低钠血症病例课件

低钠血症病例报告新疆维吾尔自治区中医院内分泌二科冯程程1.低钠血症病例报告新疆维吾尔自治区中医院内分泌二科1.一般情况姓名：周XX

性别：女性年龄：50岁职业：服务行业新疆维吾尔自治区中医院内分泌二科入院时间：

2.一般情况姓名：周XX主诉主诉：头晕恶心乏力双眼畏光半月余3.主诉主诉：头晕恶心乏力双眼畏光半月余3.现病史现病史：患者半月前无明显诱因出现头晕、恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，伴周身乏力，头痛，双眼畏光，于当地医院就诊，入院查血钠121mmol/l，氯94mmol/L，诊断为“低钠血症，”，给予限水补钠对症治疗（具体不详），症状缓解，血钠血氯恢复正常后出院，出院后一直口服淡盐水，但仍反复低钠低氯，为进一步明确病因，收住我院内分泌二科。4.现病史现病史：患者半月前无明显诱因出现头晕、恶心、呕吐，呕吐现病史入院症见：神志清，精神可，周身乏力，无头晕、恶心呕吐，无头痛及双眼畏光，纳食、睡眠一般，大便正常，小便色黄、量一般。5.现病史入院症见：神志清，精神可，周身乏力，无头晕、恶心呕吐，既往史既往史：既往体健，否认肝炎、结核病史，否认高血压、心脏病史，无外伤、输血史，无药物过敏史，预防接种史不详。个人史：无吸烟及饮酒史，否认血吸虫疫水接触史，无毒物接触史。婚育史：家族史：6.既往史既往史：既往体健，否认肝炎、结核病史，否认高血压、心脏体查体温36.2℃，脉搏76次/分，呼吸20次/分，血压130/80mmHg，身高163cm，体重67kg，体重指数25.21kg/㎡，腰围87cm臀围90cm腰臀比0.96发育正常，神志清，精神可，言语流利，自动体位，查体合作。全身皮肤黏膜未见黄染，全身浅表淋巴结未触及肿大。伸舌居中，颈软，双侧甲状腺未见明显肿大及结节。7.体查体温36.2℃，脉搏76次/分，呼吸20次/分，血体查耳廓无畸形，外耳道无溢脓，乳突无压痛。外鼻无畸形，鼻通气良好，无鼻翼煽动，副鼻窦区无压痛。唇无紫绀，口腔黏膜无出血点，伸舌居中，无震颤，咽部无充血，扁桃体无肿大，无脓性分泌物。颈软无抵抗，无颈静脉怒张，双侧甲状腺无肿大，质韧，表面光滑，无结节，无触痛，无血管杂音，气管居中，肝颈静脉回流征阴性。8.体查耳廓无畸形，外耳道无溢脓，乳突无压痛。外鼻无畸形，鼻体查胸廓无畸形，双侧呼吸运动度对称，语颤无增强，双肺叩诊呈清音，双肺呼吸音清晰，未闻及明显干湿性啰音和胸膜摩擦音。心前区无隆起，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内0.5cm，未触及细震颤，心界无扩大，心率76次/分，律齐，心音无明显增强和减弱，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。9.体查胸廓无畸形，双侧呼吸运动度对称，语颤无增强，双肺叩体查腹部平坦，未见腹壁静脉曲张，无胃肠型及蠕动波，腹软，全腹无压痛及腹肌紧张，未触及腹部包块，肝、脾肋缘下未触及，墨菲氏征阴性，肝及肾区无扣击痛，腹部移动性浊音阴性，肠鸣音正常。肛门、外生殖器未查。10.体查腹部平坦，未见腹壁静脉曲张，无胃肠型及蠕动波，腹体查脊柱无畸形，活动自如，关节无红肿，无杵状指（趾），双下肢无浮肿，双足背动脉搏动可。生理反射存在，克氏征阴性，布氏征阴性，巴氏征阴性。踝反射阴性。双下肢痛温觉正常，压力觉正常，振动觉正常。11.体查脊柱无畸形，活动自如，关节无红肿，无杵状指（趾）我院辅助检查常规检查：血常规、尿常规、大便常规、肝肾功能、血脂、心肌酶无异常；甲功三项：FT31.45pmol/LFT410.86pmol/LTSH1.39

uIU/ml电解质钠128mmol/l↓

钾4.49mmol/l氯97.4mol/l↓

二氧化碳21.9mmol/l钙2.11mmol/l磷1.15mmol/l12.我院辅助检查常规检查：血常规、尿常规、大便常规、肝肾功能、血我院辅助检查24小时尿电解质：24H尿钠137.76mmol/24h↑24H尿钾31.24mmol/24h肿瘤标志：性激素全套：黄体生成素39.745mlU/ml卵泡刺激素70.95mlU/ml催乳素8.64ng/ml雌二醇＜10pg/ml孕酮0.1ng/ml睾酮0.32ng/ml游离睾酮0.28pg/ml性激素结合球蛋白84.20nmol/l脱氢表雄酮13.20ug/dl13.我院辅助检查24小时尿电解质：24H尿钠137.76mmo我院辅助检查血皮质醇大致正常24小时尿量0.8-2.2L14.我院辅助检查血皮质醇大致正常14.我院辅助检查心电图：窦性心律，正常心电图；心脏彩超、腹部、泌尿系彩超均未见异常；当地医院肾上腺CT：无明显异常，胰头周围见散在钙化灶胸片：主动脉迂曲，两肺纹理增多增粗模糊，左肺门增大增浓，建议结合临床，进一步做CT检查。肺部高分辨CT：1.右肺上叶前基底段近肺门结节灶伴相应支气管开口闭塞，肿瘤性病变待排，2.右肺下叶外后基底段胸膜下渗出实变结节影。15.我院辅助检查心电图：窦性心律，正常心电图；15.我院辅助检查查支气管镜：未见病变部位，灌洗液培养未见癌细胞PET-CT：1.右肺上叶前基底段近肺门结节状FDG代谢稍增高，CT于相应部位可见一分叶状软组织密度影。病灶可见毛刺征，右肺上叶前段支气管截断，多考虑为中央型肺癌，2.右侧肺门处可见FDG代谢增高，考虑为炎性病变。16.我院辅助检查查支气管镜：未见病变部位，灌洗液培养未见癌细胞1诊断抗利尿激素分泌不当综合症

