人体免疫学之自身免疫课件

第二十章自身免疫性疾病(Autoimmunedisease/第二十章自身免疫性疾病1镜念自身免疫:机体对自身成分发生免疫应答的现象。生理自身免疫现象举例①正常人血清中多种针对衰老、死亡细胞的自身抗体;②MHC限制性;③独特性免疫网络自身免疫病:因自身免疫应答而产生自身组织损伤或功能障碍,出现临床症状。镜念2自身免瘦病的特点检测到自身抗体/自身反应性T自身抗体或应答T细胞→作用于自身组织细胞→造成损伤或功能障碍转归与自身免疫应答的强度有关多数病因不清。遗传倾向,多见女性反复发作,慢性迁延。>可复制出相似的动物模型,应用患者血清或淋巴细胞可使疾病被动转移。自身免瘦病的特点3原发型AID:原因不明,与遗传相关。◆器官特异性自身免疫病:特定器官如胰岛素依赖性糖尿病,桥本氏甲状腺炎今非器官特异性自身免疫病:多种器官组织,如:SLE.RA继发型AID:与用药、外伤、感染有关,预后良好。原发型AID:原因不明,与遗传相关。4两种美型的自身免疫病暑官特异性菲番官特异哇多发性硬代(2露性淞废显2(恶性贫血皮糕痞图26.4虽然非器官特异性疾病的特征性症状发生在、关节、肾赃和肌肉,但在特定的疾病中,个别器的损害更为突出,例如系统性红斑狼痃(S配)中的肾和类风湿关炭中的关节两种美型的自身免疫病5自身免疫性疾病的免疫损伤机制■自身抗体引起的自身免疫性疾病Ⅱ型超敏反应自身抗体-免疫复合物引起的自身免疫性疾病Ⅲ型超敏反应■自身反应性T引起的自身免疫性疾病Ⅳ型超敏反应自身免疫性疾病的免疫损伤机制6类自身抗体!靶抗原/靶细胞型效应细胞常见疾病红细胞表面Ag自身免疫性溶血性贫血抗细胞表面血小板表面Ag血小板减少性紫癜抗原的抗体粒细胞表面Ag中性粒细胞减少症TSH受体型超敏反应突眼性甲状腺肿(激动(Graves'disease抗细胞「神经肌肉接头表面受体的乙酰胆碱受体重症肌无力(MG)抗体(抑制)胰岛素受体低血糖(激动剂样)抗细胞内成基底膜Ⅳ型Ag肺出血肾炎综合症分的抗体Goodpasture’ssyndrome)类自身抗体!靶抗原/靶细胞7自身抗体/效应细胞靶抗原/靶细胞常见疾病类型Ⅲ型超敏反核抗原系统性红斑狼疮抗核抗体systemiclupus(ANA)erythematosus,SLE)类风湿性关节炎应抗变性gG变性lgG(rheumatoid抗体(RF)arthritis,RA)cD8+cTL胰岛β细胞胰岛素依赖性糖尿CIDDM)超cD4+Th1中枢神经内髓小鼠实验性变态反应性脑鞘蛋白MBP)脊髓膜炎(EAE),多发反性硬化应自身抗体/8正常状态异常状态抗TSH受体的抗体TSHTSH受体TSH受体000o甲状腺素。。°甲状腺素。正常情况下,垂体分泌的TSH刺抗TSH受体的抗体过度刺激激甲状腺上皮细胞分泌甲状腺素甲状腺上皮细胞分泌甲状腺素毒性弥漫性甲状腺肿(Graves病)发病机制示意图正常状态9正常状态异常状态神经末梢神经末梢AChACh受体9ACh受体抗ACh受体的抗体神经冲动传导至运动终板,引赶ACh的释放并结合抗ACh受体的抗体与ACh受体结合,从而阻断了于ACh受体、导致肌膜离子通道开放和肌肉收缩Ach介导的神经肌肉传导,引起进行性肌肉娄缩重症肌无力的发病机制示意图正常状态10人体免疫学之自身免疫课件11人体免疫学之自身免疫课件12人体免疫学之自身免疫课件13人体免疫学之自身免疫课件14人体免疫学之自身免疫课件15人体免疫学之自身免疫课件16人体免疫学之自身免疫课件17人体免疫学之自身免疫课件18人体免疫学之自身免疫课件19人体免疫学之自身免疫课件20人体免疫学之自身免疫课件21人体免疫学之自身免疫课件22人体免疫学之自身免疫课件23人体免疫学之自身免疫课件24第二十章自身免疫性疾病(Autoimmunedisease/第二十章自身免疫性疾病25镜念自身免疫:机体对自身成分发生免疫应答的现象。