搏动性耳鸣诊疗进展课件

此ppt下载后可自行编辑搏动性耳鸣诊疗进展此ppt下载后可自行编辑搏动性耳鸣诊疗进展搏动性耳鸣诊疗进展课件概述耳鸣是指在缺乏外部声源刺激下，患者感觉耳内或颅内有声音一种常见的症状，国外文献报道发病率10%左右，男性多于女性，并随年龄增大风险增高，儿童偶发搏动性耳鸣占耳鸣病人的4%LockwoodAH,SalviRJ,BurkardRF.Tinnitus.NEnglJMed,2002;347:904-910.StoufferJL,TylerRS.Characterizationoftinnitusbytinnituspatients.JSpeechHearDisord1990;55:439-53..概述耳鸣是指在缺乏外部声源刺激下，患者感觉耳内或颅内有声音L搏动性耳鸣

(pulsatiletinnitus)由头颈部、心血管或其他结构所产生异常声音，通过骨结构、血管或血流传送到内耳，而使患者感受到生理性？病理性？

一部分正常人可以听到静脉性哼鸣，但多为双侧，如在剧烈运动或情绪激动时，或头侧放于枕上，颞区或耳区的动脉被压而致部分阻塞时，可出现生理性搏动性耳鸣搏动性耳鸣

(pulsatiletinnitus)由头颈部分类及病因能否被他人听及可分为主观性客观性AughesGB,PensakML.InClinicalOtolayngoleditedbysisimanisA.SecondEdit.NewYork:Thieme,1997,445.分类及病因能否被他人听及可分为AughesGB,Pens分类及病因病因不同可分为血管性搏动性耳鸣（动脉性、静脉性）非血管性搏动性耳鸣：腭肌、镫骨肌和鼓膜张肌阵挛分类及病因病因不同可分为动脉性搏动性耳鸣动脉疾病（颈动脉粥样硬化，颈动脉纤维肌性发育异常，颈动脉内膜剥脱，动脉瘤）动脉异常（鼓室内异位颈动脉，镫骨动脉未闭，听神经受血管压迫）动静脉畸形及瘘（颅内外动静脉畸形，硬脑膜动静脉瘘，颈动脉-海绵窦瘘）颅底及颞骨血管肿瘤（内淋巴囊肿瘤，脑膜瘤等）Paget病及耳硬化症高血流动力学状态（贫血，甲亢，妊娠等）高血压动脉性搏动性耳鸣动脉疾病（颈动脉粥样硬化，颈动脉纤维肌性发育静脉性搏动性耳鸣良性颅内高压综合症颈静脉球异常（颈静脉球高位或鼓室底壁裂缺）乙状窦窦相关病变（如乙状窦憩室、乙状窦异常血管、乙状窦狭窄、乙状窦前置、乙状窦骨壁缺损等）横窦狭窄或憩室鼓室球瘤和颈静脉球瘤乳突导静脉异常特发性或自发性耳鸣静脉性搏动性耳鸣良性颅内高压综合症非血管性搏动性耳鸣肌阵挛（如腭肌、鼓膜张肌、镫骨肌阵挛）其他非血管性搏动性耳鸣肌阵挛（如腭肌、鼓膜张肌、镫骨肌阵挛）动脉性搏动性耳鸣特点动脉性搏动性耳鸣声常呈粗糙、尖锐的声音产生的原因多种多样，可能是发育异常、外伤、感染、肿瘤，内科疾病等等通常压颈试验耳鸣无变化动脉性搏动性耳鸣特点动脉性搏动性耳鸣声常呈粗糙、尖锐的声颈动脉粥样硬化

（atheroscleroticcarotidarterydisease,ACAD)好发于50岁以上患者，常为双侧，为中老年搏动性耳鸣常见原因之一因动脉狭窄引起血流紊乱所产生的响声经岩骨传导至耳蜗压颈试验和转头对耳鸣无影响常有高血压、高血脂、糖尿病、脑血管意外或短暂的脑局部缺血、吸烟等高危因素颈动脉超声有助于诊断MattoxDE,HudginsP.Algorithmforevaluationofpulsatiletinnitus.ActaOtolaryngol,2008;128:427-431.颈动脉粥样硬化

（atheroscleroticcarot动静脉瘘可能继发于硬脑膜静脉窦的血栓形成或窦腔闭合常累及横窦或乙状窦，其次是海绵窦颈动脉海绵窦瘘常有外伤史可因病变位置和范围不同出现头痛、面部疼痛、视力下降、复视，重者伴恶心、呕吐等，并可发生严重的颅内并发症（如颅内出血、血肿，静脉梗死，颅内高压等）触诊耳周，可及震颤；可能有搏动性眼球突出DSA显示较好动静脉瘘可能继发于硬脑膜静脉窦的血栓形成或窦腔闭合剖面示意图MadaniG,ConnorS.Imaginginpulsatiletinnitus.ClinicalRadiology,2009;64:319-328.动静脉瘘DSA

