闭塞性毛细支气管炎课件(同名188)

闭塞性细支气管炎

（BronchiolitisObliterans)饶兴愉1.闭塞性细支气管炎

（BronchiolitisOblite定义闭塞性细支气管炎（Bronchiolitisobliterans）是一种与小气道炎症损伤相关的慢性气流阻塞综合征。

也可发生于支气管,出现闭塞、扩张

2.定义闭塞性细支气管炎（Bronchi流行病学

1901年德国病理学家Lange首次报道并命名1941年LaDue在42年间作的42038例尸检中报告了1例BO(经典的致死性BO)1988年Hardy等在美国费城圣克里斯托弗儿童医院25年间的2897例尸检和244例肺活检中报告了19例儿童BO3.流行病学3.发病情况过去的10年中，焦点集中在成人,认识到器官移植是新的病因儿童BO通常继发于呼吸道感染，在儿童慢性呼吸道疾病中占有一定比例4.发病情况过去的10年中，焦点集中在成人,认识到器官移植是新的感染后BO儿童BO经常由感染引起，理论上任何形式的下气道感染都可能导致BO约1%急性病毒性毛细支气管炎的病人发展成感染后BO5.感染后BO儿童BO经常由感染引起，理论上任何形式的下气道感染病因？

各种因素导致的毛细支气管上皮细胞和上皮下结构的损伤和炎症，及机体对以上损伤和炎症的不正当修复是BO的发病原因。毒气吸入感染（病毒/支原体/细菌）骨髓、肺移植误吸自身免疫性疾病药物不良反应6.病因？各种因素导致的毛细支气管上皮细胞

组织病理表现

缩窄性（狭窄）细支气管炎：经典BO（constrictiveBO)增殖性细支气管炎：(proliferativeBO)

7.

组织病理表现

缩窄性（狭窄）细支气管炎：经典BO7.狭窄性毛细支气管炎早期毛细支气管上皮坏死和粘膜、粘膜下、毛细支气管周围以及毛细支气管腔的炎症渗出毛细支气管扭曲和包含粘液栓粘膜下瘢痕所致的整个毛细支气管腔阻塞和闭塞进一步发展为毛细支气管周围纤维化有报道97%BO属于缩窄性，改变不可逆8.狭窄性毛细支气管炎早期毛细支气管上皮坏死和粘膜、粘膜下、毛细9.9.增殖性毛细支气管炎肉芽组织在气道内组成，主要在呼吸性细支气管肺泡管和肺泡，肉芽组织包含成纤维细胞等多种细胞并富含蛋白多糖的基质当肉芽组织进入肺泡称为BO伴机化性肺炎（BOOP)空泡样巨噬细胞聚集，有时中性粒细胞也可在肺泡腔中发现。肺泡隔增厚，间质的改变不是弥漫性的，它通常限于息肉的区域有潜在的可逆性

10.增殖性毛细支气管炎肉芽组织在气道内组成，主要在呼吸性细支气管11.11.发生机制

不明

上皮细胞损伤、过度修复：→管腔内、（外）瘢痕形成\肉芽组织增生、纤维化→支气管狭窄，闭塞后气体吸收，肺萎陷，分泌物滞留→继发感染，支气管扩张

此外，管腔渗出物机化？12.发生机制不明12.症状咳嗽、喘息

气促、呼吸困难

运动不耐受、反复呼吸道感染

短暂的症状改善期后加重、持续体征喘鸣音

“crackles”临床表现13.症状临床表现13.实验室检查血气分析肺功能影像学电子支气管镜检查肺通气灌注扫描14.实验室检查血气分析14.实验室检查－血气分析低氧血症，动脉血氧饱和度降低可用来评估病情的严重程度

15.实验室检查－血气分析低氧血症，动脉血氧饱和度降低15.实验室检查－肺功能（续）用来诊断小气道疾病的方法可用于BO疗效的观察建议用所测值占预计值的百分数来表示16.实验室检查－肺功能（续）用来诊断小气道疾病的方法16.实验室检查－肺功能（续）正常婴儿TBFV环BO婴儿TBFV环

