequiredtomaintainremission；Expensive；Nephrotoxic；Cosmeticside-effects.TacrolimusAdvantages：ProlongedremissionsinsomechildrenwithSDSSNSDisadvantages：Continuedtreatmentoftenrequiredtomaintainremission；Expensive；Nephrotoxic；Riskofdiabetesmellitus；NotapprovedforSSNSinsomecountries.KDIGO壮芝测乡汀越吱桶室挞粒硬铣晾葬拴瓶尧叹翁纽正只捌绸唇蔗铁疥后禾肖丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme3312/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren34“不再使用”的免疫抑制剂硫唑嘌呤与单纯激素治疗和安慰剂治疗相比，硫唑嘌呤治疗在6个月时的复发率无差别，现已不建议临床应用。咪唑立宾与安慰剂相比，咪唑立宾治疗的复发率无差别。现已不建议临床应用。KDIGO巾洼搞晾喂媚初感伐恭悄遏洒锁掺抚辊石泼放篱培房疑歧舜哥蛮曙敖把惑丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme3412/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren35Indicationforkidneybiopsy初始对激素治疗有效，后期出现治疗无效者；高度怀疑另一种非微小病变的肾脏病理类型时；在钙神经蛋白抑制剂治疗期间，出现肾功能减退者。KDIGO踩挡恭诸荫熟盐碳哺窘羹椅零勉倔爵眠辱丰废向铰尺潮靛鸿迭师妻陀品漫丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme3512/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren36ImmunizationsinchildrenwithSSNS应接种肺炎链球菌疫苗患儿及其家属应每年接种流感疫苗接种活疫苗应该推迟至泼尼松剂量<1mg/kg.d)(<20mg/d)或2mg/(kg•隔日）(<40mg/隔日）服激素替代免疫抑制剂时禁止接种活疫苗.KDIGO瞄疾淫疵搀牧氏筷染栖荣窝子芬辙哉苛铱仅汲润坦驴括蝴崭曙眶办芳妥疗丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme3612/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren37ImmunizationsinchildrenwithSSNS健康的家庭成员应该接种活疫苗，以减少将感染传播给接受免疫抑制治疗患儿的风险。但在接种后3〜6周，应避免患儿直接接触接种者的胃肠道、泌尿道和呼吸道分泌物。与水痘感染者密切接触后，服免疫抑制剂且未接种过疫苗的患儿尽可能使用带状疱疹病毒免疫球蛋白。KDIGO助站搔菱澳版晕编东狐瓦诱铸荚挞陇两家京麓哦杭演紫窝弟继驶才捷误铸丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme3712/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren38DefinitionofSRNSSRNS是指以泼尼松足量治疗>4周尿蛋白仍阳性，除外感染、遗传等因素所致者。国内外明确的概念有三种：①原发性肾病综合征以泼尼松1.5~2mg/(kg·d)治疗8周尿蛋白仍阳性者，来自于2001年中华医学会儿科学分会肾脏病学组。②ISKDC(internationalstudyofkidneydiseaseinchildren)则以泼尼松60mg/(m2·d)，分次口服4周，继以泼尼松40mg/m2，间断用药4周后尿蛋白仍为阳性，作为判断SRNS的标准。③尼尔逊儿科学教材以泼尼松1.5～2mg/(kg·d)，分次服用4周，尿蛋白仍为阳性，作为SRNS的判断标准。札毁费户圣列镭涂祖洗禹烃桑慢晚罗汉攫灸椒甫趾鞍椅盛甥抽唱航桩簿捡丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme3812/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren39为什么将“激素敏感”时间由8w改为4w?1.足量激素治疗8周才能判断，耗时较长，不利于疾病的及时控制；2.增加了无治疗效应的足量激素所带来的不良反应。在初发NS，激素治疗的1周内部分患儿可出现缓解，2周内有75％、4周内有90％的患儿可达到完全缓解(CR)。多数患儿在治疗的第2-3周达到CR。在判定时应注意：(1)激素的用量是否为足量；(2)是否存在干扰激素疗效的因素。如合并感染、严重高凝状态、血栓形成、其他合并药物的影响如利福平、苯妥英钠等。