医学儿科学复习纲要

儿科学复习纲要 PEDIATRICS概论pediatricsDefinition♦研究儿童健康，生长发育规律、营养、卫生保健和疾病防治等。 Duty提高疾病防治水平，降低儿童发病率和死亡率预防为主，消除各种致病因素增强儿童体质，保障儿童健康成长Category：ClinicalPediartics；PreventivePediartics；DevelopmentalPediartics。 根据年龄分期 1，胎儿期fetalperiod精卵结合——出生。从受孕到分娩共280天。胚胎期embryodevelopment–胎儿期gestationalage足月儿terminfant Keypoint孕期保健。 2，新生儿期neonatalperiod出生脐带结扎生后28天。 围产期(perinatalperiod)：胎龄满28周(体重≥1000克)出生后7足天。 Keypoint：PerinatalmortalityNewbornscreening。 3，婴儿期infancy出生1周岁。Keypoint：Breastfeeding；Nutritionguide；Vaccine；Earlyeducation。 4，幼儿期：toddler’sage1岁3岁。Keypoint：Accident；Infectiousdisease；四病防治：肺炎；腹泻；佝偻病；贫血。 5，学龄前期：Preschoolage3~7岁Keypoint：Kindergartenlife。 6，学龄期：schoolage从入小学起(6~7岁)到青春期(12~14岁)开始之前。Keypoint：studyhandicap。 7，adolescence青春期：男13~20岁，女11~18岁。 Keypoint：AdolescenceMedicine。生长发育：growth&development 生长：指各器官、系统、身体的长大，形态的变化。有相应的测量值，即有量的变化。 发育：指细胞、组织、器官功能的分化与成熟，是机体质的变化，包括情感-心理的发育成熟过程。 生长发育的规律：生长发育是连续的、有阶段的过程。各系统、器官生长发育不平衡。生长发育的个体差异。生长发育的一般规律 一般规律：由上到下；由近到远；由粗到细；由低级到高级；由简单到复杂。 生长发育的个体差异： 影响因素：遗传、性别、内分泌、孕母状况、生活环境、营养、疾病；追赶生长（catch-upgrowth）。 判断生长发育的指标：–体格生长；–神经精神发育。 体重：（bodyweight）：反映生长和营养状况，计算药量和输液量；出生体重生理性体重下降。 1岁以内前半年体重(kg)=出生体重+月龄×0.7；后半年体重(kg)=6+月龄×0.25；2~12岁体重(kg)=年龄×2+8。 身长(高)(bodyheight)：反映骨骼发育指标。2~12岁身高(cm)=年龄×7+70 第1年头部生长最快，青春期身长增长以下肢为主。 头围（headcircumference）反映颅脑发育程度，在2岁以内测量最有价值。 胸围（chestcircumference）反映肺、胸廓、肌肉及皮下脂肪发育 头颅骨发育：前囟(Anteriorfontanel)：两顶骨和额骨间形成的菱形间隙。意义：过大、早闭、迟闭、膨隆、凹陷 后囟(Posteriorfontanel)：两顶骨和枕骨之间的三角形间隙。 脊柱发育：3个月：抬头，颈后肌；脊柱弯曲：颈曲（颈部脊柱前凸）。 6月：坐；腰肌；脊柱弯曲：胸曲（胸部脊柱后凸）。 12个月：走；下肢肌；腰曲（腰部脊柱前凸）。 生长发育：骨龄（boneage）腕部10个骨化中心1~9岁的数目=岁数+1。出生后的 骨化中心的出现顺序：头状骨、钩骨（3个月左右）、下桡骨骺（约1岁）、三角骨（2-2.5岁）、月骨（3岁左右）、大、小多角骨（3.5-5岁）、舟骨（5-6岁）、下尺骨骺（6-7岁）、豆状骨（9-10岁）。 牙齿的发育 乳牙（deciduousteeth）：20个。2岁以内乳牙数目=月龄-4~6。通常2.5岁出齐 恒牙（permanentteeth）：32个。 脑和脊髓的发育特点： •神经纤维髓鞘发育不完善；•神经活动由皮质下中枢调节 •生长期脑组织耗氧多；•脊髓髓鞘下端位置偏低。 感觉发育：视、听、味、嗅、皮肤感觉、知觉。 神经反射：先天性反射；生理反射；条件反射；病理反射。 运动能二抬四翻六会坐七滚八爬周会走 一般发育规律：由上到下；由近到远；由不协调到协调；由粗到细；由正面动作到反面动作。 语言能；应物能；应人能。 心理行为：Attentionandmemory；♦Thinking；♦Emotion；♦Will；♦Character 智能发育筛查：丹佛发育筛查试验(DDST)。新生儿行为测定。 课后要求掌握的英语词汇：pediatrics♦perinatalPeriod♦fetus♦newborn&neonate♦infancy♦toddler♦adolescence♦anteriorfontanel♦boneAge 要求掌握内容♦小儿的年龄分期及其特点♦小儿生长发育的规律♦小儿体重、2~12岁小儿身长的计算公式，头围、胸围和前囟、乳牙、骨骼，发育各项指标的正常值、测量方法和意义♦神经精神发育规律♦大运动发育的基本过程。 维生素D缺乏性佝偻病 RicketsofVitaminDdeficiency1、佝偻病是怎么回事？2、为什么会缺乏维生素D？（D来源，病因，预防）3、机体缺乏VD后会怎样？(D作用，机理)4、出现哪些症状及体征时要考虑佝偻病（临床表现）？如何诊断？5、佝偻病如何治疗？6、低钙惊厥的原因、机理、表现与治疗？维生素D中毒的诊断与治疗 定义：VitD缺乏引起的钙磷代谢异常和骨样组织钙化不良，造成以骨骼损害为主要表现的全身性、慢性、营养性疾病。典型的表现长骨干骺端和骨组织矿化不全。VD不足使成熟骨矿化不全，表现为骨质软化症osteomalacia。 维生素D是一组具有生物活性的脂溶性类固醇衍生物，包括VD2(麦角骨化醇)和VD3(胆骨化醇)两种。前者存在于植物、鱼肝油、肝、蛋、乳中，后者为人体或者动物皮肤中的7-脱氢胆固醇经过日光中紫外线的光化学作用转变而成。维生素D在体内必须经过两次羟化作用后才能发挥生物学效应。首先经肝细胞25羟化酶第一次强化，称为25-（OH）D3，是循环中VD的主要形式。与α球蛋白结合被转运到肾脏，在近端肾小管上皮细胞线粒体的1-α羟化酶的作用下再次羟化，生成具有很强生物学活性的1,25（OH）2D3。 病因学：日照不足：冬春，北方，户外，污染，玻璃，衣服，防晒霜，皮肤色素 摄入不足：配方奶400u/L，母乳12-60u/L母缺VD(胎盘转运少，母乳含D少）需要量增加：早产，双胎，生长快疾病影响：肝、肾、肠、胆，（脂溶性）药物影响：抗惊药，皮质激素 VD的生理作用 1，促进小肠粘膜稀薄啊合成特殊的钙结合蛋白CaBP，增加肠道钙的吸收，磷吸收也伴之吸收增加。 