升枝陡，高峰前移，峰值较高，

降枝凹陷潮气流速容量环（TBFV）特点%V-PF25/PFPTEFViVi/kgVeTiRRPF/Ve容量流速17.实验室检查－肺功能（续）正常婴儿TBFV环BO婴儿TBFV环实验室检查－胸片无特异性改变两肺过度充气随病情进展，出现斑片状肺泡浸润影，呈毛玻璃样，边缘不清可有单侧透明肺18.实验室检查－胸片无特异性改变18.两肺纹理模糊、毛糙、紊乱，右肺内带可见片絮状阴影，两下肺过度充气19.两肺纹理模糊、毛糙、紊乱，右肺内带可见片絮状阴影，两下肺过度实验室检查－肺CTHRCT征象：马赛克灌注征支气管扩张支气管壁增厚气体捕捉征呼气相CT：较吸气相CT能更好地显示小气道病变20.实验室检查－肺CTHRCT征象：马赛克灌注马赛克灌注征阳性，支气管壁增厚马赛克灌注征，两肺部分支气管管腔增宽呈囊柱状改变，管壁增厚

21.马赛克灌注征阳性，支气管壁增厚马赛克灌注征，两肺部分支气管管左下肺外带透光度增加，纹理稀疏，体积减小，合并单侧透明肺22.左下肺外带透光度增加，纹理22.23.23.24.24.实验室检查－支气管镜除外气道发育畸形取支气管粘膜活检

25.实验室检查－支气管镜除外气道发育畸形25.肺组织活检BO的特征性病理改变大气道的支气管扩张，小气道炎性细胞、肉芽组织和(或)纤维组织阻塞和闭塞细支气管旁的炎症和(或)纤维化肺不张血管容积和(或)数量的减少26.肺组织活检BO的特征性病理改变26.BO的临床诊断急性感染或急性肺损伤后6周以上的反复或持续气促，喘息或咳嗽、喘鸣，对支气管扩张剂无反应；临床表现与胸部x线片轻重程度不符，临床床症状重，胸部x线片多为过度通气；肺CT显示支气管壁增厚，支气管扩张，肺不张，马赛克灌注征、小叶中心行结节；肺功能示阻塞性通气功能障碍；胸部x线片为单侧透明肺;排除其他阻塞性疾病，如哮喘、先天纤毛运动功能障碍、囊性纤维化、异物吸入、先天发育异常、结核、艾滋病和其他免疫功能缺陷等。27.BO的临床诊断急性感染或急性肺损伤后6周以上的反复或持续气促出现下列情况应考虑：急性肺炎后持续咳嗽、喘息严重的急性呼吸道感染后长时间存在喘鸣音、“crackles”急性肺损伤后长期运动不耐受胃内容物的反复吸入急性肺炎后6周出现透明肺综合征28.出现下列情况应考虑：28.鉴别诊断间质肺炎组织胞浆菌SLE结核结节病Good-PastureSyndrom韦格纳肉芽肿结节性多发性动脉炎慢性嗜酸性肺炎持续性细菌性细支气管炎胃食道返流囊性纤维化免疫缺陷α-抗胰蛋白酶缺乏哮喘

29.鉴别诊断间质肺炎结节性多发性动脉炎29.毛细支气管炎BO病程1～3周，急性，低热喘憋喘鸣音肺功能：阻塞性X线：支气管周围渗出、肺过度充气和段或段以下肺膨胀不全。可逆>4～10w,亚急性持续咳嗽捻发音喘鸣肺功能：阻塞或限制性胸片：间质浸润支气管充气相CT:支气管扩张，造影呈整枝树样表象、马赛克征不可逆30.毛细支气管炎BO病程1～3周，急性，>4～10哮喘与感染后BO鉴别感染后BO哮喘症状学持续反复细湿罗音持续缺如放射学改变持续反复病理生理学细支气管闭塞气道高反应对支气管扩张剂反应不满意满意预后不好好31.哮喘与感染后BO鉴别治疗无特效治疗激素大环内酯类支气管扩张剂：对有反应的病人肺部理疗：抗生素：合并感染时应用，常感染32.治疗无特效治疗32.激素治疗不能逆转气道阻塞可减轻气道高反应性，改善肺功能早期使用可改善纤维化进程气道完全纤维化之前使用吸入治疗因严重的呼吸阻塞药物无法达到肺周围组织33.激素治疗不能逆转气道阻塞33.激素治疗疗程1～2mg/kg.d1～3个月后逐渐减量维持1年以上甲强龙冲击，连用3天，以后每月一次，持续3-6月减少长期用药的副作用缺乏成功及对照资料有联合应用口服及吸入激素报道，疗程1-60月不等