中央型肺癌可能慢性胃炎

椎基底动脉供血不足17.诊断抗利尿激素分泌不当综合症17.外院病理结果肿瘤医院病理结果：组织形态符合小细胞癌，肿瘤最大径为1.5cm，支气管周围淋巴结未见肿大。18.外院病理结果肿瘤医院病理结果：组织形态符合小细胞癌，肿瘤最大低钠血症概述水钠电解质代谢失常可表现为低钠血症，抗利尿激素不适当分泌综合征、高钠血症等钠的代谢失常往往伴有水和其他电解质的代谢紊乱，在某些情况下，还可出现酸碱平衡失调19.低钠血症概述水钠电解质代谢失常可表现为低钠血症，抗利尿激素不钠在人体的重要性钠离子是体内最重要的阳离子之一，不仅对维持晶体渗透压和调节酸碱平衡有重要作用，也对神经肌肉电兴奋的产生和传导有重要作用在体内钠的50%分布在细胞外液，10%分布在细胞内液。正常血清钠浓度为135～145mmol/L，细胞内钠很低，血清钠是维持细胞外液晶体渗透压的最重要因素，由于尿素、葡萄糖和血清钾在细胞外液浓度低，对有效晶体渗透压影响不大细胞外液有效晶体渗透压(mOsm/L)≈2[Na]≈270～290mOsm/L20.钠在人体的重要性钠离子是体内最重要的阳离子之一，不仅对维持晶钠在人体的重要性钠离子主要来源于：饮食摄入和消化道分泌液的重吸收肾脏是调节钠代谢的重要器官，通过肾小球-肾小管平衡系统、肾素-血管紧张素-醛固酮系统和抗利尿激素（ADH）、心钠素（ANF）、糖皮质激素等途径来完成调控21.钠在人体的重要性钠离子主要来源于：21.钠的分布和进出平衡分布骨（40%）细胞外液（50%）140mmol/L细胞内液（10%）10mmol/L总体钠平衡食物钠4~9g/d肾排钠4~9g/d体钠22.钠的分布和进出平衡分布骨（40%）总体钠平衡食物钠肾排钠体钠低钠血症（hyponatremia）是临床上常见的电解质紊乱。水与钠的正常代谢及平衡是维持人体内环境稳定的一个重要方面，水与钠两者相互依赖，彼此影响血浆钠浓度是血浆渗透压（posm）的主要决定因素，低钠血症通常就是低渗透压的反映，又称低渗状态或低钠性低渗综合征血浆渗透压降低将导致水向细胞内转移，使细胞内水量过多,这是低钠血症产生症状和威胁病人生命的主要原因23.低钠血症（hyponatremia）是临床上常见的电解质紊乱低钠血症引起血液低渗状态，此种情况在临床上极为常见，特别在老年人中。因为老年人，年龄每增加10岁，血钠平均值比年轻人降低1mmol/L因慢性病住院的患者中，22.5%病人有低钠血症血钠正常值为142mmol/L（135~145mmol/L）低于135mmol/L为低钠血症血钠低于120mmol/L，发展快，是危险信号24.低钠血症引起血液低渗状态，此种情况在临床上极为常见，特别在老低钠血症临床重要性-严重危害低钠血症—临床最常见的水电解质紊乱

严重急性低钠血症，致死率高慢性轻度低钠血症，合并多种基础疾病，治疗不当或延误治疗时死亡率增加低钠血症过度治疗，导致严重的神经系统异常相关死亡率增加合并低钠血症的患者（包括轻度低钠血症），死亡率是正常人群的3-60倍评价指标/人群发病率血钠浓度死亡率血钠浓度<135mmol/L15-30%>125?血钠浓度<130-131mmol/L1-4%120-12423%老年患者7-53%115-11930%医源性/住院患者40-75%<11440%25.低钠血症临床重要性-严重危害低钠血症—临床最常见的水电解质紊低钠血症临床重要性—PUMCH资料26.低钠血症临床重要性—PUMCH资料26.低钠血症临床重要性—PUMCH资料27.低钠血症临床重要性—PUMCH资料27.低钠血症临床重要性—PUMCH资料28.低钠血症临床重要性—PUMCH资料28.血浆钠浓度并不能说明钠在体内的总量和钠在体内的分布情况。所以，低钠可见于缺钠、水潴留或水与钠潴留等不同情况细胞内液容量取决于细胞外渗透压，细胞内、外液渗透压的主要组分分别是钾和钠离子低钠血症发病机制29.血浆钠浓度并不能说明钠在体内的总量和钠在体内的分布情况。所以低钠血症的发病机制—水钠平衡及其影响因素饮食甲状腺激素心、肝、肾脏渗透压中枢抗利尿激素肾上腺皮质激素脑钠肽心钠肽水钠平衡影响因素30.低钠血症的发病机制—水钠平衡及其影响因素肾上腺皮质激素脑钠肽低钠血症发病机制—血浆渗透压/有效渗透压血浆渗透压BUN(mg/dl)/2.8Glu（mg/dl)/182×[Na+](mmol/L)有效血浆渗透压生理状态下血浆渗透压

280-295mOsm/kg·H2O测定方法

freezing—pointdepressionvaporpressureofpleasureIon—selectiveelectrodes(ISE)

31.低钠血症发病机制—血浆渗透压/有效渗透压血浆渗透压BUN(m低钠血症发病机制—低钠血症与血浆渗透压低血钠低血浆渗透压？低钠血症低渗性等渗性高渗性假性低钠血症（Pseudohyponatrenal)

火焰光度测定法（Flamephotometry)[Na+]

=Na

血浆容量(水93%+蛋白质+脂肪7%)