2，增加肾近曲小管对于钙、磷的重吸收，特别是磷的重吸收，提高血鳞浓度，利于骨的矿化。 3，对骨骼钙的动员：与甲状旁腺协同使破骨细胞成熟，促进骨重吸收，旧骨中钙盐释放入血；另一方面在钙磷正常时，促进骨样组织成熟和钙盐沉积。 另外还可以参与多种细胞的增殖、分化和免疫调控过程。如胎盘、甲状旁腺、胰腺、胃、脑等器官。 维生素D代谢的调节。 1，自身反馈作用，1，25（OH）2D3的浓度达到一定水平时，可以抑制25-（OH）D3在肝内的羟化、1,25-（OH）2D3在肾脏羟化过程。 2，血钙、磷与甲状旁腺、降钙素的调节。钙不足时，PTH分泌增加可以使破骨细胞活动增加，使血钙升高。低血磷可以直接促进1，25-（OH）2D3的增加，高血磷则抑制其合成。 佝偻病可以看成是机体为维持血钙水平而对骨骼造成的损害，通过甲旁亢作用，和使肾小管重吸收磷减少而造成的低血磷造成骨矿化受阻，成骨异常，骨皮质被骨样组织所替代。 临床表现 1，初期（早期）多在六个月内，特别是3个月以内。症状：易惊、烦燥、夜啼、多汗。体征：枕秃 X线：正常或临时钙化带模糊，干骺端稍宽 血生化：Ca正常，P正常/稍低，Ca×P30-40，ALP稍高， BALP（骨碱性磷酸酶）增高，25（OH）D3（10~50ug/ml）下降。BALP≤200U/L 正常BALP200~250U/L 可疑BALP≥250U/L 确诊 2，活动期（激期）年龄：3个月--2岁。神经症状（易惊、烦燥、夜啼、多汗）加以下表现 骨骼改变： 1，头部颅骨软化Craniotabes。臀形、鞍形颅前囟过大，囟门边软，迟闭。乳牙萌出迟 2，胸部肋骨串珠RachiticRosary肋膈沟（赫氏沟）Harrisongroove肋外翻鸡胸、漏斗胸。 漏斗胸程度划分：测量漏斗胸：长×宽×深度轻度——3×3×0.5cm中度——4~5×3~4×1.0cm重度——6×5×1.5~2cm须除外先天性漏斗胸赫氏沟及漏斗胸重者影响呼吸功能。 3，四肢手、脚镯“X”“O”形腿。立位两足跟靠拢，测两膝间距离 <3cm 轻度3~6cm 中度>6cm 重度 4、脊柱后凸、侧弯，骨盆变化 二）肌肉关节松驰：头颈无力，抬头、翻身、坐、立、行落后，蛙腹 三）神经系统发育迟滞语言发育，神经反射落后 四）X线：骺软骨增宽，临时钙化带模糊、消失，呈毛刷状，干骺端杯口状，骨密度降低，易骨折 五）血生化血Ca降低，P明显降低，Ca×P<30,ALP明显增高，BALP明显增高，25（OH）D3下降。 恢复期：症状：逐渐恢复，消失。血生化：Ca,P正常，BALP恢复正常。X线表现：临时钙化带出现，骨密度上升。 后遗症期：遗留骨骼畸形，无其他改变 活动期佝偻病据骨骼改变程度分三度(新标准取消分度） 轻度轻度骨骼改变：囟门边软，肋串珠，方颅、肋膈沟中度明显骨骼改变：颅骨软化，肋串珠、肋膈沟、鸡胸、手脚镯；下肢畸形。重度骨骼畸形明显：重度鸡胸、漏斗胸、四肢畸形、脊柱弯曲病理骨折 鉴别诊断： 1，维生素D依赖性佝偻病:常隐，重型，血钙磷低，ALP高，PTH高，分两型 Ⅰ型：1羟化酶缺陷，25D正常，1,25D降低，AA尿，糖尿,自发骨折，反复惊厥Ⅱ型：1,25D受体缺陷，25D升高，，1,25D升高升高。 2，家族性低血磷性佝偻病：X连锁，肾重吸收磷障碍，尿磷高，血磷明显低，血钙、ALP正常。下肢畸形，生长迟缓，骨折。 3，肾小管酸中毒：小管泌氢不足，尿钾钠钙多，低钠、低钾、脱水、代酸、高氯，碱性尿，肾结石，生长迟缓，佝偻病，肾功损害 4，肾性佝偻病：慢性肾损害，血钙低，磷、ALP高，BUN高，发病年龄偏大。 5，肝性佝偻病：肝损害，肝酶高。 6，范可尼综合征：常隐，钙回吸收障碍，多尿、脱水，代酸，血高氯、低钾、低磷，钙正常或低，尿糖阳性血糖正常，尿AA高而血AA正常。 治疗：VitD初期 10-15万U/月2000~4000U/天×30天15万U/月×1月激期 30~60万U 1万~2万U/天×30天30万U/月×1-2月恢复期预防量 常用VitD制剂乳剂:英康利(VD30万iu/支(8ml/支)，用于治疗。胶囊:贝特令(VitA/D1800/600iu、DHA15mg/粒伊可新(VitA1500/2100iu、VitD500/700iu)只用于预防丸剂:VitD10000iu/丸合理应用,避免VitA、VitD中毒，VA:VD应为3:1 钙剂：元素钙100~200mg/天餐时或后,分次服（1次服2g吸收14%,分4次服29%） 选择时考虑:含钙量,吸收率,溶解度和片剂的崩解度,酸碱度,口感,价格比 注意副作用：便秘,过量干扰锌、铁、铜、镁的吸收（钙、锌、铁服用间隔3小时）,肾结石（新的诊疗标准：奶量足者不需另补钙）Prophylaxis预防 胎儿期新生儿期：生后两周开始添加VitD，每天口服400~800IU婴儿期：每天VD400-800IU，一岁以后夏秋晒太阳，冬春季服VD采取综合预防措施。 维生素D中毒：VD中毒剂量：个体差异大，2-5万U/日，连续数周或数月，敏感者4000U/日，连续1-3月。危害：持续高血钙，钙沉积于肾致肾损害，脑、心、大血管、软组织、皮肤出现钙化灶。表现：早期轻症为低热、烦躁、恶心、厌食、吐泻、便秘、烦渴、无力。晚期重症为高热、多尿或少尿、脱水、电解质紊乱、嗜睡、昏迷、抽搐，血BUN高，尿蛋白、RBC管型。甚至肾衰死亡。诊断：VD过量史，血钙>12mg/dl，25OHD>50ug/L,X线示骨质改变。特殊类型佝偻病包括：1，先天性佝偻病新生儿；2，晚发型佝偻病大于5岁的儿童。维生素D缺乏性手足搐搦症 TetanyofvitaminDeficiency是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一。 维生素D缺乏，血钙降低,甲状旁腺代偿不足时，低血钙不能恢复，总血钙<1.75-1.88mmol/L(7-7.5mg/dl)，或离子钙<1.0mmol/L（4mg/dl）时神经肌肉兴奋性增高，出现全身惊厥、手足肌肉抽搐或喉痉挛等，多见于6月以下婴儿。 影响血清钙离子浓度的因素：1，钙离子浓度与氢离子成正比，与碳酸氢根、磷酸氢根成反比。 血pH：pH高时，离子钙降低。如纠正酸中毒时。 血浆蛋白浓度：蛋白结合钙，如营养不良输白蛋白时。 血磷浓度：血磷增加，血钙离子减少。如发热、感染、饥饿时。 促发因素：①春夏季阳光充足、维生素D治疗佝偻病使钙沉积于骨骼，但肠吸收钙相对不足致低血钙；②早产儿易致低血钙；③含磷过高的奶制品致高磷、低钙血症；④长期腹泻或慢性病，维生素D和钙吸收减少。 ClinicalManifestation临床现象：典型发作：血清钙<1.75mmol/L。