34.激素治疗疗程1～2mg/kg.d1～3个月后逐渐减量维持1支气管扩张剂可部分减少阻塞症状,特别是2岁以内的小儿应用前后肺功能评估反应不同极大多数没有立即的反应出现35.支气管扩张剂可部分减少阻塞症状,特别是2岁以内的小儿35.小剂量大环内酯类文献：激素初步控制后改为小剂量红霉素6例肺移植后BO长期应用每周3次口服阿奇霉素，FEV1有所改善感染后BO也可试行阿奇霉素10mg/次，每周3次较长期治疗36.小剂量大环内酯类文献：激素初步控制后改为小剂量红霉素36.其它治疗氧疗：通过便携式样氧浓缩机使SaO2维持94%以上对于存活期不足1年的患儿，肺移植可能是一个成功的治疗方法持续存在的严重气流阻塞肺功能降低越来越需要氧气支持BAL对BO的恢复没有帮助局部支气管扩张，或慢性肺叶萎缩受累肺叶切除37.其它治疗氧疗：通过便携式样氧浓缩机使SaO2维持94%以上3早期干预易发生BO高危因素气道炎症重哮喘倾向合并气道炎症家族疤痕体质38.早期干预易发生BO高危因素38.早期干预易发生BO因素药物：激素、抗生素（联合）作用于黏液纤毛药物支气管镜下灌洗治疗：早期39.早期干预易发生BO因素39.闭塞性细支气管炎

（BronchiolitisObliterans)饶兴愉40.闭塞性细支气管炎

（BronchiolitisOblite定义闭塞性细支气管炎（Bronchiolitisobliterans）是一种与小气道炎症损伤相关的慢性气流阻塞综合征。

也可发生于支气管,出现闭塞、扩张

41.定义闭塞性细支气管炎（Bronchi流行病学

1901年德国病理学家Lange首次报道并命名1941年LaDue在42年间作的42038例尸检中报告了1例BO(经典的致死性BO)1988年Hardy等在美国费城圣克里斯托弗儿童医院25年间的2897例尸检和244例肺活检中报告了19例儿童BO42.流行病学3.发病情况过去的10年中，焦点集中在成人,认识到器官移植是新的病因儿童BO通常继发于呼吸道感染，在儿童慢性呼吸道疾病中占有一定比例43.发病情况过去的10年中，焦点集中在成人,认识到器官移植是新的感染后BO儿童BO经常由感染引起，理论上任何形式的下气道感染都可能导致BO约1%急性病毒性毛细支气管炎的病人发展成感染后BO44.感染后BO儿童BO经常由感染引起，理论上任何形式的下气道感染病因？

各种因素导致的毛细支气管上皮细胞和上皮下结构的损伤和炎症，及机体对以上损伤和炎症的不正当修复是BO的发病原因。毒气吸入感染（病毒/支原体/细菌）骨髓、肺移植误吸自身免疫性疾病药物不良反应45.病因？各种因素导致的毛细支气管上皮细胞

组织病理表现

缩窄性（狭窄）细支气管炎：经典BO（constrictiveBO)增殖性细支气管炎：(proliferativeBO)

46.

组织病理表现

缩窄性（狭窄）细支气管炎：经典BO7.狭窄性毛细支气管炎早期毛细支气管上皮坏死和粘膜、粘膜下、毛细支气管周围以及毛细支气管腔的炎症渗出毛细支气管扭曲和包含粘液栓粘膜下瘢痕所致的整个毛细支气管腔阻塞和闭塞进一步发展为毛细支气管周围纤维化有报道97%BO属于缩窄性，改变不可逆47.狭窄性毛细支气管炎早期毛细支气管上皮坏死和粘膜、粘膜下、毛细48.9.增殖性毛细支气管炎肉芽组织在气道内组成，主要在呼吸性细支气管肺泡管和肺泡，肉芽组织包含成纤维细胞等多种细胞并富含蛋白多糖的基质当肉芽组织进入肺泡称为BO伴机化性肺炎（BOOP)空泡样巨噬细胞聚集，有时中性粒细胞也可在肺泡腔中发现。肺泡隔增厚，间质的改变不是弥漫性的，它通常限于息肉的区域有潜在的可逆性

49.增殖性毛细支气管炎肉芽组织在气道内组成，主要在呼吸性细支气管50.11.发生机制

不明

上皮细胞损伤、过度修复：→管腔内、（外）瘢痕形成\肉芽组织增生、纤维化→支气管狭窄，闭塞后气体吸收，肺萎陷，分泌物滞留→继发感染，支气管扩张

此外，管腔渗出物机化？51.发生机制不明12.症状咳嗽、喘息

气促、呼吸困难

运动不耐受、反复呼吸道感染

短暂的症状改善期后加重、持续体征喘鸣音

“crackles”临床表现52.症状临床表现13.实验室检查血气分析肺功能影像学电子支气管镜检查肺通气灌注扫描53.实验室检查血气分析14.实验室检查－血气分析低氧血症，动脉血氧饱和度降低可用来评估病情的严重程度