剖面示意图MadaniG,ConnorS.Imag颈动脉内膜剥脱引起中、青年脑缺血的原因之一诱因：颈动脉纤维肌性发育不良、高血压、动脉硬化、外伤症状：突发搏动性耳鸣，患侧偏头痛、颈面部疼痛、晕厥、Horner征及脑神经症状颈动脉内膜剥脱引起中、青年脑缺血的原因之一颈内动脉异位先天性血管异常，较少见症状：大多数无临床症状,最常见为听力下降和搏动性耳鸣,其次是眩晕和出血体征：完整鼓膜后的红色肿块，与鼓室球瘤相似。如果诊断错误而行活检会引起灾难性后果！典型影像学表现：异位的颈内动脉通过下方增大的鼓室小管进入鼓室后部，并环绕鼓岬，然后汇入水平段颈内动脉异位先天性血管异常，较少见颈内动脉异位（A）横断面CT：显示环绕鼓岬下方呈弓形的条索影（箭头）。（B）冠状面CT：表现为位于鼓岬外侧的圆形肿块（箭头），面神经鼓室段明显增粗（空箭头）提示伴有镫骨动脉未闭。颈内动脉异位（A）横断面CT：显示环绕鼓岬下方呈弓形的条索影颈内动脉外位要点：构成鼓室前壁的颈内动脉岩骨段外壁骨质缺损症状和体征与颈内动脉异位相似典型影像学表现：颈内动脉岩骨垂直段和水平段相交的膝部位置偏外，伴外壁骨质缺损下方的鼓室小管没有扩张，据此可与颈内动脉异位鉴别颈内动脉外位要点：构成鼓室前壁的颈内动脉岩骨段外壁骨质缺损颈内动脉外位

与左侧相比，右侧颈内动脉岩骨水平段的位置轻微偏后，且外壁骨质缺损。因此，耳镜检查可显示鼓膜后“血管性肿块”。颈内动脉外位与左侧相比，右侧颈内动脉岩骨水平段静脉性搏动性耳鸣特点右侧多见嗡嗡样机器声，耳鸣声节律与脉搏同步,客观性压迫颈部及头转向同侧耳鸣减轻或消失；转头可改变耳鸣强度听力损失超过20dB时，指压同侧颈静脉重新测听力，此时听力可改善或恢复正常静脉性搏动性耳鸣特点右侧多见良性颅内高压综合征

(benignintracranialhypertationsyndrome,BIH)好发于小于40岁的肥胖女性常伴随头痛、听力下降和视力减退等症状，30-40%可出现视神经乳头水肿一些疾病和药物可能引起该病：肥胖，贫血，皮质激素异常，甲亢，垂体腺瘤，VitA过多或VitD缺乏，喹诺酮类药物，类固醇类药物等等MRI：“空蝶鞍”SismanisA.Pulsatiletinnitus.OtolaryngolClinNorthAm,2003;36:389-402,viii.良性颅内高压综合征

(benignintracranialMRI“空蝶鞍”MRI“空蝶鞍”颈静脉球体瘤或鼓室球瘤女性多见，40岁左右多发，多为单侧查体：鼓膜呈蓝色或淡红色，可见搏动点注意是否有嗜铬性—监测血压CT:颈静脉窝扩大，周边骨质出现“蚕蚀”样改变，MRI（T2W及增强T1WI）：“盐和胡椒”征，注意排除同时伴有颈动脉化学感受器瘤的可能*刘剑锋，倪道凤，高志强等.颈静脉鼓室球瘤诊治经验.中华耳鼻咽喉科杂志，2004，39（9）：543-545颈静脉球体瘤或鼓室球瘤女性多见，40岁左右多发，多为单侧*刘颈静脉球瘤查体：透过鼓膜可见鼓室后下部有深红色或蓝色阴影，有时可见到肿物搏动。颈静脉球瘤查体：透过鼓膜可见鼓室后下部有深红色或蓝色阴影，有颈静脉球体瘤

示意图颈静脉球体瘤

示意图鼓室球瘤CT（A）横断面CT示基底位于鼓岬的圆形肿块。（B）冠状面CT示肿瘤与鼓膜下部相邻。鼓室球瘤CT（A）横断面CT示基底位于鼓岬的圆形肿块。颈静脉球体瘤CT及MRI（A）横断面CT示颈静脉孔骨质边缘呈浸润性破坏，伴有软组织肿块延伸到中耳。（B）冠状面增强后T1W1显示颈静脉孔区明显强化的肿瘤（空箭头），并向外上方延伸包绕鼓岬（箭头）——“盐和胡”椒征颈静脉球体瘤CT及MRI（A）横断面CT示颈静脉孔骨质边缘呈颈静脉球体瘤