Convulsion惊厥：全身发作，持续短，数秒钟至数分钟，抽后意识恢复，精神萎靡而入睡，醒后活泼如常，发作次数可数日1次、或1日数次甚至数10次； Tetany手足抽搐：:较大婴、幼儿，手足强直痉挛，手腕屈曲、手指伸直、拇指内收掌心；踝关节伸直，足趾同时向下弯曲 Laryngospasm喉痉挛:婴儿多见，喉部肌肉及声门突发痉挛，呼吸困难，可突然窒息、严重缺氧甚至死亡。

无热惊厥为最常见。 隐匿型：血钙1.75-1.88mmol/L。可以引起以下体征： Chvostek征（面神经征）：轻击颧弓与口角间的面颊部引起眼睑和口角抽动，新生儿可假阳性； 腓反射：骤击膝下外侧腓神经--足向外侧收缩；Trousseau征（陶瑟征）：袖带包裹上臂，使血压维持在收缩压与舒张压之间，5分钟之后该手出现痉挛状。 诊断： 婴幼儿突发无热惊厥，且反复发作，发作后神志清醒而无神经系统体征，应首先考虑本病； 有维生素D缺乏的病史可助于诊断。 总血钙<1.75-1.88mmol/L,离子钙<1.0mmol/L可确诊。 鉴别诊断： 1，低血糖症：清晨空腹，进食不足，严重惊厥后转昏迷，口服或静注葡萄糖后立即恢复，血糖<2.2mmol/L。 2，低镁血症：新生儿或小婴儿，触觉、听觉过敏，肌肉颤动，甚至惊厥、手足搐搦，血镁<0.58mmol/L(1.4mg/dl)。 3，婴儿痉挛症：为癫痫的一种表现，起病一岁以内。突然发作，头及躯干、上肢屈曲，手握拳，下肢弯曲至腹部，伴点头状抽搐和意识障碍，发作数秒至数10秒后自停；常伴智力异常，脑电图有高辐异常节律。 中枢神经系统感染：有颅内压增高体征和脑脊液改变。 原发性甲状旁腺功能减退症：间歇性惊厥或手足搐搦，几天或数周发作1次；血磷>3.2mmol/L(10mg/dl)，血钙降至1.75mmol/L(7mg/dl)，碱性磷酸酶正常或稍低；颅骨X线可见基底节钙化灶。 急性喉炎大多数伴有上呼感染感染症状，也可以突然发作，声音嘶哑伴有犬吠样咳嗽以及呼吸困难，无低钙症状，钙剂治疗无效。 治疗： 1，急救处理：①吸氧，呼吸道通畅，喉痉挛者必要时作气管插管。②迅速控制惊厥或喉痉挛：安定0.1-0.3mg/kg静脉注射；10％水合氯醛40-50mg/kg灌肠 2.

钙剂治疗：10％葡萄糖酸钙5-10ml加10％葡萄糖10-20ml，慢注（10分钟以上），每日2-3次，连用2-3天症状控制后改口服。 注意：注射过快----心跳骤停，皮下或肌肉注射----局部坏死。 3，维生素D治疗：搐搦停止后开始给小剂量VD。每日2000-5000IU口服；或补钙数日后肌注VD20-40万IU。明显佝偻病者按常规治疗 预防：同维生素D缺乏性佝偻病KeyWordsRicketsofVitaminDdeficiency维D缺乏性佝偻病Cholecalciferol胆骨化醇（D3）Calciferol麦角骨化醇Parathyroidhormone，PTH甲状旁腺素Calcitonin,CT降钙素RachiticRosary佝偻病串珠Craniotabes颅骨软化Harrisongroove肋膈沟TetanyofvitaminDdeficiency维D缺乏性手足搐搦症Laryngospasm喉痉挛思考题1、佝偻病常见原因及预防措施2、佝偻病的临床表现及诊断3、佝偻病的分期、分度4、佝偻病常见骨骼畸形的发生机理及危害5、佝偻病的治疗6、低钙惊厥的原因及鉴别诊断7低钙惊厥的处理原则新生儿呼吸窘迫综合症新生儿窒息 Asphyxiaisdefinedsimplyasthefailuretoinitiateandsustainbreathingatbirth。 指婴儿出生后无自主呼吸或者呼吸抑制而导致低氧血症、高碳酸血症和代谢性酸中毒。 表现：呼吸——无、不规则、表浅 Hypoxia+Hypercapnia+Acidosis低氧血症、高碳酸血症、酸中毒Mayleadtoirreversiblebraindamage 病因：窒息的本质是缺氧，凡是影响胎盘或者肺气体交换的因素都可以引起窒息。可出现于妊娠期，但大多数都出现在产程开始后。新生儿窒息多为胎儿窒息（宫内窘迫）的延续。 需要复苏的相关因素： AntepartumRisks分娩前期；IntrapartumRisks分娩期诱因。孕母因素1，母亲有慢性或者严重疾病，如心肺功能不全、严重贫血、糖尿病、高血压等,2，妊娠并发症，如妊娠高血压综合症；3，孕妇吸毒、吸烟、高龄、幼龄等、多胎妊娠等。胎盘因素：前置胎盘、胎盘早剥、胎盘老化等。脐带因素：脐带脱垂、绕颈、打结、过短或者牵拉等。胎儿因素：早产儿或者巨大儿；先天性畸形；功能感染；呼吸道阻塞等。分娩因素：头盆不趁、宫缩乏力、臀位等。病生理：窒息时候胎儿向新生儿呼吸、循环转变受阻。正常胎儿向新生儿转变的特征：1，肺液从肺中清除；2，表面活性物质分泌；3，肺泡功能残气量建立；4，肺循环阻力下降，体循环阻力上升，导致动脉导管和卵圆孔功能性关闭。Neonatesmake3physiologicalchangesChangingthecirculatorypattern；Ventilation/emptyinglungs；Maintainingthermoregulation。胎儿期：胎肺扩张，肺泡内充满液体；肺小动脉关闭，流经肺的血很少；血液由肺动脉动脉导管到主动脉。出生时：血液由肺动脉肺由于呼吸暂停、呼吸力弱，无气体交换，导致肺泡萎陷、肺液滞留，导致缺氧、酸中毒，导致肺灌注减少、比例失调，导致低氧和全身多脏器损害。可以导致酸中毒、糖代谢紊乱、高胆红素血症、低钠血症（心钠素和ADH分泌异常，发生稀释性低钠血症；）、低钙血症（钙通道开放、钙泵失灵、钙内流引起）等。 呼吸暂停：原发性呼吸暂停——及时给氧及必要的刺激，多能诱发自主呼吸继发性呼吸暂停——对外界刺激无反应，必须正压人工通气出生时无法判别，按继发性处理。 Clinicalmanifestation：胎儿：宫内窘迫；出生时：新生儿窒息；生后：器官损害。 1，宫内窒息的表现：早期有胎动增加，胎心率≥160次/min，晚期则胎心率减少，甚至消失，胎心率＜100.羊水胎粪污染。 2，新生儿窒息：apgar评分系统

