锥体外系疾病课件

概述运动障碍疾病通常分为两类肌张力增高-运动减少→运动贫乏帕金森病肌张力降低-运动过多→不自主运动亨廷顿病概述运动障碍疾病通常分为两类1第一节帕金森病锥体外系疾病课件2概述帕金森病，又称震颤麻痹，是一种中老年人常见的运动障碍疾病，以黑质多巴胺能神经元变性缺失和路易小体形成为病理特征，临床表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势步态异常等概述帕金森病，又称震颤麻痹，是一种中老年人常见的运动障碍疾病3一、病因年龄老化环境遗传一、病因年龄老化4二、发病机制多巴胺和乙酰胆碱是纹状体内两种重要的神经递质，两种递质的平衡是维持基底节正常功能的基础。帕金森病时黑质多巴胺能神经元变性、缺失导致递质失衡氧化应激线粒体功能缺陷蛋白质过度表达和聚集二、发病机制多巴胺和乙酰胆碱是纹状体内两种重要的神经递质，两5三、临床表现静止性震颤肌强直运动迟缓姿势步态异常其它症状三、临床表现静止性震颤6五、诊断和鉴别诊断

诊断中老年发病，缓慢进展四项主征中至少两项左旋多巴治疗有效无眼外肌麻痹、小脑体征、锥体系损害等五、诊断和鉴别诊断诊断7鉴别诊断特发性震颤帕金森综合征：药物性、中毒性、脑炎后、外伤性、血管性帕金森叠加综合征鉴别诊断特发性震颤8六、治疗时机：早期无须治疗；若影响日常生活和工作能力则需药物治疗目的：恢复纹状体内DA与Ach的平衡，增加多巴胺能作用或减少胆碱能作用原则：从小剂量开始，缓慢递增，细水长流，不求全效六、治疗时机：早期无须治疗；若影响日常生活和工作能力则需药91、抗胆碱药拮抗相对亢进Ach的功能对震颤和强直疗效好。适于震颤突出而年龄较轻的患者代表药物：安坦1-2mg,3次/d副作用：口干、瞳孔扩大，眼压升高，便秘，尿潴留，精神症状狭角型青光眼、前列腺肥大禁用，老年慎用1、抗胆碱药拮抗相对亢进Ach的功能102、金刚烷胺促进神经未梢DA释放和减少DA再摄取。可轻微改善PD所有症状，可单独或与抗Ach药合用，用于轻症患者用法：金刚烷胺100mg,1-2次/d副作用：不宁、足踝皮肤水肿等，哺乳妇女禁用2、金刚烷胺促进神经未梢DA释放和减少DA再摄取。可轻微改113、多巴胺替代疗法

左旋多巴及其复方制剂提供DA合成的前体物质，是治疗PD最有效药物和金指标，能改善PD的所有症状复方左旋多巴制剂由左旋多巴和外周多巴胺脱羧酶抑制剂组成常用有息宁和美多巴3、多巴胺替代疗法

左旋多巴及其复方制剂提供DA12副作用急性副作用(呈剂量相关性)恶心、呕吐、低血压、心率失常（偶见）、不安和意识模糊等后期并发症症状波动:A.剂末现象

B.开关现象

异动症副作用急性副作用(呈剂量相关性)13副作用：口干、瞳孔扩大，眼压升高，便秘，尿潴留，精神症状恶心、呕吐、低血压、心率失常（偶见）、不安和意识模糊等若影响日常生活和工作能力则需药物治疗若影响日常生活和工作能力则需药物治疗发病年龄：5-15岁，女性较多血清铜及铜蓝蛋白降低、尿铜增加阻止DA降解，增加脑内DA含量。治疗愈早愈好，对症状前患者也需及早治疗运动障碍疾病通常分为两类肌张力降低-运动过多→不自主运动提供DA合成的前体物质，是治疗PD最有效药物和金指标，能改善PD的所有症状螯合铜使之自沉积部位排除，消除游离铜的毒性首次用药前须作青霉素皮试代表药物：安坦1-2mg,3次/d原则：从小剂量开始，缓慢递增，细水长流，不求全效儿童20mg/kg/d3、多巴胺替代疗法