不影响渗透浓度

√lon-selectiveelectrodes(ISE)测量可避免高渗性低钠血症—住院患者10-20%

葡萄糖或甘油等渗透性物质将细胞内液体转移至细胞外稀释细胞外溶质，即血钠水平降低直接测定血浆渗透压或校正[Na+]：[Na+](mmol/l)[Glu]（mg/dl)参考范围(mg/dl)1.6100100-4002.4100>40032.低钠血症发病机制—低钠血症与血浆渗透压低血钠低血浆？低钠血症低钠血症发病机制—低钠血症分类低钠血症等/高渗高脂、糖、高渗物质原因：体内有其他增高渗透压的溶质诊断：直接测定血渗透压（280-295mOsm/H2O）治疗：血钠并不真低，不处理低钠低渗低血容不低血容胃肠道、汗液、第三间隙丢失肾脏丢失肾上腺皮质功能减退脑耗盐综合征失盐性肾病利尿治疗：73%噻嗪、20%联用保钾利尿、8%速尿水摄入过多心、肝脏功能障碍肾水排泄不能

SIADH糖皮质激素缺乏甲状腺功能减退尿溶质排泄减少33.低钠血症发病机制—低钠血症分类低钠血症等/低钠血症发病机制—SIADH不低容量性低钠血症

水摄入过多心、肝脏功能障碍肾水排泄异常SIADH糖皮质激素缺乏甲状腺功能减退水中毒尿溶质排泄减少稀释性低钠血症ADH过量造成肾远端小管重吸收水增多心钠素分泌增多，促进排钠肾素-血管紧张素-醛固酮系统受抑制醛固酮保钠作用下降细胞外液扩张低钠血症（<130mmol/L)低血渗（<280mmol/L)容量不低高尿钠症（>20mmol/L)高尿渗(>100mmol/L)尿溶质排泄减少34.低钠血症发病机制—SIADH不低容量性水摄入过多心低钠血症发病机制—SIADH病因1恶性肿瘤药物CNS疾病肺部疾病其他SIADH癌

肺—小细胞肺癌(燕麦细胞癌)(11-33%)、支气管类癌、间皮瘤

口咽癌

胃肠道—胃、十二指肠、胰腺生殖泌尿系统—尿道、膀胱、前列腺、子宫内膜内分泌胸腺肉瘤Ewings肉瘤其他淋巴瘤、白血病恶性肿瘤感染脑膜炎、脑炎、脓肿、AIDS血管和颅内血栓、蛛网膜下腔或硬脑膜下血肿占位病变颅脑肿瘤、头颅外伤、脑积水其他格林-巴利综合征，急性间歇性啉病、自主性神经病变、垂体瘤术后，多发性硬化，精神病中枢神经系统(CNS)疾病35.低钠血症发病机制—SIADH病因1恶性肿瘤药低钠血症发病机制—SIADH病因2恶性肿瘤药物CNS疾病肺部疾病其他SIADH

药物

化疗药物：环磷酰胺、长春新碱、长春碱

抗精神病药：甲哌硫丙硫蒽、甲硫达嗪、氟哌啶醇

抗抑郁药：单胺氧化酶抑制剂、三环类抗、选择性5-HT摄取抑制剂

ADH增效剂：氯磺丙脲、甲苯磺丁脲、卡马西平、环磷酰胺

外源给予ADH类似物(去氨加压素、血管紧张素、催产素)

其他：溴隐亭、3

-MDMA、非甾体类抗炎药

肺部疾病

肺部感染、肺结核、囊性纤维化、急性呼吸衰竭、正压通气、哮喘、肺不张其他

遗传型NSIAD

特发性

暂时性强体力运动、麻醉、严重恶性、术后疼痛、应激等36.低钠血症发病机制—SIADH病因2恶性肿瘤药低钠血症发病机制—SIADH（急性间歇性卟啉病）自主神经病变

腹痛、心动过速、心律失常、高血压、便秘、呕吐、腹泻周围感觉/运动神经病变四肢和/或背部疼痛、四肢麻木、肌无力、呼吸机麻痹、肺炎颅神经病变—球麻痹(构音障碍、发声困难、吞咽困难)，，面瘫中枢神经系统病变精神改变—失眠、焦虑、抑郁、幻觉抽搐、意识丧失代谢异常黑色或红色尿液、肝病低钠血症卟啉病患病率0.5-10/1000000急性间歇性卟啉病—内分泌科低钠血症异质性临床表现

误诊与不适当治疗(死亡主要原因10-40%)诱因

药物(P450诱导剂)酒精、

性激素(月经、妊娠)、感染、饥饿等长青春期后发病，男/女=2/3预后不良因素

肌无力、意识丧失、机械通气、球麻痹SIADH导致的低钠血症早期诊断和治疗非常必要急性卟啉病临床表现37.低钠血症发病机制—SIADH（急性间歇性卟啉病）自主神经病变低钠血症发病机制—SIADH（急性间歇性卟啉病）常染色体显性遗传(PBGD基因突变)

基因与环境相互作用，一定外显率尿卟啉原合酶缺陷，卟啉及前体物质积聚神经毒性(σ-氨基-γ酮戊酸(ALA)与卟胆原)

自主神经

周围神经

下丘脑原发疾病相关生化检测指标

发病期缓解期尿吥胆原＋＋＋N/＋/＋＋尿ALAD＋＋＋N/＋尿卟啉＋＋＋N/＋粪卟啉＋/＋＋N/＋注：N-正常＋=5倍＋＋=10倍＋＋＋=>10倍38.低钠血症发病机制—SIADH（急性间歇性卟啉病）常染色体显性低钠血症发病机制—PUMCHCASE青年女性，隐匿起病，慢性病程，急性加重间断腹痛5年，加重一周，反复抽搐3天本次腹痛重，伴恶性、呕吐、便秘，尿色变深反复抽搐，血钠最低101mmol/L，血压最高170/110

mmHg，HR120bpm，伴大量出汗无铅接触史，父亲亦有腹部剧痛病史血钠低时尿钠>40mmol/L，甲功正常，血F不低日光晒尿(+)，尿卟胆原(+)，尿卟啉(-)血红细胞锌卟啉原基本正常急性间歇性卟啉病

抗利尿激素不适当分泌综合征

低钠血症39.低钠血症发病机制—PUMCHCASE青年女性，隐匿起病，慢性低钠血症发病机制—CSWVS.SIADHCSW(cerebralsaltwasting)常见于头颅外伤或手术后尿排钠和排氮首先增加，ADH继发性升高治疗目的纠正低钠血症改善低血容量明确诊断CSW或SIADH非常重要—不同的发病机制及治疗原则脑损伤心血管系统肾脏肾脏失盐肾上腺素能活性增强肾灌注增加肾上腺皮质激素？脑钠素心钠素不由肾上腺皮质激素介导的肾上腺皮质功能亢进？SIADHCSW细胞外液

