重症肌无力(GM)课件

重症肌无力(GM)服从真理，就能征服一切事物重症肌无力(GM)重症肌无力(GM)服从真理，就能征服一切事物重症肌无力(GM)定义重症肌无力是指机体产生乙酰胆碱受体抗体阻碍神经-肌肉接头处讯号传导，导致的传递障碍的自身免疫性疾病。

重症肌无力(GM)服从真理，就能征服一切事物重症肌无力(GM1重症肌无力(GM)课件2重症肌无力(GM)课件3重症肌无力(GM)课件4重症肌无力(GM)课件5临床表现起病隐袭，多数病人眼外肌最先受累，表现为眼睑下垂、斜视或复视。受累肌肉呈病态疲劳，呈规律性的“晨轻暮重”波动性变化，病情呈缓慢进行性发展。面肌受累：皱纹减少，表情动作无力延髓受累：出现吞咽困难、进食时间延长、饮水呛咳、构音不全、咳嗽无力、呼吸困难。颈肌及四肢近端肌群受累：屈颈抬头无力、四肢乏力临床表现起病隐袭，多数病人眼外肌最先受累，表现为眼睑下垂、斜6若侵犯呼吸道，则出现呼吸困难，常是致死的主要原因。护理观察重点：呼吸！若侵犯呼吸道，则出现呼吸困难，常是致死的主要原因。7实验室测定及其他检查疲劳试验（jolly试验）令受累肌肉在较短时间内重复收缩，如果出现无力或瘫痪，休息后又恢复正常者为阳性。常嘱病人重复睁闭眼、咀嚼。抗胆碱酯酶药物试验1、腾喜龙试验：静注腾喜龙5~10mg，症状迅速缓解者为阳性，一般仅维持10min左右又恢复原状。2、新期的明试验：肌注甲基硫酸新斯的明0.5~1mg，20分钟后症状明显减轻者则为阳性，可持续2h左右。实验室测定及其他检查疲劳试验（jolly试验）8重复电刺激AchR-Ab测定重复电刺激9治疗要点一、药物治疗抗胆碱酯酶药物：如溴吡斯的明，60mg口服，每日4次；或美斯的明、吡啶斯的明等糖皮质激素：主要抑制AchR抗体的生成。常用的沷尼松60~80mg/d口服，症状持续好转后逐渐减量维持(5~10mg/d)。或先用大剂量的甲强龙1000mg/d,5天后用地米20mg/d,7~8天后，改为沷尼松口服，60mg/d,维持2~3周后逐渐减量至继续服用维持量。治疗要点一、药物治疗10免疫抑制剂首选硫唑嘌呤，适用不能耐受大剂量激素的MG病人，每次口服50~10mg,2次/d。或选用环磷酰胺或环孢素。免疫抑制剂11二、血浆置换法去除体内的抗体，起效快，但不持久，一般仅维持一周左右，需重复进行。三、免疫球蛋白：适用于各种危象四、胸腺摘除和放射治疗二、血浆置换法12重症肌无力危象的处理诊断：由于神经肌肉接头传递障碍，导致骨骼肌无力，当延髓所支配的呼吸肌及全身肌肉无力呈进行性加重时，出现喉肌和呼吸肌麻痹，换气功能障碍，以致不能维持正常生理功能的危急状态。重症肌无力危象的处理诊断：由于神经肌肉接头传递障碍，导致骨骼13肌无力危象：为最常见的危象，为抗胆碱脂酶药不足所致，注射腾喜龙后症状减轻有助于诊断。胆碱能危象：由于抗胆碱脂酶药物过量所致，静注腾喜龙无效或症状加重。应立即停用抗胆碱脂酶药物，等药物排出来后重新调剂量。肌无力危象：为最常见的危象，为抗胆碱脂酶药不足所致，注射腾喜14反拗危象：由于病人对抗胆碱药物不敏感所致。应停用抗胆碱脂酶药，严密监护，过一段时间后对抗胆碱脂酶药物敏感再重新调整剂量用药，或者改用其他的治疗方法。反拗危象：由于病人对抗胆碱药物不敏感所致。应停用抗胆碱脂酶药15处理原则尽快改善呼吸功能，及时吸氧，有呼吸困难者应及时进行人工呼吸。对于呼吸骤停、痰多者应立即行气管插管或气管切开，接呼吸机辅助呼吸。给予雾化吸入，积极排痰，保持呼吸道畅通，预防肺不张及肺部感染。严密观察病情，及时发现危象发生。绝对卧床休息，适当安慰病人，尽量保持安静。加强营养，不能进食者留置胃管。处理原则尽快改善呼吸功能，及时吸氧，有呼吸困难者应及时进行人16护理要点用药指导抗胆碱脂酶药如新斯的明等，应在医生的指导下从小剂量开始，用药间隔时间尽量延长，如剂量不足，可缓慢加量。应用抗胆碱脂酶药后可能出现腹痛、呕吐、腹泻等毒蕈碱样反应，可用阿托品拮抗；若发现肌无力回重、瞳孔缩小、流涎、出汗、肌束颤动或大小便失禁等则为胆碱酯酶危象的表现，应立即停药，确保呼吸道通畅并积极做好抢救的准备。护理要点用药指导17禁用对神经肌肉传递阻滞的药物，如各种氨基甙类抗生素（庆大霉素、链霉素、卡那霉素等）、奎宁、奎尼丁、心得安以及各种肌松剂（氨酰胆碱、氯化琥珀胆碱）等，以免加重病情，使肌无力加剧。按时服药，不能随意增减药量，尤其是皮质醇类药物。使用免疫抑制时，应随时检查血象，注意肝肾功的变化。禁用对神经肌肉传递阻滞的药物，如各种氨基甙类抗生素（庆大霉素18饮食低盐、高蛋白、富含钾、钙的饮食咀嚼无力或吞咽困难者，留置胃管，预防发生误吸。饮食19休息与活动保证睡眠，注意劳逸结合。不做剧烈运动和重体力劳动。注意增减衣服，预防感冒。休息与活动20心理指导保持观情绪，使其积极配合治疗，树立战胜疾病的信心。心理指导21谢谢！谢谢！2226、要使整个人生都过得舒适、愉快，这是不可能的，因为人类必须具备一种能应付逆境的态度。——卢梭