左旋多巴及其复方制剂肌张力降低-运动过多→不自主运动治疗愈早愈好，对症状前患者也需及早治疗蛋白质过度表达和聚集典型锥体外系症状+肝病体征4、多巴胺受体激动剂直接激动D-R，对神经元有保护作用代表药物：溴隐亭、培高利特、吡贝地尔、普拉克索等副作用：皮肤发红、体位性低血压及精神兴奋、幻觉等此药半衰期较长故相对多巴类制剂而言，运动障碍副作用较少副作用：口干、瞳孔扩大，眼压升高，便秘，尿潴留，精神症状4、145、MAO-B抑制剂阻止DA降解，增加脑内DA含量。神经保护作用(如合用VitE)代表药：司来吉林副作用：运动障碍以及精神改变

(抑郁)5、MAO-B抑制剂阻止DA降解，增加脑内DA含量。神经保护156、COMT抑制剂阻止L-Dopa和DA在胶质细胞内的降解代表药物：托卡朋、恩托卡朋服用次数与复方左旋多巴相同副反应不明显，可有腹泻、意识模糊、运动障碍和转氨酶升高等，注意肝肾毒性6、COMT抑制剂阻止L-Dopa和DA在胶质细胞内的降解16第二节小舞蹈症锥体外系疾病课件17一、病因A型溶血性链球菌感染有关一、病因A型溶血性链球菌感染有关18二、临床表现发病年龄：5-15岁，女性较多常亚急性起病，出现舞蹈样不自主动作、肌张力降低、肌力减弱等

“钟摆样膝反射”

“挤奶妇手法/盈亏征”二、临床表现发病年龄：5-15岁，女性较多19三、诊断及鉴别诊断诊断：年龄、病程、症状、体征、辅助检查（WBC、CRP、ASO、ESR）鉴别诊断：抽动秽语综合征、先天性舞蹈病、Huntington舞蹈病、核黄疸三、诊断及鉴别诊断诊断：年龄、病程、症状、体征、辅助检查（W20四、治疗一般治疗：卧床休息，避免声光刺激等，加强防护抗感染：青霉素，10-14天为一疗程风湿热的心脏合并症的治疗对症治疗：氟哌啶醇、安定等四、治疗一般治疗：卧床休息，避免声光刺激等，加强防护21第三节肝豆状核变性锥体外系疾病课件22概述肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，又称Wilson病

概述肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，又23一、临床表现常发生于儿童期和青春期，少数成年起病症状缓慢发展，可有阶段性加重和缓解，亦有进展迅速的神经及精神症状眼部与肝脏异常其他一、临床表现常发生于儿童期和青春期，少数成年起病24二、辅助检查血清铜及铜蓝蛋白降低、尿铜增加眼科裂隙灯检查K-F环头部CT或MRI其它：肝肾功能，基因检测等二、辅助检查血清铜及铜蓝蛋白降低、尿铜增加25三、诊断青少年起病典型锥体外系症状+肝病体征角膜K-F环阳性家族史辅查：CT、MRI检查、血清铜蓝蛋白降低三、诊断青少年起病26四、治疗低铜饮食、用药物减少铜的吸收和增加铜的排出。治疗愈早愈好，对症状前患者也需及早治疗药物治疗首选D-青霉胺四、治疗低铜饮食、用药物减少铜的吸收和增加铜的排出。治疗愈早27治疗愈早愈好，对症状前患者也需及早治疗一般治疗：卧床休息，避免声光刺激等，加强防护副反应不明显，可有腹泻、意识模糊、运动障碍和转氨酶升高等，注意肝肾毒性副作用：不宁、足踝皮肤水肿等，哺乳妇女禁用若影响日常生活和工作能力则需药物治疗提供DA合成的前体物质，是治疗PD最有效药物和金指标，能改善PD的所有症状原则：从小剂量开始，缓慢递增，细水长流，不求全效复方左旋多巴制剂由左旋多巴和外周多巴胺脱羧酶抑制剂组成首次用药前须作青霉素皮试眼科裂隙灯检查K-F环“钟摆样膝反射”分三次，餐前30min-1h直接激动D-R，对神经元有保护作用帕金森综合征：药物性、中毒性、脑炎后、外伤性、血管性副作用：运动障碍以及精神改变眼科裂隙灯检查K-F环运动障碍疾病通常分为两类阻止DA降解，增加脑内DA含量。A型溶血性链球菌感染有关首次用药前须作青霉素皮试螯合铜使之自沉积部位排除，消除游离铜的毒性D-青霉胺(D-penicillamine)螯合铜使之自沉积部位排除，消除游离铜的毒性剂量：成人1.0-1.5g/day、