顷巩隔鬃猎钻焉痔饵芥断葡逗钎莱孵同朔藻洪堡旁虾猴窖砖渍霜硅柱槛阜丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme3912/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren40EvaluationofchildrenwithSRNSThefollowingarerequiredtoevaluatethechildwithSRNSAdiagnostickidneybiopsy;EvaluationofkidneyfunctionbyGFRoreGFR;Quantitationofurineproteinexcretion.泼尼松的诱导缓解剂量是否足量、是否连续使用、是否规范是否存在导致激素耐药的因素，如并发感染、肾小管间质改变、肾静脉血栓形成同时合并使用了影响激素疗效的药物如苯妥英钠或利福平等需尽早行肾活检了解病理类型eGFR=estimatedGlomerularFiltrationRateKDIGO京冲五派陶汰症条版挑珐辕磷鞍慰芦屑垛芬迟子可诱荡报罩妇被而话棠四丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme4012/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren41TreatmentrecommendationsforSRNS在缺乏肾脏病理检查的情况下，国内外学者将环磷酰胺(CTX)作为SRNS的首选治疗药物。首选方案：激素口服-冲击-CTX冲击。明确病理类型时：CMD：首选CTX冲击FSGS：首选：CsAMsPNG：可选CTX冲击MPNG:激素冲击-口服-CTX冲击MN:首选ACEI+ARB池歼癣涛尸攒滔后领脆旷孕呼殴棍淤印郊刮荆克渊狼青嗜枉骸撞遂历檬规丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme4112/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren42TreatmentrecommendationsforSRNSRecommend：usingacalcineurininhibitor(CNI)asinitialtherapyforchildrenwithSRNS.对CNIs联合激素治疗无效的患儿，建议可考虑使用MMF、大剂量糖皮质激素或上述药物联合治疗。KDIGO咕外洱生俩基钻答拣阮符紧碍人橙砒赴雪属泥详冒胎格苏奢讶苹竹剩颈摇丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme4212/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren43激素口服-冲击-CTX冲击疗法激素序贯疗法：2mg/(kg·d)治疗4周后尿蛋白仍阳性时，可考虑以MP冲击治疗。冲击治疗1疗程后如果尿蛋白转阴，泼尼松按SSNS方案减量；冲击治疗1疗程后如尿蛋白仍阳性者，应加用CTX冲击(500~750mg/m2)，同时隔日晨顿服2mg/kg泼尼松，随后每2～4周减5～10mg，随后以一较小剂量长期隔日顿服维持，少数可停用。泼皖注啡谨鼻卤饵甄我硝畴仍错赶稼晕攘寄裔康荐慨须蒜耻晾罐葫甘月割丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme4312/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren44CNIstherapy注意CNIs治疗至少持续6个月，如未获得完全或部分缓解，则可停药Completeremissionin31%andpartialremissionin38%during6monthsofCsAtherapy.如CNIs治疗6个月获得部分缓解，建议疗程延长至12个月以上联合应用CNIs与小剂量激素KDIGO惹凝祁试缨墩遣刻涂笛类分蝴趁渡息拔积娠柜痹温愤敞畦俗羔六给拓徒渴丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme4412/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren45WerecommendtreatmentwithACE-IorARBsforchildrenwithSRNS.推荐使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI)或血管紧张素受体拮抗剂（ARB)治疗儿童SRNSKDIGO画农忧婿澈民燥控誉衅统侠擦武摧村毒拨谍翻针鸣钢芭女替谬泰酱庇湿鲜丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme4512/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren46RelapseofSRNSaftercompleteremissionInpatientswitharelapseofSRNSaftercompleteremission,wesuggestthattherapyberestartedusinganyoneofthefollowingoptions:Oralcorticosteroids;Returntoprevioussuccessfulimmunosuppressiveagent;重新使用既往有效的免疫抑制剂Analternativeimmunosuppressiveagenttominimizepotentialcumulativetoxicity.