正常或增多减低尿钠水平>30mmol/L

>30mmol/L血尿酸降低、但血钠纠正后科正常降低，血钠纠正后仍不正常尿渗透压增高增高血渗透压降低降低血BUN/CR正常或降低增高血钾正常正常或增高中心静脉压正常或增高降低<6mmHg肺动脉楔压正常或增高降低<8mmHg脑钠肽正常增高40.低钠血症发病机制—CSWVS.SIADHCSW(cereb低钠血症发病机制—甲状腺功能减退症发生远低于肾上腺皮质功能减退发生于严重甲减患者年龄大，有粘液性水肿甲减低代谢心血管系统消化系统呼吸系统神经肌肉系统血液系统循环减慢粘液性水肿肾灌注减少GFR减少水排出受损41.低钠血症发病机制—甲状腺功能减退症发生远低于肾上腺皮质功能减低钠血症发病机制—肾上腺皮质功能减退症束状带占78%，分泌糖皮质激素，主要为可的松网状带占7%，分泌雄激素球状带占15%，分泌盐皮质激素，主要为醛固酮保钠、排钾垂体前叶功能减退患者血容量不少垂体前叶功能减退患者AVP增高切除肾上腺，盐皮质激素替代的大鼠实验尿稀释能力减弱糖皮质激素对ADH的容许作用足够醛固酮分泌42.低钠血症发病机制—肾上腺皮质功能减退症束状带占78%，分泌糖低钠血症临床诊疗常规—临床表现水潴留低钠血症相关表现＋神经系统神志异常、癫痫、昏迷、死亡肌肉系统乏力、软瘫、腱反射减弱消化系统恶心、呕吐体重增加血Na>120mmol/LNa

115-120mmol/LNa

<110mmol/L很少出现症状厌食、恶心、呕吐、腹痛、头痛、嗜睡、注意力不集中、记忆力减退、肌肉痉挛、乏力、味觉障碍意识障碍、昏迷、幻觉、癫痫、锥体外系症状、呼吸暂停、死亡临床表现与低血钠的程度与病程明显相关43.低钠血症临床诊疗常规—临床表现水潴留低钠血症相关＋神经系统低钠血症临床诊疗常规—诊治要点

血渗透压

尿渗透压

即刻尿[Na+]

细胞外容量状态

低钠血症血容量的判断(综合判断)临床征象：体位性低血压，心率，皮肤干燥……血液动力学指标：中心静脉压、肺A楔压BUN/CR值，HCT值，BNP值RAAS系统低血钠时，随机尿钠浓度<30mmol/L补液治疗(500ml-1000mlNS)急性/慢性低钠血症症状/无症状低钠血症病史既往糖皮质激素使用近期致低钠血症相关药物使用急性疾病(胃肠炎、恶性、腹泻)基础疾病恶化

心衰、肾衰、肝硬化恶性肿瘤病史液体摄入增加(>4L)或减少既往存在的内分泌疾病原发或继发肾上腺皮质功能/甲状腺功能减退既往颅脑损伤、放疗既往垂体/甲状腺手术44.低钠血症临床诊疗常规—诊治要点低钠血症血容量的低钠血症治疗及进展低钠血症相关并发症快速纠正低钠血症—神经系统脱髓鞘疾病低钠血症严重程度低钠血症病程神经系统症状个体化治疗方案！45.低钠血症治疗及进展低钠血症相关并发症快速纠正低钠血症低低钠血症治疗及进展—低钠血症相关并发症低钠血症及其相关并发症低钠血症相关并发症急性低钠血症(<48小时)脑水肿死亡慢性低钠血症(>48小时)脑细胞排出有机溶质

重新建立平衡死亡

未治疗—低钠血症性脑病、脑疝快速纠正低血钠—神经系统脱髓鞘疾病46.低钠血症治疗及进展—低钠血症相关并发症低钠血症及其相关并发症低钠血症治疗及进展—低钠血症相关并发症低钠血症及其相关并发症低钠血症相关并发症过快纠正低钠血症—渗透性神经系统脱髓鞘病变快速纠正低血钠—神经系统脱髓鞘疾病慢性低血钠症患者，快速补钠后，逆转细胞内外渗透梯度，引起脑细胞脱水及萎缩，从而引起中央脑桥脱髓鞘症临床表现

神志改变、惊厥、肺换气不足、低血压

最终出现假性延髓麻痹、四肢瘫痪、吞咽困难47.低钠血症治疗及进展—低钠血症相关并发症低钠血症及其相关并发症低钠血症治疗及进展—过快纠正低血钠(渗透性脱髓鞘)T2高信号髓磷脂

常见于脑桥中央，同时也可影响其他白质区，致基底节区/胼胝区/大脑白质脱髓鞘

2007年低钠血症指南要求

24小时内增加小于10-12mmol/L48小时内增加小于18mmol/L48.低钠血症治疗及进展—过快纠正低血钠(渗透性脱髓鞘)T2高信号低钠血症治疗及进展—传统个体化治疗方案49.低钠血症治疗及进展—传统个体化治疗方案49.低钠血症治疗及进展—低血容量性(补充容量)低容量性低钠血症等渗盐水胃肠道，失汗利尿剂(停药)脑性耗盐综合征盐皮质激素缺乏补液公式：补钠量：男(142-Na)×体重×0.6mmol

女(142-Na)×体重×0.5mmolNS=mmol×58.5/9=ml,先1/3,后视情况而定

血Na:120mmol/L4500mlNS46g50.低钠血症治疗及进展—低血容量性(补充容量)低容量性等渗盐水胃低钠血症治疗及进展—SIADH急症非急症3%高渗盐计算：kg×预想升高的Na浓度/mmol/hr(70kg，预想升高1mmol/L，则70mmol/hr)符合以下条件时，终止快速治疗症状消失Na升至120mmol/L纠正至10-12mmol/L的日限治疗过程中每2小时测血Na一次注意心衰，若预计会心衰，可用20-40mg速尿限水如果低钠血症严重持续存在，或患者不配合限水，联合药物治疗传统治疗药物药物剂量副作用地美环素300-600mgBid可逆性氮质血症、肾毒性；