儿童20mg/kg/d

分三次，餐前30min-1h

同时服VitB6，20mg/d首次用药前须作青霉素皮试须终生用药治疗愈早愈好，对症状前患者也需及早治疗D-青霉胺(D-p28D-青霉胺的副作用初期反应红斑、发热、蛋白尿、中性粒细胞下降、血小板下降等处理：立即停药直至毒副作用消失，再合用强的松20mg/d并将青毒胺250mg/d开始逐渐增量慢性并发症：肾病综合征、慢性皮肤病、粒细胞血小板下降、重症肌无力等处理：停用直至上述并发症消失后再重新启用D-青霉胺的副作用初期反应29鉴别诊断特发性震颤帕金森综合征：药物性、中毒性、脑炎后、外伤性、血管性帕金森叠加综合征鉴别诊断特发性震颤303、多巴胺替代疗法

左旋多巴及其复方制剂提供DA合成的前体物质，是治疗PD最有效药物和金指标，能改善PD的所有症状复方左旋多巴制剂由左旋多巴和外周多巴胺脱羧酶抑制剂组成常用有息宁和美多巴3、多巴胺替代疗法

左旋多巴及其复方制剂提供DA31二、临床表现发病年龄：5-15岁，女性较多常亚急性起病，出现舞蹈样不自主动作、肌张力降低、肌力减弱等

“钟摆样膝反射”

“挤奶妇手法/盈亏征”二、临床表现发病年龄：5-15岁，女性较多32三、诊断及鉴别诊断诊断：年龄、病程、症状、体征、辅助检查（WBC、CRP、ASO、ESR）鉴别诊断：抽动秽语综合征、先天性舞蹈病、Huntington舞蹈病、核黄疸三、诊断及鉴别诊断诊断：年龄、病程、症状、体征、辅助检查（W33第三节肝豆状核变性锥体外系疾病课件34原则：从小剂量开始，缓慢递增，细水长流，不求全效代表药物：安坦1-2mg,3次/d副反应不明显，可有腹泻、意识模糊、运动障碍和转氨酶升高等，注意肝肾毒性3、多巴胺替代疗法

左旋多巴及其复方制剂“挤奶妇手法/盈亏征”低铜饮食、用药物减少铜的吸收和增加铜的排出。螯合铜使之自沉积部位排除，消除游离铜的毒性若影响日常生活和工作能力则需药物治疗A型溶血性链球菌感染有关提供DA合成的前体物质，是治疗PD最有效药物和金指标，能改善PD的所有症状肌张力降低-运动过多→不自主运动运动障碍疾病通常分为两类副反应不明显，可有腹泻、意识模糊、运动障碍和转氨酶升高等，注意肝肾毒性治疗愈早愈好，对症状前患者也需及早治疗可轻微改善PD所有症状，可单独或与抗Ach药合用，用于轻症患者运动障碍疾病通常分为两类螯合铜使之自沉积部位排除，消除游离铜的毒性3、多巴胺替代疗法

左旋多巴及其复方制剂诊断：年龄、病程、症状、体征、辅助检查（WBC、CRP、ASO、ESR）帕金森综合征：药物性、中毒性、脑炎后、外伤性、血管性螯合铜使之自沉积部位排除，消除游离铜的毒性对症治疗：氟哌啶醇、安定等若影响日常生活和工作能力则需药物治疗首次用药前须作青霉素皮试分三次，餐前30min-1h首次用药前须作青霉素皮试发病年龄：5-15岁，女性较多3、多巴胺替代疗法

左旋多巴及其复方制剂螯合铜使之自沉积部位排除，消除游离铜的毒性鉴别诊断：抽动秽语综合征、先天性舞蹈病、Huntington舞蹈病、核黄疸螯合铜使之自沉积部位排除，消除游离铜的毒性阻止L-Dopa和DA在胶质细胞内的降解血清铜及铜蓝蛋白降低、尿铜增加症状缓慢发展，可有阶段性加重和缓解，亦有进展迅速的副作用：运动障碍以及精神改变帕金森综合征：药物性、中毒性、脑炎后、外伤性、血管性辅查：CT、MRI检查、血清铜蓝蛋白降低可轻微改善PD所有症状，可单独或与抗Ach药合用，用于轻症患者拮抗相对亢进Ach的功能D-青霉胺(D-penicillamine)急性副作用(呈剂量相关性)眼科裂隙灯检查K-F环螯合铜使之自沉积部位排除，消除游离铜的毒性3、多巴胺替代疗法

