帕金森病和运动障碍疾病课件整理

帕金森病和运动障碍疾病31、别人笑我太疯癫，我笑他人看不穿。(名言网)32、我不想听失意者的哭泣，抱怨者的牢骚，这是羊群中的瘟疫，我不能被它传染。我要尽量避免绝望，辛勤耕耘，忍受苦楚。我一试再试，争取每天的成功，避免以失败收常在别人停滞不前时，我继续拼搏。33、如果惧怕前面跌宕的山岩，生命就永远只能是死水一潭。34、当你眼泪忍不住要流出来的时候，睁大眼睛，千万别眨眼!你会看到世界由清晰变模糊的全过程，心会在你泪水落下的那一刻变得清澈明晰。盐。注定要融化的，也许是用眼泪的方式。35、不要以为自己成功一次就可以了，也不要以为过去的光荣可以被永远肯定。帕金森病和运动障碍疾病帕金森病和运动障碍疾病31、别人笑我太疯癫，我笑他人看不穿。(名言网)32、我不想听失意者的哭泣，抱怨者的牢骚，这是羊群中的瘟疫，我不能被它传染。我要尽量避免绝望，辛勤耕耘，忍受苦楚。我一试再试，争取每天的成功，避免以失败收常在别人停滞不前时，我继续拼搏。33、如果惧怕前面跌宕的山岩，生命就永远只能是死水一潭。34、当你眼泪忍不住要流出来的时候，睁大眼睛，千万别眨眼!你会看到世界由清晰变模糊的全过程，心会在你泪水落下的那一刻变得清澈明晰。盐。注定要融化的，也许是用眼泪的方式。35、不要以为自己成功一次就可以了，也不要以为过去的光荣可以被永远肯定。帕金森病和运动障碍疾病陈彪首都医科大学宣武医院功能性脑病以神经系统的运动、感觉、自主以及心理等功能障碍为主要特征，并且可以通过药物、手术、生物等手段，获得功能重建、调制或修复的一组疾病。提问是课堂教学中常用的教学方法，很早就受到人们的重视。据史料记载，我国古代教育家孔子就常用富有启发式的提问进行教学。其后，《学记》继承和发展了这一思想，指出“君子之教，喻也。道而弗牵，强而弗抑，开而弗达”。这就是说，教师要善于引导，而不是勉强牵拽，要激励，而不是压抑；要启发而不是代替学生去做结论。教师若不谙熟发问的艺术，他的教学是不会成功的。因此，教师要紧紧抓住学生的求知心理，真诚地把学生当成学习的主人，充分调动学生学习的兴趣，激发学生的思维，掌握提问的技巧。现结合教学实践来谈一谈课堂提问的一些技巧。一、把握提问最佳时机对提问时机的把握是否恰当，直接影响到提问的效果。教师要善于了解学生的疑难，掌握时机，及时解答。孔子曰：“不愤不启，不悱不发。”教师必须在学生具备了“愤悱”状态，要想“知”又不能立刻“知”时，帮助学生解决疑难问题。即所提出的问题与学生的思考、质疑相吻合，并在学生有思、有疑，正要提出问题而苦于不知怎样表达之时提问。教学中，教师要密切关注学生的反应，及时了解学生的信息反馈，在其对教学内容产生兴趣或乐于接受时适时地提出问题，这样就可以进一步激起学生的思考，使其积极主动地回答教师所提出的问题。这种提问的时机一般出现在学生已经进入上课的状态，注意力集中在教师讲授的内容上。这时教师已无须督促学生认真听课，只要以问题作为引导就可以让学生进行积极地思考。二、抓住提问问题的“关键点”在语文教学阅读中，如果抓住提问的关键点，会有一些意想不到的结论，而这个结论又往往最贴近作者的原意。如在学习《黄鹂》一课时，我抓住课文最后一句引发学生探讨：为什么作者由黄鹂想到了“典型环境中的典型性格”？为什么说“这正是在艺术上不容易遇到的一种境界”？这样抓住了文章的“症候”来设计问题，在作者有意强调或回避不谈之中，可以激发学生探寻研究的兴趣，而分析的过程往往会更多地激发学生思维的发散性。三、问题的分配要适当教师在教学中不能做到平均地分配提出的问题，往往对某些学生提许多问题，而对另一些学生从不提问或很少提问题，这种提问方式必然导致不平衡的课堂互动，使某些学生过度地受到教师的注意，而忽视了其他学生，因此要讲究提问方式。发问方式对课堂提问的效果有直接的影响，教师应精心设计发问方式，尽可能使所有学生参与到课堂教学中，经受思维训练。一般发问的原则要先提问，后指名回答；提问要面向全班；问题提出后，要给学生思考的时间，待全班同学积极思考时再指定学生回答。具体方式有以下几种：第一，面向全班提问，个别回答，最后归纳为完整答案。这种发问方式的优点是能促使全班学生思考。第二，并行发问。即在同一时间内向不同学生提出不同的问题，或分组提问，回答时采用书面、口头等多种方式，然后逐个总结评定。其优点是增强可回答问题的人数，使更多的学生经受锻炼。第三，面向全班发问，学生轮流回答。教师在备课时拟就若干个简明的问题，或在同一个问题会有不同答案时，向全班提出，让学生轮流回答。四、问题的难易要适度课堂提问中，问题难易程度的把握十分重要，它直接影响到提问的效果。问题太简单，不易调动学生的积极性，很难激起学生的思维；问题太难，容易使学生产生畏惧感，因此问题的难易程度要适中，所提出问题的深浅、繁简、大小要适合学生水平。这就要求教师首先要认真分析教材，对课堂教学内容作整体的把握和分析，理清问题的重难点，哪些问题是学生能够直接解决的，哪些问题是需要学生经过深度思考、钻研才能够解决的。理清了问题，教师就能够很好地驾驭课堂了。如有一位教师在上《鼎湖山听泉》时，这样设计提问：“请找出重点段落来读一读，说出你的理解。”这篇文章较长，学生根本不清楚重点段落在哪儿，所以无从思考回答。“善问者如攻坚木，先其易者，后其节目”。如果教师提问一味拔高，违背学生的学习规律，将导致学生学习的思维断层，“跳来跳去够不着”，这样的低效提问毫无意义，使学生学习的信心受挫。其次，要全面分析学生。教师的对象是学生，学生是学习的主体，不同层次的学生思维水平存在差异，因此教师要正确把握学生的情况，做到因材施教。最后，创设“悬念”。在问题的创设上，教师应把握新旧知识的衔接点、学生思维的转折点，在此巧妙设疑，使学生将新知纳入原有的知识体系中，起到同化的作用。五、给学生肯定性的评价在课堂教学的提问中，对回答问题的学生而言，教师的评价至关重要，不评或乱评都是不妥当的。有些教师在提问后不管学生如何回答，只一句“坐下”，看似简洁的语言却会挫伤学生思考、回答的?e极性；还有些教师无论学生如何回答，都会附上句“很好”，看似肯定表扬的语言，时间长了，学生都明白“大家都好”，这种评价没有任何意义，更是要不得。如果学生回答分析得比较到位，要不吝辞藻地表扬他们；如果学生回答比较困难，可以换个角度，启发提问。通过教师的问题逐步引导学生完成新旧知识的过渡，不仅锻炼了学生独立思考的能力，又可以在学生回答问题的过程中发展其语言表达能力。总之，课堂提问的方式应该灵活多样、不拘一格，更不应该简单呆板、一成不变。良好的课堂提问不仅能促进学生参与教学，获得知识，同时还能调动学生学习的积极性，培养思维能力。教师要在课堂教学过程中尽可能地发挥学生的潜能，并且通过他们自主地探索来解决问题，进一步培养学生的问题意识和创新能力。有效的课堂提问能使语文课堂教学的气氛表现出更多的独特性和灵敏性，帮助学生克服学习中的随意性和盲目性，为他们搭建展示自我能力的舞台。从1995年毕业以来，我从事语文教学工作已经19年了。在这19年的语文教学中，我深深地意识到作文教学是薄弱环节，有很大的随意性。作文教学的基本模式是：给学生提供作文题目――讲解选材、立意等方面应注意的问题――学生写作――老师批改――总结学生作文中存在的问题――面上讲解――学生修改。由这个流程能看出，这样的作文训练既太宽泛，没有具体的训练的点，又忽视了学生之间的差异，不能从根本上提高每一层学生的作文水平。这个问题长期困扰着我，我一直试图寻找解决问题的方法。我研究的具体做法如下：一、理论学习，明确方向为了丰富自己的理论素养，我再次阅读了华国栋的《差异教学理论》，并不断阅读作文方面的专著：王林发、刘海涛的《中学作文教学设计方案》、王栋生的《作文教学笔记》、管建刚的《我的作文教学课例》《我的作文训练系统》《我的作文讲评课例》等书籍，并学习山东省课题材料《学科课程异步教学实验与研究》。我通过阅读和做笔记丰富了自己的差异教学理论和作文教学理论。我又上网查阅了国内外的相关资料，发现大部分材料只对作文教学和分层教学分别进行了研究，没有把二者有机地结合起来。国内也有个别单位作了“作文分层有效教学的策略研究”，其作文序列化研究不太适合我们的学生，而且学生分层后只靠老师一人的辅导，显然不能照顾到所有学生，我则探索出适合学生写作特点的序列化作文训练体系，并且利用小组合作进行作文分层教学训练，利用生教生的方式让每一个学生都受到作文指导，老师则宏观调控和个别指导，这样形成的分层作文教学策略更易于操作，更有利学生作文水平的提高。二、实践探索，提出策略（一）制定出序列化作文训练体系方向明确以后，我着手探索作文序列化训练体系，我参考了来自三个地区的作文训练体系，结合教科书中的综合性学习，根据我们学校学生的具体情况，形成了自己的作文训练体系。（二）合理分层。利用小组合作进行作文指导我以8.4班为例进行一下说明，我根据学生作文（每篇作文都做到老师全批全改）水平的优劣把学生分为A、B、C、D四层，对每层学生进行一下说明，A层学生能做到语言流畅优美，中心突出，能较好地使用一定的表现手法，共有四名同学：牛乐原、李楠、骆雅妮、王颖：B层学生叙事清楚，描写细腻，中心较突出，共12人；C层学生能叙述一件完整的事，中心较突出，但是缺乏生动感人的细节描写，共12人；D层学生不能叙述一件完整地事，语言颠三倒四，逻辑混乱，不会选材，共16人。我根据差异教学中异质合作的原理，把后三层学生分为12个小组，每四个人一个小组，B层学生担任小组长，指导C、D层，A层的四名学生分别指导三个小组的B层，也可适当指导C层、D层，老师重点指导A层，也巡回指导其他各层。指导包括写作、评价和修改的全过程，学生遇到较难的问题，可以小组间讨论，也可以在同层次的同学间进行交流，还可以请教老师，这样师生互动，生生互动，充分调动学生的写作热情，丰富他们的情感体验，提高他们的作文水平。（三）把分层教学融入作文序列化训练中，循序渐进地提高各层学生的作文水平由于A层学生的作文水平已经达到了一个较高的档次，所以对这四个学生提出更高的要求，如要求他们立意上不落窠臼，要有新意，每篇文章必须找出三处语言亮点，能熟练地运用对比、衬托、欲扬先抑等表现手法，等等，使她们的作文更上一层楼。对B层学生，要求他们向A层学生看齐，尝试运用各种结构形式，清楚地叙事或表达观点或说明事物，并做到语言或形象生动，或准确严密等；对C层学生，要求他们的语言符合各种文体的要求，能用好最基本的文章结构形式；对D层学生，只要能叙述一件完整的事，清楚地表达自己的观点，明白地说明事物即可。除了这些要求之外，每个训练点都有基本的要求。三、自我反思，总结经验每上完一节后，我及时反思，总结经验和不足。在《开学的第一周》的作文讲评中，我先把A层的四个学生的作文展示给学生，指出优点，让全班学生学习，总之，困扰了我这么多年的问题，一直悬而未决的原因是自己思想和行动的懒惰，万事开头难，其实真正开了头，发现并不像自己想象得那么难。当然，探索中还是会遇到一些需要解决的问题，但是我不会放弃，将一如既往地探索下去，制定出更加适合学生的好的作文训练模式！帕金森病和运动障碍疾病31、别人笑我太疯癫，我笑他人看不穿。1帕金森病和运动障碍疾病课件整理帕金森病和运动障碍疾病课件整理帕金森病和运动障碍疾病课件整理帕金森病和运动障碍疾病课件整理不自主运动的类型：运动障碍或异动症（dyskinesia）震颤（tremor)舞蹈征(chorea)肌张力障碍(dystonia)抽动症（Tic）投掷症（Ballism）手足徐动症(athetosis)不自主运动的类型：运动障碍或异动症（dyskinesia）帕金森病和运动障碍疾病课件整理不自主运动的类型：运动障碍或易动症（Dyskinesia）可指任何类型的不自主运动障碍。但通常指较复杂的舞蹈样、手足徐动症或肌张力障碍常发生于长期使用抗精神病药后发生的迟发性运动障碍(tardivedyskinesia，TD)或长期使用左旋多巴后不自主运动的类型：运动障碍或易动症（Dyskinesia）帕金森病和运动障碍疾病课件整理舞蹈征（chorea）在希腊文中指跳舞；表现为快速、不规则的、主要影响肢体远端的不自主运动。常伴有肌张力低。多见于小舞蹈病、Huntington病、肝豆状核变性等病。舞蹈征（chorea）在希腊文中指跳舞；舞蹈样动作常为双侧性。以面部最明显；肢体表现为一种极快的不规则无目的的不自主运动，上肢各关节交替伸直、屈曲、内收等动作，下肢步态颠簸、行走摇晃、易跌倒；躯干表现为脊柱不停的弯、伸或扭转;以上均在情绪紧张时加重，安静时减轻，睡眠时消失。舞蹈样动作常为双侧性。帕金森病和运动障碍疾病课件整理帕金森病和运动障碍疾病课件整理帕金森病和运动障碍疾病课件整理帕金森病和运动障碍疾病课件整理肌张力障碍(dystonia)指主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌紧张异常动作和异常姿势为特征相关运动障碍性疾病：依据病因可分为原发性和继发性；依据肌张力障碍的发生部位，可分为局限性、节段性、偏身性和全身性。