54.实验室检查－血气分析低氧血症，动脉血氧饱和度降低15.实验室检查－肺功能（续）用来诊断小气道疾病的方法可用于BO疗效的观察建议用所测值占预计值的百分数来表示55.实验室检查－肺功能（续）用来诊断小气道疾病的方法16.实验室检查－肺功能（续）正常婴儿TBFV环BO婴儿TBFV环

升枝陡，高峰前移，峰值较高，

降枝凹陷潮气流速容量环（TBFV）特点%V-PF25/PFPTEFViVi/kgVeTiRRPF/Ve容量流速56.实验室检查－肺功能（续）正常婴儿TBFV环BO婴儿TBFV环实验室检查－胸片无特异性改变两肺过度充气随病情进展，出现斑片状肺泡浸润影，呈毛玻璃样，边缘不清可有单侧透明肺57.实验室检查－胸片无特异性改变18.两肺纹理模糊、毛糙、紊乱，右肺内带可见片絮状阴影，两下肺过度充气58.两肺纹理模糊、毛糙、紊乱，右肺内带可见片絮状阴影，两下肺过度实验室检查－肺CTHRCT征象：马赛克灌注征支气管扩张支气管壁增厚气体捕捉征呼气相CT：较吸气相CT能更好地显示小气道病变59.实验室检查－肺CTHRCT征象：马赛克灌注马赛克灌注征阳性，支气管壁增厚马赛克灌注征，两肺部分支气管管腔增宽呈囊柱状改变，管壁增厚

60.马赛克灌注征阳性，支气管壁增厚马赛克灌注征，两肺部分支气管管左下肺外带透光度增加，纹理稀疏，体积减小，合并单侧透明肺61.左下肺外带透光度增加，纹理22.62.23.63.24.实验室检查－支气管镜除外气道发育畸形取支气管粘膜活检

64.实验室检查－支气管镜除外气道发育畸形25.肺组织活检BO的特征性病理改变大气道的支气管扩张，小气道炎性细胞、肉芽组织和(或)纤维组织阻塞和闭塞细支气管旁的炎症和(或)纤维化肺不张血管容积和(或)数量的减少65.肺组织活检BO的特征性病理改变26.BO的临床诊断急性感染或急性肺损伤后6周以上的反复或持续气促，喘息或咳嗽、喘鸣，对支气管扩张剂无反应；临床表现与胸部x线片轻重程度不符，临床床症状重，胸部x线片多为过度通气；肺CT显示支气管壁增厚，支气管扩张，肺不张，马赛克灌注征、小叶中心行结节；肺功能示阻塞性通气功能障碍；胸部x线片为单侧透明肺;排除其他阻塞性疾病，如哮喘、先天纤毛运动功能障碍、囊性纤维化、异物吸入、先天发育异常、结核、艾滋病和其他免疫功能缺陷等。66.BO的临床诊断急性感染或急性肺损伤后6周以上的反复或持续气促出现下列情况应考虑：急性肺炎后持续咳嗽、喘息严重的急性呼吸道感染后长时间存在喘鸣音、“crackles”急性肺损伤后长期运动不耐受胃内容物的反复吸入急性肺炎后6周出现透明肺综合征67.出现下列情况应考虑：28.鉴别诊断间质肺炎组织胞浆菌SLE结核结节病Good-PastureSyndrom韦格纳肉芽肿结节性多发性动脉炎慢性嗜酸性肺炎持续性细菌性细支气管炎胃食道返流囊性纤维化免疫缺陷α-抗胰蛋白酶缺乏哮喘

68.鉴别诊断间质肺炎结节性多发性动脉炎29.毛细支气管炎BO病程1～3周，急性，低热喘憋喘鸣音肺功能：阻塞性X线：支气管周围渗出、肺过度充气和段或段以下肺膨胀不全。可逆>4～10w,亚急性持续咳嗽捻发音喘鸣肺功能：阻塞或限制性胸片：间质浸润支气管充气相CT:支气管扩张，造影呈整枝树样表象、马赛克征不可逆69.毛细支气管炎BO病程1～3周，急性，>4～10哮喘与感染后BO鉴别感染后BO哮喘症状学持续反复细湿罗音持续缺如放射学改变持续反复病理生理学细支气管闭塞气道高反应对支气管扩张剂反应不满意满意预后