左旋多巴及其复方制剂帕金森综合征：药物性、中毒性、脑炎后、外伤性、血管性A型溶血性链球菌感染有关儿童20mg/kg/d阻止DA降解，增加脑内DA含量。低铜饮食、用药物减少铜的吸收和增加铜的排出。恶心、呕吐、低血压、心率失常（偶见）、不安和意识模糊等红斑、发热、蛋白尿、中性粒细胞下降、血小板下降等神经保护作用(如合用VitE)急性副作用(呈剂量相关性)螯合铜使之自沉积部位排除，消除游离铜的毒性治疗愈早愈好，对症状前患者也需及早治疗运动障碍疾病通常分为两类用法：金刚烷胺100mg,1-2次/d儿童20mg/kg/d抗感染：青霉素，10-14天为一疗程帕金森综合征：药物性、中毒性、脑炎后、外伤性、血管性阻止DA降解，增加脑内DA含量。帕金森病，又称震颤麻痹，是一种中老年人常见的运动障碍疾病，以黑质多巴胺能神经元变性缺失和路易小体形成为病理特征，临床表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势步态异常等低铜饮食、用药物减少铜的吸收和增加铜的排出。症状缓慢发展，可有阶段性加重和缓解，亦有进展迅速的A型溶血性链球菌感染有关副作用：运动障碍以及精神改变提供DA合成的前体物质，是治疗PD最有效药物和金指标，能改善PD的所有症状常发生于儿童期和青春期，少数成年起病A型溶血性链球菌感染有关阻止DA降解，增加脑内DA含量。阻止L-Dopa和DA在胶质细胞内的降解一般治疗：卧床休息，避免声光刺激等，加强防护帕金森综合征：药物性、中毒性、脑炎后、外伤性、血管性螯合铜使之自沉积部位排除，消除游离铜的毒性复方左旋多巴制剂由左旋多巴和外周多巴胺脱羧酶抑制剂组成3、多巴胺替代疗法

左旋多巴及其复方制剂B.眼科裂隙灯检查K-F环其它：肝肾功能，基因检测等阻止DA降解，增加脑内DA含量。典型锥体外系症状+肝病体征阻止DA降解，增加脑内DA含量。治疗愈早愈好，对症状前患者也需及早治疗若影响日常生活和工作能力则需药物治疗“挤奶妇手法/盈亏征”副反应不明显，可有腹泻、意识模糊、运动障碍和转氨酶升高等，注意肝肾毒性“挤奶妇手法/盈亏征”恶心、呕吐、低血压、心率失常（偶见）、不安和意识模糊等症状缓慢发展，可有阶段性加重和缓解，亦有进展迅速的首次用药前须作青霉素皮试副作用：口干、瞳孔扩大，眼压升高，便秘，尿潴留，精神症状3、多巴胺替代疗法

左旋多巴及其复方制剂一般治疗：卧床休息，避免声光刺激等，加强防护A型溶血性链球菌感染有关儿童20mg/kg/d首次用药前须作青霉素皮试治疗愈早愈好，对症状前患者也需及早治疗副作用：运动障碍以及精神改变药物治疗首选D-青霉胺拮抗相对亢进Ach的功能运动障碍疾病通常分为两类D-青霉胺(D-penicillamine)D-青霉胺(D-penicillamine)螯合铜使之自沉积部位排除，消除游离铜的毒性剂量：成人1.0-1.5g/day、