27、只有把抱怨环境的心情，化为上进的力量，才是成功的保证。——罗曼·罗兰

28、知之者不如好之者，好之者不如乐之者。——孔子

29、勇猛、大胆和坚定的决心能够抵得上武器的精良。——达·芬奇

30、意志是一个强壮的盲人，倚靠在明眼的跛子肩上。——叔本华谢谢！2326、要使整个人生都过得舒适、愉快，这是不可能的，因为人类必重症肌无力(GM)服从真理，就能征服一切事物重症肌无力(GM)重症肌无力(GM)服从真理，就能征服一切事物重症肌无力(GM)定义重症肌无力是指机体产生乙酰胆碱受体抗体阻碍神经-肌肉接头处讯号传导，导致的传递障碍的自身免疫性疾病。

重症肌无力(GM)服从真理，就能征服一切事物重症肌无力(GM24重症肌无力(GM)课件25重症肌无力(GM)课件26重症肌无力(GM)课件27重症肌无力(GM)课件28临床表现起病隐袭，多数病人眼外肌最先受累，表现为眼睑下垂、斜视或复视。受累肌肉呈病态疲劳，呈规律性的“晨轻暮重”波动性变化，病情呈缓慢进行性发展。面肌受累：皱纹减少，表情动作无力延髓受累：出现吞咽困难、进食时间延长、饮水呛咳、构音不全、咳嗽无力、呼吸困难。颈肌及四肢近端肌群受累：屈颈抬头无力、四肢乏力临床表现起病隐袭，多数病人眼外肌最先受累，表现为眼睑下垂、斜29若侵犯呼吸道，则出现呼吸困难，常是致死的主要原因。护理观察重点：呼吸！若侵犯呼吸道，则出现呼吸困难，常是致死的主要原因。30实验室测定及其他检查疲劳试验（jolly试验）令受累肌肉在较短时间内重复收缩，如果出现无力或瘫痪，休息后又恢复正常者为阳性。常嘱病人重复睁闭眼、咀嚼。抗胆碱酯酶药物试验1、腾喜龙试验：静注腾喜龙5~10mg，症状迅速缓解者为阳性，一般仅维持10min左右又恢复原状。2、新期的明试验：肌注甲基硫酸新斯的明0.5~1mg，20分钟后症状明显减轻者则为阳性，可持续2h左右。实验室测定及其他检查疲劳试验（jolly试验）31重复电刺激AchR-Ab测定重复电刺激32治疗要点一、药物治疗抗胆碱酯酶药物：如溴吡斯的明，60mg口服，每日4次；或美斯的明、吡啶斯的明等糖皮质激素：主要抑制AchR抗体的生成。常用的沷尼松60~80mg/d口服，症状持续好转后逐渐减量维持(5~10mg/d)。或先用大剂量的甲强龙1000mg/d,5天后用地米20mg/d,7~8天后，改为沷尼松口服，60mg/d,维持2~3周后逐渐减量至继续服用维持量。治疗要点一、药物治疗33免疫抑制剂首选硫唑嘌呤，适用不能耐受大剂量激素的MG病人，每次口服50~10mg,2次/d。或选用环磷酰胺或环孢素。