颈静脉窝扩大，骨壁欠光滑图一以下3张图片来自同一病例颈静脉球体瘤

颈静脉窝扩大，骨壁欠光滑图一以下3张图片来自同颈静脉窝扩大，前壁、后壁骨质破坏，与下鼓室相通，局部可见软组织影向前突入下鼓室，向内前累及颈动脉管外壁，向后内与后颅窝相连。图二颈静脉窝扩大，前壁、后壁骨质破坏，与下鼓室相图三颈静脉窝扩大，与下鼓室相通，可见软组织影突入下鼓室。图三颈静脉窝扩大，与下鼓室相通，可见软组织影颈静脉球高位颈静脉球向上超过耳蜗底周下缘则为过高对颞骨标本的分析发现，颈静脉球高位的发生率为6%右侧多于左侧，可呈现蓝鼓膜CT:颈静脉孔附近骨壁光整颈静脉球高位颈静脉球向上超过耳蜗底周下缘则为过高颈静脉球高位HRCTSonmezG,BasekimC,OzturkE,GungorA,KizilkayaE.Imagingofpulsatiletinnitus:areviewof74patients.ClinicalImaging,2007;31:102-108.颈静脉球高位HRCTSonmezG,BasekimC,乳突导血管异常较常见的搏动性耳鸣原因之一乳突导静脉为枕静脉分支，连接乙状窦和头皮静脉，宽约2-3mm，常开口于乙状窦中部异常粗大时可引起搏动性耳鸣乳突导血管异常较常见的搏动性耳鸣原因之一乳突导静脉异常乳突导静脉异常乙状窦相关病变畸形血管憩室形成骨壁缺损前移突出至外耳道乙状窦相关病变畸形血管乙状窦相关病变所致耳鸣的机制畸形血管的异常血流声憩室所致的血流涡流声骨质缺损，乙状窦暴露于乳突腔，乙状窦自身的搏动导致中耳乳突腔的空气振动。乙状窦相关病变所致耳鸣的机制畸形血管的异常血流声畸形血管畸形血管憩室形成憩室形成乙状窦憩室影像（左）Zenteno,M.,etal.Endovasculartreatmentofatransverse-sigmoidsinusaneurysmpresentingaspulsatiletinnitus.Casereport.JNeurosurg100,120-122(2004).乙状窦憩室影像（左）Zenteno,M.,etal.乙状窦憩室影像（右）Gologorsky,Y.,etal.NovelSurgicalTreatmentofaTransverse-SigmoidSinusAneurysmPresentingasPulsatileTinnitus.Neurosurgery64,E393-E394(2009).乙状窦憩室影像（右）Gologorsky,Y.,eta骨质缺损骨质缺损前移突出外耳道前移突出外耳道非血管性搏动性耳鸣腭肌，鼓膜张肌或镫骨肌阵挛机械因素产生客观性耳鸣为“咔哒”声，与心跳节律无关非血管性搏动性耳鸣腭肌，鼓膜张肌或镫骨肌阵挛软腭、咽鼓管周围肌肉异常活动解剖基础：

腭帆提肌、腭帆张肌、管咽肌是咽鼓管周围的主

要肌肉

其收缩与舒张影响咽鼓管的开启与闭合造成“耳鸣”的机制：

上述肌肉的阵挛性收缩，引起咽鼓管的间断开

闭，

所产生的声音传至中耳从而被患者听到病因：

神经系统疾病：脑血管病变，多发性硬化等

功能性病变：心理障碍，精神创伤等软腭、咽鼓管周围肌肉异常活动解剖基础：腭肌阵挛声导抗结果

鼓室图：A型图，有明显锯齿状波A为自然状态下曲线

B为给肌松及镇静剂后声反射曲线：A为用药前，锯齿状波

B为给肌松及镇静剂后ABBA腭肌阵挛声导抗结果

鼓室图：A型图，有明显锯齿状波声反射曲线中耳内肌肉异常活动解剖基础：中耳内存在与锤骨颈相连的鼓膜张肌和与镫骨相连的镫骨肌产生“耳鸣”的机制：上述肌肉的阵挛性运动，牵动鼓膜、听骨链产生振动，从而传入内耳被患者听到中耳内肌肉异常活动解剖基础：镫骨肌阵挛声导抗结果

镫骨肌阵挛声导抗结果

诊疗手段一、病史节律与脉搏关系耳鸣特点加重减轻因素伴发耳科症状：眩晕，耳聋等伴发全身症状既往史，个人史，家族史诊疗手段一、病史诊疗手段二、体格检查（全身查体+专科查体）视诊：口腔、外耳、鼓膜、眼睛、面部肌肉等耳镜检查很必要：鼓室内肿物常见病因：动脉畸形，颈静脉球高位，鼓室球瘤鼓膜节律性运动考虑鼓膜张肌阵挛

MadaniG,ConnorS.Imaginginpulsatiletinnitus.ClinicalRadiology,2009诊疗手段二、体格检查（全身查体+专科查体）MadaniG,触诊：耳周震颤及搏动性眼球震颤颈部结节——甲亢？压颈试验——静脉性？动脉性？听诊：耳周——客观性耳鸣？节律与脉搏关系？颈动脉及心脏——排查血管与心脏方面疾病诊疗手段触诊：诊疗手段特殊查体：神经系统检查——颅神经、展神经、面神经