出生后1分钟、五分钟、十分钟都需要测量体征0分1分2分呼吸心率(次/分)皮肤颜色刺激反应肌张力无无青紫或苍白无反应松弛浅表，哭声弱（慢，不规则）＜100身体红四肢紫有些动作四肢略屈曲正常，哭声响＞100全身红哭，喷嚏四肢活动Appearanceorcolor；Pulse(120-160)；Grimace对刺激的反应(withcrying)Activityormuscletone；Respiratoryeffort(40-60)生后1、5、10分钟……评分；每5min评分1次，直至评分≧8分诊断：1min—诊断窒息有无、程度正常≧8分轻度窒息:4~7分重度窒息:0~3分5min——复苏效果1min≧8分,后降≦6分也属窒息需要客观评价：早产儿、失血性休克、中枢性抑制（母亲使用麻醉药、镇静药等）。 Apgar评分+血气分析可以提高准确性。 器官损伤：全身各器官缺氧缺血早期—肺、肠、肾、肌肉、皮肤血管。后期—心、脑、肾上腺 器官受损：1，呼吸：RDS、PPHN（新生儿持续性肺动脉高压）心血管：myocardialdamage神经：HIE新生儿缺氧缺血性脑病肾脏：renalfunctionlesion消化：necrotizingenterocolitis小肠结肠炎代谢：abnormalmetabolism 新生儿复苏NeonatalResuscitation新生儿复苏指南NewbornResuscitationAlgorithm20101，复苏准备：1）高危因素评估；2）训练有素人员（掌握完整复苏技术：面罩气囊给氧；气管插管；胸外按摩；药物的使用技能）3）必要的器械。药品：肾上腺素1:1000（每支3ml或10ml）纳洛酮0.4mg/ml（每支2ml）扩容剂生理盐水碳酸氢钠5%NaHCO3 复苏方案：airway；breathing；circulation；drug。 评价指标：仅用Ａ肤色、P心率、R呼吸三项评估。 初步复苏：保暖；摆正体位；畅通气道；感觉刺激； 正压通气：密闭；氧气：21%~100%；频率：40～60次/min压力：20cmH2O，30~40cmH2O。BagandmaskthemostimportanttoolinnewbornresuscitationT-Piece胸外按压：拇指法(Preferred)；双指法。按压部位：胸骨下1/3；乳头连线与剑突之间；深度：胸前后径的1/3。频率：120次/min（HR90次，R30次）;与正压呼吸3:1的比例大呼：1-2-3-呼吸-1-2-3-呼吸……。D-drug肾上腺素1:1000（每支3ml或10ml）纳洛酮0.4mg/ml(每支2ml)扩容剂生理盐水碳酸氢钠5%NaHCO3肾上腺素1:10000（稀释10倍）；静脉(首选)或气管内滴入；3～5分钟可重复使用 3个30s后，重新检查以下步骤有效性：人工呼吸；胸外按压；气管插管；肾上腺素考虑是否有以下症状：低血容量；严重代酸。 复苏后观察：T、R、HR、Bp、尿量、肤色；NS症状；酸碱平衡、电解质、大小便、；感染、喂养等。 本节重点： 掌握Apgar评分——内容、评分方法新生儿窒息诊断标准复苏——方案、原则、评价指标熟悉临床表现了解复苏流程病因、病理生理影响预后的因素缺氧缺血性脑病HypoxicIschemicEncephalopathy Etiology同新生儿窒息产前50%；产后10%，产时40%。新生儿因素MAS、HMD、Apnea、休克、重度溶血。Pathophysiology脑血流改变；脑细胞能量代谢障碍；氧自由基损伤；细胞内钙超载；兴奋性氨基酸作用；神经细胞调亡。多种机制交互作用，导致脑损伤。Pathology脑水肿cerebraledema选择性神经元坏死neuronalnecrosis颅内出血intracranialhemorrhage脑室周围白质软化periventricularleukomalacia脑梗死cerebralinfarctionClinicalmanifestation意识状态肌张力原始反射颅压高：前囟张力高、惊厥、中枢性呼衰、瞳孔改变Diagnosis 病史：宫内窘迫、生后重度窒息体检：生后不久NS症状，持续24h以上辅助检查：实验室：血气、血糖、电解质、脑心肝肾功能影像学：颅脑B超、CT、MRI了解脑损伤——类型、程度、范围、演变脑功能：EEG、诱发电位、多普勒超声Treatment 原则：综合治疗、早治疗三支持，三对症。维持良好通气、换气功能吸氧、纠正酸中毒。维持脏器血流灌注HR、Bp，多巴胺、营养心肌。维持血糖正常高值（5mmol/L）。控制惊厥：苯巴比妥、安定降颅压：甘露醇、速尿消除脑干症状：纳洛酮 治疗：营养脑细胞、促代谢1,6-二磷酸果糖；胞二磷胆碱；神经节苷脂；脑活素。 新生儿早期干预：智能发育干预。体能康复训练。重点： 掌握临床表现、分度、诊断熟悉病因了解预后及其影响因素治疗原则呼吸系统疾病支气管肺炎 Bronchopneumonia是累及支气管壁和肺泡的炎症，为小儿时期最常见的肺炎，2岁以内儿童多发。系由不同病原体或其他因素所致之肺部炎症。以发热、咳嗽、气促、呼吸困难、以及肺部固定湿罗音为其共同临床表现。 病因：美帝国主义、欧罗巴洲小儿肺炎以病毒为主，主要有RSV、ADV、流感以及副流感病毒等；天朝等发展中国家以细菌为主，依次为肺炎链球菌、肺炎支原体、衣原体、流感嗜血杆菌。 Clinicalmanifestation （一）一般症状：起病急，发热，热型不一，新生儿、体弱儿可无发热。 （二）呼吸系统：1、咳嗽：初为干咳，逐渐加重，咳频繁，咳痰2、气促：呼吸加快是肺炎的主要表现3、呼吸困难：鼻扇、三凹症、发绀 4、肺部体征：初期可不明显；叩浊、呼吸音粗糙、固定的中小水泡音；轻症者只有肺部症状和体征，重症者尚有其他系统损害。（三）循环系统：1、心肌炎：心率快、心音钝、心律不齐、ECG改变2、心力衰竭：(1)心率突然加快>180次/分；(2)呼吸突然加快>60次/分；(3)突然烦躁不安，发绀明显，面色苍白发灰，指/趾甲微血管充盈时间延长；(4)心音低钝,奔马率，颈静脉怒张；(5)肝脏迅速增大；(6)尿少或无尿，浮肿出现前五项即可诊断心衰（四）神经系统：可出现烦躁、嗜睡、进而意识障碍、惊厥、呼吸不规律、前囟隆起、脑膜刺激征、瞳孔对光反应迟钝或消失。（五）消化系统：轻者有消化不良；重者可有中毒性肠麻痹，消化道出血。食欲减退、呕吐、腹泻。（六）体液紊乱：代谢性酸中毒，呼吸性酸中毒，电解质紊乱（七）DIC：重症肺炎可合并DIC，表现为出血、栓塞、溶血、休克等。病生理改变： 病原体侵入，机体免疫力下降——1，病原毒素、炎症产物——毒血症导致多系统损害。2，肺部炎症，充血、水肿、渗出——导致换气障碍和通气障碍，——导致低氧血症、代谢性酸中毒、高碳酸血症、呼吸性酸中毒等。1和2共同导致多系统损害。 