免疫抑制剂34二、血浆置换法去除体内的抗体，起效快，但不持久，一般仅维持一周左右，需重复进行。三、免疫球蛋白：适用于各种危象四、胸腺摘除和放射治疗二、血浆置换法35重症肌无力危象的处理诊断：由于神经肌肉接头传递障碍，导致骨骼肌无力，当延髓所支配的呼吸肌及全身肌肉无力呈进行性加重时，出现喉肌和呼吸肌麻痹，换气功能障碍，以致不能维持正常生理功能的危急状态。重症肌无力危象的处理诊断：由于神经肌肉接头传递障碍，导致骨骼36肌无力危象：为最常见的危象，为抗胆碱脂酶药不足所致，注射腾喜龙后症状减轻有助于诊断。胆碱能危象：由于抗胆碱脂酶药物过量所致，静注腾喜龙无效或症状加重。应立即停用抗胆碱脂酶药物，等药物排出来后重新调剂量。肌无力危象：为最常见的危象，为抗胆碱脂酶药不足所致，注射腾喜37反拗危象：由于病人对抗胆碱药物不敏感所致。应停用抗胆碱脂酶药，严密监护，过一段时间后对抗胆碱脂酶药物敏感再重新调整剂量用药，或者改用其他的治疗方法。反拗危象：由于病人对抗胆碱药物不敏感所致。应停用抗胆碱脂酶药38处理原则尽快改善呼吸功能，及时吸氧，有呼吸困难者应及时进行人工呼吸。对于呼吸骤停、痰多者应立即行气管插管或气管切开，接呼吸机辅助呼吸。给予雾化吸入，积极排痰，保持呼吸道畅通，预防肺不张及肺部感染。严密观察病情，及时发现危象发生。绝对卧床休息，适当安慰病人，尽量保持安静。加强营养，不能进食者留置胃管。处理原则尽快改善呼吸功能，及时吸氧，有呼吸困难者应及时进行人39护理要点用药指导抗胆碱脂酶药如新斯的明等，应在医生的指导下从小剂量开始，用药间隔时间尽量延长，如剂量不足，可缓慢加量。应用抗胆碱脂酶药后可能出现腹痛、呕吐、腹泻等毒蕈碱样反应，可用阿托品拮抗；若发现肌无力回重、瞳孔缩小、流涎、出汗、肌束颤动或大小便失禁等则为胆碱酯酶危象的表现，应立即停药，确保呼吸道通畅并积极做好抢救的准备。护理要点用药指导40禁用对神经肌肉传递阻滞的药物，如各种氨基甙类抗生素（庆大霉素、链霉素、卡那霉素等）、奎宁、奎尼丁、心得安以及各种肌松剂（氨酰胆碱、氯化琥珀胆碱）等，以免加重病情，使肌无力加剧。按时服药，不能随意增减药量，尤其是皮质醇类药物。使用免疫抑制时，应随时检查血象，注意肝肾功的变化。禁用对神经肌肉传递阻滞的药物，如各种氨基甙类抗生素（庆大霉素41饮食低盐、高蛋白、富含钾、钙的饮食咀嚼无力或吞咽困难者，留置胃管，预防发生误吸。饮食42休息与活动保证睡眠，注意劳逸结合。不做剧烈运动和重体力劳动。注意增减衣服，预防感冒。休息与活动43心理指导保持观情绪，使其积极配合治疗，树立战胜疾病的信心。心理指导44谢谢！谢谢！452