常见于：扭转痉挛(torsionspasm)、痉挛性斜颈(spasmodictorticollis)、Meige综合征

、书写痉挛（writer’scramp）等。肌张力障碍(dystonia)指主动肌与拮抗肌收缩不协调或过帕金森病和运动障碍疾病课件整理抽动症（Tic）

指重复发生在同一组肌肉群的快速运动，发生的时间不规则。常在急于运动后发生，可以自己短时间（30-60秒）控制。抽动秽语综合征或Tourette综合征：由表情肌、颈肌或上肢肌肉迅速、反复、不规则抽动起病，表现为挤眼、撅嘴、皱眉、摇头、仰颈、提肩等；约有30％～40％的患孩因口喉部肌肉抽搐而发出重复性暴发性无意义的单调怪声。抽动症（Tic）指重复发生在同一组肌肉群的快速运动，发生的其他不自主运动的类型：投掷症（Ballism）：一种以肢体近端大幅度运动为特征的舞蹈样动作。可见于脑卒中或丘脑底核毁损后。手足徐动症(athetosis)或称指痉症：指以肢体远端为主的缓慢、弯曲、蠕动样不自主运动；需与扭转痉挛鉴别。前者不自主运动主要位于肢体远端，后者主要侵犯颈肌、躯干肌及四肢的近端肌，以躯干为轴的扭转或螺旋样运动是其特征。