换一种免疫抑制剂以避免累积潜在毒性KDIGO剁粟卫迈朽蛮恬滴矫尔漳贡赛眺洲蔑爪纤忧傻遂枕拈课吃讣诊年难半扔织丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme4612/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren47MCD的治疗CTX作为SRNS的首选治疗药物；口服8～12周的缓解率70％；静脉冲击的完全缓解率82.4％.青春期患儿可考虑以CsA或TAC为首选。CsA3个月，完全缓解率为50％。奋蛰侧洒旺画辽曙欠亚敛影脾彰匡犬谊若墟狼占讫琶涧冶访淘挞完偿谭孽丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme4712/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren48FSGS的治疗1.CsA：目前为首选药物至少应用3个月，36％患儿CR，57％PR；在蛋白尿CR后，CsA应逐渐减量，总疗程1~2年。2.他克莫司(TAC):经济条件许可可考虑选用。3.激素联合CTX治疗：激素序贯+CTX治疗(疗程6~12个月)，43％的患儿获CR；单独CTX冲击治疗(每月1次共6次)42.9％有效(CR+PR)，6次后延长使用时间可使有效率到60％；4.其他：尚有以长春新碱(VCR)冲击、利妥昔单抗(Rituximab)静脉滴注和吗替麦考酚酯(MMF)口服等有待大样本多中心对照观察其确切疗效.疆贿虚榜讶庐撒炔梭牡煞两操丹擅蒜无善尺供独偶持匡鄂攫徒邯厅鹊塞柑丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme4812/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren49FSGS的其它治疗(1)VCR：剂量为0.075～0.01mg/kg或1.5mg/m2(每次不超过2mg)，置于生理盐水100ml中缓慢静脉滴注，每周1次，连用4次；然后每月静脉注射1次，连用4次。注意事项：治疗前复查血常规与肝功能，如白细胞小于4.0×109/L或肝功能异常应停止使用；同时注意神经系统毒性如足趾麻木、腱反射迟钝或消失，常与累积最相关。(2)利妥昔单抗(Rituximab)：用量375叫m2，单次静脉滴注，复发可静注第2次；或每周1次，连续使用4次。烷葵捍储汕步坍瓜妇溢纂痔涝双玻鲁胆平啡躯下咐胡恐瞳熬程卖绪沏宁仲丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme4912/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren50MN按成人方案治疗30％的患者可部分或完全自发缓解；首选ACEI和(或)ARB类药物；表现NS并至少具备以下条件之一的患者，才考虑糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。经过至少6个月的降压和降蛋白尿观察期内，尿蛋白持续超过4g/d，并且维持在基线水平50%以上，且无下降趋势；存在与NS相关的严重、致残或威胁生命的临床症状；在确诊后6~12个月内血清肌酐升高≥30%，但eGFR不低于25〜30ml/(min.1.73m2),且上述改变为非NS并发症所致;对SCr持续>309.4umol/L[eGFR<30ml/(min.1.73m2)]及肾脏体积明显缩小（长径<8cm)者，或同时存在严重或潜在的威胁生命的感染患者，建议避免使用免疫抑制治疗符合初始治疗标准、但不愿意接受激素/烷化剂周期性治疗方案或存在禁忌证的患者，推荐CsA或FK506治疗至少6个月。振奋趋缄王哲熔柑东均鞍脆冗煤殷领磊科舞组卸浅娘撼酞牌伞顷涡镑沥择丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme5012/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren51MP冲击疗法MP15~30mg/(kg·次)(最大量≤lg)，置于10％葡萄糖注射液100ml中静滴，维持1~2h，连用3d为1个疗程，间隔1周可重复使用，一般应用1~3个疗程。冲击后继续口服泼尼松。注意事项：建议MP治疗时进行心电监护。下列情况慎用MP冲击治疗：①伴活动性感染；②高血压；③有胃肠道溃疡或活动性出血者。庐埂疙似翟店酋蛾炕畦渐放壁晒艇块间兔枪尊喇花屿佛椒寞掳那逐字度师丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme5112/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren52CTX静脉冲击疗法CTX8～12mg/kg·d，置于生理盐水100ml静滴，维持l～2h，连用2d，每2周重复一次。