需要监测肾功能尿素15-60gQd大剂量时氮质血症，服药不方便抗利尿激素受体拮抗剂使用(有适应症时)51.低钠血症治疗及进展—SIADH急非急症3%高渗盐低钠血症治疗及进展—肾上腺皮质/甲状腺功能减退无危象危象氢化可的松20-30mg/day(强的松5-7.5mg/d)早8点，下午5-6点分服个体化原则临床表现：恶心、呕吐、纳差、高热、脱水、低血压、

低血钠、低血糖、神志萎靡处理:琥氢可100mgivst，初始24小时200-400mg控制后，次日减半，4-5日至维持量糖(盐)皮质激素的使用小应激发热38℃，小手术、外伤增加一倍中应激发热39℃，中手术、外伤氢可50-100mg/d大应激发热40℃，大手术，外伤氢可100-200mg/d甲状腺功能减退甲状腺激素+中度限液52.低钠血症治疗及进展—肾上腺皮质/甲状腺功能减退无危象危象氢化低钠血症治疗及进展—Vaptans作用机制Vaptans(Vasopressinantagonist)—抗利尿激素受体拮抗剂Vaptans+V2R阻断腺苷酸环化酶信号途径排自由水对尿钠、尿钾无作用VaptansV2R53.低钠血症治疗及进展—Vaptans作用机制Vaptans(低钠血症治疗及进展—Vaptans临床应用54.低钠血症治疗及进展—Vaptans临床应用54.低钠血症治疗及进展—Vaptans治疗风险和获益55.低钠血症治疗及进展—Vaptans治疗风险和获益55.低钠血症诊疗思路<100mOsm/kg正常水排泄(原发性多饮，渗透压调定点变化<20mmol/L低血容量(心衰、肝硬化、肾病综合征)血钠<134mmol/L测有效血浆渗透压低渗(<280mOsm/kg测尿渗透压/尿比重)≧100mOsm/kg水排泄能力受损口服或静脉水负荷试验盐替代治疗+限水>40mmol/L

SIADH、渗透压调定点变化、失盐性肾疾病排除甲状腺和肾上腺功能减退≧280mOsm/kgA.J假性低钠血症(高脂血症等)B.渗透活性物质(葡萄糖、甘露醇等)20-40mmol/L尿钠浓度测定血钠<5mmol/LSIADH/渗透压调定点变化0.9%等渗生理盐水SIADH尿素排泄分数>55%血尿酸<0.24mmol/L尿酸排泄分数>10%血钠>5mmol/L低血容量失盐性肾病SIADH正常血尿酸+尿酸排泄分数下降渗透压调定点变化低血尿酸+尿酸排泄分数不变56.低钠血症诊疗思路<100mOsm/kg正常水排泄<20mmo总结权衡低钠血症相关神经系统并发症和快速纠正低钠血症并发急性脱髓鞘疾病之间的利弊，制定个体化的治疗方案，严密监测、定期评估抗利尿激素受体拮抗剂部分被批准用于等容量和高容量性低钠血症患者的应用，具有广阔的应用前景临床低钠血症非常重要，合并低钠血症的患者(包括轻度低钠血症)死亡率是正常人群的3-60倍，提高临床医生对其的认识非常重要低钠血症病因复杂，患者常就诊于多个科室，各科室医生都应提高警惕57.总结权衡低钠血症相关神经系统并发症和快速纠正低钠血症并低钠血症病例报告新疆维吾尔自治区中医院内分泌二科冯程程58.低钠血症病例报告新疆维吾尔自治区中医院内分泌二科1.一般情况姓名：周XX

性别：女性年龄：50岁职业：服务行业新疆维吾尔自治区中医院内分泌二科入院时间：

59.一般情况姓名：周XX主诉主诉：头晕恶心乏力双眼畏光半月余60.主诉主诉：头晕恶心乏力双眼畏光半月余3.现病史现病史：患者半月前无明显诱因出现头晕、恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，伴周身乏力，头痛，双眼畏光，于当地医院就诊，入院查血钠121mmol/l，氯94mmol/L，诊断为“低钠血症，”，给予限水补钠对症治疗（具体不详），症状缓解，血钠血氯恢复正常后出院，出院后一直口服淡盐水，但仍反复低钠低氯，为进一步明确病因，收住我院内分泌二科。61.现病史现病史：患者半月前无明显诱因出现头晕、恶心、呕吐，呕吐现病史入院症见：神志清，精神可，周身乏力，无头晕、恶心呕吐，无头痛及双眼畏光，纳食、睡眠一般，大便正常，小便色黄、量一般。62.现病史入院症见：神志清，精神可，周身乏力，无头晕、恶心呕吐，既往史既往史：既往体健，否认肝炎、结核病史，否认高血压、心脏病史，无外伤、输血史，无药物过敏史，预防接种史不详。个人史：无吸烟及饮酒史，否认血吸虫疫水接触史，无毒物接触史。婚育史：家族史：63.既往史既往史：既往体健，否认肝炎、结核病史，否认高血压、心脏体查体温36.2℃，脉搏76次/分，呼吸20次/分，血压130/80mmHg，身高163cm，体重67kg，体重指数25.21kg/㎡，腰围87cm臀围90cm腰臀比0.96发育正常，神志清，精神可，言语流利，自动体位，查体合作。全身皮肤黏膜未见黄染，全身浅表淋巴结未触及肿大。伸舌居中，颈软，双侧甲状腺未见明显肿大及结节。64.体查体温36.2℃，脉搏76次/分，呼吸20次/分，血体查耳廓无畸形，外耳道无溢脓，乳突无压痛。外鼻无畸形，鼻通气良好，无鼻翼煽动，副鼻窦区无压痛。唇无紫绀，口腔黏膜无出血点，伸舌居中，无震颤，咽部无充血，扁桃体无肿大，无脓性分泌物。颈软无抵抗，无颈静脉怒张，双侧甲状腺无肿大，质韧，表面光滑，无结节，无触痛，无血管杂音，气管居中，肝颈静脉回流征阴性。65.体查耳廓无畸形，外耳道无溢脓，乳突无压痛。外鼻无畸形，鼻体查胸廓无畸形，双侧呼吸运动度对称，语颤无增强，双肺叩诊呈清音，双肺呼吸音清晰，未闻及明显干湿性啰音和胸膜摩擦音。心前区无隆起，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内0.5cm，未触及细震颤，心界无扩大，心率76次/分，律齐，心音无明显增强和减弱，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。66.体查胸廓无畸形，双侧呼吸运动度对称，语颤无增强，双肺叩体查腹部平坦，未见腹壁静脉曲张，无胃肠型及蠕动波，腹软，全腹无压痛及腹肌紧张，未触及腹部包块，肝、脾肋缘下未触及，墨菲氏征阴性，肝及肾区无扣击痛，腹部移动性浊音阴性，肠鸣音正常。肛门、外生殖器未查。67.体查腹部平坦，未见腹壁静脉曲张，无胃肠型及蠕动波，腹体查脊柱无畸形，活动自如，关节无红肿，无杵状指（趾），双下肢无浮肿，双足背动脉搏动可。生理反射存在，克氏征阴性，布氏征阴性，巴氏征阴性。踝反射阴性。双下肢痛温觉正常，压力觉正常，振动觉正常。68.体查脊柱无畸形，活动自如，关节无红肿，无杵状指（趾）我院辅助检查常规检查：血常规、尿常规、大便常规、肝肾功能、血脂、心肌酶无异常；甲功三项：FT31.45pmol/LFT410.86pmol/LTSH1.39