其他不自主运动的类型：投掷症（Ballism）：ANESSAYONTHESHAKINGPALSYCHAPTERIDEFINITION-HISTORY-ILLUSTRATIVECASESSHAKINGPALSY.(ParalysisAgitans.)MonographbyJamesParkinson1817JamesParkinsonANMonographbyJamesParkinsonArvidCarlsson2000NobelPrizeinMedicineandPhysiology

Inthelate1950sAdministeredreserpinetolaboratoryanimalsReserpinecausedbradykinesia

LevodopareversedbradykinesiaSpeculatedthatdopaminedeficiencycausedPD.ArvidCarlsson Inthelate19帕金森病的流行病学发病率全世界：5-24/105(美国:20.5/105)随年龄增长而增高患病率全世界：57-371/105(美加300/105)未诊断率：35%-42%北京、上海和西安调查：65岁2.1%，约40~70%未诊断发病年龄平均62.4岁30岁前少见;40岁前4-10%帕金森病的流行病学发病率PD的病因不清;与老化有关但不是单纯的acceleratedaging遗传常染色体显性（或隐性）遗传性家族性

阳性家族史、双胞胎研究环境大部分病例为散发性,支持环境因素的作用遗传与环境的相互作用？PD的病因不清;与老化有关但不是单纯的accelerat与家族性PD相关的基因和位点已克隆;5AD;4AR;1LOSPDPINK1与家族性PD相关的基因和位点已克隆;PINK1可能导致帕金森综合征的毒素MPTP一氧化碳中毒金属锰氰化物农药、杀虫剂可能导致帕金森综合征的毒素MPTPEtiologyofParkinson’sDiseaseDegenerationofthesubstantianigra(withLewybodies?)Parkinson’sdiseasePARK-1

(a-Synuclein)PARK-2(Parkin)mitochondrial

dysfuction?oxidativestress?geneticsusceptibilies

Debrisoquinhydroxylase?PARK-5(UbiquitinCterminalhydrolaseL1)Toxins?(MPTP,Rotenone)Neuroinflammation?InfectionPARK-4

(3xa-Synuclein)PARK-7(DJ1)EtiologyofParkinson’sDiseas帕金森病的病理生化改变黑质和蓝斑核含黑色素的多巴胺神经元大量丧失（50－70％）以及胶质细胞增生。路易氏（Lewy）小体：胞桨内园形嗜酸性致密包含体，周围呈晕轮状。含大量共核蛋白。纹状体多巴胺含量显著减少（80－99％）。该生化异常与临床症状的严重程度成正比。进行性多巴胺神经元变性和死亡。帕金森病的病理生化改变黑质和蓝斑核含黑色素的多巴胺神经元大帕金森病病理改变帕金森病病理改变Whatfeaturehaveyouobserved?AsymmetriclesionsWhatfeaturehaveyouobserved临床前期神经细胞进行性变性死亡可能至少存在2-5年PET和SPECT可能有助于早期诊断神经保护性治疗的理论基础临床前期神经细胞进行性变性死亡帕金森病和运动障碍疾病课件整理帕金森病的临床特点静止性震颤运动迟缓肌张力增高姿势平衡障碍帕金森病的临床特点静止性震颤帕金森震颤多数患者以震颤为首发症状。静止性震颤，4～6次/秒。多为不对称性。情绪激动或精神紧张时加剧，睡眠中可完全消失。帕金森震颤多数患者以震颤为首发症状。帕金森病和运动障碍疾病课件整理帕金森病和运动障碍疾病课件整理原发性震颤的鉴别特点原发性震颤帕金森病震颤双侧、肢体或头身、姿势性、动作性加重、进展慢单侧、肢体、静止性、进展快肌张力正常增高运动迟缓无有治疗不用、或用心得安等左旋多巴等预后好差原发性震颤的鉴别特点原发性震颤帕金森病震颤双侧、肢体或头身、运动迟缓指病人有（1）运动起动困难和（2）动作执行困难，是病人最常见和较特殊的表现。早期以肢体远端受累对左旋多巴治疗反应好运动迟缓指病人有（1）运动起动困难和（2）动作执行困难，是运动迟缓的具体表现一般性表现：动作启动困难自主动作变慢、幅度变小重复动作易疲劳做序列性动作困难不能同时做多个动作僵住特殊表现：解系鞋带、扣纽扣难“小写症”“面具脸”手摆动减少流涎言语减少，语音低沉、单调。运动迟缓的具体表现一般性表现：特殊表现：帕金森病和运动障碍疾病课件整理帕金森病和运动障碍疾病课件整理肌强直初期患者感到患肢运动不灵活，有僵硬或紧张的感觉，出现动作困难。对侧肢体的自主运动可诱导出肌张力的增高。“铅管样强直”、“齿轮样强直”。肌强直初期患者感到患肢运动不灵活，有僵硬或紧张的感觉，出现动姿势平衡障碍慌张步态病人站立不稳，肢体反射减弱，容易向前或向后倒。后拉试验提示疾病已进入中晚期姿势平衡障碍慌张步态PosturalinstabilityPosturalinstability其他植物神经功能紊乱现象，如唾液和皮脂腺分泌增多，汗分泌增多或减少。小便排泄困难或/和直立性低血压，多在疾病晚期，使用左旋多巴后。疾病晚期，部分病人可合并痴呆或抑郁等精神症状。其他植物神经功能紊乱现象，如唾液和皮脂腺分泌增多，汗分泌增多定义帕金森病综合征：以震颤、运动迟缓、肌张力增高、和平衡障碍为临床特征的一组疾病症侯群。帕金森病：病因不明的帕金森病综合征。继发性帕金森病：由已知原因所致的帕金森病综合征，如脑炎或MPTP引起的。帕金森病叠加综合征或非典型性帕金森病：具有帕金森病综合征和其它症状的一组神经变性疾病。定义帕金森病综合征：以震颤、运动迟缓、肌张力增高、和平衡障碍帕金森病综合征分类（1）原发性帕金森病(Primary)继发性帕金森病(Secondary)药物引起（抗精神病药）感染（脑炎、梅毒）代谢性（肝脑变性、缺氧、甲状腺功能紊乱）结构性（脑肿瘤、脑积水、脑外伤）中毒性（CO、二硫化碳、锰、氰化物、MPTP）血管性（动脉硬化）帕金森病综合征分类（1）原发性帕金森病(Primary)帕金森病综合征分类（2）帕金森叠加综合征(Parkinsonism-plussyndrome)进行性核上性麻痹(Progressivesupranuclearpalsy,PSP)多系统萎缩（Multiplesystematrophy，MSA）纹状体黑质变性（Striatonigraldegeneration，SND）Shy-Drager综合征（SDS）橄榄桥脑小脑萎缩（Olivopontocerebellaratrophy，OPCA）皮层基底节变性（Corticobasaldegeneration,CBD）弥散型露易小体病（DiffuseLewybodydisease,LBD）帕金森病综合征分类（2）帕金森叠加综合征(Parkinson提示帕金森叠加综合征的症状和体征无静止性震颤左旋多巴治疗效果差小脑和植物神经功能障碍眼球共视运动障碍神经行为功能障碍提示帕金森叠加综合征的症状和体征无静止性震颤神经系统检查简短的认知功能检查眼共视运动障碍；皮层感觉检查震颤：区别类型运动迟缓：对指试验，轮替试验，踏地试验等肌张力：类型其它：共济失调，体位性低血压神经系统检查简短的认知功能检查帕金森病的临床诊断标准存在至少两个下列主征：静止性震颤、运动迟缓、齿轮样肌强直和姿势性反射障碍；但至少要包括头两项其中之一。没有可以引起继发性帕金森病的病因：如脑外伤、脑血管疾病、病毒感染、金属中毒、一氧化碳中毒等。没有下列体征：眼外肌麻痹、小脑征、体位性低血压、锥体系损害以及肌萎缩。AsymmetricsymptomsandresponsetoL-dopaDefinitivediagnosiscanonlybemadebyautopsy