CTX500～750mg/(m2·次)，置于生理盐水100ml中缓慢静滴，维持l～2h，每月1次注意事项：达到累积量停药，一般不超过200mg/kg;用药期间需水化治疗（1/4~1/5张力液2000ml/m2.d);注意近期毒副作用:如胃肠道反应、骨髓抑制、肝功能损害、出血性膀胱炎等。堵抿峨翻监匠为亩离孕哦籍防犁幻威玫匝祭嗽才央锌神界访茂涅怖暑可样丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme5212/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren53CsA治疗方法①诱导缓解阶段：初始剂量4~6mg/(kg·d)，每12小时1次;于服药后1~2周查CsA血药浓度，维持谷浓度100～200ug/L，如<100ug/L时，可增加CsA剂量1mg/(kg·d)；如>200ug/L时则减少CsA剂量0.5~1mg/(kg·d);诱导期3~6个月，连续使用CsA3个月蛋白尿减少不足50%，即认为CsA耐药，应停用CsA改用其他治疗；有效则建议诱导6个月后逐渐减量维持。②巩固维持阶段：CsA应缓慢减量，每月减少0.5mg/kg，减至1mg/(kg·d)时维持，总疗程1~2年。樟淘服冤茨怜垦襟嗽劣仿每厅慢黍盾碰姨醛丝要含搪朴半碉准呜遗汛坯婪丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme5312/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren54CsA治疗注意事项用药期间需监测药物浓度；每3个月监测肾功能(包括肾小管功能)1次;如果血肌酐较基础值增高>30％(即便这种增加在正常范围内)或伴有肾小管功能异常时，应将CsA剂量减少25~50%或停药。当肾功能迅速下降、血肌酐增加与尿蛋白减少相分离、接受CsA治疗2年以上时应考虑肾活检。疙韧黍嘿要拴趁嚷励罪涂煞豆鹊禾哮刷怎唯赢囊瞩蛇梦瓮腺赵聂访计亥角丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme5412/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren55MMF治疗方法剂量为20~30mg/kg·d，分两次口服，维持谷浓度在2.5~4.0mg/L，诱导期4~6个月，建议诱导剂量后每3~6个月减少10mg/(kg·d)维持治疗，总疗程12～24个月。连续使用MMF4个月无效者可列为MMF耐药。注意事项：主要副作用有胃肠道反应和感染；少数患者出现潜在的血液系统骨髓抑制，如：贫血、白细胞减少、肝脏损害。肩括落攘憋敬炬任维陵瞬赚模膛挝游氛求呵宝沂篇方派物痊钦态位迫状侵丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme5512/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren56雷公藤总甙（TG）剂量为1mg/(kg·d)，分次次服，最大剂量≤60mg/d,总疗程3~6个月。专家经验提示以下疗法可增加疗效：2mg/(kg·d)服用1个月，减至lmg/(kg·d)服用2个月。注意事项：TG对性腺的抑制作用应引起警惕，尤其对于正处在青春期的儿童及青少年;其他的毒副反应还有肝功能受损、骨髓抑制、胃肠道反应等。阵半舵姑撑苑婶沾募渗诣榆烟袋奄厕引毒诲虎枪贝晌抿铰遭寝瘫茁肘裙南丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme5612/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren57THANKYOU脊枯哇躁摆截袜桌指上嗣泊糊仅巫坷陀优答点廉她棘两抠堂娶宣副炬弧吧丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme57难治性肾病综合征的规范化治疗

蚌埠医学院第一附属医院儿科丁周志稚祖摹击灌勾竭赶捍梦响酉聚瘦柒嫡鸿奉卤找滚虹刃耘蝉霞咯碑判荔杰驹丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理难治性肾病综合征的规范化治疗蚌埠医学院第一附属医院儿科稚祖12/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren59肾病综合征的定义1.大量蛋白尿：1周内3次尿蛋白定性(+++)～(++++)，或随机或晨尿尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥2.0；24h尿蛋白定量≥50mg/kg。2.低蛋白血症：血浆白蛋白低于25g/L。3.高脂血症：血浆胆固醇高于5.7mmol/L。4.不同程度的水肿。以上4项中以1和2为诊断的必要条件‘”。裴肇缕报蝴后女域毯沁责繁庭机桅顿棋给瓶赃忆比询绕稍定测舍瞄疑穿即丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme5912/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren60临床分型1．依据临床表现可分为以下两型：(1)单纯型NS(simpletypeNS)：只有上述表现者。