多系统损害：1，呼吸系统：呼吸功能代偿：呼吸加快、加深，出现鼻扇、三凹症呼吸功能失代偿：发绀（SaO2<80%，还Hb>5g/dl）呼吸衰竭：（PaO2<60mmHgPaCO2>50mmHg） 2，循环系统通过1）缺氧——肺小动脉痉挛导致的肺动脉高压、2）心肌缺氧、3）中毒性心肌炎共同导致心力衰竭。 3，神经系统缺O2、CO2潴留、酸中毒——ATP生成减少、脑血管扩张——Na-K泵功能减低，水、钠潴留；血管通透性增加————脑水肿、颅压升高。毒素还可直接破坏脑组织，引起中毒性脑病 4，DIC：缺氧、毒素的作用，使血管内皮损伤，血栓形成，消耗血小板、凝血因子，引起DIC。 5，体液紊乱导致混合型酸中毒。由于缺氧、二氧化碳潴留导致肾小动脉痉挛、ADH分泌增加导致水钠潴留，钠泵失调，导致稀释性低钠血症。抗利尿激素异常分泌综合征SIADH。 肺炎的分类： 病理分类：1、支气管肺炎bronchopneumonia；2、大叶性肺炎lobarpneumonia3、间质性肺炎interstitialpneumonia 病因分类：1、病毒性肺炎viralpneumonia呼吸道合胞病毒（居首位），腺病毒，流感病毒，副流感病毒，肠道病毒（柯萨奇病毒和ECHO病毒），巨细胞病毒，麻疹病毒，EB病毒，轮状病毒，水痘-带状疱疹病毒等 2、细菌性肺炎bacterialpneumonia肺炎链球菌（最常见），金黄色葡萄球菌，链球菌，流感杆菌，大肠杆菌，肺炎杆菌，绿脓杆菌，变形杆菌，军团菌，百日咳杆菌，厌氧菌，L-型菌，结核杆菌等3、支原体肺炎mycoplasmapneumonia肺炎支原体（占10.8-21.9%住院肺炎患儿）4、衣原体肺炎chiamydiapneumonia沙眼衣原体，肺炎衣原体，鹦鹉热衣原体5、真菌性肺炎fungalpneumonia白色念珠菌，隐球菌，曲菌，放线菌，夹膜组织胞浆菌，毛霉菌等6、原虫性肺炎brotozoalpneumonia卡氏肺囊虫，溶组织阿米巴，弓形虫7、螺旋体肺炎spirochetalpneumonia梅毒螺旋体，钩端螺旋体 8、立克次体肺炎richettsialpneumonia贝氏立克次体，东方立克次体9、非感染因素引起的肺炎：吸入性肺炎，嗜酸细胞性肺炎等病程分类：1、急性肺炎：病程1月以内2、迁延性肺炎：病程1—3月3、慢性肺炎：病程3月以上病情分类：1、轻症肺炎：只有呼吸系统受累，未出现并发症，没有呼吸衰竭。2、重症肺炎：呼吸衰竭、50%以上肺受累、多系统损害。感染来源分类：1、社区获得性肺炎community-acquiredpneumonia2、医院获得性肺炎hospital-acquiredpneumonia中华医学会儿科分会呼吸学组制定的重度肺炎诊断标准为：（1）婴幼儿：腋温≥38.5℃，RR≥70次/min（除外发热哭吵等因素影响），胸壁吸气性凹陷，鼻扇，紫绀，间歇性呼吸暂停、呼吸呻吟，拒食；（2）年长儿：腋温≥38.5℃，RR≥50次/min（除外发热哭吵等因素影响），鼻扇，紫绀，呼吸呻吟，有脱水征。WHO儿童急性呼吸道感染防治规划指出，在肺炎的基础上出现：激惹或嗜睡、拒食、下胸壁凹陷及发绀，则可诊断为重症肺炎。极重度肺炎:肺炎患儿,至少出现以下一项:中央性紫绀；拒食或水或呕吐任何东西惊厥或嗜睡或昏迷；严重呼吸窘迫(点头呼吸)并发症：三种并发症多见于金葡菌感染和某些革兰氏阴性杆菌肺炎。脓胸（empyema）脓气胸（pyoneumothorax）肺大泡（pneumatocele）实验室检查：（一）WBC检查：细菌感染时WBC增高，核左移；病毒感染时WBC正常或降低，可见异常淋巴细胞（二）病原学检查：1、病毒分离2、细菌培养3、特异抗原和抗体的检查（三）非特异性检查：C反应蛋白（CRP）：细菌感染时升高X线检查：肺纹理增重小斑片影融合成大片影肺气肿肺不张胸腔积液。支原体可以有冷凝集试验≥1:64参考价值大。另外就是IgM、IgG抗体的测定。 诊断：肺炎的典型表现：发热、咳嗽、气促、呼吸困难、肺部固定的小水泡音 鉴别诊断：1、急性支气管炎2、肺结核3、哮喘4、支气管异物 治疗：（一）一般治疗：保持呼吸道通畅，注意隔离，合理饮食（二）病原治疗：1、抗生素：革兰氏阳性球菌—青霉素、大环内酯类、一代头孢菌素革兰氏阴性杆菌—氨基甙类、三代头孢菌支原体、衣原体—大环内酯类2，抗病毒治疗：病毒唑、干扰素、丙种球蛋白、中药（三）对症治疗：1、氧疗：2、雾化吸入：祛痰解痉3、镇静：4、纠正体液紊乱：四）、纠正心衰原则：强心，利尿，扩血管 1，强心：地高辛中效毛地黄制剂化量：口服量<2岁0.05~0.06mg/Kg>2岁0.03~0.05mg/Kg静脉量=1/2~1/3口服量首剂给予1/2化量，余量分两次，间隔6~8小时进入维持量=1/5化量达到化量12小是后给予2，利尿：使用快速利尿剂，减少血容量，减轻心脏前负荷速尿1～2mg/Kg/次3，扩血管：酚妥拉明，巯甲丙脯酸，硝普钠等（五）糖皮质激素的应用适应症：1、中毒症状严重；2、严重喘憋；3、有中毒性脑病，脑水肿，休克，呼衰；4、胸膜渗出。（六）并发症的治疗1）心力衰竭吸氧、镇静、强心、利尿、扩血管（常用酚妥拉明）。2）合并中毒性脑病脱水、改善通气、扩血管、止痉、糖皮质激素、促进脑细胞恢复。3）SIADH限制水乳两，补充高渗盐水。4）脓胸、脓气胸应该及时穿刺引流。5）并存佝偻病、贫血、营养不良及时治疗。生物制剂还可以用丙种球蛋白，如RSV-IgG400mg/Kgd。几种不同病原所致肺炎的特点： 1、呼吸道合胞病毒肺炎Respiratorysyncytialviruspneumonia2、腺病毒肺炎Adenoviruspneumonia呼吸道合胞病毒肺炎（毛细支气管炎）Respiratorysyncytialviruspneumonia 1，病原：呼吸道合胞病毒 2，季节性：冬春季；3，婴幼儿 4，喘憋严重5，病程：1周-10天3、肺炎球菌肺炎Pneumococcalpneumonia侵袭性肺炎链球菌病4、葡萄球菌肺炎Staphylococcalpneumonia5、革兰氏阴性杆菌肺炎Gram-negativebacillarypneumonia6、肺炎支原体肺炎mycoplasmapneumoniaepneumonia7、衣原体肺炎chiamydiapneumonia支原体肺炎：mycoplasmapneumonia病原：肺炎支原体季节性：秋冬季，全年散发各年龄临床特点：1.热型不定，热程长2.咳嗽重，体征不明显3.可有其他系统损害4.病程2-4周 X－线：肺门阴影增浓小叶肺炎改变间质肺炎改变均一的实变影冷凝集试验>1：32，IgM抗体检测阳性大环内酯类抗生素，疗程不少于2－4周 重症支原体肺炎：小儿呼吸系统特点 1，上呼吸道鼻：腔短，无鼻毛，后鼻道狭窄。鼻窦：与鼻粘膜相连续，窦口大。咽部：狭窄垂直。扁桃体：4-10岁发育高峰。咽鼓管：宽、短、直、水平位。