帕金森病的临床诊断标准存在至少两个下列主征：静止性震颤、运帕金森病疾病临床分期Hoehn-Yahr疾病分期评分I期：单侧受影响II期：双侧受影响但无姿势平衡障碍III期：出现姿势平衡障碍IV期：病人日常生活明显受限，但在他人帮助下仍可进行一定活动V期：病人生活完全不能自理，必须卧床帕金森病疾病临床分期Hoehn-Yahr疾病分期评分ClinicalStageClinicalStage基底神经节Parentetal1993基底神经节Parentetal1993帕金森病和运动障碍疾病课件整理正常大脑运动皮层苍白球外侧核/黑质网状带苍白球内侧核丘脑底核丘脑黑质致密带脑干脊髓+-+----+++纹状体

D2D1+正常大脑运动皮层苍白球外侧核苍白球丘脑底核丘脑黑质脑干+-+帕金森大脑运动皮层苍白球外侧核/黑质网状带苍白球内侧核丘脑底核丘脑黑质致密带脑干脊髓+-+----+++纹状体

D2D1+帕金森大脑运动皮层苍白球外侧核苍白球丘脑底核丘脑黑质脑干+-舞蹈病大脑运动皮层苍白球外侧核/黑质网状带苍白球内侧核丘脑底核丘脑黑质致密带脑干脊髓+-+----+++纹状体

D2D1+舞蹈病大脑运动皮层苍白球外侧核苍白球丘脑底核丘脑黑质脑干+-PD治疗原则改善病人运动协调功能----康复增加神经递质传递功能-----对症治疗阻断神经细胞的变性和死亡----治愈PD治疗原则改善病人运动协调功能----康复帕金森病治疗方法药物治疗抗胆碱能药物促多巴胺释放药物左旋多巴类制剂多巴胺受体激动剂B型单胺氧化酶抑制剂（MAO-BI）儿茶酚胺氧位甲基转移酶抑制剂（COMTI）脑保护剂外科治疗毁损术（苍白球或丘脑）脑深部刺激术（DBS）干细胞治疗基因治疗帕金森病治疗方法药物治疗外科治疗多巴胺的合成和代谢DADADADOPAC+H2O2.OHMAOpost-synapticreceptorL-DOPATyrosineCOMT3-MTHVA+H2O2MAOquinone+H2O2+.OHhydroquinoneAADCTHNQO1reuptakepre-synapticreceptorTyrosine左旋多巴制剂L-DOPAVMT单胺氧化酶抑制剂PargylineDeprenylSODReserpineTasmarPargylineDeprenylAmphetamineCocaineGTPBH4多巴胺受体激动剂多巴胺的合成和代谢DADADADOPAC.OHMAOpo一、多巴胺受体激动剂作用：对早期病人可单用，也可与多巴制剂合用治疗中、晚期病人。它不易引起异动症和症状波动，并可推迟和减少多巴制剂的使用。机制：直接作用突触后多巴胺受体。使用：应从小剂量开始，缓慢增加剂量，使用剂量应个体化。副作用：消化道症状、体位性低血压、幻觉及意识模糊等。睡眠发作是值得注意的副作用。一、多巴胺受体激动剂作用：对早期病人可单用，也可与多巴制剂帕金森病对症治疗：多巴胺受体激动剂嗅隐停协良行泰舒达药物剂量作用受体7.5-20mg/dD2+，D1ˉ0.25-1.5mg/dD2+，D1+50-150mg/dD2+，D3+帕金森病对症治疗：多巴胺受体激动剂嗅隐停协良行泰舒达药物二、单胺氧化酶B抑制剂

作用：对早期病人可单用，也可与多巴制剂合用治疗中期病人。可能有神经保护作用？它不易引起异动症和症状波动。机制：抑制多巴胺的氧化降解，减少氧化自由基的生成。使用：司吉林(seleegiline)、丙炔苯丙胺(deprenyl)；5-10mg,两次／日。副作用：消化道症状、体位性低血压。失睡多见，故不宜晚上用。二、单胺氧化酶B抑制剂作用：对早期病人可单用，也可与多巴制三、左旋多巴制剂左旋多巴合并多巴脱羧酶抑制剂是目前最有效的药物。作用：对各期病人均有效。但一般主张在病人出现姿势平衡障碍或工作受到影响时使用。它对运动迟缓和肌强直疗效好，对震颤亦有效。机制：补冲外源性多巴胺前体

药物：左旋多巴+苄丝肼=美多巴左旋多巴+卡比多巴=帕金宁

三、左旋多巴制剂左旋多巴合并多巴脱羧酶抑制剂是目前最有效的左旋多巴制剂剂型剂型：普通剂型：美多巴：200mg左旋多巴+50mg苄丝肼复方左旋多巴：100mg左旋多巴+25mg苄丝肼左旋多巴控释剂：息宁200mg左旋多巴+50mg卡比多巴左旋多巴弥散型制剂或水剂100mg左旋多巴+25mg苄丝肼左旋多巴制剂剂型剂型：左旋多巴制剂治疗原则治疗原则：以小剂量缓慢开始，剂量应个体化（病人需求和生活质量），求长效，而不求全效。一般62.5-125mgbid，每2-4天后，加125mg/天，以达到能维持一般生活质量的最低剂量为维持剂量。饭前或饭后1小时服用左旋多巴制剂治疗原则治疗原则：四、儿茶酚甲基转移酶（COMT）抑制剂作用：增加左旋多巴的生物利用度和作用时间，而不增加左旋多巴的峰值血桨浓度；可增加左旋多巴通过血脑屏障进入脑；机制：抑制外周和／或中枢多巴的降解代谢，使血浆或脑内多巴胺明显增加；适用症：出现剂末效应或“开-关”现象，与左旋多巴同时服用；药物：恩托卡朋(entacapone，comtan)；100~200mg副作用：肝脏损害四、儿茶酚甲基转移酶（COMT）抑制剂作用：增加左旋多巴的五、其它对症治疗：抗胆碱能药物1867年Ordenstein首先使用作用：只对以震颤为主的早期病人有效机制：乙酰胆碱抑制剂药物：安坦(2-4mgtid)副作用：口干、排尿障碍、扩瞳、心动过速、记忆减退、意识模糊等。对６５岁以上和有认知障碍者不用。五、其它对症治疗：抗胆碱能药物1867年Ordenstei五、其它对症治疗：金钢烷胺1969年Schwab等使用作用：早期病人的运动迟缓和震颤、或与左旋多巴联合用药，可出现耐受性。机制：弱兴奋性氨基酸受体阻断剂。药物：金钢烷胺(50-100mg,bidortid)副作用：少，恶心、眩晕，可加重精神症状。肾功能减退时不用。忌急撤药。五、其它对症治疗：金钢烷胺1969年Schwab等使用治疗PD药物的分类DopaminergicagentsLevodopa美多巴、泰舒达Dopamineagonists协良行、COMTinhibitors恩托卡朋MAO-Binhibitors司吉宁OthersAnticholinergics安坦Amantadine金刚烷胺治疗PD药物的分类DopaminergicagentsL-dopa的并发症药效并发症病程5年剂未现象开关现象异动症僵住现象DA储存2.01.37认知功能障碍1.47L-dopa的并发症药效并发症病程5年剂未现象开关现象帕金森病和运动障碍疾病课件整理左旋多巴治疗并发症发生机理疾病早期疾病晚期左旋多巴治疗并发症发生机理疾病早期疾病晚期左旋多巴疗效减退的阶段性StageI:感觉不到每次剂量之间的差别StageII:感觉中午药效减退StageIII:睡眠后症状改善效果消失，早晨动作不能及足肌张力不全StageIV:开始较常出现剂未现象，“开”时间逐渐缩短StageV:频繁出现剂未现象、突然出现的开-关现象左旋多巴疗效减退的阶段性StageI:感觉不到每次剂量之剂未现象长期使用左旋多巴制剂后出现的有规律的、可预测的药物疗效减退以运动波动为最常见调整方法:改换息宁,or增加美多芭次数减少美多芭,增加恩托卡朋或激动剂剂未现象长期使用左旋多巴制剂后出现的有规律的、可预测的药物疗症状波动—原因外周原因:胃排空速度减慢饮食中蛋白太多血中半衰期缩短中枢原因:对多巴胺受体脉冲式刺激多巴胺贮存能力下降多巴胺受体的变化症状波动—原因外周原因:症状波动--治疗增加剂量增加多巴脱羧酶抑制剂的剂量增加多巴胺受体激动剂增加COMT抑制剂注意减少左旋多巴的药物症状波动--治疗增加剂量峰期移动症舞蹈症状较异动症更常见症状重一侧可能更容易出现较动作不能和肌张力增高导致的对生活质量的影响轻处理：减少每次左旋多巴制剂用量但增加用药次数改用左旋多巴控释剂：息宁左旋多巴减量、加用激动剂、COMT抑制剂,或MAO-B抑制剂峰期移动症舞蹈症状较异动症更常见左旋多巴时代前后PD病人的存活率左旋多巴时代前后PD病人的存活率早期患者何时开始症状治疗？早期患者何时开始症状治疗？PD治疗目的改善病人的运动和非运动症状提高病人的日常生活能力减少药物治疗后的并发症治愈疾病PD治疗目的改善病人的运动和非运动症状决定早期病人治疗时应考虑的因素疾病的严重程度功能受损的程度日常生活受影响的程度病人的年龄合并症药物耐受的发生风险长期治疗后出现合并症的风险决定早期病人治疗时应考虑的因素疾病的严重程度初始治疗选择:老龄病人的考虑治疗时间可能相对较短出现长期药物合并症风险较小出现合并症的风险较高Levodopa:耐受好、效果好慎重使用合并用药避免使用镇静安眠药初始治疗选择:老龄病人的考虑治疗时间可能相对较短初始治疗选择:年轻病人的考虑治疗的时间可能较长出现长期药物合并症风险大病人往往有较大的家庭和社会责任单用多巴胺受体激动剂工作需要可选用Levodopa，但剂量要小使用可能有神经保护作用的药物初始治疗选择:年轻病人的考虑治疗的时间可能较长神经保护治疗一种能够保护和挽救易受损害的黑质神经元，减缓或阻止疾病进展的一种干预措施。神经保护治疗何时开始保护性治疗？一旦诊为PD，就应开始治疗如果保护性治疗疗效确切，应在功能障碍出现前就开始治疗何时开始保护性治疗？一旦诊为PD，就应开始治疗可能的神经保护剂Selegiline(MAO-Binhibitor)Anti-oxidants(vitaminCorE)Co-enzymeQ10DopamineagonistsGM1可能的神经保护剂Selegiline(MAO-Binhi帕金森病和运动障碍疾病课件整理StilllotstothinkaboutStilllotstothinkabout题目试述运动障碍病的临床分类及其特点以及可能的发生机制。题目试述运动障碍病的临床分类及其特点以及可能的发生机制。谢谢你的阅读知识就是财富丰富你的人生71、既然我已经踏上这条道路，那么，任何东西都不应妨碍我沿着这条路走下去。——康德