uIU/ml电解质钠128mmol/l↓

钾4.49mmol/l氯97.4mol/l↓

二氧化碳21.9mmol/l钙2.11mmol/l磷1.15mmol/l69.我院辅助检查常规检查：血常规、尿常规、大便常规、肝肾功能、血我院辅助检查24小时尿电解质：24H尿钠137.76mmol/24h↑24H尿钾31.24mmol/24h肿瘤标志：性激素全套：黄体生成素39.745mlU/ml卵泡刺激素70.95mlU/ml催乳素8.64ng/ml雌二醇＜10pg/ml孕酮0.1ng/ml睾酮0.32ng/ml游离睾酮0.28pg/ml性激素结合球蛋白84.20nmol/l脱氢表雄酮13.20ug/dl70.我院辅助检查24小时尿电解质：24H尿钠137.76mmo我院辅助检查血皮质醇大致正常24小时尿量0.8-2.2L71.我院辅助检查血皮质醇大致正常14.我院辅助检查心电图：窦性心律，正常心电图；心脏彩超、腹部、泌尿系彩超均未见异常；当地医院肾上腺CT：无明显异常，胰头周围见散在钙化灶胸片：主动脉迂曲，两肺纹理增多增粗模糊，左肺门增大增浓，建议结合临床，进一步做CT检查。肺部高分辨CT：1.右肺上叶前基底段近肺门结节灶伴相应支气管开口闭塞，肿瘤性病变待排，2.右肺下叶外后基底段胸膜下渗出实变结节影。72.我院辅助检查心电图：窦性心律，正常心电图；15.我院辅助检查查支气管镜：未见病变部位，灌洗液培养未见癌细胞PET-CT：1.右肺上叶前基底段近肺门结节状FDG代谢稍增高，CT于相应部位可见一分叶状软组织密度影。病灶可见毛刺征，右肺上叶前段支气管截断，多考虑为中央型肺癌，2.右侧肺门处可见FDG代谢增高，考虑为炎性病变。73.我院辅助检查查支气管镜：未见病变部位，灌洗液培养未见癌细胞1诊断抗利尿激素分泌不当综合症

中央型肺癌可能慢性胃炎

椎基底动脉供血不足74.诊断抗利尿激素分泌不当综合症17.外院病理结果肿瘤医院病理结果：组织形态符合小细胞癌，肿瘤最大径为1.5cm，支气管周围淋巴结未见肿大。75.外院病理结果肿瘤医院病理结果：组织形态符合小细胞癌，肿瘤最大低钠血症概述水钠电解质代谢失常可表现为低钠血症，抗利尿激素不适当分泌综合征、高钠血症等钠的代谢失常往往伴有水和其他电解质的代谢紊乱，在某些情况下，还可出现酸碱平衡失调76.低钠血症概述水钠电解质代谢失常可表现为低钠血症，抗利尿激素不钠在人体的重要性钠离子是体内最重要的阳离子之一，不仅对维持晶体渗透压和调节酸碱平衡有重要作用，也对神经肌肉电兴奋的产生和传导有重要作用在体内钠的50%分布在细胞外液，10%分布在细胞内液。正常血清钠浓度为135～145mmol/L，细胞内钠很低，血清钠是维持细胞外液晶体渗透压的最重要因素，由于尿素、葡萄糖和血清钾在细胞外液浓度低，对有效晶体渗透压影响不大细胞外液有效晶体渗透压(mOsm/L)≈2[Na]≈270～290mOsm/L77.钠在人体的重要性钠离子是体内最重要的阳离子之一，不仅对维持晶钠在人体的重要性钠离子主要来源于：饮食摄入和消化道分泌液的重吸收肾脏是调节钠代谢的重要器官，通过肾小球-肾小管平衡系统、肾素-血管紧张素-醛固酮系统和抗利尿激素（ADH）、心钠素（ANF）、糖皮质激素等途径来完成调控78.钠在人体的重要性钠离子主要来源于：21.钠的分布和进出平衡分布骨（40%）细胞外液（50%）140mmol/L细胞内液（10%）10mmol/L总体钠平衡食物钠4~9g/d肾排钠4~9g/d体钠79.钠的分布和进出平衡分布骨（40%）总体钠平衡食物钠肾排钠体钠低钠血症（hyponatremia）是临床上常见的电解质紊乱。水与钠的正常代谢及平衡是维持人体内环境稳定的一个重要方面，水与钠两者相互依赖，彼此影响血浆钠浓度是血浆渗透压（posm）的主要决定因素，低钠血症通常就是低渗透压的反映，又称低渗状态或低钠性低渗综合征血浆渗透压降低将导致水向细胞内转移，使细胞内水量过多,这是低钠血症产生症状和威胁病人生命的主要原因80.低钠血症（hyponatremia）是临床上常见的电解质紊乱低钠血症引起血液低渗状态，此种情况在临床上极为常见，特别在老年人中。因为老年人，年龄每增加10岁，血钠平均值比年轻人降低1mmol/L因慢性病住院的患者中，22.5%病人有低钠血症血钠正常值为142mmol/L（135~145mmol/L）低于135mmol/L为低钠血症血钠低于120mmol/L，发展快，是危险信号81.低钠血症引起血液低渗状态，此种情况在临床上极为常见，特别在老低钠血症临床重要性-严重危害低钠血症—临床最常见的水电解质紊乱