及听神经等是否受累眼底检查——是否视乳头水肿诊疗手段特殊查体：诊疗手段三、辅助检查听功能检查：纯音测听、声导抗、听觉脑干

反应和言语测听血液学检查：全血计数、血生化、甲功、 VitD、VitA及VitB12

彩色多普勒超声心电图与耳鸣同步检测影像学检查：CT、CTA、CTV、MRI、MRA MRV、DSA诊疗手段陈秀伍等.血管性耳鸣与心电图功率谱相关分析及其临床应用价值.耳鼻咽喉头颈外科,1999:67-70.三、辅助检查诊疗手段陈秀伍等.血管性耳鸣与心电图功率谱相关影像学检查CTA/CTV：血管解剖及骨性结构异常显示效果好，如乙状窦相关病变、颈静脉球异常、鼓室球瘤等等显示好MRI/MRA：对显示微小硬脑膜动静脉畸形及瘘、纤维肌性发育异常等较好DSA：金标准影像学检查CTA/CTV：血管解剖及骨性结构异常显示效果好，鉴别诊断一、良性颅内压增高青年肥胖女性头痛、视觉紊乱、搏动性耳鸣眼底检查：视神经乳头水肿腰穿：脑脊液压力>200mmH2OMRI：“空蝶鞍”鉴别诊断一、良性颅内压增高鉴别诊断二、血管性耳鸣从耳镜开始看：发现鼓室内肿物，则行CTA/CTV、MRI若耳镜检查正常，如下图鉴别诊断二、血管性耳鸣搏动性耳鸣诊疗进展课件三、搏动性耳鸣伴自声增强鉴别诊断MattoxDE,HudginsP:Algorithmforevaluationofpulsatiletinnitus.ActaOtolaryngol2008,128:427-31三、搏动性耳鸣伴自声增强鉴别诊断MattoxDE,Hud鉴别诊断四、肌阵挛引起的搏动性耳鸣客观性耳鸣“咔哒”声与脉搏节律不一致鼓膜或腭肌节律性震颤（鼓膜张肌阵挛）声导抗鉴别阵挛肌肉部位粱勇.肌源性耳鸣的声导抗测试特征听力学及言语疾病杂志.1994，2(4)：203—205．鉴别诊断四、肌阵挛引起的搏动性耳鸣粱勇.肌源性耳鸣的声导抗测诊断现状虽然目前检查手段多种多样，但还有部分搏动性耳鸣仍然无法明确病因。Krishnan等人报道的16例采用CTA/CTV检查的病人，明确诊断44%；Waldvogel等人报道的84例患者中，明确诊断的68%；GunerSonmez等人报道的文献上74名患者，明确诊断68%，这两篇报道是结合CTA，MRA，MRI，超声等检查方法得出的结果。Krishnan,Mattoxetal.2006；Waldvogel,Mattleetal.1998；Sonmez,Basekimetal.2007诊断现状虽然目前检查手段多种多样，但还有部分搏动性耳鸣仍然无治疗治疗时情况病因明确的搏动性耳鸣病因不明的搏动性耳鸣治疗方式手术治疗介入治疗药物治疗其他治疗治疗治疗时情况常见病因治疗方式常见病因治疗方式手术治疗责任血管明确的如动静脉畸形及动静脉瘘，乙状窦憩室，鼓室球瘤：枕动脉结扎、动静脉畸形及瘘的切除、乙状窦结扎、肿瘤切除乙状窦相关病变：乙状窦重建术，憩室患者疗效好颈静脉球高位或鼓室底壁裂缺：中耳下壁重建，文献报道71%耳鸣改善特发性搏动性耳鸣：颈内静脉结扎，但疗效不明确SismanisA.Pulsatiletinnitus.OtolaryngolClinNorthAm,2003;36:389-402,viii.El-BegermyMA,RabieAN.Anovelsurgicaltechniqueformanagementoftinnitusduetohighdehiscentjugularbulb.OtolaryngolHeadNeckSurg,2010;142:576-581.手术治疗责任血管明确的如动静脉畸形及动静脉瘘，乙状窦憩室，鼓乙状窦重建录像一（憩室）录像二（缺损）乙状窦重建中耳下壁重建

术前

术后El-BegermyMA,RabieAN.Anovelsurgicaltechniqueformanagementoftinnitusduetohighdehiscentjugularbulb.OtolaryngolHeadNeckSurg,2010;142:576-581.中耳下壁重建 术前术后E介入治疗可用于动静脉畸形及瘘、乙状窦憩室、颈动脉狭窄患者硬脑膜动静脉瘘的常用治疗方式——根据瘘口大小，数量，位置，引流方向，供血动脉情况，选择合适的材料直接对瘘口进行栓塞或间接对瘘口进行闭塞乙状窦憩室——乙状窦内放置金属线圈或联合支架介入治疗可用于动静脉畸形及瘘、乙状窦憩室、颈动脉狭窄患者介入治疗方式：经导管血管栓塞术经皮血管内支架置放术材料：α-氰基丙烯酸正丁酯（NBCA）胶、Onxy胶、聚乙烯醇泡沫（PVA）颗粒、水凝胶微球、金属线圈和球囊等介入治疗方式：硬脑膜动静脉瘘栓塞术术前术后DelgadoF,MunozF,Bravo-RodriguezF,Jurado-RamosA,OterosR.Treatmentofduralarteriovenousfistulaspresentingaspulsatiletinnitus.OtolNeurotol,2009;30:897-902.硬脑膜动静脉瘘栓塞术术前术后DelgadoF,Munoz右侧乙状窦区硬脑膜动静脉瘘