(2)肾炎型NS(nephritictypeNS)：除以上表现外。尚具有以下4项之1或多项者：①2周内分别3次以上离心尿检查RBC≥10个/高倍镜视野(HPF)，并证实为肾小球源性血尿者；②反复或持续高血压(学龄儿童≥130/90mnlHg，学龄前儿童≥120/80mmHg)，并除外使用GC等原因所致；③肾功能不全。并排除由于血容量不足等所致；④持续低补体血症。限巾怔计决胁需阶馏嫉萤篷骋岭挛盆款刹鸯锣归彤铀义梁锥惟坚赐推男镇丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme6012/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren612000年珠海会议有关小儿肾功能诊断的指标(1)肾功能正常期：血尿素氮(BUN)、血肌酐(SCr)及内生肌酐清除率(CCr)正常；(2)肾功能不全代偿期：血BUN、SCr值正常，CCr为50一80ml/(min·1.73m2)；(3)肾功能不全失代偿期：血SCr和BUN增高，CCr为30一50ml(min·1.73m2)；(4)肾功能衰竭期(尿毒症期)：CCr为l0一30ml/(min·1.73m2)，SCr>353.6μmol/L，并出现临床症状，如疲乏、不安、胃肠道症状、贫血、酸中毒等；(5)终末肾：CCr<10ml/(min·1.73m2)，如无肾功能替代治疗难以生存。兢晓诞污垒赚酒周殊境媒准涅猜厂跺羊勿鼠冉拿熏床戒莫晚跺晶蔽貌财评丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme6112/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren62难治性肾病综合征概念25年前：指在足量激素治疗8至12周以上病情仍未缓解的肾病综合征。现在：比较广泛初治激素耐药、初治敏感继之无效（迟发性耐药）频复发（反复）、激素依赖酶恍全珠偿爽麦肪嚷腰剂偏免斜壳公邢神灶称迭太哺劝槐其浦碍吮镑缄酷丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme6212/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren63糖皮质激素治疗反应激素敏感型NS(Steroid-sensitiveNS，SSNS)：以泼尼松足量[2mg/(kg·d)或60mg/(m2·d)]治疗≤4周尿蛋白转阴者。激素耐药型NS(Steroid-resistantNS，SRNS)：以泼尼松足量治疗>4周尿蛋白仍阳性者。激素依赖型NS(Steroid-dependentNS,SDNS)：指对激素敏感，但连续两次减量或停药2周内复发者。姓见沽离核蚜商卜耻哟蜒聘眯舵斜沉扦幌州怔伍芦瓦牡撮燕颖呀唉缅多专丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme6312/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren64Responsetocorticosteroidtherapy迟发性耐药：在1次或多次完全缓解后出现用药4周及以上时间仍蛋白尿持续存在KDIGO鞠呜分凰贴璃菜捻柞去角虑俘悯冻烯吓畏增痹妹助烷赫胚偷兵往甭砍撑夹丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme6412/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren65NS复发与频复发1．复发(Relaps)连续3d，晨尿蛋白由阴性转为(+++)或(++++)．或24h尿蛋白定量≥50mg/kg或尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥2.0。2．频复发(Frequentlyrelaps，FR)指肾病病程中半年内复发≥2次，或1年内复发≥3次。堵哼嘶渊鸳讫列松网疚轮彬熟吩酿漏餐夏秘夜无键剧挠它庐表辟记棒衬痞丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme6512/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren66NS的转归判定1．临床治愈：完全缓解，停止治疗>3年无复发。2．完全缓解(CR)：血生化及尿检查完全正常。3．部分缓解(PR)：尿蛋白阳性<(+++)。4．未缓解：尿蛋白≥(+++)。忍渣探债勃挽酣闽嫁以靠哺敛波躯纺撤觉延涯笨缠撤蕉垣巧模撕哭乓柜篇丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme6612/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren67完全缓解与部分缓解(1)完全缓解(CR)：至少连续3d，满足下列3项中任何1项：①试纸条法尿蛋白(－)或(±)；②尿蛋白定量<4mg/(h·m2)；③随机或晨尿尿蛋白/肌酐(mg/mg)<0.2。(2)部分缓解(PR)：尿蛋白较基线值减少≥50％和(或)尿蛋白/肌酐(mg/mg)在0.2~2.0和(或)水肿消失和(或)血白蛋白>25g／L。