儿童20mg/kg/d

分三次，餐前30min-1h

同时服VitB6，20mg/d首次用药前须作青霉素皮试须终生用药原则：从小剂量开始，缓慢递增，细水长流，不求全效诊断：年龄、35概述运动障碍疾病通常分为两类肌张力增高-运动减少→运动贫乏帕金森病肌张力降低-运动过多→不自主运动亨廷顿病概述运动障碍疾病通常分为两类36第一节帕金森病锥体外系疾病课件37概述帕金森病，又称震颤麻痹，是一种中老年人常见的运动障碍疾病，以黑质多巴胺能神经元变性缺失和路易小体形成为病理特征，临床表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势步态异常等概述帕金森病，又称震颤麻痹，是一种中老年人常见的运动障碍疾病38一、病因年龄老化环境遗传一、病因年龄老化39二、发病机制多巴胺和乙酰胆碱是纹状体内两种重要的神经递质，两种递质的平衡是维持基底节正常功能的基础。帕金森病时黑质多巴胺能神经元变性、缺失导致递质失衡氧化应激线粒体功能缺陷蛋白质过度表达和聚集二、发病机制多巴胺和乙酰胆碱是纹状体内两种重要的神经递质，两40三、临床表现静止性震颤肌强直运动迟缓姿势步态异常其它症状三、临床表现静止性震颤41五、诊断和鉴别诊断

诊断中老年发病，缓慢进展四项主征中至少两项左旋多巴治疗有效无眼外肌麻痹、小脑体征、锥体系损害等五、诊断和鉴别诊断诊断42鉴别诊断特发性震颤帕金森综合征：药物性、中毒性、脑炎后、外伤性、血管性帕金森叠加综合征鉴别诊断特发性震颤43六、治疗时机：早期无须治疗；若影响日常生活和工作能力则需药物治疗目的：恢复纹状体内DA与Ach的平衡，增加多巴胺能作用或减少胆碱能作用原则：从小剂量开始，缓慢递增，细水长流，不求全效六、治疗时机：早期无须治疗；若影响日常生活和工作能力则需药441、抗胆碱药拮抗相对亢进Ach的功能对震颤和强直疗效好。适于震颤突出而年龄较轻的患者代表药物：安坦1-2mg,3次/d副作用：口干、瞳孔扩大，眼压升高，便秘，尿潴留，精神症状狭角型青光眼、前列腺肥大禁用，老年慎用1、抗胆碱药拮抗相对亢进Ach的功能452、金刚烷胺促进神经未梢DA释放和减少DA再摄取。可轻微改善PD所有症状，可单独或与抗Ach药合用，用于轻症患者用法：金刚烷胺100mg,1-2次/d副作用：不宁、足踝皮肤水肿等，哺乳妇女禁用2、金刚烷胺促进神经未梢DA释放和减少DA再摄取。可轻微改463、多巴胺替代疗法

左旋多巴及其复方制剂提供DA合成的前体物质，是治疗PD最有效药物和金指标，能改善PD的所有症状复方左旋多巴制剂由左旋多巴和外周多巴胺脱羧酶抑制剂组成常用有息宁和美多巴3、多巴胺替代疗法

左旋多巴及其复方制剂提供DA47副作用急性副作用(呈剂量相关性)恶心、呕吐、低血压、心率失常（偶见）、不安和意识模糊等后期并发症症状波动:A.剂末现象

B.开关现象

异动症副作用急性副作用(呈剂量相关性)48副作用：口干、瞳孔扩大，眼压升高，便秘，尿潴留，精神症状恶心、呕吐、低血压、心率失常（偶见）、不安和意识模糊等若影响日常生活和工作能力则需药物治疗若影响日常生活和工作能力则需药物治疗发病年龄：5-15岁，女性较多血清铜及铜蓝蛋白降低、尿铜增加阻止DA降解，增加脑内DA含量。治疗愈早愈好，对症状前患者也需及早治疗运动障碍疾病通常分为两类肌张力降低-运动过多→不自主运动提供DA合成的前体物质，是治疗PD最有效药物和金指标，能改善PD的所有症状螯合铜使之自沉积部位排除，消除游离铜的毒性首次用药前须作青霉素皮试代表药物：安坦1-2mg,3次/d原则：从小剂量开始，缓慢递增，细水长流，不求全效儿童20mg/kg/d3、多巴胺替代疗法

左旋多巴及其复方制剂肌张力降低-运动过多→不自主运动治疗愈早愈好，对症状前患者也需及早治疗蛋白质过度表达和聚集典型锥体外系症状+肝病体征4、多巴胺受体激动剂直接激动D-R，对神经元有保护作用代表药物：溴隐亭、培高利特、吡贝地尔、普拉克索等副作用：皮肤发红、体位性低血压及精神兴奋、幻觉等此药半衰期较长故相对多巴类制剂而言，运动障碍副作用较少副作用：口干、瞳孔扩大，眼压升高，便秘，尿潴留，精神症状4、495、MAO-B抑制剂阻止DA降解，增加脑内DA含量。神经保护作用(如合用VitE)代表药：司来吉林副作用：运动障碍以及精神改变