术前

术后右侧乙状窦区硬脑膜动静脉瘘 术前 药物治疗针对原发病的治疗BIH可用乙酰唑胺、速尿、皮质激素等药物贫血、高血压、糖尿病、甲亢可内科药物调治肌阵挛可抗胆碱、抗抑郁、抗惊厥药物，疗效不明确病因不明搏动性耳鸣可利多卡因、抗癫痫、抗抑郁、镇静剂等药物药物治疗针对原发病的治疗其他治疗耳鸣习服疗法生物反馈疗法掩蔽治疗重复经颅磁刺激疗法电刺激疗法其他治疗耳鸣习服疗法总结搏动性耳鸣病因繁多，鉴别诊断错综复杂通过详尽的病史、查体及适当的实验室检查及影像检查，很多病因可以确诊，但仍有部分搏动性耳鸣病因难以明确病因明确的搏动性耳鸣，我们通过手术、介入、药物等方式可予以治疗病因不明的搏动性耳鸣，我们可通过耳鸣习服疗法、掩蔽疗法、重复经颅磁刺激治疗以及电刺激疗法等方法进行治疗早期诊治及耳鸣宣教对减轻和消除耳鸣所带来的困扰和极端情绪有帮助总结搏动性耳鸣病因繁多，鉴别诊断错综复杂此ppt下载后可自行编辑谢谢大家此ppt下载后可自行编辑谢谢大家搏动性耳鸣诊疗进展课件此ppt下载后可自行编辑搏动性耳鸣诊疗进展此ppt下载后可自行编辑搏动性耳鸣诊疗进展搏动性耳鸣诊疗进展课件概述耳鸣是指在缺乏外部声源刺激下，患者感觉耳内或颅内有声音一种常见的症状，国外文献报道发病率10%左右，男性多于女性，并随年龄增大风险增高，儿童偶发搏动性耳鸣占耳鸣病人的4%LockwoodAH,SalviRJ,BurkardRF.Tinnitus.NEnglJMed,2002;347:904-910.StoufferJL,TylerRS.Characterizationoftinnitusbytinnituspatients.JSpeechHearDisord1990;55:439-53..概述耳鸣是指在缺乏外部声源刺激下，患者感觉耳内或颅内有声音L搏动性耳鸣

(pulsatiletinnitus)由头颈部、心血管或其他结构所产生异常声音，通过骨结构、血管或血流传送到内耳，而使患者感受到生理性？病理性？

一部分正常人可以听到静脉性哼鸣，但多为双侧，如在剧烈运动或情绪激动时，或头侧放于枕上，颞区或耳区的动脉被压而致部分阻塞时，可出现生理性搏动性耳鸣搏动性耳鸣

(pulsatiletinnitus)由头颈部分类及病因能否被他人听及可分为主观性客观性AughesGB,PensakML.InClinicalOtolayngoleditedbysisimanisA.SecondEdit.NewYork:Thieme,1997,445.分类及病因能否被他人听及可分为AughesGB,Pens分类及病因病因不同可分为血管性搏动性耳鸣（动脉性、静脉性）非血管性搏动性耳鸣：腭肌、镫骨肌和鼓膜张肌阵挛分类及病因病因不同可分为动脉性搏动性耳鸣动脉疾病（颈动脉粥样硬化，颈动脉纤维肌性发育异常，颈动脉内膜剥脱，动脉瘤）动脉异常（鼓室内异位颈动脉，镫骨动脉未闭，听神经受血管压迫）动静脉畸形及瘘（颅内外动静脉畸形，硬脑膜动静脉瘘，颈动脉-海绵窦瘘）颅底及颞骨血管肿瘤（内淋巴囊肿瘤，脑膜瘤等）Paget病及耳硬化症高血流动力学状态（贫血，甲亢，妊娠等）高血压动脉性搏动性耳鸣动脉疾病（颈动脉粥样硬化，颈动脉纤维肌性发育静脉性搏动性耳鸣良性颅内高压综合症颈静脉球异常（颈静脉球高位或鼓室底壁裂缺）乙状窦窦相关病变（如乙状窦憩室、乙状窦异常血管、乙状窦狭窄、乙状窦前置、乙状窦骨壁缺损等）横窦狭窄或憩室鼓室球瘤和颈静脉球瘤乳突导静脉异常特发性或自发性耳鸣静脉性搏动性耳鸣良性颅内高压综合症非血管性搏动性耳鸣肌阵挛（如腭肌、鼓膜张肌、镫骨肌阵挛）其他非血管性搏动性耳鸣肌阵挛（如腭肌、鼓膜张肌、镫骨肌阵挛）动脉性搏动性耳鸣特点动脉性搏动性耳鸣声常呈粗糙、尖锐的声音产生的原因多种多样，可能是发育异常、外伤、感染、肿瘤，内科疾病等等通常压颈试验耳鸣无变化动脉性搏动性耳鸣特点动脉性搏动性耳鸣声常呈粗糙、尖锐的声颈动脉粥样硬化