喉：漏斗状，腔狭窄，软骨柔软。 2，下呼吸道气管：狭窄，软骨柔软，缺乏弹力组织，支撑作用差；粘液分泌少，纤毛运动差，清除能力差；支气管：左细长，右短促，为气管的直接延伸。肺泡：间质发育旺盛，肺泡少，含血多含气少；弹力纤维发育较差。 3.胸廓：短，桶状，肋骨水平位，膈肌位高，胸腔小，肺相对较大；呼吸肌发育差。 4，纵膈：体积相对大，组织柔软，易移位。5.粘膜：柔嫩，血管和淋巴组织富，易感染，炎症时充血水肿明显 生理特点： 1、呼吸频率：年龄越小频率越快出生一小时内60~80次/分；出生一小时后40~50次/分~1岁30~40次/分；2~3岁25~30次/分4~7岁20~25次/分；8~14岁18~20次/分2、呼吸节律：婴幼儿呼吸节律可不齐，以早产儿、新生儿为明显。3、肺活量：50~70ml/kg平静呼吸时，婴幼儿用30%的肺活量，年长儿用12.5%的肺活量4、呼吸型：由于呼吸肌发育不全，婴幼儿为腹膈式呼吸5、气道阻力：与管腔半径的4次方成反比，小儿气道阻力大于成人。总之，小儿呼吸功能储备能力低，易发生呼吸衰竭。免疫特点： 非特异性：咳嗽反射、平滑肌收缩、纤毛运动——功能差——清除异物能力差。 特异性：SIgA、IgA、IgG，溶菌酶、干扰素、补体，乳铁蛋白，巨噬细胞——含量不足——易患呼吸道感染。 思考题：1、小儿肺炎并发心衰的原因及治疗原则2、呼吸道合胞病毒肺炎的特点(毛细支气管炎）3、葡萄球菌肺炎的特点及并发症4、支原体肺炎的临床特点新生儿败血症 neonatalsepsis是指致病菌进入血循环并在其中繁殖，产生毒素而引起的全身性严重感染。出现低灌注和脏器功能失调者称为重症败血症。苏浙对微生物感染的全身反应称为脓毒血症sepsis。人体对各种损害，包括细菌感染所引起的全身性炎症反应称为全身炎症反应综合征SIRS。 感染是造成胎儿和新生儿发病和死亡的重要原因。每年有5百万新生儿死亡，感染（32％）、窒息损伤（29％）和早产（24％）是主要原因。 新生儿感染性疾病：先天性感染；败血症；化脓性脑膜炎；呼吸道、胃肠道；新生儿破伤风。 结合母产前感染史，患儿早产、生后重度窒息、血象三系减低、硬肿、DIC考虑重症感染。 新生儿败血症定义：生后28天内，细菌侵入血循环、生长繁殖、产生毒素、全身性感染。 诊治矛盾：早期诊断困难；诊治不当误诊或过治；药物毒副作用；耐药菌生长；经济和社会负担。 发病率：占活产婴儿的1‰~10‰；出生体重越轻，发病率越高，30%有CNS受累，病死率13%~50% 感染途径： 产前感染：母菌血症血行，绒毛膜羊膜炎、阴道； 产时感染：胎膜早破、产程延长，消毒不严或操； 产后感染：皮肤、粘膜、脐带、环境、医院内；发生新生儿败血症的高危因素： 病原菌：依时代、环境变迁。欧美--groupBstreptococcus，GBS；我国--E.coli、金葡、克雷伯杆菌、李斯特单胞菌。 earlyonset（早发）：大肠、GBS、克雷白、李斯特菌； lateonset（晚发）：大肠、李斯特菌、金葡菌 iatrogenic医源性：葡萄球菌、绿脓杆菌、克雷伯杆菌 临床分型： earlyonset：3~7d发病。宫内或产时感染，足月儿多；起病急、重、多系统损害。 lateonset：7d后发病。生后水平传播。早产儿多；常有局部病灶，易累及CNS，症状轻。 发病时间分类： 先天性感染；早发性感染；晚发性感染 临床表现： 早期：不吃、不哭、不动、反应不好、体温不升；症状不典型。 1)神经系统：嗜睡、烦躁，惊厥、肌张力改变 2)呼吸系统：呼吸困难、暂停，青紫 3)心血管：心动过速、过缓，心律失常、休克 4)消化系统：黄疸加重、复现，吐泻、肝脾大，呕便血 5)皮肤：感染灶，出血倾向 6)代谢紊乱：糖代谢异常、代酸 7)化脓性感染：脑膜炎、骨髓炎、关节炎、深部脓肿 全身炎症反应综合征（SIRS）：多种原因可导致，由于大量炎症介质释放，引起全身炎症表现。 综合征表现：体温改变、呼吸循环变化、急性多系统器官衰竭、血液异常 败血症是由于感染造成的SIRS 难以治疗，病死率高。 实验室检查：1，血和脑脊液培养：双份血培养，用抗生素前取血。必要厌氧菌培养 2，涂片找菌：脑脊液、咽部等涂片G染色。 3，抗原检测：检测血、尿、脑脊液。 4，血清学：特异性抗体检测。 其他：外周血WBC：WBC＜5000/mm3＞30000/mm；杆状核/中性粒细胞≥0.2；中性粒细胞内可见中毒颗粒。 C-反应蛋白≥15μg/ml，有意义，出现早，消失快，监测疗效。 诊断： 高危因素+临床特点； 实验室检查WBC、CRP增高考虑败血症； 确诊根据病原学； 诊断标准： 具有一定临床表现 ①双份血培养为同一细菌或一次血培养(＋)，但从非暴露灶分离出或涂片找到同一细菌。 ②白细胞层涂片找到细菌。 ③血培养一次(＋)，为非条件致病菌。如为表皮葡萄球菌等条件致病菌，有脐血管或外周静脉插管史者。 WBC总数＜5000/mm3，或出生3d后＞30000/mm3，或杆状/中性粒细胞≥0.2 ¾CRP明显增高,而无肺炎等其他使CRP增高的疾患。 抗生素： 治疗新生儿败血症的原则：①安全、特异、有效、价廉；②败血症筛查实验后立即开始静脉用药；③选择杀菌性抗生素；④两种抗生素联合应用。 选择抗生素的因素： ①早发性或晚发性感染；②社区感染或院内感染；③是否伴有脑膜炎或骨髓炎；④细菌培养和药物敏感实验；⑤药物毒性和患儿的肝、肾功能。 起始治疗： 1，o在血培养结果前开始，根据临床经验治疗；2，o国外一般氨苄青霉素加氨基糖甙类；3，o我们目前一般选用氨苄青霉素加三代头孢类，对G+菌和G-菌均有效；4，o医源性感染应考虑耐药菌。 继续治疗： 1，根据培养结果选择或更换敏感抗生素 2，注意监测药物毒副反应 3，血药浓度监测：第三到第四次用药后查血药浓度；波峰浓度代表药物效果；波谷浓度用来监测药物毒性。 药物： 一线药物：氨苄青 二线药物：三代头孢 医源性：表葡、金葡—万古霉素；绿脓—头孢他定，厌氧—甲硝唑 明确病原：按药敏选择 疗程：静脉10～14d，化脑3w，骨髓炎6w。 支持疗法： 补液，纠酸及电解质紊乱；纠正休克——扩容、升压 保暖、纠正缺氧、预防DIC；静脉免疫球蛋白。 治疗反应不佳因素：细菌耐药；¾存在局灶或迁徙病灶；¾病毒感染；¾非感染疾病。 新生儿院内感染的常见病原体： 我院资料：12年期间948例住院早产儿中，院内感染发生率为8.97‰。 发生院内感染者的胎龄、出生体重小，住院时间明显延长。 早产儿发生院内感染的危险性相关因素为：出生体重≤1500g、胎龄≤32周以及呼吸机治疗。 以肺炎占首位； 随着中心静脉置管技术的开展，败血症发病率增加 细菌检出率为23.7%，其中G+菌占1/3，G-菌占2/3 院内感染病死率为9.65% G-菌和真菌感染发病凶险，死亡率高。 医院感染防治：★合理应用抗生素；★医疗器械的消毒必须规范化

