视神经脊髓炎谱系疾病课件整理

视神经脊髓炎谱系疾病NeuromyelitisOpticaSpectrumDisordersNMOSD神经病学进展上海第十人民医院陈文珍视神经脊髓炎谱系疾病1概念视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica,MMO是视神经&脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。Devic(1894)复习了16例病例&他本人见到的1例死亡病例,临床特征:●急性或亚急性起病,单眼或双眼失明其前或其后数日、数周伴横贯性或上升性脊髓炎●后称Devic病&Devic综合征概念22019年Wingerchuk等把上述疾病统一命名为视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitisopticaspectrumdisorders,NMOSD)临床上有一组尚不能满足NMO诊断标准的局限形式的脱髓鞘疾病,可伴随或不伴随AQP4-lgG阳性,例如单发或复发性ON(ON/r-ON)、单发或复发性LETM(LETM/r-LETM)、伴有风湿免疫疾病或风湿免疫相关自身免疫抗体阳性的oN或LETM等它们具有与NMO相似的发病机制及临床特征,部分病例最终演变为NMo。2019年Wingerchuk等把上述疾病统一命名32019年国际NMO诊断小组(PND)制定了新的NMOSD诊断标准,取消了NMO的单独定义,将NMo整合入更广义的NMOSD疾病范畴中。自此NMo与NMOSD统一命名为NMOSD,它是一组主要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的cNS炎性脱髓鞘疾病谱因为在随后的观察研究中发现>1)NMO和NMOSD在生物学特性上并没有统计学差异;2)部分NMOSD患者最终转变为NMO;>3)AQP4-lgG阴性NMOSD患者还存在一定的异质性,但目前的免疫治疗策略与NMO是相似或相同的。2019年国际NMO诊断小组(PND)制定了新4病因&流行病学■长期认为是MS的临床亚型,AQP4lgG阳性彻底分开■水通道蛋白-4(aquaporin-4,AQP4)抗体(AQP4-lgG)是与NMOSD发病密切相关的生物学标志物。然而,AQP4lgG阴性患者的免疫发病机制往往难以解释。尽管有人指出髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(myelinoligodendrocyteglycoproteinantibody,MOG-Ab)EAQP4-lgG阴性惠者中产生独特的临床特征,但仍不能全面解析NMOSD复发的影响因素。白种人有MS种族易感性,脑干病损为主(100:1)非白种人有NMO易感性,视神经&脊髓损害常见可能与遗传素质&种族差异有关女男患病比例高达(9-11):1病因&流行病学5视神经脊髓炎谱系疾病课件整理6视神经脊髓炎谱系疾病课件整理7视神经脊髓炎谱系疾病课件整理8视神经脊髓炎谱系疾病课件整理9视神经脊髓炎谱系疾病课件整理10视神经脊髓炎谱系疾病课件整理11视神经脊髓炎谱系疾病课件整理12视神经脊髓炎谱系疾病课件整理13视神经脊髓炎谱系疾病课件整理14视神经脊髓炎谱系疾病课件整理15视神经脊髓炎谱系疾病课件整理16视神经脊髓炎谱系疾病课件整理17视神经脊髓炎谱系疾病课件整理18视神经脊髓炎谱系疾病课件整理19视神经脊髓炎谱系疾病课件整理20视神经脊髓炎谱系疾病课件整理21视神经脊髓炎谱系疾病课件整理22视神经脊髓炎谱系疾病课件整理23视神经脊髓炎谱系疾病课件整理24视神经脊髓炎谱系疾病课件整理25视神经脊髓炎谱系疾病课件整理26视神经脊髓炎谱系疾病课件整理27视神经脊髓炎谱系疾病课件整理28视神经脊髓炎谱系疾病课件整理29视神经脊髓炎谱系疾病课件整理30视神经脊髓炎谱系疾病课件整理31视神经脊髓炎谱系疾病课件整理32视神经脊髓炎谱系疾病课件整理33视神经脊髓炎谱系疾病课件整理34视神经脊髓炎谱系疾病课件整理35视神经脊髓炎谱系疾病课件整理36视神经脊髓炎谱系疾病课件整理37视神经脊髓炎谱系疾病课件整理38视神经脊髓炎谱系疾病课件整理39视神经脊髓炎谱系疾病课件整理40视神经脊髓炎谱系疾病课件整理41视神经脊髓炎谱系