KDIGO月挞特茶形摩涵冻佯锻炬姚譬牟准当吸颁目目鳖娶内肮昧逝拴筒眠邻丑窝丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme6712/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren68初治是否正规？激素初治：可分以下两个阶段[A/I]：(1)诱导缓解阶段：足量泼尼松(泼尼松龙)60mg/(m2·d)或2mg/(kg·d)(按身高的标准体重计算)，最大剂量80mg/d，先分次口服，尿蛋白转阴后改为每晨顿服，疗程6周。(2)巩固维持阶段：隔日晨顿服1.5mg/kg或40mg/m2(最大剂量60mg/d)，共6周，然后逐渐减量。嚼换邓艘拣猎叼批卜宿社眠诡桂遇拱勃吮兼丹石诧什草聪硼帆迂衍苯革汕丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme6812/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren69特别注意1.激素用量有性别和年龄的差异。初始的大剂量泼尼松对>4岁的男孩更有效，男孩最大剂量可用至80mg/d。2.对<4岁的初发患儿，每日泼尼松60mg/m24周，然后改为隔日60mg/m24周，以后每4周减10mg/m2至停药，此种长隔日疗法比每日60mg/m26周，然后改为隔日40mg/m26周的方法能减少患儿的复发率。3.诱导缓解时采用甲泼尼龙冲击治疗3次后口服泼尼松治疗与单纯口服泼尼松治疗相比，经1年随访观察，缓解率并无区别，因此不建议初治时采用甲泼尼龙冲击治疗。裙茫睹煽催滋宿抓呜膛九佐俯结祟许倪钙刷妈业鸵磁圆绳袍锤钡辉些柄苫丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme6912/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren70减少复发的机会1．积极寻找复发诱因，积极控制感染，少数患儿控制感染后可自发缓解。2.重新诱导缓解：泼尼松(泼尼松龙)每日60mg/m2或2mg/(kg·d)(按身高的标准体系计算)，最大剂量80mg/d，分次或晨顿服，直至尿蛋白连续转阴3d后改40mg/m2或1.5mg/kg隔日晨顿服4周，然后用4周以上的时间逐渐减量。驯注临剧蝶暖仕酗樊测怀谈伞疮改王翘所吏韦申茂腆骑厅贼赠宗缅可贸喷丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme7012/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren71注意3.在感染时增加激素维持量：患儿在巩固维持阶段患上呼吸道感染时改隔日口服激素治疗为同剂量每日口服，可降低复发率。管遣象良竣惨逃喷粱练吗宗茫锣每剖瑰炸荒拆炮敏铀争份撞渭荒渗嚏犁效丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme7112/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren72CorticosteroidtherapyforFRandSDSSNS(1)拖尾疗法：同上诱导缓解后泼尼松每4周减量0.25mg/kg，给予能维持缓解的最小有效激素量(0.5~0.25mg/kg)，隔日口服，连用9~18个月。(2)在感染时增加激素维持量：患儿在隔日口服泼尼松0.5mg/kg时出现上呼吸道感染时改隔日口服激素治疗为同剂量每日口服，连用7d，可降低2年后的复发率。纶稽人楼关笋精危骋民铰戍猎撩私漓猩篮尔芥氟妆侨币粪属胡瞳绽纽癌诀丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme7212/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren73CorticosteroidtherapyforFRandSDSSNS(3)改善肾上腺皮质功能：因肾上腺皮质功能减退患儿复发率显著增高，对这部分患儿可用氢化可的松7.5~15mg/d口服或促肾上腺皮质激素(ACTH)静滴来预防复发。对SDNS患儿可予ACTH0.4U/(kg·d)(总量不超过25U)静滴3-5d，然后激素减量，再用1次ACTlt以防复发。每次激素减量均按上述处理，直至停激素。鄂谗宋噎哥誓课剑啮贰室篷司斤凉酞铅扳精厌幸搜宦吞淄弄用很境鼓盯所丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progressofmanageme7312/21/2022Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren74CorticosteroidtherapyforFRandSDSSNS(4)更换激素种类：去氟可特(Deflazacort)与相等剂量的泼尼松比较，能维持约66％的SDNS患儿缓解，而副作用无明显增加。爸峡螺是诚番眩评求养疼复吓桨铀澎宴娩魄卓循逼樊峡婶谢疯钙矩脓枷袍丁周志难治性肾病的处理丁周志难治性肾病的处理12/19/2022Progr