（atheroscleroticcarotidarterydisease,ACAD)好发于50岁以上患者，常为双侧，为中老年搏动性耳鸣常见原因之一因动脉狭窄引起血流紊乱所产生的响声经岩骨传导至耳蜗压颈试验和转头对耳鸣无影响常有高血压、高血脂、糖尿病、脑血管意外或短暂的脑局部缺血、吸烟等高危因素颈动脉超声有助于诊断MattoxDE,HudginsP.Algorithmforevaluationofpulsatiletinnitus.ActaOtolaryngol,2008;128:427-431.颈动脉粥样硬化

（atheroscleroticcarot动静脉瘘可能继发于硬脑膜静脉窦的血栓形成或窦腔闭合常累及横窦或乙状窦，其次是海绵窦颈动脉海绵窦瘘常有外伤史可因病变位置和范围不同出现头痛、面部疼痛、视力下降、复视，重者伴恶心、呕吐等，并可发生严重的颅内并发症（如颅内出血、血肿，静脉梗死，颅内高压等）触诊耳周，可及震颤；可能有搏动性眼球突出DSA显示较好动静脉瘘可能继发于硬脑膜静脉窦的血栓形成或窦腔闭合剖面示意图MadaniG,ConnorS.Imaginginpulsatiletinnitus.ClinicalRadiology,2009;64:319-328.动静脉瘘DSA

剖面示意图MadaniG,ConnorS.Imag颈动脉内膜剥脱引起中、青年脑缺血的原因之一诱因：颈动脉纤维肌性发育不良、高血压、动脉硬化、外伤症状：突发搏动性耳鸣，患侧偏头痛、颈面部疼痛、晕厥、Horner征及脑神经症状颈动脉内膜剥脱引起中、青年脑缺血的原因之一颈内动脉异位先天性血管异常，较少见症状：大多数无临床症状,最常见为听力下降和搏动性耳鸣,其次是眩晕和出血体征：完整鼓膜后的红色肿块，与鼓室球瘤相似。如果诊断错误而行活检会引起灾难性后果！典型影像学表现：异位的颈内动脉通过下方增大的鼓室小管进入鼓室后部，并环绕鼓岬，然后汇入水平段颈内动脉异位先天性血管异常，较少见颈内动脉异位（A）横断面CT：显示环绕鼓岬下方呈弓形的条索影（箭头）。（B）冠状面CT：表现为位于鼓岬外侧的圆形肿块（箭头），面神经鼓室段明显增粗（空箭头）提示伴有镫骨动脉未闭。颈内动脉异位（A）横断面CT：显示环绕鼓岬下方呈弓形的条索影颈内动脉外位要点：构成鼓室前壁的颈内动脉岩骨段外壁骨质缺损症状和体征与颈内动脉异位相似典型影像学表现：颈内动脉岩骨垂直段和水平段相交的膝部位置偏外，伴外壁骨质缺损下方的鼓室小管没有扩张，据此可与颈内动脉异位鉴别颈内动脉外位要点：构成鼓室前壁的颈内动脉岩骨段外壁骨质缺损颈内动脉外位

与左侧相比，右侧颈内动脉岩骨水平段的位置轻微偏后，且外壁骨质缺损。因此，耳镜检查可显示鼓膜后“血管性肿块”。颈内动脉外位与左侧相比，右侧颈内动脉岩骨水平段静脉性搏动性耳鸣特点右侧多见嗡嗡样机器声，耳鸣声节律与脉搏同步,客观性压迫颈部及头转向同侧耳鸣减轻或消失；转头可改变耳鸣强度听力损失超过20dB时，指压同侧颈静脉重新测听力，此时听力可改善或恢复正常静脉性搏动性耳鸣特点右侧多见良性颅内高压综合征

(benignintracranialhypertationsyndrome,BIH)好发于小于40岁的肥胖女性常伴随头痛、听力下降和视力减退等症状，30-40%可出现视神经乳头水肿一些疾病和药物可能引起该病：肥胖，贫血，皮质激素异常，甲亢，垂体腺瘤，VitA过多或VitD缺乏，喹诺酮类药物，类固醇类药物等等MRI：“空蝶鞍”SismanisA.Pulsatiletinnitus.OtolaryngolClinNorthAm,2003;36:389-402,viii.良性颅内高压综合征