★病室环境的消毒；★工作人员的消毒与隔离

★提高警惕，隔离患儿★不断提高病原监测水平

★积极治疗感染患儿，切断传播途径 控制院内感染的实践： 加强对VLBW的管理 早开奶，早日达到全肠喂养；皮肤与呼吸道护理 促进体重增长；减少创伤性操作的持续时间。NICU文化 抗生素使用原则： 预防和治疗均应具备明确的指征 能用一种抗生素时尽量只用一种 病原未明的严重感染或混合感染可联合两种抗生素使用 尽可能根据培养和药物敏感试验选择抗生素 根据药代学资料确定使用方法。本节重点： ‹我国新生儿败血症的常见细菌‹熟悉感染途径‹了解新生儿易感人群，高危因素‹掌握临床表现及特点‹掌握治疗原新生儿黄疸 neonataljaundice 新生儿期最常见；意义不同于成人 多为生理性；重症有危害。 physiologicjaundice：50%terminfants；80%preterminfants。 bilirubinmetabolism胆红素代谢。 新生儿胆红素代谢特点胆红素产生增加—寿命、数量、其他来源肝功能不成熟—摄取蛋白、酶活性肠肝循环特殊性—菌群、酶活 physiologicjaundice 皮肤黄染，程度轻，精神好，吃奶好 除黄疸外，无其他异常表现 pathologicjaundice? 按黄疸发生、发展、消退出现早—生后24h内黄疸，Bili＞6mg/dl程度重—足月儿Bili＞12.9mg/dl，早产儿＞15mg/dl进展快—Bili上升＞5mg/dl/d消退慢—黄疸持续时间长，＞2～4w，或进行性加重，或退而复现。结合胆红素增高—＞2mg/dl 诊断方法： 病理性黄疸：高未结合胆红素血症：溶血性；母乳性。 高结合胆红素血症：肝炎；胆道闭锁。Manifestation：黄疸：面(巩膜)→躯干→四肢→手足。 伴随症状：溶血；感染；出血；器官损害表现。 高未结合胆红素血症；高胆红素血症hyperbilirubinemia。 Hyperbilirubinemia：诊断标准：正常新生儿胆红素峰值的第95百分位新生儿高胆红素血症—足月儿＞220.6μmol/L（12.9mg/dl）—早产儿＞256.5μmol/L（15mg/dl）。 diagnosticcriteria： 争议：存在差异—种族、个体、地区、遗传、喂养方式；随日龄的变化；随胎龄而变化。 胎龄因素早产儿各器官不成熟，代谢、排泄力↓，生理性黄疸重，胆红素值高BBB功能不成熟，易患胆红素脑病是否应降低诊断治疗标准？体现动态日龄变化小时变化——每日或每小时第95百分位美国2004年指南小时胆红素的95th——即每小时都有一个诊断和干预标准高胆的危害：bilirubinencephalopathy胆红素脑病；kernicterus核黄疸；听力损伤等。 胆红素特性：4个吡咯环—Z型胆红素：内旋、疏水基团；脂溶性，易透过生物膜（BBB）。 bilirubinencephalopathy 影响因素：胆红素浓度；低白蛋白；血脑屏障成熟度、损伤(缺氧、酸中毒、感染等）胆红素脑病临床分期： 后遗症核黄疸—四联症：手足徐动症；眼球运动障碍；听觉障碍；牙釉质发育不全。 治疗： Phototherapy；Exchangetransfusion；Drug 光疗：胆红素特性 吸收光的特性；Z型胆红素—适当波长—E型胆红素—光红素——溶于水，易于排出。光疗适应症：高未结合胆红素血症。光疗的影响因素：光源性质与强度；单面或多面光源；光照距离；暴露面积；光照时间。Exchangetransfusion用于重症溶血病：可移去抗体、致敏红细胞；降低胆红素浓度；纠正贫血；防止核黄疸。干预标准：制订干预标准的依据本地区足月新生儿TSB流行病学调查资料干预的目标：防止出现重度高胆与急性胆红素脑病 足月儿高胆治疗推荐方案： 血清总胆红素水平（mg/dl）时龄(h)考虑光疗光疗光疗失败换血*换血加光疗<24≥6≥9≥12≥15~48≥9≥12≥17≥20~72≥12≥15≥20≥25>72≥15≥17≥22≥25*胆红素升高0.5mg/dl/h。早产儿黄疸推荐干预方案（略） Drugtherapy：酶诱导剂：苯巴比妥、尼可刹米；减少游离胆红素：白蛋白或血浆，重症早期用；抑制溶血：静脉免疫球蛋白，重症溶血病早期用；Etiology病原学： 生成：胆红素生成过多代谢：摄取和结合力低排泄：胆红素的肠肝循环增加 bilirubinproduction生成过多：红细胞破坏增多：溶血病；红细胞增多症(胎胎输血)；体内出血；感染。 liverenzymeactivity减少： 先天性酶缺乏或不足（Crigler-NajjarⅠ型或Ⅱ型）；先天性甲状腺功能低下；肝缺氧、淤血；感染。 enterohepaticcirculation肝肠循环增加：母乳性黄疸；肠道梗阻。hemolyticdiseaseofthenewborn新生儿溶血性疾病 incompatibility不相容性：ABO、Rh系统最常见；ABO系统85.3%；Rh系统14.7%。病例特点：黄疸出现早(24h内)；进展快(6→15.5mg/dl)；皮肤苍白；肝脏增大；Bili15.5>12.9mg/dl。Rh与ABO溶血病的比较诊断：产前检查：孕妇血清抗体效价；生后检查：血型、血常规，网织红，胆红素；特异性血型抗体。溶血病治疗：1，诊断、早治疗2，Rh溶血病：预防性光疗；尽早大剂量IVIG；换血。breastmilkjaundice：早发型：与生理性黄疸相似，程度较重。迟发型：1w出现、2w高峰、2~3m消退。多无其他异常表现：吃奶好，体重增长好，大小便颜色正常。病例特点：晚期新生儿；黄疸退而又重；大便色金黄，尿色淡黄；查体:未见其他异常；母乳喂养。病因：不明。breast-feedingjaundice（早发型）摄入不足→?→?→黄疸初乳β-GD高。breastmilkjaundice（迟发型）母乳本身婴儿敏感性β-GD临床诊断：符合临床特点、可诊断性治疗晚期新生儿黄疸鉴别诊断：肝炎；感染；甲状腺功能减低。 母乳性黄疸治疗： 早发型：频繁喂奶；监测，达指征光疗。晚发型：Bili＜15mg/dl观察；＞15mg/dl暂停母乳3~5天，试验治疗；＞20mg/dl光疗。诊断思路：病史：黄染出现及高峰时间；母亲产前、产时情况；父母血型；喂养方式；大小便颜色；新生儿情况。查体：黄染程度、肤色；范围；伴随表现：肤色(紫红、苍白)；肝脾大小；感染中毒表现；血肿。本节重点：掌握新生儿胆红素代谢特点正确判断—生理性与病理性黄疸掌握高胆诊断标准、治疗原则熟悉新生儿溶血病黄疸的特点了解母乳性黄疸的特点小总结：黄疸，新生儿血中胆红素超过5-7mg/dl，即85.5-119.7umol/L，成人超过2mg/dl，即出现黄疸。部分高为结合胆红素患儿可以出现胆红素脑病。生理性：2-3天出现，4-5天高峰，5-7天小腿，最迟不超过2周；早产儿3-5天出现，5-7天高峰，7-9天消退，最长可以延迟到3-4周。每日血清胆红素升高<85umol/L。生理性黄疸的界限：足月儿12.9mg/dl（221umol/L），早产儿257umol/L(15mg/dl)。病理性黄疸：出现早、进展快、消退慢、结合高。1）24h内出现，2）足月儿>12.9mg/dl（221umol/L），早产儿>257umol/L(15mg/dl)。或每日上升>85umol(5mg/dl)。3）持续时间足月儿大于2周，早产儿大于4周。4）黄疸退而复现。5）血清结合胆红素＞34umol/L。满足任何一项可以诊断为病理性黄疸。婴儿喂养（InfantFeeding）（王雪梅老师） Content：小儿能量、营养物质代谢特点和需要量小儿消化系统解剖生理特点（P362）婴儿喂养：母乳喂养：优点；人工喂养辅食添加：目的、原则及顺序，未及时添加辅食的危害，与临床疾病的关系 能量需要：基础代谢：50%-60%<1岁55kcal/kg.d,7岁44kcal/kg.d，12岁30kcal/kg.d生长发育：25-30%（30-40kcal/kg)，4个月时30%,1岁时5%，3岁时2%食物特殊动力作用：7-8%15-20kcal/kg，年长儿5%活动所需：15-20kcal/kg.d，12岁30kcal/kg.d排泄损失：<10%8-11kcal/kg腹泻时增加。NutrimentRequirementProtein:相对较高，必需AAFat:必需FA应占总能量的1-3%CarbohydratewaterVitamin﹠MineralDietaryfiber：纤维素、木质素、果胶各年龄组水、热卡、营养素需要量婴儿喂养infantfeeding 意义：获取营养，情感、心理发育分类：母乳喂养、人工喂养、混合喂养提畅母乳喂养内容：母乳的优缺点辅食添加的原则母乳喂养：人乳的成分及量初乳(<4天)：250-500ml/d蛋白(IG)高，FA少，VA,锌,Ig,免疫活性细胞多过渡乳(5-10天):脂肪高，蛋白减少成熟乳(11天-9个月):700-1000ml/d晚乳(>10个月)：量和营养成分均减少人乳的优点（与牛乳比较） 人乳中乳糖的作用促神经功能形成，皮肤、肌腱、骨骼、软骨发育促氨基酸和氮的吸收和存留促钙吸收促肠道双歧杆菌生长，使之分解成乳酸，抑制大肠杆菌生长。牛乳中的甲型乳糖则促进大肠杆菌生长预防致病菌：Lactobacilli乳酸杆菌次优势菌群；Bifido-bacteria双歧杆菌优势菌群二者导致产生更多乳酸，较低的肠道pH值=5-6更有利于双歧杆菌生长降低大肠杆菌&其它有害菌生长降低发生腹泻危险性维持正常蠕动：乳糖酶活性更好-乳酸杆菌 减少未消化乳糖含量；减少肠胀气,减少腹痛；降低肠道渗透压，减少渗透性腹泻发生肠蠕动更好生后3个月内婴儿喂养与感染的关系：母乳喂养能显著降低儿童肥胖母乳喂养方法： 时间及次数：尽早开始，1-2月不需定时，2-3小时，以后渐延长，3-4小时，4-5月晚上停一次 每次哺乳时间15-20分钟 先吸空一侧，再吸另侧母乳不足的信号：尿量减少，总饥饿和不安排便次数多，量少--饥饿性腹泻每天喂养次数过多，每次时间过长吸吮时听不到吞咽声母亲乳头充血明显、乳头疼痛，喂前乳头较硬，喂后也不变软体重增长不达标母乳喂养的禁忌症－婴儿因素：半乳糖血症先天性代谢异常——苯丙酮尿症严重母乳性高胆红素血症母乳喂养的禁忌症－母亲因素：感染：HIV，疱疹病毒，CMV，肝炎，结核；滥用药物，饮酒，吸烟使用药物，癌症治疗；放射性物质BottleFeeding鲜牛奶