72、家庭成为快乐的种子在外也不致成为障碍物但在旅行之际却是夜间的伴侣。——西塞罗

73、坚持意志伟大的事业需要始终不渝的精神。——伏尔泰

74、路漫漫其修道远，吾将上下而求索。——屈原

75、内外相应，言行相称。——韩非谢谢你的阅读知识就是财富71、既然我已经踏上这条道路，那么，91帕金森病和运动障碍疾病31、别人笑我太疯癫，我笑他人看不穿。(名言网)32、我不想听失意者的哭泣，抱怨者的牢骚，这是羊群中的瘟疫，我不能被它传染。我要尽量避免绝望，辛勤耕耘，忍受苦楚。我一试再试，争取每天的成功，避免以失败收常在别人停滞不前时，我继续拼搏。33、如果惧怕前面跌宕的山岩，生命就永远只能是死水一潭。34、当你眼泪忍不住要流出来的时候，睁大眼睛，千万别眨眼!你会看到世界由清晰变模糊的全过程，心会在你泪水落下的那一刻变得清澈明晰。盐。注定要融化的，也许是用眼泪的方式。35、不要以为自己成功一次就可以了，也不要以为过去的光荣可以被永远肯定。帕金森病和运动障碍疾病帕金森病和运动障碍疾病31、别人笑我太疯癫，我笑他人看不穿。(名言网)32、我不想听失意者的哭泣，抱怨者的牢骚，这是羊群中的瘟疫，我不能被它传染。我要尽量避免绝望，辛勤耕耘，忍受苦楚。我一试再试，争取每天的成功，避免以失败收常在别人停滞不前时，我继续拼搏。33、如果惧怕前面跌宕的山岩，生命就永远只能是死水一潭。34、当你眼泪忍不住要流出来的时候，睁大眼睛，千万别眨眼!你会看到世界由清晰变模糊的全过程，心会在你泪水落下的那一刻变得清澈明晰。盐。注定要融化的，也许是用眼泪的方式。35、不要以为自己成功一次就可以了，也不要以为过去的光荣可以被永远肯定。帕金森病和运动障碍疾病陈彪首都医科大学宣武医院功能性脑病以神经系统的运动、感觉、自主以及心理等功能障碍为主要特征，并且可以通过药物、手术、生物等手段，获得功能重建、调制或修复的一组疾病。提问是课堂教学中常用的教学方法，很早就受到人们的重视。据史料记载，我国古代教育家孔子就常用富有启发式的提问进行教学。其后，《学记》继承和发展了这一思想，指出“君子之教，喻也。道而弗牵，强而弗抑，开而弗达”。这就是说，教师要善于引导，而不是勉强牵拽，要激励，而不是压抑；要启发而不是代替学生去做结论。教师若不谙熟发问的艺术，他的教学是不会成功的。因此，教师要紧紧抓住学生的求知心理，真诚地把学生当成学习的主人，充分调动学生学习的兴趣，激发学生的思维，掌握提问的技巧。现结合教学实践来谈一谈课堂提问的一些技巧。一、把握提问最佳时机对提问时机的把握是否恰当，直接影响到提问的效果。教师要善于了解学生的疑难，掌握时机，及时解答。孔子曰：“不愤不启，不悱不发。”教师必须在学生具备了“愤悱”状态，要想“知”又不能立刻“知”时，帮助学生解决疑难问题。即所提出的问题与学生的思考、质疑相吻合，并在学生有思、有疑，正要提出问题而苦于不知怎样表达之时提问。教学中，教师要密切关注学生的反应，及时了解学生的信息反馈，在其对教学内容产生兴趣或乐于接受时适时地提出问题，这样就可以进一步激起学生的思考，使其积极主动地回答教师所提出的问题。这种提问的时机一般出现在学生已经进入上课的状态，注意力集中在教师讲授的内容上。这时教师已无须督促学生认真听课，只要以问题作为引导就可以让学生进行积极地思考。二、抓住提问问题的“关键点”在语文教学阅读中，如果抓住提问的关键点，会有一些意想不到的结论，而这个结论又往往最贴近作者的原意。如在学习《黄鹂》一课时，我抓住课文最后一句引发学生探讨：为什么作者由黄鹂想到了“典型环境中的典型性格”？为什么说“这正是在艺术上不容易遇到的一种境界”？这样抓住了文章的“症候”来设计问题，在作者有意强调或回避不谈之中，可以激发学生探寻研究的兴趣，而分析的过程往往会更多地激发学生思维的发散性。三、问题的分配要适当教师在教学中不能做到平均地分配提出的问题，往往对某些学生提许多问题，而对另一些学生从不提问或很少提问题，这种提问方式必然导致不平衡的课堂互动，使某些学生过度地受到教师的注意，而忽视了其他学生，因此要讲究提问方式。发问方式对课堂提问的效果有直接的影响，教师应精心设计发问方式，尽可能使所有学生参与到课堂教学中，经受思维训练。一般发问的原则要先提问，后指名回答；提问要面向全班；问题提出后，要给学生思考的时间，待全班同学积极思考时再指定学生回答。具体方式有以下几种：第一，面向全班提问，个别回答，最后归纳为完整答案。这种发问方式的优点是能促使全班学生思考。第二，并行发问。即在同一时间内向不同学生提出不同的问题，或分组提问，回答时采用书面、口头等多种方式，然后逐个总结评定。其优点是增强可回答问题的人数，使更多的学生经受锻炼。第三，面向全班发问，学生轮流回答。教师在备课时拟就若干个简明的问题，或在同一个问题会有不同答案时，向全班提出，让学生轮流回答。四、问题的难易要适度课堂提问中，问题难易程度的把握十分重要，它直接影响到提问的效果。问题太简单，不易调动学生的积极性，很难激起学生的思维；问题太难，容易使学生产生畏惧感，因此问题的难易程度要适中，所提出问题的深浅、繁简、大小要适合学生水平。这就要求教师首先要认真分析教材，对课堂教学内容作整体的把握和分析，理清问题的重难点，哪些问题是学生能够直接解决的，哪些问题是需要学生经过深度思考、钻研才能够解决的。理清了问题，教师就能够很好地驾驭课堂了。如有一位教师在上《鼎湖山听泉》时，这样设计提问：“请找出重点段落来读一读，说出你的理解。”这篇文章较长，学生根本不清楚重点段落在哪儿，所以无从思考回答。“善问者如攻坚木，先其易者，后其节目”。如果教师提问一味拔高，违背学生的学习规律，将导致学生学习的思维断层，“跳来跳去够不着”，这样的低效提问毫无意义，使学生学习的信心受挫。其次，要全面分析学生。教师的对象是学生，学生是学习的主体，不同层次的学生思维水平存在差异，因此教师要正确把握学生的情况，做到因材施教。最后，创设“悬念”。在问题的创设上，教师应把握新旧知识的衔接点、学生思维的转折点，在此巧妙设疑，使学生将新知纳入原有的知识体系中，起到同化的作用。五、给学生肯定性的评价在课堂教学的提问中，对回答问题的学生而言，教师的评价至关重要，不评或乱评都是不妥当的。有些教师在提问后不管学生如何回答，只一句“坐下”，看似简洁的语言却会挫伤学生思考、回答的?e极性；还有些教师无论学生如何回答，都会附上句“很好”，看似肯定表扬的语言，时间长了，学生都明白“大家都好”，这种评价没有任何意义，更是要不得。如果学生回答分析得比较到位，要不吝辞藻地表扬他们；如果学生回答比较困难，可以换个角度，启发提问。