(benignintracranialMRI“空蝶鞍”MRI“空蝶鞍”颈静脉球体瘤或鼓室球瘤女性多见，40岁左右多发，多为单侧查体：鼓膜呈蓝色或淡红色，可见搏动点注意是否有嗜铬性—监测血压CT:颈静脉窝扩大，周边骨质出现“蚕蚀”样改变，MRI（T2W及增强T1WI）：“盐和胡椒”征，注意排除同时伴有颈动脉化学感受器瘤的可能*刘剑锋，倪道凤，高志强等.颈静脉鼓室球瘤诊治经验.中华耳鼻咽喉科杂志，2004，39（9）：543-545颈静脉球体瘤或鼓室球瘤女性多见，40岁左右多发，多为单侧*刘颈静脉球瘤查体：透过鼓膜可见鼓室后下部有深红色或蓝色阴影，有时可见到肿物搏动。颈静脉球瘤查体：透过鼓膜可见鼓室后下部有深红色或蓝色阴影，有颈静脉球体瘤

示意图颈静脉球体瘤

示意图鼓室球瘤CT（A）横断面CT示基底位于鼓岬的圆形肿块。（B）冠状面CT示肿瘤与鼓膜下部相邻。鼓室球瘤CT（A）横断面CT示基底位于鼓岬的圆形肿块。颈静脉球体瘤CT及MRI（A）横断面CT示颈静脉孔骨质边缘呈浸润性破坏，伴有软组织肿块延伸到中耳。（B）冠状面增强后T1W1显示颈静脉孔区明显强化的肿瘤（空箭头），并向外上方延伸包绕鼓岬（箭头）——“盐和胡”椒征颈静脉球体瘤CT及MRI（A）横断面CT示颈静脉孔骨质边缘呈颈静脉球体瘤

颈静脉窝扩大，骨壁欠光滑图一以下3张图片来自同一病例颈静脉球体瘤

颈静脉窝扩大，骨壁欠光滑图一以下3张图片来自同颈静脉窝扩大，前壁、后壁骨质破坏，与下鼓室相通，局部可见软组织影向前突入下鼓室，向内前累及颈动脉管外壁，向后内与后颅窝相连。图二颈静脉窝扩大，前壁、后壁骨质破坏，与下鼓室相图三颈静脉窝扩大，与下鼓室相通，可见软组织影突入下鼓室。图三颈静脉窝扩大，与下鼓室相通，可见软组织影颈静脉球高位颈静脉球向上超过耳蜗底周下缘则为过高对颞骨标本的分析发现，颈静脉球高位的发生率为6%右侧多于左侧，可呈现蓝鼓膜CT:颈静脉孔附近骨壁光整颈静脉球高位颈静脉球向上超过耳蜗底周下缘则为过高颈静脉球高位HRCTSonmezG,BasekimC,OzturkE,GungorA,KizilkayaE.Imagingofpulsatiletinnitus:areviewof74patients.ClinicalImaging,2007;31:102-108.颈静脉球高位HRCTSonmezG,BasekimC,乳突导血管异常较常见的搏动性耳鸣原因之一乳突导静脉为枕静脉分支，连接乙状窦和头皮静脉，宽约2-3mm，常开口于乙状窦中部异常粗大时可引起搏动性耳鸣乳突导血管异常较常见的搏动性耳鸣原因之一乳突导静脉异常乳突导静脉异常乙状窦相关病变畸形血管憩室形成骨壁缺损前移突出至外耳道乙状窦相关病变畸形血管乙状窦相关病变所致耳鸣的机制畸形血管的异常血流声憩室所致的血流涡流声骨质缺损，乙状窦暴露于乳突腔，乙状窦自身的搏动导致中耳乳突腔的空气振动。乙状窦相关病变所致耳鸣的机制畸形血管的异常血流声畸形血管畸形血管憩室形成憩室形成乙状窦憩室影像（左）Zenteno,M.,etal.Endovasculartreatmentofatransverse-sigmoidsinusaneurysmpresentingaspulsatiletinnitus.Casereport.JNeurosurg100,120-122(2004).乙状窦憩室影像（左）Zenteno,M.,etal.乙状窦憩室影像（右）Gologorsky,Y.,etal.NovelSurgicalTreatmentofaTransverse-SigmoidSinusAneurysmPresentingasPulsatileTinnitus.Neurosurgery64,E393-E394(2009).乙状窦憩室影像（右）Gologorsky,Y.,eta骨质缺损骨质缺损前移突出外耳道前移突出外耳道非血管性搏动性耳鸣腭肌，鼓膜张肌或镫骨肌阵挛机械因素产生客观性耳鸣为“咔哒”声，与心跳节律无关非血管性搏动性耳鸣腭肌，鼓膜张肌或镫骨肌阵挛软腭、咽鼓管周围肌肉异常活动解剖基础：