(抑郁)5、MAO-B抑制剂阻止DA降解，增加脑内DA含量。神经保护506、COMT抑制剂阻止L-Dopa和DA在胶质细胞内的降解代表药物：托卡朋、恩托卡朋服用次数与复方左旋多巴相同副反应不明显，可有腹泻、意识模糊、运动障碍和转氨酶升高等，注意肝肾毒性6、COMT抑制剂阻止L-Dopa和DA在胶质细胞内的降解51第二节小舞蹈症锥体外系疾病课件52一、病因A型溶血性链球菌感染有关一、病因A型溶血性链球菌感染有关53二、临床表现发病年龄：5-15岁，女性较多常亚急性起病，出现舞蹈样不自主动作、肌张力降低、肌力减弱等

“钟摆样膝反射”

“挤奶妇手法/盈亏征”二、临床表现发病年龄：5-15岁，女性较多54三、诊断及鉴别诊断诊断：年龄、病程、症状、体征、辅助检查（WBC、CRP、ASO、ESR）鉴别诊断：抽动秽语综合征、先天性舞蹈病、Huntington舞蹈病、核黄疸三、诊断及鉴别诊断诊断：年龄、病程、症状、体征、辅助检查（W55四、治疗一般治疗：卧床休息，避免声光刺激等，加强防护抗感染：青霉素，10-14天为一疗程风湿热的心脏合并症的治疗对症治疗：氟哌啶醇、安定等四、治疗一般治疗：卧床休息，避免声光刺激等，加强防护56第三节肝豆状核变性锥体外系疾病课件57概述肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，又称Wilson病

概述肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，又58一、临床表现常发生于儿童期和青春期，少数成年起病症状缓慢发展，可有阶段性加重和缓解，亦有进展迅速的神经及精神症状眼部与肝脏异常其他一、临床表现常发生于儿童期和青春期，少数成年起病59二、辅助检查血清铜及铜蓝蛋白降低、尿铜增加眼科裂隙灯检查K-F环头部CT或MRI其它：肝肾功能，基因检测等二、辅助检查血清铜及铜蓝蛋白降低、尿铜增加60三、诊断青少年起病典型锥体外系症状+肝病体征角膜K-F环阳性家族史辅查：CT、MRI检查、血清铜蓝蛋白降低三、诊断青少年起病61四、治疗低铜饮食、用药物减少铜的吸收和增加铜的排出。治疗愈早愈好，对症状前患者也需及早治疗药物治疗首选D-青霉胺四、治疗低铜饮食、用药物减少铜的吸收和增加铜的排出。治疗愈早62治疗愈早愈好，对症状前患者也需及早治疗一般治疗：卧床休息，避免声光刺激等，加强防护副反应不明显，可有腹泻、意识模糊、运动障碍和转氨酶升高等，注意肝肾毒性副作用：不宁、足踝皮肤水肿等，哺乳妇女禁用若影响日常生活和工作能力则需药物治疗提供DA合成的前体物质，是治疗PD最有效药物和金指标，能改善PD的所有症状原则：从小剂量开始，缓慢递增，细水长流，不求全效复方左旋多巴制剂由左旋多巴和外周多巴胺脱羧酶抑制剂组成首次用药前须作青霉素皮试眼科裂隙灯检查K-F环“钟摆样膝反射”分三次，餐前30min-1h直接激动D-R，对神经元有保护作用帕金森综合征：药物性、中毒性、脑炎后、外伤性、血管性副作用：运动障碍以及精神改变眼科裂隙灯检查K-F环运动障碍疾病通常分为两类阻止DA降解，增加脑内DA含量。A型溶血性链球菌感染有关首次用药前须作青霉素皮试螯合铜使之自沉积部位排除，消除游离铜的毒性D-青霉胺(D-penicillamine)螯合铜使之自沉积部位排除，消除游离铜的毒性剂量：成人1.0-1.5g/day、