通过教师的问题逐步引导学生完成新旧知识的过渡，不仅锻炼了学生独立思考的能力，又可以在学生回答问题的过程中发展其语言表达能力。总之，课堂提问的方式应该灵活多样、不拘一格，更不应该简单呆板、一成不变。良好的课堂提问不仅能促进学生参与教学，获得知识，同时还能调动学生学习的积极性，培养思维能力。教师要在课堂教学过程中尽可能地发挥学生的潜能，并且通过他们自主地探索来解决问题，进一步培养学生的问题意识和创新能力。有效的课堂提问能使语文课堂教学的气氛表现出更多的独特性和灵敏性，帮助学生克服学习中的随意性和盲目性，为他们搭建展示自我能力的舞台。从1995年毕业以来，我从事语文教学工作已经19年了。在这19年的语文教学中，我深深地意识到作文教学是薄弱环节，有很大的随意性。作文教学的基本模式是：给学生提供作文题目――讲解选材、立意等方面应注意的问题――学生写作――老师批改――总结学生作文中存在的问题――面上讲解――学生修改。由这个流程能看出，这样的作文训练既太宽泛，没有具体的训练的点，又忽视了学生之间的差异，不能从根本上提高每一层学生的作文水平。这个问题长期困扰着我，我一直试图寻找解决问题的方法。我研究的具体做法如下：一、理论学习，明确方向为了丰富自己的理论素养，我再次阅读了华国栋的《差异教学理论》，并不断阅读作文方面的专著：王林发、刘海涛的《中学作文教学设计方案》、王栋生的《作文教学笔记》、管建刚的《我的作文教学课例》《我的作文训练系统》《我的作文讲评课例》等书籍，并学习山东省课题材料《学科课程异步教学实验与研究》。我通过阅读和做笔记丰富了自己的差异教学理论和作文教学理论。我又上网查阅了国内外的相关资料，发现大部分材料只对作文教学和分层教学分别进行了研究，没有把二者有机地结合起来。国内也有个别单位作了“作文分层有效教学的策略研究”，其作文序列化研究不太适合我们的学生，而且学生分层后只靠老师一人的辅导，显然不能照顾到所有学生，我则探索出适合学生写作特点的序列化作文训练体系，并且利用小组合作进行作文分层教学训练，利用生教生的方式让每一个学生都受到作文指导，老师则宏观调控和个别指导，这样形成的分层作文教学策略更易于操作，更有利学生作文水平的提高。二、实践探索，提出策略（一）制定出序列化作文训练体系方向明确以后，我着手探索作文序列化训练体系，我参考了来自三个地区的作文训练体系，结合教科书中的综合性学习，根据我们学校学生的具体情况，形成了自己的作文训练体系。（二）合理分层。利用小组合作进行作文指导我以8.4班为例进行一下说明，我根据学生作文（每篇作文都做到老师全批全改）水平的优劣把学生分为A、B、C、D四层，对每层学生进行一下说明，A层学生能做到语言流畅优美，中心突出，能较好地使用一定的表现手法，共有四名同学：牛乐原、李楠、骆雅妮、王颖：B层学生叙事清楚，描写细腻，中心较突出，共12人；C层学生能叙述一件完整的事，中心较突出，但是缺乏生动感人的细节描写，共12人；D层学生不能叙述一件完整地事，语言颠三倒四，逻辑混乱，不会选材，共16人。我根据差异教学中异质合作的原理，把后三层学生分为12个小组，每四个人一个小组，B层学生担任小组长，指导C、D层，A层的四名学生分别指导三个小组的B层，也可适当指导C层、D层，老师重点指导A层，也巡回指导其他各层。指导包括写作、评价和修改的全过程，学生遇到较难的问题，可以小组间讨论，也可以在同层次的同学间进行交流，还可以请教老师，这样师生互动，生生互动，充分调动学生的写作热情，丰富他们的情感体验，提高他们的作文水平。（三）把分层教学融入作文序列化训练中，循序渐进地提高各层学生的作文水平由于A层学生的作文水平已经达到了一个较高的档次，所以对这四个学生提出更高的要求，如要求他们立意上不落窠臼，要有新意，每篇文章必须找出三处语言亮点，能熟练地运用对比、衬托、欲扬先抑等表现手法，等等，使她们的作文更上一层楼。对B层学生，要求他们向A层学生看齐，尝试运用各种结构形式，清楚地叙事或表达观点或说明事物，并做到语言或形象生动，或准确严密等；对C层学生，要求他们的语言符合各种文体的要求，能用好最基本的文章结构形式；对D层学生，只要能叙述一件完整的事，清楚地表达自己的观点，明白地说明事物即可。除了这些要求之外，每个训练点都有基本的要求。三、自我反思，总结经验每上完一节后，我及时反思，总结经验和不足。在《开学的第一周》的作文讲评中，我先把A层的四个学生的作文展示给学生，指出优点，让全班学生学习，总之，困扰了我这么多年的问题，一直悬而未决的原因是自己思想和行动的懒惰，万事开头难，其实真正开了头，发现并不像自己想象得那么难。当然，探索中还是会遇到一些需要解决的问题，但是我不会放弃，将一如既往地探索下去，制定出更加适合学生的好的作文训练模式！帕金森病和运动障碍疾病31、别人笑我太疯癫，我笑他人看不穿。92帕金森病和运动障碍疾病课件整理帕金森病和运动障碍疾病课件整理帕金森病和运动障碍疾病课件整理帕金森病和运动障碍疾病课件整理不自主运动的类型：运动障碍或异动症（dyskinesia）震颤（tremor)舞蹈征(chorea)肌张力障碍(dystonia)抽动症（Tic）投掷症（Ballism）手足徐动症(athetosis)不自主运动的类型：运动障碍或异动症（dyskinesia）帕金森病和运动障碍疾病课件整理不自主运动的类型：运动障碍或易动症（Dyskinesia）可指任何类型的不自主运动障碍。但通常指较复杂的舞蹈样、手足徐动症或肌张力障碍常发生于长期使用抗精神病药后发生的迟发性运动障碍(tardivedyskinesia，TD)或长期使用左旋多巴后不自主运动的类型：运动障碍或易动症（Dyskinesia）帕金森病和运动障碍疾病课件整理舞蹈征（chorea）在希腊文中指跳舞；表现为快速、不规则的、主要影响肢体远端的不自主运动。常伴有肌张力低。多见于小舞蹈病、Huntington病、肝豆状核变性等病。舞蹈征（chorea）在希腊文中指跳舞；舞蹈样动作常为双侧性。以面部最明显；肢体表现为一种极快的不规则无目的的不自主运动，上肢各关节交替伸直、屈曲、内收等动作，下肢步态颠簸、行走摇晃、易跌倒；躯干表现为脊柱不停的弯、伸或扭转;以上均在情绪紧张时加重，安静时减轻，睡眠时消失。舞蹈样动作常为双侧性。帕金森病和运动障碍疾病课件整理帕金森病和运动障碍疾病课件整理帕金森病和运动障碍疾病课件整理帕金森病和运动障碍疾病课件整理肌张力障碍(dystonia)指主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌紧张异常动作和异常姿势为特征相关运动障碍性疾病：依据病因可分为原发性和继发性；依据肌张力障碍的发生部位，可分为局限性、节段性、偏身性和全身性。