严重急性低钠血症，致死率高慢性轻度低钠血症，合并多种基础疾病，治疗不当或延误治疗时死亡率增加低钠血症过度治疗，导致严重的神经系统异常相关死亡率增加合并低钠血症的患者（包括轻度低钠血症），死亡率是正常人群的3-60倍评价指标/人群发病率血钠浓度死亡率血钠浓度<135mmol/L15-30%>125?血钠浓度<130-131mmol/L1-4%120-12423%老年患者7-53%115-11930%医源性/住院患者40-75%<11440%82.低钠血症临床重要性-严重危害低钠血症—临床最常见的水电解质紊低钠血症临床重要性—PUMCH资料83.低钠血症临床重要性—PUMCH资料26.低钠血症临床重要性—PUMCH资料84.低钠血症临床重要性—PUMCH资料27.低钠血症临床重要性—PUMCH资料85.低钠血症临床重要性—PUMCH资料28.血浆钠浓度并不能说明钠在体内的总量和钠在体内的分布情况。所以，低钠可见于缺钠、水潴留或水与钠潴留等不同情况细胞内液容量取决于细胞外渗透压，细胞内、外液渗透压的主要组分分别是钾和钠离子低钠血症发病机制86.血浆钠浓度并不能说明钠在体内的总量和钠在体内的分布情况。所以低钠血症的发病机制—水钠平衡及其影响因素饮食甲状腺激素心、肝、肾脏渗透压中枢抗利尿激素肾上腺皮质激素脑钠肽心钠肽水钠平衡影响因素87.低钠血症的发病机制—水钠平衡及其影响因素肾上腺皮质激素脑钠肽低钠血症发病机制—血浆渗透压/有效渗透压血浆渗透压BUN(mg/dl)/2.8Glu（mg/dl)/182×[Na+](mmol/L)有效血浆渗透压生理状态下血浆渗透压

280-295mOsm/kg·H2O测定方法

freezing—pointdepressionvaporpressureofpleasureIon—selectiveelectrodes(ISE)

88.低钠血症发病机制—血浆渗透压/有效渗透压血浆渗透压BUN(m低钠血症发病机制—低钠血症与血浆渗透压低血钠低血浆渗透压？低钠血症低渗性等渗性高渗性假性低钠血症（Pseudohyponatrenal)

火焰光度测定法（Flamephotometry)[Na+]

=Na

血浆容量(水93%+蛋白质+脂肪7%)

不影响渗透浓度

√lon-selectiveelectrodes(ISE)测量可避免高渗性低钠血症—住院患者10-20%

葡萄糖或甘油等渗透性物质将细胞内液体转移至细胞外稀释细胞外溶质，即血钠水平降低直接测定血浆渗透压或校正[Na+]：[Na+](mmol/l)[Glu]（mg/dl)参考范围(mg/dl)1.6100100-4002.4100>40089.低钠血症发病机制—低钠血症与血浆渗透压低血钠低血浆？低钠血症低钠血症发病机制—低钠血症分类低钠血症等/高渗高脂、糖、高渗物质原因：体内有其他增高渗透压的溶质诊断：直接测定血渗透压（280-295mOsm/H2O）治疗：血钠并不真低，不处理低钠低渗低血容不低血容胃肠道、汗液、第三间隙丢失肾脏丢失肾上腺皮质功能减退脑耗盐综合征失盐性肾病利尿治疗：73%噻嗪、20%联用保钾利尿、8%速尿水摄入过多心、肝脏功能障碍肾水排泄不能

SIADH糖皮质激素缺乏甲状腺功能减退尿溶质排泄减少90.低钠血症发病机制—低钠血症分类低钠血症等/低钠血症发病机制—SIADH不低容量性低钠血症

水摄入过多心、肝脏功能障碍肾水排泄异常SIADH糖皮质激素缺乏甲状腺功能减退水中毒尿溶质排泄减少稀释性低钠血症ADH过量造成肾远端小管重吸收水增多心钠素分泌增多，促进排钠肾素-血管紧张素-醛固酮系统受抑制醛固酮保钠作用下降细胞外液扩张低钠血症（<130mmol/L)低血渗（<280mmol/L)容量不低高尿钠症（>20mmol/L)高尿渗(>100mmol/L)尿溶质排泄减少91.低钠血症发病机制—SIADH不低容量性水摄入过多心低钠血症发病机制—SIADH病因1恶性肿瘤药物CNS疾病肺部疾病其他SIADH癌

肺—小细胞肺癌(燕麦细胞癌)(11-33%)、支气管类癌、间皮瘤

口咽癌

胃肠道—胃、十二指肠、胰腺生殖泌尿系统—尿道、膀胱、前列腺、子宫内膜内分泌胸腺肉瘤Ewings肉瘤其他淋巴瘤、白血病恶性肿瘤感染脑膜炎、脑炎、脓肿、AIDS血管和颅内血栓、蛛网膜下腔或硬脑膜下血肿占位病变颅脑肿瘤、头颅外伤、脑积水其他格林-巴利综合征，急性间歇性啉病、自主性神经病变、垂体瘤术后，多发性硬化，精神病中枢神经系统(CNS)疾病92.低钠血症发病机制—SIADH病因1恶性肿瘤药低钠血症发病机制—SIADH病因2恶性肿瘤药物CNS疾病肺部疾病其他SIADH