腭帆提肌、腭帆张肌、管咽肌是咽鼓管周围的主

要肌肉

其收缩与舒张影响咽鼓管的开启与闭合造成“耳鸣”的机制：

上述肌肉的阵挛性收缩，引起咽鼓管的间断开

闭，

所产生的声音传至中耳从而被患者听到病因：

神经系统疾病：脑血管病变，多发性硬化等

功能性病变：心理障碍，精神创伤等软腭、咽鼓管周围肌肉异常活动解剖基础：腭肌阵挛声导抗结果

鼓室图：A型图，有明显锯齿状波A为自然状态下曲线

B为给肌松及镇静剂后声反射曲线：A为用药前，锯齿状波

B为给肌松及镇静剂后ABBA腭肌阵挛声导抗结果

鼓室图：A型图，有明显锯齿状波声反射曲线中耳内肌肉异常活动解剖基础：中耳内存在与锤骨颈相连的鼓膜张肌和与镫骨相连的镫骨肌产生“耳鸣”的机制：上述肌肉的阵挛性运动，牵动鼓膜、听骨链产生振动，从而传入内耳被患者听到中耳内肌肉异常活动解剖基础：镫骨肌阵挛声导抗结果

镫骨肌阵挛声导抗结果

诊疗手段一、病史节律与脉搏关系耳鸣特点加重减轻因素伴发耳科症状：眩晕，耳聋等伴发全身症状既往史，个人史，家族史诊疗手段一、病史诊疗手段二、体格检查（全身查体+专科查体）视诊：口腔、外耳、鼓膜、眼睛、面部肌肉等耳镜检查很必要：鼓室内肿物常见病因：动脉畸形，颈静脉球高位，鼓室球瘤鼓膜节律性运动考虑鼓膜张肌阵挛

MadaniG,ConnorS.Imaginginpulsatiletinnitus.ClinicalRadiology,2009诊疗手段二、体格检查（全身查体+专科查体）MadaniG,触诊：耳周震颤及搏动性眼球震颤颈部结节——甲亢？压颈试验——静脉性？动脉性？听诊：耳周——客观性耳鸣？节律与脉搏关系？颈动脉及心脏——排查血管与心脏方面疾病诊疗手段触诊：诊疗手段特殊查体：神经系统检查——颅神经、展神经、面神经

及听神经等是否受累眼底检查——是否视乳头水肿诊疗手段特殊查体：诊疗手段三、辅助检查听功能检查：纯音测听、声导抗、听觉脑干

反应和言语测听血液学检查：全血计数、血生化、甲功、 VitD、VitA及VitB12

彩色多普勒超声心电图与耳鸣同步检测影像学检查：CT、CTA、CTV、MRI、MRA MRV、DSA诊疗手段陈秀伍等.血管性耳鸣与心电图功率谱相关分析及其临床应用价值.耳鼻咽喉头颈外科,1999:67-70.三、辅助检查诊疗手段陈秀伍等.血管性耳鸣与心电图功率谱相关影像学检查CTA/CTV：血管解剖及骨性结构异常显示效果好，如乙状窦相关病变、颈静脉球异常、鼓室球瘤等等显示好MRI/MRA：对显示微小硬脑膜动静脉畸形及瘘、纤维肌性发育异常等较好DSA：金标准影像学检查CTA/CTV：血管解剖及骨性结构异常显示效果好，鉴别诊断一、良性颅内压增高青年肥胖女性头痛、视觉紊乱、搏动性耳鸣眼底检查：视神经乳头水肿腰穿：脑脊液压力>200mmH2OMRI：“空蝶鞍”鉴别诊断一、良性颅内压增高鉴别诊断二、血管性耳鸣从耳镜开始看：发现鼓室内肿物，则行CTA/CTV、MRI若耳镜检查正常，如下图鉴别诊断二、血管性耳鸣搏动性耳鸣诊疗进展课件三、搏动性耳鸣伴自声增强鉴别诊断MattoxDE,HudginsP:Algorithmforevaluationofpulsatiletinnitus.ActaOtolaryngol2008,128:427-31三、搏动性耳鸣伴自声增强鉴别诊断MattoxDE,Hud鉴别诊断四、肌阵挛引起的搏动性耳鸣客观性耳鸣“咔哒”声与脉搏节律不一致鼓膜或腭肌节律性震颤（鼓膜张肌阵挛）声导抗鉴别阵挛肌肉部位粱勇.肌源性耳鸣的声导抗测试特征听力学及言语疾病杂志.1994，2(4)：203—205．鉴别诊断四、肌阵挛引起的搏动性耳鸣粱勇.肌源性耳鸣的声导抗测诊断现状虽然目前检查手段多种多样，但还有部分搏动性耳鸣仍然无法明确病因。Krishnan等人报道的16例采用CTA/CTV检查的病人，明确诊断44%；Waldvogel等人报道的84例患者中，明确诊断的68%；GunerSonmez等人报道的文献上74名患者，明确诊断68%，这两篇报道是结合CTA，MRA，MRI，超声等检查方法得出的结果。Krishnan,Mattoxetal.2006；Waldvogel,Mattleetal.1998；Sonmez,Basekimetal