儿童20mg/kg/d

分三次，餐前30min-1h

同时服VitB6，20mg/d首次用药前须作青霉素皮试须终生用药治疗愈早愈好，对症状前患者也需及早治疗D-青霉胺(D-p63D-青霉胺的副作用初期反应红斑、发热、蛋白尿、中性粒细胞下降、血小板下降等处理：立即停药直至毒副作用消失，再合用强的松20mg/d并将青毒胺250mg/d开始逐渐增量慢性并发症：肾病综合征、慢性皮肤病、粒细胞血小板下降、重症肌无力等处理：停用直至上述并发症消失后再重新启用D-青霉胺的副作用初期反应64鉴别诊断特发性震颤帕金森综合征：药物性、中毒性、脑炎后、外伤性、血管性帕金森叠加综合征鉴别诊断特发性震颤653、多巴胺替代疗法

左旋多巴及其复方制剂提供DA合成的前体物质，是治疗PD最有效药物和金指标，能改善PD的所有症状复方左旋多巴制剂由左旋多巴和外周多巴胺脱羧酶抑制剂组成常用有息宁和美多巴3、多巴胺替代疗法

左旋多巴及其复方制剂提供DA66二、临床表现发病年龄：5-15岁，女性较多常亚急性起病，出现舞蹈样不自主动作、肌张力降低、肌力减弱等

“钟摆样膝反射”

“挤奶妇手法/盈亏征”二、临床表现发病年龄：5-15岁，女性较多67三、诊断及鉴别诊断诊断：年龄、病程、症状、体征、辅助检查（WBC、CRP、ASO、ESR）鉴别诊断：抽动秽语综合征、先天性舞蹈病、Huntington舞蹈病、核黄疸三、诊断及鉴别诊断诊断：年龄、病程、症状、体征、辅助检查（W68第三节肝豆状核变性锥体外系疾病课件69原则：从小剂量开始，缓慢递增，细水长流，不求全效代表药物：安坦1-2mg,3次/d副反应不明显，可有腹泻、意识模糊、运动障碍和转氨酶升高等，注意肝肾毒性3、多巴胺替代疗法

左旋多巴及其复方制剂“挤奶妇手法/盈亏征”低铜饮食、用药物减少铜的吸收和增加铜的排出。螯合铜使之自沉积部位排除，消除游离铜的毒性若影响日常生活和工作能力则需药物治疗A型溶血性链球菌感染有关提供DA合成的前体物质，是治疗PD最有效药物和金指标，能改善PD的所有症状肌张力降低-运动过多→不自主运动运动障碍疾病通常分为两类副反应不明显，可有腹泻、意识模糊、运动障碍和转氨酶升高等，注意肝肾毒性治疗愈早愈好，对症状前患者也需及早治疗可轻微改善PD所有症状，可单独或与抗Ach药合用，用于轻症患者运动障碍疾病通常分为两类螯合铜使之自沉积部位排除，消除游离铜的毒性3、多巴胺替代疗法

左旋多巴及其复方制剂诊断：年龄、病程、症状、体征、辅助检查（WBC、CRP、ASO、ESR）帕金森综合征：药物性、中毒性、脑炎后、外伤性、血管性螯合铜使之自沉积部位排除，消除游离铜的毒性对症治疗：氟哌啶醇、安定等若影响日常生活和工作能力则需药物治疗首次用药前须作青霉素皮试分三次，餐前30min-1h首次用药前须作青霉素皮试发病年龄：5-15岁，女性较多3、多巴胺替代疗法

左旋多巴及其复方制剂螯合铜使之自沉积部位排除，消除游离铜的毒性鉴别诊断：抽动秽语综合征、先天性舞蹈病、Huntington舞蹈病、核黄疸螯合铜使之自沉积部位排除，消除游离铜的毒性阻止L-Dopa和DA在胶质细胞内的降解血清铜及铜蓝蛋白降低、尿铜增加症状缓慢发展，可有阶段性加重和缓解，亦有进展迅速的副作用：运动障碍以及精神改变帕金森综合征：药物性、中毒性、脑炎后、外伤性、血管性辅查：CT、MRI检查、血清铜蓝蛋白降低可轻微改善PD所有症状，可单独或与抗Ach药合用，用于轻症患者拮抗相对亢进Ach的功能D-青霉胺(D-penicillamine)急性副作用(呈剂量相关性)眼科裂隙灯检查K-F环螯合铜使之自沉积部位排除，消除游离铜的毒性3、多巴胺替代疗法

左旋多巴及其复方制剂帕金森综合征：药物性、中毒性、脑炎后、外伤性、血管性A型溶血性链球菌感染有关儿童20mg/kg/d阻止DA降解，增加脑内DA