生理自身免疫现象举例①正常人血清中多种针对衰老、死亡细胞的自身抗体;②MHC限制性;③独特性免疫网络自身免疫病:因自身免疫应答而产生自身组织损伤或功能障碍,出现临床症状。镜念26自身免瘦病的特点检测到自身抗体/自身反应性T自身抗体或应答T细胞→作用于自身组织细胞→造成损伤或功能障碍转归与自身免疫应答的强度有关多数病因不清。遗传倾向,多见女性反复发作,慢性迁延。>可复制出相似的动物模型,应用患者血清或淋巴细胞可使疾病被动转移。自身免瘦病的特点27原发型AID:原因不明,与遗传相关。◆器官特异性自身免疫病:特定器官如胰岛素依赖性糖尿病,桥本氏甲状腺炎今非器官特异性自身免疫病:多种器官组织,如:SLE.RA继发型AID:与用药、外伤、感染有关,预后良好。原发型AID:原因不明,与遗传相关。28两种美型的自身免疫病暑官特异性菲番官特异哇多发性硬代(2露性淞废显2(恶性贫血皮糕痞图26.4虽然非器官特异性疾病的特征性症状发生在、关节、肾赃和肌肉,但在特定的疾病中,个别器的损害更为突出,例如系统性红斑狼痃(S配)中的肾和类风湿关炭中的关节两种美型的自身免疫病29自身免疫性疾病的免疫损伤机制■自身抗体引起的自身免疫性疾病Ⅱ型超敏反应自身抗体-免疫复合物引起的自身免疫性疾病Ⅲ型超敏反应■自身反应性T引起的自身免疫性疾病Ⅳ型超敏反应自身免疫性疾病的免疫损伤机制30类自身抗体!靶抗原/靶细胞型效应细胞常见疾病红细胞表面Ag自身免疫性溶血性贫血抗细胞表面血小板表面Ag血小板减少性紫癜抗原的抗体粒细胞表面Ag中性粒细胞减少症TSH受体型超敏反应突眼性甲状腺肿(激动(Graves'disease抗细胞「神经肌肉接头表面受体的乙酰胆碱受体重症肌无力(MG)抗体(抑制)胰岛素受体低血糖(激动剂样)抗细胞内成基底膜Ⅳ型Ag肺出血肾炎综合症分的抗体Goodpasture’ssyndrome)类自身抗体!靶抗原/靶细胞31自身抗体/效应细胞靶抗原/靶细胞常见疾病类型Ⅲ型超敏反核抗原系统性红斑狼疮抗核抗体systemiclupus(ANA)erythematosus,SLE)类风湿性关节炎应抗变性gG变性lgG(rheumatoid抗体(RF)arthritis,RA)cD8+cTL胰岛β细胞胰岛素依赖性糖尿CIDDM)超cD4+Th1中枢神经内髓小鼠实验性变态反应性脑鞘蛋白MBP)脊髓膜炎(EAE),多发反性硬化应自身抗体/32正常状态异常状态抗TSH受体的抗体TSHTSH受体TSH受体000o甲状腺素。。°甲状腺素。正常情况下,垂体分泌的TSH刺抗TSH受体的抗体过度刺激激甲状腺上皮细胞分泌甲状腺素甲状腺上皮细胞分泌甲状腺素毒性弥漫性甲状腺肿(Graves病)发病机制示意图正常状态33正常状态异常状态神经末梢神经末梢AChACh受体9ACh受体抗ACh受体的抗体神经冲动传导至运动终板,引赶ACh的释放并结合抗ACh受体的抗体与ACh受体结合,从而阻断了于ACh受体、导致肌膜离子通道开放和肌肉收缩Ach介导的神经肌肉传导,引起进行性肌肉娄缩重症肌无力的发病机制示意图正常状态34人体免疫学之自身免疫课件35人体免疫学之自身免疫课件36人体免疫学之自身免疫课件37人体免