疾病课件整理42视神经脊髓炎谱系疾病课件整理43视神经脊髓炎谱系疾病课件整理44视神经脊髓炎谱系疾病课件整理45视神经脊髓炎谱系疾病课件整理46视神经脊髓炎谱系疾病课件整理47视神经脊髓炎谱系疾病NeuromyelitisOpticaSpectrumDisordersNMOSD神经病学进展上海第十人民医院陈文珍视神经脊髓炎谱系疾病48概念视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica,MMO是视神经&脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。Devic(1894)复习了16例病例&他本人见到的1例死亡病例,临床特征:●急性或亚急性起病,单眼或双眼失明其前或其后数日、数周伴横贯性或上升性脊髓炎●后称Devic病&Devic综合征概念492019年Wingerchuk等把上述疾病统一命名为视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitisopticaspectrumdisorders,NMOSD)临床上有一组尚不能满足NMO诊断标准的局限形式的脱髓鞘疾病,可伴随或不伴随AQP4-lgG阳性,例如单发或复发性ON(ON/r-ON)、单发或复发性LETM(LETM/r-LETM)、伴有风湿免疫疾病或风湿免疫相关自身免疫抗体阳性的oN或LETM等它们具有与NMO相似的发病机制及临床特征,部分病例最终演变为NMo。2019年Wingerchuk等把上述疾病统一命名502019年国际NMO诊断小组(PND)制定了新的NMOSD诊断标准,取消了NMO的单独定义,将NMo整合入更广义的NMOSD疾病范畴中。自此NMo与NMOSD统一命名为NMOSD,它是一组主要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的cNS炎性脱髓鞘疾病谱因为在随后的观察研究中发现>1)NMO和NMOSD在生物学特性上并没有统计学差异;2)部分NMOSD患者最终转变为NMO;>3)AQP4-lgG阴性NMOSD患者还存在一定的异质性,但目前的免疫治疗策略与NMO是相似或相同的。2019年国际NMO诊断小组(PND)制定了新51病因&流行病学■长期认为是MS的临床亚型,AQP4lgG阳性彻底分开■水通道蛋白-4(aquaporin-4,AQP4)抗体(AQP4-lgG)是与NMOSD发病密切相关的生物学标志物。然而,AQP4lgG阴性患者的免疫发病机制往往难以解释。尽管有人指出髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(myelinoligodendrocyteglycoproteinantibody,MOG-Ab)EAQP4-lgG阴性惠者中产生独特的临床特征,但仍不能全面解析NMOSD复发的影响因素。白种人有MS种族易感性,脑干病损为主(100:1)非白种人有NMO易感性,视神经&脊髓损害常见可能与遗传素质&种族差异有关女男患病比例高达(9-11):1病因&流行病学52视神经脊髓炎谱系疾病课件整理53视神经脊髓炎谱系疾病课件整理54视神经脊髓炎谱系疾病课件整理55视神经脊髓炎谱系疾病课件整理56视神经脊髓炎谱系疾病课件整理57视神经脊髓炎谱系疾病课件整理58视神经脊髓炎谱系疾病课件整理59视神经脊髓炎谱系疾病课件整理60视神经脊髓炎谱系疾病课件整理61视神经脊髓炎谱系疾病课件整理62视神经脊髓炎谱系疾病课件整理63视神经脊髓炎谱系疾病课件整理64视神经脊髓炎谱系疾病课件整理65视神经脊髓炎谱系疾病课件整理66视神经脊髓炎谱系疾病课件整理67视神经脊髓炎谱系疾病课件整理68视神经脊髓炎谱系疾病课件整理69视神经脊髓炎谱系疾病课件整理70视神经脊髓炎谱系疾病课件整理71视神经脊髓炎谱系疾病课件整理72视神经脊髓炎谱系疾病课件整理73视神经脊髓炎谱系疾病课件整理74视神经脊髓炎谱系疾病课件整理75视神经脊髓炎谱系疾病课件整理76视神经脊髓炎谱系疾病课件整理77视神经脊髓炎谱系疾病课件整理78视神经脊髓炎谱系疾病课件整理79视神经脊髓炎谱系疾病课件整理80视神经脊髓炎谱系疾病课件整理81视神经脊髓炎谱系疾病课件整理82视神经脊髓炎谱系疾病课件整理83视神经脊髓炎