*配方奶：母乳化，推荐首选

*羊乳：叶酸含量低

*豆制代乳品：用于乳糖不耐受。半乳糖血症，牛奶蛋白过敏者*特殊配方奶粉：水解蛋白，多肽成分，低苯丙氨酸牛奶蛋白过敏治疗：1.豆奶：低过敏性，20-30%有交叉过敏2.水解配方奶粉：能改善婴儿过敏状况，仍有10%婴儿还存在过敏现象3.元素配方:低过敏原，氨基酸为原料MixedFeeding补授法：母乳次数不减，每次先母乳再配方奶代授法：配方奶代替一至几次母乳 婴儿喂养三级火箭：乳制品；泥糊状食物；固体食物。换乳4-６个月准备10月-1岁换乳。 换乳——断奶期： 由完全依靠乳类过渡到多元化食物。逐渐减少哺乳次数，增加辅助食品4-6个月开始，1岁左右完成。忌骤然断奶。断奶食品由泥湖状过渡到固体 辅助食品添加：辅食添加时机4-6月，以成熟度衡量，肠道屏障功能成熟，咀嚼发育，味觉发育等婴儿进食规律体重达6.5-7.0公斤以上可控制头在需要时转向食物或吃饱后转开添加辅助食品的原则：循序渐进少多细粗一种多种在婴儿健康、消化正常时逐步添加。喂奶前，有饥饿感时添加选择食物原则：易于吸收，促味觉发育；能满足生长需要不易产生过敏；可补充铁元素辅食添加顺序： 强化铁的谷物；蔬菜（根块茎类，瓜果类）；水果；动物性食物（肉，鱼，蛋）；蔬菜叶茎类。 辅食添加程序：添加辅食注意事项： 用汤匙，不用奶瓶；淀粉食物不要过早患病或天气太热可稍推迟；个体差异大，不能攀比。观察精神、食欲、大小便；注意过敏反应：腹胀、皮疹、腹泻、流泪、哭闹。 食物的软、硬、粗、细、冷、热及味道，清淡，不可过甜、过酸、过咸、过于油腻 完全适应各种食物后，种类越多越好，预防偏食、挑食 一般每5-10天加一种新食物儿童保健（ChildHealthCare） 内容：各年龄期小儿特点和保健原则，保健的内容与管理。我国现行的儿童免疫程序 目的：保证和促进儿童身心健康 胎儿期：孕母保健预防遗传病与先天畸形充足营养良好的生活环境定期产前检查，必要时终止妊娠。避免妊娠合并症，预防流产、早产、异常产。预防产时感染预防并及时处理围产期并发症 新生儿期：适应，重点1周内，发病率和死亡率最高出生时护理：保暖，清理呼吸道、脐带，观察新生儿筛查：PKU，甲低，各种先天畸形预防及处理：早产、窒息、感染、低血糖预防接种居家保健：母乳、保暖、皮肤粘膜护理，亲子感情的建立 婴儿期：1月-1岁，体格生长最快充足营养：母乳（4-6个月）或配方奶喂养、辅食添加、合理断奶计划免疫定期体检，四病防治 幼儿期：1-3岁，心理、自我意识的发展关键期各种技能训练：进食、语言、运动，生活规律每3-6个月体检，预防龋齿，筛查视力、听力预防外伤、异物、中毒意外 学龄前期：3-6岁，智力发展，性格形成的关键期加强教育，培养学习习惯、想象思维能力、良好的心理素质锻炼身体，防弱视、龋齿、寄生虫、传染病防止意外每6-12个月体检一次 学龄期及青春期： 7-16岁，体格发育的第2个高峰期，性发育 充足营养、学习习惯、素质教育、合理生活 预防常见病 学习法规，防止意外 青春期性教育儿童保健的具体措施： 护理--儿童保健的基础，年龄愈小，愈需要 居室：阳光、通气、室温，湿度55%-60%衣着：洁、软、易穿脱营养--保证儿童生长发育及健康的先决条件母乳、辅食、断奶。平衡膳食，烹调科学

儿童心理卫生：养成良好的习惯：睡眠：充足、规律饮食：定时、卫生，免偏食、零食卫生：刷牙、漱口，洗手、勤换衣裤，洗净排便：训练坐盆、定时社会适应性的培养：独立能力：进食、二便、睡觉、穿衣、解决问题情绪控制：诱导、教育、要求意志力：克服困难、坚持力、自制力社交能力：团结友爱、游戏规则创造能力：想象力，启发式教育 体格锻炼：户外活动：1-2次/天，15分钟---1-2小时/次婴儿按摩：早晚各15-20分钟/次，温水浴，游泳体育运动：体操、游戏、跑步 定期健康检查： 新生儿访视：全面体检，指导喂养、卫生、疾病防治 儿童保健门诊：体格测量及评价；全身检查，定期化验；如血色素、血钙、微量元素等 理想的体格发育：遗传；正常内分泌；合理营养；无慢性疾病；良好的教养环境 体格发育评价内容：发育水平；生长速度；匀称程度。 意外事故预防：窒息与异物吸入：奶液、食物、果核中毒：食物、药物外伤：跌、烫、火、电溺水及交通事故 传染病管理和计划免疫 目的：提高人群免疫水平，控制和消灭传染病 传染病管理：早诊断、早治疗、早隔离，健全疫情报告制度，控制传染源、传播途径集体儿童机构定期普查，宣传教育疫苗接种出生卡介苗（1）乙肝疫苗（1）1月乙肝疫苗（2）2月脊髓灰质炎三型混合疫苗（1）3月脊髓灰质炎三型混合疫苗（2）百白破（1）4月脊髓灰质炎三型混合疫苗（3）百白破（2）5月百白破（3）8月麻疹减毒活疫苗18~24月百白破（加强）4岁脊髓灰质炎三型混合疫苗（加强）乙肝疫苗免疫成功者（加强）7岁卡介苗（复种），麻疹减毒活疫苗（加强）白喉、破伤风二联类毒素12岁卡介苗（复种）预防接种注意事项： 卡介苗：4-6天后可有小溃疡，应避免感染，肿大者热敷;2个月以上小儿需皮试阴性方种脊灰糖丸：需冷开水送服，1小时内禁热饮;一般无特殊反应，可低热或轻泻麻疹：可于9-12天时发热2-3天，个别有散在皮疹或粘膜斑，接种前1个月及接种后2周避免用球蛋白百白破：一般无反应，个别低热，局部红肿痛痒;应掌握间隔期，避免无效注射VaccinationReaction 正常反应：疫苗本身的性质引起，多为减毒活疫苗，多一过性，2－3天自行恢复 全身：发热；局部：红肿、疼痛或硬结。 异常反应：合格的疫苗在实施规范接种过程中或者实施规范接种后造成受种者机体组织器官、功能损害，相关各方均无过错的药品不良反应。 百白破---无菌化脓；乙脑、麻疹---皮疹、颜面水肿、过敏性休克活疫苗---感染扩散；麻疹---接种后脑病不属于预防接种异常反应的情况疫苗本身特性引起的接种后一般反应疫苗质量不合格违反工作规范、免疫程序、疫苗使用指导原则、接种方案

正处于疾病的潜伏期，接种后偶合发病

未如实提供受种者有规定的接种禁忌，接种后原有疾病急性复发或者病情加重

心因性反应:个体或者群体免疫接种的禁忌症：自身免疫性疾病、免疫缺陷病、免疫抑制剂明确过敏史，湿疹及其他皮肤病急慢性传染病：结核、肝炎、发热、腹泻Keywords:Breastfeeding;Bottlefeeding;Mixedfeeding;Supplementaryfood；Carbohydrate；Mineral；dietaryfiber；Immunity；Vaccines；Vaccination Question 母乳喂养的优点是什么 三大营养素的供能比例是什么？ 添加辅食的原则是什么？ 新生儿、婴幼儿期保健的重点是什么？ 新生儿、婴儿必需接种哪些疫苗？先天性心脏病(鲁珊)CongenitalHeartDisease 概念：是胎儿时期心脏血管发育异常导致的畸形；最常见的心脏病。 发病率：1岁以内6.87‰ 心脏胚胎发育：关键时期：胚胎第2-8周。 原发孔（下边，逐渐缩小）——继发孔（上面重现）——第二房间隔逐渐在第一房间隔右边，自上而下生长，其中留下的孔为卵圆孔。 正常胎儿循环： 左路——氧合程度较高；胎盘脐静脉下腔静脉躯体上部 右路氧合程度较低上腔静脉躯体下部脐动脉胎盘循环特点： 依靠胎盘循环；没有肺循环；动脉导管开放（肺动脉主动脉）；卵圆孔开放（右房左房）。 解剖学特点：脐静脉1条和脐动脉