常见于：扭转痉挛(torsionspasm)、痉挛性斜颈(spasmodictorticollis)、Meige综合征

、书写痉挛（writer’scramp）等。肌张力障碍(dystonia)指主动肌与拮抗肌收缩不协调或过帕金森病和运动障碍疾病课件整理抽动症（Tic）

指重复发生在同一组肌肉群的快速运动，发生的时间不规则。常在急于运动后发生，可以自己短时间（30-60秒）控制。抽动秽语综合征或Tourette综合征：由表情肌、颈肌或上肢肌肉迅速、反复、不规则抽动起病，表现为挤眼、撅嘴、皱眉、摇头、仰颈、提肩等；约有30％～40％的患孩因口喉部肌肉抽搐而发出重复性暴发性无意义的单调怪声。抽动症（Tic）指重复发生在同一组肌肉群的快速运动，发生的其他不自主运动的类型：投掷症（Ballism）：一种以肢体近端大幅度运动为特征的舞蹈样动作。可见于脑卒中或丘脑底核毁损后。手足徐动症(athetosis)或称指痉症：指以肢体远端为主的缓慢、弯曲、蠕动样不自主运动；需与扭转痉挛鉴别。前者不自主运动主要位于肢体远端，后者主要侵犯颈肌、躯干肌及四肢的近端肌，以躯干为轴的扭转或螺旋样运动是其特征。

其他不自主运动的类型：投掷症（Ballism）：ANESSAYONTHESHAKINGPALSYCHAPTERIDEFINITION-HISTORY-ILLUSTRATIVECASESSHAKINGPALSY.(ParalysisAgitans.)MonographbyJamesParkinson1817JamesParkinsonANMonographbyJamesParkinsonArvidCarlsson2000NobelPrizeinMedicineandPhysiology

Inthelate1950sAdministeredreserpinetolaboratoryanimalsReserpinecausedbradykinesia

LevodopareversedbradykinesiaSpeculatedthatdopaminedeficiencycausedPD.ArvidCarlsson Inthelate19帕金森病的流行病学发病率全世界：5-24/105(美国:20.5/105)随年龄增长而增高患病率全世界：57-371/105(美加300/105)未诊断率：35%-42%北京、上海和西安调查：65岁2.1%，约40~70%未诊断发病年龄平均62.4岁30岁前少见;40岁前4-10%帕金森病的流行病学发病率PD的病因不清;与老化有关但不是单纯的acceleratedaging遗传常染色体显性（或隐性）遗传性家族性

阳性家族史、双胞胎研究环境大部分病例为散发性,支持环境因素的作用遗传与环境的相互作用？PD的病因不清;与老化有关但不是单纯的accelerat与家族性PD相关的基因和位点已克隆;5AD;4AR;1LOSPDPINK1与家族性PD相关的基因和位点已克隆;PINK1可能导致帕金森综合征的毒素MPTP一氧化碳中毒金属锰氰化物农药、杀虫剂可能导致帕金森综合征的毒素MPTPEtiologyofParkinson’sDiseaseDegenerationofthesubstantianigra(withLewybodies?)Parkinson’sdiseasePARK-1

(a-Synuclein)PARK-2(Parkin)mitochondrial

dysfuction?oxidativestress?geneticsusceptibilies

Debrisoquinhydroxylase?PARK-5(UbiquitinCterminalhydrolaseL1)Toxins?(MPTP,Rotenone)Neuroinflammation?InfectionPARK-4