药物

化疗药物：环磷酰胺、长春新碱、长春碱

抗精神病药：甲哌硫丙硫蒽、甲硫达嗪、氟哌啶醇

抗抑郁药：单胺氧化酶抑制剂、三环类抗、选择性5-HT摄取抑制剂

ADH增效剂：氯磺丙脲、甲苯磺丁脲、卡马西平、环磷酰胺

外源给予ADH类似物(去氨加压素、血管紧张素、催产素)

其他：溴隐亭、3

-MDMA、非甾体类抗炎药

肺部疾病

肺部感染、肺结核、囊性纤维化、急性呼吸衰竭、正压通气、哮喘、肺不张其他

遗传型NSIAD

特发性

暂时性强体力运动、麻醉、严重恶性、术后疼痛、应激等93.低钠血症发病机制—SIADH病因2恶性肿瘤药低钠血症发病机制—SIADH（急性间歇性卟啉病）自主神经病变

腹痛、心动过速、心律失常、高血压、便秘、呕吐、腹泻周围感觉/运动神经病变四肢和/或背部疼痛、四肢麻木、肌无力、呼吸机麻痹、肺炎颅神经病变—球麻痹(构音障碍、发声困难、吞咽困难)，，面瘫中枢神经系统病变精神改变—失眠、焦虑、抑郁、幻觉抽搐、意识丧失代谢异常黑色或红色尿液、肝病低钠血症卟啉病患病率0.5-10/1000000急性间歇性卟啉病—内分泌科低钠血症异质性临床表现

误诊与不适当治疗(死亡主要原因10-40%)诱因

药物(P450诱导剂)酒精、

性激素(月经、妊娠)、感染、饥饿等长青春期后发病，男/女=2/3预后不良因素

肌无力、意识丧失、机械通气、球麻痹SIADH导致的低钠血症早期诊断和治疗非常必要急性卟啉病临床表现94.低钠血症发病机制—SIADH（急性间歇性卟啉病）自主神经病变低钠血症发病机制—SIADH（急性间歇性卟啉病）常染色体显性遗传(PBGD基因突变)

基因与环境相互作用，一定外显率尿卟啉原合酶缺陷，卟啉及前体物质积聚神经毒性(σ-氨基-γ酮戊酸(ALA)与卟胆原)

自主神经

周围神经

下丘脑原发疾病相关生化检测指标

发病期缓解期尿吥胆原＋＋＋N/＋/＋＋尿ALAD＋＋＋N/＋尿卟啉＋＋＋N/＋粪卟啉＋/＋＋N/＋注：N-正常＋=5倍＋＋=10倍＋＋＋=>10倍95.低钠血症发病机制—SIADH（急性间歇性卟啉病）常染色体显性低钠血症发病机制—PUMCHCASE青年女性，隐匿起病，慢性病程，急性加重间断腹痛5年，加重一周，反复抽搐3天本次腹痛重，伴恶性、呕吐、便秘，尿色变深反复抽搐，血钠最低101mmol/L，血压最高170/110

mmHg，HR120bpm，伴大量出汗无铅接触史，父亲亦有腹部剧痛病史血钠低时尿钠>40mmol/L，甲功正常，血F不低日光晒尿(+)，尿卟胆原(+)，尿卟啉(-)血红细胞锌卟啉原基本正常急性间歇性卟啉病

抗利尿激素不适当分泌综合征

低钠血症96.低钠血症发病机制—PUMCHCASE青年女性，隐匿起病，慢性低钠血症发病机制—CSWVS.SIADHCSW(cerebralsaltwasting)常见于头颅外伤或手术后尿排钠和排氮首先增加，ADH继发性升高治疗目的纠正低钠血症改善低血容量明确诊断CSW或SIADH非常重要—不同的发病机制及治疗原则脑损伤心血管系统肾脏肾脏失盐肾上腺素能活性增强肾灌注增加肾上腺皮质激素？脑钠素心钠素不由肾上腺皮质激素介导的肾上腺皮质功能亢进？SIADHCSW细胞外液

正常或增多减低尿钠水平>30mmol/L

>30mmol/L血尿酸降低、但血钠纠正后科正常降低，血钠纠正后仍不正常尿渗透压增高增高血渗透压降低降低血BUN/CR正常或降低增高血钾正常正常或增高中心静脉压正常或增高降低<6mmHg肺动脉楔压正常或增高降低<8mmHg脑钠肽正常增高97.低钠血症发病机制—CSWVS.SIADHCSW(cereb低钠血症发病机制—甲状腺功能减退症发生远低于肾上腺皮质功能减退发生于严重甲减患者年龄大，有粘液性水肿甲减低代谢心血管系统消化系统呼吸系统神经肌肉系统血液系统循环减慢粘液性水肿肾灌注减少GFR减少水排出受损98.低钠血症发病机制—甲状腺功能减退症发生远低于肾上腺皮质功能减低钠血症发病机制—肾上腺皮质功能减退症束状带占78%，分泌糖皮质激素，主要为可的松网状带占7%，分泌雄激素球状带占15%，分泌盐皮质激素，主要为醛固酮保钠、排钾垂体前叶功能减退患者血容量不少垂体前叶功能减退患者AVP增高切除肾上腺，盐皮质激素替代的大鼠实验尿稀释能力减弱糖皮质激素对ADH的容许作用足够醛固酮分泌99.低钠血症发病机制—肾上腺皮质功能减退症束状带占78%，分泌糖低钠血症临床诊疗常规—临床表现水潴留低钠血症相关表现＋神经系统神志异常、癫痫、昏迷、死亡肌肉系统乏力、软瘫、腱反射减弱消化系统恶心、呕吐体重增加血Na>120mmol/LNa

115-120mmol/LNa

<110mmol/L很少出现症状厌食、恶心、呕吐、腹痛、头痛、嗜睡、注意力不集中、记忆力减退、肌肉痉挛、乏力、味觉障碍意识障碍、昏迷、幻觉、癫痫、锥体外系症状、呼吸暂停、死亡临床表现与低血钠的程度与病程明显相关100.低钠血症临床诊疗常规—临床表现水潴留低钠血症相关＋神经系统低钠血症临床诊疗常规—诊治要点

血渗透压

尿渗透压

即刻尿[Na+]

细胞外容量状态

低钠血症血容量的判断