(3xa-Synuclein)PARK-7(DJ1)EtiologyofParkinson’sDiseas帕金森病的病理生化改变黑质和蓝斑核含黑色素的多巴胺神经元大量丧失（50－70％）以及胶质细胞增生。路易氏（Lewy）小体：胞桨内园形嗜酸性致密包含体，周围呈晕轮状。含大量共核蛋白。纹状体多巴胺含量显著减少（80－99％）。该生化异常与临床症状的严重程度成正比。进行性多巴胺神经元变性和死亡。帕金森病的病理生化改变黑质和蓝斑核含黑色素的多巴胺神经元大帕金森病病理改变帕金森病病理改变Whatfeaturehaveyouobserved?AsymmetriclesionsWhatfeaturehaveyouobserved临床前期神经细胞进行性变性死亡可能至少存在2-5年PET和SPECT可能有助于早期诊断神经保护性治疗的理论基础临床前期神经细胞进行性变性死亡帕金森病和运动障碍疾病课件整理帕金森病的临床特点静止性震颤运动迟缓肌张力增高姿势平衡障碍帕金森病的临床特点静止性震颤帕金森震颤多数患者以震颤为首发症状。静止性震颤，4～6次/秒。多为不对称性。情绪激动或精神紧张时加剧，睡眠中可完全消失。帕金森震颤多数患者以震颤为首发症状。帕金森病和运动障碍疾病课件整理帕金森病和运动障碍疾病课件整理原发性震颤的鉴别特点原发性震颤帕金森病震颤双侧、肢体或头身、姿势性、动作性加重、进展慢单侧、肢体、静止性、进展快肌张力正常增高运动迟缓无有治疗不用、或用心得安等左旋多巴等预后好差原发性震颤的鉴别特点原发性震颤帕金森病震颤双侧、肢体或头身、运动迟缓指病人有（1）运动起动困难和（2）动作执行困难，是病人最常见和较特殊的表现。早期以肢体远端受累对左旋多巴治疗反应好运动迟缓指病人有（1）运动起动困难和（2）动作执行困难，是运动迟缓的具体表现一般性表现：动作启动困难自主动作变慢、幅度变小重复动作易疲劳做序列性动作困难不能同时做多个动作僵住特殊表现：解系鞋带、扣纽扣难“小写症”“面具脸”手摆动减少流涎言语减少，语音低沉、单调。运动迟缓的具体表现一般性表现：特殊表现：帕金森病和运动障碍疾病课件整理帕金森病和运动障碍疾病课件整理肌强直初期患者感到患肢运动不灵活，有僵硬或紧张的感觉，出现动作困难。对侧肢体的自主运动可诱导出肌张力的增高。“铅管样强直”、“齿轮样强直”。肌强直初期患者感到患肢运动不灵活，有僵硬或紧张的感觉，出现动姿势平衡障碍慌张步态病人站立不稳，肢体反射减弱，容易向前或向后倒。后拉试验提示疾病已进入中晚期姿势平衡障碍慌张步态PosturalinstabilityPosturalinstability其他植物神经功能紊乱现象，如唾液和皮脂腺分泌增多，汗分泌增多或减少。小便排泄困难或/和直立性低血压，多在疾病晚期，使用左旋多巴后。疾病晚期，部分病人可合并痴呆或抑郁等精神症状。其他植物神经功能紊乱现象，如唾液和皮脂腺分泌增多，汗分泌增多定义帕金森病综合征：以震颤、运动迟缓、肌张力增高、和平衡障碍为临床特征的一组疾病症侯群。帕金森病：病因不明的帕金森病综合征。继发性帕金森病：由已知原因所致的帕金森病综合征，如脑炎或MPTP引起的。帕金森病叠加综合征或非典型性帕金森病：具有帕金森病综合征和其它症状的一组神经变性疾病。定义帕金森病综合征：以震颤、运动迟缓、肌张力增高、和平衡障碍帕金森病综合征分类（1）原发性帕金森病(Primary)继发性帕金森病(Secondary)药物引起（抗精神病药）感染（脑炎、梅毒）代谢性（肝脑变性、缺氧、甲状腺功能紊乱）结构性（脑肿瘤、脑积水、脑外伤）中毒性（CO、二硫化碳、锰、氰化物、MPTP）血管性（动脉硬化）帕金森病综合征分类（1）原发性帕金森病(Primary)帕金森病综合征分类（2）帕金森叠加综合征(Parkinsonism-plussyndrome)进行性核上性麻痹(Progressivesupranuclearpalsy,PSP)多系统萎缩（Multiplesystematrophy，MSA）纹状体黑质变性（Striatonigraldegeneration，SND）Shy-Drager综合征（SDS）橄榄桥脑小脑萎缩（Olivopontocerebellaratrophy，OPCA）皮层基底节变性（Corticobasaldegeneration,CBD）弥散型露易小体病（DiffuseLewybodydisease,LBD）帕金森病综合征分类（2）帕金森叠加综合征(Parkinson提示帕金森叠加综合征的症状和体征无静止性震颤左旋多巴治疗效果差小脑和植物神经功能障碍眼球共视运动障碍神经行为功能障碍提示帕金森叠加综合征的症状和体征无静止性震颤神经系统检查简短的认知功能检查眼共视运动障碍；皮层感觉检查震颤：区别类型运动迟缓：对指试验，轮替试验，踏地试验等肌张力：类型其它：共济失调，体位性低血压神经系统检查简短的认知功能检查帕金森病的临床诊断标准存在至少两个下列主征：静止性震颤、运动迟缓、齿轮样肌强直和姿势性反射障碍；但至少要包括头两项其中之一。没有可以引起继发性帕金森病的病因：如脑外伤、脑血管疾病、病毒感染、金属中毒、一氧化碳中毒等。没有下列体征：眼外肌麻痹、小脑征、体位性低血压、锥体系损害以及肌萎缩。AsymmetricsymptomsandresponsetoL-dopaDefinitivediagnosiscanonlybemadebyautopsy

帕金森病的临床诊断标准存在至少两个下列主征：静止性震颤、运帕金森病疾病临床分期Hoehn-Yahr疾病分期评分I期：单侧受影响II期：双侧受影响但无姿势平衡障碍III期：出现姿势平衡障碍IV期：病人日常生活明显受限，但在他人帮助下仍可进行一定活动V期：病人生活完全不能自理，必须卧床帕金森病疾病临床分期Hoehn-Yahr疾病分期评分ClinicalStageClinicalStage基底神经节Parentetal1993基底神经节Parentetal1993帕金森病和运动障碍疾病课件整理正常大脑运动皮层苍白球外侧核/黑质网状带苍白球内侧核丘脑底核丘脑黑质致密带脑干脊髓+-+----+++纹状体

D2D1+正常大脑运动皮层苍白球外侧核苍白球丘脑底核丘脑黑质脑干+-+帕金森大脑运动皮层苍白球外侧核/黑质网状带苍白球内侧核丘脑底核丘脑黑质致密带脑干脊髓+-+----+++纹状体

D2D1+帕金森大脑运动皮层苍白球外侧核苍白球丘脑底核丘脑黑质脑干+-舞蹈病大脑运动皮层苍白球外侧核/黑质网状带苍白球内侧核丘脑底核丘脑黑质致密带脑干脊髓+-+----+++纹状体

D2D1+舞蹈病大脑运动皮层苍白球外侧核苍白球丘脑底核丘脑黑质脑干+-PD治疗原则改善病人运动协调功能----康复增加神经递质传递功能-----对症治疗阻断神经细胞的变性和死亡----治愈PD治疗原则改善病人运动协调功能----康复帕金森病治疗方法药物治疗抗胆碱能药物促多巴胺释放药物左旋多巴类制剂多巴胺受体激动剂B型单胺氧化酶抑制剂（MAO-BI）儿茶酚胺氧位甲基转移酶抑制剂（COMTI）脑保护剂外科治疗毁损术（苍白球或丘脑）脑深部刺激术（DBS）干细胞治疗基因治疗帕金森病治疗方法药物治疗外科治疗多巴胺的合成和代谢DADADADOPAC+H2O2.OHMAOpost-synapticreceptorL-DOPATyrosineCOMT3-MTHVA+H2O2MAOquinone+H2O2+.OHhydroquinoneAADCTHNQO1reuptakepre-synapticreceptorTyrosine左旋多巴制剂L-DOPAVMT单胺氧化酶抑制剂PargylineDeprenylSODReserpineTasmarPargylineDeprenylAmphetamineCocaineGTPBH4多巴胺受体激动剂多巴胺的合成和代谢DADADADOPAC.OHMAOpo一、多巴胺受体激动剂作用：对早期病人可单用，也可与多巴制剂合用治疗中、晚期病人。它不易引起异动症和症状波动，并可推迟和减少多巴制剂的使用。机制：直接作用突触后多巴胺受体。使用：应从小剂量开始，缓慢增加剂量，使用剂量应个体化。副作用：消化道症状、体位性低血压、幻觉及意识模糊等。睡眠发作是值得注意的副作用。一、多巴胺受体激动剂作用：对早期病人可单用，也可与多巴制剂帕金森病对症治疗：多巴胺受体激动剂嗅隐停协良行泰舒达药物剂量作用受体7.5-20mg/dD2+，D1ˉ0.25-1.5mg/dD2+，D1+50-150mg/dD2+，D3+帕金森病对症治疗：多巴胺受体激动剂嗅隐停协良行泰舒达药物二、单胺氧化酶B抑制剂

作用：对早期病人可单用，也可与多巴制剂合用治疗中期病人。可能有神经保护作用？它不易引起异动症和症状波动。机制：抑制多巴胺的氧化降解，减少氧化自由基的生成。使用：司吉林(seleegiline)、丙炔苯丙胺(deprenyl)；5-10mg,两次／日。副作用：消化道症状、体位性低血压。失睡多见，故不宜晚上用。二、单胺氧化酶B抑制剂作用：对早期病人可单用，也可与多巴制三、左旋多巴制剂左旋多巴合并多巴脱羧酶抑制剂是目前最有效的药物。作用：对各期病人均有效。但一般主张在病人出现姿势平衡障碍或工作受到影响时使用。它对运动迟缓和肌强直疗效好，对震颤亦有效。机制：补冲外源性多巴胺前体

药物：左旋多巴+苄丝肼=美多巴左旋多巴+卡比多巴=帕金宁

三、左旋多巴制剂